Mast cell leukemia
માસ્ટ સેલ લ્યુકેમિયા એ તીવ્ર માયલોઇડ લ્યુકેમિયાનો અત્યંત આક્રમક પેટા પ્રકાર છે જે સામાન્ય રીતે નવેસરથી થાય છે પરંતુ ભાગ્યે જ, ક્રોનિક માયલોઇડ લ્યુકેમિયાના વધુ આક્રમક તીવ્ર માયલોઇડ લ્યુકેમિયામાં પરિવર્તનથી વિકસિત થઈ શકે છે. નાના પ્રમાણમાં કિસ્સાઓમાં, તીવ્ર માસ્ટ સેલ લ્યુકેમિયા પ્રણાલીગત માસ્ટોસાયટોસિસના વધુ પ્રગતિશીલ સ્વરૂપમાંથી વિકસિત થઈ શકે છે. ડબ્લ્યુ. એચ. ઓ. ના માપદંડ દ્વારા તીવ્ર માસ્ટ સેલ લ્યુકેમિયાના નિદાનમાં મજ્જામાં 20 ટકા અને લોહીમાં 10 ટકા નિયોપ્લાસ્ટિક માસ્ટ કોશિકાઓના પ્રસારની જરૂરિયાતનો સમાવેશ થાય છે. જો માસ્ટ કોશિકાઓ રક્ત કોશિકાઓના 10 ટકાથી ઓછું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે, તો ગાંઠને "એલ્યુકેમિક" માસ્ટ સેલ લ્યુકેમિયા કહેવામાં આવે છે. ચિહ્નો અને લક્ષણો તીવ્ર માસ્ટ સેલ લ્યુકેમિયા એ લોહીમાં અને મજ્જામાં મોટી સંખ્યામાં લ્યુકેમિક માસ્ટ કોશિકાઓ સાથે ઝડપથી પ્રગતિશીલ વિકાર છે. સામાન્ય ચિહ્નો અને લક્ષણોમાં તાવ, માથાનો દુખાવો, ચહેરો અને થડમાંથી પાણી નીકળવું સામેલ છે. અર્ટિકેરિયા પિગમેન્ટોસાના લાક્ષણિક ત્વચીય માસ્ટ સેલ ઘુસણખોરી સામાન્ય રીતે માસ્ટ સેલ લ્યુકેમિયા ધરાવતા દર્દીઓમાં નિદાન પહેલાં, દરમિયાન અથવા પછી હાજર હોતી નથી. લક્ષણોમાં પેટમાં દુખાવો, હાડકામાં દુખાવો અને પેપ્ટિક અલ્સરનો સમાવેશ થાય છે જે તીવ્ર માયલોઇડ લ્યુકેમિયાના અન્ય પેટા પ્રકારોની તુલનામાં વધુ પ્રચલિત છે. આ અગાઉના લક્ષણો નિયોપ્લાસ્ટિક માસ્ટ કોશિકાઓમાંથી હિસ્ટામાઇન નામના પદાર્થના પ્રકાશનને કારણે છે. યકૃત અને બરોળનું વિસ્તરણ, અથવા હેપેટોસ્પ્લેનોમેગેલી લાક્ષણિકતા છે. માસ્ટ કોશિકાઓ હેપરિન જેવા ઘણા એન્ટીકોએગ્યુલેન્ટ્સ પણ છોડે છે જે ગંભીર રક્તસ્રાવ તરફ દોરી શકે છે. યકૃત અને સ્પ્લેનિક ડિસફંક્શન પણ હેમરેજમાં ફાળો આપે છે. હાડકાની સંડોવણી ઓસ્ટીયોપોરોસિસ તરફ દોરી શકે છે. પેટની અલ્ટ્રાસાઉન્ડ અથવા કોમ્પ્યુટરાઈઝ્ડ ટોમોગ્રાફી (સીટી) સ્કેનીંગનો ઉપયોગ હેપેટોસ્પ્લેનોમેગેલી અને લિમ્ફેડેનોપેથી જોવા માટે થાય છે. સાદા કિરણોત્સર્ગ અને હાડકાની ઘનતાનો ઉપયોગ હાડકાની સંડોવણી અને ઓસ્ટીયોપોરોસિસની હાજરીનું મૂલ્યાંકન કરવા માટે થઈ શકે છે. જો આંતરડાની સંડોવણીની શંકા હોય તો એન્ડોસ્કોપી અને બાયોપ્સી ઉપયોગી થઈ શકે છે. લ્યુકેમિક કોશિકાઓના નિદાન સાયટોકેમિસ્ટ્રી સાયટોકેમિકલ ગુણધર્મો માસ્ટ સેલ વ્યુત્પત્તિના લાક્ષણિક હોવા જોઈએ (આલ્ફા-નેફ્થાઇલ ક્લોરોએસેટેટ એસ્ટેરેઝ સાથે મેટાક્રોમેટિક ગ્રાન્યુલ્સની હાજરી, પરંતુ પેરોક્સિડેઝ સાથે નહીં). માસ્ટ સેલ ટ્રિપ્ટેસ એ માસ્ટ સેલ ગ્રાન્યુલ્સમાં સમાયેલ એન્ઝાઇમ છે. માસ્ટ કોષની સંખ્યાનો શ્રેષ્ઠ અંદાજ ટ્રિપ્ટેસ ઇમ્યુનોસ્ટેનિંગ દ્વારા કરવામાં આવે છે કારણ કે આલ્ફા-નેફ્થોલ ક્લોરોએસેટેટ એસ્ટેરેઝ માટે ખૂબ જ નબળી દાણાદાર કોષો ખૂબ જ નબળી રીતે ડાઘ કરી શકે છે. ટ્યુમર માર્કર્સ લ્યુકેમિક કોષો સામાન્ય રીતે CD13, CD33, CD68 અને CD117 માટે મજબૂત હકારાત્મક હોય છે. લાક્ષણિક રીતે, બેસોફિલ (દા. ત. CD11b, CD123) અને મોનોસાઈટ માર્કર્સ (CD14, CD15) ગેરહાજર છે. કોષો સામાન્ય રીતે CD2 અને CD25 વ્યક્ત કરે છે. જીવલેણ માસ્ટ કોષો એન્ટી-એપોપ્ટોસિસ જનીન, બી. સી. એલ.-2 ને વધુ પડતું વ્યક્ત કરે છે. મોટાભાગના દર્દીઓમાં કેઆઇટી મ્યુટેશન નામનું મ્યુટેશન જોવા મળે છે. બાયોકેમિસ્ટ્રી કુલ સીરમ ટ્રિપ્ટેસ માસ્ટ સેલ લ્યુકેમિયામાં ઉન્નત થાય છે. સામાન્ય કુલ (આલ્ફા + બીટા) સીરમ ટ્રિપ્ટેસ આશરે 6 માઇક્રો ગ્રામ/એલ (શ્રેણી 0 થી 11 માઇક્રો ગ્રામ/એલ) છે. સેંકડો માઇક્રો ગ્રામ/એલના મૂલ્યો માસ્ટ સેલ લ્યુકેમિયાની લાક્ષણિકતા છે. માસ્ટ સેલ લ્યુકેમિયામાં પ્લાઝમા અને યૂરિનરી હિસ્ટામાઇનનું સ્તર વારંવાર વધે છે. હિસ્ટિડાઇન ડીકાર્બોક્સિલેઝ (એચ. ડી. સી.) એ એન્ઝાઇમ છે જે પ્રતિક્રિયાને ઉત્પ્રેરિત કરે છે જે હિસ્ટિડાઇનમાંથી હિસ્ટામાઇન ઉત્પન્ન કરે છે. માસ્ટ સેલ લ્યુકેમિયા ધરાવતા દર્દીઓના મજ્જા કોષોમાં હિસ્ટિડાઇન કાર્બોક્સિલેઝનું માપન એ માસ્ટ કોષોનું ખૂબ જ સંવેદનશીલ માર્કર છે. સારવાર ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન ઇ (આઇજીઇ) માસ્ટ સેલ કાર્યમાં મહત્વપૂર્ણ છે. ઘેટાંમાં ઊભા થયેલા એન્ટિ-આઇજીઇ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન સાથેની ઇમ્યુનોથેરાપીના પરિણામે માસ્ટ સેલ લ્યુકેમિયા ધરાવતા એક દર્દીમાં ફરતા માસ્ટ કોશિકાઓની સંખ્યામાં ક્ષણિક ઘટાડો થયો હતો. જોકે સ્પ્લેનેક્ટોમી માસ્ટ સેલ લ્યુકેમિયા ધરાવતા દર્દીઓમાં સંક્ષિપ્ત પ્રતિક્રિયા તરફ દોરી ગઈ છે, આ સારવારની અસરકારકતા અંગે કોઈ નક્કર તારણો શક્ય નથી. તીવ્ર માયલોઇડ લ્યુકેમિયા માટે સાયટોસિન અરેબિનોસાઇડ અને ઇડારુબિસિન, ડુનોમાઇસિન અથવા મિટોક્સેન્ટ્રોનના સંયોજન સાથે કેમોથેરાપીનો ઉપયોગ કરવામાં આવ્યો છે. સ્ટેમ સેલ પ્રત્યારોપણ એ એક વિકલ્પ છે, જો કે પ્રતિક્રિયાઓ અને પરિણામ અંગે કોઈ અનુભવ અસ્તિત્વમાં નથી. તીવ્ર માસ્ટ સેલ લ્યુકેમિયા અત્યંત આક્રમક છે અને તેમાં ગંભીર પૂર્વસૂચન છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, અસ્થિ મજ્જાની નિષ્ફળતા સહિત બહુ-અંગ નિષ્ફળતા અઠવાડિયાથી મહિનાઓ સુધી વિકસે છે. નિદાન પછી સરેરાશ જીવન ટકાવી રાખવાનો સમયગાળો માત્ર 6 મહિનાનો છે. સંદર્ભો બાહ્ય કડીઓ દુર્લભ કેન્સર તીવ્ર માયલોઇડ લ્યુકેમિયા