Rosai–Dorfman disease
રોઝાઈ-ડોર્ફમેન રોગ, જેને મોટા લિમ્ફેડેનોપથી સાથે સાઇનસ હિસ્ટિયોસાઇટોસિસ તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે અથવા કેટલીકવાર ડેસ્ટોમ્બ્સ-રોઝાઈ-ડોર્ફમેન રોગ તરીકે પણ ઓળખાય છે, તે અજ્ઞાત કારણનો એક દુર્લભ વિકાર છે જે લસિકા ગાંઠો અથવા સમગ્ર શરીરમાં અન્ય સ્થળોએ વિપુલ પ્રમાણમાં હિસ્ટિયોસાઇટ્સ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. ચિહ્નો અને લક્ષણો ડેસ્ટોમ્બ્સ-રોસાઈ-ડોર્ફમેન રોગનું હિસ્ટિયોસાઇટોસિસ લસિકા ગાંઠોમાં થઈ શકે છે, જે લિમ્ફેડેનોપેથીનું કારણ બની શકે છે, અથવા એક્સ્ટ્રાનોડલ રોગમાં લસિકા ગાંઠોની બહાર થઈ શકે છે. લિમ્ફેડેનોપથી લિમ્ફ ગાંઠોના એક અથવા વધુ જૂથોમાં થઈ શકે છે. ડેસ્ટોમ્બ્સ-રોસાઈ-ડોર્ફમેન રોગના 358 કેસોમાંથી જે રોસાઈએ રોગની રજિસ્ટ્રીમાં એકત્રિત કર્યા હતા, જેના માટે લિમ્ફેડેનોપેથીનું સ્થાન નિર્દિષ્ટ કરવામાં આવ્યું હતું, 87.3% માં સર્વાઇકલ લિમ્ફેડેનોપેથી હતી. ડેસ્ટોમ્બ્સ-રોસાઈ-ડોર્ફમેન રોગમાં એક્સિલરી, ઇન્ગ્વિનલ અને મીડિયાસ્ટિનલ લિમ્ફેડેનોપથી પણ જોવા મળે છે. એક્સ્ટ્રાનોડલ રોગ હિસ્ટિયોસાઇટ્સનું સંચય લસિકા ગાંઠોની બહાર થઈ શકે છે. રોસાઈની રજિસ્ટ્રીમાં એક્સ્ટ્રાનોડલ રોગના સૌથી સામાન્ય સ્થળો ત્વચા, અનુનાસિક પોલાણ/પેરાનાસલ સાઇનસ, નરમ પેશીઓ, પોપચાંની/ભ્રમણકક્ષા, અસ્થિ, લાળ ગ્રંથીઓ, કેન્દ્રીય ચેતાતંત્ર અને હૃદય હતા. આ રોગના લક્ષણો અન્ય પ્રાદેશિક ગાંઠોની જેમ સંચયના સ્થળ સાથે બદલાય છે. દાખલા તરીકે, કપાલ જેવી બંધ જગ્યાઓમાં સંચય એ હાથપગની ત્વચામાં વૃદ્ધિની તુલનામાં નબળા પરિણામો તરફ દોરી શકે છે જ્યાં શસ્ત્રક્રિયા શક્ય છે. કારણ આ સ્થિતિનું ઇટીયોલોજી અજ્ઞાત છે. સંભવિત પરંતુ અપ્રમાણિત ચેપી કારણોમાં ક્લેબસિએલા, પોલિઓમાવિરિડે, એપસ્ટીન-બાર વાયરસ, પાર્વોવાયરસ બી19 અને હ્યુમન હર્પીસવાયરસ 6 છે. જિલિન યુનિવર્સિટીના સંશોધકોએ 2017 માં સૂચવ્યું હતું કે બળતરા જખમ માટે ભરતી કરાયેલા મોનોસાઇટ્સ મેક્રોફેજ કોલોની-ઉત્તેજક પરિબળ ઉત્પન્ન કરી શકે છે, જે એક જટિલ સિગ્નલ ટ્રાન્સડક્શન તરફ દોરી જાય છે, જે ડેસ્ટોમ્બ્સ-રોસાઈ-ડોર્ફમેન રોગની હિસ્ટિયોસાઇટોસિસ લાક્ષણિકતા તરફ દોરી જાય છે. નિદાન ડેસ્ટોમ્બ્સ-રોસાઈ-ડોર્ફમેન રોગના વિભેદક નિદાનમાં જીવલેણ અને બિન-જીવલેણ બંને રોગોનો સમાવેશ થાય છે, જેમ કે પોલિઆન્જીટીસ સાથે ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ, લેંગરહાન્સ સેલ હિસ્ટિયોસાઇટોસિસ, લેંગરહાન્સ સેલ સાર્કોમા, લિમ્ફોમા, સાર્કોઇડોસિસ, આઇજીજી 4-સંબંધિત રોગ અને ક્ષય રોગ. આ રોગનું નિદાન અસરગ્રસ્ત પેશીઓની બાયોપ્સી દ્વારા થાય છે. રંગીન નમુનાઓની માઇક્રોસ્કોપિક તપાસ લિમ્ફોસાઇટ્સ સાથેના હિસ્ટિયોસાઇટ્સ અને સંભવતઃ તેમની અંદર ફસાયેલા અન્ય પ્રકારના કોષો બતાવશે, જેને એમ્પેરીપોલિસિસ તરીકે ઓળખવામાં આવે છે. ઇમ્યુનોહિસ્ટોકેમિકલ સ્ટેનિંગ પર, હિસ્ટિયોસાઇટ્સ S100, CD68 અને CD163 માટે હકારાત્મક હશે પરંતુ CD1a માટે નકારાત્મક હશે. 2016માં હિસ્ટિયોસાઇટ સોસાયટીએ હિસ્ટિયોસાઇટોસિસને અક્ષરો દ્વારા નિયુક્ત પાંચ જૂથોમાં વર્ગીકૃત કરવાની દરખાસ્ત કરી હતીઃ "સી", "એચ", "એલ", "એમ" અને "આર". જૂથ "આર" માં રોસાઈ-ડોર્ફમેન રોગ અને "પરચુરણ બિનચર્મ, બિન-લેંગરહાન્સ કોષ હિસ્ટિયોસાઇટોસિસ" નો સમાવેશ થાય છે. રોઝાઈ-ડોર્ફમેન રોગને "ફેમિલિયલ", "ક્લાસિકલ (નોડલ)", "એક્સ્ટ્રાનોડલ", "નિયોપ્લાસિયા-સંકળાયેલ" અને "રોગપ્રતિકારક રોગ-સંકળાયેલ" પેટા પ્રકારોમાં વર્ગીકૃત કરવામાં આવ્યો હતો. સારવાર કેટલાક દર્દીઓમાં કોઈ લક્ષણો, સ્વયંસ્ફુરિત માફી, અથવા પુનઃપ્રાપ્ત/દૂર કરવાની પ્રક્રિયા હોતી નથી, જેના કારણે ઉપચારની જરૂર છે કે કેમ તે નક્કી કરવું મુશ્કેલ બને છે. 2002માં, રોમની સેપિએન્ઝા યુનિવર્સિટીના લેખકોએ એક વ્યાપક સાહિત્ય સમીક્ષાના આધારે જણાવ્યું હતું કે "જ્યારે શક્ય હોય ત્યારે સારવાર વિના તબીબી નિરીક્ષણની સલાહ આપવામાં આવે છે". ઉપચારાત્મક વિકલ્પોમાં શસ્ત્રક્રિયા, કિરણોત્સર્ગ ઉપચાર અને કિમોચિકિત્સાનો સમાવેશ થાય છે. સર્જરીનો ઉપયોગ સિંગલ લિમ્ફ નોડ્સ, સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમના જખમ અથવા સ્થાનિક ત્વચાના રોગને દૂર કરવા માટે થાય છે. 2014 માં, ડાલિયા અને તેમના સાથીઓએ લખ્યું હતું કે વ્યાપક અથવા પ્રણાલીગત ડેસ્ટોમ્બ્સ-રોસાઈ-ડોર્ફમેન રોગ ધરાવતા દર્દીઓ માટે, કિરણોત્સર્ગ ઉપચાર અને કિમોચિકિત્સા સંબંધિત "સંભાળના ધોરણની સ્થાપના કરવામાં આવી નથી". 1965 માં, પિયરે-પોલ લુઇસ લ્યુસીન ડેસ્ટોમ્બ્સે ફ્રેન્ચમાં વર્ણવ્યું હતું કે, "લિપિડ અધિકતા સાથે એડેનાઇટિસ" ધરાવતા ચાર દર્દીઓ જે આ સ્થિતિના મૂળ વર્ણન તરીકે ઓળખાય છે. તેથી, આ સ્થિતિને કેટલીકવાર "ડેસ્ટોમ્બ્સ-રોસાઈ-ડોર્ફમેન રોગ" કહેવામાં આવે છે. ચાર વર્ષ પછી, 1969માં, પેથોલોજિસ્ટ જુઆન રોસાઈ અને રોનાલ્ડ ડોર્ફમેને "મેસિવ લિમ્ફેડેનોપેથી સાથે સાઇનસ હિસ્ટિયોસાઇટોસિસ" પર એક પેપર પ્રકાશિત કર્યું. આ સ્થિતિ માથા/ગરદનના વિસ્તારની બહાર અને લસિકા ગાંઠો સિવાયના પેશીઓમાં થઈ શકે છે તેવી શોધ સાથે, આ સ્થિતિ પાછળથી "રોસાઈ-ડોર્ફમેન રોગ" તરીકે જાણીતી બની હતી. આ પણ જુઓ ત્વચાની સ્થિતિઓની સૂચિ સંદર્ભો બાહ્ય કડીઓ લિમ્ફોઇડ-સંબંધિત ત્વચાની સ્થિતિઓ દુર્લભ રોગો