AL amyloidosis
એમેલોઇડ લાઇટ-ચેઇન (AL) એમેલોઇડોસિસ, જેને પ્રાથમિક એમેલોઇડોસિસ તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે, તે પ્રણાલીગત એમેલોઇડોસિસનું સૌથી સામાન્ય સ્વરૂપ છે. આ રોગ ત્યારે થાય છે જ્યારે વ્યક્તિના એન્ટિબોડી ઉત્પન્ન કરતા કોષો યોગ્ય રીતે કાર્ય કરતા નથી અને પ્રકાશ સાંકળો તરીકે ઓળખાતા એન્ટિબોડીઝના ઘટકોમાંથી બનેલા અસામાન્ય પ્રોટીન તંતુઓ ઉત્પન્ન કરે છે. આ પ્રકાશ સાંકળો એમીલોઇડ થાપણો બનાવવા માટે એક સાથે આવે છે જે વિવિધ અવયવોને ગંભીર નુકસાન પહોંચાડી શકે છે. પેશાબમાં અસામાન્ય પ્રકાશ સાંકળને બેન્સ જોન્સ પ્રોટીન તરીકે ઓળખવામાં આવે છે. ચિહ્નો અને લક્ષણો એ. એલ. એમીલોઇડોસિસ અંગોની વિશાળ શ્રેણીને અસર કરી શકે છે, અને પરિણામે લક્ષણોની શ્રેણી સાથે હાજર થઈ શકે છે. એ. એલ. એમીલોઇડોસિસમાં કિડની સૌથી વધુ અસરગ્રસ્ત અંગ છે. કિડની રોગ અને કિડનીની નિષ્ફળતાના લક્ષણોમાં પ્રવાહીની જાળવણી, સોજો અને શ્વાસની તકલીફનો સમાવેશ થઈ શકે છે. કિડની ઉપરાંત, એ. એલ. એમીલોઇડોસિસ હૃદય, પેરિફેરલ ચેતાતંત્ર, જઠરાંત્રિય માર્ગ, લોહી, ફેફસાં અને ત્વચાને અસર કરી શકે છે. હૃદયની જટિલતાઓ, જે એ. એલ. ના ત્રીજા ભાગથી વધુ દર્દીઓને અસર કરે છે, તેમાં હૃદયની નિષ્ફળતા અને અનિયમિત હૃદયના ધબકારાનો સમાવેશ થાય છે. અન્ય લક્ષણોમાં સ્ટ્રોક, જઠરાંત્રિય વિકૃતિઓ, યકૃતમાં વધારો, બરોળનું કાર્ય ઘટવું, મૂત્રપિંડ અને અન્ય અંતઃસ્ત્રાવી ગ્રંથીઓનું કાર્ય ઘટવું, ત્વચાના રંગમાં ફેરફાર અથવા વૃદ્ધિ, ફેફસાની સમસ્યાઓ, રક્તસ્રાવ અને ઉઝરડાની સમસ્યાઓ, થાક અને વજનમાં ઘટાડો સામેલ હોઈ શકે છે. એ. એલ. એમીલોઇડોસિસના કારણો અસામાન્ય એન્ટિબોડી મુક્ત પ્રકાશ સાંકળોના સંચયને કારણે થાય છે. અસામાન્ય પ્રકાશ સાંકળો મોનોક્લોનલ પ્લાઝ્મા કોષો દ્વારા ઉત્પન્ન થાય છે, અને, જો કે AL એમીલોઇડોસિસ અન્ય વિકારના નિદાન વિના થઈ શકે છે, તે ઘણીવાર અન્ય પ્લાઝ્મા કોષ વિકૃતિઓ સાથે સંકળાયેલ હોય છે, જેમ કે મલ્ટિપલ માયલોમા અને વાલ્ડેનસ્ટ્રોમની મેક્રોગ્લોબ્યુલિનેમિયા. મલ્ટિપલ માયલોમા ધરાવતા લગભગ 10 થી 15 ટકા દર્દીઓમાં એ. એલ. એમીલોઈડોસિસનો વિકાસ થઈ શકે છે. એ. એલ. એમેલોઇડોસિસ ક્યારેય વારસાગત નથી. નિદાન પ્રકાશની સાંકળો માટે લોહી અને પેશાબ બંનેનું પરીક્ષણ કરી શકાય છે, જે રોગનું કારણ બનતી એમીલોઇડ થાપણો બનાવી શકે છે. જોકે, નિદાન માટે અસરગ્રસ્ત અંગના નમૂનાની જરૂર પડે છે. અન્ય નિદાન પેશી બાયોપ્સી હોઈ શકે છે. પેશી બાયોપ્સી એમીલોઇડ થાપણો જોવા માટે પેશીના નમૂનાનું પરીક્ષણ કરે છે. પેશીઓ લાલ રંગથી રંગાયેલી હોય છે, અને માઇક્રોસ્કોપિક તપાસ હેઠળ, જો પેશીઓ સફરજન-લીલા રંગની થઈ જાય તો એમીલોઇડ પ્રોટીન શોધી શકાય છે. સારવાર સૌથી અસરકારક સારવાર સ્ટેમ સેલ બચાવ સાથે ઓટોલોગસ બોન મેરો ટ્રાન્સપ્લાન્ટ છે. જો કે ઘણા દર્દીઓ આ અભિગમને સહન કરવા માટે ખૂબ નબળા હોય છે. અન્ય સારવારોમાં બહુવિધ માયલોમામાં ઉપયોગમાં લેવાતી કેમોથેરાપીનો ઉપયોગ સામેલ હોઈ શકે છે. જેઓ સ્ટેમ સેલ પ્રત્યારોપણ માટે અયોગ્ય છે તેમાં મેલફાલાન અને ડેક્સામેથાસોનનું સંયોજન અસરકારક હોવાનું જાણવા મળ્યું છે, અને બોર્ટેઝોમિબ અને ડેક્સામેથાસોનનું સંયોજન હવે વ્યાપક તબીબી ઉપયોગમાં છે. પ્લાઝ્મા કોશિકાઓ પર વ્યક્ત કરવામાં આવતા પ્રોટીન, સીબી38 માટે મોનોક્લોનલ એન્ટિબોડી, દારાતુમાબને 2021માં એએલ એમિલોઇડિસ માટે યુએસ અને ઇયુમાં મંજૂરી આપવામાં આવી હતી. 1990 ના દાયકાની શરૂઆતમાં એ. એલ. એમીલોઈડોસિસનું નિદાન થયેલા દર્દીઓ માટે સરેરાશ અસ્તિત્વ 13 મહિના હતું, પરંતુ એક દાયકા પછી મહિનાઓમાં સુધારો થયો હતો. રોગશાસ્ત્ર એ. એલ. એમીલોઇડોસિસ એક દુર્લભ રોગ છે; યુનાઇટેડ સ્ટેટ્સમાં દર વર્ષે માત્ર 1200 થી 3200 નવા કેસ નોંધાય છે, અને યુકેમાં 500 થી 600 ની વચ્ચે. એ. એલ. એમીલોઇડોસિસના બે તૃતીયાંશ દર્દીઓ પુરુષ છે અને 5 ટકાથી ઓછા દર્દીઓ 40 વર્ષથી ઓછી ઉંમરના છે. આ પણ જુઓ પ્રકાશ સાંકળ જમા રોગ સંદર્ભો બાહ્ય કડીઓ એમીલોઈડોસિસ