Corticobasal degeneration
કોર્ટીકોબાસલ ડિજનરેશન (સીબીડી) એ એક દુર્લભ ન્યુરોડિજનરેટિવ રોગ છે જેમાં મગજનો આચ્છાદન અને બેઝલ ગેંગલિયાનો સમાવેશ થાય છે. સીબીડીના લક્ષણો સામાન્ય રીતે 50 થી 70 વર્ષની વયના લોકોમાં શરૂ થાય છે, અને સરેરાશ રોગનો સમયગાળો છ વર્ષનો હોય છે. તે હલનચલન અને સમજશક્તિમાં નોંધપાત્ર વિકૃતિઓ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, અને તેને પાર્કિન્સન પ્લસ સિન્ડ્રોમમાંથી એક તરીકે વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે. નિદાન મુશ્કેલ છે, કારણ કે લક્ષણો ઘણીવાર અન્ય વિકારો જેવા જ હોય છે, જેમ કે પાર્કિન્સન રોગ, પ્રગતિશીલ સુપરન્યુક્લિયર લકવો, અને લેવી બોડીઝ સાથે ડિમેન્શિયા, અને સીબીડીનું ચોક્કસ નિદાન માત્ર ન્યુરોપેથોલોજિક પરીક્ષા પર જ કરી શકાય છે. ચિહ્નો અને લક્ષણો કારણ કે સીબીડી પ્રગતિશીલ છે, નિદાન માપદંડના પ્રમાણભૂત સમૂહનો ઉપયોગ કરી શકાય છે, જે રોગના ઉત્ક્રાંતિ પર કેન્દ્રિત છે. આ મૂળભૂત લાક્ષણિકતાઓમાં કોર્ટિકલ પ્રક્રિયા, બેઝલ ગેન્ગ્લિયાની નિષ્ક્રિયતા અને અચાનક અને હાનિકારક શરૂઆતની સમસ્યાઓ સામેલ છે. માનસિક અને જ્ઞાનાત્મક વિકૃતિઓ, સીબીડીમાં હાજર હોવા છતાં, ઘણી ઓછી પ્રચલિત છે અને રોગની હાજરીના સામાન્ય સૂચકાંકો તરીકે સ્થાપનાનો અભાવ છે. કોર્ટીકોબાસલ અધોગતિમાં ઘણા બધા લક્ષણો હોવા છતાં, કેટલાક અન્ય કરતાં વધુ પ્રચલિત છે. સીબીડી ધરાવતા 147 દર્દીઓના અભ્યાસમાં, એવું જાણવા મળ્યું હતું કે તે બધામાં ઓછામાં ઓછી એક પાર્કિન્સનિયન નિશાની હતી, 95 ટકા લોકોમાં બે અને 93 ટકા લોકોમાં અમુક ઉચ્ચ ક્રમની તકલીફ હતી (જ્ઞાનાત્મક ક્ષતિઓ જેવી કે એલક્યુલિયા, સંવેદનાત્મક નુકશાન, ઉન્માદ, ઉપેક્ષા, વગેરે). લક્ષણોની શરૂઆતના 3 વર્ષ પછી નોંધાયેલા 14 દર્દીઓના એક અલગ અભ્યાસમાં, ઘણા દર્દીઓમાં મોટર લક્ષણોની સંખ્યા વધારે હતી. 71 ટકા લોકોને બ્રેડીકિનેસિયા (ધીમી હિલચાલ) હતી, 64 ટકા લોકોએ અપ્રેક્સિયા દર્શાવ્યો હતો, 43 ટકા લોકોએ અંગ ડાયસ્ટોનિયા દર્શાવ્યો હતો, અને તેમ છતાં વધુ જ્ઞાનાત્મક 36 ટકા લોકોને ડિમેન્શિયા હતો. 36 ના અન્ય એક અભ્યાસમાં, અડધાથી વધુને નકામો/પરાયું હાથ હતો અને 27 ટકાને ચાલમાં અવરોધ હતો [21]. આમાંથી, આપણે જોઈ શકીએ છીએ કે શા માટે સીબીડીનું નિદાન કરવું મુશ્કેલ છે. જો તેને અન્ય સમાન રોગોમાંથી અલગ કરી શકાય તો પણ, લક્ષણોના વિવિધ સંયોજનો નિદાન માટે મુશ્કેલ માર્ગ બનાવે છે. મોટર અને સંકળાયેલ કોર્ટિકલ ડિસફંક્શન્સ સીબીડીનું પ્રદર્શન કરતા લોકોમાં કેટલાક સૌથી પ્રચલિત લક્ષણ પ્રકારો ઓળખી શકાય તેવી હિલચાલની વિકૃતિઓ અને કોર્ટિકલ પ્રોસેસિંગ સાથેની સમસ્યાઓ સાથે સંબંધિત છે. આ લક્ષણો રોગની હાજરીના પ્રારંભિક સંકેતો છે. દરેક સંકળાયેલ હલનચલનની ગૂંચવણો સામાન્ય રીતે અસમપ્રમાણતામાં દેખાય છે અને લક્ષણો સમગ્ર શરીરમાં સમાનરૂપે જોવા મળતા નથી. ઉદાહરણ તરીકે, એક હાથમાં એલિયન હેન્ડ સિન્ડ્રોમ (પછીથી સમજાવાયેલ) દર્શાવતી વ્યક્તિ, અનુરૂપ રીતે બીજા હાથમાં સમાન લક્ષણ દર્શાવશે નહીં. સીબીડી સાથે સંકળાયેલ મુખ્ય હલનચલનની વિકૃતિઓ અને કોર્ટિકલ ડિસફંક્શન્સમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છેઃ પાર્કિન્સનવાદ એલિયન હેન્ડ સિન્ડ્રોમ અપ્રેક્સિયા (આઇડોમોટર અપ્રેક્સિયા અને લિમ્બ-કાઇનેટિક અપ્રેક્સિયા) અફેસીયા પાર્કિન્સનવાદ સીબીડીના ક્લિનિકલ લક્ષણ તરીકે પાર્કિન્સનવાદની હાજરી રોગ માટે અનન્ય નિદાન માપદંડ વિકસાવવામાં જટિલતાઓ માટે મોટે ભાગે જવાબદાર છે. આવા અન્ય રોગો જેમાં પાર્કિન્સન રોગ એક અભિન્ન નિદાનાત્મક લાક્ષણિકતા બનાવે છે તેમાં પાર્કિન્સન રોગ (પી. ડી.) અને પ્રગતિશીલ સુપરન્યુક્લિયર પાલ્સી (પી. એસ. પી.) છે. સીબીડીમાં પાર્કિન્સન મોટા ભાગે હાથ જેવા છેડે હાજર હોય છે, અને હંમેશા અસમપ્રમાણ હોય છે. એવું સૂચવવામાં આવ્યું છે કે બિન-પ્રબળ હાથ વધુ વખત સામેલ થાય છે. પાર્કિન્સનવાદનો સમાવેશ કરતી સામાન્ય સંકળાયેલ હિલચાલની વિકૃતિઓમાં કઠોરતા, બ્રેડીકિનેસિયા અને ચાલનો વિકાર છે, જેમાં અંગની કઠોરતા સીબીડીમાં પાર્કિન્સનવાદનું સૌથી લાક્ષણિક સ્વરૂપ બનાવે છે. પ્રમાણમાં અસ્પષ્ટ હોવા છતાં, આ કઠોરતા ચાલ અને સહસંબંધિત હલનચલનમાં વિક્ષેપ તરફ દોરી શકે છે. સીબીડીમાં બ્રેડીકિનેસિયા ત્યારે થાય છે જ્યારે અંગોમાં ચોક્કસ હલનચલન પૂર્ણ થવામાં નોંધપાત્ર ઘટાડો થાય છે. સંબંધિત અભ્યાસમાં, એવું નક્કી કરવામાં આવ્યું હતું કે, પ્રથમ નિદાનના ત્રણ વર્ષ પછી, સીબીડી ધરાવતા 71 ટકા લોકો બ્રેડીકિનેસિયાની હાજરી દર્શાવે છે. સીબીડીનું નિદાન કરનારા લગભગ 60 ટકા લોકોમાં એલિયન હેન્ડ સિન્ડ્રોમ પ્રચલિત હોવાનું દર્શાવવામાં આવ્યું છે. આ વિકારમાં વ્યક્તિના હાથની હિલચાલને નિયંત્રિત કરવામાં નિષ્ફળતાનો સમાવેશ થાય છે, જે અંગ "વિદેશી" હોવાની લાગણીના પરિણામે થાય છે. એલિયન અંગની હિલચાલ એ બાહ્ય ઉત્તેજનાની પ્રતિક્રિયા છે અને તે છૂટાછવાયા અથવા ઉત્તેજના વિના થતી નથી. સીબીડીમાં એલિયન અંગની હાજરી એક અલગ દેખાવ ધરાવે છે, જેમાં નિદાન કરાયેલ વ્યક્તિને "સ્પર્શેન્દ્રિય મિટ્જેન" હોઈ શકે છે. આ મિટ્જેન (જર્મન, જેનો અર્થ થાય છે "સાથે જવું") સીબીડી માટે પ્રમાણમાં વિશિષ્ટ છે, અને જ્યારે બંને હાથ સીધા સંપર્કમાં હોય ત્યારે વિષયના હાથ દ્વારા પ્રયોગ કરનારના હાથના સક્રિય અનુસરણનો સમાવેશ થાય છે. સીબીડીમાં એલિયન હેન્ડ સિન્ડ્રોમનું બીજું દુર્લભ સ્વરૂપ નોંધવામાં આવ્યું છે, જેમાં વ્યક્તિનો હાથ બાહ્ય ઉત્તેજનાઓને ટાળવાની પ્રતિક્રિયા દર્શાવે છે. વધુમાં, સંવેદનાત્મક ક્ષતિ, અંગ નિષ્ક્રિયતા અથવા પ્રિકલિંગની સંવેદના દ્વારા જાહેર થાય છે, તે એલિયન હેન્ડ સિન્ડ્રોમ સાથે પણ એક સાથે ઊભી થઈ શકે છે, કારણ કે બંને લક્ષણો કોર્ટિકલ ડિસફંક્શનનું સૂચક છે. મોટાભાગની હલનચલનની વિકૃતિઓની જેમ, એલિયન હેન્ડ સિન્ડ્રોમ પણ સીબીડીનું નિદાન કરનારાઓમાં અસમપ્રમાણતામાં રજૂ થાય છે. એપ્રેક્સિયા આઇડિઓમોટર એપ્રેક્સિયા (આઇએમએ), સીબીડીમાં સ્પષ્ટ રીતે હાજર હોવા છતાં, વિકૃતિઓ દર્શાવતી વ્યક્તિઓમાં બ્રેડીકિનેસિયા અને કઠોરતાની વધારાની હાજરીને કારણે ઘણીવાર અસામાન્ય રીતે પ્રગટ થાય છે. સીબીડીમાં આઇએમએ લક્ષણ પદાર્થોના અમલીકરણ સાથે અથવા તેના વિના ચોક્કસ હલનચલન (ભલે તે નોંધપાત્ર હોય કે અવ્યવસ્થિત) નું પુનરાવર્તન અથવા નકલ કરવાની અસમર્થતા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. આઇએમએનું આ સ્વરૂપ હાથ અને હાથમાં હાજર હોય છે, જ્યારે નીચલા હાથપગમાં આઇએમએ ચાલવામાં સમસ્યા ઊભી કરી શકે છે. સીબીડી ધરાવતા લોકો કે જેઓ આઇએમએ દર્શાવે છે તેમને ચાલવાનું શરૂ કરવામાં મુશ્કેલી થઈ શકે છે, કારણ કે પગ જમીન પર સ્થિર હોય તેવું લાગે છે. આ સંતુલન જાળવવામાં અડચણ અને મુશ્કેલીઓનું કારણ બની શકે છે. આઈ. એમ. એ. પ્રીમોટર આચ્છાદન, પેરિએટલ એસોસિએશન વિસ્તારોમાં બગાડ સાથે સંકળાયેલ છે, જે સફેદ દ્રવ્યના માર્ગો, થેલેમસ અને બેઝલ ગેંગલિયાને જોડે છે. સીબીડી ધરાવતી કેટલીક વ્યક્તિઓ અંગ-ગતિશીલ અપ્રેક્સિયા દર્શાવે છે, જેમાં ઘણીવાર હાથ અને આંગળીઓ દ્વારા કરવામાં આવતી વધુ દંડ મોટર હિલચાલની નિષ્ક્રિયતાનો સમાવેશ થાય છે. સીબીડીમાં અફેસીયા અફેસીયા બોલવાની અસમર્થતા અથવા બોલાતી વાતચીત શરૂ કરવામાં મુશ્કેલી દ્વારા પ્રગટ થાય છે અને તે ડિસઓર્ડરના બિન-અસ્ખલિત (અસ્ખલિત અથવા વહેતા વિપરીત) પેટા પ્રકાર હેઠળ આવે છે. આ ડાયસર્થ્રિયા જેવી વાણીની ક્ષતિ સાથે સંબંધિત હોઈ શકે છે, અને તેથી તે સાચો અફેસિયા નથી, કારણ કે અફેસિયા ભાષાના કાર્યમાં ફેરફાર સાથે સંબંધિત છે, જેમ કે શબ્દોને પુનઃપ્રાપ્ત કરવામાં મુશ્કેલી અથવા અર્થપૂર્ણ વાક્યો બનાવવા માટે શબ્દોને એકસાથે મૂકવા. સીબીડીમાં વાણી અને/અથવા ભાષાની ક્ષતિઓ ડિસ્કનેક્ટ કરેલી વાણીની પેટર્ન અને શબ્દોને બાકાત રાખવામાં પરિણમે છે. સીબીડીના આ લક્ષણ ધરાવતી વ્યક્તિઓ ઘણીવાર રોગની પ્રગતિ સાથે બોલવાની ક્ષમતા ગુમાવે છે. માનસિક અને જ્ઞાનાત્મક વિકૃતિઓ સીબીડી સાથે સંકળાયેલી માનસિક સમસ્યાઓ ઘણીવાર રોગના કમજોર લક્ષણોના પરિણામે હાજર હોય છે. સીબીડી ધરાવતી વ્યક્તિઓમાં ટાંકવામાં આવેલી અગ્રણી માનસિક અને જ્ઞાનાત્મક પરિસ્થિતિઓમાં ડિમેન્શિયા, ડિપ્રેશન અને ચીડિયાપણાનો સમાવેશ થાય છે, જેમાં ડિમેન્શિયા એક મુખ્ય લક્ષણ બનાવે છે જે કેટલીકવાર અલ્ઝાઇમર રોગ (એડી) જેવા અન્ય જ્ઞાનાત્મક વિકાર તરીકે સીબીડીના ખોટા નિદાન તરફ દોરી જાય છે. ફ્રન્ટોટેમ્પોરલ ડિમેન્શિયા પ્રારંભિક લક્ષણ હોઈ શકે છે. સીબીડી સાથે સંકળાયેલ મોલેક્યુલર લક્ષણો ન્યુરોપેથોલોજીકલ તારણોમાં મગજની અંદર એસ્ટ્રોસાઇટિક અસાધારણતાની હાજરી અને પ્રોટીન ટાઉ (જેને ટાઉઓપેથી તરીકે ઓળખવામાં આવે છે) નું અયોગ્ય સંચય શામેલ છે. એસ્ટ્રોગ્લિયલ સમાવેશ સીબીડીનું નિદાન કરનારા વ્યક્તિઓના મગજની પોસ્ટમોર્ટમ હિસ્ટોલોજિકલ તપાસ સ્થાનિક પ્રદેશોમાં એસ્ટ્રોસાઇટ્સને સંડોવતા અનન્ય લાક્ષણિકતાઓ દર્શાવે છે. આ એસ્ટ્રોગ્લિયલ સમાવેશની ઓળખમાં ઉપયોગમાં લેવાતી લાક્ષણિક પ્રક્રિયા ગેલ્યાસ-બ્રેક સ્ટેનિંગ પદ્ધતિ છે. આ પ્રક્રિયામાં ચાંદીના રંગની સામગ્રીમાં પેશીઓના નમૂનાઓને ખુલ્લા પાડવાનો સમાવેશ થાય છે જે તાઉ પ્રોટીન અને એસ્ટ્રોગ્લિયલ સમાવેશમાં અસાધારણતા માટે ચિહ્નિત કરે છે. સીબીડીમાં એસ્ટ્રોગ્લિયલ સમાવેશને એસ્ટ્રોસાઇટિક તકતીઓ તરીકે ઓળખવામાં આવે છે, જે એસ્ટ્રોસાઇટમાંથી ઝાંખી પડતી વૃદ્ધિના વાર્ષિક પ્રદર્શન તરીકે રજૂ થાય છે. તાજેતરના એક અભ્યાસે સૂચવ્યું છે કે આગળના ભાગના અગ્રવર્તી ભાગમાં અને મગજનો આચ્છાદનના પૂર્વમોટર વિસ્તારમાં એસ્ટ્રોસાયટીક તકતીઓની ઉચ્ચ ઘનતા પેદા કરે છે. ટૌઓપેથી પ્રોટીન ટાઉ એ એક મહત્વપૂર્ણ માઇક્રોટ્યુબ્યુલ-સંકળાયેલ પ્રોટીન (એમએપી) છે, અને તે સામાન્ય રીતે ચેતાકોષીય ચેતાક્ષમાં જોવા મળે છે. જો કે, પ્રોટીનના વિકાસમાં ખામી એ એસ્ટ્રોસાઇટ્સ અને ગ્લિયલ કોશિકાઓમાં અકુદરતી, ઉચ્ચ-સ્તરની અભિવ્યક્તિમાં પરિણમી શકે છે. પરિણામે, આ ઘણીવાર હિસ્ટોલોજિકલ સીબીડી પરીક્ષાઓમાં મુખ્યત્વે નોંધાયેલી એસ્ટ્રોસાયટીક તકતીઓ માટે જવાબદાર છે. તેમ છતાં તેઓ સીબીડી જેવા ન્યુરોડિજનરેટિવ રોગોમાં નોંધપાત્ર ભૂમિકા ભજવે છે તેવું માનવામાં આવે છે, તેમ છતાં તેમની ચોક્કસ અસર એક રહસ્ય રહે છે. તાજેતરના વર્ષોમાં કોર્ટીકોબાસલ અધોગતિને ટાઉઓપેથી તરીકે સમજવામાં આવે છે. આ માનવામાં આવે છે કારણ કે સીબીડીનું સૌથી સામાન્ય સૂચક ખામીયુક્ત તાઉ પ્રોટીન છે. માઇક્રોટ્યુબ્યુલ્સને સ્થિર રાખવામાં ટાઉ પ્રોટીન અભિન્ન છે; ખામીયુક્ત કોષો માઇક્રોટ્યુબ્યુલ્સ સાથે બંધનમાં વધેલા આકર્ષણ સાથે ચાર માઇક્રોટ્યુબ્યુલ-બંધનકર્તા પુનરાવર્તનો બનાવે છે. આ વધેલા આકર્ષણને કારણે, તેઓ અદ્રાવ્ય તંતુઓ બનાવે છે (જેને "જોડીદાર હેલિકલ તંતુઓ" પણ કહેવાય છે). માઇક્રોટ્યુબ્યુલ્સ પોતે કોષ અને સાયટોસ્કેલેટલ માળખાને સ્થિર રાખે છે. આમ, જ્યારે તાઉ પ્રોટીન અકુદરતી રૂપરેખાંકનો બનાવે છે, ત્યારે માઇક્રોટ્યુબ્યુલ્સ અસ્થિર બની જાય છે, જે આખરે કોષના મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે. નિદાન આર્મસ્ટ્રોંગ માપદંડ તરીકે ઓળખાતા નવા નિદાન માપદંડ 2013 માં પ્રસ્તાવિત કરવામાં આવ્યા હતા, જો કે આની ચોકસાઈ મર્યાદિત છે અને વધુ સંશોધનની જરૂર છે. ક્લિનિકપેથોલોજીમાં તાજેતરના તારણોએ એમઆરઆઈ અને ન્યુક્લિયર મેડિસિનમાં વિકાસનો ઉપયોગ કરીને સીબીડીને પાર્કિન્સનથી અલગ પાડવાનું અને નિદાનની ચોકસાઈમાં વધારો કરવાનું શક્ય બનાવ્યું છે. માપદંડ કપટી શરૂઆત અને ક્રમિક પ્રગતિ 1 વર્ષ કે તેથી વધુ સમય સુધી ચાલે છે ચાર પેટા પ્રકારોમાંથી એકને મળે છેઃ સંભવિત સીબીએસ એફબીએસ અથવા એનએવી પી. એસ. પી. એસ. વત્તા ઓછામાં ઓછું એક સીબીએસ લક્ષણ અંગની કઠોરતા અથવા અકિનેસિયા સિવાય કોઈ બાકાત માપદંડ હાજર નથી જો શરૂઆત 50 વર્ષની ઉંમર પછી થાય તો વધુ શક્યતા જો કોઈ પારિવારિક ઇતિહાસ (2 અથવા વધુ સંબંધીઓ) ન હોય તો વધુ શક્યતા જો કોઈ આનુવંશિક પરિવર્તન ટી (દા. ત., એમએપીટી) ને અસર કરતું ન હોય તો સંભવિત કોર્ટીકોબેસલ સિન્ડ્રોમ પેટા પ્રકારનાં લક્ષણો સપ્રમાણ અથવા અસમપ્રમાણ હોઈ શકે છે. એક અથવા વધુઃ અંગની કઠોરતા અથવા અકિનેસિયા અંગ ડાયસ્ટોનિયા અંગ માયોક્લોનસ, વત્તા તેમાંથી એકઃ ઓરોબ્યૂકલ અથવા અંગ અપ્રેક્સિયા કોર્ટિકલ સંવેદનાત્મક ખાધ એલિયન અંગની ઘટના (સરળ લેવિટેશન કરતાં વધુ) વધુ સંભાવના (સંભવિત છૂટાછવાયા સીબીએસ) જોઃ અસમપ્રમાણ પ્રસ્તુતિ 50 વર્ષની ઉંમર પછી શરૂ થાય છે કોઈ પારિવારિક ઇતિહાસ નથી (2 અથવા વધુ સંબંધીઓ) ટીને અસર કરતું કોઈ આનુવંશિક પરિવર્તન નથી (દા. ત. એમએપીટી) વત્તા બેઃ અંગની કઠોરતા અથવા અકિનેસિયા અંગ ડાયસ્ટોનિયા અંગ માયોક્લોનસ વત્તા બેઃ ઓરોબ્યૂકલ અથવા અંગ અપ્રેક્સિયા, કોર્ટિકલ સંવેદનાત્મક ખાધ એલિયન અંગની ઘટના (સરળ લેવિટેશન કરતાં વધુ) ફ્રન્ટલ બિહેવિયરલ-સ્પેસિયલ સિન્ડ્રોમ પેટા પ્રકાર બેઃ એક્ઝિક્યુટિવ ડિસફંક્શન બિહેવિયરલ અથવા વ્યક્તિત્વમાં ફેરફાર પ્રાથમિક પ્રગતિશીલ અફેસિયાના એન. એ. વી. ના વિઝ્યુઓસ્પેશિયલ ખાધ પેટા પ્રકાર પ્રયત્નશીલ, એગ્રેમેટિક ભાષણ વત્તા ઓછામાં ઓછું એકઃ નબળા વ્યાકરણ/વાક્યની સમજણ પ્રમાણમાં સંરક્ષિત એક શબ્દની સમજણ અથવા પકડ સાથે, વિકૃત ભાષણ ઉત્પાદન (વાણીનો અપ્રેક્સિયા) પ્રોગ્રેસિવ સુપરન્યુક્લિયર પાલ્સી સિન્ડ્રોમ પેટા પ્રકાર ત્રણ લેવી બોડી ડિસીઝ મલ્ટિપલ સિસ્ટમ એટ્રોફીના પુરાવા અલ્ઝાઇમર ડિસીઝ એએલએસ સિમેન્ટીક અથવા લોગોપેનિક વેરિઅન્ટ પ્રાથમિક પ્રગતિશીલ અફેસિયા માળખાકીય જખમ ફોકલ કારણ ગ્રેન્યુલિન પરિવર્તન અથવા ઘટાડેલા પ્લાઝ્મા પ્રોગ્રેનુલિનનું સ્તર ટી. ડી. પી.-43 અથવા સાર્કોમા (એફ. યુ. એસ.) પરિવર્તનમાં જોડાય છે ક્લિનિકલ ઉપયોગ માટેના નિદાન માપદંડ અન્ય તાઉ-આધારિત રોગોના ખોટા નિદાનમાં પરિણમી શકે છે. ક્લિનિકલ સંશોધન માટે સંભવિત માપદંડની દરખાસ્ત કરવામાં આવી છે. ક્લિનિકલ વિ. પોસ્ટમોર્ટમ સીબીડી સાથે સંકળાયેલી સૌથી નોંધપાત્ર સમસ્યાઓમાંની એક છે ચોક્કસ નિદાન કરવામાં અસમર્થતા જ્યારે સીબીડી સાથે સંકળાયેલા લક્ષણોનું પ્રદર્શન કરતી વ્યક્તિ હજુ પણ જીવંત છે. સીબીડીનું ક્લિનિકલ નિદાન ચોક્કસ નિદાન માપદંડના આધારે કરવામાં આવે છે, જે મુખ્યત્વે રોગ સાથે સંકળાયેલા લક્ષણો પર ધ્યાન કેન્દ્રિત કરે છે. જો કે, આ ઘણીવાર ગૂંચવણોમાં પરિણમે છે કારણ કે આ લક્ષણો ઘણીવાર અન્ય અસંખ્ય ન્યુરોડિજનરેટિવ રોગો સાથે ઓવરલેપ થાય છે. વારંવાર, સીબીડી માટે વિભેદક નિદાન કરવામાં આવે છે, જેમાં અન્ય રોગો ચોક્કસ લક્ષણોના આધારે દૂર કરવામાં આવે છે જે ઓવરલેપ થતા નથી. જો કે, આ પ્રક્રિયામાં ઉપયોગમાં લેવાતા સીબીડીના કેટલાક લક્ષણો રોગ માટે દુર્લભ છે, અને આમ વિભેદક નિદાનનો હંમેશા ઉપયોગ કરી શકાતો નથી. પોસ્ટમોર્ટમ નિદાન સીબીડીની હાજરીનો એકમાત્ર સાચો સંકેત આપે છે. આમાંના મોટાભાગના નિદાન ગૅલિયાસ-બ્રેક સ્ટેનિંગ પદ્ધતિનો ઉપયોગ કરે છે, જે એસ્ટ્રોગ્લિયલ સમાવેશ અને સાંયોગિક ટૌઓપેથીની હાજરીને ઓળખવામાં અસરકારક છે. અન્ય રોગો સાથે ઓવરલેપ પ્રોગ્રેસિવ સુપરન્યૂક્લિયર પાલ્સી (પી. એસ. પી.) એ વારંવાર સીબીડી સાથે મૂંઝવણમાં મુકાતો રોગ છે. પી. એસ. પી. અને સી. બી. ડી. બંને સમાન લક્ષણોમાં પરિણમે છે, અને બંને હિસ્ટોલોજીકલ નિરીક્ષણ પર ટોઓપેથીઝ દર્શાવે છે. જો કે, એ નોંધવામાં આવ્યું છે કે પી. એસ. પી. માં ટૌઓપેથી સીબીડીના પરિણામે મળેલા વીંટી આકારના એસ્ટ્રોસાયટીક તકતીઓથી વિપરીત ટફ્ટ આકારના એસ્ટ્રોસાયટ્સમાં પરિણમે છે. પીડીનું નિદાન કરનારા વ્યક્તિઓ ઘણીવાર સીબીડીનું નિદાન કરનારાઓની જેમ જ હલનચલનની તકલીફ દર્શાવે છે, જે તેના નિદાનમાં જટિલતા ઉમેરે છે. અલ્ઝાઇમર રોગ (એડી), ડિમેન્શિયા વિથ લેવી બોડીઝ (ડીએલબી), ક્રોનિક ટ્રોમેટિક એન્સેફાલોપથી (સીટીઈ) અને ફ્રન્ટોટેમ્પોરલ ડિમેન્શિયા (એફટીડી) સહિતના કેટલાક અન્ય ન્યુરોડિજનરેટિવ રોગો પણ સીબીડી સાથે સમાનતા દર્શાવે છે. ન્યુરોઇમેજિંગ સીબીડીનો અભ્યાસ કરતી વખતે અને/અથવા નિદાન કરતી વખતે ઇમેજિંગ તકનીકોના પ્રકારો કે જેનો સૌથી વધુ ઉપયોગ થાય છે તે છેઃ મેગ્નેટિક રેઝોનન્સ ઇમેજિંગ (એમઆરઆઈ) સિંગલ-ફોટોન એમિશન કમ્પ્યુટેડ ટોમોગ્રાફી (એસપીઇસીટી) ફ્લોરોડોપા પોઝિટ્રોન એમિશન ટોમોગ્રાફી (એફડીઓપીએ પીઈટી) ઇમેજિંગ તકનીકોમાં વિકાસ અથવા સુધારાઓ મૃત્યુ પહેલાં ચોક્કસ ક્લિનિકલ નિદાન માટે ભવિષ્યની સંભાવના પ્રદાન કરે છે. જો કે, તેમના ફાયદા હોવા છતાં, સીબીડી પ્રગતિની શરૂઆત દરમિયાન એમઆરઆઈ અને સ્પેકટમાંથી શીખી માહિતી કોઈ અનિયમિતતા દર્શાવતી નથી જે આવા ન્યુરોડિજનરેટિવ રોગની હાજરી સૂચવે છે. એફ. ડી. ઓ. પી. એ. પી. ઈ. ટી. નો ઉપયોગ ડોપામાઇન માર્ગની અસરકારકતાના અભ્યાસ માટે થાય છે. સીબીડીના લક્ષણો અનુભવી રહેલા વ્યક્તિઓમાં કોર્ટિકલ એટ્રોફી (એમઆરઆઈ અને એસપીઇસીટી દ્વારા નિર્ધારિત) ની અસંદિગ્ધ હાજરી હોવા છતાં, આ રોગ માટે વિશિષ્ટ સૂચક નથી. આમ, સીબીડીના નિદાનમાં આ પરિબળનો ઉપયોગ માત્ર અન્ય તબીબી રીતે હાજર અપક્રિયાઓ સાથે સંયોજનમાં જ થવો જોઈએ. એમ. આર. આઈ. એમ. આર. આઈ. છબીઓ મગજની અંદર ન્યુરોએનાટોમિકલ સ્થિતિના ક્ષીણ ભાગોને પ્રદર્શિત કરવામાં ઉપયોગી છે. પરિણામે, તે મગજના વિવિધ ક્ષેત્રોમાં એવા પ્રદેશોને ઓળખવામાં ખાસ કરીને અસરકારક છે કે જે સીબીડી સાથે સંકળાયેલી ગૂંચવણોને કારણે નકારાત્મક રીતે પ્રભાવિત થયા છે. ચોક્કસપણે કહીએ તો, સીબીડીનું એમઆરઆઈ સામાન્ય રીતે અનુરૂપ બાજુઓમાં અસમાન પ્રતિનિધિત્વ સાથે પશ્ચાદવર્તી પેરિએટલ અને ફ્રન્ટલ કોર્ટિકલ એટ્રોફી દર્શાવે છે. વધુમાં, કોર્પસ કોલોસમમાં કૃશતા નોંધવામાં આવી છે. કાર્યાત્મક એમઆરઆઈ (એફએમઆરઆઈ) નો ઉપયોગ સીબીડીથી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓના મગજના વિવિધ પ્રદેશોમાં સક્રિયકરણ પેટર્નનું મૂલ્યાંકન કરવા માટે કરવામાં આવે છે. સરળ આંગળી મોટર કાર્યોના પ્રદર્શન પર, સીબીડી ધરાવતા વિષયોએ નિયંત્રણ જૂથમાં પરીક્ષણ કરાયેલ વ્યક્તિઓ કરતાં પેરિએટલ કોર્ટેક્સ, સેન્સરીમોટર કોર્ટેક્સ અને પૂરક મોટર કોર્ટેક્સમાં પ્રવૃત્તિના નીચા સ્તરનો અનુભવ કર્યો. સ્પેક્ટ સ્પેક્ટનો ઉપયોગ હાલમાં સીબીડીને શોધવાનો પ્રયાસ કરવા માટે કરવામાં આવી રહ્યો છે. સીબીડીના ઘણા દર્દીઓ સાથે, બેઝલ ગેંગલિયામાં એવા વિસ્તારો છે કે જેમાં ડોપામાઇન મેળવવામાં મુશ્કેલી પડે છે, સામાન્ય રીતે અસમપ્રમાણતામાં. ખાસ કરીને અસરગ્રસ્ત ડોપામાઇન ટ્રાન્સપોર્ટર હોય છે જે નિગ્રોસ્ટ્રિએટલ કોષો પર પ્રીસિનેપ્ટિક હોય છે. ડોપામાઇન ટ્રાન્સપોર્ટરમાં આ અસાધારણતાઓને શોધવા માટે સ્પેકટનો ઉપયોગ થાય છે. ઘણા દર્દીઓમાં કાર્ય અને ચયાપચયની અસમપ્રમાણતામાં ખોટ હોય છે તે જોતાં આ સીબીડી અને અલ્ઝાઇમર ધરાવતા દર્દીઓને અલગ પાડવામાં મદદ કરી શકે છે. સીબીડીનું નિદાન કરનારા વ્યક્તિઓના સ્પેક અભ્યાસમાં મગજના સમગ્ર ભાગોમાં પરફ્યુઝન વિશ્લેષણનો સમાવેશ થાય છે. પરફ્યુઝન નિરીક્ષણ દ્વારા સ્પેક્ટ મૂલ્યાંકનમાં પેશીઓ અથવા અંગ પ્રદેશોમાં વિવિધ સ્થળોએ લોહીના પ્રકાશનનું નિરીક્ષણ કરવાનો સમાવેશ થાય છે, જે, સીબીડીના કિસ્સામાં, મગજની અંદરના સ્થાનિક વિસ્તારો સાથે સંબંધિત છે. પેશીઓને ઓવરપરફ્યુઝન, અંડરપરફ્યુઝન, હાયપોપરફ્યુઝન અથવા હાયપરપરફ્યુઝનના અનુભવ તરીકે વર્ગીકૃત કરી શકાય છે. ઓવરપરફ્યુઝન અને અંડરપરફ્યુઝન સમગ્ર શરીરની અંદરના એકંદર પરફ્યુઝન સ્તરો સાથે સરખામણી સાથે સંબંધિત છે, જ્યારે હાયપોપરફ્યુઝન અને હાયપરપરફ્યુઝનની ગણતરી સંબંધિત પેશીઓની રક્ત પ્રવાહની જરૂરિયાતોની તુલનામાં કરવામાં આવે છે. સામાન્ય રીતે, એસ. પી. ઇ. સી. ટી. નો ઉપયોગ કરીને સીબીડી માટે લેવામાં આવેલા માપને પ્રાદેશિક મગજનો રક્ત પ્રવાહ (આર. સી. બી. એફ.) તરીકે ઓળખવામાં આવે છે. સામાન્ય રીતે, એસ. પી. ઇ. સી. ટી. આગળના અને પેરિએટલ લોબ્સ બંનેના પશ્ચાદવર્તી પ્રદેશોમાં હાયપોપરફ્યુઝન દર્શાવે છે. એમઆરઆઈ દ્વારા એકત્રિત કરવામાં આવેલી છબીઓની જેમ, સ્પેકટ છબીઓ સમગ્ર મગજમાં અસાધારણતાની રજૂઆતમાં અસમપ્રમાણતા દર્શાવે છે. વધારાના અભ્યાસોએ વિષયના મગજની અંદર થેલેમસ, ટેમ્પોરલ કોર્ટેક્સ, બેસલ ગેન્ગ્લિયા અને પોન્ટોસેરેબેલર (પોન્સથી સેરેબેલમ સુધી) સ્થાનોમાં પરફ્યુઝન વિસંગતતાઓની હાજરી જાહેર કરી છે. એફડીઓપીએ પીઈટી રિસર્ચે સૂચવ્યું છે કે સીબીડીની અસરને કારણે સ્ટ્રેટમમાં ડોપામાઇન સિસ્ટમની અખંડિતતાને નુકસાન થયું છે. સીબીડીને ઓળખવા માટે સંભવિત પદ્ધતિ તરીકે એફડીઓપીએ પીઈટી સ્કેનીંગ (એફડીઓપીએ પીઈટી) નો ઉપયોગ કરતા વર્તમાન અભ્યાસોએ ન્યુરોટ્રાન્સમીટર ડોપામાઇનનો ઉપયોગ કરતા સ્ટ્રેટમમાં ચેતાકોષોની કાર્યક્ષમતાનું વિશ્લેષણ કરવા પર ધ્યાન કેન્દ્રિત કર્યું છે. આ અભ્યાસોએ તારણ કાઢ્યું છે કે, સામાન્ય રીતે, કાડેટ અને પુટામેનમાં ડોપામાઇનનું સેવન ઘટ્યું હતું. આ લાક્ષણિકતા સીબીડીને સમાન પીડીથી અલગ પાડવા માટે પણ ઉપયોગી થવાની સંભાવના ધરાવે છે, કારણ કે પીડીનું નિદાન કરવામાં આવેલી વ્યક્તિઓમાં સીબીડી ધરાવતી વ્યક્તિઓની સરખામણીમાં ડોપામાઇનનું ઓછું સેવન થવાની શક્યતા વધુ હોય છે. અન્ય તબીબી પરીક્ષણો અથવા પ્રક્રિયાઓ કે જે મગજની અંદર ડોપામાઇનની હાજરીનું નિરીક્ષણ કરે છે (β-CIT SPECT અને IBZM SPECT) એ સમાન તારણો દર્શાવ્યા છે. β-CIT પ્રીસિનેપ્ટિક ડોપામિનર્જિક ચેતાકોષો માટે સૂચક તરીકે કામ કરે છે, જ્યારે કે IBZM એ એક ટ્રેસર છે જે સમાન પ્રકારના પોસ્ટસિનેપ્ટિક ચેતાકોષો માટે આકર્ષણ દર્શાવે છે. અન્ય ઇમેજિંગ અભ્યાસો સાથે સમજૂતી હોવા છતાં, આ બે સ્પેક્ટ પદ્ધતિઓ અન્ય ઇમેજિંગ પદ્ધતિઓમાં વધુ સારી ચોકસાઈને કારણે થોડી તપાસનો સામનો કરે છે. જો કે, β-CIT SPECT એ CBD ને PSP અને મલ્ટિપલ સિસ્ટમ એટ્રોફી (MSA) થી અલગ પાડવામાં મદદરૂપ સાબિત થયું છે. કોર્ટીકોબેસલ સિન્ડ્રોમ સીબીડી સાથે સંકળાયેલી તમામ વિકૃતિઓ અને અપક્રિયાઓને ઘણીવાર સીબીડીના રોગ સાથે હાજર લક્ષણોના વર્ગમાં વર્ગીકૃત કરી શકાય છે. ક્લિનિકલ નિદાનમાં મદદ કરતા આ લક્ષણોને સામૂહિક રીતે કોર્ટીકોબેસલ સિન્ડ્રોમ (સીબીએસ) અથવા કોર્ટીકોબેસલ ડિજનરેશન સિન્ડ્રોમ (સીબીડીએસ) તરીકે ઓળખવામાં આવે છે. અલ્ઝાઇમર રોગ, પિક રોગ, એફ. ટી. ડી. પી.-17 અને પ્રગતિશીલ સુપરન્યુક્લિયર લકવો કોર્ટીકોબેસલ સિન્ડ્રોમ દર્શાવી શકે છે. એવું સૂચન કરવામાં આવ્યું છે કે કોર્ટીકોબેસલ અધોગતિના નામકરણનો ઉપયોગ ન્યુરોપેથોલોજીના પોસ્ટમોર્ટમ વિશ્લેષણ દ્વારા ચકાસણી પ્રાપ્ત થયા પછી જ રોગના નામકરણ માટે કરવામાં આવે છે. વધુ ટેમ્પોરોપેરિએટલ અધોગતિ ધરાવતા સીબીએસ દર્દીઓમાં ફ્રન્ટોટેમ્પોરલ લોબર અધોગતિના વિરોધમાં એડી પેથોલોજી હોવાની શક્યતા વધુ હોય છે. સારવાર કારણ કે સીબીડીનું ચોક્કસ કારણ અજ્ઞાત છે, આ રોગ માટે કોઈ ઔપચારિક સારવાર અસ્તિત્વમાં નથી. તેના બદલે, સારવાર સીબીડીના પરિણામે લક્ષણોના દેખાવ અથવા અસરને ઘટાડવા પર ધ્યાન કેન્દ્રિત કરે છે. સીબીડીનું સૌથી સરળતાથી સારવાર કરી શકાય તેવું લક્ષણ પાર્કિન્સનવાદ છે, અને આ લક્ષણ માટે સારવારનું સૌથી સામાન્ય સ્વરૂપ ડોપામિનર્જિક દવાઓનો ઉપયોગ છે. જો કે, સામાન્ય રીતે માત્ર મધ્યમ સુધારો જોવા મળે છે અને લક્ષણમાંથી રાહત લાંબા સમય સુધી ટકી નથી. વધુમાં, વ્હીલચેર, સ્પીચ થેરાપી અને ફીડિંગ તકનીકોના અમલીકરણ સહિત ઉપશામક ઉપચાર પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ ઘણીવાર એવા ઘણા લક્ષણોને દૂર કરવા માટે કરવામાં આવે છે જે દવાના વહીવટમાં કોઈ સુધારો દર્શાવતા નથી. સીબીડીનું કારણ શું છે તેના પર કોઈ સર્વસંમતિ નથી અને તેથી મોટાભાગની સારવાર લક્ષણોમાં મદદ કરવા માટે જાય છે. ઘણી સારવારોમાં સફળતાનો દર ઓછો હોય છે અથવા તેનું સંપૂર્ણ પરીક્ષણ કરવામાં આવ્યું નથી અથવા વારંવાર ઉત્પાદન કરવામાં આવ્યું નથી. ઉદાહરણ તરીકે, અપંગતાના મોટર પાસાના સંબંધમાં, લેવોડોપા જેવા ડોપામાઇનના સેવનમાં મદદ કરવા માટે સીબીડી સારવાર સામે ઉચ્ચ પ્રતિકાર ધરાવે છે. સંખ્યાબંધ અભ્યાસોએ સમાન દવાઓ/ડોપામિનર્જિક એગોનિસ્ટ્સના ઉપયોગના આધારે કોઈ વાસ્તવિક સ્તરના સુધારાની જાણ કરી નથી. મગજના અવરોધના સ્તરને કારણે, કેટલીક દવાઓએ અવરોધ બનાવવા પર ધ્યાન કેન્દ્રિત કર્યું છે જે અસરને નકારી કાઢે છે. આમાંના ઘણા રિલેક્સન્ટ્સ અને એન્ટીકોનવલ્સન્ટ્સને થોડી સફળતા મળે છે પણ અનિચ્છનીય આડઅસરો પણ થાય છે [21]. સીબીડીની જ્ઞાનાત્મક અને સહયોગી અસરોની સારવાર કરવી પણ મુશ્કેલ છે કારણ કે આપણે હજુ પણ ડિમેન્શિયા, અફેસીયા, ઉપેક્ષા, અપ્રેક્સિયા અને અન્ય જેવા લક્ષણાત્મક રોગો માટેની ઘણી સારવારો વિશે અચોક્કસ છીએ. એપિડેમિયોલોજી સીબીડીની ક્લિનિકલ પ્રસ્તુતિ સામાન્ય રીતે 60 વર્ષની ઉંમર સુધી થતી નથી, જેમાં સૌથી પહેલું નોંધાયેલ નિદાન અને અનુગામી પોસ્ટમોર્ટમ ચકાસણી 28 વર્ષની ઉંમરની હોય છે. પુરુષો અને સ્ત્રીઓ આ રોગ સાથે હાજર હોવા છતાં, કેટલાક વિશ્લેષણમાં સ્ત્રીઓમાં સીબીડીનો મુખ્ય દેખાવ જોવા મળ્યો છે. વર્તમાન ગણતરીઓ સૂચવે છે કે સીબીડીનો વ્યાપ દર 100,000 લોકો દીઠ આશરે 4.9 થી 7.3 છે. સીબીડીનું નિદાન કરાયેલ વ્યક્તિ માટે પૂર્વસૂચન આશરે આઠ વર્ષમાં મૃત્યુ છે, જો કે કેટલાક દર્દીઓનું નિદાન 17 વર્ષ પહેલાં (2017) કરવામાં આવ્યું છે અને તેઓ હજુ પણ પ્રમાણમાં સારી સ્થિતિમાં છે, પરંતુ ડિસ્ફેગિયા જેવા ગંભીર દુર્બળતા અને એકંદર અંગની કઠોરતા સાથે. ફીડિંગ ટ્યુબનો આંશિક (અથવા કુલ) ઉપયોગ જરૂરી હોઈ શકે છે અને એસ્પિરેશન ન્યુમોનિયાને રોકવામાં મદદ કરશે, જે સીબીડીમાં મૃત્યુનું પ્રાથમિક કારણ છે. અસંયમ સામાન્ય છે, કારણ કે દર્દીઓ ઘણીવાર તેમની જવાની જરૂરિયાત વ્યક્ત કરી શકતા નથી, આખરે વાણી ગુમાવવાને કારણે. તેથી, પેશાબની નળીઓનો વિસ્તાર ચેપ અટકાવવા માટે યોગ્ય સ્વચ્છતા ફરજિયાત છે. સીબીડી સંશોધન રોગની દુર્લભતા અને સંશોધન માપદંડના અભાવને કારણે મર્યાદિત છે. તે દર વર્ષે 100,000 દીઠ 0.6-0.9 ને અસર કરે છે એવો અંદાજ છે. સીબીડી વિના પ્રોગ્રેસિવ સુપરન્યૂક્લિયર પાલ્સી (પી. એસ. પી.) દસ ગણી વધુ સામાન્ય હોવાનો અંદાજ છે. સીબીડી પાર્કિન્સનવાદ ધરાવતા દર્દીઓના આશરે 4-6% નું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે. રોગની શરૂઆતની સરેરાશ ઉંમર આશરે 64 વર્ષની છે, જેમાં સૌથી નાની ઉંમરની પુષ્ટિ 43 વર્ષની ઉંમરે થઈ છે. સ્ત્રીઓનું થોડું વર્ચસ્વ હોઈ શકે છે. કોર્ટીકોબેસલ સિન્ડ્રોમને સૌપ્રથમ 1967 માં ઓળખવામાં આવ્યું હતું જ્યારે રીબેઝ, કોલોડની અને રિચાર્ડસન જુનિયરએ પ્રગતિશીલ અસમપ્રમાણતાવાળા એકાયનેટિક-રિજિડ સિન્ડ્રોમ ધરાવતા ત્રણ લોકોનું વર્ણન કર્યું હતું, જે અપ્રેક્સિયા સાથે જોડાયેલા હતા, જેને તેઓએ ન્યુરોનલ એક્રોમાસિયા સાથે કોર્ટીકોડેન્ટાટોનિગ્રલ ડિજનરેશન નામ આપ્યું હતું. આ સ્થિતિ 1989 સુધી "મોટે ભાગે ભૂલી" ગઈ હતી, જ્યારે માર્સડેન એટ અલ. કોર્ટીકોબાસલ ડિજનરેશન નામનો ઉપયોગ કર્યો. 1989માં ગિબ અને તેમના સાથીઓએ કોર્ટીકોબેસલ અધોગતિ નામ અપનાવતા વધુ ત્રણ કિસ્સાઓમાં વિગતવાર તબીબી અને રોગવિજ્ઞાનવિષયક વર્ણનો પૂરા પાડ્યા હતા, જેના પછી અન્ય વિવિધ નામોમાં "કોર્ટીકોનિગ્રલ અધોગતિ સાથે ન્યુક્લિયર એક્રોમાસિયા" અને "કોર્ટીકલ બેઝલ ગેંગલીઓનિક અધોગતિ" નો સમાવેશ થાય છે. સીબીડીનું મૂળ કારણ અજ્ઞાત હોવા છતાં, આ રોગ બેઝલ ગેન્ગ્લિયાને થયેલા નુકસાનના પરિણામે થાય છે, જે ખાસ કરીને સબસ્ટેંશિયા નિગ્રામાં ચેતાકોષીય અધોગતિ અથવા ડિપિગમેન્ટેશન (ચેતાકોષમાં મેલાનિનનું નુકસાન) દ્વારા ચિહ્નિત થાય છે. સીબીડીનું નિદાન કરનારાઓની વધારાની વિશિષ્ટ ન્યુરોલોજીકલ લાક્ષણિકતાઓમાં મગજના આગળના અને પેરિએટલ કોર્ટિકલ પ્રદેશોના અસમપ્રમાણ શોષનો સમાવેશ થાય છે. સીબીડીનું નિદાન કરનારા દર્દીઓના પોસ્ટમોર્ટમ અભ્યાસો સૂચવે છે કે હિસ્ટોલોજીકલ લક્ષણોમાં ઘણીવાર ચેતાકોષો, ગ્લિઓસિસ અને ટૌઓપેથીનો સમાવેશ થાય છે. રોગની પ્રમાણમાં તાજેતરની ઔપચારિક માન્યતાને કારણે, સીબીડી પર કરવામાં આવેલી મોટાભાગની અગ્રણી પ્રગતિઓ અને સંશોધન છેલ્લા એક દાયકામાં પૂર્ણ થયા છે. યુનાઇટેડ સ્ટેટ્સમાં દુર્લભ રોગોની કચેરીએ 2002 માં પ્રથમ માપદંડ બનાવ્યો, અને આર્મસ્ટ્રોંગ ક્લિનિકલ ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડ 2013 માં બનાવવામાં આવ્યા હતા. સમાજ અને સંસ્કૃતિ રેનર વિનનો ધ સોલ્ટ પાથ એ તેના પતિ સાથે ઇંગ્લેન્ડના 630 માઇલના દક્ષિણ પશ્ચિમ દરિયાકાંઠાના માર્ગ પર ચાલવાનું પ્રેરણાદાયી વર્ણન છે, જેમને કોર્ટીકોબેઝલ અધોગતિ હતી. ફ્રન્ટોટેમ્પોરલ લોબર ડિજનરેશન સંદર્ભો બાહ્ય કડીઓ કોર્ટીકોબાસલ સિન્ડ્રોમ જ્ઞાનાત્મક વિકૃતિઓ ન્યુરોડિજનરેટિવ વિકૃતિઓ દુર્લભ રોગો