AA amyloidosis
એએ એમીલોઇડોસિસ એ એમીલોઇડોસિસનું એક સ્વરૂપ છે, જે વિવિધ પેશીઓ અને અવયવોની બાહ્યકોષીય જગ્યામાં અદ્રાવ્ય પ્રોટીનના રેસાના અસામાન્ય જમા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ રોગ છે. એએ એમેલોઇડોસિસમાં, જમા થયેલ પ્રોટીન સીરમ એમેલોઇડ એ પ્રોટીન (એસએએ) છે, જે એક તીવ્ર તબક્કાની પ્રોટીન છે જે સામાન્ય રીતે દ્રાવ્ય હોય છે અને જેની પ્લાઝ્મા સાંદ્રતા બળતરા દરમિયાન સૌથી વધુ હોય છે. એ. એ. એમીલોઈડોસિસ એ સંખ્યાબંધ બળતરા રોગો અને ચેપની ગૂંચવણ છે, જો કે આ પરિસ્થિતિઓ ધરાવતા દર્દીઓનો માત્ર એક નાનો ભાગ એ. એ. એમીલોઈડોસિસ વિકસાવવા માટે આગળ વધશે. એએ એમીલોઇડોસિસની સૌથી સામાન્ય રજૂઆત પ્રકૃતિમાં મૂત્રપિંડની છે, જેમાં પ્રોટીન્યુરિયા, નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ અને ક્રોનિક કિડની રોગનો પ્રગતિશીલ વિકાસ છે, જે અંતિમ તબક્કાના કિડની રોગ (ઇએસકેડી) તરફ દોરી જાય છે અને રેનલ રિપ્લેસમેન્ટ થેરાપી (દા. ત. કિડની રિપ્લેસમેન્ટ થેરાપી) ની જરૂર પડે છે. ડાયાલિસિસ અથવા કિડની પ્રત્યારોપણ). એએ એમેલોઇડોસિસના દર્દીઓના કુદરતી ઇતિહાસના અભ્યાસમાં એએ એમેલોઇડોસિસ સાથે સંકળાયેલી સંખ્યાબંધ પરિસ્થિતિઓની જાણ કરવામાં આવી હતીઃ ઓટોઇમ્યુન રોગો રુમેટોઇડ સંધિવા એન્કીલોઝિંગ સ્પોન્ડિલાઇટિસ ક્રોન રોગ અને અલ્સેરેટિવ કોલેટીસ ક્રોનિક ચેપ ટ્યુબરક્યુલોસિસ બ્રોન્કીક્ટેસિસ ક્રોનિક ઓસ્ટીયોમેલિટિસ ઓટોઇન્ફ્લેમેટરી રોગો ફેમિલિયલ મેડિટેરેનિયન ફીવર (એફએમએફ) મકલ-વેલ્સ સિન્ડ્રોમ (એમડબલ્યુએસ) કેન્સર હોજકિન્સ લિમ્ફોમા રેનલ સેલ કાર્સિનોમા ક્રોનિક ફોરેન બોડી રિએક્શન એચઆઇવી/એડ્સ સિલિકોન-પ્રેરિત ગ્રાન્યુલોમેટસ પ્રતિક્રિયા અસરગ્રસ્ત અંગના આધારે એમેલોઇડોસિસના ચિહ્નો અને લક્ષણો બદલાઈ શકે છે. એએ એમીલોઇડોસિસ સામાન્ય રીતે કિડની, યકૃત અને પેટ જેવા અવયવોમાં જોવા મળે છે. જો કિડનીને અસર થાય છે, તો વ્યક્તિ પગમાં સોજો, પેશાબમાં ઘટાડો અને ક્યારેક પેશાબમાં અતિશય પરપોટા જોઈ શકે છે. કિડનીમાં એમીલોઇડ પ્રોટીન પણ ઉચ્ચ કોલેસ્ટ્રોલ તરફ દોરી શકે છે. પેટ જેવા અન્ય અવયવો રક્તસ્રાવ, કબજિયાત વગેરેમાં પરિણમી શકે છે. પેથોલોજી તંદુરસ્ત વ્યક્તિમાં, એસએએની સરેરાશ પ્લાઝ્મા સાંદ્રતા 3 મિલીગ્રામ પ્રતિ લિટર હોય છે. તીવ્ર તબક્કાના પ્રતિભાવ દરમિયાન આ વધીને 2000 મિલિગ્રામ પ્રતિ લિટરથી વધુ થઈ શકે છે અને એએ એમીલોઈડોસિસને વ્યાખ્યાયિત કરતી એએ થાપણોના નિર્માણ માટે એસએએનું સતત વધુ પડતું ઉત્પાદન જરૂરી છે. જોકે, એસ. એ. એ. નું ઊંચું સ્તર પ્રણાલીગત એ. એ. એમીલોઇડોસિસના વિકાસ માટે પૂરતી સ્થિતિ નથી અને એ. એ. ના સંચયને શું પ્રેરિત કરે છે તે અસ્પષ્ટ છે. એએ પ્રોટીન મુખ્યત્વે યકૃત, બરોળ અને કિડનીમાં જમા થાય છે, અને એએ એમીલોઇડોસિસ નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ અને ઇએસઆરડી તરફ દોરી શકે છે. જોકે, કુદરતી ઇતિહાસના અભ્યાસો દર્શાવે છે કે તે કિડનીની સંડોવણી છે જે રોગની પ્રગતિને આગળ ધપાવે છે. સામાન્ય રીતે, વૃદ્ધાવસ્થા, સીરમ આલ્બ્યુમિનની સાંદ્રતામાં ઘટાડો, અંતિમ તબક્કામાં કિડનીની નિષ્ફળતા અને સતત ઉન્નત SAA સાંદ્રતા બધા નબળા પૂર્વસૂચન સાથે સંકળાયેલા છે. સબકુટેનીયસ પેટની ચરબી પેશી એસ્પિરેશનનો ઉપયોગ કરીને પેશી બાયોપ્સીનો ઉપયોગ સામાન્ય રીતે થાય છે કારણ કે તે સલામત અને સંવેદનશીલ હોય છે. રેક્ટલ મ્યુકોસા અથવા નાની લાળ ગ્રંથીઓની બાયોપ્સી કરવી પણ શક્ય છે. એમીલોઇડ થાપણોની હિસ્ટોલોજીકલ ઓળખ દ્વારા એમીલોઇડિસની પુષ્ટિ થાય છે. આ તબક્કે, ઇમ્યુનોકેમિકલ સ્ટેનિંગ સાથે એમીલોઇડ ટાઇપિંગ જરૂરી છે, કારણ કે વિભેદક નિદાનમાં એએ એમીલોઇડિસ, એએલ એમીલોઇડિસ, વારસાગત એમીલોઇડિસ, ડાયાલિસિસ-સંબંધિત એમીલોઇડિસ અને વય-સંબંધિત પ્રણાલીગત એમીલોઇડિસનો સમાવેશ થાય છે. મોનોક્લોનલ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન માટે સીરમ અને પેશાબનું પરીક્ષણ અને મુક્ત પ્રકાશ સાંકળો માટે સીરમનું પરીક્ષણ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન લાઇટ ચેઇન એમીલોઈડોસિસને નકારી કાઢવામાં મદદ કરી શકે છે, જ્યારે આનુવંશિક પરીક્ષણનો ઉપયોગ વારસાગત એમીલોઈડોસિસની શંકા હોય તો થઈ શકે છે. સારવાર હાલમાં પ્રણાલીગત એ. એ. એમીલોઇડોસિસ માટે કોઈ માન્ય સારવાર નથી. સંભાળના વર્તમાન ધોરણમાં બળતરા વિરોધી દવાઓ, ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ એજન્ટો અથવા જીવવિજ્ઞાન સાથે અંતર્ગત બળતરા રોગ માટેની સારવારનો સમાવેશ થાય છે. એએ એમીલોઇડોસિસના દર્દીઓ તેમના મૂત્રપિંડના કાર્યમાં ઘટાડાને ધીમું કરવા માટે સારવાર પણ મેળવે છે, જેમ કે એન્જીયોટેન્સિન II રીસેપ્ટર બ્લૉકર અથવા એન્જીયોટેન્સિન કન્વર્ટિંગ એન્ઝાઇમ ઇન્હિબિટર્સ. એમેલોઇડોસિસનું પ્રસારણ એવા પુરાવા છે કે એમેલોઇડ તંતુઓ ખાવાથી એમેલોઇડોસિસ થઈ શકે છે. આ પુરાવા પશુઓ, ચિકન, ઉંદર અને ચિત્તાના અભ્યાસ પર આધારિત છે. આમ, એક અર્થમાં, એસએએ એમીલોઇડોસિસને ચેપી રોગ માનવામાં આવી શકે છે, જો કે આ કુદરતી રીતે બનતા એમીલોઇડોસિસના વિકાસમાં થાય છે કે મહત્વપૂર્ણ છે તે અજ્ઞાત છે. તેમ છતાં, કારણ કે સ્નાયુઓમાં એમેલોઇડ તંતુઓ ઓછી માત્રામાં શોધી શકાય છે, તે રોગ ધરાવતા પ્રાણીમાંથી માંસ પીવાના પરિણામે લોકો એમેલોઇડોસિસ વિકસાવી શકે છે કે કેમ તે અંગે થોડી ચિંતા ઉભી કરે છે. સંદર્ભો બાહ્ય લિંક્સ પુસ્તિકા અને સ્પષ્ટીકરણાત્મક વિડિયો એમેલોઇડોસિસના પ્રકારો વચ્ચેનો તફાવત સમજાવે છે. મેયો ક્લિનિક, બોસ્ટન યુનિવર્સિટી, ઇન્ડિયાના યુનિવર્સિટી અને અન્ય યુકે એનએચએસ નેશનલ એમેલોઇડોસિસ સેન્ટર પેશન્ટ ઇન્ફર્મેશન સાઇટના ડોકટરો દ્વારા લખાયેલઃ એએ એમેલોઇડોસિસ એમેલોઇડોસિસ દુર્લભ રોગો પરની માહિતી