Warm antibody autoimmune hemolytic anemia
ગરમ એન્ટિબોડી ઓટોઇમ્યુન હેમોલિટીક એનિમિયા (ડબ્લ્યૂ. એ. આઈ. એચ. એ.) એ ઓટોઇમ્યુન હેમોલિટીક એનિમિયાનું સૌથી સામાન્ય સ્વરૂપ છે. લગભગ અડધા કેસ અજ્ઞાત કારણના હોય છે, જ્યારે બાકીના અડધા પૂર્વનિર્ધારિત સ્થિતિ અથવા દવાઓ લેવાને આભારી હોય છે. ઠંડા સ્વયંપ્રતિરક્ષા હેમોલિટીક એનિમિયા (દા. ત., ઠંડા એગ્લુટિનિન રોગ અને પેરોક્સિસ્મલ ઠંડા હિમોગ્લોબિનુરિયા) થી વિપરીત, જે ઠંડા તાપમાન (28-31 °C) માં થાય છે, WAIHA શરીરના તાપમાન પર થાય છે. એ. આઈ. એચ. એ. ના કારણો હોઈ શકે છેઃ ઇડિઓપેથિક, એટલે કે, કોઈ પણ જાણીતા કારણ વિના અન્ય રોગ માટે ગૌણ, જેમ કે પૂર્વવર્તી ઉપલા શ્વસન માર્ગનો ચેપ, પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ અથવા જીવલેણતા, જેમ કે ક્રોનિક લિમ્ફોસાયટીક લ્યુકેમિયા (સી. એલ. એલ.) દવાઓ કેટલીક દવાઓ ગરમ એ. આઈ. એચ. એ. ના વિકાસ સાથે સંકળાયેલી છે. આ દવાઓમાં ક્વિનિડિન, નોનસ્ટીરોઇડ બળતરા વિરોધી દવાઓ (NSAIDs), આલ્ફા મિથાઇલડોપા અને પેનિસિલિન, સેફાલોસ્પોરિન (જેમ કે સેફ્ટ્રિયાક્સોન અને સેફોટેટન) અને સિપ્રોફ્લોક્સાસિન જેવી એન્ટિબાયોટિક્સનો સમાવેશ થાય છે. પેથોફિઝિયોલોજી ગરમ એન્ટિબોડી AIHAમાં સામેલ સૌથી સામાન્ય એન્ટિબોડી આઇસોટાઇપ IgG છે, જોકે કેટલીકવાર IgA જોવા મળે છે. આઇજીજી એન્ટિબોડીઝ લાલ રક્તકણો સાથે જોડાય છે, તેમના એફસી ભાગને 37 ડિગ્રી સેલ્સિયસ પર મહત્તમ પ્રતિક્રિયા સાથે ખુલ્લા રાખે છે (વિરુદ્ધ ઠંડા એન્ટિબોડી પ્રેરિત હેમોલિટીક એનિમિયા જેની એન્ટિબોડીઝ માત્ર શરીરના નીચા તાપમાને લાલ રક્તકણોને બાંધે છે, સામાન્ય રીતે 28-31 °C). બરોળમાં મોનોસાઇટ્સ અને મેક્રોફેજ પર જોવા મળતા એફસી રીસેપ્ટર્સ દ્વારા એફસી પ્રદેશને ઓળખવામાં આવે છે અને પકડવામાં આવે છે. આ કોષો લાલ કોષ પટલના ભાગોને પસંદ કરશે, જાણે કે તેઓ ડંખે છે. પટલની ખોટ લાલ રક્તકણોને સ્ફેરોસાઇટ્સ બનવાનું કારણ બને છે. સ્ફેરોસાઇટ્સ સામાન્ય આર. બી. સી. જેટલા લવચીક નથી અને બરોળના લાલ પલ્પ તેમજ રેટિક્યુલોએન્ડોથેલિયલ સિસ્ટમના અન્ય ભાગોમાં વિનાશ માટે અલગ કરવામાં આવશે. બરોળમાં ફસાયેલા લાલ રક્તકણો બરોળને મોટું કરે છે, જે આ દર્દીઓમાં ઘણીવાર જોવા મળતી સ્પ્લેનોમેગેલી તરફ દોરી જાય છે. આ માટે બે મોડલ છેઃ હેપ્ટેન મોડલ અને ઓટોએન્ટિબોડી મોડલ. હેપ્ટેન મોડેલ સૂચવે છે કે અમુક દવાઓ, ખાસ કરીને પેનિસિલિન અને સેફાલોસ્પોરિન, લાલ કોષ પટલ પરના ચોક્કસ પ્રોટીન સાથે જોડાઈ જશે અને હેપ્ટન્સ તરીકે કાર્ય કરશે (નાના અણુઓ કે જે પ્રોટીન જેવા મોટા વાહક સાથે જોડાયેલા હોય ત્યારે જ રોગપ્રતિકારક પ્રતિભાવ મેળવી શકે છે; વાહક તે હોઈ શકે છે જે પોતે પણ રોગપ્રતિકારક પ્રતિભાવ પ્રાપ્ત કરતું નથી). પ્રોટીન-ડ્રગ કોમ્પ્લેક્સ સામે એન્ટિબોડીઝ બનાવવામાં આવે છે, જે ઉપર વર્ણવેલ વિનાશક ક્રમ તરફ દોરી જાય છે. ઓટો એન્ટિબોડી મોડેલ સૂચવે છે કે, હજી સુધી સમજી ન શકાય તેવી પદ્ધતિ દ્વારા, અમુક દવાઓ લાલ રક્તકણો સામે એન્ટિબોડીઝ બનાવશે જે ફરીથી તે જ વિનાશક ક્રમ તરફ દોરી જાય છે. રોગપ્રતિકારક શક્તિ નબળી પડી ગયેલા દર્દીમાં તે શક્ય છે. નિદાન સકારાત્મક સીધા કોમ્બ્સ પરીક્ષણ, અન્ય પ્રયોગશાળા પરીક્ષણો અને તબીબી પરીક્ષા અને ઇતિહાસ દ્વારા કરવામાં આવે છે. સીધા કોમ્બ્સ પરીક્ષણ લાલ રક્તકણોની સપાટી સાથે જોડાયેલા એન્ટિબોડીઝને જુએ છે. ક્લિનિકલ તારણો પ્રયોગશાળાના તારણોમાં ગંભીર એનિમિયા, સામાન્ય એમસીવી (સરેરાશ કોર્પસ્ક્યુલર વોલ્યુમ) અને હાયપરબિલિરુબિનેમિયા (લાલ કોષના વધેલા વિનાશમાંથી) નો સમાવેશ થાય છે જે સંયુગ્મિત અથવા અસંયુગ્મિત પ્રકારના હોઈ શકે છે. સારવાર કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ અને ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન એ ગરમ એન્ટિબોડી AIHA માટે સામાન્ય રીતે ઉપયોગમાં લેવાતી બે સારવાર છે. પ્રારંભિક તબીબી સારવારમાં પ્રેડનિસોનનો સમાવેશ થાય છે. જો બિનઅસરકારક હોય, તો સ્પ્લેનેક્ટોમી ધ્યાનમાં લેવી જોઈએ. જો આ બંને ઉપચારો માટે પ્રત્યાવર્તનશીલ હોય, તો અન્ય વિકલ્પોમાં રિટુક્સિમેબ, ડેનાઝોલ, સાયક્લોસ્ફોસ્ફામાઇડ, એઝાથિઓપ્રિન અથવા સાયક્લોસ્પોરિનનો સમાવેશ થાય છે. હાઈ-ડોઝ ઇન્ટ્રાવીનસ ઇમ્યુન ગ્લોબ્યુલિન હેમોલિસિસને નિયંત્રિત કરવામાં અસરકારક હોઈ શકે છે, પરંતુ તેનો લાભ અલ્પજીવી (1 થી 4 અઠવાડિયા) છે, અને ઉપચાર ખૂબ ખર્ચાળ છે. રુધિરાભિસરણ તંત્રની પરિસ્થિતિઓની સૂચિ પણ જુઓ સંદર્ભો બાહ્ય કડીઓ લાક્ષણિક પ્રયોગશાળાના તારણો સાથે ગરમ-એન્ટિબોડી ઓટોઇમ્યુન હેમોલિટીક એનિમિયાનો કેસ રિપોર્ટ. ક્લિનિકલ કેસો અને છબીઓ વાઈહા વોરિયર્સ એ સંભાળ રાખનારાઓ અને ગરમ સ્વયંપ્રતિરક્ષા હેમોલિટીક એનિમિયાના દર્દીઓ માટે 501 (સી) 3 સપોર્ટ અને હિમાયત જૂથ છે. www.waihawarriors.org ઓટોઇમ્યુન રોગો હસ્તગત હેમોલિટીક એનિમિયા હેમેટોપેથોલોજી દુર્લભ રોગો