Factor XIII
ફેક્ટર XIII અથવા ફાઇબ્રિન સ્ટેબિલાઇઝિંગ ફેક્ટર એ મનુષ્યો અને અન્ય કેટલાક પ્રાણીઓના લોહીમાં જોવા મળતું ઝાયમોજન છે. તે થ્રોમ્બિન દ્વારા પરિબળ XIIIa માં સક્રિય થાય છે. ફેક્ટર XIIIa એ લોહીના કોગ્યુલેશન સિસ્ટમનું એન્ઝાઇમ છે જે ફાઇબ્રિનને ક્રોસલિન્ક કરે છે. XIII ની ઉણપથી ગંઠાઈ જવાની સ્થિરતા બગડે છે અને રક્તસ્રાવની વૃત્તિ વધે છે. માનવ XIII એક હેટેરોટેટ્રામર છે. તેમાં 2 ઉત્સેચક એ પેપ્ટાઇડ્સ અને 2 બિન-ઉત્સેચક બી પેપ્ટાઇડ્સ હોય છે. XIIIa એ સક્રિય A પેપ્ટાઇડ્સનું ડાયમર છે. કાર્ય લોહીની અંદર, થ્રોમિન્સે કોગ્યુલેશન દરમિયાન ફાઈબ્રિનોજેન્સને ફાઈબ્રિનમાં વિભાજીત કરે છે અને ફાઈબ્રિન-આધારિત લોહીની ગંઠાઈ રચના કરે છે. ફેક્ટર XIII એ ટ્રાન્સગ્લુટામિનેઝ છે જે માનવ લોહીમાં બે A અને બે B પેટા એકમોના હેટેરોટેટ્રામર તરીકે ફેલાય છે. પરિબળ XIII તેમના B એકમો દ્વારા ગંઠાઈ સાથે જોડાય છે. ફાઈબ્રિન્સની હાજરીમાં, થ્રોમ્બિન XIII ટેટ્રામરની અંદર દરેક A એકમના R37-G38 પેપ્ટાઇડ બંધને અસરકારક રીતે વિભાજીત કરે છે. એકમો તેમના એન-ટર્મિનલ સક્રિયકરણ પેપ્ટાઇડ્સને મુક્ત કરે છે. બિન-સહસંયોજક રીતે બંધાયેલા બંને B એકમો હવે રક્તમાં કેલ્શિયમ આયનો (Ca2 +) ની મદદથી ટેટ્રામરથી અલગ થવામાં સક્ષમ છે; આ આયનો એક રચનાત્મક પરિવર્તન દ્વારા બે A એકમોના બાકીના ડાયમરને પણ સક્રિય કરે છે. ફેક્ટર XIIIa (બે સક્રિય A એકમોનું ડાઇમર) વિવિધ ગ્લુટામાઇન્સ અને ફાઇબ્રિન્સના લાઇસિન્સ વચ્ચે આઇસોપેપ્ટાઇડ બોન્ડ્સ બનાવીને ગંઠાઈ જવાની અંદર ફાઇબ્રિન્સને ક્રોસલિન્ક કરે છે. આ બોન્ડ્સ ગંઠાઈ જવાને શારીરિક રીતે વધુ ટકાઉ બનાવે છે અને તેને અકાળ એન્ઝાઇમેટિક ડિગ્રેડેશન (ફાઇબ્રિનોલિસિસ) થી રક્ષણ આપે છે. મનુષ્યોમાં, પ્લાઝમિન, એન્ટિથ્રોમ્બિન અને ટી. એફ. પી. આઈ. સક્રિય પરિબળ XIIIa ના સૌથી સુસંગત પ્રોટીઓલિટિક અવરોધકો છે. α2-મેક્રોગ્લોબ્યુલિન એક નોંધપાત્ર બિન-પ્રોટીઓલિટિક અવરોધક છે. આનુવંશિક માનવ પરિબળ XIII એ અને બી પેટા એકમોનો બનેલો છે. એક પેટા એકમ જનીન F13A1 છે. તે રંગસૂત્ર 6 પર 6p 24-25 સ્થિતિ પર છે. તે 160 કે. બી. પી. થી વધુ ફેલાયેલું છે, તેમાં 14 ઇન્ટ્રોન અને 15 એક્સોન છે. તેનો mRNA 3.9 kbp છે. તેમાં 84 બી. પી. નું 5 'યુ. ટી. આર. અને 1.6 કે. બી. પી. નું 3' યુ. ટી. આર. છે. F13A1 એક્સોન (ઓ) 1 કોડ 5 'UTR 2 કોડ સક્રિયકરણ પેપ્ટાઇડ 2-4 કોડ β-સેન્ડવિચ 4-12 કોડ ઉત્પ્રેરક ડોમેન 12-13 કોડ β-બેરલ 1 13-15 કોડ β-બેરલ 2 B સબ્યુનિટ જનીન F13B છે. તે 1q31-32.1 સ્થિતિ પર રંગસૂત્ર 1 પર છે. તે 28 કે. પી. બી. સુધી ફેલાયેલું છે, તેમાં 11 ઇન્ટ્રોન અને 12 એક્સોન છે. તેનું mRNA 2.2 kbp છે. એક્સોન 1 કોડ 5 'યુટીઆર. એક્સોન્સ 2-12 10 જુદા જુદા સુશી ડોમેન્સને કોડ કરે છે. માનવ લોહીનું માળખું પરિબળ XIII એ બે A અને બે B રેખીય પોલિપેપ્ટાઇડ્સ અથવા "એકમો" નું હેટેરોટેટ્રામર છે. એકમો સંભવિત રીતે ઉત્પ્રેરક છે; બી એકમો નથી. એકમો દ્વિમિતીય કેન્દ્ર બનાવે છે. બિન-સહસંયોજક રીતે બંધાયેલા B એકમો કેન્દ્રની આસપાસ વીંટી જેવી રચના બનાવે છે. જ્યારે XIII ને XIIIa માં સક્રિય કરવામાં આવે ત્યારે B એકમો દૂર કરવામાં આવે છે. માત્ર એ એકમો ધરાવતા પરિમાણો પણ પ્લેટલેટ્સ જેવા કોષોમાં જોવા મળે છે. મોટી માત્રામાં એકવચન બી એકમો (મોનોમર્સ) પણ લોહીમાં જોવા મળે છે. આ ડિમર્સ અને મોનોમર્સ કોગ્યુલેશનમાં ભાગ લેવા માટે જાણીતા નથી, જ્યારે ટેટ્રામર્સ કરે છે. એકમોમાં આશરે 83 કેડીએ, 731 એમિનો એસિડ અવશેષો, 5 પ્રોટીન ડોમેન્સ હોય છે (એન-ટર્મિનલથી સી-ટર્મિનલ સુધી સૂચિબદ્ધ, અવશેષ સંખ્યાઓ કૌંસમાં હોય છે): સક્રિયકરણ પેપ્ટાઇડ (1-37) β-સેન્ડવિચ (38-184) ઉત્પ્રેરક ડોમેન (185-515), જેમાં અવશેષો C314, H373, D396 અને W279 ઉત્પ્રેરકમાં ભાગ લે છે β-બેરલ 1 (516-628) β-બેરલ 2 (629-731) B એકમો ગ્લાયકોપ્રોટીન છે. દરેકનું દળ આશરે 80 કેડીએ (8.8% દળ કાર્બોહાઇડ્રેટ્સમાંથી આવે છે), 641 અવશેષો અને 10 સુશી ક્ષેત્રો ધરાવે છે. દરેક ડોમેનમાં લગભગ 60 અવશેષો અને 2 આંતરિક ડાયસલ્ફાઇડ બંધ હોય છે. શરીરવિજ્ઞાન માનવ પરિબળ XIII ના પેટા એકમો મુખ્યત્વે પ્લેટલેટ્સ અને અસ્થિમજ્જાના મૂળના અન્ય કોષો દ્વારા બનાવવામાં આવે છે. બી પેટા એકમો હીપેટોસાઇટ્સ દ્વારા લોહીમાં સ્ત્રાવ થાય છે. એ અને બી એકમો લોહીમાં જોડાઈને બે એ એકમો અને બે બી એકમોના હેટેરોટેટ્રામર્સ બનાવે છે. હેટરોટેટ્રામર્સની રક્ત પ્લાઝ્મા સાંદ્રતા 14-48 mg/L છે અને અર્ધ-જીવન 9-14 દિવસો છે. એક ગંઠાઇ કે જેને FXIIIa દ્વારા સ્થિર કરવામાં આવી નથી તે 5 મોલ/એલ યુરિયામાં દ્રાવ્ય છે, જ્યારે સ્થિર ગંઠાઇ આ ઘટના માટે પ્રતિરોધક છે. પરિબળ XIII ની ઉણપ પરિબળ XIII (FXIIID) ની ઉણપ, સામાન્ય રીતે દુર્લભ હોવા છતાં, થાય છે, જેમાં ઈરાનમાં 473 કેસો સાથે આ વિકારની સૌથી વધુ વૈશ્વિક ઘટનાઓ છે. સિસ્તાન અને બલુચિસ્તાન પ્રાંતોમાં આવેલું ખાસ શહેર ઈરાનમાં સૌથી વધુ ઘટનાઓ ધરાવે છે, જેમાં સમલિંગી લગ્નનો દર ઊંચો છે. નિદાનાત્મક ઉપયોગ પરિબળ XIII નું સ્તર નિયમિત રીતે માપવામાં આવતું નથી, પરંતુ ન સમજાય તેવા રક્તસ્રાવના વલણ ધરાવતા દર્દીઓમાં તેને ધ્યાનમાં લેવામાં આવી શકે છે. એન્ઝાઇમ મોનોસાઇટ્સ અને મેક્રોફેજ માટે એકદમ ચોક્કસ હોવાથી, પરિબળ XIII ની હાજરીના નિર્ધારણનો ઉપયોગ આ કોષો સાથે સંકળાયેલા જીવલેણ રોગોને ઓળખવા અને વર્ગીકૃત કરવા માટે થઈ શકે છે. શોધ પરિબળ XIII ની ઉણપને લાકી-લોરેન્ડ પરિબળ તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે, જે વૈજ્ઞાનિકો કાલમન લાકી અને લાસ્લો લોરેન્ડ પછી છે, જેમણે સૌપ્રથમ 1948 માં તેના અસ્તિત્વનો પ્રસ્તાવ મૂક્યો હતો. 2005ની એક પરિષદે નામકરણના માનકીકરણની ભલામણ કરી હતી. આ પણ જુઓ કેટરિડેકાકોગ કોગ્યુલેશન ડી-ડાયમર ફેક્ટર XIII ઉણપ સંદર્ભો બાહ્ય કડીઓ hemophilia.org કોગ્યુલેશન સિસ્ટમ પર ફેક્ટર XIII ની ઉણપ ઇસી 2.3.2 ઝાયમોજેન્સ