Limbic encephalitis
લિમ્બિક એન્સેફાલીટીસ એ એન્સેફાલીટીસનું એક સ્વરૂપ છે, જે મગજના બળતરા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ રોગ છે. લિમ્બિક એન્સેફાલીટીસ સ્વયંપ્રતિરક્ષાને કારણે થાય છેઃ એક અસામાન્ય સ્થિતિ જ્યાં શરીર પોતાની સામે એન્ટિબોડીઝ ઉત્પન્ન કરે છે. કેટલાક કિસ્સાઓ કેન્સર સાથે સંકળાયેલા છે અને કેટલાક નથી. આ રોગને "લિમ્બિક" એન્સેફાલીટીસ તરીકે ઓળખવામાં આવે છે, તેમ છતાં તે ભાગ્યે જ લિમ્બિક સિસ્ટમ સુધી મર્યાદિત હોય છે અને પોસ્ટમોર્ટમ અભ્યાસો સામાન્ય રીતે મગજના અન્ય ભાગોની સંડોવણી દર્શાવે છે. આ રોગને સૌપ્રથમ 1960માં બ્રિયરલી અને અન્યો દ્વારા ત્રણ કેસોની શ્રેણી તરીકે વર્ણવવામાં આવ્યો હતો. કેન્સરની કડી સૌપ્રથમ 1968માં નોંધવામાં આવી હતી અને પછીના તપાસકર્તાઓ દ્વારા તેની પુષ્ટિ કરવામાં આવી હતી. લિમ્બિક એન્સેફાલીટીસના મોટાભાગના કિસ્સાઓ ગાંઠ (નિદાન અથવા નિદાન ન થયેલ) સાથે સંકળાયેલા હોય છે. ગાંઠને કારણે થતા કિસ્સાઓમાં, ગાંઠને સંપૂર્ણ રીતે દૂર કર્યા પછી જ પુનઃપ્રાપ્તિ થઈ શકે છે, જે હંમેશા શક્ય નથી. લિમ્બિક એન્સેફાલીટીસને ઓટો-એન્ટિબોડી અનુસાર વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે જે રોગનું કારણ બને છે. સૌથી સામાન્ય પ્રકારો છેઃ એન્ટિ-હુ, જે ફેફસાના નાના-કોષ કાર્સિનોમા સાથે સંકળાયેલ છે. એન્ટિ-એમ. એ. 2, વૃષણના જંતુનાશક કોષની ગાંઠો સાથે સંકળાયેલ છે. એન્ટિ-એનએમડીએઆર, અંડાશયના ગાંઠો સાથે સંકળાયેલ છે, સામાન્ય રીતે ટેરાટોમાટા. 1999 થી, દક્ષિણ આફ્રિકાના ભારતીય મૂળના 15 વર્ષીય કિશોરના કેસ રિપોર્ટના પ્રકાશનને પગલે, જેણે હર્પીસ સિમ્પ્લેક્સ પ્રકાર 1 એન્સેફાલીટીસ પછી સબએક્યુટ મેમરી લોસ વિકસાવ્યો હતો, નોન-પેરાનોપ્લાસ્ટિક એલ. ઇ. ના સમાન કિસ્સાઓ વર્ણવવામાં આવ્યા છે, જેમ કે ઓટો-એન્ટિબોડીઝ અને સ્ટેરોઇડની પ્રતિક્રિયા સાથે તેનું જોડાણ છે. વોલ્ટેજ-ગેટેડ પોટેશિયમ ચેનલ એન્ટિબોડીઝ (વી. જી. કે. સી.-એબ્સ) સાથે સંકળાયેલ લિમ્બિક એન્સેફાલીટીસ વારંવાર નોન-પેરાનોપ્લાસ્ટિક હોઈ શકે છે. લિમ્બિક એન્સેફાલીટીસના 15 કેસોના તાજેતરના અભ્યાસમાં નોન-પેરાનોપ્લાસ્ટિક ડિસઓર્ડર્સ અને ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ સારવાર બાદ માફી સાથે સંકળાયેલા VGKC-Absમાં વધારો જોવા મળ્યો છે. વર્ગીકરણ લિમ્બિક એન્સેફાલીટીસને વ્યાપક રીતે બે પ્રકારોમાં વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છેઃ પેરાનોપ્લાસ્ટિક લિમ્બિક એન્સેફાલીટીસ અને નોન-પેરાનોપ્લાસ્ટિક લિમ્બિક એન્સેફાલીટીસ. પેરાનોપ્લાસ્ટિક લિમ્બિક એન્સેફાલીટીસ (પી. એન. એલ. ઇ.) કેન્સર અથવા ગાંઠને કારણે થાય છે, અને ગાંઠને દૂર કરીને તેની સારવાર કરી શકાય છે. નોન-પેરાનોપ્લાસ્ટિક લિમ્બિક એન્સેફાલીટીસ (એન. પી. એલ. ઇ.) કેન્સર સાથે સંકળાયેલ નથી. પી. એન. એલ. ઇ. કરતાં વધુ સામાન્ય, તે ચેપ, સ્વયંપ્રતિરક્ષા વિકાર અથવા અન્ય સ્થિતિને કારણે થાય છે જે ક્યારેય ઓળખી શકાતી નથી. લક્ષણો અને ચિહ્નો દિવસો અથવા અઠવાડિયાઓમાં વિકસે છે. ટૂંકા ગાળાની યાદશક્તિની ઉણપના સબએક્યુટ વિકાસને આ રોગની ઓળખ માનવામાં આવે છે, પરંતુ આ લક્ષણને ઘણીવાર અવગણવામાં આવે છે, કારણ કે તે માથાનો દુખાવો, ચીડિયાપણું, ઊંઘમાં ખલેલ, ભ્રમણા, આભાસ, આંદોલન, હુમલા અને મનોવિકૃતિ જેવા અન્ય વધુ સ્પષ્ટ લક્ષણો દ્વારા છવાયેલું છે, અથવા કારણ કે અન્ય લક્ષણોનો અર્થ એ છે કે દર્દીને શાંત કરવો પડે છે, અને શાંત દર્દીમાં યાદશક્તિનું પરીક્ષણ કરવું શક્ય નથી. કારણ લિમ્બિક એન્સેફાલીટીસ સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રતિક્રિયા સાથે સંકળાયેલ છે. નોન-પેરાનોપ્લાસ્ટિક લિમ્બિક એન્સેફાલીટીસમાં, આ સામાન્ય રીતે ચેપ (સામાન્ય રીતે હર્પીસ સિમ્પ્લેક્સ વાયરસ) અથવા પ્રણાલીગત સ્વયંપ્રતિરક્ષા વિકાર તરીકે થાય છે. કેન્સર અથવા ગાંઠો સાથે સંકળાયેલ લિમ્બિક એન્સેફાલીટીસને પેરાનોપ્લાસ્ટિક લિમ્બિક એન્સેફાલીટીસ કહેવામાં આવે છે. નિદાન લિમ્બિક એન્સેફાલીટીસનું નિદાન અત્યંત મુશ્કેલ છે અને નિદાનમાં અઠવાડિયાઓ સુધી વિલંબ થવો સામાન્ય બાબત છે. મુખ્ય નિદાન પરીક્ષણ (મગજની કરોડરજ્જુના પ્રવાહીમાં ચોક્કસ ઓટો-એન્ટિબોડીઝની શોધ) મોટાભાગની રોગપ્રતિકારક પ્રયોગશાળાઓ દ્વારા નિયમિતપણે આપવામાં આવતું નથી. કેટલાક દુર્લભ ઓટો-એન્ટિબોડીઝ (દા. ત., એન. એમ. ડી. એ. આર.) પાસે કોઈ વ્યાવસાયિક રીતે ઉપલબ્ધ પરીક્ષણ નથી અને તેને વિશ્વભરમાં ખૂબ જ ઓછી સંખ્યામાં સંશોધન પ્રયોગશાળાઓ દ્વારા માપી શકાય છે, જે નિદાનમાં અઠવાડિયા કે મહિનાઓ સુધી વિલંબ કરે છે. લિમ્બિક એન્સેફાલીટીસ ધરાવતા મોટાભાગના દર્દીઓમાં શરૂઆતમાં હર્પીસ સિમ્પ્લેક્સ એન્સેફાલીટીસ હોવાનું નિદાન થાય છે, કારણ કે બે લક્ષણોને તબીબી રીતે અલગ કરી શકાતા નથી. એચ. એચ. વી.-6 (માનવ હર્પીસ વાયરસ 6) એન્સેફાલીટીસ પણ લિમ્બિક એન્સેફાલીટીસથી તબીબી રીતે અલગ પાડી શકાય તેમ નથી. નિદાન માપદંડના બે સમૂહનો ઉપયોગ થાય છે. સૌથી જૂની ગુલ્ટેકિન એટ અલ દ્વારા પ્રસ્તાવિત છે. 2000 માં. 2005માં ગ્રાસ અને સૈઝ દ્વારા સુધારેલા માપદંડની દરખાસ્ત કરવામાં આવી હતી. માપદંડના બે સમૂહો વચ્ચેનો મુખ્ય તફાવત એ છે કે નિદાન માટે પેરાનોપ્લાસ્ટિક એન્ટિબોડીની શોધ જરૂરી છે કે નહીં. ઇન્ટ્રાસેલ્યુલર ન્યુરોનલ એન્ટિજેન્સ સામે એન્ટિબોડીઝ આ જૂથની અંદરની મુખ્ય એન્ટિબોડીઝ હુ, એમ. એ. 2, સી. વી. 2, એમ્ફીફિસિન અને રી સામે છે. એન્ટિ-એમ. એ. 2 એન્સેફાલીટીસનું સિન્ડ્રોમ તબીબી રીતે વ્હીપલ રોગ માટે ભૂલથી થઈ શકે છે. સેલ મેમ્બ્રેન એન્ટિજેન્સ સામે એન્ટિબોડીઝ આ જૂથની અંદર મુખ્ય એન્ટિબોડીઝ એન-મિથાઈલ-ડી-એસ્પાર્ટેટ રીસેપ્ટર્સ (એન. એમ. ડી. એ. આર.) અને વોલ્ટેજ-ગેટેડ પોટેશિયમ ચેનલ-કોમ્પ્લેક્સ (વી. જી. કે. સી.-કોમ્પ્લેક્સ) સામે છે. એન્ટિ-એનએમડીએઆર એન્સેફાલીટીસ અંડાશયના સૌમ્ય ગાંઠો (સામાન્ય રીતે ટેરાટોમાટા અથવા ડર્મોઇડ કોથળીઓ) સાથે મજબૂત રીતે સંકળાયેલ છે. એન્ટિ-વી. જી. કે. સી.-કોમ્પ્લેક્સ એન્સેફાલીટીસ મોટે ભાગે ગાંઠો સાથે સંકળાયેલ નથી. એન. એમ. ડી. એ. આર. એન્સેફાલીટીસ ધરાવતા દર્દીઓ ઘણીવાર યુવાન સ્ત્રીઓ હોય છે જેઓ તાવ, માથાનો દુખાવો અને થાક સાથે હાજર હોય છે. આનું ઘણીવાર ઈન્ફલ્યુએન્ઝા તરીકે ખોટું નિદાન કરવામાં આવે છે, પરંતુ તે ગંભીર વર્તણૂક અને વ્યક્તિત્વની ખલેલ, ભ્રમણા, પેરાનોઇયા અને આભાસ તરફ આગળ વધે છે. તેથી દર્દીઓને શરૂઆતમાં તીવ્ર મનોવિકૃતિ અથવા સ્કિઝોફ્રેનિયા માટે માનસિક વોર્ડમાં દાખલ કરી શકાય છે. આ રોગ પછી કેટાટોનિયા, હુમલા અને ચેતનાના નુકશાનમાં પ્રગતિ કરે છે. આગળનો તબક્કો હાયપોવેન્ટિલેશન (અપૂરતો શ્વાસ) છે જેમાં ઇન્ટ્યુબેશન, ઓરોફેસિયલ ડિસ્કિનેસિયા અને ઓટોનોમિક અસ્થિરતા (બ્લડ પ્રેશર, તાપમાન અને હૃદયના ધબકારામાં નાટકીય વધઘટ) ની જરૂર પડે છે. તપાસ સેરેબ્રોસ્પાઇનલ ફ્લુઇડ (સી. એસ. એફ.) સેરેબ્રોસ્પાઇનલ ફ્લુઇડ (સી. એસ. એફ.) ની તપાસ દર્શાવે છે કે લિમ્ફોસાઇટ્સની સંખ્યા વધી છે (પરંતુ સામાન્ય રીતે <100 કોષો/એમ. યુ. એલ.); એલિવેટેડ સી. એસ. એફ. પ્રોટીન (પરંતુ સામાન્ય રીતે <1.5 ગ્રામ/એલ), સામાન્ય ગ્લુકોઝ, એલિવેટેડ આઇ. જી. જી. ઇન્ડેક્સ અને ઓલિગોક્લોનલ બેન્ડ્સ. વોલ્ટેજ-ગેટેડ પોટેશિયમ ચેનલોના એન્ટિબોડીઝ ધરાવતા દર્દીઓમાં સંપૂર્ણપણે સામાન્ય CSF પરીક્ષા હોઈ શકે છે. ન્યુરોઇમેજિંગ બ્રેઇન એમઆરઆઈ એ પ્રારંભિક તપાસનો મુખ્ય આધાર છે જે લિમ્બિક લોબ પેથોલોજી તરફ નિર્દેશ કરે છે જે મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં એક અથવા બંને ટેમ્પોરલ લોબ્સને સંડોવતા વધેલા T2 સંકેતને દર્શાવે છે. એલઇમાં સીરીયલ એમઆરઆઈ એક તીવ્ર રોગ તરીકે શરૂ થાય છે જેમાં એક અથવા દ્વિપક્ષી સોજો ટેમ્પોરોમેસિયલ માળખાં હોય છે જે પ્રવાહી ક્ષીણતા વ્યુત્ક્રમ પુનઃપ્રાપ્તિ અને ટી 2-ભારિત સિક્વન્સ પર અતિશય તીવ્ર હોય છે. સોજો અને અતિશય તીવ્રતા મહિનાઓથી વર્ષો સુધી ચાલુ રહી શકે છે, પરંતુ મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં પ્રગતિશીલ ટેમ્પોરોમેસિયલ એટ્રોફી વિકસે છે. પી. ઈ. ટી.-સી. ટી. એ આવશ્યક તપાસ નથી પરંતુ પ્રારંભિક નિદાન માટે એમ. આર. આઈ. નકારાત્મક ધરાવતા શંકાસ્પદ કિસ્સાઓમાં મદદ કરી શકે છે. ન્યુરો-ઇલેક્ટ્રોફિઝિયોલોજી EEG મોટે ભાગે બિન-વિશિષ્ટ ધીમી અને એપિલેપ્ટિફોર્મ પ્રવૃત્તિ છે જે ટેમ્પોરલ લોબ્સમાંથી ઉદ્ભવે છે. સારવાર લિમ્બિક એન્સેફાલીટીસ એ એક દુર્લભ સ્થિતિ છે જેમાં સારવારને માર્ગદર્શન આપવા માટે કોઈ અવ્યવસ્થિત-નિયંત્રિત પરીક્ષણો નથી. જે સારવારોનો પ્રયાસ કરવામાં આવ્યો છે તેમાં ઇન્ટ્રાવીનસ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન, પ્લાઝમફેરેસિસ, કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ, સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ અને રિટુક્સિમેબનો સમાવેશ થાય છે. જો સંકળાયેલ ગાંઠ મળી આવે, તો જ્યાં સુધી ગાંઠ દૂર ન થાય ત્યાં સુધી પુનઃપ્રાપ્તિ શક્ય નથી. કમનસીબે, આ હંમેશા શક્ય નથી, ખાસ કરીને જો ગાંઠ જીવલેણ અને અદ્યતન હોય. ઇતિહાસ સંદર્ભો બાહ્ય કડીઓ એન્સેફાલીટીસ સ્ટેરોઇડ-પ્રતિભાવશીલ બળતરા શરતો