Juvenile xanthogranuloma
કિશોર ઝેન્થોગ્રાનુલોમા એ હિસ્ટિયોસાયટોસિસનું એક સ્વરૂપ છે, જેને "નોન-લેંગરહાન્સ સેલ હિસ્ટિયોસાયટોસિસ" અથવા વધુ સ્પષ્ટ રીતે, "પ્રકાર 2" તરીકે વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે. તે એક દુર્લભ ત્વચા વિકાર છે જે મુખ્યત્વે એક વર્ષથી ઓછી ઉંમરના બાળકોને અસર કરે છે પરંતુ મોટા બાળકો અને પુખ્ત વયના લોકોમાં પણ જોવા મળે છે. તેનું વર્ણન સૌપ્રથમ 1905માં એડમસન દ્વારા કરવામાં આવ્યું હતું. 5 થી 17 ટકા લોકોમાં, આ વિકાર જન્મ સમયે હાજર હોય છે, પરંતુ શરૂઆતની સરેરાશ ઉંમર બે વર્ષ છે. જે. એક્સ. જી. એ સૌમ્ય ઇડિઓપેથિક ત્વચીય ગ્રાન્યુલોમેટસ ગાંઠ છે અને નોન-લેંગરહાન્સ સેલ હિસ્ટિયોસાઇટોસિસ (નોન-એલ. એચ. સી.) નું સૌથી સામાન્ય સ્વરૂપ છે. જખમ નારંગી-લાલ મેક્યુલ્સ અથવા પેપ્યુલ્સ તરીકે દેખાય છે અને સામાન્ય રીતે ચહેરા, ગરદન અને ઉપલા થડ પર સ્થિત હોય છે. તેઓ જંઘામૂળ, અંડકોશ, શિશ્ન, ક્લિટોરિસ, પગના નખ, હથેળી, શૂઝ, હોઠ, ફેફસાં, હાડકાં, હૃદય અને જઠરાંત્રિય માર્ગ પર પણ ભાગ્યે જ દેખાઈ શકે છે. જે. એક્સ. જી. સામાન્ય રીતે છ મહિનાથી ઓછી ઉંમરના બાળકોના કિસ્સામાં માથા અને ગરદન પર બહુવિધ જખમ સાથે પ્રગટ થાય છે. આ સ્થિતિ સામાન્ય રીતે એકથી પાંચ વર્ષમાં સ્વયંભૂ ઉકેલાઈ જાય છે. નિદાનની પુષ્ટિ કરવા માટે જખમની બાયોપ્સી મહત્વપૂર્ણ છે. ઓક્યુલર જે. એક્સ. જી. જે. એક્સ. જી. ધરાવતા 10 ટકા લોકોમાં જોવા મળે છે અને તેમની દ્રષ્ટિને અસર કરી શકે છે. આંખમાં જે. એક્સ. જી. ની હાજરી સ્વયંસ્ફુરિત હાયફિમા, ગૌણ ગ્લુકોમા અથવા અંધત્વનું કારણ બની શકે છે. તે મોટાભાગે મેઘધનુષમાં જોવા મળે છે પરંતુ તે પોપચાંની, કોર્નિયોસ્ક્લેરલ લિમ્બસ, નેત્રસ્તર, ભ્રમણકક્ષા, રેટિના, કોરોઇડ, ડિસ્ક અથવા ઓપ્ટિક ચેતા પર જોવા મળે છે. ઓક્યુલર જે. એક્સ. જી. ધરાવતા 92 ટકા દર્દીઓ બે વર્ષથી ઓછી ઉંમરના હોય છે. ચામડીના JXG સામાન્ય રીતે સ્વયંભૂ અદૃશ્ય થઈ જાય છે, તેમ છતાં આંખના જખમ ભાગ્યે જ સ્વયંભૂ સુધરે છે અને સારવારની જરૂર પડે છે. ઉપયોગમાં લેવાતી સારવારોમાં સર્જિકલ એક્સસિશન, ઇન્ટ્રાલેઝનલ સ્ટીરોઈડ ઈન્જેક્શન, ક્રાયોથેરાપી અને ઓછી માત્રામાં રેડિયોથેરાપીનો સમાવેશ થાય છે. પ્રતિકારક અથવા પુનરાવર્તિત જખમના કિસ્સામાં, કિમોચિકિત્સાનો ઉપયોગ સારવાર તરીકે કરવામાં આવે છે. ઓક્યુલર જે. એક્સ. જી. સામાન્ય રીતે એકપક્ષીય હોય છે અને ગાંઠ, યુવેઇટિસના ચિહ્નો સાથેની લાલ આંખ, એકપક્ષીય ગ્લુકોમા, સ્વયંસ્ફુરિત હાયફિમા અથવા હેટેરોક્રોમિયા ઇરિડિસ સાથે રજૂ થાય છે. શક્ય તેટલી વહેલી તકે દર્દીનું નિદાન અને સારવાર સૌથી સકારાત્મક દ્રશ્ય પરિણામમાં ફાળો આપે છે. જે. એક્સ. જી. જેવી હિસ્ટિયોસાઇટિક વિકૃતિઓ તેમને બનાવતા કોષો દ્વારા ઓળખવામાં આવે છે. ઇમ્યુનોહિસ્ટોકેમિકલ વિશ્લેષણનો ઉપયોગ આ વિશ્લેષણમાં ચોક્કસ એન્ટિબોડીઝની રોગપ્રતિકારક ક્ષમતાને ઓળખવા માટે થાય છે. જેએક્સજી એ નોન-એલએચસી ડિસઓર્ડર છે જે હિસ્ટિયોસાઇટ્સના સંચય દ્વારા વ્યાખ્યાયિત વિકૃતિઓનું એક વૈવિધ્યસભર જૂથ છે જે લેંગરહાન્સ કોષો તરીકે નિદાન કરવાના માપદંડને પૂર્ણ કરતા નથી. જેએક્સજી મેટાસ્ટેટિક નથી અને લિપિડ થાપણો સાથે હાજર હોઈ શકે છે. જેએક્સજી ઘણીવાર ન્યુરોફિબ્રોમેટોસિસ પ્રકાર એક અને કિશોર ક્રોનિક માઇલોજેનસ લ્યુકેમિયા જેવી અન્ય વિકૃતિઓ સાથે આવે છે. કિશોર જાતના ઝેન્થોગ્રાનુલોમાને જખમના ફેલાવા અને લિપિડ અસાધારણતાના અભાવ દ્વારા ઝેન્થોમાથી અલગ કરી શકાય છે. અન્ય સમાન નિદાનમાં મોલસ્કમ કોન્ટેજિયોસમ, હેમેન્ગીઓમા અને ન્યુરોફિબ્રોમાનો સમાવેશ થાય છે. આ પણ જુઓ નોન-એક્સ હિસ્ટિયોસાઇટોસિસ ત્વચાની સ્થિતિઓની સૂચિ સંદર્ભો બાહ્ય કડીઓ ઇઓસિનોફિલિક ત્વચાની સ્થિતિઓ