Myeloid sarcoma
માયલોઇડ સાર્કોમા (ક્લોરોમા, ગ્રાન્યુલોસાયટીક સાર્કોમા, એક્સ્ટ્રામેડલરી માયલોઇડ ટ્યુમર) એ માયલોબ્લાસ્ટ્સ તરીકે ઓળખાતા અપરિપક્વ શ્વેત રક્ત કોશિકાઓથી બનેલી ઘન ગાંઠ છે. ક્લોરોમા એ તીવ્ર માયલોઇડ લ્યુકેમિયાનું બાહ્ય સ્વરૂપ છે; બીજા શબ્દોમાં કહીએ તો, તે અસ્થિમજ્જાની બહાર થતા લ્યુકેમિક કોષોનો નક્કર સંગ્રહ છે. તીવ્ર લ્યુકેમિયામાં ક્લોરોમાના પ્રકારો દુર્લભ છે; તેમના પ્રસારના ચોક્કસ અંદાજોનો અભાવ છે, પરંતુ લ્યુકેમિયાની સારવારમાં વિશેષતા ધરાવતા ચિકિત્સકો દ્વારા પણ તે અસામાન્ય રીતે જોવા મળે છે. નીચેના રોગના લક્ષણો ધરાવતા દર્દીઓમાં ક્લોરોમા કંઈક અંશે વધુ સામાન્ય હોઈ શકે છેઃ ફ્રેન્ચ-અમેરિકન-બ્રિટિશ (એફ. એ. બી.) વર્ગીકરણ વર્ગ એમ2 ડબલ્યુ. એચ. ઓ. વર્ગીકરણ (2016 પુનરાવર્તન) એ "તીવ્ર માયલોઇડ લ્યુકેમિયા (એ. એમ. એલ.) અને સંબંધિત નિયોપ્લાઝમ" હેઠળ એક અલગ અસ્તિત્વ છે જે ચોક્કસ સાયટોજેનેટિક અસાધારણતા (દા. ત.) ધરાવતા હોય છે. ટી (8; 21) અથવા આઈએનવી (16)) જેમના માયલોબ્લાસ્ટ્સ ટી-સેલ સપાટીના માર્કર્સ, સીડી 13, અથવા સીડી 14 વ્યક્ત કરે છે જેઓ ઉચ્ચ પેરિફેરલ શ્વેત રક્તકણોની ગણતરી ધરાવે છે જો કે, ઉપરોક્ત જોખમી પરિબળો ધરાવતા દર્દીઓમાં પણ, ક્લોરોમા તીવ્ર માયલોઇડ લ્યુકેમિયાની અસામાન્ય ગૂંચવણ છે. ભાગ્યે જ, તીવ્ર માયલોઇડ લ્યુકેમિયાની દેખીતી રીતે સફળ સારવાર પછી ક્લોરોમા પુનરાવર્તનના એકમાત્ર અભિવ્યક્તિ તરીકે વિકસી શકે છે. ક્લોરોમાસની સામાન્ય વર્તણૂકને ધ્યાનમાં રાખીને, આવી ઘટનાને સ્થાનિક પ્રક્રિયાને બદલે પ્રણાલીગત પુનરાવર્તનના પ્રારંભિક અગ્રદૂત તરીકે ગણવી જોઈએ. તીવ્ર માયલોઇડ લ્યુકેમિયાની સારવાર પછી અલગ ક્લોરોમા વિકસાવનારા 24 દર્દીઓની એક સમીક્ષામાં, અસ્થિમજ્જાના પુનરાવર્તન સુધી સરેરાશ અંતરાલ 7 મહિના (શ્રેણી, 1 થી 19 મહિના) હતું. માયલોપ્રોલિફરેટિવ અથવા માયલોડિસ્પ્લાસ્ટિક સિન્ડ્રોમમાં ક્લોરોમા માયલોડિસ્પ્લાસ્ટિક સિન્ડ્રોમ (એમ. ડી. એસ.) અથવા માયલોપ્રોલિફરેટિવ સિન્ડ્રોમ (એમ. પી. એસ.) (દા. ત.) ના નિદાન ધરાવતા દર્દીઓમાં થઇ શકે છે. ક્રોનિક માઇલોજેનસ લ્યુકેમિયા (CML), પોલીસીથેમિયા વેરા, આવશ્યક થ્રોમ્બોસાઇટોસિસ અથવા માયલોફિબ્રોસિસ). ક્લોરોમાની શોધને વાસ્તવિક પુરાવા માનવામાં આવે છે કે આ પૂર્વવર્તી પરિસ્થિતિઓ યોગ્ય સારવારની જરૂર હોય તેવા તીવ્ર લ્યુકેમિયામાં પરિવર્તિત થઈ ગઈ છે. ઉદાહરણ તરીકે, ક્રોનિક માઇલોજેનસ લ્યુકેમિયાએ તેના 'બ્લાસ્ટ કટોકટી' તબક્કામાં પ્રવેશ કર્યો છે તે સૂચવવા માટે ક્લોરોમાની હાજરી પૂરતી છે. ઇઓસિનોફિલિક લ્યુકેમિયામાં એફ. આઈ. પી. 1 એલ. 1-પી. ડી. જી. એફ. આર. એ. ફ્યુઝન જનીન-પ્રેરિત ઇઓસિનોફિલિક લ્યુકેમિયાનો ઓછામાં ઓછો એક કેસ માયલોઇડ સાર્કોમા અને ઇઓસિનોફિલિયા સાથે નોંધવામાં આવ્યો છે. માયલોઇડ સાર્કોમાનું આ સ્વરૂપ વધુ આક્રમક અને ઝેરી ઉપચારને બદલે ઇમાટિનિબ (એફ. આઈ. પી. 1 એલ. 1-પી. ડી. જી. આર. જી. એ. ફ્યુઝન જનીન-પ્રેરિત ઇઓસિનોફિલિક લ્યુકેમિયા માટે ભલામણ કરાયેલ સારવાર) સાથેની તેની અત્યંત સફળ સારવાર દ્વારા અલગ પડે છે. પ્રાથમિક ક્લોરોમા ખૂબ જ ભાગ્યે જ, તીવ્ર લ્યુકેમિયા, તીવ્ર પ્રોમીલોસાયટીક લ્યુકેમિયા અથવા એમ. ડી. એસ./એમ. પી. એસ. ના જાણીતા પહેલાથી અસ્તિત્વમાં રહેલા અથવા સહવર્તી નિદાન વિના ક્લોરોમા થઈ શકે છે; આ પ્રાથમિક ક્લોરોમા તરીકે ઓળખાય છે. આ પરિસ્થિતિમાં નિદાન ખાસ કરીને પડકારજનક છે (નીચે જુઓ). પ્રાથમિક ક્લોરોમાના લગભગ તમામ નોંધાયેલા કિસ્સાઓમાં, તીવ્ર લ્યુકેમિયા ટૂંક સમયમાં વિકસિત થયો છે (તીવ્ર લ્યુકેમિયાના વિકાસનો સરેરાશ સમય 7 મહિના, શ્રેણી 1-25 મહિના). તેથી, પ્રાથમિક ક્લોરોમાને સ્થાનિક પ્રક્રિયાને બદલે તીવ્ર લ્યુકેમિયાની પ્રારંભિક અભિવ્યક્તિ ગણી શકાય અને તેની સારવાર કરી શકાય છે. જ્યાં રોગનો વિકાસ અથવા માર્કર્સ તીવ્ર પ્રોમિલોસાયટીક લ્યુકેમિયા (AML3) તરફ પ્રગતિ સૂચવે છે ત્યાં સારવાર આ પ્રકારના રોગને અનુરૂપ હોવી જોઈએ. સ્થાન અને લક્ષણો ક્લોરોમા વર્ચ્યુઅલ રીતે કોઈપણ અંગ અથવા પેશીઓમાં થઇ શકે છે. સંડોવણીના સૌથી સામાન્ય ક્ષેત્રો ત્વચા (લ્યુકેમિયા ક્યુટિસ તરીકે પણ ઓળખાય છે) અને પેઢાં છે. ત્વચાની સંડોવણી સામાન્ય રીતે વાયલેસિયસ, ઊભા, નોનટેન્ડર પ્લેક અથવા નોડ્યુલ્સ તરીકે દેખાય છે, જે બાયોપ્સી પર માયલોબ્લાસ્ટ્સ સાથે ઘુસણખોરી હોવાનું જોવા મળે છે. નોંધ કરો કે લ્યુકેમિયા ક્યુટિસ સ્વીટ્સ સિન્ડ્રોમથી અલગ છે, જેમાં પેરાનોપ્લાસ્ટિક પ્રક્રિયામાં પરિપક્વ ન્યુટ્રોફિલ્સ દ્વારા ત્વચામાં ઘૂસણખોરી થાય છે. ગુંદરની સંડોવણી (ગિંગિવલ હાયપરટ્રોફી) સોજો તરફ દોરી જાય છે, કેટલીકવાર પીડાદાયક ગુંદર જે દાંત સાફ કરવા અને અન્ય નાના આઘાત સાથે સરળતાથી લોહી વહે છે. અન્ય પેશીઓ કે જે સામેલ થઈ શકે છે તેમાં લસિકા ગાંઠો, નાના આંતરડાના, મીડિયાસ્ટિનમ, ફેફસાં, એપિડ્યુરલ સાઇટ્સ, ગર્ભાશય, અંડાશય અને આંખની ભ્રમણકક્ષાનો સમાવેશ થાય છે. આ સ્થળો પર ક્લોરોમાના લક્ષણો તેમના એનાટોમિક સ્થાન સાથે સંબંધિત છે; ક્લોરોમા પણ એસિમ્પ્ટોમેટિક હોઈ શકે છે અને તીવ્ર માયલોઇડ લ્યુકેમિયા ધરાવતી વ્યક્તિના મૂલ્યાંકન દરમિયાન આકસ્મિક રીતે શોધી શકાય છે. ઉપર વર્ણવ્યા મુજબ કેન્દ્રીય ચેતાતંત્રની સંડોવણી, મોટેભાગે મેનિન્જિયલ લ્યુકેમિયાનું સ્વરૂપ લે છે, અથવા લ્યુકેમિક કોષો દ્વારા સબએરેક્નોઇડ જગ્યા પર આક્રમણ કરે છે. આ સ્થિતિને સામાન્ય રીતે ક્લોરોમાથી અલગ ગણવામાં આવે છે, કારણ કે તેને વિવિધ સારવાર પદ્ધતિઓની જરૂર પડે છે. સાચા ક્લોરોમા (એટલે કે. કેન્દ્રીય ચેતાતંત્રની ઘન લ્યુકેમિક ગાંઠો) અત્યંત દુર્લભ છે, પરંતુ તેનું વર્ણન કરવામાં આવ્યું છે. નિદાન ક્લોરોમાના નિશ્ચિત નિદાન માટે સામાન્ય રીતે પ્રશ્નમાં રહેલા જખમની બાયોપ્સીની જરૂર પડે છે. ઐતિહાસિક રીતે, પેશી બાયોપ્સી સાથે પણ, પેથોલોજીકલ ખોટી તપાસ એક મહત્વપૂર્ણ સમસ્યા હતી, ખાસ કરીને પેથોલોજિસ્ટને માર્ગદર્શન આપવા માટે તીવ્ર માયલોઇડ લ્યુકેમિયાના સ્પષ્ટ પહેલાથી અસ્તિત્વમાં રહેલા નિદાન વિનાના દર્દીઓમાં. ક્લોરોમા પર પ્રકાશિત એક શ્રેણીમાં, લેખકોએ જણાવ્યું હતું કે 47 ટકા દર્દીઓનું શરૂઆતમાં ખોટું નિદાન કરવામાં આવ્યું હતું, મોટે ભાગે જીવલેણ લિમ્ફોમા હોવાના કારણે. જો કે, નિદાન તકનીકોમાં પ્રગતિ સાથે, ક્લોરોમાસનું નિદાન વધુ વિશ્વસનીય બનાવી શકાય છે. ટ્રેવીક એટ અલ. ઇમ્યુનોહિસ્ટોકેમિસ્ટ્રી દ્વારા ક્લોરોમાનું સચોટ નિદાન કરવા અને તેને લિમ્ફોમાથી અલગ પાડવા માટે માયલોપેરોક્સિડેઝ, સીડી68, સીડી43 અને સીડી20 સામે મોનોક્લોનલ એન્ટિબોડીઝની વ્યાવસાયિક રીતે ઉપલબ્ધ પેનલના ઉપયોગનું વર્ણન કર્યું. આજકાલ, CD33 અને CD117 સામે મોનોક્લોનલ એન્ટિબોડીઝનો ઉપયોગ કરીને ઇમ્યુનોહિસ્ટોકેમિકલ સ્ટેનિંગ નિદાનનો મુખ્ય આધાર હશે. ફ્લો સાયટોમેટ્રીના વધુને વધુ શુદ્ધ ઉપયોગથી આ જખમોનું વધુ સચોટ નિદાન કરવામાં પણ મદદ મળી છે. પૂર્વસૂચક મહત્વ તીવ્ર માયલોઇડ લ્યુકેમિયા ધરાવતા દર્દીઓમાં ક્લોરોમાના પૂર્વસૂચક મહત્વ પર પુરાવા વિરોધાભાસી છે. સામાન્ય રીતે, તેઓ સારવાર માટે નબળા પ્રતિસાદ અને ખરાબ અસ્તિત્વ સાથે નબળા પૂર્વસૂચનને પ્રોત્સાહન આપતા હોવાનું અનુભવાય છે; જો કે, અન્ય લોકોએ અન્ય નબળા પૂર્વસૂચન પરિબળો સાથે જૈવિક માર્કર તરીકે ક્લોરોમાસ સહયોગી હોવાનું નોંધ્યું છે, અને તેથી તેનું સ્વતંત્ર પૂર્વસૂચન મહત્વ નથી. પ્રાથમિક અલગ કોલોરોમાના કિસ્સામાં, પૂર્વસૂચન વધુ સારી સારવાર છે ઉપર વર્ણવ્યા મુજબ, ક્લોરોમાને હંમેશા અલગ-અલગ સ્થાનિક ઘટનાઓને બદલે પ્રણાલીગત રોગની અભિવ્યક્તિઓ ગણવી જોઈએ, અને તે રીતે સારવાર કરવી જોઈએ. નવા નિદાન થયેલા લ્યુકેમિયા અને સંકળાયેલ ક્લોરોમા ધરાવતા દર્દીમાં, લ્યુકેમિયા સામે પ્રણાલીગત કિમોચિકિત્સાનો ઉપયોગ સામાન્ય રીતે પ્રથમ હરોળની સારવાર તરીકે થાય છે, સિવાય કે ક્લોરોમાની સ્થાનિક સારવાર માટેના સંકેત (દા. ત. કરોડરજ્જુનું સમાધાન) ઉભરી આવે છે. ક્લોરોમા સામાન્ય રીતે પ્રમાણભૂત એન્ટિલ્યુકેમિક કિમોચિકિત્સા પ્રત્યે ખૂબ સંવેદનશીલ હોય છે. યોગ્ય ઉપલબ્ધ દાતા ધરાવતા તંદુરસ્ત દર્દીઓમાં એલોજેનિક હેમેટોપોએટીક સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટને ધ્યાનમાં લેવું જોઈએ, કારણ કે લાંબા ગાળાની છૂટછાટની જાણ કરવામાં આવી છે. જો ઇન્ડક્શન કિમોચિકિત્સા પૂર્ણ થયા પછી ક્લોરોમા સતત રહે છે, તો સ્થાનિક સારવાર, જેમ કે શસ્ત્રક્રિયા અથવા કિરણોત્સર્ગ ઉપચાર, ધ્યાનમાં લઈ શકાય છે, જો કે બંનેમાંથી કોઈની પણ અસ્તિત્વ પર અસર થતી નથી. પ્રાથમિક ક્લોરોમા ધરાવતા દર્દીઓ સામાન્ય રીતે પ્રણાલીગત કિમોચિકિત્સા મેળવે છે, કારણ કે ક્લોરોમાની શોધ પછી ટૂંકા ગાળામાં તીવ્ર લ્યુકેમિયાનો વિકાસ લગભગ સાર્વત્રિક હોય છે. તીવ્ર લ્યુકેમિયા માટે સારવાર કરાયેલા દર્દીઓ કે જેઓ એક અલગ ક્લોરોમા સાથે પુનઃપ્રાપ્ત થાય છે તેમને સામાન્ય રીતે પુનઃપ્રાપ્ત લ્યુકેમિયા માટે પ્રણાલીગત ઉપચાર સાથે સારવાર આપવામાં આવે છે. જો કે, કોઈપણ પુનરાવર્તિત લ્યુકેમિયાની જેમ, પરિણામો કમનસીબે નબળા છે. માયલોડિસ્પ્લાસ્ટિક સિન્ડ્રોમ અથવા માયલોપ્રોલિફરેટિવ સિન્ડ્રોમ જેવી "પ્રીલ્યુકેમિક" પરિસ્થિતિઓ ધરાવતા દર્દીઓ, જેઓ ક્લોરોમા વિકસાવે છે, તેમની સારવાર ઘણીવાર તીવ્ર લ્યુકેમિયામાં રૂપાંતરિત થયા હોય તેમ કરવામાં આવે છે. હવે ક્લોરોમા તરીકે ઓળખાતી સ્થિતિનું વર્ણન સૌપ્રથમ 1811માં બ્રિટિશ ચિકિત્સક એ. બર્ન્સ દ્વારા કરવામાં આવ્યું હતું, જોકે ક્લોરોમા શબ્દ 1853 સુધી દેખાયો ન હતો. આ નામ ગ્રીક શબ્દ ક્લોરોસ (લીલો) પરથી ઉતરી આવ્યું છે, કારણ કે આ ગાંઠો ઘણીવાર માયેલોપેરોક્સિડેઝની હાજરીને કારણે લીલો રંગ ધરાવે છે. ક્લોરોમા અને તીવ્ર લ્યુકેમિયા વચ્ચેના સંબંધને સૌપ્રથમ 1902માં ડોક અને વાર્થિન દ્વારા ઓળખવામાં આવ્યો હતો. જો કે, આમાંની 30 ટકા ગાંઠો લીલીને બદલે સફેદ, ભૂખરા અથવા ભૂરા રંગની હોઈ શકે છે, તેથી 1967માં રૅપ્પાપોર્ટ દ્વારા વધુ યોગ્ય શબ્દ ગ્રેન્યુલોસાયટીક સાર્કોમાની દરખાસ્ત કરવામાં આવી હતી અને ત્યારથી તે ક્લોરોમા શબ્દનો પર્યાય બની ગયો છે. હાલમાં, તીવ્ર માયલોઇડ લ્યુકેમિયાના કોઈપણ એક્સ્ટ્રામેડલરી અભિવ્યક્તિને ગ્રેન્યુલોસાયટીક સાર્કોમા અથવા ક્લોરોમા કહી શકાય. ગ્રેન્યુલોસાયટીક સાર્કોમા સાથે ઓવરલેપ થતા ચોક્કસ શબ્દોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છેઃ લ્યુકેમિયા ક્યુટિસ, જે લ્યુકેમિક કોષો દ્વારા ત્વચામાં (ત્વચા) ઘૂસણખોરીનું વર્ણન કરે છે, જેને ચામડીના ગ્રેન્યુલોસાયટીક સાર્કોમા તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે. મેનિન્જિયલ લ્યુકેમિયા, અથવા લ્યુકેમિક કોષો દ્વારા સબએરેક્નોઇડ જગ્યા પર આક્રમણ, સામાન્ય રીતે ક્લોરોમાથી અલગ માનવામાં આવે છે, જો કે લ્યુકેમિક કોષોથી બનેલી નક્કર કેન્દ્રીય ચેતાતંત્રની ગાંઠો ખૂબ જ ભાગ્યે જ થાય છે જેને ક્લોરોમા કહી શકાય. તાજેતરના વર્ષોમાં, "માયલોઇડ સાર્કોમા" શબ્દની તરફેણ કરવામાં આવી છે. તીવ્ર માયલોઇડ લ્યુકેમિયા સંદર્ભો બાહ્ય કડીઓ તીવ્ર માયલોઇડ લ્યુકેમિયા પણ જુઓ.