Lymphoproliferative disorders
લિમ્ફોપ્રોલિફરેટિવ ડિસઓર્ડર્સ (એલ. પી. ડી.) એ નિદાનના ચોક્કસ વર્ગનો ઉલ્લેખ કરે છે, જેમાં ઘણી પરિસ્થિતિઓના જૂથનો સમાવેશ થાય છે, જેમાં લિમ્ફોસાઇટ્સ અતિશય માત્રામાં ઉત્પન્ન થાય છે. આ વિકૃતિઓ મુખ્યત્વે એવા દર્દીઓમાં જોવા મળે છે જેમની રોગપ્રતિકારક શક્તિ નબળી હોય છે. આ પરિબળને કારણે, આ પરિસ્થિતિઓને "ઇમ્યુનોપ્રોલિફરેટિવ ડિસઓર્ડર્સ" સાથે સરખાવવાના ઉદાહરણો છે; જો કે, નામકરણની દ્રષ્ટિએ, લિમ્ફોપ્રોલિફરેટિવ ડિસઓર્ડર્સ એ ઇમ્યુનોપ્રોલિફરેટિવ ડિસઓર્ડર્સનો પેટા વર્ગ છે-હાયપરગેમેગ્લોબુલિનેમિયા અને પેરાપ્રોટીનેમિઆઝ સાથે. લિમ્ફોપ્રોલિફરેટિવ ડિસઓર્ડર્સ (ઉદાહરણો) ફોલિક્યુલર લિમ્ફોમા ક્રોનિક લિમ્ફોસાઇટિક લ્યુકેમિયા તીવ્ર લિમ્ફોબ્લાસ્ટિક લ્યુકેમિયા રુવાંટીવાળું કોષ લ્યુકેમિયા હેમોફાગોસાઇટિક લિમ્ફોહિસ્ટિયોસાઇટોસિસ (એચ. એલ. એચ.) બી-સેલ લિમ્ફોમા ટી-સેલ લિમ્ફોમા મલ્ટિપલ માયલોમા વાલ્ડેનસ્ટ્રોમની મેક્રોગ્લોબુલિનેમિયા વિસ્કોટ-એલ્ડ્રિચ સિન્ડ્રોમ લેંગરહાન્સ સેલ હિસ્ટિયોસાઇટોસિસ (એલ. સી. એચ.) લિમ્ફોસાઇટ-વેરિઅન્ટ હાયપરોરોસિનોફિલિયા પિટીરિયાસિસ લાઇકેનોઇડ્સ (પી. એલ., પી. એલ. સી., પી. એલ. વી. એ.) પોસ્ટ-ટ્રાન્સપ્લાન્ટ લિમ્ફોપ્રોલિફરેટિવ ડિસઓર્ડર ઓટોઇમ્યુન લિમ્ફોપ્રોલિફરેટિવ સિન્ડ્રોમ (એ. એલ.) લિમ્ફોસાઇટ્સના બે મુખ્ય પ્રકારો બી કોષો અને ટી કોષો છે, જે અસ્થિમજ્જામાં પ્લુરિપોટન્ટ હેમેટોપોએટીક સ્ટેમ કોષોમાંથી મેળવવામાં આવે છે. જે વ્યક્તિઓ તેમની રોગપ્રતિકારક શક્તિ સાથે અમુક પ્રકારની નિષ્ક્રિયતા ધરાવે છે તેઓ લિમ્ફોપ્રોલિફરેટિવ ડિસઓર્ડર વિકસાવવા માટે સંવેદનશીલ હોય છે કારણ કે જ્યારે રોગપ્રતિકારક શક્તિના અસંખ્ય નિયંત્રણ બિંદુઓમાંથી કોઈપણ નિષ્ક્રિય થઈ જાય છે, ત્યારે ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી અથવા લિમ્ફોસાઇટ્સનું નિયમન થવાની સંભાવના વધુ હોય છે. ઘણા વારસાગત જનીન પરિવર્તનો છે જે લિમ્ફોપ્રોલિફરેટિવ ડિસઓર્ડર્સનું કારણ હોવાનું ઓળખવામાં આવ્યું છે; જો કે, હસ્તગત અને આઈટ્રોજેનિક કારણો પણ છે. એક્સ-લિન્ક્ડ લિમ્ફોપ્રોલિફરેટિવ ડિસઓર્ડર એક્સ રંગસૂત્ર પરનું પરિવર્તન ટી સેલ અને કુદરતી કિલર સેલ લિમ્ફોપ્રોલિફરેટિવ ડિસઓર્ડર સાથે સંકળાયેલું છે. ઓટોઇમ્યુન લિમ્ફોપ્રોલિફરેટિવ ડિસઓર્ડર ઓટોઇમ્યુન લિમ્ફોપ્રોલિફરેટિવ ડિસઓર્ડર્સ ધરાવતા કેટલાક બાળકો જનીનમાં પરિવર્તન માટે હેટેરોઝાયગસ છે જે ફાસ રીસેપ્ટર માટે કોડ કરે છે, જે રંગસૂત્ર 10 ના લાંબા હાથ પર 24.1 સ્થાને સ્થિત છે, જે 10q24.1 સૂચવે છે. આ જનીન ટી. એન. એફ.-રિસેપ્ટર સુપરફેમિલી (ટી. એન. એફ. આર. એસ. એફ. 6) ના સભ્ય 6 છે. એફ. એ. એસ. રીસેપ્ટરમાં મૃત્યુ ક્ષેત્ર હોય છે અને તે ક્રમાદેશિત કોષના મૃત્યુના શારીરિક નિયમનમાં કેન્દ્રિય ભૂમિકા ભજવે છે તેવું દર્શાવવામાં આવ્યું છે. સામાન્ય રીતે, એન્ટિજેન દ્વારા તાજેતરમાં સક્રિય થયેલા ટી કોષોની ઉત્તેજના ટી કોષની સપાટી પર એફ. એ. એસ. અને એફ. એ. એસ. રીસેપ્ટરની સહ-અભિવ્યક્તિ તરફ દોરી જાય છે. એફ. એ. એસ. રીસેપ્ટર દ્વારા એફ. એ. એસ. ની સંલગ્નતા કોષના એપોપ્ટોસિસમાં પરિણમે છે અને ટી કોષોને દૂર કરવા માટે મહત્વપૂર્ણ છે જે વારંવાર એન્ટિજેન્સ દ્વારા ઉત્તેજિત થાય છે. એફ. એ. એસ. રીસેપ્ટર જનીનમાં પરિવર્તનના પરિણામે, એફ. એ. એસ. રીસેપ્ટર દ્વારા એફ. એ. એસ. ની કોઈ ઓળખ નથી, જે અનિયંત્રિત રીતે ફેલાતા ટી કોષોની આદિમ વસ્તી તરફ દોરી જાય છે. અન્ય વારસાગત કારણો એક્સ-લિંક્ડ ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી સિન્ડ્રોમ ધરાવતા છોકરાઓને એપસ્ટીન-બાર વાયરસના ચેપ સાથે સંકળાયેલા મૃત્યુદરનું જોખમ વધારે હોય છે, અને તેઓ લિમ્ફોપ્રોલિફરેટિવ ડિસઓર્ડર અથવા લિમ્ફોમા વિકસાવવા માટે પૂર્વનિર્ધારિત હોય છે. સામાન્ય ચલ ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી (સી. વી. આઈ. ડી.) ધરાવતા બાળકોને પણ લિમ્ફોપ્રોલિફરેટિવ ડિસઓર્ડર થવાનું જોખમ વધારે હોય છે. કેટલીક વિકૃતિઓ કે જે વ્યક્તિને લિમ્ફોપ્રોલિફરેટિવ વિકૃતિઓ તરફ દોરી જાય છે તેમાં ગંભીર સંયુક્ત ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી (એસસીઆઈડી), ચેડિયાક-હિગાશી સિન્ડ્રોમ, વિસ્કોટ-એલ્ડ્રિક સિન્ડ્રોમ (એક્સ-લિંક્ડ રીસેસિવ ડિસઓર્ડર) અને એટેક્સિયા-ટેલેન્જીક્ટેસિયા સામેલ છે. એટેક્સિયા ટેલેન્જીક્ટેસિયા એ ઓટોસોમલ રીસેસિવ ડિસઓર્ડર હોવા છતાં, જે લોકો આ માટે હેટરોઝાયગોટ્સ છે તેમને હજુ પણ લિમ્ફોપ્રોલિફરેટિવ ડિસઓર્ડર વિકસાવવાનું જોખમ વધારે છે. હસ્તગત કારણો વાયરલ ચેપ એ લિમ્ફોપ્રોલિફરેટિવ ડિસઓર્ડર્સનું ખૂબ જ સામાન્ય કારણ છે. બાળકોમાં, સૌથી સામાન્ય જન્મજાત એચ. આય. વી. ચેપ હોવાનું માનવામાં આવે છે કારણ કે તે હસ્તગત રોગપ્રતિકારક શક્તિ સાથે ખૂબ સંકળાયેલું છે, જે ઘણીવાર લિમ્ફોપ્રોલિફરેટિવ વિકૃતિઓ તરફ દોરી જાય છે. આઈટ્રોજેનિક કારણો ઘણા લિમ્ફોપ્રોલિફરેટિવ ડિસઓર્ડર્સ છે જે અંગ પ્રત્યારોપણ અને ઇમ્યુનોસપ્રેસેન્ટ થેરાપીઓ સાથે સંકળાયેલા છે. મોટાભાગના નોંધાયેલા કિસ્સાઓમાં, આ બી સેલ લિમ્ફોપ્રોલિફરેટિવ ડિસઓર્ડર્સનું કારણ બને છે; જો કે, ટી સેલની કેટલીક વિવિધતાઓનું વર્ણન કરવામાં આવ્યું છે. ટી સેલની વિવિધતા સામાન્ય રીતે સિરોલિમસ, ટેક્રોલિમસ અથવા સાયક્લોસ્પોરિન જેવી ટી સેલ સપ્રેસન્ટ દવાઓના લાંબા સમય સુધી ઉપયોગને કારણે થાય છે. એપસ્ટીન-બાર વાયરસ, જે વિશ્વની 90 ટકાથી વધુ વસ્તીને ચેપ લગાડે છે, તે પણ આ વિકારો માટેનું એક સામાન્ય કારણ છે, જે બિન-જીવલેણ, પૂર્વ-જીવલેણ અને જીવલેણ એપસ્ટીન-બાર વાયરસ-સંકળાયેલ લિમ્ફોપ્રોલિફરેટિવ રોગોની વિશાળ શ્રેણી માટે જવાબદાર છે. ઇવાન્સ સિન્ડ્રોમ લ્યુકેમિયા લિમ્ફોમા લિમ્ફોસાયટોસિસ માયલોમા માયલોપ્રોલિફરેટિવ રોગ સંદર્ભો બાહ્ય કડીઓ લિમ્ફોસાયટીક રોગપ્રતિકારક તંત્રની વિકૃતિઓ કેન્સરના ચેપી કારણો