Periventricular leukomalacia
પેરીવેન્ટ્રિક્યુલર લ્યુકોમાલેસિયા (પી. વી. એલ.) એ સફેદ પદાર્થની મગજની ઇજાનું એક સ્વરૂપ છે, જે બાજુની ક્ષેપકની નજીક સફેદ પદાર્થના નેક્રોસિસ (વધુ વખત કોગ્યુલેશન) દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. તે નવજાત શિશુઓ અને (ઓછા સામાન્ય રીતે) ગર્ભને અસર કરી શકે છે; અકાળ શિશુઓને નિયોનેટલ એન્સેફાલોપથીનું સૌથી વધુ જોખમ હોય છે જે આ સ્થિતિ તરફ દોરી શકે છે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ સામાન્ય રીતે મોટર નિયંત્રણ સમસ્યાઓ અથવા અન્ય વિકાસલક્ષી વિલંબ દર્શાવે છે, અને તેઓ ઘણીવાર જીવનમાં પછીથી મગજનો લકવો અથવા વાઈ વિકસાવે છે. અકાળ જન્મેલા બાળકોમાં સફેદ દ્રવ્ય ખાસ કરીને ગર્ભાવસ્થાના ત્રીજા ત્રિમાસિક દરમિયાન સંવેદનશીલ હોય છે જ્યારે સફેદ દ્રવ્યનો વિકાસ થાય છે અને માયલિનેશન પ્રક્રિયા ગર્ભાવસ્થાના 30 અઠવાડિયાની આસપાસ શરૂ થાય છે. મગજની આ પેથોલોજીને વિવિધ નામો હેઠળ વર્ણવવામાં આવી હતી ("એન્સેફાલોડિસ્ટ્રોફી", "ઇસ્કેમિક નેક્રોસિસ", "પેરીવેન્ટ્રિક્યુલર ઇન્ફાર્ક્શન", "કોગ્યુલેશન નેક્રોસિસ", "લ્યુકોમાલેસિયા", "મગજને નરમ પાડવું", "ઇન્ફાર્ક્ટ પેરીવેન્ટ્રિક્યુલર વ્હાઇટ મેટર", "વ્હાઇટ મેટરનું નેક્રોસિસ", "ડિફ્યુઝ સિમેટ્રીકલ પેરીવેન્ટ્રિક્યુલર લ્યુકોએન્સેફાલોપથી"), અને વધુ વખત જર્મન વૈજ્ઞાનિકો દ્વારા, પરંતુ વિશ્વભરમાં પ્રસાર શબ્દ પેરીવેન્ટ્રિક્યુલર લ્યુકોમાલેસિયા હતો, જે 1962 બી. માં રજૂ કરવામાં આવ્યો હતો. એ. બેન્કર અને જે. સી. લારોચે. આ શબ્દ ભ્રામક હોઈ શકે છે, કારણ કે પી. વી. એલ. માં પેશીઓ નરમ પડતી નથી. વ્લાસ્યુક અને તુમાનોવે 1985માં પીવીએલને સમર્પિત વિશ્વનું પ્રથમ મોનોગ્રાફ પ્રકાશિત કર્યું હતું. વ્લાસ્યુક (1981) એ સૌપ્રથમ ઓપ્ટિક કિરણોત્સર્ગના જખમોની ઊંચી ઘટનાઓ જાહેર કરી હતી અને દર્શાવ્યું હતું કે પી. વી. એલ. એ એક સતત પ્રક્રિયા છે જ્યાં જૂના નેક્રોસિસ વિકાસના વિવિધ તબક્કે પી. વી. એલ. ના નવા કેન્દ્રોમાં જોડાઈ શકે છે. મોર્ફોજેનેસિસની પ્રક્રિયામાં પી. વી. એલ. ત્રણ તબક્કાઓમાંથી પસાર થાય છેઃ 1) નેક્રોસિસ, 2) પુનઃશોષણ, અને 3) ગ્લાયોસિસના નિશાન અથવા કોથળીઓની રચના. સિસ્ટ ત્યારે થાય છે જ્યારે મિશ્ર નેક્રોસિસ (કેન્દ્રમાં કોલીકવાસિયા અને પરિઘ પર કોગ્યુલેશન રિમ) સાથે પી. વી. એલ. નું મોટું અને સમૃદ્ધ કેન્દ્ર હોય છે. ફોસીની આસપાસ સામાન્ય રીતે મગજના સફેદ દ્રવ્યના અન્ય જખમોનો વિસ્તાર વ્યાખ્યાયિત કરવામાં આવે છે-પ્રોઓલિગોડેન્ડ્રોસાઇટ્સનું મૃત્યુ, પ્રસાર માઇક્રોગ્લિયોસાઇટ્સ અને એસ્ટ્રોસાઇટ્સ, સોજો, રક્તસ્રાવ, રુધિરકેશિકાઓનું નુકસાન અને અન્ય (કહેવાતા "પ્રસરેલા ઘટક પીવીએલ"). જો કે, નેક્રોસિસ વિના ફેલાયેલા જખમ પીવીએલ નથી. પ્રસ્તુતિ દર્દીની શારીરિક અથવા વર્તણૂકીય લાક્ષણિકતાઓના આધારે પીવીએલને ઓળખવું ઘણીવાર અશક્ય હોય છે. પેરીવેન્ટ્રિક્યુલર પ્રદેશોમાં સફેદ દ્રવ્ય મોટર નિયંત્રણમાં ભારે સામેલ છે, અને તેથી પી. વી. એલ. ધરાવતી વ્યક્તિઓ ઘણીવાર મોટર સમસ્યાઓ દર્શાવે છે. જો કે, તંદુરસ્ત નવજાત શિશુઓ (ખાસ કરીને અકાળ શિશુઓ) ખૂબ ઓછા ચોક્કસ મોટર કાર્યો કરી શકે છે, પ્રારંભિક ખામીઓ ઓળખવી ખૂબ જ મુશ્કેલ છે. જેમ જેમ વ્યક્તિનો વિકાસ થાય છે, તેમ તેમ પી. વી. એલ. દ્વારા થતી સમસ્યાઓના ક્ષેત્રો અને હદને ઓળખી શકાય છે; જો કે, આ સમસ્યાઓ સામાન્ય રીતે પ્રારંભિક નિદાન થયા પછી જોવા મળે છે. ચિહ્નોની હદ સફેદ દ્રવ્યના નુકસાનની હદ પર ભારપૂર્વક આધાર રાખે છેઃ નાનું નુકસાન માત્ર નાની ખોટ અથવા વિલંબ તરફ દોરી જાય છે, જ્યારે નોંધપાત્ર સફેદ દ્રવ્યનું નુકસાન મોટર સંકલન અથવા અંગ કાર્યમાં ગંભીર સમસ્યાઓનું કારણ બની શકે છે. કેટલાક સૌથી વધુ વારંવારના સંકેતોમાં મોટર વિકાસમાં વિલંબ, દ્રષ્ટિની ખોટ, એપનિયા, હૃદયના નીચા દર અને હુમલાનો સમાવેશ થાય છે. વિલંબિત મોટર વિકાસ પી. વી. એલ. દ્વારા અસરગ્રસ્ત શિશુઓના વિલંબિત મોટર વિકાસ બહુવિધ અભ્યાસોમાં દર્શાવવામાં આવ્યો છે. વિકાસલક્ષી વિલંબના પ્રારંભિક ચિહ્નોમાંથી એક, અસરગ્રસ્ત શિશુઓના પગની હિલચાલમાં, એક મહિનાની ઉંમરમાં જ જોઈ શકાય છે. સફેદ દ્રવ્યની ઈજા ધરાવતા લોકો ઘણીવાર અન્ય શિશુઓ (અકાળ અને પૂર્ણ-ગાળાના) કરતાં લાંબા સમય સુધી પગના સાંધાનું "ચુસ્ત જોડાણ" (બધા વિસ્તરે છે અથવા બધા વળાંક) દર્શાવે છે. વધુમાં, પી. વી. એલ. ધરાવતા શિશુઓ ઊંઘવા, રમવા અને ખવડાવવા માટે સમાન ઉંમરના અકાળ અથવા પૂર્ણ-ગાળાના બાળકોની જેમ સમાન સ્થિતિ ધારણ કરી શકતા નથી. આ વિકાસલક્ષી વિલંબ બાળપણ, બાળપણ અને પુખ્તાવસ્થા દરમિયાન ચાલુ રહી શકે છે. દ્રષ્ટિની ઉણપ અકાળ શિશુઓ ઘણીવાર જન્મ પછી તરત જ દૃષ્ટિની ક્ષતિ અને આંખના નિયંત્રણમાં મોટરની ઉણપ દર્શાવે છે. જો કે, આ ખામીઓમાં સુધારો તંદુરસ્ત અકાળ શિશુઓમાં "અનુમાનિત પેટર્નમાં" થાય છે, અને ગર્ભધારણ પછી 36 થી 40 અઠવાડિયા સુધીમાં શિશુઓની દ્રષ્ટિ પૂર્ણ-ગાળાના શિશુઓ સાથે તુલનાત્મક હોય છે. પી. વી. એલ. ધરાવતા શિશુઓ ઘણીવાર નિશ્ચિત પદાર્થ પર સ્થિર નજર જાળવવા અને આંખની સંકલિત હિલચાલ બનાવવાની ક્ષમતામાં ઘટાડો દર્શાવે છે. વધુમાં, પી. વી. એલ. ધરાવતા બાળકો ઘણીવાર નિસ્ટાગ્મસ, સ્ટ્રેબિસ્મસ અને રીફ્રેક્ટિવ ભૂલ દર્શાવે છે. પી. વી. એલ. ધરાવતા બાળકોમાં હુમલા થવાની ઘટનાઓ ઘણીવાર નોંધાય છે. 1995 અને 2002 ની વચ્ચે જન્મેલા શિશુઓના ઇઝરાયેલ સ્થિત અભ્યાસમાં, પીવીએલ દર્દીઓના 541 માંથી 102 અથવા 18.7% માં હુમલા થયા હતા. હુમલા સામાન્ય રીતે પી. વી. એલ. ના વધુ ગંભીર કિસ્સાઓમાં જોવા મળે છે, જે વધુ માત્રામાં જખમ ધરાવતા દર્દીઓ અને ઓછી સગર્ભાવસ્થા વય અને જન્મના વજનમાં જન્મેલા દર્દીઓને અસર કરે છે. પૂર્વનિર્ધારિત પરિબળોનું કારણ બને છે જેને સામાન્ય રીતે પી. વી. એલ. માટે સૌથી વધુ જોખમ માનવામાં આવે છે તે અકાળ, ખૂબ ઓછા જન્મ વજનવાળા શિશુઓ છે. એવો અંદાજ છે કે લગભગ 3-4% એવા શિશુઓ કે જેનું વજન PVL કરતાં ઓછું હોય અને 4-10% એવા શિશુઓ કે જેઓ ગર્ભાવસ્થાના 33 અઠવાડિયા પહેલા જન્મ્યા હોય (પરંતુ જેઓ પ્રસૂતિ પછી ત્રણ દિવસથી વધુ સમય સુધી ટકી રહે છે) તેમને આ વિકાર હોય છે. સગર્ભાવસ્થા દરમિયાન CMV ચેપ પણ નવજાત શિશુઓમાં PVL ઉત્પન્ન કરે છે. ઈજાનો માર્ગ પી. વી. એલ. ના વિકાસમાં બે મુખ્ય પરિબળો સામેલ હોવાનું જણાય છેઃ (1) પેરિવેંટ્રિક્યુલર પ્રદેશમાં લોહી અથવા ઓક્સિજનના પ્રવાહમાં ઘટાડો (મગજનો ક્ષેપકની નજીકનો સફેદ પદાર્થ) અને (2) ગ્લિયલ કોષોને નુકસાન, કોષો કે જે સમગ્ર ચેતાતંત્રમાં ચેતાકોષોને ટેકો આપે છે. આ પરિબળો ખાસ કરીને અકાળ શિશુઓમાં ક્રિયાપ્રતિક્રિયા કરે તેવી શક્યતા છે, જેના પરિણામે ઘટનાઓનો ક્રમ બને છે જે સફેદ દ્રવ્યના જખમોના વિકાસ તરફ દોરી જાય છે. પ્રારંભિક હાયપોક્સિયા (ઓક્સિજનના પ્રવાહમાં ઘટાડો) અથવા ઇસ્કેમિયા (લોહીના પ્રવાહમાં ઘટાડો) ઘણા કારણોસર થઈ શકે છે. ગર્ભની રક્તવાહિનીઓ પાતળી-દિવાલવાળી રચનાઓ છે, અને સંભવ છે કે પેરિવેંટ્રિક્યુલર પ્રદેશમાં પોષક તત્ત્વો પૂરી પાડતી વાહિનીઓ વિકાસ દરમિયાન ઓક્સિજનના ઘટાડાના એપિસોડ દરમિયાન પૂરતો રક્ત પ્રવાહ જાળવી શકતી નથી. વધુમાં, ગર્ભની તકલીફ અથવા સિઝેરિયન વિભાગના જન્મના પરિણામે હાયપોટેન્શન વિકાસશીલ મગજમાં લોહી અને ઓક્સિજનના પ્રવાહમાં ઘટાડો તરફ દોરી શકે છે. આ હાયપોક્સિક-ઇસ્કેમિક ઘટનાઓ રક્ત મગજ અવરોધ (બીબીબી) ને નુકસાન પહોંચાડી શકે છે, જે એન્ડોથેલિયલ કોષો અને ગ્લિયલ કોષોની પ્રણાલી છે જે મગજમાં પોષક તત્ત્વોના પ્રવાહને નિયંત્રિત કરે છે. ક્ષતિગ્રસ્ત બી. બી. બી. હાયપોક્સિયાના વધુ ઊંચા સ્તરમાં ફાળો આપી શકે છે. વૈકલ્પિક રીતે, ગર્ભના વિકાસ દરમિયાન માતાના ચેપ, ગર્ભના ચેપ અથવા નવા જન્મેલા શિશુના ચેપને કારણે બી. બી. બી. ને નુકસાન થઈ શકે છે. કારણ કે તેમની રક્તવાહિની અને રોગપ્રતિકારક શક્તિ સંપૂર્ણપણે વિકસિત નથી, અકાળ શિશુઓ ખાસ કરીને આ પ્રારંભિક અપમાન માટે જોખમમાં હોય છે. હાયપોક્સિક-ઇસ્કેમિક ઈજા અથવા ચેપ દ્વારા બી. બી. બી. ને થતા નુકસાનથી પ્રતિક્રિયાઓનો ક્રમ શરૂ થાય છે જેને બળતરા પ્રતિભાવ કહેવાય છે. ઈજા પછી તરત જ, ચેતાતંત્ર "પ્રો-ઇન્ફ્લેમેટરી" સાયટોકીન્સ ઉત્પન્ન કરે છે, જે અણુઓ છે જેનો ઉપયોગ અપમાનના પ્રતિભાવનું સંકલન કરવા માટે થાય છે. આ સાયટોકીન્સ વિકાસશીલ મગજ માટે ઝેરી હોય છે, અને ક્ષતિગ્રસ્ત પેશીઓના ચોક્કસ વિસ્તારોને પ્રતિસાદ આપવાના પ્રયાસમાં તેમની પ્રવૃત્તિ નજીકના વિસ્તારોને "પ્રેક્ષકોને નુકસાન" પહોંચાડે છે જે મૂળ અપમાનથી પ્રભાવિત ન હતા. વધુ નુકસાન મુક્ત રેડિકલને કારણે હોવાનું માનવામાં આવે છે, જે ઇસ્કેમિક એપિસોડ દરમિયાન ઉત્પન્ન થતા સંયોજનો છે. ચેતાકોષોને અસર કરતી પ્રક્રિયાઓ પણ ગ્લિયલ કોષોને નુકસાન પહોંચાડે છે, જે નજીકના ચેતાકોષોને ઓછી અથવા કોઈ સહાયક પ્રણાલી સાથે છોડી દે છે. એવું માનવામાં આવે છે કે અન્ય પરિબળો પીવીએલ તરફ દોરી શકે છે, અને સંશોધકો અન્ય સંભવિત માર્ગોનો અભ્યાસ કરી રહ્યા છે. મિલર એટ અલ દ્વારા 2007નો એક લેખ પુરાવો પૂરો પાડે છે કે સફેદ પદાર્થની ઈજા એ અકાળ શિશુઓ સુધી મર્યાદિત સ્થિતિ નથીઃ જન્મજાત હૃદય રોગો ધરાવતા સંપૂર્ણ ગાળાના શિશુઓ પણ "સફેદ પદાર્થની ઈજાના નોંધપાત્ર પ્રમાણમાં ઊંચા બનાવો" દર્શાવે છે. મિલર દ્વારા વર્ણવવામાં આવેલા એક અભ્યાસમાં, જન્મજાત હૃદય રોગ ધરાવતા 41 પૂર્ણ-ગાળાના નવજાત શિશુઓમાંથી, 13 શિશુઓ (32 ટકા) એ સફેદ દ્રવ્યની ઈજા દર્શાવી હતી. નિદાન અગાઉ નોંધ્યું છે તેમ, નવજાત શિશુઓમાં સફેદ દ્રવ્યની ઇજાના સંકેતો ઘણીવાર ઓછા હોય છે. પ્રસંગોપાત, ચિકિત્સકો ભારે કઠોરતા અથવા દૂધ પીવાની નબળી ક્ષમતાના પ્રારંભિક અવલોકનો કરી શકે છે. પી. વી. એલ. નું પ્રારંભિક નિદાન ઘણીવાર ઇમેજિંગ તકનીકોનો ઉપયોગ કરીને કરવામાં આવે છે. મોટાભાગની હોસ્પિટલોમાં, અકાળે જન્મેલા શિશુઓની મગજને નુકસાન થાય છે કે કેમ તે તપાસવા માટે જન્મ પછી તરત જ અલ્ટ્રાસાઉન્ડ દ્વારા તપાસ કરવામાં આવે છે. માથાના અલ્ટ્રાસાઉન્ડ સાથે સફેદ દ્રવ્યની ગંભીર ઈજા જોઈ શકાય છે; જો કે, આ તકનીકની ઓછી સંવેદનશીલતા કેટલાક સફેદ દ્રવ્યના નુકસાનને ચૂકી જવાની મંજૂરી આપે છે. મેગ્નેટિક રેઝોનન્સ ઇમેજિંગ (એમ. આર. આઈ.) પી. વી. એલ. ને ઓળખવામાં વધુ અસરકારક છે, પરંતુ અકાળ શિશુઓ માટે એમ. આર. આઈ. મેળવવું અસામાન્ય છે સિવાય કે તેમને વિકાસનો ખાસ કરીને મુશ્કેલ માર્ગ હોય (પુનરાવર્તિત અથવા ગંભીર ચેપ, અથવા જન્મ દરમિયાન અથવા તરત પછી જાણીતી હાયપોક્સિક ઘટનાઓ સહિત). કોઈ એજન્સીઓ અથવા નિયમનકારી સંસ્થાઓએ જોખમ ધરાવતી વસ્તીની તપાસ માટે પ્રોટોકોલ અથવા માર્ગદર્શિકા સ્થાપિત કરી નથી, તેથી દરેક હોસ્પિટલ અથવા ડૉક્ટર સામાન્ય રીતે મૂળભૂત હેડ અલ્ટ્રાસાઉન્ડને બદલે વધુ સંવેદનશીલ એમઆરઆઈ સાથે કયા દર્દીઓની તપાસ કરવી જોઈએ તે અંગે નિર્ણય લે છે. પી. વી. એલ. નું ન્યુરોઇમેજિંગ અભ્યાસો દ્વારા વધુ પડતું નિદાન કરવામાં આવે છે અને મગજના અન્ય શ્વેત દ્રવ્યના જખમોને ઓછો અંદાજ આપવામાં આવે છે. મગજના ગોળાર્ધમાં નીચેના મુખ્ય સફેદ દ્રવ્યના જખમથી પી. વી. એલ. ને અલગ પાડવું મહત્વપૂર્ણ છેઃ એડીમેટસ હેમોરેજિક લ્યુકોએન્સેફાલોપથી (ઓ. જી. એલ.), ટેલેન્ટસેફાલ્ની ગ્લિઓસિસ (ટી. જી.), ડિફ્યુઝ લ્યુકોમલેસિયા (ડી. એફ. એલ.), સબકોર્ટિકલ લ્યુકોમલેસિયા (એસ. એલ.), પેરિવેંટ્રિક્યુલર હેમોરેજિક ઇન્ફાર્ક્શન (પી. એચ. આઈ.), ઇન્ટ્રાસેરેબ્રલ હેમરેજ (આઇ. સી. એચ.), મલ્ટિસિસ્ટિક એન્સેફાલોમલેસિયા (એમ. ઈ.), સબએન્ડાઇમલ સ્યુડોસિસ્ટ. મગજના મગજનો ગોળાર્ધમાં ફેલાયેલા સફેદ દ્રવ્યના જખમ, નરમ પડવાની સાથે અને મધ્ય અને સબકોર્ટિકલ વિસ્તારોમાં ફેલાવાની શક્યતા વધુ હોય છે DFL, PHI અને ME. પ્રિવેન્શન અકાળ જન્મને અટકાવવો અથવા વિલંબ કરવો એ પીવીએલનું જોખમ ઘટાડવાનું સૌથી મહત્વપૂર્ણ પગલું માનવામાં આવે છે. અકાળ જન્મને રોકવા માટેની સામાન્ય પદ્ધતિઓમાં સ્વ-સંભાળ તકનીકો (આહાર અને જીવનશૈલીના નિર્ણયો), પથારીમાં આરામ અને સૂચિત સંકોચન વિરોધી દવાઓનો સમાવેશ થાય છે. અકાળ જન્મ ટાળવાથી ગર્ભનો વધુ વિકાસ થાય છે, જે પી. વી. એલ. ના વિકાસ દરમિયાન અસરગ્રસ્ત પ્રણાલીઓને મજબૂત બનાવે છે. પ્રિનેટલ સ્વાસ્થ્ય અને માતાની નિયમિત તબીબી તપાસ પર ભાર મૂકવાથી પણ પીવીએલનું જોખમ નોંધપાત્ર રીતે ઘટી શકે છે. સગર્ભાવસ્થા દરમિયાન માતાના ચેપનું તાત્કાલિક નિદાન અને સારવાર મોટી બળતરા પ્રતિક્રિયાઓની શક્યતા ઘટાડે છે. વધુમાં, સ્ટેરોઇડ્સ સાથે ચેપની સારવાર (ખાસ કરીને ગર્ભાવસ્થાના 24-34 અઠવાડિયામાં) PVLના જોખમને ઘટાડવામાં સૂચવવામાં આવી છે. એવું પણ સૂચવવામાં આવ્યું છે કે માતાના કોકેનનો ઉપયોગ ટાળવો અને માતા-ગર્ભના લોહીના પ્રવાહમાં કોઈપણ ફેરફાર પીવીએલનું જોખમ ઘટાડી શકે છે. હાયપોટેન્શનના એપિસોડ અથવા શિશુમાં લોહીના પ્રવાહમાં ઘટાડો સફેદ દ્રવ્યને નુકસાન પહોંચાડી શકે છે. સારવાર હાલમાં, પી. વી. એલ. માટે કોઈ સારવાર સૂચવવામાં આવી નથી. સંચાલિત તમામ સારવારો ગૌણ વિકૃતિઓના પ્રતિભાવમાં હોય છે જે પી. વી. એલ. ના પરિણામે વિકસે છે. કારણ કે પેરીવેન્ટ્રિક્યુલર પ્રદેશમાં સફેદ દ્રવ્યની ઈજા વિવિધ ખામીઓમાં પરિણમી શકે છે, ન્યુરોલોજીસ્ટોએ તેમની સ્થિતિની તીવ્રતા અને હદ નક્કી કરવા માટે પી. વી. એલ. નું નિદાન કરનારા શિશુઓની નજીકથી દેખરેખ રાખવી જોઈએ. દર્દીઓને સામાન્ય રીતે વ્યક્તિગત સારવાર સાથે સારવાર આપવામાં આવે છે. ડોકટરો માટે અંગ કાર્યનું નિરીક્ષણ અને જાળવણી કરવી નિર્ણાયક છેઃ સારવાર ન થયેલા દર્દીઓમાં આંતરડાના અંગની નિષ્ફળતા સંભવિત રીતે થઈ શકે છે. વધુમાં, મોટરની ખામીઓ અને વધેલા સ્નાયુ ટોનની સારવાર ઘણીવાર વ્યક્તિગત શારીરિક અને વ્યવસાયિક ઉપચાર પદ્ધતિઓ દ્વારા કરવામાં આવે છે. સારવાર પડકારો ગર્ભ અને નવજાત મગજ ઝડપથી બદલાતું, વિકાસશીલ માળખું છે. કારણ કે ચેતા માળખાં હજુ પણ વિકસી રહ્યા છે અને જોડાણો હજુ પણ જન્મ સમયે રચાઈ રહ્યા છે, ઘણી દવાઓ કે જે પુખ્ત કેન્દ્રીય ચેતાતંત્ર (સી. એન. એસ.) માં સારવાર અને રક્ષણ માટે સફળ છે તે શિશુઓમાં બિનઅસરકારક છે. વધુમાં, કેટલીક પુખ્ત સારવારો ખરેખર મગજના વિકાસ માટે ઝેરી હોવાનું દર્શાવવામાં આવ્યું છે. માનવ પીવીએલ દર્દીઓમાં ઉપયોગ માટે કોઈ સારવારને મંજૂરી આપવામાં આવી નથી, તેમ છતાં ચેતાતંત્રના રક્ષણ માટે સારવાર વિકસાવવા માટે નોંધપાત્ર પ્રમાણમાં સંશોધન થઈ રહ્યું છે. સંશોધકોએ ઇસ્કેમિક પરિસ્થિતિઓના સંપર્કમાં આવતા દર્દીઓમાં જખમનું પ્રમાણ ઘટાડવા માટે સિન્થેટિક ન્યુરોપ્રોટેક્શનની સંભાવનાની તપાસ કરવાનું શરૂ કર્યું છે. પૂર્વસૂચન પી. વી. એલ. ધરાવતા દર્દીઓનું પૂર્વસૂચન સફેદ દ્રવ્યના નુકસાનની તીવ્રતા અને હદ પર આધારિત છે. કેટલાક બાળકો પ્રમાણમાં નાની ખામીઓ દર્શાવે છે, જ્યારે અન્યને નોંધપાત્ર ખામીઓ અને અપંગતા હોય છે. પેશીઓને નાનું નુકસાન સફેદ દ્રવ્યને નાનું નુકસાન સામાન્ય રીતે સહેજ વિકાસલક્ષી વિલંબ અને મુદ્રા, દ્રષ્ટિ પ્રણાલીઓ અને મોટર કુશળતામાં ખામીઓ દ્વારા પ્રદર્શિત થાય છે. ઘણા દર્દીઓ સ્પાસ્ટિક ડિપ્લેજીયા દર્શાવે છે, જે એક એવી સ્થિતિ છે જે શરીરના નીચલા ભાગમાં સ્નાયુઓની ટોન અને સ્પાસ્ટિસિટીમાં વધારો દર્શાવે છે. સ્પાસ્ટિક ડિપ્લેજીયા ધરાવતા પી. વી. એલ. દર્દીઓની ચાલ ચાલતી વખતે ફ્લેક્સિંગની અસામાન્ય પેટર્ન દર્શાવે છે. પ્રગતિ ગંભીર સફેદ દ્રવ્યની ઈજા ધરાવતા દર્દીઓ સામાન્ય રીતે મગજને નુકસાન થવાના વધુ વ્યાપક સંકેતો દર્શાવે છે. ગંભીર પી. વી. એલ. ધરાવતા શિશુઓ અત્યંત ઉચ્ચ સ્તરના સ્નાયુ ટોન અને વારંવારના હુમલાઓથી પીડાય છે. બાળકો અને પુખ્ત વયના લોકો ચતુષ્કોણીય હોઈ શકે છે, જે કાર્યક્ષમતામાં ઘટાડો અથવા ચારેય અંગોને લકવો દર્શાવે છે. સેરેબ્રલ પાલ્સી પી. વી. એલ. ધરાવતા ઘણા શિશુઓમાં આખરે સેરેબ્રલ પાલ્સીનો વિકાસ થાય છે. પી. વી. એલ. ધરાવતી વ્યક્તિઓ કે જેઓ મગજનો લકવો વિકસાવે છે તેમની ટકાવારી સામાન્ય રીતે અભ્યાસથી અભ્યાસમાં નોંધપાત્ર પરિવર્તન સાથે નોંધવામાં આવે છે, જેમાં અંદાજ 20 ટકાથી 60 ટકાથી વધુ હોય છે. આ વિસંગતતાનું એક કારણ મગજનો લકવોની તીવ્રતામાં મોટો ફેરફાર છે. આ શ્રેણી પી. વી. એલ. ની તીવ્રતાને અનુરૂપ છે, જે તદ્દન પરિવર્તનશીલ પણ હોઈ શકે છે. શ્વેત દ્રવ્યને વધુ નુકસાન વધુ ગંભીર મગજનો લકવો તરફ દોરી જાય છે; ન્યુરોલોજીસ્ટ દ્વારા વિવિધ પેટા પ્રકારોને ઓળખવામાં આવે છે અને તેનું નિદાન કરવામાં આવે છે. પી. વી. એલ. અને મગજનો લકવોના વિવિધ પ્રકારો હોવા છતાં, અસરગ્રસ્ત શિશુઓ સામાન્ય રીતે અનુમાનિત રીતે મગજનો લકવોના સંકેતો દર્શાવવાનું શરૂ કરે છે. લાક્ષણિક રીતે, કેટલાક અસામાન્ય ન્યુરોલોજીકલ ચિહ્નો (જેમ કે અગાઉ ઉલ્લેખિત) ગર્ભાવસ્થાના ત્રીજા ત્રિમાસિક (ગર્ભધારણ પછી 28 થી 40 અઠવાડિયા) દ્વારા દેખાય છે, અને મગજનો લકવોના ચોક્કસ સંકેતો છથી નવ મહિનાની ઉંમર સુધીમાં દેખાય છે. વાઈ પી. વી. એલ. દર્દીઓનું બીજું સામાન્ય પરંતુ ગંભીર પરિણામ વાઈનો વિકાસ છે. બંને વચ્ચેનો સંબંધ સંપૂર્ણપણે સ્પષ્ટ નથી; જો કે, એવું લાગે છે કે આનુવંશિક અને પ્રારંભિક પર્યાવરણીય પરિબળો બંને સામેલ છે. એક અભ્યાસમાં એવો અંદાજ લગાવવામાં આવ્યો છે કે પી. વી. એલ. ધરાવતા 47 ટકા બાળકોને પણ વાઈ હોય છે, જેમાંથી 78 ટકા દર્દીઓને વાઈનું એક સ્વરૂપ હોય છે જે સરળતાથી દવા દ્વારા સંચાલિત થતું નથી. આમાંના ઘણા અસરગ્રસ્ત દર્દીઓ વાઈનું નિદાન થાય તે પહેલાં કેટલાક હુમલાઓ, તેમજ સ્પાસ્ટિક ડિપ્લેજિયા અથવા મગજનો લકવોના વધુ ગંભીર સ્વરૂપો દર્શાવે છે. આવર્તન કમનસીબે, પીવીએલની આવર્તન પર વસ્તી આધારિત અભ્યાસો બહુ ઓછા છે. અગાઉ વર્ણવ્યા મુજબ, પી. વી. એલ. ની સૌથી વધુ આવર્તન અકાળ, ખૂબ ઓછા જન્મ વજનના શિશુઓમાં જોવા મળે છે. આ શિશુઓ સામાન્ય રીતે હોસ્પિટલમાં એન. આઈ. સી. યુ. માં જોવા મળે છે, જેમાં એન. આઈ. સી. યુ. માં લગભગ 4-20% દર્દીઓ પી. વી. એલ. થી અસરગ્રસ્ત હોય છે. મોટા શબપરીક્ષણ સામગ્રી પર જન્મના વજનવાળા પુરુષ બાળકોમાં સૌથી વધુ વારંવાર જોવા મળતું PVL 1500-2500 g. હતું, જે જીવનના 6-8 દિવસમાં મૃત્યુ પામે છે. 1500 ગ્રામથી ઓછા વજનના બાળકોમાં નરમ પડવાની સાથે મગજને ફેલાયેલું નુકસાન (ડિફસ લ્યુકોમાલેસિયા, ડીએફએલ) વધુ જોવા મળે છે. જો કે, પીવીએલ એ ડીએફએલ નથી. પશુ સંશોધન પ્રાણીઓના નમૂનાઓનો ઉપયોગ પી. વી. એલ. માટે વધુ સારી સારવાર અને વધુ સંપૂર્ણ સમજણ વિકસાવવા માટે વારંવાર થાય છે. એક ઉંદર મોડેલ કે જે સફેદ દ્રવ્યના જખમ ધરાવે છે અને હુમલાનો અનુભવ કરે છે, તેમજ પી. વી. એલ. ના અભ્યાસમાં ઉપયોગમાં લેવાતા અન્ય ઉંદરો વિકસાવવામાં આવ્યા છે. આ પ્રાણીઓના નમૂનાઓનો ઉપયોગ પી. વી. એલ. ના નિવારણ અને સારવારમાં નવી દવાઓની સંભવિત અસરકારકતાની તપાસ કરવા માટે થઈ શકે છે. ક્લિનિકલ સંશોધન વર્તમાન ક્લિનિકલ સંશોધન પી. વી. એલ. ની પ્રગતિ અને પેથોલોજીને સમજવાના હેતુવાળા અભ્યાસોથી લઈને પી. વી. એલ. ના વિકાસને રોકવા માટે પ્રોટોકોલ વિકસાવવા સુધીની શ્રેણી ધરાવે છે. ઘણા અભ્યાસો પી. વી. એલ. ધરાવતા વ્યક્તિઓના પરિણામોના વલણોની તપાસ કરે છેઃ હેમરિક, એટ અલ દ્વારા તાજેતરના અભ્યાસમાં, શિશુના વિકાસના પરિણામોમાં સિસ્ટિક પેરીવેન્ટ્રિક્યુલર લ્યુકોમાલેસિયા (પી. વી. એલ. નું ખાસ કરીને ગંભીર સ્વરૂપ, જેમાં કોથળીઓના વિકાસનો સમાવેશ થાય છે) ની ભૂમિકા માનવામાં આવે છે. અન્ય ચાલુ તબીબી અભ્યાસોનો ઉદ્દેશ પી. વી. એલ. ની રોકથામ અને સારવાર કરવાનો છેઃ ન્યુરોપ્રોટેક્ટન્ટ્સનું પરીક્ષણ કરતી ક્લિનિકલ ટ્રાયલ્સ, અકાળ જન્મની રોકથામ અને સફેદ દ્રવ્યના નુકસાનને ઓછું કરવા માટે સંભવિત દવાઓની તપાસને હાલમાં એન. આઈ. એચ. ભંડોળ દ્વારા ટેકો આપવામાં આવે છે. સંદર્ભો બાહ્ય કડીઓ કેન્દ્રીય ચેતાતંત્રની વિકૃતિઓ નિયોનેટોલોજી