Progressive supranuclear palsy
પ્રોગ્રેસિવ સુપરન્યૂક્લિયર પાલ્સી (પી. એસ. પી.) એ અંતમાં શરૂ થતો ન્યુરોડિજનરેટિવ રોગ છે જેમાં મગજના ચોક્કસ જથ્થામાં ધીમે ધીમે બગાડ અને મૃત્યુ થાય છે. આ સ્થિતિ સંતુલન ગુમાવવું, હલનચલન ધીમું થવું, આંખોને હલાવવામાં મુશ્કેલી અને જ્ઞાનાત્મક ક્ષતિ સહિતના લક્ષણો તરફ દોરી જાય છે. પી. એસ. પી. ને પાર્કિન્સન રોગ, ફ્રન્ટોટેમ્પોરલ ડિમેન્શિયા અને અલ્ઝાઇમર રોગ જેવા અન્ય પ્રકારના ન્યુરોડિજનરેશન માટે ભૂલથી ગણી શકાય. આ સ્થિતિનું કારણ અનિશ્ચિત છે, પરંતુ તેમાં મગજની અંદર તાઉ પ્રોટીનનું સંચય સામેલ છે. લેવોડોપા અને એમેન્ટાડાઇન જેવી દવાઓ કેટલાક કિસ્સાઓમાં ઉપયોગી થઈ શકે છે. પી. એસ. પી. દર 100,000 લોકો દીઠ આશરે છ લોકોને અસર કરે છે. પ્રથમ લક્ષણો સામાન્ય રીતે 60-70 વર્ષની ઉંમરે જોવા મળે છે. સ્ત્રીઓ કરતાં પુરુષોને અસર થવાની શક્યતા થોડી વધારે હોય છે. પી. એસ. પી. અને કોઈ ચોક્કસ જાતિ, સ્થાન અથવા વ્યવસાય વચ્ચે કોઈ સંબંધ જોવા મળ્યો નથી. ચિહ્નો અને લક્ષણો બે-તૃતીયાંશ કિસ્સાઓમાં પ્રારંભિક લક્ષણો સંતુલન ગુમાવવું, હલનચલન કરતી વખતે આગળ વધવું, ઝડપી ચાલવું, વસ્તુઓ અથવા લોકો સાથે અથડાવું અને પડવું છે. ડિમેન્શિયાના લક્ષણો પણ શરૂઆતમાં ફ્રન્ટોટેમ્પોરલ ડિમેન્શિયાના પાંચમાંથી એક કેસમાં જોવા મળે છે. અન્ય સામાન્ય પ્રારંભિક લક્ષણોમાં વ્યક્તિત્વમાં ફેરફાર, સામાન્ય ગતિ ધીમી થવી અને દ્રશ્ય લક્ષણો છે. પી. એસ. પી. ધરાવતા દર્દીઓમાં સૌથી સામાન્ય વર્તણૂકીય લક્ષણોમાં ઉદાસીનતા, અવરોધનો અભાવ, ચિંતા અને અસ્વસ્થતા અથવા અસંતોષની ઊંડી સ્થિતિનો સમાવેશ થાય છે. પછીના લક્ષણો અને ચિહ્નોમાં સમાવેશ થઈ શકે છે, પરંતુ તેમાં ડિમેન્શિયા (સામાન્ય રીતે અવરોધ ગુમાવવો અને માહિતી ગોઠવવાની ક્ષમતા સહિત), બોલવામાં તકલીફ, ગળી જવામાં મુશ્કેલી અને આંખોને હલાવવામાં મુશ્કેલી, ખાસ કરીને ઊભી દિશામાં સમાવેશ થતો નથી. બાદમાં આ દર્દીઓ દ્વારા અનુભવાતા કેટલાક ધોધ માટે જવાબદાર છે, કારણ કે તેમને ઉપર અથવા નીચે જોવાનું મુશ્કેલ લાગે છે. અન્ય કેટલાક ચિહ્નોમાં પોપચાંની નબળી કામગીરી, ચહેરાના સ્નાયુઓનો સંકોચન, ગરદનના સ્નાયુઓમાં કઠોરતા સાથે માથાનો પાછળનો ઝુકાવ, ઊંઘમાં વિક્ષેપ, પેશાબની અસંયમ અને કબજિયાતનો સમાવેશ થાય છે. કેટલાક દર્દીઓ અંત સુધી સંપૂર્ણ જ્ઞાનાત્મક કાર્ય જાળવી રાખે છે. આ વિકારના નિદાનમાં દ્રશ્ય લક્ષણો ખાસ મહત્વ ધરાવે છે. દર્દીઓ સામાન્ય રીતે નીચે સારી રીતે જોવામાં અસમર્થતાને કારણે વાંચવામાં મુશ્કેલીની ફરિયાદ કરે છે. આ દર્દીઓ દ્વારા અનુભવાતી ઓફ્થાલ્મોપેરેસિસ મુખ્યત્વે સ્વૈચ્છિક આંખની હિલચાલ અને ઊભી સેકકેડ બનાવવાની અસમર્થતાની ચિંતા કરે છે, જે ઘણીવાર નીચે તરફના સેકકેડ સાથે વધુ ખરાબ હોય છે. દર્દીઓને નીચે જોવામાં મુશ્કેલી પડે છે (ડાઉનગેઝ પાલ્સી) ત્યારબાદ અપગેઝ પાલ્સીનો ઉમેરો થાય છે. જ્યારે પરીક્ષક ઓક્યુલોસેફેલિક રીફ્લેક્સ માટે પરીક્ષણના ભાગ રૂપે દર્દીના માથાને નિષ્ક્રિય રીતે ઉપર અને નીચે ફેરવે છે ત્યારે આ ઊભી નજર પેરેસિસ સુધારશે. દાખલા તરીકે, બેલની ઘટના દ્વારા બહાર પાડવામાં આવેલ આંખની અનૈચ્છિક હિલચાલ, સામાન્યની નજીક હોઈ શકે છે. નજીકથી નિરીક્ષણ પર, જ્યારે દર્દી અંતર પર સ્થિર થાય છે ત્યારે "સ્ક્વેર-વેવ જર્ક" તરીકે ઓળખાતી આંખની હિલચાલ દેખાઈ શકે છે. આ દંડ હલનચલન છે, જેને ભૂલથી નિસ્ટાગ્મસ તરીકે ગણી શકાય, સિવાય કે તેઓ પ્રકૃતિમાં સેકકેડિક છે, જેમાં કોઈ સરળ તબક્કો નથી. તંદુરસ્ત વ્યક્તિઓ પણ સ્ક્વેર-વેવ જર્ક હલનચલન કરે છે, તેમ છતાં પી. એસ. પી. ના દર્દીઓ નાના ઊભી ઘટકો સાથે ધીમી સ્ક્વેર-વેવ જર્ક હિલચાલ કરે છે. આ સ્ક્વેર-વેવ જર્ક અને ઘટેલા વર્ટિકલ સેકકેડ્સનું મૂલ્યાંકન પ્રગતિશીલ સુપરન્યુક્લિયર પાલ્સીના નિદાન માટે ખાસ કરીને ઉપયોગી છે, કારણ કે આ હિલચાલ પી. એસ. પી. ના દર્દીઓને અન્ય પાર્કિન્સનિયન દર્દીઓથી અલગ પાડે છે. અભિસરણ (અભિસરણની અપૂર્ણતા) સાથે મુશ્કેલીઓ, જ્યાં પુસ્તકના પૃષ્ઠોની જેમ નજીકની કોઈ વસ્તુ પર ધ્યાન કેન્દ્રિત કરતી વખતે આંખો એકબીજાની નજીક આવે છે, તે લાક્ષણિક છે. કારણ કે આંખોને ટૂંકા અંતર પર ધ્યાન કેન્દ્રિત કરવા માટે એક સાથે આવવામાં મુશ્કેલી પડે છે, દર્દી વાંચતી વખતે ડિપ્લોપિયા (બેવડી દ્રષ્ટિ) ની ફરિયાદ કરી શકે છે. ચહેરાના લાક્ષણિક દેખાવને પ્રોસેરસ સાઇન તરીકે ઓળખવામાં આવે છે, જેમાં પહોળી આંખની નજર હોય છે, કપાળ પર ભવાં ચડાવવું અને ચહેરાની અન્ય ક્રીઝ ઊંડી થવી એ પી. એસ. પી. નું નિદાન છે. પી. એસ. પી. નું કારણ અજ્ઞાત છે. પી. એસ. પી. ધરાવતા 1 ટકાથી ઓછા લોકોમાં સમાન વિકાર ધરાવતા પરિવારના સભ્ય હોય છે. રંગસૂત્ર 17 (આરએસ1800547) પર સ્થિત એચ1 હેપ્લોટાઇપ નામના તાઉ પ્રોટીન માટેના જનીનમાં એક પ્રકારને પી. એસ. પી. સાથે જોડવામાં આવ્યો છે. પી. એસ. પી. ધરાવતા લગભગ તમામ લોકોને દરેક માતાપિતા પાસેથી તે સ્વરૂપની નકલ મળી હતી, પરંતુ સામાન્ય વસ્તીના લગભગ બે તૃતીયાંશ લોકો માટે આ સાચું છે. તેથી, એચ1 હેપ્લોટાઇપ જરૂરી લાગે છે પરંતુ પી. એસ. પી. નું કારણ બનવા માટે પૂરતું નથી. પી. એસ. પી. ના કારણમાં અન્ય સંભવિત ફાળો આપનારાઓ તરીકે અન્ય જનીનો તેમજ પર્યાવરણીય ઝેરની તપાસ કરવામાં આવી રહી છે. વધુમાં, H2 હેપ્લોટાઇપ, વેસ્ક્યુલર ડિસફંક્શન સાથે જોડાઈને, વેસ્ક્યુલર પ્રોગ્રેસિવ સુપરન્યુક્લિયર પાલ્સીનું પરિબળ હોવાનું જણાય છે. ટોઓપેથી ઉપરાંત, મિટોકોન્ડ્રીયલ ડિસફંક્શન પી. એસ. પી. માં સામેલ એક પરિબળ હોવાનું જણાય છે. ખાસ કરીને, મિટોકોન્ડ્રીયલ કોમ્પ્લેક્સ I અવરોધકો (જેમ કે એનોનેસીમાં રહેલા એસિટોજેનિન અને ક્વિનોલિન, તેમજ રોટેનોઇડ્સ) પી. એસ. પી. જેવી મગજની ઇજાઓમાં સામેલ છે. પેથોફિઝિયોલોજી અસરગ્રસ્ત મગજના કોષો ચેતાકોષો અને ગ્લિયલ કોષો બંને છે. ચેતાકોષો ન્યુરોફિબ્રિલરી ટેંગલ્સ (એન. એફ. ટી.) પ્રદર્શિત કરે છે, જે મગજના કોષના આંતરિક માળખાકીય હાડપિંજરનો સામાન્ય ભાગ ટાઉ પ્રોટીનના ઝુંડ છે. આ ગૂંચવણો ઘણીવાર અલ્ઝાઇમર રોગમાં જોવા મળતા ગૂંચવણોથી અલગ હોય છે, પરંતુ જ્યારે તેઓ મગજનો આચ્છાદનમાં થાય છે ત્યારે માળખાકીય રીતે સમાન હોઈ શકે છે. તેમ છતાં, તેમની રાસાયણિક રચના સામાન્ય રીતે અલગ હોય છે, અને તે કોર્ટીકોબેસલ અધોગતિમાં જોવા મળતી ગૂંચવણો જેવી જ હોય છે. એસ્ટ્રોસાઇટ્સ અથવા ટફ્ટેડ એસ્ટ્રોસાઇટ્સમાં ટાઉ પ્રોટીનના ટફ્ટ્સને પણ નિદાન ગણવામાં આવે છે. ગ્લોબોઝ એન. એફ. ટી. થી વિપરીત, તેઓ આચ્છાદનમાં વધુ વ્યાપક હોઈ શકે છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં લેવી બોડી જોવા મળે છે, પરંતુ આ એક પ્રકાર છે કે સ્વતંત્ર સહ-અસ્તિત્વ ધરાવતી પ્રક્રિયા તે સ્પષ્ટ નથી, અને કેટલાક કિસ્સાઓમાં, પી. એસ. પી. કોર્ટીકોબેસલ અધોગતિ, પાર્કિન્સન અને/અથવા અલ્ઝાઇમર રોગ સાથે સહઅસ્તિત્વ ધરાવે છે, ખાસ કરીને વૃદ્ધ દર્દીઓ સાથે. મગજના અસરગ્રસ્ત મુખ્ય ક્ષેત્રો છેઃ બેસલ ગેન્ગ્લિયા, ખાસ કરીને સબથેલામિક ન્યુક્લિયસ, સબસ્ટેન્શિયા નિગ્રા અને ગ્લોબસ પેલ્લિડસ બ્રેઇનસ્ટેમ, ખાસ કરીને ટેક્ટમ (મધ્ય મગજનો ભાગ જ્યાં "સુપરન્યુક્લિયર" આંખની હિલચાલ રહે છે), તેમજ ડોપામિનર્જિક ન્યુક્લિયસ. મગજનો આચ્છાદન, ખાસ કરીને ફ્રન્ટલ લોબ્સ અને લિમ્બિક સિસ્ટમ (ફ્રન્ટોટેમ્પોરલ ડિજનરેશનની જેમ) મગજની કરોડરજ્જુના ડેન્ટેટ ન્યુક્લિયસ, ખાસ કરીને તે વિસ્તાર જ્યાં મૂત્રાશય અને આંતરડાનું થોડું નિયંત્રણ રહે છે કેટલાક લોકો પી. એસ. પી., કોર્ટીકોબેસલ ડિજનરેશન અને ફ્રન્ટોટેમ્પોરલ ડિમેન્શિયાને સમાન રોગની વિવિધતા માને છે. અન્ય લોકો તેમને અલગ રોગો માને છે. પી. એસ. પી. પ્રસંગોપાત પિકના રોગ સાથે સહ-અસ્તિત્વમાં હોવાનું દર્શાવવામાં આવ્યું છે. નિદાન મેગ્નેટિક રેઝોનન્સ ઇમેજિંગ (એમઆરઆઈ) નો ઉપયોગ ઘણીવાર પી. એસ. પી. નું નિદાન કરવા માટે થાય છે. એમઆરઆઈ "હમીંગબર્ડ" નિશાની આપતા પોન્સની જાળવણી સાથે મધ્ય મગજમાં કૃશતા દર્શાવી શકે છે. પી. એસ. પી. ના પુષ્ટિ થયેલા કેસોમાં પેથોલોજીકલ તારણોના આધારે, તેને નીચેની શ્રેણીઓમાં વહેંચવામાં આવે છેઃ ક્લાસિકલ રિચાર્ડસન સિન્ડ્રોમ (પી. એસ. પી.-આર. એસ.) પી. એસ. પી.-પાર્કિન્સનવાદ (પી. એસ. પી.-પી.) અને પી. એસ. પી.-પ્યોર અકિનેસિયા વિથ ગેટ ફ્રીઝિંગ (પી. એસ. પી.-પી. એ. જી. એફ.) ફ્રન્ટલ પી. એસ. પી., પી. એસ. પી.-કોર્ટીકોબેઝલ સિન્ડ્રોમ (પી. એસ. પી.-સી. બી. એસ.), પી. એસ. પી.-બિહેવિયરલ વેરિઅન્ટ ઓફ ફ્રન્ટોટેમ્પોરલ ડિમેન્શિયા (પી. એસ. પી.-બી. વી. એફ. ટી. ડી.) અને પી. એસ. પી.-પ્રોગ્રેસિવ નોન-ફ્લુ પી. એસ. પી.-પી. માં પાર્કિન્સન રોગની લાક્ષણિકતાઓ પી. એસ. પી. ની ક્લિનિકલ પ્રસ્તુતિ સાથે ઓવરલેપ થાય છે અને વધુ સૌમ્ય માર્ગને અનુસરે છે. પી. એસ. પી.-પી. અને પી. એસ. પી.-પી. એ. જી. એફ. બંનેમાં અસામાન્ય તાઉનું વિતરણ પ્રમાણમાં મગજના દાંડા સુધી મર્યાદિત છે. ફ્રન્ટલ પી. એસ. પી. શરૂઆતમાં વર્તણૂકીય અને જ્ઞાનાત્મક લક્ષણો સાથે રજૂ કરે છે, આંખના સોજા સાથે અથવા વગર અને પછી લાક્ષણિક પી. એસ. પી. માં વિકસિત થાય છે. પી. એસ. પી.-સી. બી. એસ., પી. એસ. પી.-બી. વી. એફ. ટી. ડી. અને પી. એસ. પી.-પી. એન. એફ. એ. સહિત મુખ્ય કોર્ટિકલ લક્ષણો સાથે હાજર 'કોર્ટિકલ' સ્વરૂપોના વિરોધમાં, પી. એસ. પી.-પી. અને પી. એસ. પી.-પી. એ. જી. એફ. ના ફેનોટાઇપ્સને કેટલીકવાર પી. એસ. પી. ના 'બ્રેઇન સ્ટેમ' સ્વરૂપો તરીકે ઓળખવામાં આવે છે. મુખ્ય પ્રારંભિક પ્રસ્તુત લક્ષણ તરીકે સેરેબેલર એટેક્સિયાને વધુને વધુ પી. એસ. પી. (પી. એસ. પી.-સી.) ના ખૂબ જ દુર્લભ પેટા પ્રકાર તરીકે ઓળખવામાં આવે છે જે ગ્લાયોસિસ સાથે ગંભીર ચેતાકોષીય નુકસાન અને સેરેબેલર ડેન્ટેટ ન્યુક્લિયસમાં કોઇલ્ડ બોડીની ઉચ્ચ ઘનતા સાથે સંકળાયેલ છે. વિભેદક નિદાન પી. એસ. પી. ને વારંવાર પાર્કિન્સન રોગ તરીકે ખોટી રીતે નિદાન કરવામાં આવે છે કારણ કે તે બંનેમાં ધીમી હિલચાલ અને ચાલમાં મુશ્કેલીનો સમાવેશ થાય છે, જેમાં પી. એસ. પી. પાર્કિન્સન પ્લસ સિન્ડ્રોમ તરીકે ઓળખાતા રોગોના સંગ્રહમાંથી એક છે. પાર્કિન્સન અને પી. એસ. પી. બંનેની શરૂઆત મધ્યમ વયના અંતમાં થાય છે અને તેમાં ગતિ ધીમી અને કઠોરતા સામેલ હોય છે. જો કે, કેટલીક વિશિષ્ટ લાક્ષણિકતાઓ અસ્તિત્વમાં છે. પાર્કિન્સન રોગમાં ધ્રુજારી ખૂબ જ સામાન્ય છે, પરંતુ પી. એસ. પી. માં તે દુર્લભ છે. પી. એસ. પી. સાથે વાણી અને ગળી જવાની મુશ્કેલીઓ વધુ સામાન્ય અને ગંભીર છે અને પી. એસ. પી. ની અસામાન્ય આંખની હિલચાલ પી. ડી. સાથે આવશ્યકપણે ગેરહાજર છે. સપ્રમાણ શરૂઆત સાથે લેવોડોપાનો નબળો પ્રતિસાદ પણ પી. એસ. પી. ને પી. ડી. થી અલગ પાડવામાં મદદ કરી શકે છે. પી. એસ. પી. ના રિચાર્ડસન પ્રકાર ધરાવતા દર્દીઓમાં અન્ય પાર્કિન્સનિયન વિકારોની નમેલી-આગળની મુદ્રાના વિરોધમાં સીધી મુદ્રા અથવા કમાનવાળી પીઠ હોય છે, જો કે પી. એસ. પી.-પાર્કિન્સનવાદ (નીચે જુઓ) એક નમેલી મુદ્રા દર્શાવી શકે છે. પી. એસ. પી. સાથે પ્રારંભિક ધોધ પણ વધુ સામાન્ય છે, ખાસ કરીને રિચાર્ડસન સિન્ડ્રોમ સાથે. વર્તણૂકીય ફેરફારોને કારણે પી. એસ. પી. ને અલ્ઝાઇમર રોગ તરીકે પણ ખોટી રીતે નિદાન કરી શકાય છે. ક્રોનિક આઘાતજનક એન્સેફાલોપથી પી. એસ. પી. સાથે ઘણી સામ્યતા દર્શાવે છે, કારણ કે બંનેમાં છેઃ ચેતાકોષો અથવા ગ્લિયલ કોષોમાં હાયપરફોસ્ફોરિલેટેડ ટાઉ પ્રોટીનનું સંચય, ટાઉ-ઇમ્યુનોરેક્ટિવ એસ્ટ્રોસાઇટ્સનું સંચય, અને સુપરફિસિયલ કોર્ટિકલ સ્તરોને સામેલ કરો. વ્યવસ્થાપન સારવાર પી. એસ. પી. માટે કોઈ ઉપચાર જાણીતો નથી, પરંતુ વ્યવસ્થાપન મુખ્યત્વે સહાયક છે. પી. એસ. પી. ના કેસોને ઘણીવાર બે પેટા જૂથોમાં વહેંચવામાં આવે છે, પી. એસ. પી.-રિચાર્ડસન, ક્લાસિક પ્રકાર અને પી. એસ. પી.-પાર્કિન્સનવાદ, જ્યાં લેવોડોપા માટે ટૂંકા ગાળાનો પ્રતિસાદ મેળવી શકાય છે. ડિસ્કિનેસિયા એ પ્રસંગોપાત પરંતુ દુર્લભ સારવારની ગૂંચવણ છે. એમેન્ટાડાઇન પણ કેટલીકવાર મદદરૂપ થાય છે. થોડા વર્ષો પછી પાર્કિન્સનિયન સ્વરૂપ રિચર્ડસનની વિશેષતાઓને ટક્કર આપવાનું વલણ ધરાવે છે. અન્ય પ્રકારો વર્ણવવામાં આવ્યા છે. બોટોક્સનો ઉપયોગ ગરદનના ડિસ્ટોનિયા અને બ્લેફરોસ્પાજમની સારવાર માટે થઈ શકે છે, પરંતુ આ ડિસ્ફેગિયાને વધારી શકે છે. બે અભ્યાસોએ સૂચવ્યું છે કે રિવાસ્ટિગ્માઇન જ્ઞાનાત્મક પાસાઓમાં મદદ કરી શકે છે, પરંતુ બંને અભ્યાસોના લેખકોએ સૂચવ્યું છે કે મોટા નમૂનાનો ઉપયોગ કરવો જોઈએ. એવા કેટલાક પુરાવા છે કે સંમોહનશીલ ઝોલ્પિડેમ મોટર કાર્ય અને આંખની હિલચાલમાં સુધારો કરી શકે છે, પરંતુ માત્ર નાના પાયે અભ્યાસોમાંથી. પુનર્વસન પી. એસ. પી. ધરાવતા દર્દીઓ સામાન્ય રીતે ઓક્યુપેશનલ થેરાપી, મોટર સ્પીચ ફેરફારો માટે સ્પીચ-લેંગ્વેજ પેથોલોજી, સામાન્ય રીતે સ્પાસ્ટિક-એટેક્સિક ડાયસર્થ્રિયા અને સંતુલન અને ચાલની સમસ્યાઓ માટે શારીરિક ઉપચારની શોધ કરે છે અથવા વારંવાર પડે છે. રોબોટ સહાયિત ચાલ તાલીમના ઉપયોગમાં સંશોધન કરવામાં આવ્યું છે. પી. એસ. પી. માં પુનર્વસવાટ માટે પુરાવા આધારિત અભિગમોનો અભાવ છે અને હાલમાં, આ વિષય પરના મોટાભાગના સંશોધનમાં માત્ર થોડી સંખ્યામાં દર્દીઓને સંડોવતા કેસ અહેવાલોનો સમાવેશ થાય છે. પી. એસ. પી. ધરાવતા દર્દીઓ માટે પુનર્વસન કાર્યક્રમોના કેસ અહેવાલોમાં સામાન્ય રીતે અંગ-સંકલન પ્રવૃત્તિઓ, ઝુકાવ-બોર્ડ સંતુલન, ચાલની તાલીમ, પ્રગતિશીલ પ્રતિરોધક કસરતો સાથે શક્તિ તાલીમ અને આઇસોકાઇનેટિક કસરતો અને ગરદનના સ્નાયુઓને ખેંચવાનો સમાવેશ થાય છે. જ્યારે કેટલાક કેસ અહેવાલો સૂચવે છે કે ફિઝિયોથેરાપી પી. એસ. પી. ધરાવતા દર્દીઓના સંતુલન અને ચાલમાં સુધારો કરી શકે છે, ત્યારે પરિણામો તમામ પી. એસ. પી. દર્દીઓમાં સામાન્ય કરી શકાતા નથી, કારણ કે દરેક કેસ અહેવાલમાં માત્ર એક કે બે દર્દીઓને અનુસરવામાં આવ્યા હતા. આ કેસ સ્ટડીઝમાંથી કરવામાં આવેલા અવલોકનો ઉપયોગી થઈ શકે છે, જો કે, પી. એસ. પી. ના સંચાલનમાં સંતુલન અને ચાલ તાલીમ કાર્યક્રમોની અસરકારકતા સંબંધિત ભાવિ સંશોધનને માર્ગદર્શન આપવામાં મદદ કરી શકે છે. પી. એસ. પી. ધરાવતા વ્યક્તિઓને ઘણીવાર તેમની સ્થિતિનું સંચાલન કરવામાં મદદ કરવા અને તેમની સ્વતંત્રતા વધારવામાં મદદ કરવા માટે વ્યવસાયિક થેરાપિસ્ટનો સંપર્ક કરવામાં આવે છે. આમાં ગતિશીલતા સાધનોનો ઉપયોગ કરવાનું શીખવવાનો સમાવેશ થઈ શકે છે. પાછળ પડવાની તેમની વૃત્તિને કારણે, વૉકરનો ઉપયોગ કરવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે, ખાસ કરીને જે આગળના ભાગમાં વજન કરી શકાય છે. યોગ્ય ગતિશીલતા સહાયનો ઉપયોગ વ્યક્તિના પડવાના જોખમને ઘટાડવામાં મદદ કરે છે અને તેમને સમુદાયમાં સ્વતંત્ર રીતે ફરવા માટે સુરક્ષિત બનાવે છે. તેમની સંતુલનની સમસ્યાઓ અને અનિયમિત હિલચાલને કારણે, વ્યક્તિઓએ તેમના ઘરોમાં અને સમુદાયમાં સુરક્ષિત રીતે કેવી રીતે સ્થળાંતર કરવું તે શીખવામાં સમય પસાર કરવાની જરૂર છે. આમાં ખુરશીઓ પરથી ઊઠીને સુરક્ષિત રીતે બેસવાનો સમાવેશ થઈ શકે છે. આ રોગની પ્રગતિશીલ પ્રકૃતિને કારણે, તમામ વ્યક્તિઓ આખરે તેમની ચાલવાની ક્ષમતા ગુમાવી દે છે અને તેમને વ્હીલચેરનો ઉપયોગ કરવાની જરૂર પડશે. ગંભીર ડિસ્ફેગિયા ઘણીવાર અનુસરે છે, અને આ સમયે મૃત્યુ ઘણીવાર મહિનાઓની બાબત હોય છે. પૂર્વસૂચન પી. એસ. પી. માટે કોઈ અસરકારક સારવાર અથવા ઉપચાર મળી આવ્યો નથી, જો કે કેટલાક લક્ષણો બિન-વિશિષ્ટ પગલાંને પ્રતિસાદ આપી શકે છે. નબળું પૂર્વસૂચન મુખ્યત્વે જીવનની ગુણવત્તા પર આ સ્થિતિની ગંભીર અસરને આભારી છે. લક્ષણોની શરૂઆતની સરેરાશ ઉંમર 63 છે અને શરૂઆતથી અસ્તિત્વ ટકાવી રાખવાની સરેરાશ વ્યાપક ભિન્નતા સાથે સાત વર્ષ છે. ન્યુમોનિયા વારંવાર મૃત્યુનું કારણ બને છે. 1877 માં, ચાર્કોટે એક 40 વર્ષીય મહિલાનું વર્ણન કર્યું હતું, જેને કઠોર-ગતિશીલ પાર્કિન્સનવાદ, ગરદનની ડિસ્ટોનિયા, ડિસર્થ્રિયા અને આંખની હિલચાલની સમસ્યાઓ હતી. ચાવની અને અન્યોએ 1951માં પોસ્ચ્યુરલ અસ્થિરતા, ગરદન ડાયસ્ટોનિયા, ડાયસર્થ્રિયા અને સ્ટેરિંગ ગેઝ સાથે પાર્કિન્સનવાદના કઠોર અને અકીનેટિક સ્વરૂપ ધરાવતા 50 વર્ષીય માણસની ક્લિનિકલ અને પેથોલોજિક લાક્ષણિકતાઓની જાણ કરી હતી. પ્રગતિશીલ સુપરન્યૂક્લિયર પાલ્સીને સૌપ્રથમ 1963માં ન્યુરોલોજીસ્ટ જ્હોન સ્ટીલ, જ્હોન રિચાર્ડસન અને જર્ઝી ઓલ્ઝેવ્સ્કી દ્વારા એક અલગ વિકાર તરીકે વર્ણવવામાં આવ્યો હતો. તેઓએ 8 દર્દીઓમાં સમાન ક્લિનિકલ સિન્ડ્રોમની ઓળખ કરી અને 1963માં તેમાંથી 6 દર્દીઓમાં શબપરીક્ષણના તારણોનું વર્ણન કર્યું. પ્રગતિશીલ સુપરન્યૂક્લિયર લકવો 1963માં "નવો" રોગ ન હતો, કારણ કે 1877 અને 1963ની વચ્ચે ન્યુરોલોજીકલ સાહિત્યમાં 22 સારી રીતે દસ્તાવેજીકૃત કેસ અહેવાલો ઓળખવામાં આવ્યા હતા. પ્રગતિશીલ સુપરન્યૂક્લિયર પાલ્સી (ઉદાસીનતા, સ્વયંસ્ફુર્તતા ગુમાવવી, વિચાર પ્રક્રિયાઓ ધીમી કરવી અને કાર્યકારી કાર્યોની ખોટ) ના અનન્ય ફ્રન્ટલ લોબ જ્ઞાનાત્મક ફેરફારોને સૌપ્રથમ આલ્બર્ટ અને તેમના સાથીદારો દ્વારા 1974માં વર્ણવવામાં આવ્યા હતા. સમાજ અને સંસ્કૃતિ વિશ્વભરમાં એવી ઘણી સંસ્થાઓ છે જે પી. એસ. પી. ના દર્દીઓ અને પી. એસ. પી. અને સંબંધિત રોગો, જેમ કે કોર્ટીકોબેઝલ ડિજનરેશન (સી. બી. ડી.) અને મલ્ટિપલ સિસ્ટમ એટ્રોફી (એમ. એસ. એ.) ના સંશોધનને ટેકો આપે છે. કેનેડાઃ પી. એસ. પી. સોસાયટી ઑફ કેનેડા, એક સંઘીય રીતે નોંધાયેલ બિન-નફાકારક સંસ્થા છે જે પી. એસ. પી., સી. બી. ડી. અને એમ. એસ. એ. સાથે કામ કરતા દર્દીઓ અને પરિવારોને સેવા આપે છે, જેની સ્થાપના 2017માં યુએસએ ફ્રાન્સમાં ક્યોર પી. એસ. પી. ની મદદ દ્વારા કરવામાં આવી હતીઃ એસોસિએશન પી. એસ. પી. ફ્રાન્સ, યુકેમાં પી. એસ. પી. એ. ની મદદ દ્વારા 1996માં સ્થાપિત બિનનફાકારક દર્દી સંગઠન. તે ક્વિબેક, મોરોક્કો, અલ્જેરિયા, બેલ્જિયમ અને લેબનોન યુકેમાં ફ્રેન્ચ બોલતા દર્દીઓને પણ ટેકો આપે છેઃ પી. એસ. પી. એ., પી. એસ. પી. અને સી. બી. ડી. ની માહિતી, દર્દી સહાય અને સંશોધન માટેની રાષ્ટ્રીય ચેરિટી, જેની સ્થાપના 1995 માં કરવામાં આવી હતી આયર્લેન્ડઃ પી. એસ. પી. એ. આઈ., એક સંસ્થા જેનો હેતુ પી. એસ. પી. ને વધુ સારી રીતે જાણવાનો છે યુ. એસ.: ક્યોર પી. એસ. પી., જે પી. એસ. પી., સી. બી. ડી., એમ. એસ. એ. અને જીવનના અન્ય મુખ્ય ન્યુરોડિજનરેટિવ રોગોની જાગૃતિ, સંભાળ અને સંશોધનને પ્રોત્સાહન આપવા માટેની બિનનફાકારક સંસ્થા છે "લોકપ્રિય સંસ્કૃતિમાં 2020 ની અમેરિકન મ્યુઝિકલ કોમેડી-ડ્રામા ટેલિવિઝન શ્રેણીમાં, ઝોઈની અસાધારણ પ્લેલિસ્ટ, શીર્ષક પાત્રના પિતા (મિચ ક્લાર્ક, પીટર ગલાઘેર અંગ્રેજી અભિનેતા, હાસ્ય કલાકાર, સંગીતકાર અને સંગીતકાર ડુડલી મૂરેને 1999માં પી. એસ. પી. હોવાનું નિદાન થયું હતું અને 2002માં તેમનું અવસાન થયું હતું. 2014 માં પાર્કિન્સન રોગના પ્રારંભિક નિદાન પછી, અમેરિકન ગાયક લિન્ડા રોનસ્ટાડ્ટને 2019 માં પી. એસ. પી. હોવાનું નિદાન થયું હતું. યુ. એસ. પ્રતિનિધિ જેનિફર વેક્સટનને તે વર્ષની શરૂઆતમાં પાર્કિન્સન રોગ હોવાનું નિદાન થયા પછી 2023 માં પી. એસ. પી. હોવાનું નિદાન થયું હતું. આ પણ જુઓ લાઇટીકો-બોડીગ રોગ (ગુઆમનું પાર્કિન્સનવાદ-ડિમેન્શિયા કોમ્પ્લેક્સ) એનોનાસીન સંદર્ભો જ્ઞાનાત્મક વિકૃતિઓ કોર્ટીકોબાસલ સિન્ડ્રોમ એક્સ્ટ્રાપિરામિડલ અને હલનચલન વિકૃતિઓ દુર્લભ રોગો સિન્ડ્રોમ