Blastoma
બ્લાસ્ટોમા એ કેન્સરનો એક પ્રકાર છે, જે બાળકોમાં વધુ સામાન્ય છે, જે પૂર્વવર્તી કોષોમાં દુર્ભાવનાઓને કારણે થાય છે, જેને ઘણીવાર વિસ્ફોટો કહેવાય છે. નેફ્રોબ્લાસ્ટોમા, મેડુલોબ્લાસ્ટોમા અને રેટિનોબ્લાસ્ટોમા તેના ઉદાહરણો છે. પ્રત્યય-બ્લાસ્ટોમાનો ઉપયોગ આદિમ, અપૂર્ણ રીતે અલગ (અથવા પુરોગામી) કોષોની ગાંઠ સૂચવવા માટે થાય છે, દા. ત., કોન્ડ્રોબ્લાસ્ટોમા એ કોન્ડ્રોસાઇટ્સના પુરોગામી જેવા કોષોથી બનેલો છે. મોલેક્યુલર બાયોલોજી અને સારવાર ઘણા પ્રકારના બ્લાસ્ટોમાને ટ્યુમર સપ્રેસર જનીનોમાં પરિવર્તન સાથે જોડવામાં આવ્યા છે. ઉદાહરણ તરીકે, પ્લુરોપલ્મોનરી બ્લાસ્ટોમાને p53 માટે કોડિંગ પરિવર્તન સાથે જોડવામાં આવ્યા છે. જો કે, પરિવર્તન જે અપૂર્ણ રીતે અલગ કોષોના પ્રસારને મંજૂરી આપે છે તે દર્દીથી દર્દીમાં બદલાઈ શકે છે અને પૂર્વસૂચનને બદલી શકે છે. રેટિનોબ્લાસ્ટોમાના કિસ્સામાં, દર્દીઓ દેખીતી રીતે અસામાન્ય કેરીયોટાઇપ ધરાવે છે, જેમાં રંગસૂત્ર 13 ના ચોક્કસ બેન્ડ પર કાર્ય પરિવર્તનની ખોટ હોય છે. આર. બી. જનીન પરનું આ અપ્રભાવી વિલોપન અન્ય કેન્સરના પ્રકારો સાથે પણ સંકળાયેલું છે અને સામાન્ય કોષને દુર્ભાવના તરફ આગળ વધવા માટે તે બંને એલીલ્સ પર હાજર હોવું જોઈએ. આમ, રેટિનોબ્લાસ્ટોમા જેવા સામાન્ય બ્લાસ્ટોમાના કિસ્સામાં, વ્યવસાયી સીધી સારવારમાં જઈ શકે છે. જો કે, દુર્લભ, વધુ આનુવંશિક રીતે જોડાયેલા બ્લાસ્ટોમાના કિસ્સામાં, પ્રેક્ટિશનરો સારવાર સાથે આગળ વધતા પહેલા દર્દીને કેરિયોટાઇપ કરી શકે છે. બ્લાસ્ટોમાના કેટલાક ઉદાહરણોમાં હેપેટોબ્લાસ્ટોમા, મેડુલોબ્લાસ્ટોમા, નેફ્રોબ્લાસ્ટોમા, ન્યુરોબ્લાસ્ટોમા, પેન્ક્રિયાટોબ્લાસ્ટોમા, પ્લ્યુરોપલ્મોનરી બ્લાસ્ટોમા, રેટિનોબ્લાસ્ટોમા, ગ્લિઓબ્લાસ્ટોમા મલ્ટિફોર્મ અને ગોનાડોબ્લાસ્ટોમા છે. બ્લાસ્ટોમાના પ્રકારો હેપેટોબ્લાસ્ટોમા હેપેટોબ્લાસ્ટોમા (એચ. બી. એલ.) એ બાળકોમાં પ્રથમ અને સૌથી સામાન્ય દુર્ભાવના છે, જેનું ઘણીવાર જીવનના પ્રથમ 3 વર્ષ દરમિયાન નિદાન થાય છે. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, એચ. બી. એલ. એક છૂટાછવાયા રોગવિજ્ઞાન છે, જો કે તે કેટલીકવાર બેકવિથ-વિડેમેન સિન્ડ્રોમ અને પારિવારિક એડેનોમેટસ પોલીપોસિસ જેવી ચોક્કસ આનુવંશિક અસાધારણતા સાથે સંકળાયેલું છે. છેલ્લા ત્રણ દાયકાઓમાં આ ઘટનાઓમાં વધારો થયો છે અને 1 કિલોથી ઓછા જન્મ વજનવાળા અકાળ બાળકોમાં એચ. બી. એલ. થવાનું જોખમ વધારે હોવાનું દર્શાવવામાં આવ્યું છે. અકાળ બાળકો માટે જીવિત રહેવાનો દર વધ્યો છે તે હકીકત પણ એચ. બી. એલ. ની ઘટનાઓમાં વધારો કરવા માટે જવાબદાર હોઈ શકે છે. નિદાન માટેના સૌથી સામાન્ય સંકેતો પેટની ખેંચાણ અને અગવડતા, સામાન્ય થાક, ભૂખ ઓછી લાગવી અને ગૌણ એનિમિયા છે. એચ. બી. એલ. માટે સૌથી મહત્વપૂર્ણ ક્લિનિકલ માર્કર સીરમ આલ્ફા-ફેટોપ્રોટીન (એ. એફ. પી.) છે, સિવાય કે એચ. બી. એલ. અને હેપેટોસેલ્યુલર કાર્સિનોમાના કેટલાક દુર્લભ પ્રકારો કે જે નીચા એ. એફ. પી. સ્તરનું પ્રદર્શન કરે છે. મેડુલોબ્લાસ્ટોમા મગજની ગાંઠો એ બાળકોની વસ્તીને અસર કરતી સૌથી સામાન્ય પ્રકારની ઘન ગાંઠો છે. ખાસ કરીને, મેડુલોબ્લાસ્ટોમા તેમાંથી સૌથી સામાન્ય છે, અને તમામ જીવલેણ બાળકોની મગજની ગાંઠોમાંથી લગભગ 20 ટકા હિસ્સો ધરાવે છે, જેને સેરેબેલમની પ્રિમિટિવ ન્યુરોએક્ટોડર્મલ ટ્યુમર (પીએનઈટી) તરીકે વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે. નિદાન પછીના પ્રથમ થોડા વર્ષો દરમિયાન મૃત્યુદર આશરે 15 ટકા છે, જો કે વર્તમાન ઉપચારાત્મક અભિગમો 60 ટકા સુધીના ઉપચાર દર સુધી પહોંચી ગયા છે. ઉપચારના સૌથી સામાન્ય સ્વરૂપો શસ્ત્રક્રિયા છે, જે કિરણોત્સર્ગ અને કિમોચિકિત્સા (શસ્ત્રક્રિયા પહેલા અથવા પછી) દ્વારા સહાયિત છે, અને આ ઉપજ 50 ટકા અને 90 ટકાની વચ્ચે રહે છે, જે નિદાન, મેટાસ્ટેસિસ અને દરેક દર્દીના મેડુલોબ્લાસ્ટોમાના હિસ્ટોલોજિક સ્વરૂપોની વય દ્વારા પ્રભાવિત છે. જો કે, વર્તમાન સારવારો સાથે પ્રાપ્ત લાંબા ગાળાના અસ્તિત્વ હોવા છતાં, ન્યુરોલોજિક, એન્ડોક્રિનોલોજિક અને જ્ઞાનાત્મક અસરો હજુ પણ મેડુલોબ્લાસ્ટોમાની સારવારમાં એક મોટી ચિંતા છે. નેફ્રોબ્લાસ્ટોમા બાળકોમાં મૂત્રપિંડના કેન્સરનો સૌથી સામાન્ય પ્રકાર નેફ્રોબ્લાસ્ટોમા છે, જેને વિલ્મ્સ ગાંઠ તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે. નેફ્રોબ્લાસ્ટોમા એ બાળરોગનું ચોથું સૌથી સામાન્ય કેન્સર છે, અને સૌથી સામાન્ય બાળરોગ પેટનું કેન્સર છે, જેનું નિદાન સામાન્ય રીતે શૂન્યથી પાંચ વર્ષની વયના બાળકોમાં થાય છે. આ ગાંઠના પ્રકારનું નામ તે માણસ પરથી આવ્યું છે જેણે સૌપ્રથમ 1899 માં તેનું વર્ણન કર્યું હતું, જર્મન ચિકિત્સક ડૉ. મેક્સ વિલ્મ્સ. જો કે આ ગાંઠના વિકાસનું કારણ હજુ પણ સંપૂર્ણ રીતે સમજી શકાયું નથી, તેમ છતાં એવી ધારણા કરવામાં આવે છે કે તે આનુવંશિક પરિવર્તનને કારણે થાય છે જે મૂત્રમાર્ગના ગર્ભ વિકાસમાં ફેરફાર કરે છે, અને આ પ્રક્રિયા સાથે સંકળાયેલા કેટલાક આનુવંશિક ચિહ્નો WT1, CTNNB1 અને WTX છે, જે નોંધાયેલા વિલ્મ્સ ગાંઠોના લગભગ ત્રીજા ભાગમાં જોવા મળે છે. આ રોગ સાથે સંબંધિત અન્ય આનુવંશિક ચિહ્નો છે, જેમ કે ટી. પી. 53 અને એમ. વાય. એન. સી., જ્યાં ટી. પી. 53 એકંદર નબળા પૂર્વસૂચન સાથે સંબંધિત છે. ન્યુરોબ્લાસ્ટોમા બાળકોમાં એક્સ્ટ્રા-ક્રેનિયલ સોલિડ ટ્યુમરનું સૌથી સામાન્ય સ્વરૂપ ન્યુરોબ્લાસ્ટોમા છે, જે બાળપણની તમામ ગાંઠોમાંથી 8 થી 10 ટકાનું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે. બાળરોગ વય જૂથના તમામ કેન્સર સંબંધિત મૃત્યુમાંથી લગભગ 15 ટકા મૃત્યુ આ રોગ સાથે સંબંધિત છે, જેમાં 15 વર્ષથી ઓછી ઉંમરના દસ લાખ બાળકો દીઠ આશરે 10.2 કેસ અને દર વર્ષે 500 નવા કેસ નોંધાય છે. આમાંના 90 ટકા કેસોનું નિદાન 5 વર્ષની ઉંમર પહેલાં થાય છે, પરંતુ તેમાંથી 30 ટકા જીવનના પ્રથમ વર્ષમાં જોવા મળે છે. ન્યુરોબ્લાસ્ટોમાના નિદાન માટેની સરેરાશ ઉંમર 22 મહિના છે, જે કિશોરાવસ્થા અને પુખ્તાવસ્થામાં દુર્લભ છે પરંતુ જ્યારે તે તે વય જૂથોમાં હાજર હોય ત્યારે નબળું પૂર્વસૂચન દર્શાવે છે. ન્યુરોબ્લાસ્ટોમાના તફાવતનું પ્રમાણ પૂર્વસૂચન સાથે સંકળાયેલું છે, જેમાં વિવિધ પરિણામો (ગાંઠ પ્રતિગમનથી પુનરાવર્તન અને મૃત્યુદર સુધી) જોવા મળે છે. સંભાળના ધોરણમાં કિમોચિકિત્સા, શસ્ત્રક્રિયાના વિચ્છેદન અને કિરણોત્સર્ગનો ઉપયોગ છે, જો કે મોટાભાગના આક્રમક ન્યુરોબ્લાસ્ટોમાએ આ ઉપચાર પદ્ધતિઓ સામે પ્રતિરોધક હોવાનું દર્શાવ્યું છે. પેનક્રિએટોબ્લાસ્ટોમા એ નિયોપ્લાસિયાનું એક દુર્લભ સ્વરૂપ છે જે મોટે ભાગે બાળરોગના દર્દીઓમાં વિકસે છે. આ પ્રકારનું જીવલેણ નિયોપ્લાઝમ ગર્ભાવસ્થાના 7 અઠવાડિયામાં સ્વાદુપિંડના વિકાસની નકલ કરે છે અને સામાન્ય રીતે નાના નર બાળકોને અસર કરે છે. આ રોગના સામાન્ય ચિહ્નો અને લક્ષણો પેટમાં દુખાવો અથવા અવરોધક કમળો સાથે અસામાન્ય પેટનો જથ્થો છે, પરંતુ આ લક્ષણો સ્વાદુપિંડના પેન્ક્રિયાટોબ્લાસ્ટોમા માટે ચોક્કસ નથી અને નિદાનને વધુ જટિલ પ્રક્રિયા બનાવે છે (કોઈ પ્રમાણિત માર્ગદર્શિકા નથી). ગાંઠોની આક્રમકતા, જૈવિક રીતે કહીએ તો, તેમને નિદાનની ઉંમરે ઘણીવાર બિનઅનુભવી બનાવે છે, તેથી ગાંઠને સંપૂર્ણપણે અલગ કરવાને બદલે તેને સંકોચવામાં મદદ કરવા માટે અન્ય પ્રકારની ઉપચારની જરૂર પડે છે. વધુ સ્થાનિક કિસ્સાઓમાં સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ શક્ય છે. તમામ પ્રાથમિક જીવલેણ ફેફસાના ગાંઠોમાંથી લગભગ 0.5 થી 1 ટકા ફેફસાના બાળપણના ગાંઠો છે, જે તેને નિયોપ્લાઝમનું દુર્લભ સ્વરૂપ બનાવે છે. પ્લુરોપલ્મોનરી બ્લાસ્ટોમા એ આ ગાંઠોના ત્રણ પેટા પ્રકારોમાંથી એક છે, જેમાં પલ્મોનરી બ્લાસ્ટોમા, ગર્ભ એડેનોકાર્સિનોમા અને પ્લુરોપલ્મોનરી બ્લાસ્ટોમાનો સમાવેશ થાય છે. પ્લુરોપલ્મોનરી બ્લાસ્ટોમાને જીવલેણ અપરિપક્વ મેસેનકાઇમલ કોષોના પ્રસાર દ્વારા વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે, જે ગર્ભાવસ્થાના 10 થી 16 અઠવાડિયામાં ફેફસાં જેવા દેખાતા બે મુખ્ય હિસ્ટોલોજિકલ ઘટકો (મેસેનકાઇમલ અને એપિથેલિયલ) દ્વારા રચાય છે. આ રોગના લક્ષણો બિન-વિશિષ્ટ છે, અને કિરણોત્સર્ગી લક્ષણો ચોક્કસ નિદાન આપવા માટે પૂરતા નથી અને તેના બદલે હિસ્ટોલોજિકલ વિશ્લેષણની જરૂર પડે છે. રેટિનોબ્લાસ્ટોમા એ આંખના નિયોપ્લાઝમનું એક દુર્લભ સ્વરૂપ છે (જે રેટિનામાં જોવા મળે છે) જે મોટે ભાગે બાળકોમાં જોવા મળે છે, જે બાળપણ અને બાળપણની સૌથી સામાન્ય ઇન્ટ્રાઓક્યુલર દુર્ભાવના છે. આ ઘટના દર 15,000 થી 20,000 જીવંત જન્મો દીઠ એક કેસની છે, અને આ રોગના કેટલાક સૌથી સામાન્ય લક્ષણોમાં લ્યુકોકોરિયા અને સ્ટ્રેબિસ્મસ, આઇરિસ રુબિઓસિસ, હાયપોપિયન, હાયફિમા, બફ્થાલ્મિયા, ઓર્બિટલ સેલ્યુલાઇટ્સ અને એક્સોફ્થાલ્મિયા છે. લગભગ 60 ટકા કેસ એકતરફી અને ભાગ્યે જ વારસાગત હોય છે, જો કે બાકીના 40 ટકા જ્યાં કેસ કાં તો દ્વિપક્ષી અથવા બહુકેન્દ્રી હોય છે તે હંમેશા વારસાગત પરિવર્તન સાથે સંબંધિત હોય છે. વંશપરંપરાગત રેટિનોબ્લાસ્ટોમા આરબી1 જનીનમાં પરિવર્તન સાથે સંબંધિત છે, જે માત્ર રેટિનોબ્લાસ્ટોમા વિકસાવવાની સંભાવનાને લગભગ 90 ટકા સુધી જ નહીં, પરંતુ કેન્સરના અન્ય સ્વરૂપો વિકસાવવાની સંભાવનાઓમાં પણ વધારો કરે છે. કેમોથેરાપી, ક્રાયોથેરાપી અને બ્રેકીથેરાપી એ લેસર સાથે સારવારના સામાન્ય સ્વરૂપો છે, અને નિદાન હવે રેટિનોબ્લાસ્ટોમાના મોટાભાગના સ્વરૂપો માટે ઉત્તમ છે. ગ્લિઓબ્લાસ્ટોમા મલ્ટિફોર્મ ગ્લિઓબ્લાસ્ટોમા મલ્ટિફોર્મ એ કેન્દ્રીય ચેતાતંત્રની જીવલેણ, ગ્રેડ IV ગાંઠનું એક સ્વરૂપ છે. નિદાન કરાયેલા મોટાભાગના ગ્લાયોબ્લાસ્ટોમા મલ્ટીફોર્મ કેસ (લગભગ 90 ટકા હકીકતમાં પ્રાથમિક ગ્લાયોમા છે) સામાન્ય ગ્લિયલ કોષોમાંથી મલ્ટીસ્ટેપ ઓન્કોજેનેસિસ પ્રક્રિયાને અનુસરીને ઉત્પન્ન થાય છે. બાકીની ગાંઠો નીચલા સ્તરની ગાંઠોમાંથી ઉદ્ભવે છે, અને આનો વિસ્તરણ દર પ્રાથમિક ગ્લિઓમા કરતાં સ્પષ્ટ રીતે ધીમો છે. ગ્લિઓબ્લાસ્ટોમાને અમુક આનુવંશિક ફેરફારો અને નિયંત્રણો દૂર કરવા સાથે જોડવામાં આવ્યું છે, પરંતુ તે મોટે ભાગે સ્વયંભૂ થાય છે અને તેની પ્રગતિ G1/S ચેકપોઇન્ટ્સના નિયંત્રણો દૂર કરવા સાથે સંકળાયેલી છે, તેમજ સામાન્ય રીતે ગાંઠના કોષો સાથે સંકળાયેલી અન્ય આનુવંશિક અસાધારણતાઓ સાથે સંકળાયેલી છે. આ પ્રકારના કેન્સરના મેટાસ્ટેસિસની સામાન્ય રીતે જાણ કરવામાં આવતી નથી, અને આ રોગની સારવારમાં ઘણીવાર રેડિયોથેરાપી અને કિમોથેરાપી સાથે સંપૂર્ણ ગાંઠના વિચ્છેદનનો સમાવેશ થાય છે. ઇમ્યુનોથેરાપી, તેમજ ઇન્ટિગ્રિન સિગ્નલિંગ પાથવેઝ ઇન્હિબિટર્સ પણ તેની સારવાર માટે ઉપયોગી છે, અને પૂર્વસૂચન ગાંઠના સ્થાનિકીકરણ, દુર્ભાવના, આનુવંશિક રૂપરેખા, પ્રસાર દર અને દર્દીની ઉંમર પર આધારિત છે. સંદર્ભો નિયોપ્લાસિયાના પ્રકારો બાળરોગ કેન્સર