Subacute sclerosing panencephalitis
સબએક્યુટ સ્ક્લેરોઝિંગ પેનેન્સેફાલીટીસ (SSPE), જેને ડોસન રોગ તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે, તે પ્રગતિશીલ મગજની બળતરાનું એક દુર્લભ સ્વરૂપ છે જે ઓરી વાયરસના સતત ચેપને કારણે થાય છે. આ સ્થિતિ મુખ્યત્વે બાળકો, કિશોરો અને યુવાનોને અસર કરે છે. એવો અંદાજ લગાવવામાં આવ્યો છે કે દર 10,000 લોકોમાંથી આશરે 2 લોકો જેમને ઓરી થાય છે તેઓ આખરે SSPEનો વિકાસ કરશે. જો કે, 2016ના એક અભ્યાસમાં એવો અંદાજ મૂકવામાં આવ્યો હતો કે 15 મહિનાથી ઓછી ઉંમરના રસી વગરના શિશુઓનો દર 609માંથી 1 જેટલો ઊંચો હતો. SSPE માટે કોઈ ઇલાજ અસ્તિત્વમાં નથી, અને સ્થિતિ લગભગ હંમેશા જીવલેણ હોય છે. એસ. એસ. પી. ઈ. ને તીવ્ર પ્રસારિત એન્સેફાલોમાઇલિટિસ સાથે ભેળસેળ ન કરવી જોઈએ, જે ઓરી વાયરસના કારણે પણ થઈ શકે છે, પરંતુ તેનો સમય અને માર્ગ ખૂબ જ અલગ છે. એસ. એસ. પી. ઈ. જંગલી પ્રકારના વાયરસને કારણે થાય છે, રસીના તાણને કારણે નહીં. ચિહ્નો અને લક્ષણો SSPE પ્રાથમિક ઓરીના ચેપના ઇતિહાસ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, ત્યારબાદ એસિમ્પ્ટોમેટિક સમયગાળો આવે છે જે સરેરાશ 7 વર્ષ સુધી ચાલે છે પરંતુ 1 મહિનાથી 27 વર્ષ સુધીનો હોઈ શકે છે. એસિમ્પ્ટોમેટિક સમયગાળા પછી, પ્રગતિશીલ ન્યુરોલોજીકલ બગાડ થાય છે, જે વર્તનમાં ફેરફાર, બૌદ્ધિક સમસ્યાઓ, માયોક્લોનિક હુમલા, અંધત્વ, એટેક્સિયા અને આખરે મૃત્યુ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. પ્રગતિના લક્ષણોના તબક્કાઓ નીચેના 4 તબક્કાઓમાંથી પસાર થાય છેઃ તબક્કો 1: વ્યક્તિત્વમાં ફેરફાર, મૂડમાં ફેરફાર અથવા હતાશા હોઈ શકે છે. તાવ, માથાનો દુખાવો અને યાદશક્તિમાં ઘટાડો પણ હાજર હોઈ શકે છે. આ તબક્કો 6 મહિના સુધી ટકી શકે છે. તબક્કો 2: આ તબક્કામાં આંચકો, સ્નાયુઓમાં ખેંચાણ, હુમલા, દ્રષ્ટિ ગુમાવવી અને ઉન્માદ સામેલ હોઈ શકે છે. તબક્કો 3: જર્કની હિલચાલને વ્રિથિંગ (ટ્વિસ્ટિંગ) હિલચાલ અને કઠોરતા દ્વારા બદલવામાં આવે છે. આ તબક્કે, જટિલતાઓ અંધત્વ અથવા મૃત્યુમાં પરિણમી શકે છે. તબક્કો 4: સતત વનસ્પતિજન્ય સ્થિતિમાં ચેતનાની પ્રગતિશીલ ખોટ, જે લકવો પહેલા અથવા તેની સાથે સંકળાયેલી હોઈ શકે છે, તે અંતિમ તબક્કામાં થાય છે, જે દરમિયાન શ્વાસ, હૃદયના ધબકારા અને લોહીના દબાણને અસર થાય છે. મૃત્યુ સામાન્ય રીતે તાવ, હૃદયની નિષ્ફળતા અથવા સ્વાયત્ત ચેતાતંત્રને નિયંત્રિત કરવામાં મગજની અસમર્થતાના પરિણામે થાય છે. પેથોજેનેસિસ ચેતાકોષો અને ગ્લિયલ કોષોમાં મોટી સંખ્યામાં ન્યુક્લિયોકેપ્સિડ ઉત્પન્ન થાય છે. આ કોષોમાં વાયરલ જનીનો કે જે એન્વલપ પ્રોટીનને એન્કોડ કરે છે તે મર્યાદિત અભિવ્યક્તિ ધરાવે છે. પરિણામે, એમ પ્રોટીન જેવા ચેપી કણો ઉત્પન્ન થતા નથી, અને વાયરસ રોગપ્રતિકારક પ્રતિભાવ પેદા કર્યા વિના સતત ટકી રહેવા માટે સક્ષમ છે. આખરે ચેપ SSPE તરફ દોરી જશે. મર્ક મેન્યુઅલ અનુસાર નિદાનઃ "ડિમેન્શિયા અને ચેતાસ્નાયુ ચીડિયાપણું ધરાવતા યુવાન દર્દીઓમાં SSPE શંકાસ્પદ છે. ઇ. ઇ. જી., સી. ટી. અથવા એમ. આર. આઈ., સી. એસ. એફ. પરીક્ષા અને ઓરીના સેરોલોજિક પરીક્ષણ કરવામાં આવે છે. EEG સમગ્ર રેકોર્ડીંગ દરમિયાન સુમેળમાં આવતા ઉચ્ચ-વોલ્ટેજવાળા ડિફાસિક તરંગો સાથે સામયિક સંકુલ દર્શાવે છે. સીટી અથવા એમઆરઆઈ કોર્ટિકલ એટ્રોફી અથવા સફેદ દ્રવ્યના જખમ દર્શાવી શકે છે. સી. એસ. એફ. ની તપાસ સામાન્ય રીતે સામાન્ય દબાણ, કોષોની સંખ્યા અને કુલ પ્રોટીનની માત્રા દર્શાવે છે; જો કે, સી. એસ. એફ. ગ્લોબુલિન લગભગ હંમેશા ઊંચું હોય છે, જે સી. એસ. એફ. પ્રોટીનના 20 થી 60 ટકા જેટલું બને છે. સીરમ અને સી. એસ. એફ. માં ઓરી વાયરસ એન્ટિબોડીઝનું ઊંચું સ્તર હોય છે. જેમ જેમ રોગ વધે છે તેમ તેમ એન્ટી-મીઝલ્સ આઇજીજી વધે છે. જો પરીક્ષણના પરિણામો અનિર્ણિત હોય, તો મગજની બાયોપ્સીની જરૂર પડી શકે છે. સારવારની કોઈ દવા ઉપલબ્ધ નથી. જો નિદાન તબક્કા 1 દરમિયાન કરવામાં આવે તો મૌખિક આઇસોપ્રિનોસિન (ઇનોસિપ્લેક્સ) અને ઇન્ટ્રાવેન્ટ્રિક્યુલર ઇન્ટરફેરોન આલ્ફા સાથે રોગની સારવાર કરવી શક્ય બની શકે છે, પરંતુ આ દવાઓનો પ્રતિસાદ દર્દીથી દર્દીમાં બદલાય છે, અને એકમાત્ર સ્વીકૃત સારવાર એન્ટીકોનવલ્સન્ટ્સ જેવા સહાયક પગલાં છે. તબક્કો 2 ની શરૂઆત પછી, રોગ હંમેશા જીવલેણ હોય છે. પૂર્વસૂચન રોગની ઉત્તમ પ્રસ્તુતિમાં, મૃત્યુ 1 થી 3 વર્ષમાં થાય છે, પરંતુ ઝડપી અને ધીમી પ્રગતિ થઈ શકે છે. તીવ્ર ફુલમિનન્ટ SSPE ના કિસ્સાઓમાં ઝડપી બગાડ નિદાનના 3 મહિનાની અંદર મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે. જો કે એસ. એસ. પી. ઈ. ના છેલ્લા તબક્કા 1 માટે પૂર્વસૂચન અસ્પષ્ટ છે, ત્યાં 5 ટકા સ્વયંસ્ફુરિત માફીનો દર છે-આ કાં તો સંપૂર્ણ માફી હોઈ શકે છે જે ઘણા વર્ષો સુધી ટકી શકે છે અથવા લાંબા સમય સુધી પ્રગતિ સમયગાળો આપતી સ્થિતિમાં સુધારો હોઈ શકે છે અથવા ઓછામાં ઓછા ઓછા ગંભીર લક્ષણો સાથે લાંબા સમય સુધી હોઈ શકે છે. રોગશાસ્ત્ર SSPE એક દુર્લભ સ્થિતિ છે, જો કે એશિયા અને મધ્ય પૂર્વમાં હજુ પણ પ્રમાણમાં વધુ ઘટનાઓ છે. જો કે, ઓરીની રસીની રજૂઆત થઈ ત્યારથી નોંધાયેલા કેસોની સંખ્યામાં ઘટાડો થઈ રહ્યો છે-ઓરી વાયરસના નાબૂદીથી SSPE પરિવર્તનને અટકાવવામાં આવે છે અને તેથી રોગની પ્રગતિ અથવા તો પ્રારંભિક ચેપ પણ થાય છે. સંદર્ભો વધુ વાંચન બાહ્ય કડીઓ પબમેડ હેલ્થઃ સબએક્યુટ સ્ક્લેરોઝિંગ પેનેન્સેફાલીટીસ ઇન્ફ્લેમેશન દુર્લભ રોગો વાયરલ એન્સેફાલીટીસ મીઝલ્સ ન્યુરોડિજનરેટિવ ડિસઓર્ડર્સ ન્યુરોસાયન્સમાં વણઉકેલાયેલી સમસ્યાઓ ધીમી વાયરસ રોગો દુર્લભ ચેપી રોગો ડીઃ Masern#Subakute સ્ક્લેરોસીરેન્ડે પેનેન્ઝેફાલીટીસ