Monoclonal gammopathy
મોનોક્લોનલ ગેમોપથી, જેને પેરાપ્રોટીનેમિયા તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે, તે લોહીમાં માયલોમા પ્રોટીન અથવા મોનોક્લોનલ ગામા ગ્લોબ્યુલિનની અતિશય માત્રાની હાજરી છે. તે સામાન્ય રીતે અંતર્ગત ઇમ્યુનોપ્રોલિફરેટિવ ડિસઓર્ડર અથવા હેમેટોલોજિક નિયોપ્લાઝમ, ખાસ કરીને મલ્ટિપલ માયલોમાને કારણે થાય છે. તેને કેટલીકવાર પ્લાઝ્મા સેલ ડિસક્રેશિયાની સમકક્ષ માનવામાં આવે છે. આ રોગનું સૌથી સામાન્ય સ્વરૂપ અનિશ્ચિત મહત્વનું મોનોક્લોનલ ગેમોપથી છે. પેરાપ્રોટીનેમિયાના કારણોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છેઃ લ્યુકેમિયા અને વિવિધ પ્રકારના લિમ્ફોમા, પરંતુ સામાન્ય રીતે પ્લાઝ્મા સેલ ઘટક સાથે બી-સેલ નોન-હોજકિન લિમ્ફોમા. માયલોમા પ્લાઝમેસીટોમા લિમ્ફોપ્લાઝમેસીટિક લિમ્ફોમા ઇડિઓપેથિક (કોઈ સ્પષ્ટ કારણ નથી): આમાંના કેટલાક વર્ષોથી લ્યુકેમિયા અથવા લિમ્ફોમા તરીકે જાહેર થશે. AL એમીલોઇડોસિસ નિદાન આ રોગપ્રતિકારક તંત્રમાં સામેલ કોઈપણ અસામાન્ય પ્રોટીનની હાજરી દ્વારા વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે, જે મોટાભાગે ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન હોય છે અને લિમ્ફોસાઇટ્સના ક્લોનલ પ્રસાર સાથે સંકળાયેલા હોય છે. જ્યારે લોહીમાં પેરાપ્રોટીનેમિયા હાજર હોય, ત્યારે સીરમ પ્રોટીન ઇલેક્ટ્રોફોરેસિસમાં એક સાંકડી પટ્ટી અથવા સ્પાઇક હશે કારણ કે ત્યાં એક પ્રોટીનનું વધુ પડતું ઉત્પાદન હશે. રક્ત પ્રોટીનના બે મોટા વર્ગો છેઃ આલ્બ્યુમિન અને ગ્લોબ્યુલિન. તેઓ સામાન્ય રીતે પ્રમાણમાં સમાન હોય છે, પરંતુ આલ્બ્યુમિન ગ્લોબ્યુલિન કરતાં ઘણું નાનું હોય છે, અને સહેજ નકારાત્મક રીતે ચાર્જ થાય છે, જે ઇલેક્ટ્રોફોરેટિક જેલના અંતે સંચય તરફ દોરી જાય છે. ગ્લોબ્યુલિન્સ ઇલેક્ટ્રોફોરેટિક જેલ પર ત્રણ પ્રદેશોમાં અલગ પડે છે, જે α બેન્ડ, β બેન્ડ અને γ બેન્ડ છે. α બેન્ડને બે ઘટકોમાં વિભાજિત કરી શકાય છેઃ α1 અને α2. α1 પ્રદેશમાં મોટે ભાગે α1-એન્ટિટ્રિપ્સિન અને α1-એસિડ ગ્લાયકોપ્રોટીનનો સમાવેશ થાય છે. α2 વિસ્તાર મોટે ભાગે હેપ્ટોગ્લોબિન, α2-મેક્રોગ્લોબુલિન, α2-એન્ટિપ્લાઝમિન અને સેરુલોપ્લાસ્મિન છે. β બેન્ડમાં ટ્રાન્સફરિન, ઓછી ઘનતાવાળા લિપોપ્રોટીન અને પૂરક સિસ્ટમ પ્રોટીનનો સમાવેશ થાય છે. γ બેન્ડ એ છે જ્યાં ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન દેખાય છે, તેથી જ તેઓ ગામાગ્લોબ્યુલિન તરીકે પણ ઓળખાય છે. મોટાભાગના પેરાપ્રોટીન આ બેન્ડમાં દેખાય છે. પ્રકાર પેરાપ્રોટીનેમિઆસને લોહીમાં જોવા મળતા મોનોક્લોનલ પ્રોટીનના પ્રકાર અનુસાર વર્ગીકૃત કરી શકાય છેઃ માત્ર પ્રકાશ સાંકળો (અથવા બેન્સ જોન્સ પ્રોટીન). આ મલ્ટિપલ માયલોમા અથવા AL એમીલોઇડોસિસ સાથે સંકળાયેલ હોઈ શકે છે. માત્ર ભારે સાંકળો (જેને "ભારે સાંકળ રોગ" તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે); સંપૂર્ણ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન. જો ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન શરદી સાથે રક્ત વાહિનીઓમાં અવક્ષેપિત થવાનું વલણ ધરાવે છે, તો તે ઘટના ક્રાયોગ્લોબ્યુલિનેમીયાનું નામ લે છે. ત્રણ પ્રકારના પેરાપ્રોટીન આપેલ વ્યક્તિમાં એકલા અથવા સંયોજનમાં થઈ શકે છે. નોંધ લો કે જ્યારે મોટાભાગની ભારે સાંકળો અથવા સંપૂર્ણ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન રક્ત વાહિનીઓમાં રહે છે, ત્યારે પ્રકાશ સાંકળો વારંવાર છટકી જાય છે અને કિડની દ્વારા પેશાબમાં વિસર્જન થાય છે, જ્યાં તેઓ બેન્સ જોન્સ પ્રોટીનનું નામ લે છે. પેરાપ્રોટીન્સ (સામાન્ય રીતે સંપૂર્ણ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન) માટે એકબીજા સાથે એકત્રીકરણ કરીને પોલિમર બનાવવાનું પણ શક્ય છે; આ મેક્રોગ્લોબ્યુલિનેમિયાનું નામ લે છે અને વધુ ગૂંચવણો તરફ દોરી શકે છે. ઉદાહરણ તરીકે, અમુક મેક્રોગ્લોબ્યુલિન શરદી સાથે રક્ત વાહિનીની અંદર અવક્ષેપ કરે છે, જે ક્રાયોગ્લોબ્યુલિનેમિયા તરીકે ઓળખાતી ઘટના છે. અન્ય લોકો લોહીને સરળતાથી વહેવા માટે ખૂબ ચીકણું બનાવી શકે છે (સામાન્ય રીતે આઇજીએમ પેન્ટામર મેક્રોગ્લોબુલિન્સ સાથે), જે વાલ્ડેનસ્ટ્રોમ મેક્રોગ્લોબુલિનેમિયા તરીકે ઓળખાતી ઘટના છે. પેરાપ્રોટીનેમિયાનો સૌથી સામાન્ય પ્રકાર મોનોક્લોનલ ગેમોપથી ઓફ અનડિટર્મિનેડ સિગ્નિફિકન્સ (એમ. જી. યુ. એસ.) છે. અન્ય સ્વરૂપ, મોનોક્લોનલ ગેમોપથી ઓફ રેનલ સિગ્નિફિકન્સ (એમ. જી. આર. એસ.) મોનોક્લોનલ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનની અસરોને કારણે કિડનીને નુકસાન અને ક્રોનિક કિડની રોગમાં પરિણમે છે. સંદર્ભો બાહ્ય લિંક્સ patient.info પર પેરાપ્રોટીનેમીયા. લિમ્ફોસાયટીક રોગપ્રતિકારક તંત્રની વિકૃતિઓ