Lymphangioma
લિમ્ફેન્ગીઓમા એ લસિકા તંત્રની વિકૃતિઓ છે જે પાતળા દિવાલવાળા કોથળીઓ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે; આ કોથળીઓ સિસ્ટિક હાઈગ્રોમાની જેમ મેક્રોસ્કોપિક અથવા માઇક્રોસ્કોપિક હોઈ શકે છે. લસિકા તંત્ર એ પેશીઓ તેમજ લસિકા ગાંઠોમાંથી વધારાનું પ્રવાહી જે આ પ્રવાહીને જીવાણુઓના સંકેતો માટે ફિલ્ટર કરે છે, તે શિરાપરક તંત્રમાં પાછા ફરવા માટે જવાબદાર વાહિનીઓનું નેટવર્ક છે. આ વિકૃતિઓ કોઈપણ ઉંમરે થઈ શકે છે અને તેમાં શરીરના કોઈપણ ભાગનો સમાવેશ થઈ શકે છે, પરંતુ 90 ટકા 2 વર્ષથી ઓછી ઉંમરના બાળકોમાં થાય છે અને તેમાં માથા અને ગરદનનો સમાવેશ થાય છે. આ વિકૃતિઓ જન્મજાત અથવા હસ્તગત હોય છે. જન્મજાત લિમ્ફેન્ગીઓમા ઘણીવાર ટર્નર સિન્ડ્રોમ જેવી રંગસૂત્ર અસાધારણતા સાથે સંકળાયેલા હોય છે, જો કે તે અલગ પણ હોઈ શકે છે. ગર્ભ અલ્ટ્રાસોનોગ્રાફીનો ઉપયોગ કરીને લિમ્ફેન્ગીઓમાનું સામાન્ય રીતે જન્મ પહેલાં નિદાન કરવામાં આવે છે. હસ્તગત લિમ્ફેન્ગીઓમાસ આઘાત, બળતરા અથવા લસિકા અવરોધથી પરિણમી શકે છે. મોટાભાગના લિમ્ફેન્ગીઓમા સૌમ્ય જખમ હોય છે જે માત્ર નરમ, ધીમે ધીમે વિકસતા, "કઠણ" સમૂહમાં પરિણમે છે. તેમને જીવલેણ બનવાની કોઈ તક ન હોવાથી, લિમ્ફેન્ગીઓમાસની સારવાર સામાન્ય રીતે માત્ર કોસ્મેટિક કારણોસર કરવામાં આવે છે. ભાગ્યે જ, ગંભીર અંગો પર અવરોધ જટિલતાઓમાં પરિણમી શકે છે, જેમ કે શ્વસન તકલીફ જ્યારે લિમ્ફેન્ગીઓમા વાયુમાર્ગને સંકુચિત કરે છે. સારવારમાં એસ્પિરેશન, સર્જિકલ એક્સસિશન, લેસર અને રેડિયોફ્રીક્વન્સી એબ્લેશન અને સ્ક્લેરોથેરાપીનો સમાવેશ થાય છે. ચિહ્નો અને લક્ષણો લિમ્ફેન્ગીઓમાના ત્રણ અલગ અલગ પ્રકારો છે, દરેકના પોતાના લક્ષણો છે. તેઓ અસામાન્ય લસિકા વાહિનીઓની ઊંડાઈ અને કદ દ્વારા અલગ પડે છે, પરંતુ બધામાં લસિકા તંત્રની ખોડખાંપણ સામેલ છે. લિમ્ફેન્ગીઓમા સર્કમસ્ક્રીપ્ટમ ત્વચાની સપાટી પર મળી શકે છે, અને અન્ય બે પ્રકારના લિમ્ફેન્ગીઓમા ત્વચાની નીચે ઊંડાણમાં જોવા મળે છે. લિમ્ફેન્ગીઓમા સર્કમસ્ક્રિપ્ટમ, એક માઇક્રોસીસ્ટિક લસિકા વિકૃતિ, ગુલાબીથી ઘેરા લાલ રંગના નાના ફોલ્લાઓના સમૂહ જેવું લાગે છે. તેઓ સૌમ્ય હોય છે અને તેમને તબીબી સારવારની જરૂર હોતી નથી, જો કે કેટલાક દર્દીઓ કોસ્મેટિક કારણોસર તેમને શસ્ત્રક્રિયા દ્વારા દૂર કરવાનું પસંદ કરી શકે છે. કેવર્નસ લિમ્ફેન્ગીઓમા સામાન્ય રીતે જન્મ સમયે હાજર હોય છે, પરંતુ બાળકના જીવનમાં પછીથી દેખાઈ શકે છે. આ ઉભરી રહેલા દળો ત્વચાની નીચે ઊંડાણમાં જોવા મળે છે, ખાસ કરીને ગરદન, જીભ અને હોઠ પર, અને કદમાં વ્યાપક રીતે બદલાય છે, જેનો વ્યાસ સેન્ટીમીટર જેટલો નાનો હોય છે અને કેટલાક સેન્ટીમીટર પહોળો હોય છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, તેઓ હાથ અથવા પગ જેવા સમગ્ર હાથને અસર કરી શકે છે. તેઓ સામાન્ય રીતે પીડારહિત હોવા છતાં, જ્યારે વિસ્તાર પર દબાણ કરવામાં આવે ત્યારે દર્દીને હળવી પીડા થઈ શકે છે. તેઓ સફેદ, ગુલાબી, લાલ, વાદળી, જાંબલી અને કાળા રંગોમાં આવે છે; અને પીડા હળવા બમ્પના રંગને ઘટાડે છે. સિસ્ટીક હાઈગ્રોમા કેવર્નસ લિમ્ફેન્ગીઓમાસ સાથે ઘણી સમાનતાઓ વહેંચે છે, અને કેટલાક ડોકટરો તેમને યોગ્યતાની અલગ શ્રેણીઓ સાથે ખૂબ સમાન માને છે. જો કે, સિસ્ટિક લિમ્ફેન્ગીઓમાસ સામાન્ય રીતે કેવર્નસ લિમ્ફેન્ગીઓમાસ કરતાં નરમ સુસંગતતા ધરાવે છે, અને આ શબ્દ સામાન્ય રીતે ગર્ભમાં વિકસતા લિમ્ફેન્ગીઓમાસ પર લાગુ થાય છે. તેઓ સામાન્ય રીતે ગરદન (75 ટકા), હાથના ખાડા અથવા જંઘામૂળ વિસ્તારો પર દેખાય છે. તેઓ ઘણીવાર ત્વચાની નીચે સોજો જેવા દેખાય છે. કારણ લિમ્ફેન્ગીઓમાનું સીધું કારણ ગર્ભના વિકાસ સાથે લસિકા તંત્રમાં અવરોધ છે, જો કે બાળકના જન્મ પછી લક્ષણો દેખાઈ શકતા નથી. કારણ હજુ અજ્ઞાત છે. ગર્ભની લસિકા કોથળીઓ શા માટે બાકીની લસિકા પ્રણાલીથી અલગ રહે છે તે પણ જાણી શકાયું નથી. સિસ્ટીક લિમ્ફેન્ગીઓમા જે ગર્ભાવસ્થાના પ્રથમ બે ત્રિમાસિક દરમિયાન ઉભરી આવે છે તે નૂનન સિન્ડ્રોમ અને ટ્રાઇસોમીઝ 13,18 અને 21 જેવી આનુવંશિક વિકૃતિઓ સાથે સંકળાયેલ છે. ટર્નર સિન્ડ્રોમ અથવા ડાઉન સિન્ડ્રોમ જેવી ક્રોમોસોમલ એન્યુપ્લોઇડી સિસ્ટીક હાઈગ્રોમા ધરાવતા 40 ટકા દર્દીઓમાં જોવા મળી હતી. પેથોફિઝિયોલોજી 1976માં, વ્હિમ્સ્ટરે લિમ્ફેન્ગીઓમા સર્કમસ્ક્રિપ્ટમના પેથોજેનેસિસનો અભ્યાસ કર્યો હતો, જેમાં જાણવા મળ્યું હતું કે ઊંડા સબકુટેનીયસ પ્લેનમાં લસિકા કુંડ લસિકા વાહિનીઓના સામાન્ય નેટવર્કથી અલગ પડે છે. તેઓ ઊભી, ફેલાયેલી લસિકા ચેનલો દ્વારા સુપરફિસિયલ લસિકા ફોલ્લાઓ સાથે વાતચીત કરે છે. વ્હિમ્સ્ટરએ સિદ્ધાંત આપ્યો હતો કે જળાશયો એક આદિમ લસિકા કોથળીમાંથી આવી શકે છે જે ગર્ભ વિકાસ દરમિયાન બાકીની લસિકા પ્રણાલી સાથે જોડાવામાં નિષ્ફળ રહી હતી. સ્નાયુ તંતુઓનો એક જાડા આવરણ કે જે લયબદ્ધ સંકોચનનું કારણ બને છે તે અલગ કરાયેલી આદિમ કોથળીઓની રેખા બનાવે છે. લયબદ્ધ સંકોચન ઇન્ટ્રામ્યુરલ દબાણમાં વધારો કરે છે, જેના કારણે ફેલાયેલી ચેનલો ટાંકીની દિવાલોમાંથી ત્વચા તરફ આવે છે. તેમણે સૂચવ્યું હતું કે લિમ્ફેન્ગીઓમા સર્કમસ્ક્રિપ્ટમમાં જોવા મળતા વેસિકલ્સ આ ફેલાયેલી પ્રક્ષેપિત વાહિનીઓના આઉટપોચિંગ છે. લસિકા અને કિરણોત્સર્ગી અભ્યાસો વ્હિમસ્ટરના અવલોકનોને ટેકો આપે છે. આવા અભ્યાસો દર્શાવે છે કે મોટા જળાશયો ત્વચામાં અને તબીબી જખમની બહાર ઊંડાણપૂર્વક વિસ્તરે છે. ત્વચામાં ઊંડાણમાં રહેલા લિમ્ફેન્જીયોમા નિયમિત લસિકા સાથે સંપર્કના કોઈ પુરાવા દર્શાવતા નથી. લસિકા પ્રણાલી સાથે જોડાવા માટે લસિકા કોથળીઓની નિષ્ફળતાનું કારણ જાણી શકાયું નથી. માઇક્રોસ્કોપિક રીતે, લિમ્ફેન્ગીઓમા સર્કમસ્ક્રિપ્ટમમાં ફોલ્લાઓ મોટા પ્રમાણમાં ફેલાયેલી લસિકા ચેનલો છે જે પેપિલરી ત્વચાને વિસ્તૃત કરે છે. તેઓ એકેન્થોસિસ અને હાયપરકેરાટોસિસ સાથે સંકળાયેલા હોઈ શકે છે. ઉપલા ત્વચામાં ઘણી ચેનલો હોય છે જે ઘણીવાર સબક્યુટિસ (ત્વચાના ઊંડા સ્તર, જેમાં મોટે ભાગે ચરબી અને જોડાયેલી પેશીઓ હોય છે) સુધી વિસ્તરે છે. ઊંડા જહાજોમાં જાડી દિવાલો સાથે મોટા કેલિબર હોય છે જેમાં સરળ સ્નાયુ હોય છે. લ્યુમેન લસિકા પ્રવાહીથી ભરેલું હોય છે, પરંતુ તેમાં ઘણીવાર લાલ રક્તકણો, લિમ્ફોસાઇટ્સ, મેક્રોફેજ અને ન્યુટ્રોફિલ્સ હોય છે. ચેનલો સપાટ એન્ડોથેલિયલ કોષો સાથે જતી હોય છે. ઇન્ટર્સ્ટિટિયમમાં ઘણા લિમ્ફોઇડ કોષો હોય છે અને તે ફાઇબ્રોપ્લાસિયા (તંતુમય પેશીઓની રચના) ના પુરાવા દર્શાવે છે. કેવર્નસ લિમ્ફેન્ગીઓમામાં નોડ્યુલ્સ (પેશીઓનો એક નાનો જથ્થો અથવા કોષોનું એકત્રીકરણ) એ રેટિક્યુલર ડર્મિસ અને ચામડીની નીચેની પેશીઓમાં મોટી, અનિયમિત ચેનલો છે જે એન્ડોથેલિયલ કોષોના એક સ્તર દ્વારા આવરી લેવામાં આવે છે. ઉપરાંત સરળ સ્નાયુનું અપૂર્ણ સ્તર પણ આ વાહિનીઓની દિવાલોને રેખા કરે છે. સ્ટ્રોમા ઘણા બળતરા કોષો સાથે છૂટક જોડાયેલી પેશીઓ ધરાવે છે. આ ગાંઠો સામાન્ય રીતે સ્નાયુઓમાં પ્રવેશ કરે છે. સિસ્ટીક હાઈગ્રોમા હિસ્ટોલોજી પર કેવર્નસ લિમ્ફેન્ગીઓમાસથી અલગ પાડી શકાય તેમ નથી. લિમ્ફેન્ગીઓમા સર્કમસ્ક્રિપ્ટમનો લાક્ષણિક ઇતિહાસ જન્મ સમયે અથવા થોડા સમય પછી ત્વચા પર થોડી સંખ્યામાં ફોલ્લાઓ દર્શાવે છે. પછીના વર્ષોમાં, તેઓ સંખ્યામાં વધારો કરે છે, અને તેમાં સામેલ ત્વચાનો વિસ્તાર સતત વિસ્તરતું રહે છે. વેસિકલ્સ અથવા ત્વચાની અન્ય અસામાન્યતાઓ જન્મ પછીના ઘણા વર્ષો સુધી જોઇ શકાતી નથી. સામાન્ય રીતે, જખમ એસિમ્પ્ટોમેટિક હોય છે અથવા રોગના કોઈ પુરાવા દર્શાવતા નથી, પરંતુ, મોટે ભાગે, દર્દીઓમાં કેટલાક રક્તસ્રાવના રેન્ડમ બ્રેકઆઉટ અને ફાટેલા વેસિકલ્સમાંથી સ્પષ્ટ પ્રવાહીનો મોટો ડ્રેનેજ હોઈ શકે છે. કેવર્નસ લિમ્ફેન્ગીઓમા પ્રથમ બાળપણ દરમિયાન દેખાય છે, જ્યારે ત્વચામાં કોઈ ફેરફાર વગરની રબરની ગાંઠ ચહેરા, થડ અથવા હાથપગમાં સ્પષ્ટ થઈ જાય છે. આ જખમ ઘણીવાર ઝડપી ગતિએ વધે છે, જે ઊભા થયેલા હેમેન્ગીયોમાસની જેમ જ હોય છે. અગાઉના લિમ્ફેન્ગીઓમાસનો કોઈ પારિવારિક ઇતિહાસ વર્ણવવામાં આવ્યો નથી. સિસ્ટીક હાઈગ્રોમા ઊંડા ચામડીની નીચે સિસ્ટીક સોજાનું કારણ બને છે, સામાન્ય રીતે એક્સિલા, ગરદનના આધાર અથવા જંઘામૂળમાં, અને સામાન્ય રીતે જન્મ પછી તરત જ જોવા મળે છે. જો જખમ ખાલી થઈ જાય, તો તે ઝડપથી પ્રવાહીથી ભરાઈ જશે. જો શસ્ત્રક્રિયા દરમિયાન તેમને સંપૂર્ણપણે દૂર કરવામાં ન આવે તો જખમ વધશે અને મોટા કદ સુધી વધશે. લિમ્ફેન્ગીઓમાના નિદાનનું નિદાન હિસ્ટોપેથોલોજિક નિરીક્ષણ દ્વારા કરવામાં આવે છે. પ્રિનેટલ કિસ્સાઓમાં, અલ્ટ્રાસાઉન્ડનો ઉપયોગ કરીને પ્રથમ ત્રિમાસિકના અંતમાં અથવા બીજા ત્રિમાસિકની શરૂઆતમાં લિમ્ફેન્ગીઓમાનું નિદાન કરવામાં આવે છે. સીટી અને એમઆરઆઈ સ્કેન જેવી અન્ય ઇમેજિંગ પદ્ધતિઓ સારવારના આયોજનમાં ઉપયોગી છે, જખમનું કદ વર્ણવે છે અને તેની આસપાસના મહત્વપૂર્ણ માળખાઓ નક્કી કરે છે. ટી2-વજન એમઆરઆઈ તેના ઉચ્ચ ટી2 સંકેતને કારણે આસપાસના માળખાઓથી લિમ્ફેન્ગીઓમાને અલગ પાડવા માટે ઉપયોગી છે. વર્ગીકરણ લિમ્ફેન્ગીઓમાને પરંપરાગત રીતે ત્રણ પેટા પ્રકારોમાં વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છેઃ કેશિકા અને કેવર્નસ લિમ્ફેન્ગીઓમાસ અને સિસ્ટીક હાઈગ્રોમા. આ વર્ગીકરણ તેમની સૂક્ષ્મ લાક્ષણિકતાઓ પર આધારિત છે. ચોથા પેટા પ્રકાર, હેમેન્જીઓલિમ્ફેન્ગીઓમાને પણ ઓળખવામાં આવે છે. કેશિકા લિમ્ફેન્ગીઓમાસ કેશિકા લિમ્ફેન્ગીઓમાસ નાની, કેશિકા-કદની લસિકા વાહિનીઓથી બનેલી હોય છે અને લાક્ષણિક રીતે બાહ્ય ત્વચામાં સ્થિત હોય છે. વિસ્તૃત લસિકા વાહિનીઓથી બનેલા કેવર્નસ લિમ્ફેન્જીયોમા, કેવર્નસ લિમ્ફેન્જીયોમા લાક્ષણિક રીતે આસપાસના પેશીઓ પર આક્રમણ કરે છે. સિસ્ટીક હાઇગ્રોમા મોટા, મેક્રોસીસ્ટિક લિમ્ફેન્ગીઓમા છે જે સ્ટ્રો-રંગીન, પ્રોટીન-સમૃદ્ધ પ્રવાહીથી ભરેલા હોય છે. હેમેન્જીઓલિમ્ફેન્ગીઓમા તેમના નામ દ્વારા સૂચવ્યા મુજબ, હેમેન્જીઓલિમ્ફેન્ગીઓમા એ રક્તવાહિની ઘટક સાથે લિમ્ફેન્ગીઓમા છે. લિમ્ફેન્ગીયોમાને તેમના કોથળીઓના કદ અનુસાર માઇક્રોસીસ્ટિક, મેક્રોસીસ્ટિક અને મિશ્ર પેટા પ્રકારોમાં પણ વર્ગીકૃત કરી શકાય છે. માઇક્રોસીસ્ટિક લિમ્ફેન્ગીઓમાસ માઇક્રોસીસ્ટિક લિમ્ફેન્ગીઓમાસ કોથળીઓથી બનેલા હોય છે, જેમાંથી દરેકનું કદ 2 સે. મી. 3 કરતા ઓછું હોય છે. મેક્રોસીસ્ટિક લિમ્ફેન્ગીઓમાસ મેક્રોસીસ્ટિક લિમ્ફેન્ગીઓમાસમાં 2 સે. મી. 3 થી વધુ કદના કોથળીઓ હોય છે. મિશ્ર પ્રકારના મિશ્ર લિમ્ફેન્ગીઓમાસમાં માઇક્રોસીસ્ટિક અને મેક્રોસીસ્ટિક બંને ઘટકો હોય છે. છેવટે, લિમ્ફેન્ગીયોમાને તબક્કામાં વર્ણવી શકાય છે, જે સ્થાન અને રોગની હદ અનુસાર બદલાય છે. ખાસ કરીને, તબક્કો તેના પર નિર્ભર કરે છે કે શું લિમ્ફેન્ગીઓમા હાયૉઇડ અસ્થિ (સુપ્રાહાયોઇડ) ની ઉપર અથવા તેનાથી બહેતર છે, હાયૉઇડ અસ્થિ (ઇન્ફ્રાહાયોઇડ) ની નીચે અથવા તેનાથી નીચું છે, અને શું લિમ્ફેન્ગીઓમા શરીરની એક બાજુ (એકપક્ષીય) અથવા બંને (દ્વિપક્ષી) પર છે. પ્રથમ તબક્કો એકપક્ષીય ઇન્ફ્રાહાયોઇડ. તબક્કો II એકપક્ષીય સુપ્રાહાયોઇડ. સ્ટેજ III એકપક્ષીય સુપ્રાહાયોઇડ અને ઇન્ફ્રાહાયોઇડ. સ્ટેજ IV બાયલેટરલ સુપ્રાહાયોઇડ. પાંચમો તબક્કો બાયલેટરલ સુપ્રાહાયોઇડ અને ઇન્ફ્રાહાયોઇડ. સિસ્ટીક હાઈગ્રોમા માટેની સારવારમાં અસામાન્ય પેશીઓને દૂર કરવાનો સમાવેશ થાય છે; જો કે અન્ય સામાન્ય વિસ્તારોને દૂર કર્યા વિના સંપૂર્ણ દૂર કરવું અશક્ય હોઈ શકે છે. ગાંઠને શસ્ત્રક્રિયા દ્વારા દૂર કરવી એ લાક્ષણિક સારવાર છે, જે એ સમજણ સાથે પૂરી પાડવામાં આવે છે કે જેમ જેમ લિમ્ફેન્ગીઓમા વધે છે તેમ તેમ વધારાની દૂર કરવાની પ્રક્રિયાઓ મોટે ભાગે જરૂરી રહેશે. મોટાભાગના દર્દીઓને દૂર કરવાની પ્રક્રિયા હાંસલ કરવા માટે ઓછામાં ઓછી બે પ્રક્રિયાઓ કરવાની જરૂર પડે છે. પુનરાવર્તન શક્ય છે પરંતુ તે જખમ માટે અસંભવિત છે જે એક્ઝીશનલ સર્જરી દ્વારા સંપૂર્ણપણે દૂર કરી શકાય છે. રેડિયોથેરાપી અને રાસાયણિક ઉપચાર લિમ્ફેન્ગીઓમા સાથે એટલા અસરકારક નથી જેટલા તેઓ હેમેન્ગીઓમા સાથે છે. પ્રવાહીના લિમ્ફેન્ગીઓમાના નિકાલથી માત્ર કામચલાઉ રાહત મળે છે, તેથી તેમને શસ્ત્રક્રિયા દ્વારા દૂર કરવામાં આવે છે. સિસ્ટીક હાઈગ્રોમાની સારવાર OK432 (પિકિબાનિલ) સાથે કરી શકાય છે. સારવારનું સૌથી ઓછું આક્રમક અને સૌથી અસરકારક સ્વરૂપ હવે ઇન્ટરવેન્શનલ રેડિયોલોજિસ્ટ્સ દ્વારા કરવામાં આવે છે. સ્ક્લેરોઝિંગ એજન્ટ, જેમ કે 1 ટકા અથવા 3 ટકા સોડિયમ ટેટ્રાડેસિલ સલ્ફેટ, ડોક્સીસાઇક્લિન અથવા ઇથેનોલ, સીધા લિમ્ફોસેલમાં ઇન્જેક્ટ કરી શકાય છે. "બધા સ્ક્લેરોઝિંગ એજન્ટો લિમ્ફોસેલમાં ખોરાક લેતા વિક્ષેપિત લસિકાઓના એન્ડોથેલિયલ કોષોને નાબૂદ કરીને કામ કરે છે તેવું માનવામાં આવે છે". ફ્લેશલેમ્પ પલ્સ્ડ ડાય લેસર સાથે સારવાર કરવામાં આવે ત્યારે લિમ્ફેન્ગીઓમા સર્કમસ્ક્રિપ્શનને સાજો કરી શકાય છે, જો કે આ પોર્ટ-વાઇન સ્ટેન અને અન્ય વાહિની જખમોનું કારણ બની શકે છે. ઓર્બિટલ લિમ્ફેન્ગીઓમાસ, જે શસ્ત્રક્રિયા દૂર કરવાથી નોંધપાત્ર જોખમો ધરાવે છે, તેની સારવાર સ્ક્લેરોઝિંગ એજન્ટો, પ્રણાલીગત દવાઓ અથવા નિરીક્ષણ દ્વારા પણ કરી શકાય છે. સિરોલિમસ સિરોલિમસનો ઉપયોગ લિમ્ફેન્ગીઓમાની સારવાર માટે થાય છે. સિરોલિમસ સાથેની સારવાર પીડા અને શિરાની વિકૃતિઓની સંપૂર્ણતામાં ઘટાડો કરી શકે છે, કોગ્યુલેશનના સ્તરમાં સુધારો કરી શકે છે અને અસામાન્ય લસિકા વાહિનીઓની વૃદ્ધિને ધીમું કરી શકે છે. સિરોલિમસ એ વેસ્ક્યુલર વિકૃતિઓની સારવાર માટે પ્રમાણમાં નવી તબીબી ઉપચાર પદ્ધતિ છે, તાજેતરના વર્ષોમાં, સિરોલિમસ વેસ્ક્યુલર ગાંઠો અને વેસ્ક્યુલર વિકૃતિઓ બંને માટે નવા તબીબી સારવાર વિકલ્પ તરીકે ઉભરી આવ્યું છે, રેપામાઇસીન (એમટીઓઆર) ના સસ્તન લક્ષ્ય તરીકે, જે યોગ્ય કોષ વૃદ્ધિ અને પ્રસારનું સંકલન કરવા માટે પીઆઇ3કે/એકેટી માર્ગમાંથી સંકેતોને એકીકૃત કરવામાં સક્ષમ છે. સિરોલિમસ (રેપામાઇસીન, વેપારી નામ રેપામ્યુન) એક મેક્રોલાઇડ સંયોજન છે. તે મનુષ્યોમાં ઇમ્યુનોસપ્રેસેન્ટ અને એન્ટીપ્રોલિફરેટિવ કાર્યો ધરાવે છે. તે એમટીઓઆર અવરોધ દ્વારા ઇન્ટરલ્યુકિન-2 (આઈએલ-2) પ્રત્યેની તેમની સંવેદનશીલતાને ઘટાડીને ટી કોષો અને બી કોષોના સક્રિયકરણને અટકાવે છે. પૂર્વસૂચન લિમ્ફેન્ગીઓમા સર્કમસ્ક્રિપ્ટમ અને કેવર્નસ લિમ્ફેન્ગીઓમા માટેનું પૂર્વસૂચન સામાન્ય રીતે ઉત્તમ હોય છે. આ સ્થિતિ નાના રક્તસ્રાવ, પુનરાવર્તિત સેલ્યુલાટીસ અને લસિકા પ્રવાહીના લિકેજ સાથે સંકળાયેલી છે. લિમ્ફેન્ગીઓમા સર્કમસ્ક્રિપ્ટમમાંથી ઉદ્ભવતા લિમ્ફેન્ગીયોસાર્કોમાના બે કિસ્સાઓ નોંધાયા છે; જો કે, બંને દર્દીઓમાં, પહેલાથી અસ્તિત્વમાં રહેલા જખમ વ્યાપક કિરણોત્સર્ગ ઉપચારના સંપર્કમાં આવ્યા હતા. સિસ્ટીક હાઈગ્રોમામાં, મોટા કોથળીઓ ડિસ્ફેગિયા, શ્વસન સમસ્યાઓ અને ગંભીર ચેપનું કારણ બની શકે છે જો તેમાં ગરદન સામેલ હોય. સિસ્ટીક હાઈગ્રોમા ધરાવતા દર્દીઓએ તે નક્કી કરવા માટે સાયટોજેનેટિક વિશ્લેષણ મેળવવું જોઈએ કે તેમને રંગસૂત્ર અસાધારણતા છે કે કેમ, અને માતાપિતાએ આનુવંશિક પરામર્શ મેળવવો જોઈએ કારણ કે આ સ્થિતિ અનુગામી ગર્ભાવસ્થામાં પુનરાવર્તિત થઈ શકે છે. સિસ્ટીક હાઈગ્રોમાને શસ્ત્રક્રિયા દ્વારા દૂર કર્યા પછીની ગૂંચવણોમાં ગરદનના માળખાને નુકસાન, ચેપ અને સિસ્ટિક હાઈગ્રોમાનું પુનરાગમન સામેલ છે. રોગશાસ્ત્ર લિમ્ફેન્ગીઓમાસ દુર્લભ છે, જે બાળકોમાં તમામ વેસ્ક્યુલર ગાંઠોના 4 ટકા હિસ્સો ધરાવે છે. જોકે લિમ્ફેન્ગીઓમા કોઈપણ ઉંમરે સ્પષ્ટ થઈ શકે છે, 50 ટકા જન્મ સમયે જોવા મળે છે, અને 90 ટકા લિમ્ફેન્ગીઓમા 2 વર્ષની ઉંમર સુધીમાં સ્પષ્ટ થાય છે. ઇતિહાસ 1828માં, રેડેનબેકરે સૌપ્રથમ લિમ્ફેન્ગીઓમા જખમનું વર્ણન કર્યું હતું. 1843માં, વર્નરે સિસ્ટીક હાઈગ્રોમાનો પ્રથમ કેસ રિપોર્ટ આપ્યો હતો, જે ગ્રીક "હાઈગ્રો-" એટલે કે પ્રવાહી અને "ઓમા" એટલે ગાંઠ પરથી આવ્યો હતો. 1965માં, બિલ અને સમરે પ્રસ્તાવ મૂક્યો હતો કે સિસ્ટીક હાઈગ્રોમા અને લિમ્ફેન્ગીઓમા એ એક જ અસ્તિત્વની વિવિધતા છે અને તેનું સ્થાન તેનું વર્ગીકરણ નક્કી કરે છે. સંદર્ભો બાહ્ય કડીઓ લસિકા વાહિનીના રોગો વેસ્ક્યુલર નિયોપ્લાસિયા