Giant-cell tumor of bone
હાડકાની જાયન્ટ-સેલ ગાંઠ (જી. સી. ટી. ઓ. બી.), હાડકાની પ્રમાણમાં અસામાન્ય ગાંઠ છે. તે મલ્ટીન્યુક્લીએટેડ વિશાળ કોષો (ઓસ્ટિઓક્લાસ્ટ જેવા કોષો) ની હાજરી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. જાયન્ટ-સેલ ટ્યુમરમાં જીવલેણતા અસામાન્ય છે અને તમામ કિસ્સાઓમાં લગભગ 2 ટકા થાય છે. જો કે, જો જીવલેણ અધોગતિ થાય છે, તો તે ફેફસાંમાં મેટાસ્ટેસાઇઝ થવાની સંભાવના છે. જાયન્ટ-સેલ ગાંઠો સામાન્ય રીતે અણધારી વર્તણૂક સાથે સૌમ્ય હોય છે. તે એક વિજાતીય ગાંઠ છે જે ત્રણ અલગ અલગ કોષોની વસ્તીથી બનેલી છે. જાયન્ટ-સેલ ટ્યુમર સ્ટ્રોમલ કોષો (જીસીટીએસસી) નિયોપ્લાસ્ટિક કોષોની રચના કરે છે, જે ઓસ્ટીઓબ્લાસ્ટિક મૂળના હોય છે અને આલ્કલાઇન ફોસ્ફેટેઝ અને ઓસ્ટીઓકલસિન જેવા ઓસ્ટીઓબ્લાસ્ટ સેલ માર્કર્સની અભિવ્યક્તિના આધારે વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે. તેનાથી વિપરીત, મોનોન્યુક્લિયર હિસ્ટિયોસાઇટિક કોષો (એમ. એન. એચ. સી.) અને મલ્ટીન્યુક્લીએટેડ જાયન્ટ સેલ (એમ. એન. જી. સી.) અપૂર્ણાંકોની ગૌણ રીતે ભરતી કરવામાં આવે છે અને તેમાં નોન-નિયોપ્લાસ્ટિક કોષોની વસ્તીનો સમાવેશ થાય છે. તેઓ ઓસ્ટિઓક્લાસ્ટ-મોનોસાયટ વંશમાંથી મેળવવામાં આવે છે, જે મુખ્યત્વે સીડી68ની અભિવ્યક્તિ દ્વારા નક્કી થાય છે, જે મોનોસાયટીક અગ્રદૂત કોષો માટેનું માર્કર છે. મોટાભાગના દર્દીઓમાં, ગાંઠો વિકસિત થવામાં ધીમી હોય છે, પરંતુ 50 ટકા જેટલા કિસ્સાઓમાં સ્થાનિક રીતે પુનરાવર્તિત થઈ શકે છે. ચિહ્નો અને લક્ષણો દર્દીઓ સામાન્ય રીતે સાંધાની જગ્યાની ગાંઠની નિકટતાને કારણે પીડા અને ગતિની મર્યાદિત શ્રેણી સાથે હાજર હોય છે. જો ગાંઠ લાંબા સમયથી વધી રહી હોય તો પણ સોજો આવી શકે છે. કેટલાક દર્દીઓ ત્યાં સુધી એસિમ્પ્ટોમેટિક હોઈ શકે છે જ્યાં સુધી તેઓ ગાંઠના સ્થળે પેથોલોજિક ફ્રેક્ચર વિકસાવે નહીં. તેઓ સામાન્ય રીતે લાંબા હાડકાના એપિફિસિસમાંથી ઉદ્ભવે છે, પરંતુ દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, તેઓ પાંસળીના અગ્રવર્તી ચાપમાંથી ઉદ્ભવી શકે છે. લક્ષણોમાં સ્નાયુઓમાં દુખાવો અને હાથ અથવા પગમાં દુખાવો અને પેટમાં દુખાવાનો સમાવેશ થઈ શકે છે. દર્દીઓ ચેતા પીડા પણ અનુભવી શકે છે જે વજનને કારણે વીજ કરંટ જેવું લાગે છે. વિશાળ-કોષ ગાંઠનું નિદાન બાયોપ્સીના તારણો પર આધારિત છે. મુખ્ય હિસ્ટોમોર્ફોલોજિક લક્ષણ એ છે કે, અસ્તિત્વનું નામ સૂચવે છે તેમ, (મલ્ટીન્યુક્લીએટેડ) સો ન્યુક્લિયસ સુધીના વિશાળ કોષો કે જે અગ્રણી ન્યુક્લિયોલી ધરાવે છે. આસપાસના મોનોન્યુક્લિયર અને નાના મલ્ટીન્યુક્લીએટેડ કોષોમાં વિશાળ કોષો જેવા જ કેન્દ્રક હોય છે; આ જખમને અન્ય ઓસ્ટિઓજેનિક જખમથી અલગ પાડે છે જેમાં સામાન્ય રીતે (સૌમ્ય) ઓસ્ટિઓક્લાસ્ટ-પ્રકારના વિશાળ કોષો હોય છે. સાબુ-પરપોટા દેખાવ એ એક લાક્ષણિકતા છે. એક્સ-રે પર ઇમેજિંગ, જાયન્ટ-સેલ ટ્યુમર્સ (જી. સી. ટી.) એ લાઇટિક/લ્યુસેન્ટ જખમ છે જે એપિફાયલ સ્થાન ધરાવે છે અને સામેલ હાડકાની સાંધાની સપાટી સુધી વધે છે. કિરણોત્સર્ગી રીતે ગાંઠો લાક્ષણિક 'સાબુનો પરપોટો' દેખાવ બતાવી શકે છે. તેઓ અન્ય હાડકાની ગાંઠોથી અલગ પડે છે જેમાં જી. સી. ટી. માં સામાન્ય રીતે નોનક્લેરોટિક અને તીવ્ર રીતે વ્યાખ્યાયિત સરહદ હોય છે. લગભગ 5 ટકા જાયન્ટ-સેલ ટ્યુમર મેટાસ્ટેસાઇઝ થાય છે, સામાન્ય રીતે ફેફસાંમાં, જે સૌમ્ય મેટાસ્ટેસિસ હોઈ શકે છે, પ્લેન રેડિયોગ્રાફ હજુ પણ જાયન્ટ સેલ ટ્યુમરનું નિદાન કરવાની મુખ્ય પદ્ધતિ છે. પરંતુ એમઆરઆઈ અને સીટી સ્કેન સ્ટેજીંગ અને સર્જિકલ આયોજન માટે ઉપયોગી છે. ગાંઠની રૂપરેખા, હાડકાની બહારની રચનાઓમાં તેનું વિસ્તરણ, હાડકાના આચ્છાદનની સંડોવણી અને ગાંઠની પુનરાવૃત્તિ નક્કી કરવામાં સીટી સાદા રેડિયોગ્રાફ કરતાં વધુ શ્રેષ્ઠ છે. સીટી સ્કેન પાતળા અને વિસ્તૃત હાડકાના આચ્છાદન, હાડકાના મેટ્રિક્સ કેલ્સીફિકેશન સાથે અથવા વગર, અને એન્યુરિઝમલ અસ્થિ ફોલ્લો અથવા ગાંઠની અંદર રક્તસ્રાવને કારણે પ્રવાહીનું સ્તર જેવા લક્ષણો દર્શાવે છે. જો કે, વોક્સેલ સિગ્નલ એવરેજિંગને કારણે સબઆર્ટિક્યુલર હાડકાના અક્ષીય દૃશ્યો (આર્ટિક્યુલર કાર્ટિલેજને અડીને આવેલો હાડકાનો વિસ્તાર) સચોટ નથી. તેના વધુ સારા કોન્ટ્રાસ્ટ રિઝોલ્યુશન અને બહુવિધ વિમાનોમાં ઇમેજિંગને કારણે ગાંઠને વર્ણવવા માટે એમઆરઆઈ સીટી કરતા શ્રેષ્ઠ છે. એમ. આર. આઈ. હાડકાની બહારના વિસ્તરણને નક્કી કરવા અને સંડોવણીની સાંધાની સપાટીનું મૂલ્યાંકન કરવા, હાડકાના મેટ્રિક્સની અંદરના જખમોને છોડવા અને મેડ્યુલરી કેવિટીમાં પણ ઉપયોગી છે. જો કે, હાડકાના આચ્છાદનનો નાશ સીટી સ્કેન પર વધુ સારી રીતે દર્શાવવામાં આવે છે. એમઆરઆઈ પર, દળ ટી1-ભારિત છબીઓ પર મધ્યવર્તીથી ઘટાડેલા સંકેતની તીવ્રતા પેદા કરે છે, અને પ્રવાહી સંવેદનશીલ એમઆરઆઈ છબીઓ પર સંકેતની તીવ્રતામાં વધારો કરે છે જેમ કે ટૂંકા તાઉ વ્યુત્ક્રમ પુનઃપ્રાપ્તિ (એસટીઆઈઆર). નસમાં ગેડોલીનિયમ વહીવટ પછી દળ વધે છે. વિભેદક નિદાન સંખ્યાબંધ ગાંઠોમાં વિશાળ કોષો હોય છે, પરંતુ તે સાચા સૌમ્ય વિશાળ-કોષ ગાંઠો નથી. તેમાં એન્યુરિઝમલ બોન સિસ્ટ, કોન્ડ્રોબ્લાસ્ટોમા, સિમ્પલ બોન સિસ્ટ, ઓસ્ટીયોઇડ ઓસ્ટીઓમા, ઓસ્ટીયોબ્લાસ્ટોમા, ઓસ્ટીયોસારકોમા, જાયન્ટ-સેલ રિપેરેટિવ ગ્રાન્યુલોમા, કંડરાના આવરણની જાયન્ટ-સેલ ગાંઠ અને હાયપરપેરાથાઇરોઇડિઝમની બ્રાઉન ગાંઠનો સમાવેશ થાય છે. સારવાર છેલ્લા 30 વર્ષોમાં સામાન્ય સારવારના નિયમોમાં ઘણો ફેરફાર થયો નથી, અંશતઃ રેન્ડમાઇઝ્ડ ક્લિનિકલ ટ્રાયલ્સના અભાવને કારણે. જો ગાંઠને વિચ્છેદનક્ષમ હોવાનું નક્કી કરવામાં આવે તો શસ્ત્રક્રિયા એ પસંદગીની સારવાર છે. ક્યુરેટેજ એ સામાન્ય રીતે ઉપયોગમાં લેવાતી તકનીક છે. પેથોલોજીકલ અસ્થિભંગ ધરાવતા દર્દીમાં પરિસ્થિતિ જટિલ છે. અસરગ્રસ્ત અંગને સ્થિર કરવું અને શસ્ત્રક્રિયા કરતા પહેલા અસ્થિભંગ મટાડવાની રાહ જોવી શ્રેષ્ઠ હોઈ શકે છે. શસ્ત્રક્રિયા માટે અનુકૂળ ન હોય તેવી ગાંઠો ધરાવતા દર્દીઓને કિરણોત્સર્ગ ઉપચાર સાથે સારવાર આપવામાં આવે છે. જો કે સાવચેતીનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે કારણ કે જીવલેણ સાર્કોમા ફીનોટાઇપમાં પરિવર્તન સાથે પુનરાવર્તિત ગાંઠો તેમના પ્રાથમિક સૌમ્ય જખમ માટે રેડિયોથેરાપી મેળવનારા દર્દીઓમાં જોવા મળે છે. જી. સી. ટી. ઓ. બી. માટે ફાર્માકોથેરાપીમાં ઝોલેડ્રોનેટ જેવા બિસ્ફોસ્ફોનેટનો સમાવેશ થાય છે, જે એમ. એન. જી. સી. અપૂર્ણાંકમાં એપોપ્ટોસિસને પ્રેરિત કરે છે, જે ગાંઠ-પ્રેરિત ઓસ્ટિયોલિસિસને અટકાવે છે. ખરેખર, ઈન વિટ્રો અભ્યાસોએ ઓસ્ટીયોક્લાસ્ટ જેવા કોષોને મારવામાં ઝોલેડ્રોનેટ અસરકારક હોવાનું દર્શાવ્યું છે. તાજેતરમાં, આરએએનકે લિગાન્ડને લક્ષ્યાંકિત કરતી ડેનોસુમાબ જેવી માનવીય મોનોક્લોનલ એન્ટિબોડીઝનો ઉપયોગ બીજા તબક્કાના અભ્યાસમાં જીસીટીઓબીની સારવારમાં કરવામાં આવ્યો છે. આ એ ધારણા પર આધારિત છે કે સ્ટ્રોમલ કોષો દ્વારા RANK-લિગાન્ડ્સની વધેલી અભિવ્યક્તિ ગાંઠના રોગજનનમાં ભૂમિકા ભજવે છે. રોગશાસ્ત્ર હાડકાની જાયન્ટ-સેલ ગાંઠ પ્રાથમિક હાડકાની ગાંઠોના 4-5% અને લગભગ 20 ટકા સૌમ્ય હાડકાની ગાંઠો માટે જવાબદાર છે. જો કે, એશિયામાં નોંધપાત્ર રીતે વધુ ઘટના દર જોવા મળે છે, જ્યાં તે ચીનમાં તમામ પ્રાથમિક હાડકાની ગાંઠોના લગભગ 20 ટકા હિસ્સો ધરાવે છે. તે સ્ત્રીઓમાં સહેજ વધુ સામાન્ય છે, લાંબા હાડકાના એપિફાયલ/મેટાફાયલ પ્રદેશ માટે વલણ ધરાવે છે, અને સામાન્ય રીતે ત્રીજાથી ચોથા દાયકામાં જોવા મળે છે. સૌમ્ય ગાંઠ તરીકે વર્ગીકૃત હોવા છતાં, જી. સી. ટી. ઓ. બી. 5 ટકા જેટલા કિસ્સાઓમાં ફેફસાંમાં મેટાસ્ટેસાઇઝ થતું જોવા મળ્યું છે, અને દુર્લભ કિસ્સાઓમાં (1-3%) સમાન રોગ પરિણામ સાથે જીવલેણ સાર્કોમા ફીનોટાઇપમાં પરિવર્તિત થઈ શકે છે. મોટા કોષ એન્યુરિઝમલ અસ્થિ ફોલ્લો સંદર્ભો બાહ્ય કડીઓ ઓસીયસ અને કોન્ડ્રોમેટસ નિયોપ્લાસિયા પણ જુઓ.