VIPoma
વીઆઇપીઓમા અથવા વીપોમા () એક દુર્લભ અંતઃસ્ત્રાવી ગાંઠ છે જે વેસોએક્ટિવ આંતરડાના પેપ્ટાઇડ (આમ વીઆઇપી +-ઓમા) નું વધુ ઉત્પાદન કરે છે. આ ઘટના દર વર્ષે 10,000,000 દીઠ આશરે 1 છે. વીઆઇપીઓમા સામાન્ય રીતે (લગભગ 90 ટકા) સ્વાદુપિંડના બિન-બીટા આઇલેટ કોષોમાંથી ઉદ્દભવે છે. તેઓ કેટલીકવાર બહુવિધ અંતઃસ્ત્રાવી નિયોપ્લાસિયા પ્રકાર 1 સાથે સંકળાયેલા હોય છે. લગભગ 50-75% વીઆઇપીઓમા જીવલેણ હોય છે, પરંતુ જ્યારે તેઓ સૌમ્ય હોય ત્યારે પણ, તેઓ સમસ્યારૂપ હોય છે કારણ કે તેઓ ચોક્કસ સિન્ડ્રોમનું કારણ બને છેઃ વીઆઇપીની વિશાળ માત્રા ગંભીર અને ક્રોનિક પાણીયુક્ત ઝાડા અને પરિણામી નિર્જલીકરણ, હાયપોકેલેમિયા, ક્લોરહાઇડ્રિયા, એસિડોસિસ, ફ્લશિંગ અને હાયપોટેન્શન (વેસોડિલેશનમાંથી), હાયપરક્લેમિઆ અને હાયપરગ્લાયકેમિઆના સિન્ડ્રોમનું કારણ બને છે. આ સિન્ડ્રોમને વર્નર-મોરિસન સિન્ડ્રોમ (વી. એમ. એસ.), ડબલ્યુ. ડી. એચ. એ. સિન્ડ્રોમ (પાણીયુક્ત ઝાડા-હાયપોકેલેમિયા-ક્લોરહાઇડ્રિયા) અથવા સ્વાદુપિંડનું કોલેરા સિન્ડ્રોમ (પી. સી. એસ.) કહેવામાં આવે છે. ઉપનામ એ ચિકિત્સકોને પ્રતિબિંબિત કરે છે જેમણે પ્રથમ સિન્ડ્રોમનું વર્ણન કર્યું હતું. લક્ષણો અને ચિહ્નો મુખ્ય તબીબી લક્ષણો લાંબા સમય સુધી પાણીયુક્ત ઝાડા (ઉપવાસના મળનું પ્રમાણ> 750 થી 1000 મિલી/દિવસ) અને હાયપોકેલેમિયા અને નિર્જલીકરણના લક્ષણો છે. અડધા દર્દીઓને પ્રમાણમાં સતત ઝાડા થાય છે જ્યારે બાકીનાને ગંભીર અને મધ્યમ ઝાડાનો વૈકલ્પિક સમયગાળો હોય છે. એક તૃતીયાંશને નિદાનના એક વર્ષ કરતાં ઓછો સમય પહેલાં ઝાડા થાય છે, પરંતુ 25 ટકા લોકોમાં નિદાન પહેલાં 5 વર્ષ કે તેથી વધુ સમય સુધી ઝાડા રહે છે. આળસ, સ્નાયુઓની નબળાઇ, ઉબકા, ઉલટી અને પેટમાં દુખાવો એ વારંવારના લક્ષણો છે. 50 ટકાથી ઓછા દર્દીઓમાં હાયપોકેલેમિયા અને ક્ષતિગ્રસ્ત ગ્લુકોઝ સહિષ્ણુતા જોવા મળે છે. એક્લોરહાઇડ્રિયા પણ એક લક્ષણ છે. ઝાડાના હુમલા દરમિયાન, કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ જેવું ફ્લશિંગ ભાગ્યે જ થાય છે. નિદાન ક્લિનિકલ ચિત્ર ઉપરાંત, ઉપવાસ કરતા વી. આઈ. પી. પ્લાઝમાનું સ્તર નિદાનની પુષ્ટિ કરી શકે છે, અને સીટી સ્કેન અને સોમાટોસ્ટેટિન રીસેપ્ટર સિન્ટીગ્રાફીનો ઉપયોગ ગાંઠને સ્થાનિક બનાવવા માટે થાય છે, જે સામાન્ય રીતે પ્રસ્તુતિ સમયે મેટાસ્ટેટિક હોય છે. પરીક્ષણોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છેઃ રક્ત રસાયણશાસ્ત્ર પરીક્ષણો (મૂળભૂત અથવા વ્યાપક ચયાપચય પેનલ) પેટની સીટી સ્કેન પેટની એમઆરઆઈ ઝાડા અને ઇલેક્ટ્રોલાઇટના સ્તરના કારણ માટે મળની તપાસ રક્ત સારવારમાં વાસોએક્ટિવ આંતરડાના પેપ્ટાઇડ (વીઆઇપી) સ્તર સારવાર સારવારનો પ્રથમ ધ્યેય નિર્જલીકરણને સુધારવાનો છે. અતિસારમાં ખોવાયેલા પ્રવાહીને બદલવા માટે પ્રવાહી ઘણીવાર નસ (નસમાં પ્રવાહી) દ્વારા આપવામાં આવે છે. આગળનું લક્ષ્ય અતિસારને ધીમું કરવાનું છે. કેટલીક દવાઓ અતિસારને નિયંત્રિત કરવામાં મદદ કરી શકે છે. ઓક્ટ્રિઓટાઇડ, જે કુદરતી હોર્મોન સોમાટોસ્ટેટિનનું માનવ નિર્મિત સ્વરૂપ છે, તે વી. આઈ. પી. ની ક્રિયાને અવરોધે છે. ગાંઠને દૂર કરવા માટે શસ્ત્રક્રિયા એ ઉપચાર માટેની શ્રેષ્ઠ તક છે. જો ગાંઠ અન્ય અવયવોમાં ફેલાઈ ન હોય, તો શસ્ત્રક્રિયા ઘણીવાર સ્થિતિને મટાડી શકે છે. મેટાસ્ટેટિક રોગ માટે, પેપ્ટાઇડ રીસેપ્ટર રેડિયોન્યુક્લાઇડ ઉપચાર (પી. આર. આર. ટી.) અત્યંત અસરકારક હોઈ શકે છે. આ સારવારમાં રેડિયોન્યુક્લાઇડ (લ્યુટેશિયમ-177 અથવા યટ્રિયમ-90) ને સોમાટોસ્ટેટિન એનાલોગ (ઓક્ટ્રિઓટેટ અથવા ઓક્ટ્રિઓટાઇડ) સાથે જોડવાનો સમાવેશ થાય છે. ગાંઠોને મારવા માટે બીટા કિરણોત્સર્ગના ઉચ્ચ ડોઝ પહોંચાડવાની આ એક નવીન રીત છે. કેટલાક લોકો કેપેસિટાબાઇન અને ટેમોઝોલોમાઇડ નામના સંયોજન કેમોને પ્રતિસાદ આપે છે, પરંતુ એવા કોઈ અહેવાલ નથી કે તે લોકોને વીઆઇપીઓમાના સંપૂર્ણપણે સાજા કરે છે. પૂર્વસૂચન શસ્ત્રક્રિયા સામાન્ય રીતે વીઆઇપીઓમાને મટાડી શકે છે. જો કે, એક તૃતીયાંશથી અડધા દર્દીઓમાં, ગાંઠ નિદાનના સમય સુધીમાં ફેલાઈ ગઈ છે અને તેને મટાડી શકાતી નથી. સંદર્ભો જેનસન આરટી, નોર્ટન જેએ. સ્વાદુપિંડ અને જઠરાંત્રિય માર્ગના અંતઃસ્ત્રાવી ગાંઠો. માંઃ ફેલ્ડમેન એમ, ફ્રીડમેન એલ. એસ., બ્રાન્ડ એલ. જે., આવૃત્તિઓ. સ્લીસેન્જર અને ફોર્ડટ્રાનનો જઠરાંત્રિય અને યકૃત રોગ. 9 મી આવૃત્તિ. ફિલાડેલ્ફિયા, પેઃ સોન્ડર્સ એલ્સેવિયર; 2010: પ્રકરણ 32. રાષ્ટ્રીય કેન્સર સંસ્થા. આઇલેટ સેલ ટ્યુમર્સ (સ્વાદુપિંડ) સારવાર PDQ. ઑક્ટોબર 31,2008 ના રોજ અપડેટ કરવામાં આવ્યું. બાહ્ય કડીઓ અંતઃસ્ત્રાવી નિયોપ્લાસિયા દુર્લભ કેન્સર સિન્ડ્રોમ