Ocular myasthenia
ઓક્યુલર માયસ્થેનિયા ગ્રેવિસ (એમ. જી.) એ ચેતાસ્નાયુ જોડાણનો એક રોગ છે જે સ્નાયુની નબળાઈ અને થાકમાં હોલમાર્ક પરિવર્તનશીલતામાં પરિણમે છે. એમજી એ સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગ છે જ્યાં સ્વૈચ્છિક સ્નાયુઓમાં કુદરતી રીતે બનતા એસિટિલકોલાઇન રીસેપ્ટર્સ સામે વિસંગત એન્ટિબોડીઝ ઉત્પન્ન થાય છે. એમ. જી. આંખના સ્નાયુઓ (ઓક્યુલર એમ. જી.) સુધી મર્યાદિત હોઈ શકે છે, જે પોપચાંની નબળાઇ/થાક અથવા આંખની હિલચાલની અચાનક શરૂઆત તરફ દોરી જાય છે. એમ. જી. માં અન્ય સ્નાયુ જૂથો (સામાન્યીકૃત એમ. જી.) પણ સામેલ હોઈ શકે છે. ચિહ્નો અને લક્ષણો જોકે આ અવરોધક એન્ટિબોડીઝ ચહેરા અથવા ઉપાંગોને ખસેડવા અથવા શ્વાસ લેવા માટે જવાબદાર મોટા સ્નાયુઓમાંથી એક સુધી મર્યાદિત હોઈ શકે છે, એમ. જી. ના લગભગ 90 ટકા દર્દીઓમાં આખરે આંખની સંડોવણી હોય છે. સૌથી સામાન્ય લક્ષણો બેવડી દ્રષ્ટિ (ડિપ્લોપિયા) અને પોપચાંની ઊલટી (પીટોસિસ) છે, જ્યારે વિદ્યાર્થીની હંમેશા બચી જાય છે. ડિપ્લોપિયા ત્યારે થાય છે જ્યારે એમ. જી. એક આંખમાં એક બાહ્ય સ્નાયુને અસર કરે છે, આંખની હિલચાલને મર્યાદિત કરે છે અને જ્યારે આંખ અસરગ્રસ્ત સ્નાયુ તરફ વળે છે ત્યારે બેવડી દ્રષ્ટિ તરફ દોરી જાય છે. ટોસિસ ત્યારે થાય છે જ્યારે લેવટર પાલ્પેબ્રા સુપિરિયરિસ (પોપચાંની ઉંચાઈ માટે જવાબદાર સ્નાયુ) એક અથવા બંને બાજુએ અસર પામે છે, જે પોપચાના ઢળવા તરફ દોરી જાય છે. સારી રીતે આરામ પામેલા દર્દીઓમાં આ લક્ષણો સહેલાઈથી દેખાતા નથી, તેમ છતાં સામાન્ય રીતે અસરગ્રસ્ત સ્નાયુઓની કસરતથી નબળાઇ પેદા થઈ શકે છે (દા. ત. દર્દીને લગભગ 60 સેકન્ડ સુધી ઉપરની તરફ જોવડાવીને). 75 ટકા એમ. જી. કેસોમાં, પ્રારંભિક અભિવ્યક્તિ આંખમાં હોય છે. 2 વર્ષમાં, એમ. જી. ની આંખની શરૂઆત ધરાવતા 80 ટકા દર્દીઓ અન્ય સ્નાયુ જૂથોને સામેલ કરવા માટે પ્રગતિ કરશે, જેનાથી સામાન્યીકૃત એમ. જી. નો વિકાસ થશે. જો એમ. જી. 3 વર્ષથી વધુ સમય સુધી આંખના સ્નાયુઓ સુધી મર્યાદિત હોય, તો 94 ટકા સંભાવના છે કે લક્ષણો વધુ ખરાબ નહીં થાય અથવા સામાન્ય નહીં થાય. અસમપ્રમાણતાવાળા પીટોસિસ (જે થાક, સતત નજર અને દિવસના અંતે વધુ ખરાબ બને છે) અને બાહ્ય સ્નાયુઓ/ડિપ્લોપિયાની પરિવર્તનશીલ મર્યાદા ઉપરાંત, આંખના એમજીના અન્ય તબીબી ચિહ્નોમાં નજર-ઉશ્કેરાયેલી નિસ્ટાગ્મસ (આંખની કીકીની ઝડપી, અનૈચ્છિક, ઓસિલેટરી ગતિ) અને કોગનની ઢાંકણની ખેંચાણ (જ્યારે દર્દી 10-15 સેકન્ડ માટે નીચે જોયા પછી સીધા આગળ જુએ છે ત્યારે ઉપલા ઢાંકણની ખેંચાણ હાજર હોય છે) નો સમાવેશ થાય છે. પેથોફિઝિયોલોજી સામાન્ય રીતે, સ્નાયુ સંકોચન એ ચેતા આવેગ દ્વારા કેન્દ્રીય ચેતાતંત્રમાંથી સ્નાયુ તંતુઓ સુધી મોકલવામાં આવતા વિદ્યુત સંકેતોનું પરિણામ છે. ચેતાકોષીય જંક્શન પર, આ વિદ્યુત સંદેશ રાસાયણિક સંદેશમાં રૂપાંતરિત થાય છે કારણ કે ચેતા તંતુઓમાંથી એસિટિલકોલાઇન મુક્ત થાય છે અને સ્નાયુ તંતુ પર અનુરૂપ રીસેપ્ટર્સ સાથે જોડાય છે. એમ. જી. માં, એન્ટિબોડીઝ ઉત્પન્ન થાય છે જે એસિટિલકોલાઇન રીસેપ્ટર્સને અવરોધે છે, જે પરમાણુને રીસેપ્ટર સાથે જોડાતા અટકાવે છે અને ચેતાતંત્ર અને સ્નાયુ વચ્ચેના સંચારમાં ભંગાણ તરફ દોરી જાય છે, પરિણામે સ્નાયુ થાક અને કેટલીકવાર લકવો થાય છે. સામાન્યીકૃત એમ. જી. ધરાવતા દર્દીઓમાં એસિટિલકોલાઇન રીસેપ્ટર્સ સામે ઓટોએન્ટિબોડીઝ <આઇ. ડી. 1> શોધી શકાય છે, પરંતુ આંખના એમ. જી. માં માત્ર 50 ટકા. આંખના સ્નાયુઓ માટે પ્રિડિલેક્શન એમ. જી. માં આંખના સ્નાયુઓની પસંદગીયુક્ત સંડોવણીના ચોક્કસ કારણો સારી રીતે સમજી શકાયા નથી, પરંતુ વિચારોની ઘણી રેખાઓ છે. કાર્યાત્મક પૂર્વધારણાઓ સૂચવે છે કે બહુવિધ સ્નાયુઓને અસર થઈ શકે છે, તેમ છતાં ઘણા કારણોસર આંખોમાં ઉણપ વધુ સહેલાઈથી સ્પષ્ટ થઈ શકે છે. અંગમાં થોડી નબળાઈ સહન કરી શકાય છે, પરંતુ બાહ્ય સ્નાયુઓમાં થોડી નબળાઈ બંને આંખોની ખોટી ગોઠવણી તરફ દોરી જશે, જેનો એક નાનો ભાગ પણ ડિપ્લોપિયા તરફ દોરી શકે છે. આંખો પરિવર્તનશીલ નબળાઈને સ્વીકારવામાં પણ ઓછી સક્ષમ હોઈ શકે છે, કારણ કે બાહ્ય સ્નાયુઓ ફાઇન-ટ્યુનિંગ માટે પ્રોપ્રિઓસેપ્ટિવ (બોડી પોઝિશન-સેન્સિંગ) સંકેતોને બદલે દ્રશ્યનો ઉપયોગ કરે છે. ઇમ્યુનોલોજિક પૂર્વધારણાઓ સૂચવે છે કે ઓક્યુલર એમ. જી. વિરુદ્ધ સામાન્યીકૃત એમ. જી. માં એન્ટિબોડીઝમાં તફાવત હોઈ શકે છે જે આંખની હિલચાલ અને પોપચાંની ઊંચાઈ માટે જવાબદાર સ્નાયુઓની તરફેણ કરી શકે છે. ફિઝિયોલોજિક પૂર્વધારણાઓ સૂચવે છે કે તે બાહ્ય સ્નાયુઓની અનન્ય રચના અને કાર્ય છે જે તેમને એમ. જી. માં નબળાઇ તરફ દોરી જાય છે. હાથપગના સ્નાયુઓની તુલનામાં, બાહ્ય સ્નાયુઓ નાના હોય છે, વધુ ચેતા તંતુઓ દ્વારા સેવા આપે છે, અને શરીરના સૌથી ઝડપથી સંકોચાયેલા સ્નાયુઓમાંના એક છે. આ ઉચ્ચ સ્તરની પ્રવૃત્તિ તેમને એમ. જી. માં થાક તરફ દોરી શકે છે. વધુમાં, કેટલાક અહેવાલો સૂચવે છે કે બાહ્ય સ્નાયુઓ વિરુદ્ધ અંગ સ્નાયુઓમાં ઓછા એસિટિલકોલાઇન રીસેપ્ટર્સ હોઈ શકે છે. નિદાન એમ. જી. નો ચલ અભ્યાસક્રમ નિદાનને મુશ્કેલ બનાવી શકે છે. ટૂંકમાં, એમ. જી. નું નિદાન મોટે ભાગે દર્દીના ઇતિહાસ અને શારીરિક તારણો પર આધાર રાખે છે, જેમાં ન્યુરોલોજીકલ, આંખની ગતિશીલતા અને પોપચાંની પરીક્ષાઓ પર ખાસ ધ્યાન આપવામાં આવે છે. વારંવાર, દર્દીઓ વૈકલ્પિક પીટોસિસ (એક આંખમાં ઢાંકણની ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ઝીણી ટેન્સિલોન (એડ્રોફોનિયમ ક્લોરાઇડ) પરીક્ષણનો ઉપયોગ કરી શકાય છે, જે અસ્થાયી રૂપે એસિટિલકોલાઇનના ભંગાણને અવરોધે છે, અને ટૂંકમાં નબળાઇને દૂર કરે છે; જો કે, ખોટા-નકારાત્મક પરિણામો સામાન્ય છે. સ્નાયુની નબળાઈ હાજર છે કે કેમ તે નક્કી કરવા માટે સિંગલ-ફાઇબર ઇલેક્ટ્રોમાયોગ્રાફીનો ઉપયોગ સિંગલ સ્નાયુ તંતુઓને વિદ્યુત રીતે ઉત્તેજીત કરવા માટે થઈ શકે છે. એમ. જી. ના નિદાનની પુષ્ટિ રક્ત કાર્ય દ્વારા પણ કરી શકાય છે જે અવરોધિત એન્ટિબોડીની માત્રાને માપે છે, પરંતુ માત્ર 70 ટકા ઓક્યુલર એમ. જી. દર્દીઓમાં શોધી શકાય તેવા એન્ટિબોડીનું સ્તર હોય છે. સામાન્ય રીતે સંકળાયેલ થાઇરોઇડ, થાઇમસ અને ઓટોઇમ્યુન રોગો માટે વધારાના પ્રયોગશાળા અને છબી પરીક્ષણો પણ સલાહભર્યા છે. સારવાર એમ. જી. ધરાવતા દર્દીઓ માટે પૂર્વસૂચન સારું રહે છે. એમ. જી. ના હળવા કેસોની સારવાર ન કરવી તે ઘણીવાર શ્રેષ્ઠ છે. વ્યવસ્થાપન માટે એવી દવાઓ ટાળવી જરૂરી છે જે ચેતાસ્નાયુ સંક્રમણને વધુ ખરાબ કરી શકે છે, જેમ કે એમિનોગ્લાયકોસાઇડ એન્ટિબાયોટિક્સ, ક્વિનોલોન એન્ટિબાયોટિક્સ, બીટા-બ્લૉકર, ક્લોરોક્વિન, એન્ટિ-એરિથિમિક્સ, કેલ્શિયમ ચેનલ બ્લૉકર, કેટલાક એન્ટીકોનવલ્સન્ટ અને ઇન્ટ્રાવેનસ આયોડિનેટેડ કોન્ટ્રાસ્ટ ટાળવા જોઈએ. તેજસ્વી સૂર્યપ્રકાશ, તણાવ, વાયરલ બીમારી, માસિક સ્રાવ, ગર્ભાવસ્થા વગેરે જેવા પર્યાવરણીય, ભાવનાત્મક અને શારીરિક પરિબળોથી પ્રભાવિત ડિપ્લોપિયા અને પીટોસિસની આવર્તન સાથે એમ. જી. લાક્ષણિક રીતે બદલાતી રહે છે. સ્વયંસ્ફુરિત માફી કોઈપણ દર્દીમાં થઈ શકે છે અને વર્ષો સુધી રહી શકે છે. 168 દર્દીઓમાં સામાન્યીકૃત એમ. જી. ના કુદરતી ઇતિહાસના અભ્યાસમાં (સરેરાશ 12 વર્ષના ફોલો-અપ સાથે), 14 ટકા દર્દીઓએ સંપૂર્ણ માફીનો અનુભવ કર્યો હતો. હળવાથી મધ્યમ ઓક્યુલર માયસ્થેનિયા ધરાવતા દર્દીઓને સામાન્ય રીતે શરૂઆતમાં મૌખિક એન્ટિકોલિનેસ્ટેરેસ એજન્ટો સાથે સારવાર આપવામાં આવે છે, જેમાં મેસ્ટિનોન (પાયરિડોસ્ટિગ્માઇન) સૌથી સામાન્ય રીતે કાર્યરત હોય છે. આ એજન્ટો સાથે કોઈ રેન્ડમાઇઝ્ડ ક્લિનિકલ ટ્રાયલ્સ હાથ ધરવામાં આવ્યાં નથી, અને આ સારવાર ઘણીવાર અસફળ રહે છે, ખાસ કરીને ડિપ્લોપિયાને ઉકેલવામાં. ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ થેરાપી પછી શરૂ કરવામાં આવે છે અને પસંદગીનો એજન્ટ સામાન્ય રીતે પ્રેડનિસોન હોય છે. એક નાના નિયંત્રિત અભ્યાસમાં આ દવાએ પાયરિડોસ્ટિગ્માઇન કરતાં વધુ અસરકારકતા દર્શાવી હતી. સ્ટેરોઇડ ઉપચાર વિવાદાસ્પદ છે, પરંતુ અન્ય એક અભ્યાસમાં પરિણામો સૂચવે છે કે પ્રેડનિસોન સામાન્યીકૃત એમજીની પ્રગતિમાં ઘટાડો કરે છે. સામાન્ય રીતે ક્રોનિક કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ ઉપચાર સાથે સંકળાયેલી આડઅસરો અને લક્ષણોમાં વધારો કર્યા વિના સ્ટેરોઇડ્સથી દર્દીઓને દૂધ છોડાવવામાં મુશ્કેલીના પ્રકાશમાં કોઈ એક ભલામણ કરેલ માત્રા નથી. પ્રેડનિસોન ઉપચારની પ્રતિક્રિયા બદલાતી રહે છે. વધુમાં, એમ. જી. ના દર્દીઓની થાઇમોમા માટે તપાસ થવી જોઈએ, અને જો મળી આવે તો, આ સ્થિતિને સંબોધવા માટે શસ્ત્રક્રિયા કરાવવી જોઈએ. પ્રોફીલેક્ટીક થાઇમેક્ટોમી વિવાદાસ્પદ છે, પરંતુ રોગની શરૂઆતના 3 વર્ષની અંદર તીવ્ર રોગ ધરાવતા યુવાન એમ. જી. દર્દીઓમાં, વિસ્તૃત થાઇમસ ગ્રંથીઓ ધરાવતા દર્દીઓમાં અને જેમના માટે શસ્ત્રક્રિયા ઓછી જોખમી છે, અને સામાન્યીકૃત એમ. જી. ધરાવતા દર્દીઓ કે જેઓ તબીબી સારવાર માટે પ્રતિભાવ આપતા નથી, તેમાં મદદરૂપ હોવાનું દર્શાવવામાં આવ્યું છે. ઓક્યુલર એમ. જી. ના લક્ષણોને બિન-ઔષધીય માધ્યમો દ્વારા પણ સંબોધિત કરી શકાય છે. ટોસિસને ચશ્મા પર ક્રેચ મૂકીને અને પોપચાને ઊંચું કરવા માટે ટોસિસ ટેપ વડે સુધારી શકાય છે. ડિપ્લોપિયાને આંખના પેચિંગ, ફ્રોસ્ટેડ લેન્સ, ઓક્લુડિંગ કોન્ટેક્ટ લેન્સ અથવા ફક્ત ચશ્માના ભાગ પર અપારદર્શક ટેપ મૂકીને સંબોધિત કરી શકાય છે. ઉપરાંત, પ્લાસ્ટિક પ્રિઝમ (ફ્રેસ્નલ પ્રિઝમ) ડિપ્લોપિક દર્દીના ચશ્મા સાથે જોડી શકાય છે, જે અસરગ્રસ્ત દિશામાં બંને આંખોમાંથી દ્રષ્ટિની ગોઠવણી માટે પરવાનગી આપે છે, પરંતુ જો સ્નાયુની નબળાઈની માત્રા અને તેથી આંખની ખોટી ગોઠવણીમાં વારંવાર વધઘટ થાય તો ઘણીવાર સમસ્યા થાય છે. રોગશાસ્ત્ર સામાન્યીકૃત એમ. જી. થી વિપરીત, સંપૂર્ણપણે ઓક્યુલર એમ. જી. સ્ત્રીઓ અને પુરુષોમાં સમાન રીતે જોવા મળે છે, કોરિયન વંશના વ્યક્તિઓમાં તેની વધુ ઘટનાઓ જોવા મળે છે, અને તે સંભવતઃ થાઇરોઇડ રોગ, થાઇમોમાસ (20 ટકા ઘટનાઓ), અને અન્ય સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગો જેમ કે સ્ક્લેરોડર્મા, પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ, રુમેટોઇડ સંધિવા, હાશિમોટોના થાઇરોઇડાઇટિસ, મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસ અને થાઇરોઇડ ઓપ્થાલ્મોપથી સાથે સંકળાયેલ છે. નોંધો સંદર્ભો સ્પેક્ટર આર. એચ. ઑક્યુલર માયસ્થેનિયા ગ્રેવિસ લેખ ઓટોઇમ્યુન રોગો આંખના રોગો