Band 3 anion transport protein
બેન્ડ 3 આયન પરિવહન પ્રોટીન, જેને એનિયન એક્સ્ચેન્જર 1 (AE1) અથવા બેન્ડ 3 અથવા સોલ્યુટ કેરિયર ફેમિલી 4 મેમ્બર 1 (SLC4A1) તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે, તે એક પ્રોટીન છે જે મનુષ્યમાં જનીન દ્વારા એન્કોડ કરવામાં આવે છે. બેન્ડ 3 આયન પરિવહન પ્રોટીન એ ફિલોજેનેટિકલી-સંરક્ષિત પરિવહન પ્રોટીન છે જે પ્લાઝ્મા પટલમાં બાયકાર્બોનેટ (HCO3−) સાથે ક્લોરાઇડ (Cl−) ના વિનિમયમાં મધ્યસ્થી કરવા માટે જવાબદાર છે. AE ક્લેડના કાર્યાત્મક રીતે સમાન સભ્યો AE2 અને AE3 છે. ફંક્શન બેન્ડ 3 નેફ્રોનના સંગ્રહિત નળીઓના α-ઇન્ટરકલેટેડ કોષોના બેસોલેટરલ ચહેરા પર હાજર છે, જે કિડનીના મુખ્ય એસિડ-સ્ત્રાવ કોષો છે. તેઓ કાર્બન ડાયોક્સાઇડ અને પાણીમાંથી હાઇડ્રોજન આયન અને બાયકાર્બોનેટ આયન ઉત્પન્ન કરે છે-કાર્બનિક એનહાઇડ્રેઝ દ્વારા ઉત્પ્રેરિત પ્રતિક્રિયા. હાઇડ્રોજન આયનોને વેક્યુલર એચ + એટીપીએઝ, એપિકલ પ્રોટોન પંપ દ્વારા એકત્રિત નળીમાં પમ્પ કરવામાં આવે છે, જે આમ પેશાબમાં એસિડને બહાર કાઢે છે. કે. એ. ઈ. 1 બેસોલેટરલ સપાટી પર ક્લોરાઇડ માટે બાયકાર્બોનેટનું વિનિમય કરે છે, અનિવાર્યપણે લોહીમાં બાયકાર્બોનેટ પરત કરે છે. અહીં તે બે કાર્યો કરે છેઃ ઇલેક્ટ્રોન્યુટ્રલ ક્લોરાઇડ અને બાયકાર્બોનેટ વિનિમય પ્લાઝ્મા પટલમાં એક-માટે-એક ધોરણે થાય છે. લાલ રક્તકણો દ્વારા CO2 ગ્રહણ કરવા અને પ્રોટોન અને બાયકાર્બોનેટ આયનમાં રૂપાંતર (કાર્બનિક એનહાઇડ્રેઝ દ્વારા ઉત્પ્રેરિત હાઇડ્રેશન દ્વારા) માટે આ નિર્ણાયક છે. બાયકાર્બોનેટ પછી બેન્ડ 3 દ્વારા કોષમાંથી (ક્લોરાઇડના બદલામાં) વિસર્જન થાય છે. અંતર્ગત પટલના હાડપિંજર સાથે પ્લાઝ્મા પટલનું ભૌતિક જોડાણ (એન્કિરિન અને પ્રોટીન 4.2 સાથે બંધન દ્વારા). આ પટલની સપાટીના નુકસાનને રોકવા માટે હોવાનું જણાય છે, તેના બદલે પટલની હાડપિંજરની વિધાનસભા સાથે કરવાનું છે. વિતરણ તે સમગ્ર કરોડઅસ્થિધારી પ્રાણીઓમાં સર્વવ્યાપક છે. સસ્તન પ્રાણીઓમાં, તે બે ચોક્કસ સ્થળોએ હાજર છેઃ એરિથ્રોસાઇટ (લાલ રક્તકણો) કોષ પટલ અને કિડનીના સંગ્રહિત નળીમાં આલ્ફા-ઇન્ટરકલેટેડ કોષ (એસિડ સ્ત્રાવ કોષ પ્રકાર) ની બેસોલેટરલ સપાટી. જનીન ઉત્પાદનો એરિથ્રોસાઇટ અને કિડની સ્વરૂપો એક જ પ્રોટીનના જુદા જુદા આઇસોફોર્મ્સ છે. AE1 નું એરિથ્રોસાઇટ આઇસોફોર્મ, જેને eAE1 તરીકે ઓળખવામાં આવે છે, તે 911 એમિનો એસિડથી બનેલું છે. ઇ. એ. ઈ. 1 એ એરિથ્રોસાઇટ કોષ પટલનો એક મહત્વપૂર્ણ માળખાકીય ઘટક છે, જે કોષ પટલની સપાટીનો 25 ટકા હિસ્સો બનાવે છે. દરેક લાલ કોષમાં ઇ. એ. ઇ. 1 ની આશરે દસ લાખ નકલો હોય છે. AE1 નું કિડની આઇસોફોર્મ, જેને kAE1 તરીકે ઓળખવામાં આવે છે (જે એરિથ્રોઇડ AE1 કરતા 65 એમિનો એસિડ ટૂંકા હોય છે) કિડનીના કોર્ટિકલ કલેક્ટિંગ ડક્ટમાં આલ્ફા-ઇન્ટરકલેટેડ કોશિકાઓના બેસોલેટરલ પટલમાં જોવા મળે છે. ક્લિનિકલ મહત્વ કિડની AE1 ના પરિવર્તન દૂરના (પ્રકાર 1) રેનલ ટ્યુબ્યુલર એસિડોસિસનું કારણ બને છે, જે પેશાબને એસિડિફાય કરવામાં અસમર્થતા છે, ભલે લોહી ખૂબ એસિડિક હોય. આ પરિવર્તનો રોગ પેદા કરે છે કારણ કે તેઓ મ્યુટન્ટ બેન્ડ 3 પ્રોટીનને ખોટી રીતે લક્ષિત કરે છે જેથી તેઓ કોષની અંદર જાળવી રાખવામાં આવે અથવા ક્યારેક-ક્યારેક ખોટા (એટલે કે. એપિકલ) સપાટી. અણુના બાહ્યકોષીય ક્ષેત્રોને અસર કરતા એરિથ્રોઇડ AE1 ના પરિવર્તન વ્યક્તિના રક્ત જૂથમાં ફેરફારનું કારણ બની શકે છે, કારણ કે બેન્ડ 3 ડિએગો એન્ટિજેન સિસ્ટમ (રક્ત જૂથ) નક્કી કરે છે. વધુ મહત્ત્વની વાત એ છે કે એરિથ્રોઇડ AE1 પરિવર્તન વારસાગત સ્ફેરોસાયટોસિસ (પ્રગતિશીલ લાલ કોષ પટલના નુકશાન સાથે સંકળાયેલ એક વિકાર) ના કિસ્સાઓમાં 15-25% નું કારણ બને છે, અને વારસાગત સ્ટોમેટોસાયટોસિસ અને દક્ષિણપૂર્વ એશિયન ઓવલોકાયટોસિસની વારસાગત સ્થિતિનું કારણ પણ બને છે. ક્રિયાપ્રતિક્રિયાઓ બેન્ડ 3 એ CA2 અને CA4 સાથે ક્રિયાપ્રતિક્રિયા કરવાનું દર્શાવવામાં આવ્યું છે. ડિસ્કવરી AE1 ની શોધ એરિથ્રોસાઇટ કોષ પટલના SDS-PAGE (સોડિયમ ડોડેસિલ સલ્ફેટ પોલિઆક્રિલામાઇડ જેલ ઇલેક્ટ્રોફોરેસિસ) પછી કરવામાં આવી હતી. ઇલેક્ટ્રોફોરેસિસ જેલ પરનો મોટો 'ત્રીજો' પટ્ટો AE1 નું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે, જેને આમ શરૂઆતમાં 'પટ્ટો 3' તરીકે ઓળખવામાં આવતો હતો. આ પણ જુઓ વિભેદનું ક્લસ્ટર એનાયન એક્સ્ચેન્જર કુટુંબ સંદર્ભો વધુ વાંચન બાહ્ય કડીઓ BGMUT બ્લડ ગ્રુપ એન્ટિજેન પર ડિએગો બ્લડ ગ્રુપ સિસ્ટમ મ્યુટેશન ડેટાબેઝ NCBI, NIH બ્લડ પ્રોટીન બ્લડ એન્ટિજેન સિસ્ટમ્સ વિભેદનું ઉત્સેચકો ક્લસ્ટર સોલ્યુટ કેરિયર ફેમિલી ટ્રાન્સફ્યુઝન મેડિસિન