Craniopharyngioma
ક્રેનિઓફેરિન્જીયોમા એ એક દુર્લભ પ્રકારની મગજની ગાંઠ છે જે કફોત્પાદક ગ્રંથિ ગર્ભ પેશીઓમાંથી ઉદ્ભવે છે જે સામાન્ય રીતે બાળકોમાં જોવા મળે છે, પરંતુ પુખ્ત વયના લોકોને પણ અસર કરે છે. તે કોઈપણ ઉંમરે, પ્રિનેટલ અને નિયોનેટલ સમયગાળામાં પણ હાજર થઈ શકે છે, પરંતુ ટોચના બનાવો દર બાળપણની શરૂઆત 5-14 વર્ષ અને પુખ્ત વયના લોકોની શરૂઆત 50-74 વર્ષ છે. લોકો બિટેમ્પોરલ ઇન્ફીરિયર ક્વાડ્રાન્ટાનોપિયા સાથે હાજર થઈ શકે છે જે બિટેમ્પોરલ હેમિયાનોપ્સિયા તરફ દોરી જાય છે, કારણ કે ગાંઠ ઓપ્ટિક ચિયાસમને સંકુચિત કરી શકે છે. તે 1,000,000 દીઠ લગભગ બે પોઇન્ટનો વ્યાપ ધરાવે છે. ક્રેનિઓફેરિન્જીયોમા રથકેની ફાટેલી ગાંઠો અને ઇન્ટ્રાસેલર એરાક્નોઇડ કોથળીઓથી અલગ છે. ક્રેનિઓફેરિન્ગીઓમાના લક્ષણો અને ચિહ્નો લગભગ હંમેશા સૌમ્ય હોય છે. જો કે, મગજની ઘણી ગાંઠોની જેમ, તેમની સારવાર મુશ્કેલ હોઈ શકે છે, અને નોંધપાત્ર બીમારીઓ ગાંઠ અને સારવાર બંને સાથે સંકળાયેલી છે. માથાનો દુખાવો (અવરોધક હાઇડ્રોસેફાલસ) હાયપરસોમનિયા માયક્સેડિમા પોસ્ટસર્જિકલ વજનમાં વધારો પોલિડિપ્સિયા પોલીયુરિયા (ડાયાબિટીસ ઇન્સિપિડસ) દ્રષ્ટિમાં ઘટાડો (બિટેમ્પોરલ હેમિયાનોપિયા) ઉલટી ઘણીવાર સારવાર પછી થાય છે વૃદ્ધિ હોર્મોન (જી. એચ.) ની અપૂર્ણતા, જી. એચ. ઉત્પાદનમાં ઘટાડાને કારણે થાય છે-લક્ષણોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છેઃ અસ્થિર વૃદ્ધિ અને વિલંબિત તરુણાવસ્થા (બાળકોમાં) સામાન્ય થાક, સ્નાયુ સમૂહ અને સ્વરમાં ઘટાડો (પુખ્ત વયના લોકોમાં) કફોત્પાદક અપૂર્ણતા ઘણીવાર અમુક અંશે થાય છે કારણ કે કફોત્પાદક દાંડીના વિસ્તારમાં ક્રેનિઓફેરિન્ગીઓમા વિકસે છે, જે કફોત્પાદક ગ્રંથિ અને અન્ય ઘણા હોર્મોન્સના કાર્યને અસર કરી શકે છે. મોટી કફોત્પાદક ગાંઠો "દાંડીની અસર" ને કારણે વિરોધાભાસી રીતે લોહીના પ્રોલેક્ટીનના સ્તરને વધારી શકે છે. આ ઉંચાઈ કફોત્પાદક દાંડીના સંકોચનના પરિણામે થાય છે, જે મગજના પ્રોલેક્ટીન ઉત્પાદનના નિયંત્રણમાં દખલ કરે છે. રજોનિવૃત્તિ પહેલાની સ્ત્રીઓમાં, એલિવેટેડ પ્રોલેક્ટીન માસિક સમયગાળામાં ઘટાડો અથવા ઘટાડો અને/અથવા સ્તનના દૂધનું ઉત્પાદન (ગેલેક્ટોરિયા) તરફ દોરી શકે છે. દાંડીની અસર સાથે, પ્રોલેક્ટીનનું સ્તર સામાન્ય રીતે સહેજ ઊંચું હોય છે, જે પ્રોલેક્ટિનોમાના વિરોધમાં હોય છે જેમાં પ્રોલેક્ટિનનું સ્તર સામાન્ય રીતે ખૂબ ઊંચું હોય છે. ડાયાબિટીસ ઇન્સિપિડસ એ એન્ટિડ્યુરેટિક હોર્મોન તરીકે ઓળખાતા પશ્ચાદવર્તી કફોત્પાદક હોર્મોનની ગેરહાજરીને કારણે થાય છે. લક્ષણોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છેઃ અતિશય તરસ અતિશય પેશાબ એ. સી. ટી. એચ. ના ઉત્પાદનમાં ઘટાડો, કોર્ટિસોલમાં ઘટાડો થવાને કારણે મૂત્રપિંડની અપૂર્ણતા થાય છે. ગંભીર કિસ્સાઓમાં, તે જીવલેણ બની શકે છે. લક્ષણોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છેઃ થાક લો બ્લડ પ્રેશર ઇલેક્ટ્રોલાઇટ અસાધારણતા પદ્ધતિઓ ક્રેનિઓફેરિન્ગીઓમા એક દુર્લભ, સામાન્ય રીતે સુપરસેલ્લર નિયોપ્લાઝમ છે, જે સિસ્ટિક હોઈ શકે છે, જે રથકેના પાઉચમાંથી મેળવેલા ઉપકલાના માળાઓમાંથી વિકસે છે. રથકેની થેલી એ અગ્રવર્તી કફોત્પાદનની ગર્ભની પૂર્વવર્તી છે. ક્રેનિઓફેરિન્ગીઓમાસ સામાન્ય રીતે ખૂબ જ ધીમી ગતિએ વધતી ગાંઠો છે. તેઓ કફોત્પાદક દાંડીના કોષોમાંથી ઉદ્ભવે છે, ખાસ કરીને સુપરસેલ્લર/ડાયન્સફેલિક પ્રદેશમાં ઓડોન્ટોજેનિક (દાંત બનાવતા) ઉપકલાના માળાઓમાંથી, તેથી તેમાં કેલ્શિયમની થાપણો હોય છે જે એક્સ-રે પર સ્પષ્ટ થાય છે. ક્રેનિઓફેરિન્ગીઓમા માટે ઇમેજિંગ સ્કેન નિદાન એક ચિકિત્સક ક્રેનિઓફેરિન્ગીઓમા ધરાવતી વ્યક્તિનું નિદાન કરવા માટે થોડા સ્કેન અને પરીક્ષણો કરી શકે છે. ઉચ્ચ-રીઝોલ્યુશન મેગ્નેટિક રેઝોનન્સ ઇમેજિંગ (એમઆરઆઈ) નો ઉપયોગ સામાન્ય રીતે નિદાન સાધન તરીકે થાય છે; જો કે, કોમ્પ્યુટર ટોમોગ્રાફી (સીટી) ક્રેનિઓફેરિન્ગીઓમા નિદાન માટે ગોલ્ડ સ્ટાન્ડર્ડ ઇમેજિંગ પસંદગી છે કારણ કે તે ગાંઠની અંદર કેલ્સિફિકેશનની તીવ્રતાને શોધી શકે છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, શક્તિશાળી 3ટી (ટેસ્લા) એમઆરઆઈ સ્કેનર ગાંઠથી અસરગ્રસ્ત મગજની જટિલ રચનાઓના સ્થાનને વ્યાખ્યાયિત કરવામાં મદદ કરી શકે છે. હિસ્ટોલોજિક પેટર્નમાં ત્રિજ્યીય રીતે ગોઠવાયેલા કોષો દ્વારા ઘેરાયેલા સ્ક્વામસ એપિથેલિયમના માળાનો સમાવેશ થાય છે. તે વારંવાર કેલ્શિયમ જમા સાથે હોય છે અને તેમાં સૂક્ષ્મ પેપિલરી આર્કિટેક્ચર હોઈ શકે છે. કોમ્પ્યુટેડ ટોમોગ્રાફી (સીટી) સ્કેન પણ એક સારું નિદાન સાધન છે, કારણ કે તે ગાંઠમાં કેલ્સિફિકેશનને શોધી કાઢે છે. બે અલગ અલગ પ્રકારોને ઓળખવામાં આવે છેઃ એડામાન્ટિનોમેટસ ક્રેનિઓફેરિન્ગીઓમાસ, જે એમેલોબ્લાસ્ટોમા (ઓડોન્ટોજેનિક ગાંઠનો સૌથી સામાન્ય પ્રકાર) જેવો દેખાય છે, તે સીટીએનએનબી 1 પરિવર્તનને સક્રિય કરીને વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે. પેપિલરી ક્રેનિઓફેરિન્ગીઓમાસ બીઆરએએફવી 600ઇ પરિવર્તન દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. એડામાન્ટિનોમેટસ પ્રકારમાં, કેલ્સીફિકેશન ન્યુરોઇમેજિંગ પર દેખાય છે અને નિદાનમાં મદદરૂપ થાય છે. પેપિલરી પ્રકાર ભાગ્યે જ કેલ્સિફાય થાય છે. બાળકોમાં મોટાભાગના ક્રેનિઓફેરિન્જીયોમા એડામાન્ટિનોમેટસ છે, જ્યારે પુખ્ત વયના લોકોમાં બંને પેટા પ્રકારો સામાન્ય છે. મિશ્ર પ્રકારની ગાંઠો પણ થાય છે. મેક્રોસ્કોપિક તપાસ પર, ક્રેનિઓફેરિન્ગીઓમાસ નક્કર વિસ્તારો સાથે સિસ્ટિક અથવા આંશિક રીતે સિસ્ટિક હોય છે. પ્રકાશ માઇક્રોસ્કોપી પર, કોથળીઓ સ્તરીકૃત સ્ક્વામસ એપિથેલિયમ દ્વારા જતી જોવા મળે છે. કેરાટિન મોતી પણ જોઈ શકાય છે. કોથળીઓ સામાન્ય રીતે કોલેસ્ટ્રોલ સ્ફટિકોથી સમૃદ્ધ પીળા, ચીકણું પ્રવાહીથી ભરેલી હોય છે. સંભવિત લક્ષણોની લાંબી સૂચિમાંથી, સૌથી સામાન્ય પ્રસ્તુતિઓમાં માથાનો દુખાવો, વૃદ્ધિની નિષ્ફળતા અને બિટેમ્પોરલ હેમિયાનોપ્સિયાનો સમાવેશ થાય છે. જીવલેણ ક્રેનિઓફેરિન્જીયોમા ક્રેનિઓફેરિન્જીયોમા સામાન્ય રીતે સહાયક કિમોચિકિત્સા અને ન્યુરોસર્જરીના સંયોજન સાથે સફળતાપૂર્વક સંચાલિત થાય છે. તાજેતરના સંશોધનો આ સામાન્ય રીતે સૌમ્ય ગાંઠોના જીવલેણ પરિવર્તનની દુર્લભ ઘટનાનું વર્ણન કરે છે. જીવલેણ ક્રેનિઓફેરિન્ગીઓમા કોઈપણ ઉંમરે થઇ શકે છે, સ્ત્રીઓમાં થોડા વધુ સામાન્ય છે, અને સામાન્ય રીતે એડામાન્ટિનોમેટસ પ્રકારના હોય છે. જીવલેણ પરિવર્તન થવામાં વર્ષો લાગી શકે છે (જોકે નિદાન કરાયેલા પાંચમાંથી એક કેસ ડી નોવો ટ્રાન્સફોર્મેશન હતા), તેથી વધુ સામાન્ય સૌમ્ય સ્વરૂપો સાથે નિદાન કરાયેલા દર્દીઓમાં લાંબી ફોલો-અપની જરૂર છે. દુર્ભાવના અને પ્રારંભિક કિમોથેરાપી સારવાર વચ્ચે કોઈ સંબંધ જોવા મળ્યો નથી, અને એકંદરે બચવાનો દર ખૂબ જ નબળો હતો, જેમાં દુર્ભાવના નિદાનના 6 મહિના પછી સરેરાશ બચવાનો દર હતો. નિવારણ જોકે ક્રેનિઓફેરિન્ગીઓમાના કારણો અજ્ઞાત છે, તે બાળકો અને પુખ્ત વયના લોકો બંનેમાં થઇ શકે છે, જેમાં 9 થી 14 વર્ષની ઉંમરે ઘટનાઓની ટોચ હોય છે. યુનાઇટેડ સ્ટેટ્સમાં દર વર્ષે 19 વર્ષથી ઓછી ઉંમરના દર્દીઓમાં આશરે 120 કેસોનું નિદાન થાય છે. ક્રેનિઓફેરિન્ગીઓમા ધરાવતા તમામ દર્દીઓમાંથી 50 ટકાથી વધુની ઉંમર 18 વર્ષથી ઓછી છે. ગાંઠનો કોઈ ચોક્કસ લિંગ અથવા જાતિ સાથે કોઈ સ્પષ્ટ સંબંધ અસ્તિત્વમાં નથી. ક્રેનિઓફેરિન્ગીઓમાસ "પરિવારોમાં ચાલતા" અથવા માતાપિતા પાસેથી સીધા વારસામાં મળેલા હોય તેવું લાગતું નથી. સારવારમાં સામાન્ય રીતે સબફ્રન્ટલ અથવા ટ્રાન્સસ્ફેનોઇડલ એક્સસિશનનો સમાવેશ થાય છે. નાક દ્વારા એન્ડોસ્કોપિક સર્જરી ઘણીવાર ન્યુરોસર્જન અને ઇ. એન. ટી. ની ટીમ દ્વારા કરવામાં આવે છે, જે ખોપડીમાં છિદ્ર બનાવીને કરવામાં આવતી ટ્રાન્સક્રાનિયલ સર્જરીનો વિકલ્પ છે. મગજના ખોપરીના આધારમાં ક્રેનિઓફેરિન્ગીઓમાના સ્થાનને કારણે, ઓપરેશન દરમિયાન સર્જિકલ સાધનોની સ્થિતિ ચકાસવા માટે સર્જિકલ નેવિગેશન સિસ્ટમનો ઉપયોગ કરી શકાય છે. જો સંપૂર્ણ રીતે દૂર કરવું શક્ય ન હોય તો વધારાની રેડિયોથેરાપીનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે. શસ્ત્રક્રિયા દ્વારા દૂર કરવા અને કિરણોત્સર્ગથી કફોત્પાદક અને હાયપોથેલેમસને નુકસાન સાથે સંકળાયેલા નબળા પરિણામોને કારણે, કેટલીકવાર ખાસ કરીને યુવાન દર્દીઓમાં બાહ્ય જળાશય દ્વારા વિતરિત ઇન્ટ્રાકેવીટરી ફોસ્ફરસ-32, યટ્રિયમ અથવા બ્લેમોસીનનો ઉપયોગ કરીને પ્રાયોગિક ઉપચાર પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે. કફોત્પાદક ગ્રંથિમાં ગાંઠ હોવાથી, તે ગૌણ આરોગ્ય સમસ્યાઓનું કારણ બની શકે છે. રોગપ્રતિકારક શક્તિ, થાઇરોઇડનું સ્તર, વૃદ્ધિ હોર્મોનનું સ્તર અને ટેસ્ટોસ્ટેરોનનું સ્તર ક્રેનિઓફેરિન્ગીઓમાથી ચેડા થઈ શકે છે. આ તમામ સ્વાસ્થ્ય સમસ્યાઓની સારવાર આધુનિક દવાઓથી કરી શકાય છે. કોઈ ઉચ્ચ ગુણવત્તાના પુરાવાઓએ આ સ્થિતિમાં બ્લેમોસીનના ઉપયોગનું મૂલ્યાંકન કર્યું નથી. પ્રોટોન ઉપચાર ક્રેનિઓફેરિન્ગીઓમા ધરાવતા દર્દીઓ માટે આઇએમઆરટી સહિત પરંપરાગત ફોટોન કિરણોત્સર્ગની સરખામણીમાં નિર્ણાયક માળખામાં માત્રામાં ઘટાડો પ્રદાન કરે છે. સાહિત્યમાં વર્ણવેલ જીવલેણ ક્રેનિઓફેરિન્ગીઓમાસ માટે સૌથી અસરકારક સારવાર 'પેકેજ' એ સહાયક કેમોરેડિયોથેરાપી સાથે 'ગ્રોસ ટોટલ રિસેક્ટિવ' સર્જરીનું સંયોજન છે. કેમોથેરાપી દવાઓ પેક્લિટેક્સેલ અને કાર્બોપ્લાટિનએ એવા દર્દીઓમાં જીવિત રહેવાનો દર વધારવામાં ક્લિનિકલ (પરંતુ આંકડાકીય નહીં) મહત્વ દર્શાવ્યું છે જેમને તેમની જીવલેણ ગાંઠોના કુલ કુલ વિચ્છેદન થયા છે. પૂર્વસૂચન ક્રેનિઓફેરિન્ગીઓમાસ સામાન્ય રીતે સૌમ્ય હોય છે પરંતુ વિચ્છેદન પછી પુનરાવર્તિત થવા માટે જાણીતા છે. તાજેતરના સંશોધનોએ ક્રેનિઓફેરિન્ગીઓમાનું જીવલેણ (પરંતુ દુર્લભ) વલણ દર્શાવ્યું છે. આ જીવલેણ ક્રેનિઓફેરિન્જીયોમા ખૂબ જ દુર્લભ છે પરંતુ નબળા પૂર્વસૂચન સાથે સંકળાયેલા છે. તાજેતરના સંશોધનો વર્તમાન સંશોધનોએ ગાંઠોની ઓછી આક્રમક રીતે સારવાર કરવાની રીતો દર્શાવી છે જ્યારે અન્ય લોકોએ બતાવ્યું છે કે ગાંઠો ધરાવતા બાળક અને પુખ્ત વયના લોકોને મેદસ્વી બનતા અટકાવવા માટે ગાંઠો સાથે હાયપોથાલેમસ કેવી રીતે ઉત્તેજિત કરી શકાય છે. બાળપણનો ક્રેનિઓફેરિન્ગીઓમા સામાન્ય રીતે સિસ્ટિક પ્રકૃતિનો હોય છે. હાઇપોથેલામિક નુકસાનને ઘટાડતી મર્યાદિત શસ્ત્રક્રિયા સારવાર પૂર્ણ કરવા માટે રેડિયોથેરાપીની જરૂરિયાતના ભોગે ગંભીર સ્થૂળતાના દરમાં ઘટાડો કરી શકે છે. કિરણોત્સર્ગ ચિકિત્સાની ભૂમિકાઃ સંપૂર્ણ રીતે દૂર કરવાના આક્રમક પ્રયાસો મોટાભાગના દર્દીઓમાં લાંબા સમય સુધી પ્રગતિ-મુક્ત અસ્તિત્વમાં પરિણમે છે, પરંતુ ગાંઠો કે જેમાં સ્પષ્ટ રીતે હાયપોથાલેમસનો સમાવેશ થાય છે, આમૂલ શસ્ત્રક્રિયા સાથે સંકળાયેલી ગૂંચવણોએ રૂઢિચુસ્ત શસ્ત્રક્રિયા અને કિરણોત્સર્ગ ઉપચારની સંયુક્ત વ્યૂહરચના અપનાવવા માટે પ્રેરિત કર્યા છે. આ વ્યૂહરચના સ્વીકાર્ય બીમારી સાથે શ્રેષ્ઠ લાંબા ગાળાના નિયંત્રણ દર પ્રદાન કરે છે. પરંતુ ક્રેનિઓફેરિન્ગીઓમાનું શ્રેષ્ઠ વ્યવસ્થાપન વિવાદાસ્પદ રહ્યું છે. જો કે સામાન્ય રીતે ભલામણ કરવામાં આવે છે કે ક્રેનિઓફેરિન્ગીઓમાના ઉપ-કુલ ઉચ્છેદન પછી કિરણોત્સર્ગ ઉપચાર આપવામાં આવે છે, તે અસ્પષ્ટ છે કે શું શેષ ગાંઠ ધરાવતા તમામ દર્દીઓએ તાત્કાલિક પ્રાપ્ત કરવું જોઈએ અથવા પુનરાવર્તિત કિરણોત્સર્ગ ઉપચારમાં અલગ થવું જોઈએ. શસ્ત્રક્રિયા અને કિરણોત્સર્ગ ઉપચાર એ ક્રેનિઓફેરિન્ગીઓમાના ઉપચારાત્મક વ્યવસ્થાપનમાં પાયાનો છે. આમૂલ ઉચ્છેદન મૃત્યુદર અથવા રોગચાળાના જોખમ સાથે સંકળાયેલું છે, ખાસ કરીને હાયપોથેલામિક નુકસાન, દ્રશ્ય બગાડ અને 45 થી 90 ટકા કેસો વચ્ચે અંતઃસ્ત્રાવી ગૂંચવણ તરીકે. પડોશી છટાદાર માળખાઓની નિકટતા કિરણોત્સર્ગ ઉપચાર માટે એક ખાસ પડકાર ઊભો કરે છે. અપૂર્ણાંક 3-ડી કન્ફોર્મલ રેડિયોથેરાપી, ઇન્ટેન્સિટી મોડ્યુલેટેડ રેડિયેશન થેરાપી અને તાજેતરમાં પ્રોટોન થેરાપી સહિતની આધુનિક સારવાર તકનીકો આસપાસના પેશીઓને સાચવતી વખતે લક્ષ્યને ચોક્કસપણે આવરી લેવામાં સક્ષમ છે, 90 ટકાથી વધુ ગાંઠ નિયંત્રણ પ્રાપ્ત કરી શકાય છે. રેડિયોસર્જરી, આઇસોટોપ્સના ઇન્ટ્રાકાવેટરી એપ્લિકેશન અને બ્રેકીથેરાપી ધરાવતી વૈકલ્પિક સારવાર પણ સ્વીકાર્ય ગાંઠ નિયંત્રણ પ્રદાન કરે છે અને પસંદ કરેલા કિસ્સાઓમાં આપવામાં આવી શકે છે. દરેક સારવારની પદ્ધતિની ભૂમિકા સ્થાપિત કરવા માટે વધુ સંશોધનની જરૂર છે. સંદર્ભો બાહ્ય કડીઓ Cancer.Net: ક્રેનિઓફેરિન્ગીઓમા-બાળપણમાં ક્રેનિઓફેરિન્ગીઓમાસ નર્વસ સિસ્ટમ નિયોપ્લાસિયા પેડિયાટ્રિક કેન્સરમાં જીવલેણ પરિવર્તન