Portal vein thrombosis
પોર્ટલ નસ થ્રોમ્બોસિસ (PVT) એ યકૃતનો વેસ્ક્યુલર રોગ છે જે ત્યારે થાય છે જ્યારે યકૃતની પોર્ટલ નસમાં લોહી ગંઠાઈ જાય છે, જે પોર્ટલ નસ પ્રણાલીમાં દબાણમાં વધારો કરી શકે છે અને યકૃતને રક્ત પુરવઠામાં ઘટાડો કરી શકે છે. મૃત્યુ દર 10 માંથી આશરે 1 છે. નીચલા વેના કાવા દ્વારા જમણા કર્ણકમાં નિર્જલીકૃત લોહી વહન કરતા યકૃતમાંથી બહાર નીકળતા વાસ્કુલેચરમાં સમકક્ષ ગંઠાઈ જવાને હેપેટિક વેઇન થ્રોમ્બોસિસ અથવા બડ-ચિયારી સિન્ડ્રોમ તરીકે ઓળખવામાં આવે છે. ચિહ્નો અને લક્ષણો પોર્ટલ નસ થ્રોમ્બોસિસ ઉપલા પેટમાં દુખાવાનું કારણ બને છે, સંભવતઃ ઉબકા અને મોટું યકૃત અને/અથવા બરોળ સાથે; પેટ પ્રવાહી (જલોદર) થી ભરાઈ શકે છે. સામાન્યીકૃત બળતરાને કારણે સતત તાવ આવી શકે છે. જો થ્રોમ્બસ અચાનક રચાય તો પેટમાં દુખાવો આવી શકે છે અને જઈ શકે છે, લાંબા સમયથી ગંઠાઈ જવાનું નિર્માણ પણ લક્ષણો ઉત્પન્ન કર્યા વિના વિકસી શકે છે, જે તેનું નિદાન થાય તે પહેલાં પોર્ટલ હાયપરટેન્શન તરફ દોરી જાય છે. કારણના આધારે અન્ય લક્ષણો વિકસી શકે છે. ઉદાહરણ તરીકે, જો પોર્ટલ નસ થ્રોમ્બોસિસ યકૃત સિરોસિસને કારણે વિકસે છે, તો રક્તસ્રાવ અથવા યકૃત રોગના અન્ય સંકેતો હાજર હોઈ શકે છે. જો પાઇલેફ્લિબિટિસને કારણે પોર્ટલ નસ થ્રોમ્બોસિસ વિકસે છે, તો તાવ, ઠંડી અથવા રાત્રે પરસેવો જેવા ચેપના સંકેતો હાજર હોઈ શકે છે. અંતર્ગત સિરોસિસ અથવા કન્જેસ્ટિવ હૃદયની નિષ્ફળતાને કારણે લોહીનો પ્રવાહ ધીમો થવાના કારણો ઘણીવાર સંકળાયેલા હોય છે. સિરોસિસના દર્દીઓમાં પી. વી. ટી. નો વ્યાપ અસ્પષ્ટ છે, જેમાં વિવિધ સંશોધકો દ્વારા વિવિધ પ્રકારની ઘટનાઓનો દાવો કરવામાં આવ્યો છે (કેટલાક લોકો દ્વારા 100માંથી 1 હોવાનો અંદાજ છે જ્યારે અન્ય લોકો માને છે કે તે લગભગ 4માંથી 1ને અસર કરે છે). થ્રોમ્બોફિલિયા (પરિબળ વી લીડેનની ઉણપ, પ્રોટીન સી અથવા એસની ઉણપ, અથવા એન્ટીફોસ્ફોલિપિડ એન્ટિબોડી સિન્ડ્રોમ જેવી વારસાગત પરિસ્થિતિઓ સહિત) અન્ય એક સામાન્ય કારણ છે. લગભગ એક તૃતીયાંશ દર્દીઓને માયલોપ્રોલિફરેટિવ ડિસઓર્ડર હોય છે (દા. ત. પોલીસીથેમિયા વેરા અથવા પ્રાથમિક થ્રોમ્બોસાયટોસિસ), જે સામાન્ય રીતે જાનુસ કિનેઝ 2 (જેએકે 2) જનીન પરિવર્તનને કારણે થાય છે. મૌખિક ગર્ભનિરોધકનો ઉપયોગ અથવા ગર્ભાવસ્થા થ્રોમ્બોસિસ માટે અન્ય બિન-વારસાગત વૃત્તિઓ છે. વૈકલ્પિક રીતે, સ્વાદુપિંડનો સોજો, ડાઇવર્ટિક્યુલાટીસ, કોલાન્ગીઓકાર્સિનોમા, હેપેટોસેલ્યુલર કાર્સિનોમા (એચસીસી), અથવા પેટની શસ્ત્રક્રિયા/આઘાતના પરિણામે બાહ્ય નસમાં ઈજા થઈ શકે છે. એક કારણ તરીકે કેન્સરની વૃદ્ધિ માટે લાલ ફ્લેગ્સમાં એલિવેટેડ આલ્ફા ફેટોપ્રોટીનનું સ્તર, પોર્ટલ નસનો વ્યાસ 2.3 સે. મી. થી વધુ, ડોપ્લર અલ્ટ્રાસાઉન્ડ ઇમેજિંગ પર સ્પંદનીયતા, અથવા તેનાથી વિપરીત સીટી સ્કેન પર હાયપરઇન્ટેન્સ યકૃત ધમની તબક્કો (એચએપી) છે. પી. વી. ટી. એ બરોળને શસ્ત્રક્રિયા દ્વારા દૂર કરવાની એક જાણીતી ગૂંચવણ પણ છે. છેલ્લા કેટલાક વર્ષો દરમિયાન, માયલોપ્રોલિફરેટિવ નિયોપ્લાઝમ (એમ. પી. એન.) સ્પ્લેનકનિક નસ થ્રોમ્બોસિસ (જેમાં પી. વી. ટી. નો સમાવેશ થાય છે) ના અગ્રણી પ્રણાલીગત કારણ તરીકે ઉભરી આવ્યા છે. મિકેનિઝમ મુખ્ય પોર્ટલ નસ સ્પ્લેનિક નસ અને સુપિરિયર મેસેન્ટેરિક નસ (એસએમવી) ના જોડાણ દ્વારા રચાય છે. તે યકૃતના લગભગ ત્રણ ચતુર્થાંશ રક્ત પ્રવાહ માટે જવાબદાર છે, જે મોટાભાગની જઠરાંત્રિય પ્રણાલી તેમજ સ્વાદુપિંડ, પિત્તાશય અને બરોળમાંથી પરિવહન થાય છે. સિરોસિસ રક્તસ્રાવના માર્ગોને બદલે છે આમ દર્દીઓને એક સાથે અનિયંત્રિત રક્તસ્રાવ અને ગંઠાવાનું જોખમ રહે છે. ક્રોનિક પીવીટીની જેમ પ્રવાહમાં લાંબા સમયથી અવરોધ, જેને પોર્ટલ કેવર્નોમા તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે, તે યકૃત શિરાના દબાણના ઢાળ (પોર્ટલ હાયપરટેન્શન) માં વધારો કરી શકે છે અને સહાયક નસો દ્વારા રક્ત પ્રવાહમાં વધારો કરી શકે છે. આ જલોદર તરફ દોરી શકે છે અથવા વેરિસમાંથી રક્તસ્રાવ થઈ શકે છે. ચેપગ્રસ્ત થ્રોમ્બસ સેપ્ટિક બની શકે છે, જેને પાયલેફ્લિબિટિસ તરીકે ઓળખવામાં આવે છે; જો આ સમયે રક્ત સંવર્ધન વૃદ્ધિ માટે હકારાત્મક હોય, તો સૌથી સામાન્ય જીવતંત્ર બેક્ટેરોઇડ્સ છે. પોર્ટલ નસ થ્રોમ્બોસિસનું નિદાન સામાન્ય રીતે પોર્ટલ નસમાં ગંઠાઈ જવાની પુષ્ટિ કરતી ઇમેજિંગ સાથે કરવામાં આવે છે; અલ્ટ્રાસાઉન્ડ એ સૌથી ઓછી આક્રમક પદ્ધતિ છે અને ડોપ્લર તકનીકનો ઉમેરો રક્ત પ્રવાહમાં ભરવાની ખામી દર્શાવે છે. ગંઠાઈની આસપાસ લોહીના પ્રવાહના પુરાવાના આધારે પી. વી. ટી. ને અવરોધક અથવા બિન-નિર્ણાયક તરીકે વર્ગીકૃત કરી શકાય છે. સાઇટ પર આધારિત વૈકલ્પિક લાક્ષણિકતા બનાવી શકાય છેઃ પ્રકાર 1 મુખ્ય પોર્ટલ નસ સુધી મર્યાદિત છે, પ્રકાર 2 માં માત્ર પોર્ટલ નસ શાખા (2a, અથવા 2b જો બંને શાખાઓ અસરગ્રસ્ત હોય તો) નો સમાવેશ થાય છે, અને પ્રકાર 3 જો બંને વિસ્તારોમાં ગંઠાઈ જોવા મળે છે. સ્થિતિની ગંભીરતાનું નિર્ધારણ કોમ્પ્યુટેડ ટોમોગ્રાફી (સીટી) વિથ કોન્ટ્રાસ્ટ, મેગ્નેટિક રેઝોનન્સ ઇમેજિંગ (એમઆરઆઈ) અથવા એમઆર એન્જીયોગ્રાફી (એમઆરએ) દ્વારા મેળવી શકાય છે. ક્રોનિક પી. વી. ટી. ધરાવતા લોકો પેટ અથવા અન્નનળીમાં સહવર્તી ફેલાયેલી નસો (વેરિસ) ની હાજરીનું મૂલ્યાંકન કરવા માટે અપર એન્ડોસ્કોપી (એસોફાગોગાસ્ટ્રોડોડેનોસ્કોપી, ઇ. જી. ડી.) કરાવી શકે છે. કદાચ સહેજ એલિવેટેડ ટ્રાન્સામિનેઝ સિવાય, યકૃત કાર્યનું મૂલ્યાંકન કરવા માટે પ્રયોગશાળા પરીક્ષણો સામાન્ય રીતે સામાન્ય હોય છે. ફાઈબ્રિનના ભંગાણના પરિણામે લોહીમાં ડી-ડાયમરનું સ્તર વધી શકે છે. ડુપ્લેક્સ અલ્ટ્રાસાઉન્ડ પર, પોર્ટલ નસની અંદર ઇકોજેનિક સામગ્રીનું પ્રદર્શન, પોર્ટલ નસમાં રંગ પ્રવાહની સંપૂર્ણ અથવા આંશિક ગેરહાજરી, પોર્ટલ નસ અથવા પિત્તાશયની આસપાસ કોલેટરલ વાહિનીઓની હાજરી જે પોર્ટલ નસને બાયપાસ કરે છે. સારવારનો હેતુ ગૂંચવણો ઘટાડવા માટે અવરોધિત નસો ખોલવાનો છે; ગંઠાઈ જવાનો સમયગાળો (તીવ્ર વિરુદ્ધ ક્રોનિક) સારવારને અસર કરે છે. જ્યાં સુધી તે હાનિકારક કેમ હશે તે અંતર્ગત કારણો ન હોય ત્યાં સુધી, એન્ટિકોએગ્યુલેશન (ઓછું પરમાણુ વજન હેપરિન, ત્યારબાદ વોરફેરિન) ઘણીવાર સિરોસિસ ન હોય તેવા દર્દીઓમાં શરૂ કરવામાં આવે છે અને જાળવવામાં આવે છે. પોર્ટલ નસ થ્રોમ્બોસિસનો અનુભવ કરનારા સિરોસિસના દર્દીઓ માટે એન્ટિકોએગ્યુલેશનની સલાહ સામાન્ય રીતે આપવામાં આવતી નથી સિવાય કે તેમને ક્રોનિક પીવીટી 1) થ્રોમ્બોફિલિયા સાથે, 2) મેસેન્ટેરિક નસોમાં ગંઠાઈ જવા સાથે, અથવા 3) આંતરડામાં અપૂરતો રક્ત પુરવઠો હોય. વધુ ગંભીર કિસ્સાઓમાં, શંટ અથવા લીવર ટ્રાન્સપ્લાન્ટને ધ્યાનમાં લઈ શકાય છે. જો જઠરાંત્રિય માર્ગમાં લોહીના પ્રવાહમાં લાંબા સમયથી ચેડા થયા હોય, તો મૃત આંતરડાને દૂર કરવા માટે શસ્ત્રક્રિયાની જરૂર પડી શકે છે. બાળરોગના દર્દીઓ અથવા જેમણે પહેલેથી જ યકૃત પ્રત્યારોપણ મેળવ્યું હોય તેવા લોકોમાં પીવીટીના સંચાલનમાં વિવિધ વિચારણાઓ કરવામાં આવે છે. આ પણ જુઓ પિલેફ્લેબિટિસ બડ-ચિયારી સિન્ડ્રોમ સંદર્ભો બાહ્ય કડીઓ મર્ક હેપેટોલોજી વેસ્ક્યુલર રોગો નસો, લસિકા વાહિનીઓ અને લસિકા ગાંઠોના રોગો