Plasmacytoma
પ્લાઝમાસીટોમા એ પ્લાઝ્મા સેલ ડિસક્રેસિયા છે જેમાં પ્લાઝ્મા સેલ ટ્યુમર નરમ પેશીઓમાં અથવા અક્ષીય હાડપિંજરની અંદર વધે છે. ઇન્ટરનેશનલ માયલોમા વર્કિંગ ગ્રૂપ ત્રણ પ્રકારની યાદી આપે છેઃ સોલિટરી પ્લાઝમેસીટોમા ઓફ બોન (એસ. પી. બી.); એક્સ્ટ્રામેડલરી પ્લાઝમેસીટોમા (ઇ. પી.), અને મલ્ટિપલ પ્લાઝમાસીટોમા જે પ્રાથમિક અથવા પુનરાવર્તિત હોય છે. આમાંથી સૌથી સામાન્ય એસ. પી. બી. છે, જે તમામ પ્લાઝ્મા સેલ દુર્ભાવનાઓમાં <આઇ. ડી. 1> માટે જવાબદાર છે. એસ. પી. બી. અક્ષીય હાડપિંજરની અંદર લાઇટિક જખમ તરીકે થાય છે અને એક્સ્ટ્રામેડલરી પ્લાઝમેસીટોમા મોટેભાગે ઉપલા શ્વસન માર્ગ (85 ટકા) માં થાય છે, પરંતુ કોઈપણ નરમ પેશીઓમાં થઈ શકે છે. લગભગ અડધા કેસો પેરાપ્રોટીનેમિયા પેદા કરે છે. એસ. પી. બી. અને એક્સ્ટ્રામેડલરી પ્લાઝમેસીટોમાની સારવાર મોટે ભાગે રેડિયોથેરાપી દ્વારા કરવામાં આવે છે, પરંતુ એક્સ્ટ્રામેડલરી પ્લાઝમેસીટોમાના કેટલાક કિસ્સાઓમાં શસ્ત્રક્રિયાના ઉપયોગ થાય છે. હાડપિંજરના સ્વરૂપો 2 થી 4 વર્ષ દરમિયાન વારંવાર બહુવિધ માયલોમામાં પ્રગતિ કરે છે. તેમની સેલ્યુલર સમાનતાને કારણે, પ્લાઝમાસીટોમાને બહુવિધ માયલોમાથી અલગ પાડવું પડે છે. એસ. પી. બી. અને એક્સ્ટ્રામેડલરી પ્લાઝમેસીટોમા માટે તફાવત એ છે કે માત્ર એક જ જખમ (અસ્થિ અથવા નરમ પેશીઓમાં), સામાન્ય અસ્થિ મજ્જા (<5 ટકા પ્લાઝ્મા કોષો), સામાન્ય હાડપિંજર સર્વેક્ષણ, ગેરહાજર અથવા નીચા પેરાપ્રોટીન અને કોઈ અંતિમ અંગને નુકસાન થતું નથી. ચિહ્નો અને લક્ષણો એસ. પી. બી. માટે સૌથી સામાન્ય પ્રસ્તુત લક્ષણ અસરગ્રસ્ત હાડકામાં દુખાવો છે. પીઠનો દુખાવો અને હાડકાના જખમના અન્ય પરિણામો આવી શકે છે જેમ કે કરોડરજ્જુનું સંકોચન અથવા પેથોલોજીકલ અસ્થિભંગ. લગભગ 85 ટકા એક્સ્ટ્રામેડલરી પ્લાઝમેસીટોમા ઉપલા શ્વસન માર્ગના શ્વૈષ્મકળામાં જોવા મળે છે, જે એપિસ્ટાક્સિસ, રાઇનોરિયા અને અનુનાસિક અવરોધ જેવા સંભવિત લક્ષણોનું કારણ બને છે. કેટલીક પેશીઓમાં તે સ્પષ્ટ દ્રવ્યમાન તરીકે મળી શકે છે. પ્લાઝમાસીટોમાનું નિદાન સીરમ પ્રોટીન ઇલેક્ટ્રોફોરેસિસ, બોન મેરો બાયોપ્સી, બેન્સ જોન્સ પ્રોટીન માટે પેશાબ વિશ્લેષણ અને સંપૂર્ણ રક્ત ગણતરી, પ્લેન ફિલ્મ રેડિયોગ્રાફી, એમઆરઆઈ અને પીઈટી-સીટી સહિત વિવિધ આંતરશાખાકીય તકનીકોનો ઉપયોગ કરે છે. સીરમ પ્રોટીન ઇલેક્ટ્રોફોરેસિસ લોહીના પ્રવાહી ભાગ (સીરમ) માં પ્રોટીનને અલગ કરે છે, જે એન્ટિબોડીઝનું વિશ્લેષણ કરવાની મંજૂરી આપે છે. સામાન્ય રક્ત સીરમમાં એન્ટિબોડીઝની શ્રેણી હોય છે અને તે પોલીક્લોનલ હોવાનું કહેવાય છે, જ્યારે પ્લાઝમેસીટોમા ધરાવતી વ્યક્તિનું સીરમ મોનોક્લોનલ સ્પાઇક બતાવી શકે છે. આ એક જ પ્રકારના પ્લાઝ્મા કોષની વૃદ્ધિને કારણે છે જે પ્લાઝમેસીટોમા બનાવે છે અને એક જ પ્રકારના એન્ટિબોડીનું ઉત્પાદન કરે છે. પ્લાઝ્મા કોશિકાઓ મોનોક્લોનલ હોવાનું કહેવાય છે અને વધુ પડતી ઉત્પાદિત એન્ટિબોડીને મોનોક્લોનલ પ્રોટીન અથવા પેરાપ્રોટીન તરીકે ઓળખવામાં આવે છે. પેરાપ્રોટીન 60 ટકા એસ. પી. બી. અને 25 ટકાથી ઓછા એક્સ્ટ્રામેડલરી પ્લાઝમેસીટોમામાં હાજર હોય છે. અસ્થિ મજ્જા બાયોપ્સી રોગ સ્થાનિક છે તેની ખાતરી કરવા માટે કરવામાં આવે છે; અને એસ. પી. બી. અથવા એક્સ્ટ્રામેડલરી પ્લાઝમેસીટોમામાં મોનોક્લોનલ પ્લાઝ્મા કોશિકાઓમાં વધારો થશે નહીં. એસ. પી. બી. અને એક્સ્ટ્રામેડલરી પ્લાઝમેસીટોમાના પેશી બાયોપ્સીનો ઉપયોગ પ્લાઝ્મા કોશિકાઓના ફીનોટાઇપના મૂલ્યાંકન માટે થાય છે. આ બાયોપ્સી પર હિસ્ટોલોજીકલ વિશ્લેષણ કરી શકાય છે તે જોવા માટે કે કયા ક્લસ્ટર ઓફ ડિફરન્સીએશન (સીડી) માર્કર્સ હાજર છે અને કોષોની મોનોક્લોનાલિટીનું મૂલ્યાંકન કરી શકાય છે. સીડી માર્કર્સ લિમ્ફોમાથી એક્સ્ટ્રામેડલરી પ્લાઝમેસીટોમાના તફાવતમાં મદદ કરી શકે છે. અક્ષીય હાડપિંજરની અંદર કોઈ અન્ય પ્રાથમિક ગાંઠો નથી તેની ખાતરી કરવા માટે કંકાલ સર્વેક્ષણનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે. એમ. આર. આઈ. નો ઉપયોગ ગાંઠની સ્થિતિનું મૂલ્યાંકન કરવા માટે થઈ શકે છે અને સાદા ફિલ્મ રેડીયોગ્રાફી દ્વારા શોધી ન શકાય તેવી પ્રાથમિક ગાંઠોને શોધવામાં ફાયદાકારક હોઈ શકે છે. પી. ઈ. ટી.-સી. ટી. એસ. પી. બી. નું નિદાન કરનારા વ્યક્તિઓમાં એક્સ્ટ્રામેડલરી ગાંઠો શોધવામાં પણ ફાયદાકારક હોઈ શકે છે. હાડકાના નુકસાનનું મૂલ્યાંકન કરવા માટે સાદા ફિલ્મ રેડીયોગ્રાફી કરતાં સીટી ઇમેજિંગ વધુ સારું હોઈ શકે છે. એક મહત્વપૂર્ણ તફાવત એ છે કે સાચું પ્લાઝમાસીટોમા હાજર છે અને બહુવિધ માયલોમા જેવા પ્રણાલીગત પ્લાઝ્મા સેલ ડિસઓર્ડર નથી. પ્લાઝમેસીટોમા અને મલ્ટિપલ માયલોમા વચ્ચેનો તફાવત એ છે કે પ્લાઝમેસીટોમામાં લોહીના કેલ્શિયમમાં વધારો થતો નથી, કિડનીના કાર્યમાં ઘટાડો થાય છે, લોહીના પ્રવાહમાં ખૂબ ઓછા લાલ રક્તકણો અને બહુવિધ હાડકાના જખમ (સામૂહિક રીતે CRAB તરીકે ઓળખાય છે). વર્ગીકરણ પ્લાઝમાસીટોમા એ પ્લાઝ્મા કોશિકાઓની ગાંઠ છે. કોષો બહુવિધ માયલોમામાં જોવા મળતા કોષો જેવા જ હોય છે, પરંતુ તેઓ હાડપિંજરમાં (હાડકાના એકાંત પ્લાઝમાસીટોમા; એસ. પી. બી.) અથવા નરમ પેશીઓમાં (એક્સ્ટ્રામેડલરી પ્લાઝમાસીટોમા; ઇ. પી.) કોષોના અલગ સમૂહ બનાવે છે. તેઓ પ્રણાલીગત રોગ સાથે હાજર નથી, જે તેમને અન્ય પ્રણાલીગત પ્લાઝ્મા સેલ ડિસઓર્ડર તરીકે વર્ગીકૃત કરશે. ઇન્ટરનેશનલ માયલોમા વર્કિંગ ગ્રૂપ (આઇએમડબલ્યુજી) એ પ્લાઝમેસીટોમાના નિદાન માટેના માપદંડ પ્રકાશિત કર્યા છે. તેઓ ત્રણ અલગ અલગ ઘટકોને ઓળખે છેઃ એસ. પી. બી., એક્સ્ટ્રામેડલરી પ્લાઝમેસીટોમા અને મલ્ટિપલ સોલિટરી પ્લાઝમેસીટોમા (+/- રિકરન્ટ). એસ. પી. બી. માટે સૂચિત માપદંડ એક અસ્થિ જખમ, સામાન્ય અસ્થિ મજ્જા (5 ટકાથી ઓછા પ્લાઝ્મા કોષો), નાના અથવા કોઈ પેરાપ્રોટીન, કોઈ સંબંધિત અંગની સંડોવણી/નુકસાન અને સામાન્ય હાડપિંજર સર્વેક્ષણ (એક અસ્થિ જખમ સિવાય) ની હાજરી છે. એક્સ્ટ્રામેડલરી પ્લાઝમેસીટોમા માટેના માપદંડ સમાન છે પરંતુ ગાંઠ નરમ પેશીઓમાં સ્થિત છે. હાડકાના જખમ હાજર ન હોવા જોઈએ. બહુવિધ એકાંત પ્લાઝમાસીટોમા (+/- પુનરાવર્તિત) માટેના માપદંડ સમાન હોય છે સિવાય કે બહુવિધ એકાંત અસ્થિ અથવા નરમ પેશીઓના જખમ હાજર હોવા જોઈએ. તેઓ બહુવિધ પ્રાથમિક ગાંઠો તરીકે અથવા અગાઉના પ્લાઝમેસીટોમાથી પુનરાવર્તન તરીકે થઇ શકે છે. એપસ્ટીન-બાર વાયરસ સાથે જોડાણ ભાગ્યે જ, એપસ્ટીન-બાર વાયરસ (ઇ. બી. વી.) બહુવિધ માયલોમા અને પ્લાઝમેસીટોમા સાથે સંકળાયેલ છે, ખાસ કરીને એવા વ્યક્તિઓમાં કે જેમની રોગપ્રતિકારક શક્તિની ઉણપ હોય છે. એચ. આય. વી/એડ્સ, અંગ પ્રત્યારોપણ, અથવા રુમેટોઇડ સંધિવા જેવી લાંબી બળતરા સ્થિતિ. ઇ. બી. વી.-પોઝિટિવ મલ્ટિપલ માયલોમા અને પ્લાઝમેસીટોમાને વિશ્વ આરોગ્ય સંસ્થા (2016) દ્વારા એપસ્ટીન-બાર વાયરસ-સંકળાયેલ લિમ્ફોપ્રોલિફરેટિવ રોગો તરીકે એકસાથે વર્ગીકૃત કરવામાં આવ્યા છે અને એપસ્ટીન-બાર વાયરસ-સંકળાયેલ પ્લાઝ્મા સેલ માયલોમા તરીકે ઓળખાય છે. મલ્ટિપલ માયલોમા કરતાં પ્લાઝમેસીટોમામાં ઇ. બી. વી.-પોઝિટિવિટી વધુ સામાન્ય છે. ઇ. બી. વી. + પ્લાઝમાસીટોમામાં સામેલ પેશીઓ સામાન્ય રીતે ઝડપથી ફેલાતા અપરિપક્વ અથવા નબળી રીતે અલગ થયેલા પ્લાઝ્મા કોષોના દેખાવ સાથે ઇ. બી. વી. + કોષોના કેન્દ્રો દર્શાવે છે. આ કોષો EBER1 અને EBER2 જેવા EBV જનીનોના ઉત્પાદનોને વ્યક્ત કરે છે. ઇ. બી. વી.-પોઝિટિવ પ્લાઝમેસીટોમા (ઓ) ઇ. બી. વી.-નેગેટિવ પ્લાઝમેસીટોમા (ઓ) કરતાં બહુવિધ માયલોમા તરફ આગળ વધવાની શક્યતા વધારે છે જે સૂચવે છે કે વાયરસ પ્લાઝમેસીટોમાને બહુવિધ માયલોમા તરફ આગળ વધારવામાં ભૂમિકા ભજવી શકે છે. સારવાર રેડિયોથેરાપી એ એસ. પી. બી. અને એક્સ્ટ્રામેડલરી પ્લાઝમેસીટોમા બંને માટે સારવારની મુખ્ય પસંદગી છે, અને 80 ટકાથી વધુના સ્થાનિક નિયંત્રણ દર પ્રાપ્ત કરી શકાય છે. સારવારના આ સ્વરૂપનો ઉપયોગ રોગનિવારક ઉદ્દેશ સાથે થઈ શકે છે કારણ કે પ્લાઝમેસીટોમા એક રેડિયોસેન્સિટિવ ગાંઠ છે. શસ્ત્રક્રિયા એ એક્સ્ટ્રામેડલરી પ્લાઝમેસીટોમા માટેનો એક વિકલ્પ છે, પરંતુ કોસ્મેટિક કારણોસર તેનો ઉપયોગ સામાન્ય રીતે ત્યારે થાય છે જ્યારે માથા અને ગરદનના વિસ્તારમાં જખમ હાજર ન હોય. બીજો વિકલ્પ એન્ટી-મલ્ટિપલ માયલોમા સારવાર સાથે રેડિયોથેરાપીનું સંભવિત સંયોજન છે. 68 દર્દીઓનો સમાવેશ કરતા એક અભ્યાસમાં, 8 દર્દીઓના જૂથ કે જેમની રેડિયો-અને કિમોથેરાપી (શસ્ત્રક્રિયા સાથે અથવા શસ્ત્રક્રિયા વિના) સાથે સારવાર કરવામાં આવી હતી, તેઓ પ્લાઝમેસીટોમાનું પુનરાવર્તન, બહુવિધ માયલોમા તરફ પ્રગતિ, અથવા મૃત્યુ પામવા માટે ઓછા ઉત્સુક હતા. તે અભ્યાસના સંદર્ભમાં, સ્થાનિક રેડિયોથેરાપીમાં પ્રણાલીગત એન્ટી-માયલોમા સારવાર ઉમેરવાની અસરનું મૂલ્યાંકન કરવા માટે મોટી સંભવિત અજમાયશ જરૂરી છે. પૂર્વસૂચન એસ. પી. બી. ના મોટાભાગના કિસ્સાઓ નિદાનના 2 થી 4 વર્ષમાં બહુવિધ માયલોમા તરફ આગળ વધે છે, પરંતુ એસ. પી. બી. માટે એકંદર સરેરાશ અસ્તિત્વ <આઇ. ડી. 1> વર્ષ છે. એક્સ્ટ્રામેડલરી પ્લાઝમેસીટોમાના 30-50% કિસ્સાઓ 1.5-2.5 વર્ષોના સરેરાશ સમય સાથે બહુવિધ માયલોમામાં પ્રગતિ કરે છે. એસ. પી. બી. ની 15-45% અને એક્સ્ટ્રામેડલરી પ્લાઝમેસીટોમાની 50-65% 10 વર્ષ પછી રોગ મુક્ત થાય છે. રોગશાસ્ત્ર પ્લાઝમેસીટોમા એ કેન્સરનું એક દુર્લભ સ્વરૂપ છે. એસ. પી. બી. એ રોગનું સૌથી સામાન્ય સ્વરૂપ છે અને તમામ પ્લાઝ્મા સેલ દુર્ભાવનાઓ માટે 3-5% જવાબદાર છે. તમામ પ્લાઝમાસીટોમાના નિદાનની સરેરાશ ઉંમર 55 છે. એસ. પી. બી. અને એક્સ્ટ્રા-મેડ્યુલરી પ્લાઝમેસીટોમા બંને પુરુષોમાં વધુ પ્રચલિત છે; જેમાં એસ. પી. બી. માટે 2:1 પુરુષ-સ્ત્રી ગુણોત્તર અને એક્સ્ટ્રા-મેડ્યુલરી પ્લાઝમાસીટોમા માટે 3:1 ગુણોત્તર છે. પરિભાષા શબ્દનો ઉપયોગ કરતી વખતે થોડી અસ્પષ્ટતા હોઈ શકે છે. "પ્લાઝમાસીટોમા" ને કેટલીકવાર "પ્લાઝ્મા સેલ ડિસક્રેસિયા" અથવા "સોલિટરી માયલોમા" સાથે સરખાવવામાં આવે છે. તેનો ઉપયોગ ઘણીવાર "સોલિટરી પ્લાઝમાસીટોમા" શબ્દસમૂહના ભાગ રૂપે થાય છે. અથવા "એક્સ્ટ્રામેડલરી પ્લાઝમેસીટોમા" શબ્દસમૂહના ભાગ રૂપે. આ સંદર્ભમાં, "એક્સ્ટ્રામેડલરી" નો અર્થ અસ્થિમજ્જાની બહાર થાય છે. આ પણ જુઓ પ્લાઝમા સેલ ડિસક્રેસીયા મલ્ટીપલ માયલોમા મોનોક્લોનલ ગેમોપથી ઓફ અનડિટર્મિનેડ સિગ્નિફિકન્સ (એમ. જી. યુ. એસ.) વાલ્ડેનસ્ટ્રોમની મેક્રોગ્લોબુલિનેમીયા ક્યુટેનીયસ બી-સેલ લિમ્ફોમા સંદર્ભો બાહ્ય કડીઓ રાષ્ટ્રીય કેન્સર સંસ્થામાં સમીક્ષા હેમેટોલોજિક જીવલેણ નિયોપ્લાઝમ લિમ્ફોઇડ-સંબંધિત ત્વચાની સ્થિતિઓ એપસ્ટીન-બાર વાયરસ-સંકળાયેલ રોગો