Sézary disease
સેઝરી રોગ, અથવા સેઝરી સિન્ડ્રોમ, એ ત્વચાના ટી-સેલ લિમ્ફોમાનો એક પ્રકાર છે જેનું વર્ણન સૌપ્રથમ આલ્બર્ટ સેઝરી દ્વારા કરવામાં આવ્યું હતું. અસરગ્રસ્ત ટી કોષો, જે સેઝરીના કોષો અથવા લુત્ઝનર કોષો તરીકે ઓળખાય છે, તેમાં મ્યુકોપોલીસેકરાઇડ્સની પેથોલોજીકલ માત્રા હોય છે. સેઝરી રોગને કેટલીકવાર લિમ્ફેડેનોપેથી સાથે માયકોસિસ ફૂગના અંતિમ તબક્કા તરીકે ગણવામાં આવે છે. સેઝરી રોગ અને માયકોસિસ ફૂગના ચિહ્નો અને લક્ષણો ત્વચામાં પ્રાથમિક અભિવ્યક્તિ ધરાવતા ત્વચીય ટી-સેલ લિમ્ફોમા છે. રોગનું મૂળ પેરિફેરલ CD4 + T-લિમ્ફોસાઇટ છે, જોકે CD8 +/CD4-ના દુર્લભ કિસ્સાઓ જોવા મળ્યા છે. નિયોપ્લાસ્ટિક સીડી4 + લિમ્ફોસાઇટ્સ દ્વારા એપિડર્મોટ્રોપિઝમ (બાહ્ય ત્વચામાં રહેતા લિમ્ફોસાઇટ્સ) એ પૌટરીયરના માઇક્રોએબ્સિસની રચના સાથે રોગની ઓળખ છે. જો કે આ સ્થિતિ તમામ ઉંમરના લોકોને અસર કરી શકે છે, તે સામાન્ય રીતે 60 વર્ષથી વધુ ઉંમરના પુખ્ત વયના લોકોમાં નિદાન થાય છે. રોગના પ્રબળ ચિહ્નો અને લક્ષણો છેઃ સામાન્ય એરિથ્રોડર્મા-ત્વચાની લાલાશ લિમ્ફેડેનોપેથી-સોજો, વિસ્તૃત લસિકા ગાંઠો એટિપિકલ ટી કોષો-"સેઝરી કોષો" તરીકે ઓળખાતા જીવલેણ લિમ્ફોસાઇટ્સ જે લાક્ષણિક સેરેબ્રિફોર્મ ન્યુક્લિયસ (મગજના આકારના, ગૂંચવણભર્યા ન્યુક્લિયસ) હેપેટોસ્પ્લેનોમેગેલી-વિસ્તૃત યકૃત અને પ્લીહા પામોપ્લાન્ટાર કેરાટોડર્મા-હાથની હથેળીઓનું જાડું થવું, અને પગના તળિયા નિદાન સેઝરી રોગ ધરાવતા લોકો ઘણીવાર ત્વચાના જખમ રજૂ કરે છે જે સામાન્ય દવાથી મટાડતા નથી. રક્ત પરીક્ષણ સામાન્ય રીતે લોહીમાં લિમ્ફોસાઇટ્સના સ્તરમાં કોઈ ફેરફાર દર્શાવે છે, જે ઘણીવાર ત્વચાના ટી-સેલ લિમ્ફોમા સાથે સંકળાયેલું હોય છે. છેવટે, ચામડીના જખમની બાયોપ્સી અન્ય કોઈ કારણોને નકારી કાઢવા માટે કરી શકાય છે. ઇમ્યુનોહિસ્ટોકેમિકલ લક્ષણો નીચેના તફાવતો સિવાય માયકોસિસ ફૂગૉઇડ્સમાં પ્રસ્તુત થયેલા લક્ષણો સાથે ખૂબ સમાન છેઃ સેઝરી સિન્ડ્રોમમાં વધુ એકવિધ સેલ્યુલર ઘૂસણખોરી (મોટા, ક્લસ્ટર કરેલ બિનપરંપરાગત પેજેટોઇડ કોષો) કેટલીકવાર ગેરહાજર એપિડર્મોટ્રોપિઝમ સેઝરી સિન્ડ્રોમના ઘૂસણખોરી સાથે લિમ્ફ નોડની સંડોવણીમાં વધારો. સારવારમાં સામાન્ય રીતે ફોટોડાયનેમિક ઉપચાર, કિરણોત્સર્ગ ઉપચાર, કિમોચિકિત્સા અને જૈવિક ઉપચારના કેટલાક સંયોજનનો સમાવેશ થાય છે. સારવારોનો ઉપયોગ ઘણીવાર ફોટોથેરાપી અને કિમોથેરાપી સાથે કરવામાં આવે છે, જોકે શુદ્ધ કિમોથેરાપીનો આજે ભાગ્યે જ ઉપયોગ થાય છે. અન્યની સરખામણીમાં કોઈ એક સારવારના પ્રકારમાં સ્પષ્ટ લાભો જોવા મળ્યા નથી, તમામ કિસ્સાઓમાં સારવાર સમસ્યારૂપ રહે છે. રેડિયેશન થેરાપી કુલ ત્વચા ઇલેક્ટ્રોન થેરાપી સહિત સંખ્યાબંધ પ્રકારની રેડિયેશન થેરાપીનો ઉપયોગ કરી શકાય છે. જ્યારે આ ઉપચાર સામાન્ય રીતે પ્રણાલીગત ઝેરી અસરોમાં પરિણમતું નથી, તે ત્વચાને લગતી આડઅસરો પેદા કરી શકે છે. તે માત્ર કેટલીક સંસ્થાઓમાં જ ઉપલબ્ધ છે. કેમોથેરાપી રોમિડેપ્સિન, વોરિનોસ્ટેટ અને અન્ય કેટલીક ત્વચાના ટી-સેલ લિમ્ફોમા માટે સેકન્ડ લાઇન દવા છે. જાપાન અને યુનાઇટેડ સ્ટેટ્સમાં મોગામુલિઝુમેબને મંજૂરી આપવામાં આવી છે. રોગશાસ્ત્ર પશ્ચિમી વસ્તીમાં, 1,000,000 લોકો દીઠ સેઝરી સિન્ડ્રોમના લગભગ 3 કેસ છે. સેઝરી રોગ 2:1 ના ગુણોત્તરવાળા પુરુષોમાં વધુ સામાન્ય છે, અને નિદાનની સરેરાશ ઉંમર 55 થી 60 વર્ષની વચ્ચે છે. આ પણ જુઓ ત્વચાની સ્થિતિઓની સૂચિ સંદર્ભો બાહ્ય કડીઓ સેઝરી સિન્ડ્રોમ લિમ્ફોમા માહિતી લિમ્ફોમા લિમ્ફોઇડ-સંબંધિત ત્વચાની સ્થિતિઓ સિન્ડ્રોમ