Erik Adolf von Willebrand
એરિક એડોલ્ફ વોન વિલેબ્રાન્ડ (1 ફેબ્રુઆરી 1870-12 સપ્ટેમ્બર 1949) ફિનિશ ચિકિત્સક હતા જેમણે હેમેટોલોજીમાં મોટું યોગદાન આપ્યું હતું. વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગ અને વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળનું નામ તેમના નામ પરથી રાખવામાં આવ્યું છે. તેમણે ચયાપચય, સ્થૂળતા અને સંધિવા પર પણ સંશોધન કર્યું હતું અને તેઓ ડાયાબિટીક કોમાની સારવાર માટે ઇન્સ્યુલિનનો ઉપયોગ કરનારા પ્રથમ ફિનિશ ચિકિત્સકોમાંના એક હતા. વોન વિલેબ્રાન્ડે 1896માં હેલસિંકી યુનિવર્સિટીમાંથી દવામાં લાયકાત મેળવી હતી, જ્યાં તેમણે 1899માં પીએચ. ડી. પ્રાપ્ત કરી હતી. તેમણે 1900 થી 1930 સુધી હેલસિંકી યુનિવર્સિટીમાં કામ કર્યું હતું. 1908થી 1933માં તેમની નિવૃત્તિ સુધી તેઓ હેલસિંકીની ડેકોનેસ હોસ્પિટલમાં મેડિસિન વિભાગના વડા હતા, જ્યાં તેઓ 1922થી 1931 સુધી ફિઝિશિયન-ઇન-ચીફ પણ હતા. 1924માં, વોન વિલેબ્રાન્ડને રક્તસ્રાવ વિકાર ધરાવતી એક યુવાન છોકરી વિશે સલાહ આપવામાં આવી હતી. તેમણે 1926માં આ વિકારને હિમોફિલિયાથી અલગ પાડતા તેનું વર્ણન કર્યું હતું. આ વિકારનું નામ તેમના નામ પરથી રાખવામાં આવ્યું હતું, જે વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગ તરીકે જાણીતો બન્યો હતો. આ રોગનું કારણ પાછળથી પ્રોટીનની ઉણપ હોવાનું જાણવા મળ્યું હતું, જે હવે વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળ તરીકે ઓળખાય છે, જે હેમોસ્ટેસિસને સક્ષમ કરે છે. પ્રારંભિક જીવન અને શિક્ષણ વોન વિલેબ્રાન્ડનો જન્મ 1 ફેબ્રુઆરી 1870ના રોજ વાસામાં થયો હતો, જે તે સમયે રશિયન સામ્રાજ્યમાં ફિનલેન્ડના ગ્રાન્ડ ડચીનો ભાગ હતો. તેઓ ફ્રેડરિક મેગ્નસ વોન વિલેબ્રાન્ડ અને સિગ્ને એસ્ટલેન્ડરના ત્રીજા સંતાન હતા. ફ્રેડ્રિકે લશ્કરી શિક્ષણ મેળવ્યું હતું અને બાદમાં એન્જિનિયર બન્યા હતા. વોન વિલેબ્રાન્ડ જર્મન ઉમરાવ પરિવારના હતા; તેમના પૂર્વજો 18મી સદીમાં ફિનલેન્ડમાં સ્થાયી થયા હતા. તેમનો પરિવાર ફિનલેન્ડમાં સ્વીડિશ બોલતા લઘુમતી સમુદાયનો હતો. વોન વિલેબ્રાન્ડે વાસા લિસિયમમાં અભ્યાસ કર્યો હતો, જ્યાં તેમણે વનસ્પતિશાસ્ત્ર, રસાયણશાસ્ત્ર અને પ્રાણીશાસ્ત્રમાં ઉત્કૃષ્ટ પ્રદર્શન કર્યું હતું. આ સમય દરમિયાન, તેમણે તેમના ઉનાળો વનસ્પતિશાસ્ત્ર, લેપિડોપ્ટેરોલોજીકલ અને ઓર્નિથોલોજીકલ નમુનાઓને એકત્રિત કરવામાં અને તેમનો શિયાળો બોથનિયાના અખાતની શોધમાં વિતાવ્યો હતો. 1890 માં તેમની સ્નાતકની પદવી પ્રાપ્ત કર્યા પછી, તેમણે હેલસિંકી યુનિવર્સિટીમાં અભ્યાસ શરૂ કર્યો, જે તે સમયે ફિનલેન્ડમાં ઇમ્પીરિયલ એલેક્ઝાન્ડર યુનિવર્સિટી તરીકે જાણીતી હતી. 1896માં ફિઝિશિયન તરીકે લાયકાત મેળવતા પહેલા, તેમણે 1894 અને 1895ના ઉનાળો અલાન્ડમાં એક સ્પામાં જુનિયર ફિઝિશિયન તરીકે કામ કર્યું હતું. સ્નાતક થયા પછી, વોન વિલેબ્રાન્ડ હેલસિંકીમાં ડિકોનેસ હોસ્પિટલમાં મેડિસિન વિભાગમાં સહાયક ચિકિત્સક બન્યા, જ્યાં ઓસિયન શૌમેને નસબંધી પછી હિમોસાઇટ્સની ગણતરીમાં ફેરફારો પર તેમના ડોક્ટરલ થીસીસની દેખરેખ રાખી હતી. વોન વિલેબ્રાન્ડની પ્રારંભિક હેમેટોલોજિક તપાસમાં પણ એનિમિયામાં લોહીના પુનર્જીવન પર અભ્યાસ અને ઇઓસિન અને મિથાઈલીન બ્લુનો ઉપયોગ કરીને લોહીના સ્મીયર્સને ડાઘવા માટેની પદ્ધતિનું વર્ણન મળ્યું હતું. તેમણે 1899માં હેલસિંકી યુનિવર્સિટીમાંથી 'ઝુર કેન્ટનીસ ડેર બ્લુટવેરાન્ડેરુંગેન નાચ એડર્લાસેન' ('વેનેસેક્શન પછી લોહીમાં ફેરફારો') થીસીસ માટે પીએચ. ડી. પ્રાપ્ત કરી હતી. 1899 માં તેમના મહાનિબંધ પૂર્ણ થયા પછી, વોન વિલેબ્રાન્ડને હેનોલા ખાતેના એક સ્પામાં મુખ્ય ચિકિત્સક તરીકે નિયુક્ત કરવામાં આવ્યા હતા, અને તેમણે તેમનો રસ હેમેટોલોજીમાંથી એપ્લાઇડ ફિઝિયોલોજીમાં ફેરવ્યો હતો. 1900 થી 1906 સુધી તેમણે હેલસિંકી યુનિવર્સિટીમાં એનાટોમી અને બાદમાં ફિઝિયોલોજીના પ્રવચનો આપ્યા હતા. આ સમયગાળા દરમિયાન, તેમણે થર્મોથેરાપી, ખાસ કરીને સૌના અને ફોટોથેરાપીની સ્વાસ્થ્ય અસરો પર સંશોધન કર્યું અને કાર્બન ડાયોક્સાઇડ અને પાણીના ત્વચીય ઉત્સર્જનને માપવા માટે એક ઉપકરણની શોધ કરી. જોકે, આંતરિક ચિકિત્સામાં વોન વિલેબ્રાન્ડનો રસ બાલનિયોલોજી અને શારીરિક ઉપચારમાં તેમના રસ કરતાં વધારે હતો અને 1907માં તેમણે હેલસિંકીની મ્યુનિસિપલ હોસ્પિટલમાં મુખ્ય ચિકિત્સકનું પદ સંભાળ્યું હતું. 1908 માં, તેમને હેલસિંકી યુનિવર્સિટીમાં આંતરિક ચિકિત્સામાં શિક્ષક તરીકે નિયુક્ત કરવામાં આવ્યા હતા. આ નિમણૂક સાથે સુસંગત, તેમણે હેલસિંકીમાં ડેકોનેસ હોસ્પિટલમાં મેડિસિન વિભાગના વડા તરીકે શૉમનનું સ્થાન લીધું. તેમણે ડિકોનેસ હોસ્પિટલ ખાતે પ્રયોગશાળા પણ સંભાળી હતી, જે તેની હેમેટોલોજીકલ સેવાઓ માટે જાણીતી હતી. આ સ્થિતિમાં, તેમણે ચયાપચય, સ્થૂળતા અને સંધિવા નો અભ્યાસ કર્યો. 1912 માં, તેમણે પેશાબમાં કીટોન બોડી માપવા માટે એક પદ્ધતિ વિકસાવી, અને તે પછીના વર્ષે ડાયાબિટીસ માટે આહારની સારવારની ચર્ચા કરી. 1918 માં, આ પ્રકારના તેમના છેલ્લા પેપરના લગભગ બે દાયકા પછી, વોન વિલેબ્રાન્ડે તેમના હેમેટોલોજિક કાર્યોનું પ્રકાશન ફરી શરૂ કર્યું, જેમાં એપ્લાસ્ટિક, હાયપોક્રોમિક અને વિનાશક એનિમિયા પર અભ્યાસો બહાર પાડવામાં આવ્યા. તેમણે 1867 થી 1916 સુધી હેલસિંકીમાં કરવામાં આવેલા 10,000 થી વધુ શબપરીક્ષણોના ડેટાના આધારે હૃદયના વાલ્વની સ્થિતિ અંગેનો એક અભ્યાસ પણ પ્રકાશિત કર્યો હતો અને 1922 માં ડાયાબિટીક કોમાની સારવારમાં તેના ઉપયોગનું વર્ણન કરતા ઇન્સ્યુલિનના ઉપયોગમાં અગ્રણી હતા. ફેબ્રુઆરી 1924માં, તેમણે ફિનલેન્ડને પહોંચાડવામાં આવેલા હોર્મોનના પ્રથમ જથ્થામાંથી કેટલાકનો ઉપયોગ કરીને ઇન્સ્યુલિનના ઉપયોગ દ્વારા ડાયાબિટીક કોમામાંથી મૃત્યુ પામેલા દર્દીને સફળતાપૂર્વક બહાર કાઢ્યો હતો. વોન વિલેબ્રાન્ડ 1930 સુધી હેલસિંકી યુનિવર્સિટીમાં રહ્યા હતા. તેઓ 1922 થી 1931 સુધી ડેકોનેસ હોસ્પિટલના મુખ્ય ચિકિત્સક હતા અને 1930માં માનદ પ્રોફેસર બન્યા હતા. તેઓ 1933માં તેમની નિવૃત્તિ સુધી ડેકોનેસ હોસ્પિટલના દવા વિભાગના વડા રહ્યા હતા. વોન વિલેબ્રાન્ડે તેમની નિવૃત્તિ પછી લેખો પ્રકાશિત કરવાનું ચાલુ રાખ્યું હતું. તેમના 75મા જન્મદિવસ પર, તેમણે એન જેનેટિસ્ક બ્લોડસીકડોમ બ્લાન્ટ ઇનબીગર્ન પે અલાન્ડ ("અલાન્ડના ટાપુવાસીઓમાં આનુવંશિક રક્ત રોગ") શીર્ષક ધરાવતું તેમનું છેલ્લું પેપર બહાર પાડ્યું હતું. વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગ એપ્રિલ 1924માં, વોન વિલેબ્રાન્ડને ગંભીર રક્તસ્રાવની સ્થિતિ ધરાવતી પાંચ વર્ષની છોકરી હોર્ડિસ સન્ડબ્લોમ વિશે સલાહ આપવામાં આવી હતી. હોર્ડિસ ઓલાન્ડ ટાપુઓમાંથી એક, ફોગ્લોના પરિવારના 11 બાળકોમાંથી નવમા હતા. તેણીએ તેના છ ભાઈ-બહેનોની જેમ નાક, હોઠ, પેઢાં અને ચામડીમાંથી નિયમિત રક્તસ્રાવનો અનુભવ કર્યો હતો. તેણીની ત્રણ બહેનો આ સ્થિતિને કારણે મૃત્યુ પામી હતી, અને આઠ વર્ષ પછી હોર્ડિસ મેનોરેજિયાને કારણે મૃત્યુ પામી હતી. હોર્ડિસને હેલસિંકીમાં વોન વિલેબ્રાન્ડની પ્રયોગશાળામાં લાવવામાં આવ્યા હતા અને તેમણે પોતે ફોગ્લોની મુલાકાત લીધી ન હતી, પરંતુ સ્થાનિક શાળાના શિક્ષકના સહયોગથી તેમણે પરિવારની વંશાવલિને મેપ કરી હતી. તેમને જાણવા મળ્યું કે આ સ્થિતિ અગાઉની ત્રણ પેઢીઓમાં, હોર્ડિસના પરિવારની બંને બાજુએ હાજર હતી. વિશ્લેષણ કરાયેલી 35 મહિલાઓમાંથી 16ની સ્થિતિ (હળવી અથવા ગંભીર ડિગ્રી સુધી) હતી અને વિશ્લેષણ કરાયેલ 31 પુરુષોમાંથી 7ની સ્થિતિ (થોડી ડિગ્રી સુધી) હતી. સામેલ આનુવંશિકતાના વિશ્લેષણથી વોન વિલેબ્રાન્ડે હિમોફિલિયાથી વિપરીત, જે એક અપ્રભાવી વિકાર તરીકે જાણીતો હતો, વારસો પ્રબળ હોવાનું માન્યું. આ સ્થિતિ હિમોફિલિયાથી પણ અલગ હતી કારણ કે તે ઓછામાં ઓછી પુરુષો જેટલી વાર સ્ત્રીઓને અસર કરતી હતી. તેમણે 1926માં આ રોગ વિશે સ્વીડિશ ભાષાનો એક લેખ પ્રકાશિત કર્યો, જેનું શીર્ષક 'હેરેડિટર સ્યુડોહેમોફિલી' ('વંશપરંપરાગત સ્યુડોહેમોફિલિયા') હતું. તેમણે 1876થી 1922ના વર્ષોના અગાઉના છ પ્રકાશનોના સંદર્ભો આપ્યા હતા, જેમાં લોહી વહેતા ડાયથેસિસ ધરાવતા પરિવારો પર કુલ 19 કેસ નોંધાયા હતા. અગાઉના લેખકોએ આ સ્થિતિને હિમોફિલિયા (સ્ત્રીઓના કિસ્સામાં પણ) અથવા થ્રોમ્બોપેથીને આભારી ગણાવી હતી, જે થોડા સમય પહેલા પુરપુરા હેમોરેજિકા અથવા વેરલહોફ રોગ તરીકે ઓળખાતા રોગના કારણ તરીકે શોધવામાં આવી હતી. વોન વિલેબ્રાન્ડે હોર્ડિસ અને તેના પરિવારના કેટલાક સભ્યો પર હેમેટોલોજીકલ પરીક્ષાઓ પણ હાથ ધરી હતી. તેમણે ગ્લેન્ઝમેનના થ્રોમ્બાસ્ટેનિયાથી વિપરીત, પ્લેટલેટ્સની સામાન્ય અથવા સહેજ ઓછી સંખ્યા અને અવ્યવસ્થિત ગંઠાઈ પાછા ખેંચાણ નોંધ્યું હતું. રક્તસ્રાવનો સમય (ડ્યુક) ઘણો લાંબો હતો, જે કેટલાક કિસ્સાઓમાં 2 કલાકથી વધુ સમય સુધી વિસ્તર્યો હતો, જ્યારે ગંઠાઈ જવાનો સમય સામાન્ય શ્રેણીમાં હતો. તેમણે તારણ કાઢ્યું કે આ રોગ કાં તો થ્રોમ્બોપેથીનું નવું સ્વરૂપ હતું અથવા કેશિકા એન્ડોથેલિયમની સ્થિતિ હતી. વોન વિલેબ્રાન્ડે 1931માં હેરેડિટર સ્યુડોહેમોફિલીનું જર્મન ભાષાનું સંસ્કરણ પ્રકાશિત કર્યું હતું, જેણે આ રોગમાં આંતરરાષ્ટ્રીય ધ્યાન ખેંચ્યું હતું. લોહીના નમૂનાઓ બાલ્ટીમોર, મેરીલેન્ડમાં જોન્સ હોપકિન્સ હોસ્પિટલના સંશોધકો અને લેઇપઝિગ સહિત યુરોપના કેટલાક સંશોધકોને મોકલવામાં આવ્યા હતા. જુર્ગેન્સે વોન વિલેબ્રાન્ડનો સંપર્ક કર્યો અને સાથે મળીને તેમના દર્દીઓ પર અભ્યાસ હાથ ધર્યો. તેઓએ રક્તસ્રાવ વિકૃતિઓની અંતર્ગત પદ્ધતિને સમજવા માટે હેમોરિયોલોજી પર પણ સંશોધન કર્યું. 1933માં તેમણે આ રોગનું સહ-લેખન કર્યું અને તેનું નામ બદલીને "બંધારણીય થ્રોમ્બોપેથી" રાખ્યું. ત્યારબાદ આ રોગ પર સંખ્યાબંધ કાગળો પ્રકાશિત થયા હતા અને તે 1930ના દાયકાના અંતમાં અને 1940ના દાયકાની શરૂઆતમાં વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગ તરીકે જાણીતો બન્યો હતો. 1957માં, એવું જાણવા મળ્યું હતું કે વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગ લોહીના પ્લાઝ્મામાં પ્રોટીનની ઉણપને કારણે થાય છે જે હેમોસ્ટેસિસને સક્ષમ કરે છે. પ્રોટીનની લાક્ષણિકતા 1971 માં દર્શાવવામાં આવી હતી, અને તે વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળ તરીકે ઓળખાય છે. વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળના બે કાર્યો છે. પ્રથમ, તે પરિબળ VIII માટે વાહક પરમાણુ છે, જે હીમોફિલિક વિરોધી પરિબળ છે. બીજું, તે પ્લેટલેટ્સના એકત્રીકરણ અને જહાજની દિવાલ સાથે જોડાણને પ્રોત્સાહન આપે છે. 2011 માં, જાન વાન ગિજન અને જોસ્ટ પી. ગિજસેલહાર્ટે નેધરલેન્ડ્સ ટિજ્ડસ્ક્રિફ્ટ વૂર જીનીસ્કુંડમાં લખ્યું હતું કે વોન વિલેબ્રાન્ડે જ્યારે રોગને "વારસાગત સ્યુડોહેમોફિલિયા" નામ આપ્યું ત્યારે તે ખૂબ ખોટું નહોતું. અંગત જીવન અને મૃત્યુ તેમના અંગત જીવનમાં, વોન વિલેબ્રાન્ડને નમ્ર અને વિનમ્ર માણસ તરીકે વર્ણવવામાં આવ્યા હતા. તેમણે 1900માં વોલબોર્ગ મારિયા એન્ટેલ સાથે લગ્ન કર્યા હતા અને તેમને બે દીકરીઓ હતી. ફિનલેન્ડમાં સ્વીડિશ બોલતા લઘુમતીના સભ્ય તરીકે, તેઓ ઓસિયન શૉમનના ફોકહલસનના સમર્થક હતા, જેણે સ્વીડિશ બોલતા ફિન્સ માટે સામાજિક કલ્યાણ અને આરોગ્ય સંભાળને પ્રોત્સાહન આપ્યું હતું. ઓલાન્ડ ટાપુવાસીઓની રક્તસ્રાવની સ્થિતિ પરનું તેમનું સંશોધન તેમના માટે ખાસ રસ ધરાવતું હતું, કારણ કે તે એક વારસાગત વિકાર હતો જેણે સ્વીડિશ બોલતા લઘુમતીઓને અસર કરી હતી. 1933માં તેમની નિવૃત્તિ પછી તેઓ એક ઉત્સુક માળી અને પ્રકૃતિ સંરક્ષણના સમર્થક બન્યા હતા. વોન વિલેબ્રાન્ડનું 12 સપ્ટેમ્બર 1949ના રોજ 79 વર્ષની વયે અવસાન થયું હતું. 1994 માં, તેમને અલાન્ડ દ્વારા બહાર પાડવામાં આવેલી ટપાલ ટિકિટ સાથે યાદ કરવામાં આવ્યા હતા. આ ટપાલ ટિકિટ બેમાંથી એક હતીઃ બીજી એરિક જોર્પિસની યાદમાં હતી, જે હેપરિન પરના તેમના અગ્રણી કાર્ય માટે જાણીતા હતા. પ્રકાશનો પ્રકાશનોની નીચેની યાદી લસ્સીલા, આર.; લિન્ડબર્ગ, ઓ. (2013). "એરિક વોન વિલેબ્રાન્ડ". હીમોફીલિયા. 19 (5): 645. સંદર્ભો સ્ત્રોતો 1870 જન્મ 1949 મૃત્યુ હેલસિંકી યુનિવર્સિટીના શૈક્ષણિક સ્ટાફ ફિનિશ હેમેટોલોજિસ્ટ જર્મન વંશના ફિનિશ લોકો વાસા સ્વીડિશ બોલતા ફિન્સ યુનિવર્સિટીના હેલસિંકીના ભૂતપૂર્વ વિદ્યાર્થીઓ 20મી સદીના ફિનિશ ચિકિત્સકો