Hyperaldosteronism
હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ એ એક તબીબી સ્થિતિ છે જેમાં મૂત્રપિંડની ગ્રંથીઓ દ્વારા વધુ પડતું એલ્ડોસ્ટેરોન ઉત્પન્ન થાય છે, જે લોહીમાં પોટેશિયમનું સ્તર ઘટાડી શકે છે (હાયપોકેલેમિયા) અને હાઇડ્રોજન આયન ઉત્સર્જનમાં વધારો કરી શકે છે (આલ્કલોસિસ). મિનરેલોકોર્ટિકોઇડ અધિકતાનું આ કારણ પ્રાથમિક હાયપરાલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ છે જે એડ્રીનલ જોના ગ્લોમેરુલોસા દ્વારા એલ્ડોસ્ટેરોનના અધિક ઉત્પાદનને પ્રતિબિંબિત કરે છે. બાયલેટરલ માઇક્રોનોડ્યુલર હાયપરપ્લાસિયા એકપક્ષીય એડ્રીનલ એડેનોમા કરતાં વધુ સામાન્ય છે. ચિહ્નો અને લક્ષણો તે એસિમ્પ્ટોમેટિક હોઈ શકે છે, પરંતુ આ લક્ષણો હાજર હોઈ શકે છેઃ થાક માથાનો દુખાવો હાઈ બ્લડ પ્રેશર હાયપોકેલેમિયા હાયપોમેગ્નેસીમિયા ઇન્ટરમિટન્ટ અથવા કામચલાઉ લકવો સ્નાયુ ખેંચાણ સ્નાયુ નબળાઇ નિષ્ક્રિયતા પોલીયુરિયા પોલીડિપ્સિયા ઝણઝણાટ મેટાબોલિક આલ્કલોસિસ નોક્ટુરિયા ઝાંખી દ્રષ્ટિ ચક્કર/ચક્કર પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમના કારણો એડ્રીનલ હાયપરપ્લાસિયા અને એડ્રીનલ એડેનોમા (કોન સિન્ડ્રોમ) છે. આ મૂત્રપિંડ આચ્છાદનના એલ્ડોસ્ટેરોન ઉત્પન્ન કરતા કોષોના હાયપરપ્લાસિયાનું કારણ બને છે, જેના પરિણામે પ્રાથમિક હાયપરએલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ થાય છે. ગૌણ હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમના કારણોમાં સહાયક મૂત્રપિંડની નસો, ફાઈબ્રોમક્યુલર ડિસપ્લેસિયા, રેનીનોમા, રેનલ ટ્યુબ્યુલર એસિડોસિસ, નટક્રૅકર સિન્ડ્રોમ, એક્ટોપિક ગાંઠો, વિશાળ જલોદર, ડાબા ક્ષેપકની નિષ્ફળતા અને કોર પલ્મોનલ છે. આ કાં તો ફરતા પ્રવાહીના જથ્થામાં ઘટાડો કરીને અથવા કાર્ડિયાક આઉટપુટમાં ઘટાડો કરીને કાર્ય કરે છે, પરિણામે રેનિનના પ્રકાશનમાં વધારો થાય છે જે ગૌણ હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ તરફ દોરી જાય છે. સેકન્ડરી હાયપરલડોસ્ટેરોનિઝમ પ્રોક્સિમલ રેનલ ટ્યુબ્યુલર એસિડોસિસને કારણે પણ થઈ શકે છે સેકન્ડરી હાયપરલડોસ્ટેરોનિઝમ પણ આનુવંશિક પરિસ્થિતિઓ બાર્ટર સિન્ડ્રોમ અને ગિટેલમેન સિન્ડ્રોમનું લક્ષણ હોઈ શકે છે. નિદાન જ્યારે રક્ત પરીક્ષણ કરવામાં આવે છે, ત્યારે પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમમાં એલ્ડોસ્ટેરોન-થી-રેનિન ગુણોત્તર અસામાન્ય રીતે વધે છે, અને ગૌણ હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમમાં ઉચ્ચ રેનિન સાથે ઘટાડો અથવા સામાન્ય થાય છે. એન્ડોક્રિનોલોજીમાં, 'પ્રાથમિક' અને 'ગૌણ' શબ્દોનો ઉપયોગ ખામી, એટલે કે ગાંઠના સ્થાનના સંબંધમાં અસાધારણતા (દા. ત., એલિવેટેડ એલ્ડોસ્ટેરોન) નું વર્ણન કરવા માટે થાય છે. તે એવા કારણોનો પણ ઉલ્લેખ કરે છે જે આનુવંશિક (પ્રાથમિક) અથવા અન્ય સ્થિતિ અથવા પ્રભાવ (ગૌણ) ને કારણે છે. પ્રાથમિક એલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ (હાયપોરેનિનેમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ) અગાઉ સામાન્ય રીતે એડ્રીનલ એડેનોમાને કારણે થતું હોવાનું માનવામાં આવતું હતું, જેને કોન સિન્ડ્રોમ કહેવાય છે. જો કે, તાજેતરના અભ્યાસો દર્શાવે છે કે 70 ટકા કેસોમાં બાયલેટરલ ઇડિઓપેથિક એડ્રીનલ હાયપરપ્લાસિયા કારણભૂત છે. બંને વચ્ચેનો તફાવત મહત્વપૂર્ણ છે, કારણ કે આ સારવાર નક્કી કરે છે. ઉપરાંત, જન્મજાત મૂત્રપિંડ હાયપરપ્લાસિયા જુઓ. એડ્રેનલ કાર્સિનોમા એ પ્રાથમિક હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમનું અત્યંત દુર્લભ કારણ છે. બે પારિવારિક સ્વરૂપોની ઓળખ કરવામાં આવી છેઃ પ્રકાર I (ડેક્સામેથાસોન દબાવી શકાય તેવું), અને પ્રકાર II, જેને 7p22 જનીન સાથે જોડવામાં આવ્યું છે. લક્ષણો હાયપરટેન્શન હાયપોકેલેમિયા (દા. ત., સ્નાયુઓની નબળાઈનું કારણ બની શકે છે) આલ્કલોસિસ તપાસ ઉચ્ચ સીરમ એલ્ડોસ્ટેરોન નિમ્ન સીરમ રેનિન ઉચ્ચ-રીઝોલ્યુશન સીટી પેટ વ્યવસ્થાપન એડ્રેનલ એડેનોમાઃ શસ્ત્રક્રિયા બાયલેટરલ એડ્રેનોકોર્ટિકલ હાયપરપ્લાસિયાઃ એલ્ડોસ્ટેરોન એન્ટાગોનિસ્ટ, દા. ત., સ્પિરોનોલેક્ટોન સેકન્ડરી સેકન્ડરી હાયપરાલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ (હાયપરરેનિનિનિઝમ અથવા હાયપરરેનિનેમિક હાયપરાલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ પણ) રેનિન-એન્જીયોટેન્સિન-એલ્ડોસ્ટેરોન સિસ્ટમ (આરએએએસ) ની વધુ પડતી સક્રિયતાને કારણે છે. ગૌણ એ અસામાન્યતાનો ઉલ્લેખ કરે છે જે પરોક્ષ રીતે અનુમાનિત શારીરિક માર્ગ દ્વારા પેથોલોજીમાં પરિણમે છે, એટલે કે, રેનિન ઉત્પન્ન કરતી ગાંઠ વધેલા એલ્ડોસ્ટેરોન તરફ દોરી જાય છે, કારણ કે શરીરનું એલ્ડોસ્ટેરોન ઉત્પાદન સામાન્ય રીતે રેનિન સ્તર દ્વારા નિયંત્રિત થાય છે. એક કારણ જક્સ્ટાગ્લોમેર્યુલર સેલ ટ્યુમર છે. બીજું રેનલ આર્ટરી સ્ટેનોસિસ છે, જેમાં જુક્સટેગ્લોમેર્યુલર ઉપકરણમાં રક્ત પુરવઠામાં ઘટાડો રેનિનના ઉત્પાદનને ઉત્તેજિત કરે છે. તેવી જ રીતે, ફાઈબ્રોમોસ્ક્યુલર ડિસપ્લેસિયા મૂત્રપિંડની ધમનીના સ્ટેનોસિસનું કારણ બની શકે છે, અને તેથી ગૌણ હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ. અન્ય કારણો નળીઓમાંથી આવી શકે છેઃ સોડિયમનું ઓછું પુનઃશોષણ (બાર્ટર અને ગિટેલમેન સિન્ડ્રોમમાં જોવા મળે છે) હાયપોવોલેમિયા/હાયપોટેન્શન તરફ દોરી જશે, જે રેનિન-એન્જીયોટેન્સિન સિસ્ટમ (આરએએએસ) ને સક્રિય કરશે. ગૌણ હાયપરાલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ લિકોરિસ અથવા છોડના ગ્લાયસિરાઇઝા જાતિના અન્ય સભ્યોના અતિશય સેવનને કારણે પણ થઈ શકે છે જેમાં ગ્લાયસિરાઇઝિન તરીકે ઓળખાતા ટ્રાઇટરપેનોઇડ સેપોનિન ગ્લાયકોસાઇડ હોય છે. લિકોરિસ અને નજીકથી સંબંધિત છોડ બારમાસી ઝાડીઓ છે, જેના મૂળનો ઉપયોગ મીઠાઈના સ્વાદને કારણે દવામાં તેમજ કેન્ડી બનાવવા અને અન્ય મીઠાઈઓ રાંધવામાં થાય છે. 11-બીટા-હાઇડ્રોક્સિસ્ટેરોઇડ ડિહાઇડ્રોજનેઝ પ્રકાર 2 (11-બીટા-એચએસડી 2) ના અવરોધ દ્વારા, ગ્લાયસિરાઇઝિન કોર્ટિસોલને કિડનીમાં મિનરેલોકોર્ટિકોઇડ રીસેપ્ટર્સને સક્રિય કરવાની મંજૂરી આપે છે. એલ્ડોસ્ટેરોનની સરખામણીમાં કોર્ટિસોલની ઘણી વધારે ફરતી સાંદ્રતાને કારણે આ મિનરેલોકોર્ટિકોઇડ રીસેપ્ટર-મધ્યસ્થ મૂત્રપિંડ સોડિયમ પુનઃશોષણને ગંભીર રીતે સક્ષમ બનાવે છે. આ, બદલામાં, બાહ્યકોષીય કદને વિસ્તરે છે, કુલ પરિધીય પ્રતિકારમાં વધારો કરે છે અને ધમનીય લોહીનું દબાણ વધારે છે. આ સ્થિતિને સ્યુડોહાઇપરાલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ કહેવામાં આવે છે. ગૌણ હાયપરલડોસ્ટેરોન કિડનીમાં આનુવંશિક પરિવર્તનને કારણે પણ થઈ શકે છે જે સોડિયમ અને પોટેશિયમના બગાડનું કારણ બને છે. આ પરિસ્થિતિઓને બાર્ટર સિન્ડ્રોમ અને ગિટેલમેન સિન્ડ્રોમ જેવા સિન્ડ્રોમ તરીકે ઓળખવામાં આવે છે. સારવારમાં કારણદર્શક એજન્ટ (જેમ કે લિકોરિસ), ઉચ્ચ-પોટેશિયમ, લો-સોડિયમ આહાર (પ્રાથમિક માટે) અને ઉચ્ચ-સોડિયમ આહાર (ગૌણ માટે), સ્પિરોનોલેક્ટોન અને ઇપ્લેરેનોન, પોટેશિયમ-સ્પેરિંગ મૂત્રવર્ધક પદાર્થ કે જે એલ્ડોસ્ટેરોન વિરોધી તરીકે કામ કરે છે, અને કારણના આધારે શસ્ત્રક્રિયાનો સમાવેશ થાય છે. ગૌણ હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમની સારવાર કોક્સ 2 અવરોધકો સાથે પણ થઈ શકે છે જે પાણીની જાળવણી, સોડિયમ જાળવણી અને પોટેશિયમ જાળવણી તેમજ બ્લડ પ્રેશર વધારવાનું કારણ બને છે. બાર્ટર અને ગિટલમેન સિન્ડ્રોમ નોંધપાત્ર વસ્તીમાં લો બ્લડ પ્રેશરનું કારણ બને છે અને બ્લડ પ્રેશરની દવાઓ સાથેની સારવાર બ્લડ પ્રેશરને વધુ ઘટાડવાનું વલણ ધરાવે છે. અન્ય પ્રાણીઓ બિલાડીઓ હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમથી પ્રભાવિત થઈ શકે છે. બિલાડીઓમાં સૌથી સામાન્ય ચિહ્નો સ્નાયુઓની નબળાઇ અને દ્રષ્ટિ ગુમાવવી છે, જો કે આ ચિહ્નોમાંથી માત્ર એક જ હાજર હોઈ શકે છે. સ્નાયુની નબળાઈ લોહીમાં પોટેશિયમની ઓછી સાંદ્રતાને કારણે છે, અને સ્નાયુઓની નબળાઇના સંકેતો, જેમ કે કૂદવામાં અસમર્થતા, તૂટક તૂટક હોઈ શકે છે. હાઈ બ્લડ પ્રેશર કાં તો રેટિનાને અલગ કરે છે, અથવા આંખની અંદર લોહી આવે છે, જે દ્રષ્ટિ ગુમાવવા તરફ દોરી જાય છે. ગાંઠને કારણે થતા હાયપરલ્ડોસ્ટેરોનિઝમની સારવાર અસરગ્રસ્ત મૂત્રપિંડની ગ્રંથિને શસ્ત્રક્રિયા દ્વારા દૂર કરીને કરવામાં આવે છે. આ પણ જુઓ હાયપોઆલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ ઉપચારાત્મક એલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ સંદર્ભો બાહ્ય કડીઓ પ્રાથમિક હાયપરઅલ્ડોસ્ટેરોનિઝમ નર્સિંગ મેનેજમેન્ટ એડ્રેનલ ગ્રંથિ વિકૃતિઓ