Pure autonomic failure
શુદ્ધ સ્વાયત્ત નિષ્ફળતા (પી. એ. એફ.) એ ડાયસોટોનોમિયાનું એક સ્વરૂપ છે જે પ્રથમ મધ્યમ વયમાં અથવા પછીના જીવનમાં થાય છે; સ્ત્રીઓ કરતાં પુરુષોમાં વધુ વખત નિદાન થાય છે. ચિહ્નો અને લક્ષણો સ્વાયત્ત ચેતાતંત્રનો ડીજનરેટિવ રોગ, લક્ષણોમાં ચક્કર આવવા અને બેભાન થવું (ઓર્થોસ્ટેટિક હાયપોટેન્શનને કારણે), દૃષ્ટિની વિક્ષેપ અને ગરદનનો દુખાવો શામેલ છે. છાતીમાં દુખાવો, થાક અને જાતીય તકલીફ એ ઓછા સામાન્ય લક્ષણો છે જે પણ થઈ શકે છે. ઊભા હોય ત્યારે લક્ષણો વધુ ખરાબ હોય છે; કેટલીકવાર સૂઈ જવાથી લક્ષણોમાં રાહત મળી શકે છે. વધુ વ્યાપક સ્વાયત્ત નિષ્ક્રિયતા જેમાં નીચેનામાંથી કોઈપણનો સમાવેશ થાય છેઃ રાત્રે પરસેવો આવવો અથવા પરસેવાનો અસામાન્ય અભાવ, યુરોજેનિટલ સમસ્યાઓ (વારંવાર યુ. ટી. આઈ., અસંયમ, આવર્તન, તાકીદ), જઠરાંત્રિય સમસ્યાઓ (ક્રોનિક કબજિયાત, ઝાડા સાથે વૈકલ્પિક ક્રોનિક કબજિયાત, નબળી ગેસ્ટ્રિક ગતિશીલતા), અથવા અન્નનળી/શ્વસન સમસ્યાઓ (સ્લીપ એપનિયા, ઊંઘ દરમિયાન અથવા જાગતી વખતે અસામાન્ય શ્વાસના અવાજો) સંભવિત સ્વયંપ્રતિરક્ષા સ્વાયત્ત ગેંગલિયોનોપથી અથવા બહુવિધ સિસ્ટમ એટ્રોફી સૂચવે છે. પેથોલોજી શુદ્ધ સ્વાયત્ત નિષ્ફળતાની પેથોલોજી હજુ સુધી સંપૂર્ણપણે સમજી શકાઇ નથી. જો કે, કરોડરજ્જુના ઇન્ટરમિડિઓલેટરલ સ્તંભમાં કોષોની ખોટ નોંધવામાં આવી છે, જેમ કે સહાનુભૂતિપૂર્ણ પોસ્ટગેંગ્લિઓનિક ચેતાકોષોમાં કેટેકોલામાઇન ગ્રહણ અને કેટેકોલામાઇન ફ્લોરોસન્સની ખોટ છે. સામાન્ય રીતે, આ દર્દીઓમાં લેટતી વખતે કેટેકોલામાઇનનું સ્તર ખૂબ ઓછું હોય છે, અને ઊભા રહીને તેમાં વધારે વધારો થતો નથી. સારવારની ફાર્માકોલોજીકલ પદ્ધતિઓમાં ફ્લુડ્રોકોર્ટિસોન, મિડોડ્રિન, સોમાટોસ્ટેટિન, એરિથ્રોપોઇટીન અને અન્ય વેસોપ્રેસર એજન્ટોનો સમાવેશ થાય છે. જો કે, ઘણીવાર શુદ્ધ સ્વાયત્ત નિષ્ફળતા ધરાવતો દર્દી તેના અથવા તેણીના લક્ષણોને ઘણા ઓછા ખર્ચાળ માધ્યમોથી ઘટાડી શકે છે. પગ અને શરીરના નીચલા ભાગને દબાવવાથી, પગને પાર કરીને, બેસવાથી અથવા સંકોચન મોજાનો ઉપયોગ કરવાથી મદદ મળી શકે છે. પેટના બંધનકર્તાનો ઉપયોગ વધુ અસરકારક છે. ઉપરાંત, સામાન્ય કરતાં વધુ પાણી પીવાથી બ્લડ પ્રેશર વધી શકે છે અને કેટલાક લક્ષણોમાં રાહત મળી શકે છે. 1925માં, બ્રેડબરી અને એગ્લેસ્ટને સૌપ્રથમ ત્રણ દર્દીઓને સામાન્ય સિન્ડ્રોમ ધરાવતા હોવાનું દર્શાવ્યું હતું, જેને તેઓએ "શ્રમ પછી અથવા દરમિયાન અથવા થોડી મિનિટો સુધી સીધા ઊભા રહ્યા પછી પણ સિંકોપલ હુમલાની ઘટના" તરીકે વર્ણવ્યું હતું. ત્રણ દર્દીઓમાં અન્ય લાક્ષણિકતાઓ ધીમી, અપરિવર્તનશીલ પલ્સ દર, પરસેવો કરવાની અસમર્થતા, મૂળભૂત ચયાપચયમાં ઘટાડો અને ચેતાતંત્રમાં સહેજ અને અનિશ્ચિત ફેરફારોના સંકેતો છે. ઉનાળાની ગરમી દરમિયાન આ દરેક દર્દીને ઘણું ખરાબ લાગ્યું. વધુ સંશોધનોએ આ સિન્ડ્રોમિક તારણો માટેના બહુવિધ કારણોને ઓળખી કાઢ્યા, જેને હવે પ્રાથમિક સ્વાયત્ત વિકૃતિઓ (જેને પ્રાથમિક ડાયસોટોનોમિયા પણ કહેવાય છે) તરીકે વર્ગીકૃત કરવામાં આવી છે, જેમાં શુદ્ધ સ્વાયત્ત નિષ્ફળતા, બહુવિધ સિસ્ટમ એટ્રોફી અને પાર્કિન્સનનો સમાવેશ થાય છે. શુદ્ધ સ્વાયત્ત નિષ્ફળતાની પ્રાથમિક વિભેદક લાક્ષણિકતા એ છે કે પરિભ્રમણમાં ઘટાડો અને નોરેપિનેફ્રાઇનનું સંશ્લેષણ, અને પેરિફેરલી સ્થાનિક નિષ્ક્રિયતા. એ નોંધવું સુસંગત છે કે સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમ ન્યુરોડિજનરેશનમાં પ્રગતિ પણ થઈ શકે છે. ઉપનામ તે બ્રેડબરી-એગ્લેસ્ટન સિન્ડ્રોમ તરીકે પણ ઓળખાય છે, જેનું નામ સેમ્યુઅલ બ્રેડબરી અને કેરી એગ્લેસ્ટનના નામ પરથી રાખવામાં આવ્યું છે, જેમણે સૌપ્રથમ 1925માં તેનું વર્ણન કર્યું હતું. સંદર્ભો પેરિફેરલ ચેતાતંત્રની વિકૃતિઓ