Gastrinoma
જઠરાંત્રિય ગાંઠો એ ન્યુરોએન્ડોક્રાઇન ગાંઠો (એનઇટી) છે, જે સામાન્ય રીતે ડ્યુઓડેનમ અથવા સ્વાદુપિંડમાં સ્થિત હોય છે, જે જઠરાંત્રિય સ્ત્રાવ કરે છે અને ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમ (ઝેડઇએસ) તરીકે ઓળખાતા ક્લિનિકલ સિન્ડ્રોમનું કારણ બને છે. સ્વાદુપિંડ અથવા ડ્યુઓડેનમમાં લગભગ સમાન આવર્તન સાથે મોટી સંખ્યામાં જઠરાંત્રિય વિકસે છે, અને લગભગ 10 ટકા સ્વાદુપિંડના કોડોડેનલ પ્રદેશ (જઠરાંત્રિય ત્રિકોણ) ના લસિકા ગાંઠોમાં પ્રાથમિક નિયોપ્લાઝમ તરીકે ઉત્પન્ન થાય છે. મોટાભાગના જઠરનોમા છૂટાછવાયા (75-80%) હોય છે, જ્યારે લગભગ 20-25% બહુવિધ અંતઃસ્ત્રાવી નિયોપ્લાસિયા પ્રકાર 1 (MEN-1) સાથે સંકળાયેલા હોય છે. 50 ટકાથી વધુ ગેસ્ટ્રિનોમા જીવલેણ હોય છે અને પ્રાદેશિક લસિકા ગાંઠો અને યકૃતમાં મેટાસ્ટેસાઇઝ થઈ શકે છે. ગેસ્ટ્રિનોમાનો ચોથો ભાગ બહુવિધ અંતઃસ્ત્રાવી નિયોપ્લાસિયા પ્રકાર 1, ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમ, પેપ્ટિક અલ્સર રોગ સાથે સંબંધિત છે. ચિહ્નો અને લક્ષણો પ્રારંભિક તબક્કામાં જઠરાંત્રિય જઠરાંત્રિય જઠરાંત્રિય જઠરાંત્રિય જઠરાંત્રિય જઠરાંત્રિય જઠરાંત્રિય જઠરાંત્રિય જઠરાંત્રિય જઠરાંત્રિય જઠરાંત્રિય જઠરાંત્રિય જઠરાંત્રિય જઠરાંત્રિય જઠરાંત્રિય જઠરાંત્રિય જઠરાંત્રિય જઠરાંત્રિય જઠરાંત્રિય જઠરાંત્રિય જઠરાંત્રિય જઠરાંત્રિય જઠરાંત્રિય જઠરાંત્રિય જઠરાંત્રિય જઠરાંત્રિય જઠરાંત્રિય જઠરાંત્રિય જઠરાંત્રિય જઠરાંત્રિય જઠરાંત્રિય જઠરાંત્રિય જઠરાંત્રિય જઠરાંત્રિય જઠરાંત્રિય જઠરાંત્રિય જઠરાંત્રિય જઠરાંત્રિય જઠરાંત્રિય જઠરાંત્રિય જઠરાંત્રિય જઠરાંત્રિય જઠરાંત્રિય જઠરાંત્રિય જઠરાંત્રિય જઠરાંત્રિય જઠરાંત્રિય જઠરાંત્રિય જઠરાંત્રિય જઠરાંત્રિય જઠરાંત્રિય જઠરાંત્રિય જઠરાંત્રિય જઠરાંત્રિય જઠરાંત્રિય જઠરાંત્રિય જઠરાંત્રિય જઠરાંત્રિય જઠરાંત્રિય જઠરાંત્રિય જઠરાંત્રિય જઠરાંત્રિય જઠરાં જી કોષો મુખ્યત્વે પાયલોરિક એન્ટ્રમમાં જોવા મળે છે પરંતુ તે ડ્યુઓડેનમ અને સ્વાદુપિંડમાં પણ મળી શકે છે. ગેસ્ટ્રિનનું પ્રાથમિક કાર્ય પેટના ફંડસમાં સ્થિત પેરિએટલ કોષોમાંથી હાઇડ્રોક્લોરિક એસિડ (એચસીએલ) ના પ્રકાશનને પ્રેરિત કરવાનું છે. પેરિએટલ કોષો હાઇડ્રોક્લોરિક (એચસીએલ) સ્ત્રાવ માટે જવાબદાર છે અને આંતરિક પરિબળ છે જે વિટામિન બી 12 સાથે જોડાય છે અને અંતિમ ઇલિયમમાં તેના ગ્રહણમાં મદદ કરે છે. ગેસ્ટ્રિનના અન્ય કાર્યોમાં ગેસ્ટ્રિક મ્યુકોસા અને ગેસ્ટ્રિક ગતિશીલતાના વિકાસને ઉત્તેજીત કરવાનો અને ગેસ્ટ્રિક ખાલી થવાને પ્રોત્સાહન આપવાનો સમાવેશ થાય છે. જઠરાંત્રિય માર્ગ (જી. આઈ. ટી.) ની આ પદ્ધતિઓ પેરાસિમ્પેથેટિક ચેતાતંત્ર (પી. એન. એસ.) ની વેગસ ચેતા દ્વારા નિયમન કરવામાં આવે છે, જે ન્યુરોટ્રાન્સમીટર એસિટિલકોલાઇન (એ. એચ.) ના પ્રકાશન દ્વારા તેના મોટાભાગના કાર્યો કરે છે, અને ઓછા પ્રમાણમાં ગેસ્ટ્રિન મુક્ત પેપ્ટાઇડ (જી. આર. પી.) પ્રોટીન કરે છે. તેનાથી વિપરીત, જી. આઈ. ટી. ના કાર્યો સક્રિયકરણ સહાનુભૂતિશીલ ચેતાતંત્ર (એસ. એન. એસ.) દ્વારા ડાઉન-રેગ્યુલેટ થાય છે, જે તેના કાર્યો મોટે ભાગે ચેતાપ્રેષક દ્રવ્ય એપિનેફ્રાઇન દ્વારા કરે છે. ભોજનના સેવનથી પેટમાં ખેંચાણ થાય છે, જે ગેસ્ટ્રિક મ્યુકોસામાં પેરાસિમ્પેથેટિક વેગસ ચેતાના ઉત્તેજના તરફ દોરી જાય છે, જે જીઆરપી પ્રોટીનના પ્રકાશનનું કારણ બને છે. ગેસ્ટ્રિનોમામાં, જી. આર. પી. પ્રોટીન સામાન્ય કરતાં વધુ માત્રામાં ગેસ્ટ્રિન સ્ત્રાવનું કારણ બને છે, જે પેરિએટલ કોશિકાઓના હાયપરપ્લાસિયા તરફ દોરી જાય છે. પેરિએટલ કોશિકાઓના હાયપરપ્લાસિયા ડ્યુઓડેનમમાં એચસીએલના અસામાન્ય પ્રકાશનનું કારણ બને છે, જે ડ્યુઓડેનમના અલ્સરનું કારણ બને છે. અતિશય એચ. સી. એલ. નું ઉત્પાદન પણ હાયપરપેરિસ્ટાલિસિસનું કારણ બને છે, જે પેટ અને આંતરડામાંથી ખોરાક પસાર થવાની અતિશય ઝડપ દ્વારા ચિહ્નિત થયેલ સ્થિતિ છે અને લાઇપેઝની પ્રવૃત્તિને અટકાવે છે, જેના કારણે ગંભીર ચરબીયુક્ત ઝાડા થાય છે જેને સ્ટીટોરિયા તરીકે ઓળખવામાં આવે છે. સમાનરૂપે ગેસ્ટ્રિનનું લાંબા સમયથી ચાલતું અતિશય સ્રાવ એન્ટેરોક્રોમાફિન જેવા કોષો (ઇસીએલ) ના પ્રસારને ઉત્તેજીત કરે છે. આ કોષો પાચનતંત્રના ગેસ્ટ્રિક લ્યુમેનની બાજુમાં જોવા મળે છે. જ્યારે ચેતાતંત્ર દ્વારા ઉત્તેજિત થાય છે ત્યારે તેઓ જઠર સ્ત્રાવ અને ગતિશીલતાના નિયમનમાં મુખ્ય ભૂમિકા ભજવે છે. બદલામાં આ કોષો સમગ્ર જઠરાંત્રિય માર્ગમાં હાયપરપ્લાસિયાથી લઈને નિયોપ્લાસિયા સુધીના પ્રગતિશીલ ડિસ્પ્લાસ્ટિક ફેરફારોમાંથી પસાર થશે. નિદાન ઘણા કિસ્સાઓમાં, ગેસ્ટ્રિનોમાનું નિદાન દર્દીના ઇતિહાસના આધારે કરવામાં આવે છે જે સામાન્ય રીતે પેપ્ટિક અલ્સર રોગના પુનરાવર્તિત એપિસોડ અથવા ગંભીર રીફ્લક્સ એસોફેગાઇટિસ અને/અથવા ઝાડા દ્વારા અથવા એસિડ-સંબંધિત લક્ષણો દ્વારા વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે જે પ્રમાણભૂત સારવાર પદ્ધતિઓનો પ્રતિસાદ આપવામાં નિષ્ફળ જાય છે. ગેસ્ટ્રિનોમાના નિદાનની પુષ્ટિ કરવા માટે રક્ત પરીક્ષણોની શ્રેણી બનાવવી આવશ્યક છે. તેમાંથી એક પરીક્ષણ સીરમ ગેસ્ટ્રિનનું સ્તર છે, જે ગેસ્ટ્રિનોમા ધરાવતા દર્દીઓ માટે સૌથી વિશ્વસનીય પરીક્ષણ છે. ગેસ્ટ્રિનનું સામાન્ય સ્તર 150 પી. જી./એમ. એલ. (> <આઇ. ડી. 1> પી. એમ. ઓ. એલ./એલ.) છે; તેથી> 1000 પી. જી./એમ. એલ. (> 480 પી. એમ. ઓ. એલ./એલ.) નું ઊંચું સ્તર ગેસ્ટ્રિનોમાનું નિદાન સ્થાપિત કરશે. અન્ય એક પરીક્ષણ જે હાથ ધરવામાં આવી શકે છે તે સિક્રેટિન સ્ટિમ્યુલેટેડ ટેસ્ટ છે, જે એવા દર્દીઓમાં ઉપયોગી છે જેમને ગેસ્ટ્રિનોમાની નિશાની અને લક્ષણો હોય છે પરંતુ ગેસ્ટ્રિનનું સ્તર <1000 pg/mL કરતા ઓછું હોય છે. સામાન્ય રીતે, ઇન્ટ્રાવેનસ બોલસમાં સિક્રેટિન 2 એમસીજી/કિલો હોય છે અને તેને 10 મિનિટના અંતરાલોમાં કુલ 30 મિનિટ સુધી માપવામાં આવે છે. સિક્રેટિન, જે ડ્યુઓડીનલ એસ કોષોમાંથી મુક્ત થતું હોર્મોન છે જે સ્વાદુપિંડના બાયકાર્બોનેટ (એચસીઓ 3) ના પ્રકાશનને પ્રેરિત કરે છે જે ઉચ્ચ ગેસ્ટ્રિન સ્તરને કારણે એસિડિક વાતાવરણને તટસ્થ કરશે. તેથી, જો દર્દીનું ગેસ્ટ્રિનનું સ્તર સતત ઊંચું રહે છે, જે ગેસ્ટ્રિનોમા જેવી ગાંઠને કારણે ગેસ્ટ્રિનનું પ્રકાશન સૂચવે છે. નિદાનની વધુ પુષ્ટિ કરવા માટે અન્ય સામાન્ય રીતે ઉપયોગમાં લેવાતા પરીક્ષણો પેટના વિસ્તાર સોમાટોસ્ટેટિન રીસેપ્ટર સિન્ટીગ્રાફીનું સીટી સ્કેન છે, જેનો ઉપયોગ ગાંઠ મેટાસ્ટેસિસના કોઈ ચિહ્નો ન હોય તો ગાંઠ PET સ્કેન એન્ડોસ્કોપિક અલ્ટ્રાસાઉન્ડનું સ્થાન ઓળખવા માટે થાય છે. સારવાર શસ્ત્રક્રિયા એ જઠરાંત્રિય રોગમાં પ્રથમ શ્રેણીની સારવાર છે; જો કે તે ઘણીવાર ઉપચારાત્મક બનવામાં નિષ્ફળ જાય છે. ઓમેપ્રાઝોલ જેવા પ્રોટોન-પંપ અવરોધકો. દવાઓનું આ જૂથ એસિડના સ્ત્રાવને દબાવી દે છે. એચ2-રિસેપ્ટર એન્ટાગોનિસ્ટ એ જ રીતે એસિડ સ્ત્રાવ ઘટાડે છે. ઓક્ટ્રિઓટાઇડ ઇન્જેક્શન સીધા સોમાટોસ્ટેટિન હોર્મોન છોડે છે જે ગેસ્ટ્રિનના પ્રકાશનને અટકાવે છે. કીમોથેરાપી. નિદાન ગેસ્ટ્રિનોમા ધરાવતા દર્દીઓ કે જે ન્યુરોએન્ડોક્રાઇન નિયોપ્લાઝમનો ભાગ હોવાનું પણ જાણીતું છે, તેમણે આ ગાંઠ સંબંધિત બે પરિબળો સાથે વ્યવહાર કરવો આવશ્યક છે. પ્રથમ, ગેસ્ટ્રિનના સ્તરને અટકાવતી દવાઓનો ઉપયોગ કરીને ઉચ્ચ માત્રાને નિયંત્રિત કરો. બીજો ભાગ ગાંઠની પ્રગતિને સ્થિર કરી રહ્યો છે. જઠરાંત્રિય રોગનો દર 60-90% છે જે જીવલેણ બની જશે. જે દર્દીઓ આ પ્રકારની અલ્સર વિરોધી દવાઓની તબીબી સારવાર લેતા નથી, તેઓમાં પુનરાવર્તનનો દર ઊંચો હોય છે અને મૃત્યુ અલ્સર રોગથી ગૌણ હોય છે. ગેસ્ટ્રિનોમાનું પૂર્વસૂચન ગાંઠના મેટાસ્ટેસિસના સ્તર પર આધારિત છે. જો દર્દીઓ યકૃતના મેટાસ્ટેસિસ સાથે હાજર હોય તો તેઓ 20-30% ના પાંચ વર્ષના અસ્તિત્વ દર સાથે એક વર્ષનો બાકીનો જીવનકાળ ધરાવી શકે છે. સ્થાનિક ગાંઠ અથવા સ્થાનિક લસિકા ફેલાવાના દર્દીઓમાં પાંચ વર્ષનો બચવાનો દર 90 ટકા છે. છેલ્લે, સ્થાનિક ગાંઠના શસ્ત્રક્રિયાના વિચ્છેદનથી દર્દીઓના 20-25% માં પુનરાવૃત્તિ વિના સંપૂર્ણ ઉપચાર થઈ શકે છે. એપિડેમિયોલોજી ગેસ્ટ્રિનોમા એ બીજી સૌથી સામાન્ય કાર્યાત્મક સ્વાદુપિંડનું ન્યુરોએન્ડોક્રાઇન ટ્યુમર (પી. એન. ઇ. ટી.) છે, જે વિશ્વભરમાં દર દસ લાખ લોકો દીઠ આશરે 0.5 થી 21.5 કેસોની વાર્ષિક ઘટનાઓ ધરાવે છે. જઠરનોમા મુખ્યત્વે ડ્યુઓડેનમ (70 ટકા) અને સ્વાદુપિંડ (25 ટકા) માં સ્થિત છે. સ્વાદુપિંડના જઠરનોમા તેમના ડ્યુઓડીનલ સમકક્ષો કરતાં મોટા હોય છે, તે સ્વાદુપિંડના કોઈપણ ભાગમાં થઈ શકે છે અને તેમાં 25 ટકા ગાંઠો હોય છે. જઠરાંત્રિય ગાંઠો પણ સૌથી સામાન્ય કાર્યાત્મક અને જીવલેણ સ્વાદુપિંડના અંતઃસ્ત્રાવી ગાંઠો છે. તેઓ ગેસ્ટ્રિક અતિસંવેદનશીલતા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે જે પેપ્ટિક અલ્સર અને ઝાડામાં પરિણમે છે; આ સ્થિતિને ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમ (ઝેડઇએસ) તરીકે ઓળખવામાં આવે છે. તાજેતરમાં, ગેસ્ટ્રિનોમા અને ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમના સંબંધમાં નવી તબીબી પ્રગતિ મેળવવા માટે સંશોધન અભ્યાસો હાથ ધરવામાં આવ્યા છે. તાજેતરના અભ્યાસોએ સ્વાદુપિંડના ન્યુરોએન્ડોક્રાઇન ગાંઠોના પેથોજેનેસિસ, તે ગાંઠોના વર્ગીકરણ, જઠરાંત્રિય માર્ગમાં જઠરાંત્રિય સ્તરને નિયંત્રિત કરવા માટે નવી સારવાર/નિવારણ અને શ્રેષ્ઠ અને સલામત શસ્ત્રક્રિયાના અભિગમોની વધુ સારી સમજણ દર્શાવી છે. અભ્યાસમાં તારણ કાઢવામાં આવ્યું છે કે પ્રોટોન પંપ અવરોધકોનો વ્યાપક ઉપયોગ પ્રતિક્રિયા અવરોધ દ્વારા હાયપરગાસ્ટ્રિનેમિયા (રુધિરાભિસરણ તંત્રમાં ગેસ્ટ્રિનના સ્તરમાં વધારો) ને વધુ પ્રેરિત કરી શકે છે. જ્યારે જઠરાંત્રિય સ્તર ઘટશે ત્યારે શરીર વધુ પ્રકાશનને પ્રેરિત કરવાનો પ્રયાસ કરશે. કેટલીક નવી સારવારોમાં કેમોથેરાપી, સોમાટોસ્ટેટિન એનાલોગ જેવી હાલમાં આપવામાં આવતી સારવારો ઉપરાંત યકૃત તરફ નિર્દેશિત દવાઓનો સમાવેશ થઈ શકે છે જેમ કે એમ્બોલાઇઝેશન, કેમોએમ્બોલાઇઝેશન અને રેડિયોએમ્બોલાઇઝેશન. અન્ય સારવારો કે જે હજુ પણ ક્લિનિકલ ટ્રાયલ્સના ત્રીજા તબક્કામાં છે તેમાં યકૃત પ્રત્યારોપણ અને પેપ્ટાઇડ-રેડિયોરિસેપ્ટર ઉપચારનો સમાવેશ થાય છે. સ્વાદુપિંડના અંતઃસ્ત્રાવી ગાંઠ સંદર્ભો બાહ્ય કડીઓ મેડિસિન અંતઃસ્ત્રાવી નિયોપ્લાસિયા પણ જુઓ.