Hypertelorism
હાયપરટેલોરિઝમ એ બે અવયવો અથવા શારીરિક ભાગો વચ્ચેનું અસામાન્ય રીતે વધેલું અંતર છે, જે સામાન્ય રીતે ભ્રમણકક્ષાઓ (આંખો) અથવા ઓર્બિટલ હાયપરટેલોરિઝમ વચ્ચેના વધેલા અંતરનો ઉલ્લેખ કરે છે. આ સ્થિતિમાં આંતરિક આંખના ખૂણાઓ વચ્ચેનું અંતર તેમજ પાંખડીઓ વચ્ચેનું અંતર સામાન્ય કરતાં વધારે હોય છે. હાયપરટેલોરિઝમને ટેલિકેન્થસ સાથે ભેળસેળ ન કરવી જોઈએ, જેમાં આંતરિક આંખના ખૂણાઓ વચ્ચેનું અંતર વધે છે પરંતુ બાહ્ય આંખના ખૂણાઓ અને પાંખડીઓ વચ્ચેનું અંતર યથાવત રહે છે. એડવર્ડ્સ સિન્ડ્રોમ (ટ્રાઇસોમી 18), 1q21.1 ડુપ્લિકેશન સિન્ડ્રોમ, બેઝલ સેલ નેવસ સિન્ડ્રોમ, ડીજોર્જ સિન્ડ્રોમ અને લોયસ-ડાયટ્ઝ સિન્ડ્રોમ સહિત વિવિધ સિન્ડ્રોમમાં હાયપરટેલોરિઝમ એક લક્ષણ છે. હાયપરટેલોરિઝમ એપરટ સિન્ડ્રોમ, ઓટીઝમ સ્પેક્ટ્રમ ડિસઓર્ડર, ક્રેનિઓફ્રન્ટોનાસલ ડિસપ્લેસિયા, નૂનન સિન્ડ્રોમ, ન્યુરોફિબ્રોમેટોસિસ, લિયોપાર્ડ સિન્ડ્રોમ, ક્રોઝોન સિન્ડ્રોમ, વુલ્ફ-હિર્શહોર્ન સિન્ડ્રોમ, એન્ડરસન-તાવિલ સિન્ડ્રોમ, વોર્ડનબર્ગ સિન્ડ્રોમ અને ક્રિ ડુ ચેટ સિન્ડ્રોમમાં પણ જોઈ શકાય છે, સાથે સાથે પીબાલ્ડિઝમ, ભમરોનો અગ્રણી આંતરિક ત્રીજો ભાગ, વિવિધ રંગના આઇરિસ, સ્પોન્ડિલોઇપિફિસલ ડિસપ્લેસિયા, મ્યુકોપોલીસેકરાઇડ મેટાબોલિઝમ ડિસઓર્ડર્સ (મોર્ક્વિઓ સિન્ડ્રોમ અને હર્લર સિન્ડ્રોમ), બહેરાપણું અને હાઇપોથાઇરોડિઝમમાં પણ જોઈ શકાય છે. હાયપરટેલોરિઝમ અને ધ્યાન ખાધ હાયપરએક્ટિવિટી ડિસઓર્ડર વચ્ચે કેટલીક કડીઓ મળી આવી છે. કારણ કે હાયપરટેલોરિઝમ એ જન્મજાત વિકૃતિઓના વિજાતીય જૂથ સાથે સંકળાયેલી એક શારીરિક સ્થિતિ છે, એવું માનવામાં આવે છે કે હાયપરટેલોરિઝમની અંતર્ગત પદ્ધતિ પણ વિજાતીય છે. સિદ્ધાંતોમાં સ્ફીનોઇડની નીચલી પાંખોના ખૂબ વહેલા અસ્થિબંધનનો સમાવેશ થાય છે, ઓર્બિટા વચ્ચેની જગ્યામાં વધારો, એથ્મોઇડ સાઇનસની વધતી પહોળાઈને કારણે, વિકાસ દરમિયાન ક્ષેત્રની ખામીઓ, એક અનુનાસિક કેપ્સ્યુલ જે રચવામાં નિષ્ફળ જાય છે, જે સામાન્ય મધ્ય કક્ષીય સ્થળાંતરમાં નિષ્ફળતા તરફ દોરી જાય છે અને કરોડરજ્જુના પાયાની રચનામાં વિક્ષેપ પણ થાય છે, જે એપર્ટ અને ક્રોઝોન જેવા સિન્ડ્રોમમાં જોઈ શકાય છે. સારવાર હાયપરટેલોરિઝમને સુધારવા માટે ક્રેનિયોફેશિયલ સર્જરી સામાન્ય રીતે પાંચથી આઠ વર્ષની વય વચ્ચે કરવામાં આવે છે. આ સૌંદર્યલક્ષી-કેન્દ્રિત પ્રક્રિયા બાળકના પ્રારંભિક શાળાના વર્ષોમાં મનોસામાજિક પાસાઓને સંબોધિત કરે છે. પાંચ વર્ષ કે તેથી વધુ ઉંમરના સુધારાની ઉંમરનું બીજું કારણ એ છે કે જ્યાં સુધી દાંતની કળીઓ મેક્સિલામાં પૂરતી ઓછી ન થાય ત્યાં સુધી શસ્ત્રક્રિયામાં વિલંબ થવો જોઈએ, આમ તેમને નુકસાન થતું અટકાવવું જોઈએ. ઉપરાંત, પાંચ વર્ષની ઉંમર પહેલાં ક્રેનિયોફેસિયલ હાડકાં પાતળા અને નાજુક હોય છે, જે શસ્ત્રક્રિયાના સુધારાને મુશ્કેલ બનાવી શકે છે. વધુમાં, શક્ય છે કે બાળપણ દરમિયાન ભ્રમણકક્ષાની શસ્ત્રક્રિયા મધ્ય ચહેરાના વિકાસને અટકાવી શકે. હાયપરટેલોરિઝમની સારવાર માટે બે મુખ્ય ઓપરેટિવ વિકલ્પો છેઃ બોક્સ ઓસ્ટીયોટોમી અને ચહેરાનું દ્વિપક્ષીકરણ (જેને મીડિયન ફેસિઓટોમી તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે). બોક્સ ઓસ્ટીયોટોમી ઓર્બિટલ હાયપરટેલોરિઝમની આ સારવાર સૌપ્રથમ પોલ ટેસિયર દ્વારા કરવામાં આવી હતી. શસ્ત્રક્રિયા વિવિધ અસ્થિ-વિકૃતિઓ દ્વારા શરૂ થાય છે જે ભ્રમણકક્ષાના સમગ્ર હાડકાના ભાગને ખોપરી અને ચહેરાની આસપાસના હાડકાંથી અલગ કરે છે. ઓસ્ટીયોટોમીમાંથી એકમાં ભ્રમણકક્ષાઓ વચ્ચેના હાડકાને દૂર કરવાનો સમાવેશ થાય છે. ત્યારબાદ ભ્રમણકક્ષાઓને ગતિશીલ કરવામાં આવે છે અને એકબીજા તરફ લાવવામાં આવે છે. કારણ કે આ ઘણીવાર ભ્રમણકક્ષાઓ વચ્ચે અતિશય ત્વચા બનાવે છે, તેથી ત્વચાની મધ્યરેખા ઉચ્છેદન વારંવાર જરૂરી છે. આ ભમર અને આંખના ખૂણાઓને અંદાજ આપે છે અને વધુ આનંદદાયક દેખાવ પૂરો પાડે છે. ચહેરાનું દ્વિપક્ષીકરણ પ્રમાણભૂત પ્રક્રિયા (બોક્સ ઓસ્ટીયોટોમી) માં જેક્સ વાન ડેર મ્યૂલેન દ્વારા ફેરફાર કરવામાં આવ્યો હતો અને પરિણામે ચહેરાના દ્વિપક્ષીકરણ (અથવા મધ્યસ્થ ફેસિઓટોમી) નો વિકાસ થયો હતો. ચહેરાના દ્વિપક્ષી વિભાજનમાં સૌપ્રથમ સુપરઓર્બિટલ રિમમાંથી આગળના હાડકાને વિભાજિત કરવાનો સમાવેશ થાય છે. પછી ભ્રમણકક્ષાઓ અને મધ્યભાગને મોનોબ્લોક ઓસ્ટીયોટોમીનો ઉપયોગ કરીને ખોપરીના આધારમાંથી મુક્ત કરવામાં આવે છે. પછી હાડકાનો ત્રિકોણાકાર આકારનો ટુકડો મધ્યભાગની મધ્ય રેખાથી દૂર કરવામાં આવે છે. આ ત્રિકોણાકાર ખંડનો આધાર ભ્રમણકક્ષાની ઉપર આવેલો છે અને ટોચ ઉપલા છેદન દાંતની વચ્ચે આવેલો છે. આ ખંડને દૂર કર્યા પછી મધ્યભાગના બે ભાગોને એકબીજા તરફ ફેરવવાનું શક્ય છે, પરિણામે ભ્રમણકક્ષાઓ વચ્ચેનું અંતર ઘટે છે. તે વી-આકારના મેક્સિલાને સરભર કરવામાં પણ પરિણમે છે અને તેથી તેને પહોળું કરે છે. કારણ કે હાયપરટેલોરિઝમ ઘણીવાર એપર્ટ જેવા સિન્ડ્રોમ સાથે સંકળાયેલું હોય છે, હાયપરટેલોરિઝમ ઘણીવાર મિડફેસ ડિસપ્લેસિયા સાથે સંયોજનમાં જોવા મળે છે. જો આ કિસ્સો હોય, તો ચહેરાના દ્વિપક્ષીકરણને વિક્ષેપ ઓસ્ટિયોજેનેસિસ સાથે જોડી શકાય છે. મધ્યભાગના વિક્ષેપિત ઓસ્ટિયોજેનેસિસનો ઉદ્દેશ ભ્રમણકક્ષાના કિનારેથી આંખ વચ્ચેના સંબંધને સામાન્ય બનાવવાનો છે અને ઝાયગોમા, નાક અને મેક્સીલાની સ્થિતિને પણ સામાન્ય બનાવવાનો છે. નરમ પેશીઓનું પુનર્નિર્માણ ઓર્બિટલ હાયપરટેલોરિઝમના સુધારણામાં સ્વીકાર્ય સૌંદર્યલક્ષી પરિણામ બનાવવા માટે, નરમ-પેશીઓનું પુનર્નિર્માણ ધ્યાનમાં લેવું પણ મહત્વપૂર્ણ છે. આ સંદર્ભમાં, અનુનાસિક વિકૃતિઓમાં સુધારો કરવો એ વધુ મુશ્કેલ પ્રક્રિયાઓમાંની એક છે. અનુનાસિક ફ્રેમ બનાવવા અને સ્થાનિક પરિભ્રમણ માટે હાડકાં અને કોમલાસ્થિની કલમની જરૂર પડી શકે છે, ઉદાહરણ તરીકે કપાળની પટ્ટીઓ, અથવા નાકને ઢાંકવા માટે એડવાન્સમેન્ટ પટ્ટીઓનો ઉપયોગ કરી શકાય છે. લગભગ દરેક પ્રકારની શસ્ત્રક્રિયાની જેમ, હાયપરટેલોરિઝમની બંને સારવારોમાં મુખ્ય ગૂંચવણોમાં અતિશય રક્તસ્રાવ, ચેપનું જોખમ અને સી. એસ. એફ. લીક અને ડ્યુરલ ફિસ્ટ્યુલાનો સમાવેશ થાય છે. પેરીઓપરેટિવ એન્ટિબાયોટિક્સ આપીને અને કોઈપણ ડુરલ આંસુને ઓળખીને અને બંધ કરીને ચેપ અને ગળતર અટકાવી શકાય છે. નોંધપાત્ર રક્તસ્રાવના જોખમને ઝીણવટભરી તકનીક દ્વારા અટકાવી શકાય છે અને લોહીની ખોટને લોહી ચઢાવીને સરભર કરવામાં આવે છે. હાયપોટેન્સિવ એનેસ્થેસિયા આપીને પણ લોહીની ખોટ ઘટાડી શકાય છે. અંધત્વ સહિત આંખની મોટી ઇજાઓ ભાગ્યે જ જોવા મળે છે. ઓર્બિટલ મોબિલાઇઝેશન પછી આંખના સ્નાયુઓના અસંતુલનને કારણે વિઝ્યુઅલ વિક્ષેપ થઈ શકે છે. ટોસિસ અને ડિપ્લોપિયા પણ શસ્ત્રક્રિયા પછી થઇ શકે છે, પરંતુ આ સામાન્ય રીતે સ્વ-સુધારણા કરે છે. શસ્ત્રક્રિયા પછી સુધારવા માટે એક ખૂબ જ મુશ્કેલ સમસ્યા કેન્થલ ડ્રિફ્ટ છે, જે શક્ય તેટલું કેન્થલ કંડરાના જોડાણોને કાળજીપૂર્વક સાચવીને શ્રેષ્ઠ રીતે સંચાલિત કરી શકાય છે. આ પ્રક્રિયાઓમાં વિસ્તરણ હોવા છતાં, હાયપરટેલોરિઝમના ઓપરેટિવ કરેક્શનમાં મૃત્યુદર ભાગ્યે જ જોવા મળે છે. આ પણ જુઓ હાયપોટેલોરિઝમ ટેલિકેન્થસ સંદર્ભો બાહ્ય કડીઓ મસ્ક્યુલોસ્કેલેટલ સિસ્ટમની જન્મજાત વિકૃતિઓ આંખના રોગો