Inflammatory myopathy
ઇન્ફ્લેમેટરી માયોપેથી, જેને ઇડિઓપેથિક ઇન્ફ્લેમેટરી માયોપેથી (આઈ. આઈ. એમ.) તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે, તે સ્નાયુની નબળાઇ, સ્નાયુઓમાં બળતરા (માયોસિટિસ) અને કેટલાક પ્રકારોમાં સ્નાયુઓમાં દુખાવો દર્શાવતો રોગ છે. ઘણી બળતરા માયોપેથીનું કારણ અજ્ઞાત છે (ઇડિઓપેથિક), અને આવા કિસ્સાઓમાં તેમના લક્ષણો અને ચિહ્નો, ઇલેક્ટ્રોમાયોગ્રાફી, એમઆરઆઈ અને પ્રયોગશાળાના તારણો અનુસાર વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે. તે અંતર્ગત કેન્સર સાથે પણ સંકળાયેલ હોઈ શકે છે. ઇડિઓપેથિક ઇન્ફ્લેમેટરી માયોપેથીના મુખ્ય વર્ગો પોલીમાયોસિટિસ (પીએમ), ડર્માટોમાયોસિટિસ (ડીએમ) (કિશોર, એમીઓપેથિક અને સાઇન-ડર્મેટાઇટિસ સ્વરૂપ સહિત), ઇન્ક્લુઝન-બોડી માયોસિટિસ (આઇબીએમ), ઇમ્યુન-મેડિયેટેડ નેક્રોટાઇઝિંગ માયોપેથી (આઇએમએનએમ) અને ફોકલ ઓટોઇમ્યુન માયોસિટિસ છે. નિદાન ઇડિઓપેથિક ઇન્ફ્લેમેટરી માયોપેથી એ બાકાતનું નિદાન છે. માયોપેથીના સંખ્યાબંધ જાણીતા કારણો છે, અને એકવાર આને નકારી કાઢવામાં આવે તે પછી જ ક્લિનિશિયને ઇડિઓપેથિક ઇન્ફ્લેમેટરી માયોપેથી સોંપવી જોઈએ. પીએમના નિદાન માટેના સામાન્ય માપદંડમાં માથા, ગરદન, થડ, ઉપલા હાથ અથવા ઉપલા પગના સ્નાયુઓમાં નબળાઇ; ક્રિએટાઇન કિનેઝ જેવા કેટલાક સ્નાયુ ઉત્સેચકોની લોહીના સીરમની સાંદ્રતામાં વધારો; ઇલેક્ટ્રોમાયોગ્રાફી પર બિનઆરોગ્યપ્રદ સ્નાયુ ફેરફારો; અને (i) સ્નાયુ કોષ અધોગતિ અને પુનર્જીવન અને (ii) સ્નાયુ કોષોમાં ક્રોનિક ઇન્ફ્લેમેટરી ઘૂસણખોરીના બાયોપ્સી તારણો છે. જો હેલિયોટ્રોપ (જાંબલી) ફોલ્લીઓ અથવા ગોટ્રોનના પેપ્યુલ્સ પણ હાજર હોય, તો નિદાન ડીએમ છે. ડીએમમાં, માયોસિટિસ તબીબી રીતે સ્પષ્ટ ન પણ હોઈ શકે પરંતુ બાયોપ્સી અથવા એમઆરઆઈ દ્વારા શોધી શકાય છે. જો પી. એમ. માટેના માપદંડ પૂરા થાય છે પરંતુ સ્નાયુઓની નબળાઇ હાથ અને પગને પણ અસર કરે છે અથવા પીડા સાથે ન હોય તો આઇ. બી. એમ. ની શંકા થવી જોઈએ, અને જ્યારે સ્નાયુ કોષ બાયોપ્સીમાં (i) બેસોફિલિક ગ્રાન્યુલ્સ દ્વારા ઘેરાયેલા સાયટોપ્લાઝમિક વેક્યુલ્સ અને (ii) મોટે ભાગે સી. ડી. 8 ટી. લિમ્ફોસાઇટ્સ અને મેક્રોફેજ ધરાવતી ઇન્ફ્લેમેટરી ઘુસણખોરી; અને ઇલેક્ટ્રોન માઇક્રોસ્કોપી સાયટોપ્લાઝમ અને ન્યુક્લિયસ બંનેમાં ફિલામેન્ટસ સમાવેશ દર્શાવે છે ત્યારે તેની પુષ્ટિ થવી જોઈએ. સારવાર બળતરા માયોપેથીની સાપેક્ષ દુર્લભતાને કારણે કેટલીક અવ્યવસ્થિત સારવારની અજમાયશ થઈ છે. સારવારનો ધ્યેય રોજિંદા જીવનની પ્રવૃત્તિઓ અને સ્નાયુઓની શક્તિમાં સુધારો છે. રોગપ્રતિકારક તંત્રની પ્રવૃત્તિને દબાવવી (ઇમ્યુનોસપ્રેશન) એ સારવારની વ્યૂહરચના છે. પીએમ અથવા ડીએમ ધરાવતા દર્દીઓ સારવારના પ્રતિભાવમાં લગભગ હંમેશા અમુક અંશે સુધારો કરે છે, ઓછામાં ઓછું શરૂઆતમાં, અને ઘણા જાળવણી ઉપચાર સાથે સંપૂર્ણપણે સ્વસ્થ થાય છે. (જો પીએમ અથવા ડીએમની સારવારથી કોઈ પ્રારંભિક સુધારો થતો નથી, તો નિદાનની કાળજીપૂર્વક ફરીથી તપાસ થવી જોઈએ.) આઇબીએમ માટે કોઈ સાબિત અસરકારક ઉપચાર નથી, અને મોટાભાગના આઇબીએમ દર્દીઓને લાકડી, વૉકિંગ ફ્રેમ અથવા વ્હીલચેર જેવા સહાયક ઉપકરણોની જરૂર પડશે. જીવનમાં પાછળથી આઇ. બી. એમ. ઊભું થાય છે, તે વધુ આક્રમક લાગે છે. પોલીમાયોસિટિસ અને ડર્મેટોમાયોસિટિસ પીએમ અને ડીએમના ગંભીર કિસ્સાઓમાં પ્રણાલીગત ચિહ્નો સાથે, ઇન્ટ્રાવીનસ કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ (મિથાઈલપ્રેડનિસોલોન) પર પ્રારંભિક ત્રણથી પાંચ દિવસનો ઉપયોગ કરી શકાય છે; પરંતુ સામાન્ય રીતે સારવાર મૌખિક કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ (પ્રેડનિસોન) ની એક જ દૈનિક (નાસ્તો પછી) ઉચ્ચ માત્રા સાથે શરૂ થાય છે. લગભગ એક મહિના પછી પ્રેડનિસોનની નકારાત્મક અસરોને ઘટાડવા માટે ત્રણથી ચાર મહિનામાં દરેક બીજા દિવસની માત્રાની શક્તિ ખૂબ જ ધીમે ધીમે ઓછી થાય છે. જ્યારે સ્નાયુની તાકાત ગુમાવ્યા વિના પ્રેડનિસોનની ઊંચી માત્રા ઘટાડી શકાતી નથી, અથવા જ્યારે પ્રેડનિસોન અસરકારક હોય છે પરંતુ તે નોંધપાત્ર ગૂંચવણો પેદા કરે છે, ત્યારે એઝાથિઓપ્રિન, માયકોફેનોલેટ મોફેટિલ, મેથોટ્રેક્સેટ અને સાયક્લોસ્પોરિન જેવા "સ્ટીરોઈડ સ્પેઅરિંગ" મૌખિક ઇમ્યુનોસપ્રેસેન્ટ્સનો ઉપયોગ ઘટાડેલા પ્રેડનિસોન સાથે સંયોજનમાં થઈ શકે છે. આમાંની કેટલીક સ્ટીરોઈડ બચાવતી દવાઓ અસર દર્શાવવા માટે ઘણા મહિનાઓ લાગી શકે છે. આડઅસરો ઘટાડવા માટે, કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ ધરાવતા દર્દીઓએ કડક ઉચ્ચ પ્રોટીન, ઓછા કાર્બોહાઇડ્રેટ, ઓછા મીઠાના આહારનું પાલન કરવું જોઈએ; અને લાંબા ગાળાના કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ સાથે દૈનિક કેલ્શિયમ પૂરક અને સાપ્તાહિક વિટામિન ડી પૂરક (અને મેનોપોઝલ પછીની સ્ત્રીઓ માટે ફોસામેક્સની સાપ્તાહિક માત્રા) નો ઉપયોગ કરવો જોઈએ. આ અભિગમને પ્રતિસાદ ન આપતા દર્દીઓ માટે નસમાં ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન, સાયક્લોસ્પોરિન, ટેક્રોલિમસ, માયકોફેનોલેટ મોફેટિલ અને અન્ય એજન્ટોના ઉપયોગને ટેકો આપતા નબળા પુરાવા છે; અને રીટુક્સિમેબના પરીક્ષણોએ સંભવિત ઉપચારાત્મક અસર સૂચવી છે. સમાવેશ-શરીર માયોસિટિસ પીએમ સાથે તેની ખૂબ જ સમાન તબીબી પ્રસ્તુતિ હોવા છતાં, આઇબીએમ પીએમની અસરકારક રીતે સારવાર કરતી દવાઓને પ્રતિસાદ આપતું નથી, અને આઇબીએમ માટે કોઈ સાબિત અસરકારક ઉપચાર નથી. અલેમતુઝુમાબનો અભ્યાસ કરવામાં આવી રહ્યો છે પરંતુ મે 2013 સુધીમાં તેણે આઇબીએમમાં ક્લિનિકલ અસરકારકતા દર્શાવી ન હતી. નસમાં ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન દ્વારા ડિસ્ફેગિયા (ગળી જવામાં મુશ્કેલી) માં સુધારો થઈ શકે છે, જોકે વધુ પરીક્ષણોની જરૂર છે. બિન-થાક, વ્યવસ્થિત શક્તિ-નિર્માણ કસરતએ લાભ દર્શાવ્યો છે. વ્યવસાયિક અને પુનર્વસવાટ થેરાપિસ્ટ પડ્યા વિના ચાલવા અને દંડ મોટર કાર્યો કરવા માટે સારી સલાહ આપી શકે છે, અને યોગ્ય વાંસ, કૌંસ અને વ્હીલચેર પ્રદાન કરી શકે છે. સ્પીચ પેથોલોજિસ્ટ શ્વાસોચ્છવાસના એપિસોડને રોકવા અને દર્દીઓ અને સંભાળ લેનારાઓ બંને માટે તાત્કાલિક આકાંક્ષાની ચિંતા ઘટાડવા અંગે સલાહ આપી શકે છે. રોગશાસ્ત્ર દર વર્ષે પ્રતિ દસ લાખ 2.18 થી 7.7 લોકો વચ્ચે પીએમ અથવા ડીએમનું નિદાન થાય છે. દર વર્ષે દસ લાખ દીઠ આશરે 3.2 બાળકોમાં ડીએમ (કિશોર ડર્માટોમાયોસિટિસ તરીકે ઓળખાય છે) હોવાનું નિદાન થાય છે, જેની શરૂઆતની સરેરાશ ઉંમર સાત વર્ષ છે. પુખ્ત ડીએમનું નિદાન સામાન્ય રીતે 30 થી 50 વર્ષની વય વચ્ચે થાય છે. પીએમ એ પુખ્ત વયના લોકોમાં ફેલાતો રોગ છે, જે સામાન્ય રીતે વીસ વર્ષની ઉંમર પછી થાય છે. પીએમ અને ડીએમ સ્ત્રીઓમાં વધુ સામાન્ય છે, કોકેશિયન્સમાં વધુ સામાન્ય છે, અને એશિયનોમાં સૌથી ઓછું સામાન્ય છે. કોઈપણ સમયે, દર દસ લાખમાં આશરે 35.5 લોકો આઇબીએમ ધરાવે છે; તે 30 વર્ષની ઉંમર પછી (સામાન્ય રીતે 50 પછી) ઉભરી આવે છે, અને પુરુષોમાં વધુ સામાન્ય હોઈ શકે છે. વિભેદક નિદાન માયોસિટિસ (સ્નાયુનું બળતરા) સંખ્યાબંધ પ્રાથમિક રોગોના ગૌણ કારણ બની શકે છે જેમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છેઃ ચેપ, સ્નાયુ આઘાત, દવાઓ અને ઝેર, વારસાગત સ્નાયુ રોગો અને લ્યુપસ જેવા સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગ. અન્ય સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગો આઇએમએમ (સ્નાયુની નબળાઈ અને સ્વયંપ્રતિબંધકો) ના લક્ષણોની નકલ કરી શકે છે, જેમાં લેમ્બર્ટ-ઈટન માયસ્થેનિક સિન્ડ્રોમ, માયસ્થેનિયા ગ્રેવિસ અને સાર્કોઇડોસિસના સ્નાયુ સ્વરૂપનો સમાવેશ થાય છે. જો કે ઇડિઓપેથિક ઇન્ફ્લેમેટરી માયોપેથી (આઈ. આઈ. એમ.) એ બાકાત રાખવાનું નિદાન છે, તે ઘણીવાર કેટલીક હસ્તગત બિન-બળતરા વિરોધી માયોપેથીનું પ્રારંભિક ખોટું નિદાન છે. આ સંખ્યાબંધ પરિબળોને કારણે છે, જેમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છેઃ ઓવરલેપિંગ લક્ષણો (જેમ કે સ્નાયુઓની નબળાઇ, પીડા, એલિવેટેડ સી. કે.); સંભવિત બિન-બળતરા માયોપેથીઓને બાકાત રાખવા માટે બળતરા માયોપેથીની સારવારમાં વિલંબ, ઉલટાવી ન શકાય તેવું નુકસાન કરી શકે છે (જો કે બિન-બળતરા માયોપેથીઓને ઇમ્યુનોસપ્રેસેન્ટ્સ અને ગ્લુકોકોર્ટિકોસ્ટેરોઈડ્સ આપવાથી પણ નુકસાન થઈ શકે છે); ઇડિઓપેથિક બળતરા માયોપેથી માટેની ઘણી પરીક્ષણ પદ્ધતિઓ બિન-વિશિષ્ટ છે (સમાન પરિણામો ઘણા વિવિધ માયોપેથીઓને લાગુ થઈ શકે છે); અને સંધિવાશાસ્ત્રની બહારના ઘણા દુર્લભ રોગોની અજાણતા. હસ્તગત બિન-બળતરા માયોપેથીઓમાં ઝેર-પ્રેરિત માયોપેથી, અંતઃસ્ત્રાવી માયોપેથી, મેટાબોલિક માયોપેથી, સ્નાયુબદ્ધ ડિસ્ટ્રોફી, જન્મજાત માયસ્થેનિક સિન્ડ્રોમ, પોષણ અસંતુલન અને ચેપનો સમાવેશ થાય છે. આ પણ જુઓ હસ્તગત બિન-બળતરા માયોપથી માયોસિટિસ સંદર્ભો બાહ્ય કડીઓ પ્રણાલીગત જોડાયેલી પેશીઓની વિકૃતિઓ