Pulmonary hypoplasia
પલ્મોનરી હાયપોપ્લાસિયા એ ફેફસાનો અપૂર્ણ વિકાસ છે, જેના પરિણામે બ્રોન્કોપલ્મોનરી સેગમેન્ટ્સ અથવા એલ્વિઓલીના અસામાન્ય રીતે ઓછી સંખ્યા અથવા નાના કદમાં પરિણમે છે. જન્મજાત ખોડખાંપણ, તે મોટાભાગે અન્ય ગર્ભની અસાધારણતાઓને ગૌણ બનાવે છે જે ફેફસાના સામાન્ય વિકાસમાં દખલ કરે છે. પ્રાથમિક (ઇડિઓપેથિક) પલ્મોનરી હાયપોપ્લાસિયા દુર્લભ છે અને સામાન્ય રીતે અન્ય માતૃત્વ અથવા ગર્ભની અસાધારણતા સાથે સંકળાયેલ નથી. પલ્મોનરી હાયપોપ્લાસિયાની ઘટના દર 10,000 જીવંત જન્મો દીઠ 9-11 અને દર 10,000 જન્મો દીઠ 14 સુધીની હોય છે. પલ્મોનરી હાયપોપ્લાસિયા એ નવજાત મૃત્યુનું પ્રમાણમાં સામાન્ય કારણ છે. તે મૃત જન્મમાં પણ એક સામાન્ય શોધ છે, જોકે આનું કારણ માનવામાં આવતું નથી. પલ્મોનરી હાયપોપ્લાસિયાના કારણોમાં વિવિધ પ્રકારની જન્મજાત વિકૃતિઓ અને અન્ય પરિસ્થિતિઓનો સમાવેશ થાય છે જેમાં પલ્મોનરી હાયપોપ્લાસિયા એક ગૂંચવણ છે. તેમાં જન્મજાત ડાયાફ્રેમેટિક હર્નીયા, જન્મજાત સિસ્ટિક એડેનોમેટોઇડ ખોડખાંપણ, ગર્ભ હાઈડ્રોનફ્રોસિસ, કૌડલ રીગ્રેસન સિન્ડ્રોમ, મધ્યસ્થ ગાંઠ અને ગર્ભની અંદરના મોટા ઘટક સાથે સેક્રોકોસીજીયલ ટેરાટોમાનો સમાવેશ થાય છે. ગરદનના મોટા જથ્થા (જેમ કે સર્વાઇકલ ટેરાટોમા) પણ પલ્મોનરી હાયપોપ્લાસિયાનું કારણ બની શકે છે, સંભવતઃ ગર્ભની ફેફસાં ભરવાની ક્ષમતામાં દખલ કરીને. પલ્મોનરી હાયપોપ્લાસિયાની હાજરીમાં, ગરદનના જથ્થા સાથે બાળકને બચાવવા માટેની EXIT પ્રક્રિયા સફળ થવાની સંભાવના નથી. ફેટલ હાઇડ્રોપ્સ એક કારણ હોઈ શકે છે, અથવા તેનાથી વિપરીત એક ગૂંચવણ હોઈ શકે છે. પલ્મોનરી હાયપોપ્લાસિયા બહુવિધ પદ્ધતિઓ દ્વારા ઓલિગોહાઇડ્રામ્નિયોસ સાથે સંકળાયેલ છે. બંને પરિસ્થિતિઓ મૂત્રાશયના અવરોધને કારણે થઈ શકે છે. અવરોધ મૂત્રાશયને ખાલી થવાથી અટકાવે છે, અને મૂત્રાશય ખૂબ મોટું અને ભરેલું બની જાય છે. સંપૂર્ણ મૂત્રાશયનો મોટો જથ્થો ફેફસાં સહિત અન્ય અવયવોના સામાન્ય વિકાસમાં દખલ કરે છે. મૂત્રાશયની અંદરનું દબાણ અસામાન્ય રીતે ઊંચું થઈ જાય છે, જે કિડનીમાં અસામાન્ય કાર્ય કરે છે તેથી કિડનીમાં પ્રવેશતા વાહિની તંત્રમાં અસામાન્ય રીતે ઉચ્ચ દબાણ થાય છે. આ ઊંચું દબાણ અન્ય અવયવોના સામાન્ય વિકાસમાં પણ દખલ કરે છે. સસલામાં એક પ્રયોગ દર્શાવે છે કે પી. એચ. પણ સીધા ઓલિગોહાઇડ્રામ્નિયોસ દ્વારા થઈ શકે છે. પલ્મોનરી હાયપોપ્લાસિયા ગર્ભની ધરપકડના ડેક્સટ્રોકાર્ડિયા સાથે સંકળાયેલ છે જેમાં બંને પરિસ્થિતિઓ વિકાસની પ્રારંભિક ભૂલોથી પરિણમી શકે છે, પરિણામે જન્મજાત કાર્ડિયાક ડિસઓર્ડર્સ થાય છે. ગર્ભાવસ્થા પ્રેરિત હાયપરટેન્શનના પરિણામે પી. એચ. એ નવજાત મૃત્યુનું એક સામાન્ય સીધું કારણ છે. નિદાન ગર્ભાશયમાં પલ્મોનરી હાયપોપ્લાસિયાનું તબીબી નિદાન ઇમેજિંગનો ઉપયોગ કરી શકે છે, સામાન્ય રીતે અલ્ટ્રાસાઉન્ડ અથવા એમઆરઆઈ. હાયપોપ્લાસિયાની હદ એ ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ પૂર્વસૂચન પરિબળ છે. 147 ભ્રૂણ (49 સામાન્ય, 98 અસામાન્યતા સાથે) ના એક અભ્યાસમાં જાણવા મળ્યું છે કે એક સરળ માપ, છાતીની લંબાઈ અને થડની (ધડ) લંબાઈનો ગુણોત્તર, પ્રસવોત્તર શ્વસન તકલીફની ઉપયોગી આગાહી કરનાર હતું. 23 ભ્રૂણના અભ્યાસમાં, ફેફસાના એમઆરઆઈ પર જોવા મળેલા સૂક્ષ્મ તફાવતો માહિતીપ્રદ હતા. શંકાસ્પદ પલ્મોનરી હાયપોપ્લાસિયા ધરાવતા 29 ભ્રૂણના અભ્યાસમાં, જે જૂથ માતાના ઓક્સિજનકરણને પ્રતિભાવ આપે છે તે વધુ અનુકૂળ પરિણામ ધરાવે છે. પલ્મોનરી હાયપોપ્લાસિયાનું નિદાન તબીબી રીતે પણ થાય છે. વ્યવસ્થાપન વ્યવસ્થાપનના ત્રણ ઘટકો છેઃ ડિલિવરી પહેલાં દરમિયાનગીરી, ડિલિવરીનો સમય અને સ્થળ અને ડિલિવરી પછી ઉપચાર. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, ગર્ભ ઉપચાર અંતર્ગત સ્થિતિ માટે ઉપલબ્ધ છે; આ પલ્મોનરી હાયપોપ્લાસિયાની તીવ્રતાને મર્યાદિત કરવામાં મદદ કરી શકે છે. અપવાદરૂપ કિસ્સાઓમાં, ગર્ભ ઉપચારમાં ગર્ભ શસ્ત્રક્રિયાનો સમાવેશ થઈ શકે છે. સેક્રોકોસીજીયલ ટેરાટોમા (એસસીટી) ધરાવતા બાળકના 1992ના કેસના અહેવાલમાં જણાવવામાં આવ્યું હતું કે એસસીટીએ પેશાબની મૂત્રાશયના માર્ગને અવરોધિત કર્યો હતો જેના કારણે મૂત્રાશય ગર્ભાશયમાં ફાટી ગયું હતું અને બાળકના પેટને પેશાબ (એસેટ્સનું એક સ્વરૂપ) થી ભરી દીધું હતું. પરિણામ સારું આવ્યું. બાળકની કિડની અને ફેફસાં સામાન્ય હતા, જેના કારણે લેખકોએ તારણ કાઢ્યું હતું કે ગર્ભાવસ્થામાં મોડેથી અવરોધ આવ્યો હતો અને એવું સૂચન કર્યું હતું કે આ ભંગાણ બાળકને આવી અવરોધની સામાન્ય ગૂંચવણોથી સુરક્ષિત કરી શકે છે. આ અહેવાલ પછી, સીમિત સફળતા સાથે વેસિકોએમ્નિયોટિક શંટિંગ પ્રક્રિયા (વી. એ. એસ. પી.) નો ઉપયોગ કરવાનો પ્રયાસ કરવામાં આવ્યો છે. મોટેભાગે, પલ્મોનરી હાયપોપ્લાસિયાના ઊંચા જોખમવાળા બાળકને (યુનાઇટેડ સ્ટેટ્સમાં) લેવલ 3 નિયોનેટલ ઇન્ટેન્સિવ-કેર યુનિટ સાથે તૃતીય રેફરલ હોસ્પિટલ જેવી સ્પેશિયાલિટી હોસ્પિટલમાં આયોજિત ડિલિવરી થશે. બાળકને તાત્કાલિક અદ્યતન પુનર્જીવન અને ઉપચારની જરૂર પડી શકે છે. પલ્મોનરી હાયપોપ્લાસિયાનું કારણ બનતી અંતર્ગત સ્થિતિમાંથી ગર્ભને બચાવવા માટે વહેલી ડિલિવરીની જરૂર પડી શકે છે. જો કે, પલ્મોનરી હાયપોપ્લાસિયા અકાળ જન્મ સાથે સંકળાયેલા જોખમોમાં વધારો કરે છે, કારણ કે એકવાર બાળકને જન્મ આપ્યા પછી જીવન ટકાવી રાખવા માટે ફેફસાની પૂરતી ક્ષમતાની જરૂર પડે છે. વહેલા ડિલિવરી કરવી કે નહીં તે નિર્ણયમાં પલ્મોનરી હાયપોપ્લાસિયામાં કેટલો વિલંબ થઈ શકે છે અથવા તેમાં ઘટાડો થઈ શકે છે તેની કાળજીપૂર્વક આકારણીનો સમાવેશ થાય છે. તે સગર્ભા વ્યવસ્થાપન અને સક્રિય વ્યવસ્થાપન વચ્ચેની પસંદગી છે. એક ઉદાહરણ હાઇડ્રોપ્સ સાથે જન્મજાત સિસ્ટિક એડેનોમેટોઇડ ખોડખાંપણ છે; તોળાઈ રહેલી હૃદયની નિષ્ફળતાને અકાળ ડિલિવરીની જરૂર પડી શકે છે. પ્રારંભિક શરૂઆત અને લાંબા સમયના ગંભીર ઓલિગોહાઇડ્રામ્નિયોસ, જેમ કે પટલના પ્રારંભિક અકાળ ભંગાણ સાથે થઈ શકે છે, વધુને વધુ ગંભીર પી. એચ. નું કારણ બની શકે છે; જો ડિલિવરી ઘણા અઠવાડિયા સુધી મુલતવી રાખવામાં આવે, તો પી. એચ. એટલી ગંભીર બની શકે છે કે તે નવજાત મૃત્યુમાં પરિણમે છે. પ્રસૂતિ પછી, સૌથી વધુ અસરગ્રસ્ત બાળકોને પૂરક ઓક્સિજનની જરૂર પડશે. કેટલાક ગંભીર રીતે અસરગ્રસ્ત બાળકોને એક્સ્ટ્રાકોર્પોરિયલ મેમ્બ્રેન ઓક્સિજનેશન (ઇસીએમઓ) દ્વારા બચાવી શકાય છે. તમામ સ્પેશિયાલિટી હોસ્પિટલોમાં ઇસી. એમ. ઓ. નથી, અને ઇસી. એમ. ઓ. ને પલ્મોનરી અપૂર્ણતા માટે અંતિમ ઉપાય માનવામાં આવે છે. ઇસીએમઓનો વિકલ્પ ઉચ્ચ-આવર્તન ઓસિલેટરી વેન્ટિલેશન છે. 1908 માં, મૌડે એબોટે હૃદયની ચોક્કસ ખામીઓ સાથે પલ્મોનરી હાયપોપ્લાસિયાનું દસ્તાવેજીકરણ કર્યું હતું. 1915માં, એબોટ અને જે. સી. મીકિન્સે દર્શાવ્યું હતું કે પલ્મોનરી હાયપોપ્લાસિયા ડેક્સટ્રોકાર્ડિયાના વિભેદક નિદાનનો એક ભાગ હતો. 1920 માં, પ્રિનેટલ ઇમેજિંગના આગમનના દાયકાઓ પહેલાં, પલ્મોનરી હાયપોપ્લાસિયાની હાજરીને પુરાવા તરીકે લેવામાં આવી હતી કે બાળકોમાં ડાયાફ્રેમેટિક હર્નિયા જન્મજાત હતા, હસ્તગત નહોતા. આ પણ જુઓ પલ્મોનરી એજેનેસિસ પોટર ક્રમ પ્રૂન બેલી સિન્ડ્રોમ સંદર્ભો બાહ્ય કડીઓ શ્વસનતંત્રની જન્મજાત વિકૃતિઓ દુર્લભ રોગો