Sclerosing epithelioid fibrosarcoma
સ્ક્લેરોઝિંગ એપિથેલિયોઇડ ફાઇબ્રોસાર્કોમા (એસઇએફ) એ નરમ પેશીઓની એક ખૂબ જ દુર્લભ જીવલેણ ગાંઠ છે જે સૂક્ષ્મ તપાસ પર નાના ગોળાકાર અથવા અંડાકાર નિયોપ્લાસ્ટિક એપિથેલિયોઇડ ફાઇબ્રોબ્લાસ્ટ જેવા કોષો ધરાવે છે, એટલે કે. કોષો કે જે એપિથેલિયોઇડ કોષો અને ફાઇબ્રોબ્લાસ્ટ્સ બંને જેવા લક્ષણો ધરાવે છે. 2020 માં, વિશ્વ આરોગ્ય સંસ્થાએ એસઇએફને જીવલેણ ફાઇબ્રોબ્લાસ્ટિક અને માયોફાઇબ્રોબ્લાસ્ટિક ગાંઠોની શ્રેણીમાં એક અલગ ગાંઠ પ્રકાર તરીકે વર્ગીકૃત કર્યું. જો કે, વર્તમાન અભ્યાસોએ અહેવાલ આપ્યો છે કે લો-ગ્રેડ ફાઈબ્રોમીક્સોઇડ સાર્કોમા (એલ. જી. એફ. એમ. એસ.) એસ. ઇ. એફ. ની લાક્ષણિકતા ધરાવતા ઘણા તબીબી અને રોગવિજ્ઞાનની દ્રષ્ટિએ મહત્વપૂર્ણ લક્ષણો ધરાવે છે; આ અભ્યાસો સૂચવે છે કે એલ. જી. એસ. એફ. એમ. એસ. એ એસ. ઇ. એફ. નું પ્રારંભિક સ્વરૂપ હોઈ શકે છે, અને સમય જતાં તે એસ. ઇ. એફ. બની શકે છે. વિશ્વ આરોગ્ય સંસ્થાએ એલ. જી. એફ. એમ. એસ. ને જીવલેણ ફાઇબ્રોબ્લાસ્ટિક અને માયોફિબ્રોબ્લાસ્ટિક ગાંઠોમાંથી એક તરીકે વર્ગીકૃત કર્યું છે જે એસ. ઇ. એફ. કરતા સ્પષ્ટ રીતે અલગ છે, એસ. ઇ. એફ. અને એલ. જી. એફ. એમ. એસ. ને અહીં વિવિધ ગાંઠ સ્વરૂપો તરીકે ગણવામાં આવે છે. સ્ક્લેરોઝિંગ એપિથેલિયોઇડ ફાઇબ્રોસારકોમા એ આક્રમક ગાંઠો છે જે સામાન્ય રીતે પુખ્ત વયના અને વૃદ્ધ વ્યક્તિઓમાં અથવા નાના લઘુમતી કિસ્સાઓમાં બાળકોમાં વિકસે છે. એસઇએફ ગાંઠો ઘણીવાર ખભા, હિપ અથવા પગ અને હાથના નીચલા વિસ્તારોમાં અથવા ઓછા સામાન્ય રીતે, મહત્વપૂર્ણ અંગ અથવા અન્ય પેશીઓના સ્થાનમાં થાય છે જે શરીરના વર્ચ્યુઅલ રીતે કોઈપણ ભાગમાં હોઈ શકે છે. એસઇએફ ગાંઠો તે સ્થળે પુનરાવર્તિત થાય છે જ્યાં તેમને શસ્ત્રક્રિયા દ્વારા દૂર કરવામાં આવે છે, અન્ય પેશીઓમાં મેટાસ્ટેસાઇઝ થાય છે અને નબળા પરિણામો આવે છે. સહાયક કિરણોત્સર્ગ ઉપચાર સાથે અથવા વગર પ્રાથમિક અથવા પુનરાવર્તિત ગાંઠનું સર્જિકલ વિચ્છેદન એ એસ. ઇ. એફ. માટે મુખ્ય સારવાર છે. આ સારવારનો ઉપયોગ ઘણીવાર ગાંઠની સ્થાનિક હાનિકારક અસરો પર નિયંત્રણ મેળવવા માટે કરવામાં આવે છે. વિવિધ કિમોચિકિત્સા પદ્ધતિઓ માટે એસ. ઇ. એફ. ગાંઠોની સંવેદનશીલતા ખૂબ જ મર્યાદિત રહી છે. એસ. ઇ. એફ. ના પૂર્વસૂચનને સુરક્ષિત રાખવામાં આવે છે કારણ કે કિરણોત્સર્ગ ઉપચાર અને કિમોચિકિત્સા સાથે અથવા વગરની શસ્ત્રક્રિયા વારંવાર બંધ થતી નથી, અથવા આ રોગની પ્રગતિ ટૂંકા સમય માટે જ અટકી જાય છે. પ્રસ્તુતિ એસ. ઇ. એફ. ગાંઠો ધરાવતી વ્યક્તિઓ 3 થી 87 વર્ષની (સરેરાશ વય 44.6 વર્ષ) અને મોટાભાગની વ્યક્તિઓ <આઇ. ડી. 1> વર્ષની વયની હોય છે. આ ગાંઠોમાં નીચલા અંગ અને ખભાના વિસ્તારો (કેસોના 28.3%), થડ (18.7%), માથા અને ગરદનના વિસ્તારો (11.7%), ફેફસાં અને તેના પ્લુરા (10.0%), અસ્થિ (કરોડરજ્જુના કરોડરજ્જુ સહિત) (10.0%), નરમ પેશીઓ (9.1%), ઉપલા અંગ અને ખભાના વિસ્તારો (7.5%), કિડની (3.9%), સ્વાદુપિંડ (0.9%), યકૃત (0.4%) અને મગજ (0.4%) નો સમાવેશ થાય છે. અંડાશય અને નીચલા જઠરાંત્રિય માર્ગમાં એસ. ઇ. એફ. ગાંઠોના દુર્લભ કિસ્સાઓ વિકસ્યા છે. બે અલગ અલગ અભ્યાસોમાં, 17 ટકા અને 27 ટકા દર્દીઓએ તેમના રોગના પ્રારંભિક નિદાન સમયે મેટાસ્ટેસિસ રજૂ કર્યા હતા. જ્યારે મોટાભાગની વ્યક્તિઓ પીડારહિત દ્રવ્યમાન સાથે હાજર હોય છે, ત્યારે લગભગ 33 ટકા લોકો પીડાદાયક અને વિસ્તૃત દ્રવ્યમાન ધરાવતા હોવાનો અહેવાલ આપે છે. ગાંઠની નોંધ લેવામાં આવી હોઈ શકે છે અને થોડા મહિનાઓથી વર્ષો સુધી પીડાદાયક પણ હોઈ શકે છે. માથા, પેટની પોલાણ અથવા અન્ય જગ્યા-મર્યાદિત સ્થળોમાં વિકસતી ગાંઠો ઘણીવાર તેમના ગાંઠોની સામૂહિક અસરોથી સંબંધિત લક્ષણો અને સંકેતો સાથે હાજર હોય છે. ઉદાહરણ તરીકે, કરોડરજ્જુમાં એસ. ઇ. એફ. ગાંઠો હોવાનું નિદાન થયેલા 5માંથી 5 દર્દીઓએ 3થી 6 મહિના સુધી અનુભવેલી પીડા અને નિતંબમાં સ્થિત એસ. ઇ. એફ. ધરાવતા 2માંથી 2 દર્દીઓએ અત્યંત પીડાદાયક સિયાટિકા દર્શાવી હતી. એસઇએફ ગાંઠો કદમાં 1 થી 25 સે. મી. વ્યાસ (સરેરાશ વ્યાસ, 8.3 સે. મી.) માં બદલાય છે. એક નાના અભ્યાસમાં, તમામ વ્યક્તિઓને તેમના ગાંઠોના શસ્ત્રક્રિયાના વિચ્છેદન સાથે સારવાર આપવામાં આવી હતી, તેમના શસ્ત્રક્રિયાના નિકાલના સ્થળો પર તેમના ગાંઠોના પુનરાવર્તન સાથે ફરીથી રજૂ કરવામાં આવ્યા હતા અને 91 ટકા મેટાસ્ટેસિસ સાથે ફરીથી રજૂ કરવામાં આવ્યા હતા (ફેફસાંમાં 67 ટકા, હાડકામાં 50 ટકા અને યકૃત, મગજ અને પેટમાં 1-1 કેસ). પેથોલોજી જેમ કે હેમેટોક્સિલિન અને ઇઓસિન રંગીન પેશીઓના નમૂનાઓના માઇક્રોસ્કોપિક હિસ્ટોપેથોલોજિક વિશ્લેષણ દ્વારા વ્યાખ્યાયિત કરવામાં આવે છે, એસઇએફ ગાંઠો નીચલાથી ઉચ્ચ સેલ્યુલર જખમ સુધી બદલાય છે. આ કોષો નાનાથી મધ્યમ કદના એપિથેલિયોડ જેવા કોષો છે જે અલ્ટ્રા ઇન્ફ્રાસ્ટ્રક્ચરલ વિશ્લેષણ પર ફાઇબ્રોબ્લાસ્ટ્સ અને માયોફાઇબ્રોબ્લાસ્ટ્સની લાક્ષણિકતાઓ ધરાવે છે. કોષોમાં મધ્યમ સંખ્યામાં મિટોકોન્ડ્રિયા, વિપુલ પ્રમાણમાં રફ એન્ડોપ્લાઝ્મિક રેટિક્યુલમ નેટવર્ક, મોટા ગોલ્ગી કોમ્પ્લેક્સ અને વિમેન્ટિન મધ્યવર્તી તંતુઓના સાયટોપ્લાઝમિક એરે હોય છે. કોષોને માળાઓ, શીટ્સ, કોર્ડ અને/અથવા ઇઓસિનોફિલિકમાં જડિત સિંગલ ફાઇલોમાં જૂથબદ્ધ કરવામાં આવે છે (એટલે કે. હેમેટોક્સિલિન ડાઘના અતિશય ગ્રહણને કારણે સામાન્ય જોડાયેલી પેશીઓની તુલનામાં વધુ વાદળી અથવા જાંબલી), સ્ક્લેરોટિક (એટલે કે. સખત) જોડાયેલી પેશીઓની પૃષ્ઠભૂમિ. જોડાયેલી પેશીઓની પૃષ્ઠભૂમિમાં અનિયમિત, પાતળી દિવાલો ધરાવતી, વિસ્તરેલી રક્તવાહિનીઓ હોય છે અને તેમાં હાયલાઇન કોમલાસ્થિ, હાડકાની રચના અને નેક્રોસિસ (મૃત અથવા મૃત્યુ પામતા કોષોના ઝુંડ) ના કેન્દ્રો હોઈ શકે છે. ઇમ્યુનોહિસ્ટોકેમિકલ વિશ્લેષણમાં જાણવા મળ્યું છે કે એસ. ઇ. એફ. ગાંઠોમાં નિયોપ્લાસ્ટિક કોષો સામાન્ય રીતે એમ. યુ. સી. 1, વિમેન્ટિન, બી. સી. એલ.-2, સી. ડી. 99 અને એમ. યુ. સી. 4 માર્કર પ્રોટીન વ્યક્ત કરે છે. એમયુસી1, વિમેન્ટિન, સીડી99 અને બી. સી. એલ.-2 માર્કર પ્રોટીન વિવિધ પ્રકારના અન્ય ગાંઠોના નિયોપ્લાસ્ટિક કોષોમાં વ્યક્ત થાય છે અને તેથી આ ગાંઠો અને એસઇએફ વચ્ચે તફાવત કરતા નથી. જો કે એમયુસી 4 ની અભિવ્યક્તિ મુખ્યત્વે એસઇએફ અને લો-ગ્રેડ ફાઇબ્રોબ્લાસ્ટિક ગાંઠોના નિયોપ્લાસ્ટિક કોષોમાં જોવા મળે છે. પરિણામે, ગાંઠના કોષોમાં એમયુસી 4 માર્કર પ્રોટીનની અભિવ્યક્તિ સૂચવે છે કે આ ગાંઠો એસઇએફના ચોક્કસ નકલકારોને બદલે એસઇએફ અથવા લો-ગ્રેડ ફાઇબ્રોમીક્સોઇડ સાર્કોમા છે. એમયુસી 4-નેગેટિવ નિયોપ્લાસ્ટિક કોષો સાથેની એસઇએફ ગાંઠો એમયુસી 4-પોઝિટિવ નિયોપ્લાસ્ટિક કોષો સાથેની એસઇએફ ગાંઠો કરતાં વધુ આક્રમક હોઈ શકે છે. જનીન અને રંગસૂત્ર અસાધારણતા એસ. ઇ. એફ. નિયોપ્લાસ્ટિક કોષોમાં કેટલાક આનુવંશિક ફેરફારો ફ્યુઝન જનીન છે. ફ્યુઝન જનીન એ એક વર્ણસંકર જનીન છે જે રંગસૂત્ર સ્થાનાંતરણ, રંગસૂત્રમાં કેટલીક આનુવંશિક સામગ્રીને કાઢી નાખવા અથવા રંગસૂત્ર વ્યુત્ક્રમને કારણે અગાઉના બે સ્વતંત્ર જનીનોમાંથી રચાય છે. ઉદાહરણ તરીકે, એસ. ઇ. એફ. નિયોપ્લાસ્ટિક કોષો દ્વારા વ્યક્ત કરાયેલ ઇ. ડબલ્યુ. એસ. આર. 1-સી. આર. ઇ. બી. 3. એલ. 1 ફ્યુઝન જનીન રંગસૂત્ર સ્થાનાંતરણ દ્વારા બનાવવામાં આવે છે, જે સામાન્ય રીતે રંગસૂત્ર 22ના લાંબા (અથવા "ક્યુ") હાથના બેન્ડ 12.2 પર સ્થિત ઇ. ડબલ્યુ. એસ. આર. 1 જનીનનો ભાગ અને સામાન્ય રીતે રંગસૂત્ર 11ના ટૂંકા હાથના બેન્ડ 11.2 પર સ્થિત સી. આર. ઇ. બી. 3. એલ. 1 જનીનનો ભાગ ભેગા કરે છે. આ ચોક્કસ ફ્યુઝન જનીન કાર્યાત્મક હોવાની આગાહી કરવામાં આવી છે, એટલે કે. EWSR1-CREB3L1 ચીમેરિક પ્રોટીન ઉત્પાદન બનાવવા માટે સક્ષમ. અત્યાર સુધીના સૌથી મોટા અભ્યાસમાં 26 એસઇએફ દર્દીઓનું તેમના ગાંઠોના નિયોપ્લાસ્ટિક કોષોમાં ચોક્કસ પ્રકારની જનીન પુનઃગોઠવણી માટે પરીક્ષણ કરવામાં આવ્યું હતું. અભ્યાસમાં જાણવા મળ્યું છે કે આ ગાંઠ કોશિકાઓ વ્યક્ત કરે છેઃ 7 કિસ્સાઓમાં EWSR1-CREB3L1 ફ્યુઝન જનીન, 1 કિસ્સામાં EWSR1-CREB3L2 ફ્યુઝન જનીન, 3 કિસ્સાઓમાં FUS-CREB3L2 ફ્યુઝન જનીન, 2 કિસ્સાઓમાં YAP1-KMT2A ફ્યુઝન જનીન, અન્ય પ્રકારની પુનઃગોઠવણી (દા. ત. 12 કિસ્સાઓમાં તેમના એક અથવા બંને EWSR1 જનીનોમાં) અને 1 કિસ્સામાં અનિર્ણિત પરિણામો. એક નાના અભ્યાસમાં 8માંથી 3ના નિયોપ્લાસ્ટિક કોષોમાં EWSR1-CREB3L1 ફ્યુઝન જનીન અને 8માંથી 2 SEF કિસ્સાઓમાં EWSR1 જનીન પુનઃગોઠવણી જોવા મળી હતી. એસઇએફના દુર્લભ કિસ્સાઓમાં નિયોપ્લાસ્ટિક કોષો PAX5-CREB3L1, EWSR1-CREB3L3, EWSR1-CREM, YAP1-KMT2A, અથવા KMT2D-PRRX1 ફ્યુઝન જનીનને વ્યક્ત કરે છે. CREB3L1, CREB3L2 અને CREB3L3 જનીનો દ્વારા બનાવવામાં આવેલા ઉત્પાદનો CAMP પ્રતિક્રિયા તત્વ-બંધનકર્તા પ્રોટીન ટ્રાન્સક્રિપ્શન પરિબળો છે જે કોષના પ્રસાર, અસ્તિત્વ અને જનીન પરિપક્વતાના વિકાસને નિયંત્રિત કરે છે. ઇ. ડબલ્યુ. એસ. આર. 1 અને એફ. યુ. એસ. જનીન ઉત્પાદન પ્રોટીન પ્રોટીનના એફ. ઇ. ટી. પ્રોટીન પરિવારના છે જે જનીન અભિવ્યક્તિ તેમજ એમ. આર. એન. એ./માઇક્રો-આર. એન. એ. પ્રક્રિયાને નિયંત્રિત કરે છે અને વિવિધ કેન્સરના વિકાસમાં ફાળો આપી શકે છે. YAP1 જનીન ઉત્પાદન, હા-સંકળાયેલ પ્રોટીન, કોષ પ્રસાર અને એપોપ્ટોસિસના નિયમનમાં ફાળો આપે છે, એટલે કે. પ્રોગ્રામ કરેલ કોષ મૃત્યુ (YAP1 જુઓ). {YAP1 જનીન એક ઓન્કોજીન છે, એટલે કે. સંભવિત કેન્સર પેદા કરનાર જનીન). KMT2A અને KMT2D જનીન ઉત્પાદન પ્રોટીન જનીન અનુલેખનનું નિયમન કરે છે અને વિવિધ કેન્સરના વિકાસમાં ફાળો આપી શકે છે (જુઓ KMT2A અને KMT2D). અને, PRRX1 જનીન ઉત્પાદન પ્રોટીન ઉપકલા-મેસેનકાઇમલ સંક્રમણને નિયંત્રિત કરે છે અને વિવિધ કેન્સરના વિકાસમાં સામેલ હોઈ શકે છે. આ ફ્યુઝન જનીનોમાંથી કોઈપણ ચીમેરિક પ્રોટીન ઉત્પન્ન કરે છે કે કેમ તે નક્કી કરવા માટે વધુ અભ્યાસની જરૂર છે જે તેમના પ્રોટીન ઘટકોની કેન્સરને પ્રોત્સાહન આપતી પ્રવૃત્તિને જાળવી રાખે છે અને તેથી એસઇએફના વિકાસ અને/અથવા પ્રગતિમાં ફાળો આપે છે. જો કે, ગાંઠમાં આ ફ્યુઝન જનીનોની હાજરી એ નક્કી કરવામાં મદદરૂપ થઈ શકે છે કે ગાંઠ એ એસઇએફ છે કે અન્ય કોઈ નિયોપ્લાસિયા છે જે એસઇએફની નકલ કરી શકે છે (નિદાન વિભાગ જુઓ). તેમની પ્રસ્તુતિ અને પેથોલોજીના આધારે, એસઇએફ ગાંઠોને ડેસ્મોઇડ ગાંઠો, નોડ્યુલર ફેસિટિસ અને લો-ગ્રેડ ફાઇબ્રોમીક્સોઇડ સાર્કોમાના કેટલાક કિસ્સાઓથી અલગ પાડવાનું ખૂબ જ મુશ્કેલ હોઈ શકે છે. જો કે, ગાંઠના પછીના ત્રણ પ્રકારોના સંબંધમાં, ગાંઠના નિયોપ્લાસ્ટિક કોષોની હાજરી કે જેઃ 1) એમયુસી4 માર્કર પ્રોટીન અને એફયુએસ-સીઆરઇબી3એલ2 ફ્યુઝન જનીનને વ્યક્ત કરે છે અથવા અન્યથા ફરીથી ગોઠવાયેલ એફયુએસ જનીન ભારપૂર્વક સૂચવે છે કે ગાંઠ એક એસઇએફ છે; 2) ઇડબ્લ્યુએસઆર1-સીઆરઇબી3એલ1 ફ્યુઝન જનીનને વ્યક્ત કરે છે જે સૂચવે છે કે ગાંઠ એસઇએફ છે પરંતુ કોઈ પણ સંજોગોમાં તે લો-ગ્રેડ ફાઇબ્રોમીક્સોઇડ સાર્કોમા હોવાની શક્યતા નથી. 3) એફયુએસ-ક્રેબ3એલ2 ફ્યુઝન જનીન એસઇએફ (એટલે કે એફયુએસ-ક્રેબ3એલ2 ફ્યુઝન જનીન) કરતાં લો-ગ્રેડ ફાઈબ્રોમીક્સોઇડ સાર્કોમા હોવાની શક્યતા વધારે છે. FUS-CREB3L2 ફ્યુઝન જનીન> 90 ટકા લો-ગ્રેડ ફાઈબ્રોમીક્સોઇડ સાર્કોમામાં હાજર હોય છે પરંતુ માત્ર ~20% SEF ગાંઠ કોશિકાઓમાં); અથવા 4) EWSR1-CREB3L1 અથવા EWSR1-CREB3L2 ફ્યુઝન જનીનને વ્યક્ત કરે છે જે SEF ગાંઠ હોવાની શક્યતા છે. એસઇએફ ગાંઠોને દુર્લભ પ્રકારના અન્ય સાર્કોમા માટે પણ ભૂલ કરવામાં આવી છે જેમાં કેટલીકવાર એપિથેલિયોઇડ લક્ષણો હોય છે જેમ કે મેસેનકાઇમલ કોન્ડ્રોસારકોમા, ઇવિંગ સાર્કોમા, ઓસ્ટીયોસારકોમા, રબડોમ્યોસારકોમાના સ્ક્લેરોઝિંગ પ્રકારો અથવા લીયોમાયોસારકોમા. તેઓ ચોક્કસ મેટાસ્ટેટિક કાર્સિનોમા જેમ કે સિગ્નેટ રિંગ સેલ કાર્સિનોમા અને સ્તન કેન્સરના લોબ્યુલર સ્વરૂપો માટે પણ ભૂલથી હોઈ શકે છે. વ્યાપક ઇમ્યુનોહિસ્ટોકેમિસ્ટ્રી વિશ્લેષણ આ ગાંઠોને એસઇએફ ગાંઠોથી અલગ પાડવામાં મદદ કરી શકે છે. સારવાર અને પૂર્વસૂચન સ્ક્લેરોઝિંગ એપિથેલિયોઇડ ફાઇબ્રોસારકોમા ગાંઠો માટે સર્જિકલ રીસેક્શન એ મુખ્ય સારવાર છે. જો કે, આ ગાંઠો ઘણીવાર ત્યાં સ્થિત હોય છે જ્યાં સંપૂર્ણ સર્જિકલ દૂર કરવું શક્ય નથી, જ્યાં ગાંઠ ખૂબ મોટી હોય અથવા સંપૂર્ણ સર્જિકલ દૂર કરવા માટે પેશીઓમાં ઘૂસણખોરી કરે છે, અને/અથવા જ્યાં ગાંઠ દૂરના મેટાસ્ટેસિસ સાથે સંકળાયેલી હોય. પરિણામે, એસ. ઇ. એફ. ગાંઠોની સારવાર સામાન્ય રીતે વ્યાપક સ્થાનિક ઉચ્છેદન, સંકળાયેલ હાથપગના અંગવિચ્છેદન, કિરણોત્સર્ગ ઉપચાર અને/અથવા કિમોચિકિત્સા સાથે કરવામાં આવે છે, જે ગાંઠોની શસ્ત્રક્રિયાની સુલભતા અને અન્ય પેશીઓમાં ફેલાવાને આધારે થાય છે. જો કે, ઘણીવાર આ સારવારનો ધ્યેય ગાંઠની સ્થાનિક હાનિકારક અસરો પર નિયંત્રણ મેળવવાનો હોય છે. એક અભ્યાસમાં, એસ. ઇ. એફ. ગાંઠો સાથે પ્રસ્તુત 45 દર્દીઓમાં, 38 દર્દીઓએ શસ્ત્રક્રિયાની શસ્ત્રક્રિયા કરાવી હતી, જેમાં 3 દર્દીઓએ બીજી શસ્ત્રક્રિયા કરી હતી કારણ કે ગાંઠની પેશીઓ પાછળ રહી ગઈ હતી; 2 દર્દીઓએ ગાંઠની તમામ પેશીઓને દૂર કર્યા વિના ડિબલ્કિંગ કરાવ્યું હતું; 2 દર્દીઓએ બિનસંક્રમણીય રોગ માટે સહાયક સંભાળ લીધી હતી; 6 દર્દીઓએ સ્થાનિક પુનરાવર્તનોની શસ્ત્રક્રિયા કરી હતી; 6 દર્દીઓએ મેટાસ્ટેટિક ગાંઠોની શસ્ત્રક્રિયા કરી હતી; 25 દર્દીઓએ પ્રાથમિક અને સંબંધિત મેટાસ્ટેટિક ગાંઠોની સારવાર કરવાના હેતુથી કિરણોત્સર્ગ ઉપચાર કરાવ્યો હતો; અને 26 દર્દીઓએ પ્રાથમિક, પુનરાવર્તિત અને ખાસ કરીને મેટાસ્ટેટિક રોગ માટે કિમોચિકિત્સા પ્રાપ્ત કરી હતી. કિમોચિકિત્સા પદ્ધતિઓમાં નીચેની એક અથવા વધુ દવાઓ, ડોક્સોરોબિસિન, આઇફોસ્ફેમાઇડ, ડોસેટેક્સેલ, જેમ્સિટાબાઇન, પાઝોપાનિબ, વિનક્રિસ્ટીન, સિસ્પ્લેટિન, સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ, ઇટોપોસાઇડ અને/અથવા ડેકાર્બેઝિનનો સમાવેશ થાય છે. તેમ છતાં, અભ્યાસો સૂચવે છે કે રેડિયોથેરાપી માત્ર એવા કિસ્સાઓમાં જ આપવી જોઈએ જ્યાં શસ્ત્રક્રિયા અશક્ય હોય અને/અથવા રોગની પ્રગતિને ધીમી કરવાની ક્ષમતા હોય અને હાલમાં ઉપયોગમાં લેવાતા તમામ કેમોથેરાપ્યુટિક રેજિમેન્ટ્સ સામાન્ય રીતે આ ગાંઠોને નિયંત્રિત કરવામાં બિનઅસરકારક રહ્યા હોય. એસ. ઇ. એફ. ધરાવતા 45 દર્દીઓના અભ્યાસમાં, 19 41 મહિનાના સરેરાશ સમય (રેન્જઃ 6 થી 264 મહિના) પછી રોગ સાથે જીવંત હતા, 19 49 મહિનાની સરેરાશ (રેન્જઃ 5 થી 216 મહિના) માં રોગથી મૃત્યુ પામ્યા હતા, અને 5 નિદાન થયા પછી અને પછી તેમના રોગ માટે સારવાર કર્યા પછી 63 મહિના (રેન્જઃ 18 થી 120 મહિના) ની મધ્યમાં રોગના કોઈ પુરાવા નહોતા. લાંબા સમય સુધી અનુસરવામાં આવેલા 13 દર્દીઓના અન્ય એક અભ્યાસમાં, 12 દર્દીઓમાં મેટાસ્ટેટિક રોગનો વિકાસ થયો હતો જેમાંથી 10 મૃત્યુ પામ્યા હતા; નિદાન પછી એકંદરે બચવાનો સરેરાશ સમય 47.3 મહિના હતો અને મેટાસ્ટેસિસ પછી 16.3 મહિના હતો. જો કે, આ દર્દીઓના અસ્તિત્વમાં વિશાળ શ્રેણી હતીઃ જ્યારે 4 નિદાનના પ્રથમ વર્ષમાં મૃત્યુ પામ્યા હતા, 7 3-વર્ષના અસ્તિત્વના નિશાન પર પહોંચ્યા હતા, કેટલાક> 10 વર્ષ સુધી બચી ગયા હતા, અને કેટલાક મેટાસ્ટેટિક રોગ વિકસાવ્યા પછી ઘણા વર્ષો સુધી તબીબી રીતે સારી રીતે ચાલુ રહ્યા હતા. સંદર્ભો ત્વચીય અને ચામડીની નીચેની વૃદ્ધિ સંયોજી અને નરમ પેશીઓના નિયોપ્લાઝમ કેન્સર