Fibrothorax
ફાઇબ્રોથોરેક્સ એ એક તબીબી સ્થિતિ છે જે ગંભીર ડાઘ (ફાઇબ્રોસિસ) અને ફેફસાંની આસપાસની ફેફસાની જગ્યાના સ્તરોના મિશ્રણ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, જેના પરિણામે ફેફસાં અને પાંસળીની હિલચાલમાં ઘટાડો થાય છે. ફાઈબ્રોથોરેક્સનું મુખ્ય લક્ષણ શ્વાસની તકલીફ છે. ફેફસાંની આસપાસ વારંવાર પ્રવાહી સંગ્રહ પણ થઈ શકે છે. ફાઈબ્રોથોરેક્સ ઘણા રોગોની ગૂંચવણ તરીકે થઇ શકે છે, જેમાં એમ્પીમા તરીકે ઓળખાતી ફેફસાની જગ્યાના ચેપ અથવા હીમોથોરેક્સ તરીકે ઓળખાતી ફેફસાની જગ્યામાં રક્તસ્રાવનો સમાવેશ થાય છે. પુનરાવર્તિત પંક્ચર ફેફસાં (ન્યુમોથોરેક્સ) ને રોકવા માટે પ્લુરોડેસિસ નામની તકનીકનો ઉપયોગ કરીને પ્લુરામાં ફાઇબ્રોસિસ ઇરાદાપૂર્વક ઉત્પન્ન થઈ શકે છે, અને સામાન્ય રીતે મર્યાદિત ફાઇબ્રોસિસ કે જે આ ઉત્પન્ન કરે છે તે ભાગ્યે જ ફાઇબ્રોથોરેક્સ તરફ દોરી જાય તેટલું વ્યાપક હોઈ શકે છે. આ સ્થિતિનું નિદાન મોટાભાગે એક્સ-રે અથવા સીટી સ્કેનનો ઉપયોગ કરીને કરવામાં આવે છે, જે બાદમાં હળવા કેસોને વધુ સરળતાથી શોધી કાઢે છે. ફાઇબ્રોથોરેક્સની ઘણીવાર સાવચેતીપૂર્વક રાહ જોવામાં આવે છે પરંતુ તેને શસ્ત્રક્રિયાની જરૂર પડી શકે છે. જ્યાં સુધી શસ્ત્રક્રિયા પછી કોઈ અંતર્ગત પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ અથવા ગૂંચવણો ન હોય ત્યાં સુધી દૃષ્ટિકોણ સામાન્ય રીતે સારો હોય છે. આ રોગ અત્યંત દુર્લભ છે. સંકેતો અને લક્ષણો સંકેતો શ્વાસ દરમિયાન પાંસળીની ઓછી હિલચાલ, અસરગ્રસ્ત બાજુ (ઓ) પર શ્વાસના અવાજમાં ઘટાડો, અને જ્યારે છાતી દબાવવામાં આવે ત્યારે નીરસ લાગણી એ ફાઇબ્રોથોરેક્સની તપાસ દરમિયાન જોવા મળતા સામાન્ય સંકેતો છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં ઊંડા શ્વાસ અથવા ઉધરસ સાથે છાતીમાં તીવ્ર દુખાવો જોવા મળી શકે છે. ફાઈબ્રોથોરેક્સના ગંભીર કિસ્સાઓ અપૂરતા વેન્ટિલેશનને કારણે શ્વસન નિષ્ફળતા તરફ દોરી શકે છે અને લોહીના પ્રવાહમાં કાર્બન ડાયોક્સાઇડના અસામાન્ય ઉચ્ચ સ્તરનું કારણ બની શકે છે. લક્ષણો આ સ્થિતિ માત્ર ત્યારે જ લક્ષણોનું કારણ બને છે જ્યારે આંતરડાના પ્લુરાને અસર થાય. જો કે ફાઇબ્રોથોરેક્સ કોઈ લક્ષણોનું કારણ ન પણ હોઈ શકે, આ વિકારથી અસરગ્રસ્ત લોકો શ્વાસની તકલીફની જાણ કરી શકે છે. સતત, પુનરાવર્તિત પ્લુરલ ઇફ્યૂઝન એ એક સંભવિત લક્ષણ છે, જે મૂળ પ્રવાહી સંગ્રહની આસપાસ સખ્તાઇ પ્લુરા દ્વારા રચાયેલી સતત પોલાણને કારણે થાય છે. શ્વાસની તકલીફ ધીમે ધીમે વિકસે છે અને સમય જતાં વધુ ખરાબ થઈ શકે છે. ઓછી સામાન્ય રીતે, ફાઈબ્રોથોરેક્સ છાતીમાં અગવડ અથવા સૂકી ઉધરસનું કારણ બની શકે છે. ફાઇબ્રોથોરેક્સ અન્ય રોગોની જટિલતા તરીકે થઇ શકે છે. અંતર્ગત સમસ્યાના લક્ષણો કેટલીકવાર જોવા મળે છે, ઉદાહરણ તરીકે, એમ્ફીમાના કિસ્સામાં તાવ. કારણ ફાઇબ્રોથોરેક્સ ઘણીવાર અન્ય રોગોની ગૂંચવણ છે જે પ્લુરાના બળતરાનું કારણ બને છે. આમાં એમ્ફીમા અથવા ટ્યુબરક્યુલોસિસ જેવા ચેપ અથવા હીમોથોરૅક્સ તરીકે ઓળખાતી ફેફસાની જગ્યામાં રક્તસ્રાવનો સમાવેશ થાય છે. એસ્બેસ્ટોસ જેવા ચોક્કસ પદાર્થોના સંપર્કમાં આવવાથી ફેફસામાં સામાન્ય ફાઇબ્રોસિસ થઈ શકે છે, જેમાં પ્લુરાનો સમાવેશ થઈ શકે છે અને તે ફાઇબ્રોથોરેક્સ તરફ દોરી શકે છે. ફાઈબ્રોથોરેક્સના ઓછા સામાન્ય કારણોમાં કોલેજન વેસ્ક્યુલર રોગો જેમ કે પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ, સાર્કોઇડોસિસ અને રુમેટોઇડ સંધિવાનો સમાવેશ થાય છે; કિડનીની નિષ્ફળતા જે યુરેમિયા તરફ દોરી જાય છે; અને અમુક દવાઓની આડઅસરોનો સમાવેશ થાય છે. પ્લુરલ ફાઇબ્રોસિસ સાથે સૌથી વધુ સંકળાયેલી દવાઓ એર્ગોટ એલ્કલોઇડ્સ બ્રોમોક્રિપ્ટિન, પર્ગોલાઇડ અને મેથિસરગાઇડ છે. ફાઇબ્રોથોરેક્સ સ્પષ્ટ અંતર્ગત કારણ વિના પણ થઈ શકે છે, આ કિસ્સામાં તેને ઇડિઓપેથિક ફાઇબ્રોથોરેક્સ તરીકે ઓળખવામાં આવે છે. પ્લુરોડેસિસ નામની તકનીકનો ઉપયોગ પ્લુરલ સ્પેસની અંદર ઇરાદાપૂર્વક ડાઘ પેશીઓ બનાવવા માટે થઈ શકે છે, સામાન્ય રીતે પંક્ચર ફેફસાના પુનરાવર્તિત એપિસોડ માટે સારવાર તરીકે, જેને ન્યુમોથોરેક્સ તરીકે ઓળખવામાં આવે છે, અથવા કેન્સરને કારણે પ્લુરલ ઇફ્યૂઝન માટે. જ્યારે આ પ્રક્રિયા સામાન્ય રીતે માત્ર મર્યાદિત ડાઘ પેશીઓ ઉત્પન્ન કરે છે, દુર્લભ કિસ્સાઓમાં ફાઇબ્રોથોરેક્સ વિકસી શકે છે. તંત્ર ફાઇબ્રોસિસ પ્લુરાની રચના કરતી પેશીઓના એક અથવા બે સ્તરોમાંથી બંનેને અસર કરી શકે છે-ફેફસાને અડીને આવેલા આંતરડાના પ્લુરા અને પાંસળીને અડીને આવેલા પેરિએટલ પ્લુરા. ફાઇબ્રોથોરેક્સ શબ્દનો અર્થ થાય છે ગંભીર ફાઇબ્રોસિસ જે આંતરડાના અને બાહ્ય (પેરિએટલ) પ્લુરા બંનેને અસર કરે છે, જે ફેફસાને છાતીની દિવાલ સાથે જોડે છે. આ સ્થિતિ એક અનડ્રેઇન્ડ પ્લુરલ ઇફ્યૂઝન તરીકે શરૂ થાય છે. સમય જતાં, અનડ્રેન્ડ પ્લુરલ ઇફ્યૂઝન પ્લુરાના સતત બળતરાનું કારણ બને છે, જે પછી પ્લુરામાં ફાઇબ્રિનના જમા થવા અને ફાઇબ્રોટિક ડાઘના વિકાસ તરફ દોરી શકે છે. આખરે, પ્રવાહી સંગ્રહની આસપાસ કોલેજનથી સમૃદ્ધ "છાલ" રચાય છે. આ બિંદુથી, બીમારીની સારવાર હવે થોરાસેન્ટેસિસ સાથે કરી શકાતી નથી, કારણ કે પ્રવાહી છાલ દ્વારા જાળવવામાં આવેલા પોલાણમાં પરત આવશે. સમય જતાં, સામાન્ય રીતે વર્ષોથી, તંતુમય ડાઘ પેશીઓ ધીમે ધીમે કડક અને જાડી થાય છે, છાતીના એક અથવા બંને ભાગની સામગ્રીને સંકુચિત કરે છે અને પાંસળીની ગતિશીલતાને ઘટાડે છે. છાલ 2 સે. મી. થી વધુ ઊંડી થઈ શકે છે. છાતીની અંદર, ફેફસાં સંકુચિત થાય છે અને વિસ્તરણ કરવામાં અસમર્થ હોય છે (ફસાયેલા ફેફસાં), જે તેને તૂટી પડવાની અને શ્વાસ લેવામાં તકલીફ થવાની શક્યતા બનાવે છે. ફાઇબ્રોથોરેક્સથી પ્રતિબંધિત ફેફસાના રોગ ત્યારે થઈ શકે છે જ્યારે પ્લુરલ ફાઇબ્રોસિસ એટલો ગંભીર હોય છે કે તેમાં પડદાની અને પાંસળીનો સમાવેશ થાય છે અને મુખ્યત્વે પાંસળીની હિલચાલમાં ઘટાડો થવાથી પરિણમે છે. માઇક્રોસ્કોપિક માઇક્રોસ્કોપિક સ્તરે, કોલેજન તંતુઓ ટોપલી વણાટ પેટર્નમાં જમા થાય છે અને ડાઘ પેશીઓ બનાવે છે. સામાન્ય રીતે, અંતર્ગત સ્થિતિને કારણે પ્લુરામાં તીવ્ર બળતરા થાય છે, જો કે તે સ્પષ્ટ નથી કે આ કેવી રીતે ફાઇબ્રોસિસમાં પરિણમે છે. ફાઇબ્રોસિસ ઉત્પન્ન કરતી ચોક્કસ પદ્ધતિઓ સંપૂર્ણપણે સ્પષ્ટ નથી. જોકે, સંશોધન સૂચવે છે કે ટ્રાન્સફોર્મિંગ ગ્રોથ ફેક્ટર બીટા (ટી. જી. એફ.-બીટા) નામનું પ્રોટીન ફાઈબ્રોથોરેક્સના ઉત્પાદનમાં મુખ્ય ભૂમિકા ભજવે છે. એન્ટિ-ટી. જી. એફ.-બીટા એન્ટિબોડીઝ પ્રાણીઓના નમૂનાઓમાં એમ્પીમામાં ફાઇબ્રોથોરેક્સને અટકાવે છે. ફાઇબ્રોથોરેક્સનું નિદાન સામાન્ય રીતે છાતીના સાદા એક્સ-રે અથવા સીટી સ્કેન જેવી યોગ્ય ઇમેજિંગ તકનીકોના ઉપયોગ સાથે યોગ્ય તબીબી ઇતિહાસ લઈને કરી શકાય છે. આ ઇમેજિંગ તકનીકો ફેફસાંની આસપાસના ફાઇબ્રોથોરેક્સ અને પ્લુરલ જાડાઈને શોધી શકે છે. કેલ્સિફિકેશન સાથે અથવા વગર જાડી છાલની હાજરી એ ફાઇબ્રોથોરેક્સની સામાન્ય લાક્ષણિકતાઓ છે જ્યારે છબી બનાવવામાં આવે છે. સીટી સ્કેન વધુ સહેલાઈથી તફાવત કરી શકે છે કે શું ફેફસાના જાડું થવું એ એક્સ-રે કરતાં વધારાની ચરબી જમા થવાને કારણે છે કે સાચા ફેફસાના જાડું થવાને કારણે છે. જો ફાઇબ્રોથોરેક્સ ગંભીર હોય, તો જાડું થવું અસરગ્રસ્ત બાજુ પર ફેફસાને પ્રતિબંધિત કરી શકે છે, જેના કારણે ફેફસાના કદમાં ઘટાડો થાય છે. વધુમાં, મીડિયાસ્ટિનમને શારીરિક રીતે અસરગ્રસ્ત બાજુ તરફ ખસેડી શકાય છે. છાતીના એક્સ-રે અથવા સીટી સ્કેન પર છાતીની એક બાજુના (હેમિથોરેક્સ) કદમાં ઘટાડો ક્રોનિક ડાઘ સૂચવે છે. ફાઈબ્રોથોરેક્સનું કારણ બને છે તે અંતર્ગત રોગના ચિહ્નો પણ ક્યારેક-ક્યારેક એક્સ-રે પર જોવા મળે છે. સીટી સ્કેન સાદા એક્સ-રે પર જોવા મળતા લક્ષણો જેવા જ લક્ષણો બતાવી શકે છે. ફેફસાના કાર્યનું પરીક્ષણ સામાન્ય રીતે પ્રતિબંધિત ફેફસાના રોગ સાથે સુસંગત તારણો દર્શાવે છે. સારવાર ફાઈબ્રોથોરેક્સની નોન-સર્જીકલ કન્ઝર્વેટિવ નોન-સર્જીકલ સારવાર સામાન્ય રીતે તેના અંતર્ગત કારણની સારવાર દ્વારા કરવામાં આવે છે અને હળવા કિસ્સાઓ માટે અનામત છે. તમાકુના ધુમાડાના સંપર્કમાં આવવાથી ફાઈબ્રોસિસ વધુ ખરાબ થઈ શકે છે તેથી તમાકુના ધૂમ્રપાનને બંધ કરવાની ભારપૂર્વક ભલામણ કરવામાં આવે છે. ફાઇબ્રોથોરેક્સના ગંભીર કિસ્સાઓમાં સહાયક યાંત્રિક વેન્ટિલેશનની જરૂર પડી શકે છે જો અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ પોતાની જાતે પૂરતો શ્વાસ લેવામાં અસમર્થ હોય. દવાને કારણે ફાઈબ્રોથોરેક્સના કિસ્સાઓમાં, તે ભલામણ કરવામાં આવે છે કે ઉલ્લંઘન કરતી દવાઓ બંધ કરવામાં આવે. એર્ગોટ આલ્કલોઇડ દવાઓ, જે પ્લુરલ ફાઇબ્રોસિસને વધુ ખરાબ કરી શકે છે, તે સામાન્ય રીતે ટાળવામાં આવે છે. જો ઉશ્કેરણીજનક દવા બંધ કરવામાં આવે તો દવાને આભારી ફાઈબ્રોથોરેક્સના કિસ્સાઓ સામાન્ય રીતે બગડવાનું બંધ કરે છે. કેટલીક પરિસ્થિતિઓમાં, કારણભૂત દવા બંધ કર્યા પછી દવા-પ્રેરિત ફાઈબ્રોથોરેક્સમાં સુધારો થાય છે પરંતુ ફાઈબ્રોથોરેક્સ સામાન્ય રીતે સંપૂર્ણપણે હલ થતું નથી. અમુક પરિસ્થિતિઓમાં ફાઈબ્રોથોરેક્સના હળવા કિસ્સાઓ માટે સાવચેતીપૂર્વક રાહ જોવી યોગ્ય છે. ટ્યુબરક્યુલોસિસ, એમ્ફીમા અથવા હીમોથોરૅક્સને કારણે થતા ફાઇબ્રોથોરૅક્સમાં ઘણીવાર બીમારીના 3 થી 6 મહિના પછી સ્વયંભૂ સુધારો થાય છે. કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સનો ઉપયોગ સામાન્ય રીતે ફાઈબ્રોથોરેક્સની સારવાર માટે થાય છે પરંતુ ઉપલબ્ધ પુરાવાઓ દ્વારા તેને સારી રીતે ટેકો આપવામાં આવતો નથી. ફાઈબ્રોથોરેક્સના ગંભીર કિસ્સાઓમાં કે જે વ્યક્તિની શ્વાસ લેવાની ક્ષમતા સાથે ચેડા કરે છે, ફાઈબ્રોથોરેક્સનું કારણ બનતી ડાઘ પેશી (તંતુમય છાલ) ને ડિકોર્ટિકેશન નામની તકનીકનો ઉપયોગ કરીને શસ્ત્રક્રિયા દ્વારા દૂર કરી શકાય છે. જો કે, સર્જિકલ ડીકોર્ટીકેશન એ એક આક્રમક પ્રક્રિયા છે જે મૃત્યુના નાના જોખમ સહિત જટિલતાઓનું જોખમ ધરાવે છે, અને તેથી સામાન્ય રીતે માત્ર ત્યારે જ ગણવામાં આવે છે જ્યારે ગંભીર લક્ષણો હાજર હોય અને ઘણા મહિનાઓથી હોય. સર્જિકલ ડીકોર્ટીકેશનને સામાન્ય રીતે ફાઈબ્રોથોરેસ ધરાવતા લોકો માટે ગણવામાં આવે છે જે ગંભીર હોય છે, જે શ્વાસની નોંધપાત્ર તકલીફનું કારણ બને છે, અને અન્યથા પ્રમાણમાં તંદુરસ્ત ફેફસાં હોય છે કારણ કે આ વધુ સારા પરિણામની સંભાવનાને વધારે છે. પ્રત્યાવર્તનના કિસ્સાઓમાં પ્લુરાને (પ્લ્યુરેક્ટોમી) સર્જિકલ રીતે દૂર કરી શકાય છે, જેમ કે ઘણીવાર થાય છે જ્યારે એસ્બેસ્ટોસિસ કારણ બને છે. ફાઇબ્રોથોરેક્સ અન્ય સ્થિતિને જટિલ બનાવે છે, જેમ કે ટ્યુબરક્યુલસ પ્લુરાઇટિસ, એમ્ફીમા અથવા તીવ્ર હીમોથોરેક્સ ઘણીવાર 3 થી 6 મહિનામાં સ્વયંભૂ ઉકેલાય છે. સર્જિકલ ડીકોર્ટીકેશન પછીનું પૂર્વસૂચન બદલાતું રહે છે અને પ્રક્રિયા થાય તે પહેલાં અંતર્ગત ફેફસાના સ્વાસ્થ્ય પર આધાર રાખે છે. જો ફેફસાં અન્યથા તંદુરસ્ત હોય, તો ફેફસાના કાર્યના અમુક પાસાઓ, જેમ કે મહત્વપૂર્ણ ક્ષમતા, વિકૃતિકરણ પછી સુધરી શકે છે. જો, જોકે, ફેફસામાં નોંધપાત્ર રોગ હોય, તો ફેફસાના કાર્યમાં ઘણીવાર સુધારો થતો નથી અને આવા હસ્તક્ષેપ પછી તે બગડી પણ શકે છે. ફાઇબ્રોથોરેક્સનો સમયગાળો પૂર્વસૂચનને અસર કરતું નથી. શસ્ત્રક્રિયાના કારણે મૃત્યુદર એકંદરે 1 ટકાથી ઓછો છે, પરંતુ વૃદ્ધોમાં તે વધીને 4-6% થઈ જાય છે. નબળા શસ્ત્રક્રિયાના પરિણામોની આગાહી કરનારા અન્ય પરિબળોમાં ઇન્ટ્રાઓપરેટિવ જટિલતાઓ, અપૂર્ણ શસ્ત્રક્રિયા, સારવાર કરવામાં આવતા ફાઇબ્રોથોરેક્સની બહાર ફેફસાના રોગ અને એસ્બેસ્ટોસિસ જેવા ફાઇબ્રોથોરેક્સના ચોક્કસ કારણોનો સમાવેશ થાય છે. રોગશાસ્ત્ર તબીબી સાહિત્યમાં છૂટાછવાયા કિસ્સાઓ ભાગ્યે જ નોંધાય છે, ઉદાહરણ તરીકે, આઈટ્રોજેનિક અથવા પોસ્ટ ઓપરેટિવ ગૂંચવણોને કારણે. વિકસિત દેશોમાં ફાઈબ્રોથોરેક્સ દુર્લભ છે, મુખ્યત્વે ક્ષય રોગની ઓછી ઘટનાઓને કારણે. એસ્બેસ્ટોસના સંપર્કમાં આવેલા કામદારોમાં આ સ્થિતિ વધુ સામાન્ય છે, જેમાં 5-13.5% લોકો પછીથી અમુક અંશે પ્લુરલ ફાઇબ્રોસિસ વિકસાવે છે, કેટલીકવાર પ્રારંભિક સંપર્ક પછીના દાયકાઓ સુધી તેનું નિદાન થતું નથી. સંદર્ભો ફેફસાના સોજાના રોગો ફેસીયાના વિકારો