Liver angiosarcoma
લીવર એન્જીયોસારકોમા, જેને લીવરના એન્જીયોસારકોમા અથવા હેપેટિક એન્જીયોસારકોમા તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે, તે એક દુર્લભ અને ઝડપથી જીવલેણ કેન્સર છે જે એન્ડોથેલિયલમાંથી ઉદભવે છે જે લીવરની રક્ત વાહિનીઓને રેખા કરે છે. તે એન્જીયોસાર્કોમાનો એક પ્રકાર છે. દર વર્ષે નિદાન થતા આશરે 200 કેસો સાથે ખૂબ જ દુર્લભ હોવા છતાં, તે હજુ પણ ત્રીજું સૌથી સામાન્ય પ્રાથમિક યકૃત કેન્સર માનવામાં આવે છે, જે તમામ પ્રાથમિક યકૃત કેન્સરમાંથી લગભગ 2 ટકા જેટલું છે. લીવર એન્જીયોસારકોમા પ્રાથમિક હોઈ શકે છે (સાહિત્યમાં પી. એચ. એ. અથવા પ્રાથમિક યકૃત એન્જીયોસારકોમા તરીકે ઓળખવામાં આવે છે), જેનો અર્થ થાય છે કે તે યકૃતમાં અથવા ગૌણમાં ઉદભવે છે, જેનો અર્થ થાય છે કે એન્જીયોસારકોમા અન્યત્ર ઉદભવે છે અને યકૃતમાં મેટાસ્ટેસાઇઝ થાય છે. આ લેખ પી. એચ. એ. ને આવરી લે છે, જો કે તે ગૌણ ગાંઠોને પણ લાગુ પડે છે. ચિહ્નો અને લક્ષણો લીવર એન્જીયોસારકોમા સામાન્ય રીતે અસ્પષ્ટ અને બિન-વિશિષ્ટ લક્ષણો સાથે રજૂ થાય છે જેમ કે પેટમાં દુખાવો, પેટનો ફેલાવો (જે બે સૌથી સામાન્ય લક્ષણો છે, જે લગભગ 60 ટકા વ્યક્તિઓમાં જોવા મળે છે), વજનમાં ઘટાડો, થાક અથવા પેટના સમૂહ અને તાવ, બેચેની, મંદાગ્નિ અને ઉલટી જેવા યકૃત રોગ. વિરોધાભાસી રીતે, યકૃતનું કાર્ય સામાન્ય રીતે રોગના અંતિમ તબક્કા સુધી જાળવવામાં આવે છે, જે નિદાનને વધુ જટિલ બનાવે છે. ગૂંચવણો સ્વયંસ્ફુરિત ગાંઠ ફાટી જવાથી પેટની અંદર ગંભીર રક્તસ્રાવ થાય છે અને હેમોપેરિટોનિયમ લીવર એન્જીયોસાર્કોમાની સંભવિત જીવલેણ ગૂંચવણ છે અને તે 15-27% દર્દીઓમાં નોંધાય છે. થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા, એનિમિયા અને ગાંઠની વાહિની પ્રકૃતિ આમાં ફાળો આપી શકે છે. ટ્યુમર ભંગાણ સામાન્ય રીતે ખૂબ જ નબળું પૂર્વસૂચન ધરાવે છે, જ્યારે ઇમર્જન્સી ટ્રાન્સકેથેથર આર્ટેરિયલ એમ્બોલાઇઝેશન (ટી. એ. ઈ.) દ્વારા રક્તસ્રાવ બંધ કરવામાં આવે છે ત્યારે પણ, ચાર દર્દીઓના વિશ્લેષણમાં ગાંઠ ભંગાણ પછી 23 દિવસનો સરેરાશ બચાવ જોવા મળ્યો હતો. બરોળની નજીકની અને તે જ રીતે વાહિની પ્રકૃતિને કારણે, તેમાં મેટાસ્ટેસિસ સામાન્ય છે અને તેથી આંતર-પેટ રક્તસ્રાવ પણ પ્લીહાના ભંગાણને કારણે થઈ શકે છે. લીવર એન્જીયોસારકોમા પણ લીવરની નિષ્ફળતામાં પરિણમી શકે છે, જે સંભવિત જીવલેણ ગૂંચવણ છે. ઘણા કેન્સરની જેમ, લીવર એન્જીયોસારકોમા પણ પ્રસારિત ઇન્ટ્રાવાસ્ક્યુલર કોગ્યુલેશન (ડી. આઈ. સી.) નું કારણ બની શકે છે. કારણ યકૃત એન્જીયોસાર્કોમાના મોટાભાગના કિસ્સાઓ અજ્ઞાત ઇટીયોલોજીના હોય છે, જે લગભગ 75 ટકા કિસ્સાઓ બનાવે છે. આમ છતાં, લીવર એન્જીયોસારકોમા સાથે ઘણી વસ્તુઓ સંકળાયેલી છે. વિનાઇલ ક્લોરાઇડ, આર્સેનિક, થોરોટ્રાસ્ટ, રેડિયમ, ફેનાઇલહાઇડ્રેઝિનના સંપર્કમાં આવવું અને એન્ડ્રોજનનો ઉપયોગ લીવર એન્જીયોસાર્કોમાના પેથોજેનેસિસમાં ફાળો આપવા માટે જાણીતો છે. સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ, ડાયઈથિલસ્ટિલબેસ્ટ્રોલ અને મૌખિક ગર્ભનિરોધકનો ઉપયોગ પણ લીવર એન્જીયોસારકોમા સાથે સંકળાયેલા છે. વધુમાં લીવર એન્જીયોસારકોમા હેમોક્રોમેટોસિસ (આયર્ન ઓવરલોડ) અને ન્યુરોફિબ્રોમેટોસિસ સાથે સંકળાયેલ છે. 2007નો કેસ રિપોર્ટ સૂચવે છે કે શિસ્ટોસોમા જેપોનિકમ લીવર ફાઇબ્રોસિસ અને લીવર એન્જીયોસારકોમા વચ્ચે સંભવિત જોડાણ છે. તાઇવાનમાં થયેલા એક અભ્યાસમાં એવું સૂચન કરવા માટે કોઈ પુરાવા મળ્યા નથી કે વાયરલ હીપેટાઇટિસ લીવર એન્જીયોસાર્કોમાના પેથોજેનેસિસમાં નોંધપાત્ર ભૂમિકા ભજવે છે. નિદાન CD31 ને લીવર એન્જીયોસારકોમા માટે સૌથી વિશ્વસનીય ગાંઠ માર્કર માનવામાં આવે છે. વિભેદક નિદાન વિભેદક નિદાનમાં હેમેન્ગીઓમા, કપોસીના સારકોમા, બિન યકૃત મૂળના મેટાસ્ટેટિક એન્જીયોસારકોમા, કોઈપણ મૂળમાંથી ગૌણ યકૃત કેન્સર અને હેપેટોસેલ્યુલર કાર્સિનોમાનો સમાવેશ થાય છે. સારવાર સહાયક કિમોચિકિત્સા સાથે સંયુક્ત સંપૂર્ણ શસ્ત્રક્રિયાના વિચ્છેદનને લીવર એન્જીયોસાર્કોમાની સૌથી અસરકારક સારવાર માનવામાં આવે છે. ટ્રાન્સકેથેથર ધમની એમ્બોલાઇઝેશન (ટી. એ. ઈ.), કેથેટરની મદદથી ધમનીને અવરોધે છે જેથી વધુ રક્તસ્રાવ અટકાવી શકાય અથવા ગાંઠને રક્ત પુરવઠો મર્યાદિત કરી શકાય, પરિણામે વૃદ્ધિ દબાવી શકાય, તે ગાંઠના સ્વયંસ્ફુરિત ભંગાણ માટે સૌથી અસરકારક સારવાર છે જેના પરિણામે આંતર-પેટમાં રક્તસ્રાવ થાય છે. ટ્રાન્સકેથેટર ધમની કેમોએમ્બોલાઇઝેશન (TACE), જે ટી. એ. ઈ. જેવું જ છે, પરંતુ તેમાં કિમોથેરાપી દવાઓના પ્રાદેશિક ઈન્જેક્શનનો પણ સમાવેશ થાય છે, તેણે અસ્તિત્વ ટકાવી રાખવામાં અસરકારકતા દર્શાવી છે, ખાસ કરીને કેટલાક નાનાઓને બદલે થોડા પ્રભાવશાળી દળો ધરાવતી વ્યક્તિઓમાં. ટીએસીઇ પ્રણાલીગત સંપર્કને ઘટાડતી વખતે એક સાથે પ્રાદેશિક (અને તેથી ગાંઠ) કિમોચિકિત્સાના સંપર્કમાં વધારો કરવાની મંજૂરી આપે છે, જે બંને વધેલી માત્રા માટે પરવાનગી આપે છે, કારણ કે પ્રણાલીગત સંપર્ક સામાન્ય રીતે મર્યાદિત પરિબળ છે, અને કિમોચિકિત્સાની આડઅસરોમાં પણ ઘટાડો કરે છે. ટીએસીઇ અને ટીએઈ બંને સામાન્ય રીતે યકૃત ધમની પર કરવામાં આવે છે. લીવર એન્જીયોસારકોમા સામાન્ય રીતે કિરણોત્સર્ગી હોવાનું નોંધવામાં આવે છે અને તેથી કિરણોત્સર્ગ ઉપચારને અસરકારક સારવાર માનવામાં આવતી નથી. અગાઉ એક વ્યવહારુ સારવાર વિકલ્પ માનવામાં આવતો હોવા છતાં, યકૃતના ઉચ્ચ પુનરાવર્તન દર અને પ્રત્યારોપણ પછીના નબળા અસ્તિત્વને કારણે યકૃતના પ્રત્યારોપણને હવે યકૃત એન્જીયોસારકોમા માટે ગણવામાં આવતું નથી. યુરોપીયન લીવર ટ્રાન્સપ્લાન્ટ રજિસ્ટ્રી લીવર એન્જીયોસાર્કોમાને લીવર ટ્રાન્સપ્લાન્ટ માટે સંપૂર્ણ બિનસલાહભર્યું માને છે, અહેવાલ આપે છે કે લીવર ટ્રાન્સપ્લાન્ટ પછી સરેરાશ અસ્તિત્વ 7 મહિનાથી ઓછું છે, જેમાં કોઈ પણ 23 મહિનાથી વધુ ટકી શક્યું નથી, જે કોઈ પણ સારવારથી ખૂબ જ ઓછો તફાવત દર્શાવે છે. આક્રમક પ્રકૃતિ અને ઉચ્ચ પુનરાવૃત્તિ દરને કારણે, યકૃત એન્જીયોસારકોમાનું પૂર્વસૂચન સામાન્ય રીતે ખૂબ જ નબળું હોય છે. મોટાભાગના દર્દીઓ છ મહિનાની અંદર મૃત્યુ પામે છે અને માત્ર 3 ટકા બે વર્ષથી વધુ જીવે છે. તાજેતરનો કેસ રિપોર્ટ સૂચવે છે કે લીવર એન્જીયોસાર્કોમાના પૂર્વસૂચનમાં સુધારો થઈ શકે છે. રોગશાસ્ત્ર જોકે લીવર એન્જીયોસારકોમા કોઈને પણ અસર કરી શકે છે, તેમ છતાં અસરગ્રસ્ત મોટાભાગના લોકો 60-70 વર્ષના હોય છે. સ્ત્રીઓ કરતાં પુરૂષો 3-4:1 ના ગુણોત્તરથી વધુ અસરગ્રસ્ત થાય છે, જોકે બાળકોમાં છોકરાઓ કરતાં છોકરીઓ વધુ અસરગ્રસ્ત થાય છે. સંદર્ભો દુર્લભ કેન્સર સાર્કોમા