Myxofibrosarcoma
માયક્સોફિબ્રોસાર્કોમા (એમ. એફ. એસ.), જોકે એક દુર્લભ પ્રકારની ગાંઠ છે, તે સૌથી સામાન્ય સોફ્ટ ટિશ્યુ સાર્કોમા પૈકીનું એક છે, એટલે કે. કેન્સરગ્રસ્ત ગાંઠો, જે વૃદ્ધ વ્યક્તિઓના નરમ પેશીઓમાં વિકસે છે. શરૂઆતમાં ફાઇબ્રસ હિસ્ટિયોસાઇટોમા અથવા જીવલેણ ફાઇબ્રસ હિસ્ટિયોસાઇટોમાના માયક્સોઇડ વેરિઅન્ટ તરીકે ઓળખાતા હિસ્ટિયોસાઇટોમાનો એક પ્રકાર માનવામાં આવતો હતો. આ ગાંઠને 1977માં માયક્સોફિબ્રોસારકોમા નામ આપવામાં આવ્યું હતું. 2020 માં, વિશ્વ આરોગ્ય સંસ્થાએ એમ. એફ. એસ. ને જીવલેણ ફાઇબ્રોબ્લાસ્ટિક અને માયોફાઇબ્રોબ્લાસ્ટિક ગાંઠોની શ્રેણીમાં એક અલગ અને અલગ ગાંઠ તરીકે ફરીથી વર્ગીકૃત કરી. એમ. એફ. એસ. ગાંઠોની સારવાર ઘણીવાર શસ્ત્રક્રિયા દ્વારા કરવામાં આવે છે. જો કે, આ ગાંઠો તેમના વિચ્છેદનના સ્થળો પર ઉચ્ચ પુનરાવૃત્તિ દર ધરાવે છે. સર્જિકલ રીસેક્શન પછી સ્થાનિક પુનરાવર્તનો ઘણી વખત પુનરાવર્તિત થઈ શકે છે પરંતુ આ ચક્ર દરમિયાન એમ. એફ. એસ. ગાંઠો ઘણીવાર નીચલા ગ્રેડથી વધુ આક્રમક ગ્રેડમાં પ્રગતિ કરે છે, મેટાસ્ટેસાઇઝ થાય છે અને જીવલેણ બની જાય છે. એપિથેલિયોઇડ માયક્સોફિબ્રોસારકોમા તરીકે ઓળખાતી એમ. એફ. એસ. ગાંઠોનો એક અસામાન્ય પ્રકાર એમ. એફ. એસ. ગાંઠના વધુ સામાન્ય સ્વરૂપ કરતાં આક્રમક, પુનરાવર્તિત, મેટાસ્ટેસાઇઝિંગ અને જીવલેણ માર્ગને અનુસરવાની શક્યતા વધારે છે. પ્રસ્તુતિ એમ. એફ. એસ. સામાન્ય રીતે વ્યક્તિઓને તેમના જીવનના પાંચમાથી સાતમા દાયકામાં પીડાય છે, જોકે આ વય શ્રેણીની બહારના પુખ્ત વયના લોકોમાં અસામાન્ય કિસ્સાઓ જોવા મળે છે. એક મોટા અભ્યાસમાં, એમ. એફ. એસ. નું નિદાન 21 થી 96 વર્ષની વય (સરેરાશ વય, 66 વર્ષ) ધરાવતા વ્યક્તિઓમાં કરવામાં આવ્યું હતું. મોટાભાગના અભ્યાસોએ સ્ત્રીઓ કરતાં પુરુષોમાં એમ. એફ. એસ. નું થોડું વધુ નિદાન કર્યું છે પરંતુ ફ્રાન્સમાં હાથ ધરાયેલા એક મોટા અભ્યાસમાં તે પુરુષોમાં 50 ટકા વધુ સામાન્ય હોવાનું જાણવા મળ્યું છે. એમ. એફ. એસ. ધરાવતી વ્યક્તિઓમાં ગાંઠો હોય છે જે ટોચના ભાગમાં (77 ટકા કેસ, સામાન્ય રીતે નીચલા ભાગમાં), થડ (12 ટકા કેસ) અને માથા અને ગરદનના વિસ્તારોમાં (3 ટકા કેસ) હોય છે. ભાગ્યે જ, આ ગાંઠો સ્તન, હૃદય, પેરાટેસ્ટીક્યુલર પ્રદેશમાં (એટલે કે. ગર્ભાશયની અંદરનો વિસ્તાર જેમાં એપિડિડીમિસ, તેના આવરણ સાથે શુક્રાણુ કોર્ડ), આંખ, હાડકાં, યકૃત અથવા એક સાથે બહુવિધ સ્થળો સામેલ છે. પેટની પોલાણ, રેટ્રોપેરિટોનિયમ અથવા પેલ્વિસમાં હાજર પ્રાથમિક ગાંઠોને એમ. એફ. એસ. તરીકે નિદાન કરવામાં આવ્યું છે પરંતુ મોટા અભ્યાસો સૂચવે છે કે આ ગાંઠો અલગ અલગ લિપોસારકોમા હોવાની શક્યતા ઘણી વધારે છે. એમ. એફ. એસ. ગાંઠો સામાન્ય રીતે પીડારહિત તરીકે વિકસે છે, સ્નાયુ, ત્વચામાં ધીમે ધીમે મોટા થાય છે (સામાન્ય રીતે ફેસીયાની નીચે એટલે કે. જોડાયેલી પેશીઓની એક શીટ, મુખ્યત્વે કોલેજન, જે ચામડીની નીચે ચાલે છે), અથવા ઉપર વર્ણવેલ બિન-ત્વચાવાળા વિસ્તારોમાંથી એક. 69 એફ. બી. એસ. કેસોના એક અભ્યાસમાં 36 <5 સે. મી., 23 5 અને 10 સે. મી. ની વચ્ચે હતા, અને 19> 10 સે. મી. વ્યાસની હતી જેમાં સૌથી મોટી ગાંઠ 27 સે. મી. હતી. એમ. એફ. એસ. ગાંઠો ઘણીવાર વેસ્ક્યુલર અને ફાસિયલ પ્લેન સાથે ઘુસણખોરી કરે છે, શસ્ત્રક્રિયા સમયે અપૂર્ણ રીતે દૂર કરવામાં આવે છે, અને પરિણામે શસ્ત્રક્રિયાના સ્થળે પુનરાવર્તન થાય છે. શસ્ત્રક્રિયાના સ્થળે એમ. એફ. એસ. નું પુનરાવર્તન 16 ટકાથી 57 ટકા દર્દીઓમાં નોંધપાત્ર પ્રમાણ (<આઇ. ડી. 1>) સાથે અનેક વખત પુનરાવર્તિત થયું છે. એક અભ્યાસમાં, પ્રાથમિક શસ્ત્રક્રિયા બાદ 2 થી 82 મહિના (સરેરાશ 53 મહિના) ની વચ્ચે પુનરાવર્તન થયું હતું અને પ્રાથમિક શસ્ત્રક્રિયા બાદ 2 થી 77 મહિના (સરેરાશ 10 મહિના) ની અંદર 23 ટકા દર્દીઓમાં મેટાસ્ટેટિક રોગ વિકસ્યો હતો. પુનરાવર્તિત ગાંઠો વધુ આક્રમક હોય છે અને પ્રાથમિક એમ. એફ. એસ. ગાંઠો કરતાં મેટાસ્ટેસાઇઝ થવાનું વલણ ઘણું વધારે હોય છે. એક અભ્યાસમાં, 23 ટકા દર્દીઓમાં મેટાસ્ટેટિક રોગ જોવા મળ્યો હતો અને પ્રાથમિક ગાંઠના વિચ્છેદન પછી 10 મહિના (શ્રેણી, 2-77 મહિના) ની મધ્યમાં જોવા મળ્યો હતો. બહુવિધ અભ્યાસોની સમીક્ષામાં, નીચલા ગ્રેડ એમ. એફ. એસ. (નીચેના વિભાગમાં વ્યાખ્યાયિત) માટે મેટાસ્ટેસિસ વિકસાવવાનું જોખમ <5 ટકા હતું અને ઉચ્ચ ગ્રેડ ગાંઠો માટે <આઇ. ડી. 1> હતું. એમ. એફ. એસ. મોટાભાગે ફેફસાં, હાડકાં અને લસિકા-ગ્રંથીઓમાં મેટાસ્ટેસાઇઝ થાય છે. એફ. બી. એસ. ના ઉપકલા સ્વરૂપ ધરાવતી વ્યક્તિઓ સામાન્ય રીતે અંગોમાં ગાંઠ સાથે હાજર હોય છે; બિન-પ્રકારનાં કિસ્સાઓમાં ગાંઠોની સરખામણીમાં ગાંઠો કંઈક અંશે મોટી, વધુ આક્રમક અને મેટાસ્ટેસાઇઝ થવાની શક્યતા વધુ હોય છે. આ પ્રકાર ધરાવતા ઓછામાં ઓછા 50 ટકા દર્દીઓએ મેટાસ્ટેસિસ વિકસાવ્યા છે. પેથોલોજી હેમેટોક્સિલિન અને ઇઓસિન રંગીન એફ. બી. એસ. ગાંઠોની માઇક્રોસ્કોપિક હિસ્ટોપેથોલોજી બદલાય છે. નીચલા સ્તરની એમ. એફ. એસ. પેશીઓમાં છૂટાછવાયા મોટા, પરિવર્તનશીલ કદના અને સ્પિન્ડલ-આકારથી-પરિવર્તનશીલ આકારના ગાંઠના કોષો હોય છે, જેમાં ઘેરા રંગના કેન્દ્રક હોય છે. એકંદરે, નીચલા સ્તરની ગાંઠોમાં વિશિષ્ટ માયક્સોઇડની અંદર પ્રમાણમાં ઓછા કોષો હોય છે (એટલે કે. સામાન્ય સંયોજી પેશીઓની સરખામણીમાં વધુ વાદળી અથવા જાંબલી રંગની હોય છે કારણ કે હેમેટોક્સિલિન ડાઘ) સંયોજી પેશીઓની પૃષ્ઠભૂમિ કે જેમાં વક્રરેખીય, પાતળી-દિવાલોવાળી રક્તવાહિનીઓ હોય છે. ઉચ્ચ કક્ષાના એફ. બી. એસ. ગાંઠોમાં પાતળા-દિવાલવાળા વળાંકવાળા રક્તવાહિનીઓ ધરાવતી સમાન માયક્સોઇડ પૃષ્ઠભૂમિમાં આ સ્પિન્ડલ-આકારના/મોટા આકારના કોષોની પ્રમાણમાં મોટી શીટ્સ હોય છે. સ્યુડો-લિપોબ્લાસ્ટ્સ (એટલે કે. મલ્ટીવેક્યુઓલેટેડ કોષો લિપોબ્લાસ્ટ્સ જેવા હોય છે પરંતુ લિપિડ્સને બદલે મ્યુકિનથી ભરેલા વેક્યુલ્સ હોય છે) નીચલા ગ્રેડ અને ઉચ્ચ ગ્રેડ ગાંઠો બંનેમાં સ્પષ્ટ છે. એપિથેલિયોઇડ એફ. બી. એસ. ગાંઠો એ અત્યંત સેલ્યુલર જખમ છે જેમાં અન્ય પ્રકારના એફ. બી. એસ. માં જોવા મળતા સમાન માયક્સોઇડ જોડાયેલી પેશીઓની પૃષ્ઠભૂમિમાં સ્થાપિત અત્યંત મોટા, બહુકોણીય આકારના એપિથેલિયોઇડ કોષોના ફેલાયેલા પ્રસારનો સમાવેશ થાય છે. એપિથેલિયોઇડ માયક્સોફિબ્રોસારકોમા સ્પિન્ડલ-આકારના/વૈવિધ્યસભર આકારના કોષો દ્વારા પ્રભુત્વ ધરાવતા માયક્સોફિબ્રોસારકોમા કરતાં વધુ આક્રમક રીતે વર્તે છે. જ્યારે મોટાભાગના પ્રકારનાં ગાંઠોના કોષો ચોક્કસ માર્કર પ્રોટીનને વ્યક્ત કરે છે જે તેમને નિદાન કરવામાં મદદ કરે છે, ત્યારે એફ. બી. એસ. માં ગાંઠના કોષો અને તેના એપિથેલિયોઇડ પ્રકાર હજુ સુધી માર્કર પ્રોટીનને વ્યક્ત કરવા માટે મળી આવ્યા નથી જે નિદાનને ટેકો આપવા માટે પૂરતા પ્રમાણમાં ચોક્કસ છે. રંગસૂત્ર અને જનીન અસાધારણતા એમ. એફ. એસ. ના મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં ગાંઠના કોષો હોય છે જેમાં જટિલ રંગસૂત્ર અને/અથવા જનીન અસામાન્યતા હોય છે જેમાં રિંગ રંગસૂત્રો (એટલે કે. રંગસૂત્ર કે જેના છેડા રિંગ બનાવવા માટે એક સાથે જોડાયેલા હોય છે), ડબલ મિનિટ (એટલે કે. એક્સ્ટ્રાક્રોમોસોમલ ડીએનએના નાના ટુકડાઓ), તેમની આનુવંશિક સામગ્રીના ભાગને કાઢી નાખતા રંગસૂત્રો, અને રંગસૂત્ર ટ્રાન્સલોકેશન (એટલે કે. વિવિધ રંગસૂત્રો વચ્ચે આનુવંશિક સામગ્રીમાં અસામાન્ય ફેરફારો). નીચલા વર્ગ અને ઉચ્ચ વર્ગની ગાંઠો વચ્ચે આ અસાધારણતામાં કોઈ સ્પષ્ટ તફાવત જોવા મળ્યો ન હતો, પરંતુ પુનરાવર્તિત ગાંઠોમાં તેમની સંખ્યા વધુ અને વધુ પ્રચલિત હતી. રંગસૂત્ર/જનીન સાયટોજેનેટિક ફેરફારોના આ સ્વરૂપો સામાન્ય રીતે તેમના ગ્રેડ અથવા તીવ્રતાને ધ્યાનમાં લીધા વિના વિવિધ ગાંઠના પ્રકારોમાં જોવા મળે છે. એન. એફ. 1 જનીનમાં ગાંઠ કોષ પરિવર્તન અથવા વિલોપન એમ. એફ. એસ. કિસ્સાઓમાં થાય છે જ્યારે સી. ડી. કે. એન. 2એ/સી. ડી. કે. એન. 2બીમાં પરિવર્તન અને સી. ડી. કે. 6, સી. સી. એન. ડી. 1 અને એમ. ડી. એમ. 2 જનીનોમાં વિસ્તરણ દુર્લભ એમ. એફ. એસ. કિસ્સાઓમાં થાય છે. જ્યારે ઘણા ગાંઠના પ્રકારોમાં કોષો ચોક્કસ રંગસૂત્ર/જનીન અસાધારણતા વ્યક્ત કરે છે જે તેમના નિદાનને નિર્ધારિત કરવામાં મદદ કરે છે, ત્યારે ટી. બી. એસ. ગાંઠના કોષોમાં શોધાયેલ ઉલ્લેખિત રંગસૂત્ર અને જનીન અસામાન્યતા હજુ સુધી એમ. એફ. એસ. ના નિદાનમાં મદદરૂપ થવા માટે પૂરતી ચોક્કસ મળી નથી. એમ. એફ. એસ. ના એપિથેલિયોઇડ પ્રકારમાં રંગસૂત્ર/જનીન અસાધારણતાઓને હજુ સુધી વ્યાખ્યાયિત કરવામાં આવી નથી. એમ. બી. એસ. નું નિદાન તેના ગાંઠોની પ્રસ્તુતિ અને હિસ્ટોપેથોલોજી પર ભારે નિર્ભર છે. ખાસ મહત્વ ધરાવતા, માયક્સોઇડ સાર્કોમા જેવી પૃષ્ઠભૂમિમાં સ્યુડો-લિપોબ્લાસ્ટ્સની હાજરી એ અત્યંત મજબૂત સૂચક છે કે ગાંઠ એ એમ. એફ. એસ. છે. અને માયક્સોફિબ્રોસાર્કોમા જેવી હિસ્ટોપેથોલોજી સાથેની ગાંઠો જે રેટ્રોપેરિટોનિયમ, પેટની પોલાણ અથવા પેલ્વિસમાં શરૂ થાય છે તે લગભગ હંમેશા અલગ અલગ લિપોસાર્કોમા હોય છે. મેગ્નેટિક રેઝોનન્સ ઇમેજિંગ (એમઆરઆઈ) એમબીએસનું નિદાન કરવામાં મદદરૂપ રહ્યું છે. ટી2-ભારિત એમઆરઆઈ પર, 81 ટકા એમ. એફ. એસ. ગાંઠો પૂંછડીનું ચિહ્ન આપે છે, એટલે કે. ચહેરાના સમતલ સાથે મુખ્ય સમૂહથી દૂર ફેલાતો બહુદિશાત્મક સંકેત (એટલે કે. જોડાયેલી પેશીઓની એક રેખા અથવા બેન્ડ). તમામ માયક્સોઇડ-મુખ્ય પેશીઓના જખમમાં, આ એમઆરઆઈ પદ્ધતિ 79 થી 90 ટકાની વિશિષ્ટતા સાથે એમબીએસનું નિદાન કરે છે. આ એમઆરઆઈ શોધ એમબીએસ ગાંઠોને સંપૂર્ણપણે દૂર કરવા માટે જરૂરી શસ્ત્રક્રિયાની હદ અને ઊંડાઈને માપવા માટે પણ અત્યંત મૂલ્યવાન છે. સારવાર અને પૂર્વસૂચન સ્થાનિક એમ. એફ. એસ. ગાંઠો ધરાવતી વ્યક્તિઓ માટે ભલામણ કરાયેલ સારવાર આમૂલ શસ્ત્રક્રિયાનું વિચ્છેદન છે. વિચ્છેદનમાં ગાંઠની આસપાસના નરમ પેશીઓના 2 સે. મી. ના માર્જિનનો સમાવેશ થવો જોઈએ, જેમાં T2-ભારિત છબીઓ પર MRI-શોધાયેલ વધેલા સંકેતો દ્વારા વ્યાખ્યાયિત સમગ્ર વિસ્તારનું આયોજિત વિચ્છેદન હોવું જોઈએ. સ્થાનિક પુનરાવર્તનો અને બગડતા પૂર્વસૂચનના ઊંચા જોખમોને ટાળવા માટે તમામ ગાંઠ પેશીઓને દૂર કરવામાં આવે તે સુનિશ્ચિત કરવા માટે આ કરવામાં આવે છે. ઐતિહાસિક રીતે, આમૂલ શસ્ત્રક્રિયા દ્વારા સારવાર કરાયેલા લગભગ 10 ટકા દર્દીઓમાં શસ્ત્રક્રિયાના સ્થળે પુનરાવર્તન થયું હતું અને આમાંના નોંધપાત્ર સંખ્યામાં દર્દીઓમાં મેટાસ્ટેટિક રોગનો વિકાસ થયો હતો. પરિણામે, આ પુનરાવર્તનો અને મેટાસ્ટેટિક પરિવર્તનને ઘટાડવામાં મદદ કરવા માટે સહાયક રેડિયોથેરાપીનો ઉપયોગ કરવામાં આવ્યો છે. અંગની ગાંઠ ધરાવતા દર્દીઓ કે જેને અલગ કરી શકાતી નથી (તમામ કિસ્સાઓમાં 5 ટકાથી ઓછી), અંગવિચ્છેદન એ પસંદગીની સારવાર છે. આવર્તક અને મેટાસ્ટેટિક એમ. એફ. એસ. પ્રથમ હરોળની સારવારમાં બે કીમોથેરાપી દવાઓ, એન્થ્રાસાઇક્લિન અને ઇફોસ્ફેમાઇડનો ઉપયોગ કરવામાં આવ્યો છે, જ્યારે બીજી હરોળની સારવારમાં બે અન્ય કીમોથેરાપી દવાઓ, જેમસિટાબાઇન અને પેક્લિટેક્સેલનો ઉપયોગ કરવામાં આવ્યો છે. ટ્રિપલ કીમોથેરાપી દવા સારવાર (એડ્રિયામાઇસીન, આઇફોસ્ફેમાઇડ અને ડેકાર્બેઝિન) નો ઉપયોગ એમ. એફ. એસ. ની સારવાર માટે પણ કરવામાં આવે છે. જો કે, નિષ્ક્રિય અથવા મેટાસ્ટેટિક એમ. એફ. એસ. ની સારવારમાં આ અથવા અન્ય કીમોથેરાપી દવાઓની અસરકારકતાનું મૂલ્યાંકન કરતી કોઈ રેન્ડમાઇઝ્ડ ક્લિનિકલ ટ્રાયલ્સ નથી અને કોઈ પણ અનિયંત્રિત અભ્યાસોએ એમ. એફ. એસ. માં એકંદર અસ્તિત્વ સુધારવામાં કોઈ ફાયદો દર્શાવ્યો નથી. વર્તમાન દવા ઉપચાર પદ્ધતિઓ કે જે એમ. એફ. એસ. ની સારવારમાં અજમાવવામાં આવી છે અથવા ટૂંક સમયમાં અજમાવવામાં આવી શકે છે તેમાં એન્જીયોજેનેસિસ ઇન્હિબિટર્સ અને બેવાસીઝુમેબ અને નિવોલુમેબ જેવા ઇમ્યુનોથેરાપ્યુટિક્સનો સમાવેશ થાય છે. એમ. એફ. એસ. સાથે 109 વ્યક્તિઓની એક સમીક્ષામાંઃ સમગ્ર જૂથ માટે એકંદર અસ્તિત્વ 3 વર્ષમાં 80 ટકા અને 5 વર્ષમાં 76 ટકા હતું; સ્થાનિક પુનરાવર્તન-મુક્ત અસ્તિત્વ 3 વર્ષમાં 95 ટકા અને 5 વર્ષમાં 88 ટકા હતું; સ્થાનિક પુનરાવર્તન પછી સરેરાશ અસ્તિત્વ 68 મહિના હતું; દૂરના મેટાસ્ટેસિસ-મુક્ત અસ્તિત્વ 3 પર 78 ટકા અને 5 વર્ષમાં 77 ટકા હતું; અને અભ્યાસના એકંદર સમીક્ષા સમયગાળા માટે 42 મહિનાના સરેરાશ ફોલો-અપ સમય દરમિયાન 25 માંથી 18 દર્દીઓ (72 ટકા) મેટાસ્ટેટિક રોગથી મૃત્યુ પામ્યા હતા. ત્રણ મોટા અભ્યાસોમાં, એકંદરે 5 વર્ષનો રોગ-વિશિષ્ટ ટકી રહેવાનો સમય (એટલે કે. આ ગણતરીમાંથી એમ. એફ. એસ. સિવાયના અન્ય કોઈ પણ કારણોને કારણે મૃત્યુને બાદ કરતાં 5 વર્ષ સુધી ટકી રહેલા દર્દીઓની ટકાવારી 51 ટકા, 73 ટકા અને 96 ટકા હતી. સંદર્ભો ત્વચીય અને ચામડીની નીચેની વૃદ્ધિ ફેસીયાની વિકૃતિઓ નરમ પેશી વિકૃતિઓ સંયોજક અને નરમ પેશી નિયોપ્લાઝમ સાર્કોમા