Proliferative fasciitis and proliferative myositis
પ્રોલિફરેટિવ ફેસિટિસ અને પ્રોલિફરેટિવ માયોસિટિસ (પી. એફ./પી. એમ.) દુર્લભ સૌમ્ય નરમ પેશીઓના જખમ છે (એટલે કે. પેશીઓમાં ક્ષતિગ્રસ્ત અથવા અચોક્કસ અસામાન્ય ફેરફાર) જે કેટલાંક અઠવાડિયામાં કદમાં વધારો કરે છે અને ઘણીવાર આગામી 1-3 મહિનામાં પાછો આવે છે. પીએફ/પીએમમાં જખમ સામાન્ય રીતે સ્પષ્ટ ગાંઠો અથવા સોજો હોય છે. ઐતિહાસિક રીતે, ઘણા અભ્યાસોએ પી. એફ./પી. એમ. ના બે વર્ણનાત્મક સ્વરૂપોને સમાન વિકૃતિઓ તરીકે જૂથબદ્ધ કર્યા હતા, અપવાદ એ છે કે ત્વચાનું નીચેની પેશીઓમાં પ્રોલિફરેટિવ ફેસિટિસ થાય છે જ્યારે સ્નાયુ પેશીઓમાં પ્રોલિફરેટિવ માયોસિટિસ થાય છે. 2020 માં, વિશ્વ આરોગ્ય સંસ્થા આ દ્રષ્ટિકોણ સાથે સંમત થઈ અને આ જખમોને પ્રોલિફરેટિવ ફેસિટિસ/પ્રોલિફરેટિવ માયોસિટિસ અથવા પ્રોલિફરેટિવ ફેસિટિસ અને પ્રોલિફરેટિવ માયોસિટિસ તરીકે ઓળખાતી વર્ચ્યુઅલ સમાન વિકૃતિઓ તરીકે વ્યાખ્યાયિત કરી. સંસ્થાએ તેમને ફાઇબ્રોબ્લાસ્ટિક અને માયોફાઇબ્રોબ્લાસ્ટિક ગાંઠોના વિવિધ સ્વરૂપોમાંના એક તરીકે પણ વર્ગીકૃત કર્યા. પી. એફ./પી. એમ. જખમને નિયોપ્લાસ્ટિક કોષોના ક્લોનની અસામાન્ય વૃદ્ધિને બદલે ઈજા અથવા અજાણ્યા અપમાન માટે પેશીઓની સ્વ-મર્યાદિત પ્રતિક્રિયા તરીકે ગણવામાં આવે છે, એટલે કે, કોષોના જૂથ તરીકે જે સામાન્ય વંશને શેર કરે છે, અભિવ્યક્તિમાં સમાન અસાધારણતા ધરાવે છે અને/અથવા તેમની આનુવંશિક સામગ્રીની સામગ્રી, અને ઘણીવાર સતત અને અનિયંત્રિત રીતે વૃદ્ધિ પામે છે. જો કે, તાજેતરના એક અભ્યાસમાં મોટાભાગના પી. એફ./એફ. એમ. ગાંઠોના કેટલાક કોષોમાં સામાન્ય આનુવંશિક અસાધારણતા જોવા મળી છે. આ સૂચવે છે કે પી. એફ./પી. એમ., ઓછામાં ઓછા મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, નિયોપ્લાસ્ટિક છે પરંતુ તેમ છતાં સ્વ-મર્યાદિત અને/અથવા સ્વયંસ્ફુરિત રીતે વિકૃતિઓને ઉલટાવી દે છે. એટલે કે, તેઓ "ક્ષણિક નિયોપ્લાઝમ" ના ઉદાહરણો છે. તમામ ઘટનાઓમાં, પી. એફ./પી. એમ. જખમ એ સૌમ્ય ગાંઠની વૃદ્ધિ છે જે મેટાસ્ટેસાઇઝ થતી નથી. પી. એફ./પી. એમ. જખમ ભયજનક દરે વધી શકે છે, અસામાન્ય હિસ્ટોપેથોલોજી દર્શાવે છે (દા. ત. ઉચ્ચ સંખ્યા અને કોષોની વધુ પડતી ભીડ), અને તેમાં અન્ય તત્વો છે જે જીવલેણતાનું સૂચન કરે છે. પરિણામે, તેમને ભૂલથી અવિભાજિત પ્લોમોર્ફિક સાર્કોમા (જેને જીવલેણ તંતુમય હિસ્ટિયોસાઇટોમા પણ કહેવાય છે), રેબોડોમ્યોસારકોમા અથવા અન્ય પ્રકારના સારકોમા તરીકે નિદાન કરવામાં આવ્યા છે અને આવી દુર્ભાવનાઓ માટે ઉપયોગમાં લેવાતા આક્રમક પગલાં સાથે બિનજરૂરી રીતે સારવાર કરવામાં આવે છે, દા. ત. વ્યાપક સર્જિકલ વિચ્છેદન, કિરણોત્સર્ગ ઉપચાર અને કિમોચિકિત્સા. મોટાભાગના પી. એફ./પી. એમ. જખમની કડક રૂઢિચુસ્ત અને સહાયક પગલાં સાથે સફળતાપૂર્વક સારવાર કરવામાં આવે છે. પ્રેઝન્ટેશન પી. એફ./પી. એમ. જખમ મુખ્યત્વે મધ્યમ વયની અને વૃદ્ધ વયસ્કોમાં (50 થી 55 વર્ષ/વયની શરૂઆતની ટોચની ઉંમર) થાય છે, જેમાં પુરુષો અને સ્ત્રીઓ વચ્ચેની ઘટનાઓમાં કોઈ નોંધપાત્ર તફાવત નથી. બાળકો અને કિશોરોમાં માત્ર ખૂબ જ દુર્લભ કિસ્સાઓ નોંધાયા છે. 20 થી 30 ટકા કેસોમાં, આ જખમ દેખીતી રીતે અમુક પ્રકારની યાંત્રિક ઈજાથી પહેલા થાય છે. વ્યક્તિઓ સામાન્ય રીતે 1 થી 3 અઠવાડિયાની અંદર અથવા, ભાગ્યે જ, લાંબા સમય સુધી હાજર રહે છે (દા. ત. 3 મહિના) ઝડપથી વિકસતા, નાના (<5 સે. મી.) ની નોંધ લેવાની. કદમાં) ચામડીની નીચેની પેશીઓ અથવા હાથપગના સ્નાયુઓમાં સમૂહ અથવા સોજો અથવા, સામાન્ય રીતે, થડની દિવાલ, માથું અથવા ગરદનના વિસ્તારોમાં. અસામાન્ય રીતે, જખમ અલ્સરેટેડ હોય છે. દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, જખમ વ્યાપક અને અત્યંત વિક્ષેપકારક હોય છે, દા. ત. પીએફ/પીએમએ લોકજો રજૂ કર્યો છે, એટલે કે. પી. એફ./પી. એમ. જખમ ઘુસણખોરી અને સ્નાયુઓના કાર્યને વિક્ષેપિત કરવાને કારણે જડબાને ખોલવાની ક્ષમતામાં ઘટાડો (એટલે કે. જડબા-ખોલતા સ્નાયુઓ). પી. એફ./પી. એમ. જખમ માયા, પીડા અને/અથવા ખૂબ જ ભાગ્યે જ અજ્ઞાત કારણોના તાવ સાથે સંકળાયેલા હોઈ શકે છે. નિદાનના સમયે જખમ પાછા ફરી શકે છે અથવા, દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, બાયોપ્સી થયા પછી તરત જ સ્વયંભૂ પાછા ફરી શકે છે. ખૂબ જ ભાગ્યે જ, આ જખમ ઝડપથી વિકસિત થયા છે, સ્થાનિક રક્ત પ્રવાહ સાથે ચેડા થયા છે, અને/અથવા તે સ્થળ પર પુનરાવર્તિત થયા છે જ્યાં તેમને રૂઢિચુસ્ત સ્થાનિક સર્જિકલ ચીરો દ્વારા દૂર કરવામાં આવ્યા હતા. જો કે, પી. એફ./એમ. એફ. જખમ દૂરના પેશીઓમાં મેટાસ્ટેસાઇઝ થતા નથી. પેથોલોજી પી. એફ./પી. એમ. જખમ નબળી રીતે ઘેરાયેલા સમૂહ છે, જે હિસ્ટોપેથોલોજીકલ માઇક્રોસ્કોપિક વિશ્લેષણ પર સૌમ્ય ફાઇબ્રોબ્લાસ્ટિક અને માયોફિબ્રોબ્લાસ્ટિક સ્પિન્ડલ આકારના કોષો ધરાવે છે, જે વિશાળ એપિથેલિયોઇડ ગેંગલિયન કોષ જેવા કોષોના ચલ પ્રમાણ સાથે મિશ્રિત હોય છે. આ કોષો માયક્સોઇડમાં છે (એટલે કે. એક સ્પષ્ટ, લાળ જેવો પદાર્થ જે જ્યારે પ્રમાણભૂત એચ એન્ડ ઇ સ્ટેનિંગ પદ્ધતિનો ઉપયોગ કરીને તૈયાર કરવામાં આવે છે ત્યારે તે સામાન્ય પેશીઓના લાલ રંગ કરતાં વધુ વાદળી અથવા જાંબલી દેખાય છે) થી તંતુમય (એટલે કે. ઉચ્ચ કોલેજન ફાઇબર સામગ્રી) પૃષ્ઠભૂમિ જેમાં નેક્રોસિસના વિસ્તારો હોઈ શકે છે (એટલે કે. મૃત કોષોની જગ્યાઓ). એકંદરે, આ જખમમાંના કોષો એમ્ફોફિલિક અથવા બેસોફિલિક હોય છે, તેમાં વેક્યૂલથી ભરેલા કોષરસ હોઈ શકે છે, તેમના પ્રસાર સૂચકાંકના આધારે ધીમે ધીમે ગુણાકાર થાય છે, અને બિનપરંપરાગત માઇટોસિસના આંકડાઓનો અભાવ હોય છે જે જીવલેણતાનું સૂચક હોઈ શકે છે. આ હિસ્ટોપેથોલોજીકલ પૃષ્ઠભૂમિમાં ઓછામાં ઓછા કેટલાક વિશાળ એપિથેલિયોઇડ ગેંગલિયન જેવા કોષોની હાજરી જરૂરી અને નિર્ણાયક પુરાવા છે કે સોજો અથવા ગાંઠ એ પી. એફ./પી. એમ. છે. પુખ્ત વયના કેસોની સરખામણીમાં, પી. એફ./પી. એમ. જખમોના બાળરોગના કિસ્સાઓ ઘણીવાર સામાન્ય પેશીઓથી વધુ સારી રીતે વર્ણવવામાં આવે છે, વધુ ભોંયતળિયા હોય છે, નેક્રોસિસ સાઇટ્સની વધુ આવર્તન હોય છે, તેમાં એપિથેલિયોડ ગેંગલિયન જેવા કોષ કોષોની ફેલાયેલી શીટ્સ હોય છે પરંતુ તેમાં સ્પિન્ડલ આકારના કોષ ઘટકનો અભાવ હોય છે, અને તે લોબ્યુલેટેડ હોય છે. સ્પિન્ડલ આકારના કોષો, પરંતુ એપિથેલિયોઇડ ગેંગલિયન જેવા કોષ કોષો નહીં, પ્રોલિફરેટિવ માયોસિટિસ જખમમાં સરળ સ્નાયુ એક્ટિન પ્રોટીન વ્યક્ત કરે છે. આનુવંશિકતા જાપાનમાં તાજેતરમાં હાથ ધરાયેલા એક અભ્યાસમાં જાણવા મળ્યું છે કે પી. એફ./પી. એમ. જખમ ધરાવતા 5માંથી 5 વિશ્લેષણ કરાયેલા પુખ્ત દર્દીઓના ગાંઠ પેશીઓએ અસામાન્ય સી-ફોસ પ્રોટીનનું ઉચ્ચ સ્તર વ્યક્ત કર્યું હતું. આ પ્રોટીન બે અલગ જનીનો વચ્ચેના રંગસૂત્ર સ્થાનાંતરણ દ્વારા રચાયેલ ફ્યુઝન પ્રોટીન હતુંઃ સી-ફોસ જનીન (જેને એફ. ઓ. એસ. પણ કહેવાય છે), એક સંભવિત કેન્સર પેદા કરનાર ઓન્કોજીન, જે સામાન્ય રીતે લાંબા હાથ પર રંગસૂત્ર બેન્ડ 24.3 પર સ્થિત હોય છે. ક્યૂ આર્મ) રંગસૂત્ર 14 અને વી. આઈ. એમ. જનીનનું, જે સામાન્ય રીતે ટૂંકા હાથ (એટલે કે બેન્ડ 13 પર સ્થિત હોય છે. પી આર્મ) રંગસૂત્ર 10 નો. એફ. ઓ. એસ.: વી. આઈ. એમ. ફ્યુઝન જનીન તેના સી-ફોસ-વી. આઈ. એમ. પ્રોટીન (જે અનિયંત્રિત સી-ફોસ પ્રવૃત્તિ ધરાવે છે) સાથે કેટલાક અન્ય ફાઇબ્રોબ્લાસ્ટિક અને માયોફાઇબ્રોબ્લાસ્ટિક ગાંઠો તેમજ જીવલેણ સાર્કોમાના વિકાસ અને/અથવા પ્રગતિ સાથે સંકળાયેલા છે. એફ. ઓ. એસ.: વી. આઈ. એમ. ફ્યુઝન જનીન અને સી-ફોસ-વી. આઈ. એમ. ફ્યુઝન પ્રોટીન મુખ્યત્વે એપિથેલિયોઇડ ગેંગલિયન જેવા કોષ કોષોમાં જોવા મળે છે પરંતુ મોટે ભાગે આ જખમના સ્પિન્ડલ આકારના કોષોમાં ગેરહાજર હોય છે. વિશ્લેષણ કરાયેલ એક યુવાન વ્યક્તિ (1 વર્ષ/વૃદ્ધ પુરુષ) ની ગાંઠમાં આ ફ્યુઝન જનીન અથવા ફ્યુઝન પ્રોટીનનો કોઈ પુરાવો જોવા મળ્યો નથી. જ્યારે આ તારણોની મોટી સંખ્યામાં વ્યક્તિઓમાં પુષ્ટિ થવી આવશ્યક છે, ત્યારે તેઓ સૂચવે છે કેઃ 1) એફ. ઓ. એસ.: વી. આઈ. એમ. ફ્યુઝન જનીન અને સી-ફોસ-વી. આઈ. એમ. ફ્યુઝન પ્રોટીન પુખ્ત વયના લોકોમાં પી. એફ./પી. એમ. ના વિકાસમાં ફાળો આપી શકે છે; 2) આ ફ્યુઝન જનીન અને તેનું પ્રોટીન ઉત્પાદન બાળપણના પી. એફ./પી. એમ. ગાંઠોમાં સામેલ ન હોઈ શકે જે તેમના હિસ્ટોપેથોલોજીમાં પુખ્ત વયના પી. એફ./પી. એમ. ગાંઠોથી પણ અલગ હોય છે (ઉપરના પેથોલોજી વિભાગ જુઓ); અને 3) એપિથેલિયોઇડ ગેંગલિયન જેવા કોષો પરંતુ સ્પિન્ડલ આકારના કોષો નહીં અથવા પુખ્ત પી. એફ./પી. એમ. ગાંઠોમાં અન્ય કોઈપણ પ્રકારના કોષો નિયોપ્લાસ્ટિક હોઈ શકે છે. વધુમાં એવું સૂચવવામાં આવે છે કે પુખ્ત વયના લોકોમાં સ્વયંભૂ ઉલટાવી અને સ્વ-મર્યાદિત પી. એફ./પી. એમ. ગાંઠો "ક્ષણિક નિયોપ્લાઝમ" છે જે અન્ય સિદ્ધાંતિત ક્ષણિક નિયોપ્લાઝમ જેવા કે નોડ્યુલર ફેસિટિસ માયોસિટિસ ઓસિફિકન્સ, એન્યુરિઝમલ અસ્થિ ફોલ્લો અને નાના હાડકાના વિશાળ કોષ જખમ જેવા છે. પી. એફ./પી. એમ. ગાંઠોમાં અન્ય બે આનુવંશિક અસાધારણતાઓની જાણ કરવામાં આવી છેઃ ટ્રાઇસોમી 2 (એટલે કે. બે કિસ્સાઓમાં ગાંઠના કોષોમાં વધારાના રંગસૂત્ર 2) ની હાજરી અને એક કેસમાં ગાંઠના કોષોમાં રંગસૂત્ર 6ના લાંબા હાથ પર બેન્ડ 23 અને રંગસૂત્ર 14ના લાંબા હાથ પર બેન્ડ 32 વચ્ચે આનુવંશિક સામગ્રીનું સ્થાનાંતરણ. આમાંથી કોઈ પણ અસામાન્યતાને માન્ય કરવામાં આવી નથી, વધુ લાક્ષણિકતા આપવામાં આવી નથી અથવા અન્ય અભ્યાસોમાં તેની પુષ્ટિ કરવામાં આવી નથી. છેવટે, 20માંથી 2 પ્રોલિફરેટિવ ફેસિટિસ ગાંઠોએ એફ. ઓ. એસ. બી. પ્રોટીનની અસામાન્ય અભિવ્યક્તિ માટે સકારાત્મક પરીક્ષણ કર્યું, જે એફ. ઓ. એસ. બી. ઓન્કોજીનનું ઉત્પાદન છે. પી. એફ./પી. એમ. જખમોનું નિદાન અથવા તેમની રજૂઆત અને સૌથી અગત્યનું, તેમની હિસ્ટોપેથોલોજી એપિથેલિયોઇડ ગેંગલિયન જેવા કોષ કોષોની હાજરી દર્શાવે છે. નરમ પેશીઓ અથવા સ્નાયુ પેશીઓમાં યોગ્ય પ્રસ્તુતિ સાથે જખમમાં ઓછામાં ઓછા આમાંના કેટલાક સિગ્નેચર કોષોની હાજરી એ ચોક્કસ પુરાવો માનવામાં આવે છે કે જખમ પી. એફ./પી. એમ. છે. સી-એફ. ઓ. એસ. માટે ગાંઠની પેશીઓનું વિશ્લેષણ પી. એફ./પી. એમ. માટે અન્ય ઉપયોગી માર્કર બની શકે છે. સારવાર અને પૂર્વસૂચન પી. એફ./પી. એમ. જખમ માટેની પ્રાથમિક સારવાર સાવચેતીપૂર્વક રાહ જોવી છે, એટલે કે. સ્વયંસ્ફુરિત રીગ્રેસન અથવા સર્જિકલ હસ્તક્ષેપની જરૂર હોય તેવી કોઈપણ સંભવિત ગૂંચવણો માટે જખમ પછી. લક્ષણાત્મક ઉપચાર જેમ કે એનાલ્જેસિક, દા. ત. પીડા અથવા તાવના દુર્લભ કિસ્સાઓમાં સારવાર માટે બિન-સ્ટીરોઈડલ બળતરા વિરોધી દવાઓની જરૂર પડી શકે છે. દુર્લભ પી. એફ./પી. એમ. જખમોને શસ્ત્રક્રિયાની જરૂર પડી શકે છે જ્યારે, ઉદાહરણ તરીકે, તેઓ રક્ત પ્રવાહમાં દખલ કરે છે અથવા ટ્રિગર આંગળીને પ્રેરિત કરતી ગાંઠને કારણે પીડાદાયક, નબળી રીતે કાર્યરત હાથ ઉત્પન્ન કરે છે, આ કિસ્સાઓમાં શસ્ત્રક્રિયાના વિચ્છેદન સામાન્ય રીતે ઉપચારાત્મક હોય છે. સંદર્ભો સંયોજી અને નરમ પેશી નિયોપ્લાઝમ સૌમ્ય નિયોપ્લાઝમ