Acute motor axonal neuropathy
તીવ્ર મોટર એક્સોનલ ન્યુરોપથી (એ. એમ. એ. એન.) એ ગુઈલેઇન-બેર સિન્ડ્રોમનો એક પ્રકાર છે. તે તીવ્ર લકવો અને સંવેદનાત્મક નુકસાન વિના પ્રતિક્રિયાઓના નુકસાન દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. પેથોલોજીકલ રીતે, મોટર ચેતા અને રેનવિઅરના ગાંઠોના એન્ટિબોડી-મધ્યસ્થ હુમલાઓ સાથે મોટર એક્સોનલ અધોગતિ થાય છે. ચિહ્નો અને લક્ષણો કારણ બને છે જ્યારે એક યુવાન છોકરીને સેકન્ડ ટીચિંગ હોસ્પિટલમાં દાખલ કરવામાં આવી ત્યારે કેમ્પીલોબેક્ટર જેજુનીની કડી હોવાની શંકા હતી. પરિવારના મરઘીઓને ખવડાવ્યા બાદ તે બીમાર પડી ગઈ હતી. તેણીએ તીવ્ર લકવો અને શ્વસન નિષ્ફળતા વિકસાવી. તપાસકર્તાઓએ શોધ્યું કે ઘરની કેટલીક મરઘીઓમાં સમાન લક્ષણો જોવા મળ્યા હતા અને સી. જેજુની તેમના છોડમાં મળી આવ્યા હતા. લકવાના કેટલાક દર્દીઓમાં સી. જેજુની અને એન્ટિ-જીડી1એ એન્ટિબોડીઝ હોવાનું જણાયું હતું, જે રોગકારક અને રોગ વચ્ચેનો સંબંધ સૂચવે છે. 2015માં ઝીકા વાયરસને એ. એમ. એ. એન. સાથે જોડવામાં આવ્યો હતો. નિદાન સિન્ડ્રોમ સામાન્ય રીતે આરેફ્લેક્સિયા સાથે પ્રગતિશીલ શિથિલ સમપ્રમાણ લકવો તરીકે રજૂ થાય છે, જે ઘણીવાર શ્વસન નિષ્ફળતાનું કારણ બને છે. ઇલેક્ટ્રોમાયોગ્રાફિક અભ્યાસો અને ચેતા વહન અભ્યાસો સામાન્ય મોટર વહન વેગ અને સંયોજન સ્નાયુ ક્રિયા ક્ષમતાના ઘટાડાના કંપનવિસ્તાર સાથે વિલંબ દર્શાવે છે. પેથોલોજીકલ રીતે, તે ડિમાયલિનેશન વિનાની બિન-બળતરા એક્સોનોપથી છે. એન્ટિબોડીઝ બળતરા અથવા માઇલિનની ખોટ કર્યા વિના મોટર ચેતાકોષોના આવરણ પર હુમલો કરે છે. તે સંવેદનાત્મક ચેતાકોષોને અસર કરતું નથી, તેથી હલનચલનની ખોટ હોવા છતાં સંવેદના અકબંધ રહે છે. સારવારમાં મોટાભાગના દર્દીઓમાં 5-દિવસની ઇન્ટ્રાવીનસ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન (IV Ig) સારવાર સાથે સંપૂર્ણ લક્ષણોનું નિરાકરણ હોય છે. એ. એમ. એ. એન. ધરાવતા દર્દીઓ નિદાન પછીના ચાર વર્ષ સુધી એમ્બ્યુલેશન અને કાર્યાત્મક ક્ષમતામાં સુધારો જોવાનું ચાલુ રાખે છે. ઇતિહાસ એ. એમ. એ. એન., જેને ચાઇનીઝ પેરાલિટિક સિન્ડ્રોમ તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે, તેનું વર્ણન સૌપ્રથમ જોન્સ હોપકિન્સ યુનિવર્સિટી અને યુનિવર્સિટી ઓફ પેન્સિલવેનિયા ન્યુરોલોજીસ્ટ્સના એક જૂથ દ્વારા હેબેઈ મેડિકલ સ્કૂલ અને બેઇજિંગ ચિલ્ડ્રન્સ હોસ્પિટલના સેકન્ડ ટીચિંગ હોસ્પિટલના ન્યુરોલોજીસ્ટ્સના સહયોગથી કરવામાં આવ્યું હતું. 1991માં, જોન્સ હોપકિન્સ યુનિવર્સિટીના ગાય મેકહાન, જેક ગ્રિફીન, ડેવ કોર્નબ્લેથ અને ટોની હો અને યુનિવર્સિટી ઓફ પેન્સિલવેનિયાના આર્થર એસબરીએ ઉત્તર ચીનમાં થતા લકવાગ્રસ્ત સિન્ડ્રોમના રહસ્યમય રોગચાળાનો અભ્યાસ કરવા માટે ચીનની મુલાકાત લીધી હતી. દર ઉનાળામાં, ગ્રામીણ ચીનના સેંકડો બાળકોને તીવ્ર લકવો અને શ્વસન નિષ્ફળતા થાય છે. હોસ્પિટલો સંખ્યાબંધ કેસોથી ભરાઈ ગઈ હતી અને ઘણીવાર વેન્ટિલેટર્સ અને હોસ્પિટલની પથારીઓ ખતમ થઈ જતી હતી. આ બાળકોની તપાસ દર્શાવે છે કે તેમાંના ઘણાને તીવ્ર શિથિલ લકવો અને આરેફ્લેક્સિયા હતા પરંતુ સંવેદનાત્મક નુકસાન ઓછું હતું અથવા બિલકુલ નહોતું. આ બાળકોના ઇલેક્ટ્રોફિઝીયોલોજીકલ પરીક્ષણમાં ડિમાયલિનેટિંગ સુવિધાઓ અને સામાન્ય સંવેદનાત્મક ક્ષમતાના અભાવ સાથે પ્રસંગોપાત વહન અવરોધ સાથે મોટર એક્સોનલ નુકસાન દર્શાવવામાં આવ્યું હતું. તેનાથી વિપરીત, પશ્ચિમમાં ગુઈલેઇન-બેર સિન્ડ્રોમનું સામાન્ય સ્વરૂપ ઘણીવાર ઇલેક્ટ્રોફિઝિયોલોજી પરીક્ષણ પર સંવેદનાત્મક નુકસાન અને ડિમાયલિનેશન સાથે રજૂ થાય છે અને પુખ્ત વયના લોકોમાં તે વધુ સામાન્ય છે. પાછળથી, કેટલાક શબપરીક્ષણોએ પુષ્ટિ કરી હતી કે રોગપ્રતિકારક હુમલાનું કેન્દ્ર મોટર એક્સોલેમા પર હતું, ખાસ કરીને રેનવિઅરના ગાંઠોની આસપાસ. આ કિસ્સાઓમાં મોટર એક્સોલેમા અને સંકળાયેલ મેક્રોફેજ ઘૂસણખોરી સાથે એન્ટિબોડી અને પૂરકની જુબાની જોવા મળી હતી. સંદર્ભો બાહ્ય કડીઓ ચેતાતંત્રને અસર કરતી ચેતાતંત્ર સંબંધી વિકૃતિઓ સિન્ડ્રોમ