ZEB2
ઝિંક ફિંગર ઇ-બોક્સ-બાઇન્ડિંગ હોમિયોબોક્સ 2 એ એક પ્રોટીન છે જે મનુષ્યમાં ઝેડઇબી 2 જનીન દ્વારા એન્કોડ કરવામાં આવે છે. ZEB2 પ્રોટીન એ ટ્રાન્સક્રિપ્શન પરિબળ છે જે ગર્ભના પ્રારંભિક વિકાસ દરમિયાન જરૂરી પરિવર્તનશીલ વૃદ્ધિ પરિબળ β (TGFβ) સંકેત માર્ગોમાં ભૂમિકા ભજવે છે. ફંક્શન ઝેડઇબી2 (અગાઉ એસએમએડીઆઇપી1, એસઆઇપી1 તરીકે પણ જાણીતું હતું) અને તેનું સસ્તન પેરાલોગ ઝેડઇબી1 હોમિયોડોમેન ટ્રાન્સક્રિપ્શન પરિબળોના ઝેડએફ (ઝિંક ફિંગર) વર્ગમાં ઝેબ પરિવાર સાથે સંબંધિત છે. ZEB2 પ્રોટીનમાં 8 ઝિંક આંગળીઓ અને 1 હોમિયોડોમેન હોય છે. જમણી બાજુએ હોમિયોડોમેનનું માળખું દર્શાવવામાં આવ્યું છે. ZEB2 રીસેપ્ટર-મધ્યસ્થી, સક્રિય પૂર્ણ-લંબાઈના SMAD સાથે સંપર્ક કરે છે. ટી. જી. એફ. બી. એ. રીસેપ્ટર્સનું સક્રિયકરણ ઇન્ટ્રાસેલ્યુલર ઇફેક્ટર મોલેક્યુલ્સ, આર-એસ. એમ. એ. ડી. નું ફોસ્ફોરાયલેશન લાવે છે. ZEB2 એ R-SMAD-બંધનકર્તા પ્રોટીન છે અને ટ્રાન્સક્રિપ્શનલ કોરપ્રેસર તરીકે કામ કરે છે. તે પ્રારંભિક વિકાસમાં ન્યુરોપિથેલિયલ કોષોને રેડિયલ ગ્લિયલ કોષોમાં રૂપાંતરિત કરવાના સમયમાં સામેલ છે, એક એવી પદ્ધતિ જે મનુષ્યો અને અન્ય સસ્તન પ્રાણીઓ વચ્ચે મગજના કદમાં મોટા તફાવતોને મંજૂરી આપે છે. ઝેડ. ઇ. બી. 2 ટ્રાન્સક્રિપ્ટ ન્યુરલ ક્રેસ્ટથી અલગ પેશીઓમાં જોવા મળે છે જેમ કે ક્રેનિયલ નર્વ ગેન્ગ્લિયા, ડોર્સલ રુટ ગેન્ગ્લિયા, સિમ્પેથેટિક ગેન્ગ્લિયોનિક સાંકળો, એન્ટેરિક નર્વસ સિસ્ટમ અને મેલાનોસાઇટ્સ. ZEB2 એ પેશીઓમાં પણ જોવા મળે છે જે ચેતા શિખરમાંથી મેળવવામાં આવતી નથી, જેમાં પાચનતંત્રની દિવાલ, કિડની અને હાડપિંજરના સ્નાયુઓનો સમાવેશ થાય છે. તબીબી મહત્વ ZEB2 જનીનમાં પરિવર્તન મોવાટ-વિલ્સન સિન્ડ્રોમ સાથે સંકળાયેલા છે. આ રોગ પરિવર્તન અને ZEB2 જનીનનું સંપૂર્ણ વિલોપન પણ દર્શાવે છે. જનીનના પરિવર્તનથી જનીન બિનકાર્યક્ષમ ZEB2 પ્રોટીન ઉત્પન્ન કરી શકે છે અથવા સમગ્ર કાર્ય જનીનને નિષ્ક્રિય કરી શકે છે. ZEB2 પ્રોટીનની આ ઉણપ ઘણા અવયવોના વિકાસમાં દખલ કરે છે. ન્યુરલ ક્રેસ્ટમાંથી માળખાના અનિયમિત વિકાસ દ્વારા ઘણા લક્ષણો સમજાવી શકાય છે. હિર્શસ્પ્રંગ રોગમાં ઘણા લક્ષણો પણ છે જે પાચનતંત્રના ચેતાના વિકાસ દરમિયાન ZEB2 ના અભાવ દ્વારા સમજાવી શકાય છે. આ રોગ ગંભીર કબજિયાત અને આંતરડાના વિસ્તરણનું કારણ બને છે. સંદર્ભો વધુ વાંચન બાહ્ય કડીઓ મોવાટ-વિલ્સન સિન્ડ્રોમ ટ્રાન્સક્રિપ્શન પરિબળો પર જીનરિવ્યૂઝ/એન. આઈ. એચ./એન. સી. બી. આઈ./યુ. ડબલ્યુ. એન્ટ્રી