Shone's syndrome
શોન સિન્ડ્રોમ એ એક દુર્લભ જન્મજાત હૃદય રોગ છે જેનું વર્ણન શોન દ્વારા 1963માં કરવામાં આવ્યું હતું. સંપૂર્ણ સ્વરૂપમાં, ચાર ડાબી બાજુના ખામીઓ હાજર છેઃ સુપ્રાવેલ્વ્યુલર મિટ્રલ મેમ્બ્રેન (SVMM) પેરાશૂટ મિટ્રલ વાલ્વ સબઓર્ટિક સ્ટેનોસિસ (મેમ્બ્રેનસ અથવા મસ્ક્યુલર) એઓર્ટાનું કોઆર્ક્ટેશન આ ચાર ખામીઓમાંથી, સુપ્રાવેલ્વ્યુલર મિટ્રલ મેમ્બ્રેન (SVMM) સૌપ્રથમ થાય છે, અને અન્ય ત્રણ ખામીઓના વિકાસને ટ્રિગર કરે છે. આંશિક સંકુલ અથવા ફોર્મ ફ્રસ્ટનું પણ વર્ણન કરવામાં આવ્યું છે. આ વ્યાખ્યાને ઘણીવાર હૃદયની ડાબી બાજુના જખમોનો સમાવેશ કરવા માટે વિસ્તૃત કરવામાં આવે છે, જે મૂળરૂપે શોન સિન્ડ્રોમ સાથે સંકળાયેલા નથી, જેમાં મિટ્રલ અને એઓર્ટિક વાલ્વ્યુલર જખમ અને સુપ્રાવલ્વ્યુલર એઓર્ટિક સ્ટેનોસિસનો સમાવેશ થાય છે. પેરાશૂટ મિટ્રલ વાલ્વ શબ્દ વાલ્વના મોર્ફોલોજિકલ દેખાવમાંથી ઉદ્ભવે છે; એટલે કે, મિટ્રલ વાલ્વ પત્રિકાઓ પેરાશૂટની છત્ર તરીકે, તાર તરીકે કોર્ડ અને હાર્નેસ તરીકે પેપિલરી સ્નાયુ તરીકે દેખાય છે. પ્રસ્તુતિ અગાઉ ચર્ચા કરવામાં આવી છે તેમ, શોન સિન્ડ્રોમ એ એક દુર્લભ વિકાર છે જે ઘણીવાર ખૂબ જ નાના બાળકોમાં જોવા મળે છે. બાળકોમાં થાક, નિશાચર ઉધરસ અને બે વર્ષની ઉંમર સુધીમાં કાર્ડિયાક આઉટપુટમાં ઘટાડો જેવા લક્ષણો જોવા મળે છે. તેઓ ફેફસાંમાં પ્રવાહીના ઉત્સર્જનને કારણે ઘોંઘાટ પણ વિકસાવે છે. મિકેનિઝમ સામાન્ય માનવ હૃદયની જેમ, ત્યાં બે મિટ્રલ વાલ્વ પત્રિકાઓ અસ્તિત્વમાં છે, દરેક તેના પોતાના કોર્ડે સમૂહ સાથે. પેરાશૂટ મિટ્રલ વાલ્વ માટે અનન્ય એ છે કે બે અલગ પેપિલરી સ્નાયુઓને બદલે એક પેપિલરી સ્નાયુ પર કોર્ડે દાખલ થાય છે. મોટેભાગે, કોર્ડ ટૂંકા અને જાડા હોય છે અને પરિબળોનું આ સંયોજન મિટ્રલ વાલ્વ પત્રિકાઓની પ્રતિબંધિત હિલચાલ અને ડાબા ક્ષેપકમાં લોહીના પ્રવાહમાં અવરોધ તરફ દોરી જાય છે. સુપ્રામિટ્રલ રીંગ એ મિટ્રલ વાલ્વ પત્રિકાઓના અલિંદ સપાટીના આધાર પર જોડાયેલી પેશી રીંગ છે. તેઓ માઇટ્રલ વાલ્વના છિદ્રમાં બહાર નીકળી શકે છે, જે ડાબા એટ્રિયાથી ડાબા ક્ષેપકમાં લોહીના પ્રવાહમાં નિશ્ચિત અવરોધ તરફ દોરી જાય છે. સબઓર્ટિક સ્ટેનોસિસ સ્નાયુબદ્ધ અને પટલ બંને સ્વરૂપોમાં જોવા મળ્યું છે. બંને કિસ્સાઓમાં, મહાધમનીની વેન્ટ્રિક્યુલર સપાટી પર પરિવર્તનશીલ માત્રામાં અવરોધ જોવા મળી શકે છે. આ ક્ષેપકમાંથી મહાધમનીમાં લોહીના પ્રવાહમાં અવરોધ રજૂ કરે છે. એઓર્ટાનું કોર્કટેશન, એટલે કે એઓર્ટાના એક ભાગનું સંકુચિત થવું પણ જોઇ શકાય છે. ફરીથી આ ડાબા ક્ષેપકમાંથી બહાર નીકળતા લોહીના પ્રવાહમાં અવરોધ રજૂ કરે છે. ડાબા ક્ષેપકની અંદર અને બહારના પ્રવાહમાં અવરોધ હોવાથી, પૂર્વસૂચન અવરોધની માત્રા અને રક્ત પ્રવાહ પર તેની અસર પર આધાર રાખે છે. શોન્સ કોમ્પ્લેક્સ ધરાવતા દર્દીઓનું મૂલ્યાંકન કરવા માટે નિદાન એમ. આર. ઇમેજિંગ શ્રેષ્ઠ રીતે યોગ્ય છે. કાર્ડિયાક કેથેટેરાઇઝેશન પહેલાં નિયમિત રક્ત પરીક્ષણો કરવા જોઈએ. સર્જનો મિટ્રલ વાલ્વની મરામત કરશે અને સુપરમિટ્રલ રિંગને આંશિક રીતે સર્જિકલ રીતે દૂર કરવામાં આવે છે. આ સર્જિકલ પદ્ધતિને વાલ્વ રિપ્લેસમેન્ટ પ્રક્રિયા કરતાં પસંદ કરવામાં આવે છે. શિશુઓમાં હૃદયના જખમોનું વર્ગીકરણ કરવું ખૂબ મુશ્કેલ છે, અને સચોટ નિદાન જરૂરી છે. શોનના સંકુલના નિદાન માટે હૃદયના અલ્ટ્રાસાઉન્ડ (ઇકોકાર્ડિયોગ્રામ) અને કાર્ડિયાક કેથેટેરાઇઝેશન પ્રક્રિયાની જરૂર પડે છે, એટલે કે, જંઘામૂળમાં રક્ત વાહિનીઓ દ્વારા હૃદયમાં ઉપકરણ દાખલ કરવું જે હૃદયની શરીરરચનાને ઓળખવામાં મદદ કરે છે. સારવાર જ્યારે વહેલી સારવાર કરવામાં આવે છે, એટલે કે, પલ્મોનરી હાયપરટેન્શનની શરૂઆત પહેલાં, શોન સિન્ડ્રોમ ધરાવતા દર્દીઓમાં સારું પરિણામ શક્ય છે. જો કે, દર્દીની તબીબી પૃષ્ઠભૂમિને આધારે અન્ય શસ્ત્રક્રિયાની પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ કરી શકાય છે. શોન સિન્ડ્રોમ ધરાવતા દર્દીઓના શસ્ત્રક્રિયાના વ્યવસ્થાપન દરમિયાન નબળા પરિણામનું એકમાત્ર સૌથી મહત્વપૂર્ણ નિર્ધારક એ છે કે મિટ્રલ વાલ્વની સંડોવણીની માત્રા અને ગૌણ પલ્મોનરી હાયપરટેન્શનની હાજરી. સંદર્ભો બાહ્ય કડીઓ હૃદયને અસર કરતા હૃદય રોગોના લક્ષણો