Nephrocalcinosis
નેફ્રોકેલ્સિનોસિસ, જે એક સમયે ફુલર અલબ્રાઇટ પછી અલબ્રાઇટના કેલ્સીનોસિસ તરીકે ઓળખાતું હતું, તે શબ્દનો મૂળ ઉપયોગ હાયપરપેરાથાઇરોઇડિઝમના કારણે રેનલ પેરેન્કાઇમામાં નબળા દ્રાવ્ય કેલ્શિયમ ક્ષારના સંચયને વર્ણવવા માટે થાય છે. નેફ્રોકેલ્સિનોસિસ શબ્દનો ઉપયોગ કેલ્શિયમ ઓક્સાલેટ અને કેલ્શિયમ ફોસ્ફેટ બંનેના સંચયને વર્ણવવા માટે થાય છે. તે કિડનીને તીવ્ર ઈજા પહોંચાડી શકે છે. તે હવે વધુ સામાન્ય રીતે રેડીયોલોજીમાં પ્રસરેલા, ફાઇન, રેનલ પેરેન્કાઇમલ કેલ્સિફિકેશનનું વર્ણન કરવા માટે વપરાય છે. તે બહુવિધ જુદી જુદી પરિસ્થિતિઓને કારણે થાય છે અને પ્રગતિશીલ કિડનીની તકલીફ દ્વારા નક્કી થાય છે. આ રૂપરેખાઓ આખરે ગાઢ સમૂહ બનાવવા માટે એક સાથે આવે છે. તેના પ્રારંભિક તબક્કા દરમિયાન, નેફ્રોકેલ્સિનોસિસ એક્સ-રે પર દેખાય છે, અને મૂત્રપિંડની રૂપરેખા પર બારીક દાણાદાર ચિત્તોડ તરીકે દેખાય છે. તે સામાન્ય રીતે પેટના એક્સ-રે પર મેડ્યુલરી સ્પોન્જ કિડની સાથે આકસ્મિક શોધ તરીકે જોવામાં આવે છે. તે જમા થયેલા કેલ્શિયમ ક્ષાર દ્વારા કિડનીની પેશીઓમાં વિક્ષેપને કારણે રેનલ ટ્યુબ્યુલર એસિડોસિસ અથવા અંતિમ તબક્કાના કિડની રોગનું કારણ (તેમજ તેના કારણે પણ થઈ શકે છે) તેટલું ગંભીર હોઈ શકે છે. ચિહ્નો અને લક્ષણો જોકે આ સ્થિતિ સામાન્ય રીતે એસિમ્પ્ટોમેટિક હોય છે, જો લક્ષણો હાજર હોય તો તે સામાન્ય રીતે પ્રેરક પ્રક્રિયા સાથે સંબંધિત હોય છે, (દા. ત. હાયપરક્લેસીમિયા). પેશાબમાં લોહી આવવું, તાવ અને ઠંડી લાગવી, ઉબકા અને ઉલટી થવી, પેટના વિસ્તારમાં તીવ્ર દુખાવો, પીઠની બાજુઓ, જંઘામૂળ અથવા વૃષણ જેવા કેટલાક લક્ષણો થઈ શકે છે. તેમાં રેનલ કોલીક, પોલીયુરિયા અને પોલીડિપ્સિયાનો સમાવેશ થાય છેઃ રેનલ કોલીક સામાન્ય રીતે પહેલાથી અસ્તિત્વમાં રહેલા નેફ્રોલિથિયાસિસને કારણે થાય છે, જે ક્રોનિક હાયપરકેલ્સિયુરિયા ધરાવતા દર્દીઓમાં થઈ શકે છે. ઓછી સામાન્ય રીતે, તે કેલિસિયલ સિસ્ટમમાં જતા કેલ્સિફાઇડ બોડીના પરિણામે થઈ શકે છે. પેશાબની એકાગ્રતા ક્ષમતામાં ઘટાડો થવાથી નોક્ટુરિયા, પોલીયુરિયા અને પોલીડિપ્સિયા (એટલે કે. નેફ્રોજેનિક ડાયાબિટીસ ઇન્સિપિડસ) જે હાયપરક્લેમિઆ, કોઈપણ કારણના મેડ્યુલરી નેફ્રોકેલ્સિનોસિસમાં અથવા બાર્ટર સિન્ડ્રોમ ધરાવતા બાળકોમાં જોઈ શકાય છે, જેમાં આવશ્યક ટ્યુબ્યુલર સોલ્ટના પુનઃશોષણ સાથે ચેડા થાય છે. નેફ્રોકેલ્સિનોસિસના ઘણા કારણો છે જે સામાન્ય રીતે તીવ્ર હોય છે અને માત્ર કિડનીની નિષ્ફળતા સાથે હાજર હોય છે. તેમાં ટ્યુમર લિસિસ સિન્ડ્રોમ, તીવ્ર ફોસ્ફેટ નેફ્રોપથી અને એન્ટેરિક હાયપરોક્સાલુરિયાના પ્રસંગોપાત કેસોનો સમાવેશ થાય છે. કારણ નેફ્રોકેલ્સિનોસિસ એવી પરિસ્થિતિઓ સાથે સંકળાયેલ છે જે હાયપરકેલ્સેમિયા, હાયપરફોસ્ફેટેમીયા અને પેશાબમાં કેલ્શિયમ, ફોસ્ફેટ અને/અથવા ઓક્સાલેટના વધેલા ઉત્સર્જનનું કારણ બને છે. પેશાબનું ઊંચું pH નેફ્રોકેલ્સિનોસિસ તરફ દોરી શકે છે પરંતુ માત્ર ત્યારે જ જો તે હાયપરકેલ્સિયુરિયા અને હાયપોકિટ્રેટુરિયા સાથે હોય, કારણ કે સામાન્ય પેશાબની સાઇટ્રેટ સામાન્ય રીતે કેલ્શિયમના સ્ફટિકીકરણને અટકાવે છે. નેફ્રોકેલ્સિનોસિસ, હાયપરકેલ્કેમિયા અને હાયપરકેલ્સિયુરિયા સાથે નીચે મુજબ થઈ શકે છેઃ પ્રાથમિક હાયપરપેરાથાઇરોઇડિઝમઃ નેફ્રોકેલ્સિનોસિસ એ પ્રાથમિક હાયપરપેરાથાઇરોઇડિઝમના સૌથી સામાન્ય લક્ષણોમાંનું એક છે. સારકોઇડોસિસઃ નેફ્રોકેલ્સિનોસિસ એ સૌથી સામાન્ય લક્ષણોમાંનું એક છે. વિટામિન ડીઃ આ વિટામિન ડી ઉપચારને કારણે નેફ્રોકેલ્સિનોસિસનું કારણ બની શકે છે કારણ કે તે પીવામાં આવેલા કેલ્શિયમ અને હાડકાના પુનઃશોષણનું શોષણ વધારે છે, પરિણામે હાયપરકેલ્સેમિયા અને હાયપરકેલ્સિયુરિયા થાય છે. મેડ્યુલરી નેફ્રોકેલ્સિનોસિસ મેડ્યુલરી સ્પોન્જ કિડની ડિસ્ટલ રેનલ ટ્યુબ્યુલર એસિડોસિસ હાયપરઓક્સાલુરિયા રેનલ પેપિલરી નેક્રોસિસ અને હાયપરકેલ્સિયમિયાના અન્ય કારણો (અને આમ હાયપરકેલ્સિયુરિયા) ઇમ્મોબિલાઇઝેશન (હાયપરકેલ્સિયમિયા અને હાયપરકેલ્સિયુરિયા તરફ દોરી જાય છે) દૂધ-આલ્કલી સિન્ડ્રોમ હાયપરવિટામિનોસિસ ડી હાયપરકેલ્સિયમિયા વિના મલ્ટિપલ માયલોમા હાયપરકેલ્સિયુરિયા આ પરિસ્થિતિઓ હાયપરકેલ્સિયમિયા વિના હાયપરકેલ્સિયુરિયા સાથે જોડાણમાં નેફ્રોકેલ્સિનોસિસનું કારણ બની શકે છેઃ ડિસ્ટલ રેનલ ટ્યુબ્યુલર એસિડ મેડ્યુલરી સ્પોન્જ કિડની નિયોનેટલ નેફ્રોકેલ્સિનોસિસ અને લૂપ મૂત્રવર્ધક પદાર્થો ઇન્હેરિટેડ ટ્યુબ્યુલોપેથીઝ ક્રોનિક હાયપોકલ નેફ્રોકેલ્સિનોસિસ નેફ્રોલિથિયાસિસ સાથે નજીકથી સંકળાયેલું છે, અને દર્દીઓ વારંવાર બંને પરિસ્થિતિઓ સાથે હાજર રહે છે, જો કે એવા કિસ્સાઓ છે કે જ્યાં એક બીજા વિના થાય છે. કેલ્શિયમ ઓક્સાલેટ અને કેલ્શિયમ ફોસ્ફેટ સ્ફટિકો ત્યારે રચાય છે જ્યારે પ્રતિક્રિયાકારકોની સાંદ્રતા જીવતંત્રમાં સ્થાનિક રીતે પ્રવર્તમાન શારીરિક પરિસ્થિતિઓમાં આ સંયોજનોની દ્રાવ્યતાની મર્યાદા કરતાં વધી જાય છે. આ થાપણો હેનલેના લૂપના પાતળા અંગોના ભોંયરામાંના પટલમાં આંતરિક મેડ્યુલરી ઇન્ટરસ્ટિટિયમમાં એકત્રિત કરવામાં આવે છે. કેલ્શિયમ ફોસ્ફેટ તકતીઓ આસપાસના ઇન્ટર્સ્ટિશલ પેશીઓમાં વિસ્તૃત થઈ શકે છે, અથવા ટ્યુબ્યુલ લ્યુમેનમાં પણ ફાટી શકે છે અને કેલ્શિયમ ઓક્સાલેટ પથ્થરની રચનાને પ્રોત્સાહન આપી શકે છે. નેફ્રોકેલ્સિનોસિસનું નિદાન મોટાભાગે ઇમેજિંગ તકનીકો દ્વારા કરવામાં આવે છે. ઉપયોગમાં લેવાતી કલ્પનાઓ અલ્ટ્રાસાઉન્ડ (યુએસ), પેટની સાદી ફિલ્મ અને સીટી ઇમેજિંગ છે. 3 તકનીકોમાંથી સીટી અને યુએસ એ પસંદગીની પદ્ધતિઓ છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં જો નેફ્રોકેલ્સિનોસિસની પુષ્ટિ કરવા માટે ઇમેજિંગ પૂરતું ન હોય તો તેના બદલે રેનલ બાયોપ્સી કરવામાં આવે છે. એકવાર નિદાનની પુષ્ટિ થઈ જાય પછી અંતર્ગત કારણ શોધવા માટે વધારાના પરીક્ષણની જરૂર પડે છે કારણ કે અંતર્ગત સ્થિતિને નેફ્રોકેલ્સિનોસિસથી સ્વતંત્ર કારણોસર સારવારની જરૂર પડી શકે છે. આ વધારાના પરીક્ષણો સીરમ, ઇલેક્ટ્રોલાઇટ્સ, કેલ્શિયમ અને ફોસ્ફેટ અને પેશાબના પીએચને માપશે. જો કોઈ અંતર્ગત કારણ ન મળી શકે તો 24 કલાક માટે પેશાબનો સંગ્રહ કરવો જોઈએ અને કેલ્શિયમ, ફોસ્ફેટ, ઓક્સાલેટ, સાઇટ્રેટ અને ક્રિએટિનિનના ઉત્સર્જનનું માપન જોવામાં આવે છે. નેફ્રોકેલ્સિનોસિસના તબક્કાઓ રાસાયણિક અથવા મોલેક્યુલર નેફ્રોકેલ્સિનોસિસઃ ઇન્ટ્રાસેલ્યુલર કેલ્શિયમની સાંદ્રતામાં માપી શકાય તેવા વધારો તરીકે વ્યાખ્યાયિત કરવામાં આવે છે, જો કે, તે એક્સ-રે દ્વારા અથવા માઇક્રોસ્કોપિક રીતે દેખાતું નથી. માઇક્રોસ્કોપિક નેફ્રોકેલ્સિનોસિસઃ જ્યારે બાયોપ્સીમાંથી પેશીઓનો નમૂનો મેળવીને પ્રકાશ માઇક્રોસ્કોપ દ્વારા ડિપોઝિટિસ દેખાય છે ત્યારે થાય છે. જો કે, આ એક્સ-રેમાં જોઈ શકાતું નથી. મેક્રોસ્કોપિક નેફ્રોકેલ્સિનોસિસઃ જ્યારે એક્સ-રે ઇમેજિંગ દ્વારા કેલ્સિફિકેશન જોઈ શકાય છે ત્યારે થાય છે. સારવાર નેફ્રોકેલ્સિનોસિસ ધરાવતા તમામ દર્દીઓ માટે દિવસમાં 2 લિટરથી વધુ પેશાબનું ઉત્પાદન કરવા માટે પ્રવાહીનું સેવન વધારવું ફાયદાકારક હોઈ શકે છે. હાયપરકેલ્સિયુરિયા ધરાવતા દર્દીઓ પ્રાણી પ્રોટીનને મર્યાદિત કરીને, સોડિયમનું સેવન દરરોજ 100 એમ. ક્યુ. થી ઓછું કરીને અને પોટેશિયમનું સેવન ઓછું કરીને કેલ્શિયમ ઉત્સર્જન ઘટાડી શકે છે. જો એકલા પોતાના આહારમાં ફેરફાર કરવાથી હાયપરકેલ્સિયુરિયામાં યોગ્ય ઘટાડો થતો નથી, તો એવા દર્દીઓમાં થાઇઝાઇડ મૂત્રવર્ધક દવા આપી શકાય છે જેમને હાયપરકેલ્સમિયા નથી. સાઇટ્રેટ પેશાબમાં કેલ્શિયમની દ્રાવ્યતામાં વધારો કરી શકે છે અને નેફ્રોકેલ્સિનોસિસના વિકાસને મર્યાદિત કરી શકે છે. એવા દર્દીઓને સાઇટ્રેટ આપવામાં આવતું નથી કે જેમના પેશાબનું પી. એચ. 7ની બરાબર અથવા તેનાથી વધારે હોય. પૂર્વસૂચન નેફ્રોકેલ્સિનોસિસનું પૂર્વસૂચન અંતર્ગત કારણ દ્વારા નક્કી થાય છે. નેફ્રોકેલ્સિનોસિસના મોટાભાગના કિસ્સાઓ મૂત્રપિંડ રોગના અંતના તબક્કા સુધી પ્રગતિ કરતા નથી, જો કે જો તેની સારવાર ન કરવામાં આવે તો તે મૂત્રપિંડની તકલીફ તરફ દોરી શકે છે જેમાં પ્રાથમિક હાયપરોક્સાલુરિયા, હાયપોમેગ્નેસેમિક હાયપરકેલ્સિયુરિક નેફ્રોકેલ્સિનોસિસ અને ડેન્ટ્સ રોગનો સમાવેશ થાય છે. એકવાર નેફ્રોકેલ્સિનોસિસ મળી આવે, તે ઉલટાવી શકાય તેવી શક્યતા નથી, જો કે, સુધારાત્મક આંતરડાની શસ્ત્રક્રિયા બાદ હાયપરકેલ્સિયુરિયા અને હાયપરઓક્સાલુરિયાની સફળ સારવાર કરનારા દર્દીઓમાં આંશિક ઉલટાવી દેવાની જાણ કરવામાં આવી છે. તાજેતરના સંશોધનો તાજેતરના તારણોમાં તેમને જાણવા મળ્યું છે કે નેફ્રોકાલ્સિઓસિસની આનુવંશિક પૂર્વધારણા છે, જો કે ચોક્કસ આનુવંશિક અને એપિજેનેટિક પરિબળો સ્પષ્ટ નથી. બહુવિધ આનુવંશિક પરિબળો હોવાનું જણાય છે જે વિવિધ પેશાબના જોખમી પરિબળોના ઉત્સર્જનને નિયંત્રિત કરે છે. કેટલાક સહસંબંધ જોવા મળ્યા છે જે કેલ્શિયમ-સેન્સિંગ રીસેપ્ટર અને વિટામિન ડી રીસેપ્ટર માટે પથ્થરની રચના સાથે સંબંધિત જનીન બહુરૂપતા દર્શાવે છે. મેડ્યુલરી સ્પોન્જ કિડની સાથે સંકળાયેલ પુનરાવર્તિત કેલ્શિયમ પથ્થરો હજુ પણ અજ્ઞાત જનીનના ઓટોસોમલ પ્રબળ પરિવર્તન સાથે સંબંધિત હોઈ શકે છે, જો કે જનીન જી. ડી. એન. એફ. રેનલ મોર્ફોજેનેસિસમાં સામેલ જનીન હોવાનું જણાય છે. જનીન સંશોધન સાથે જોડાણમાં રોગ કેવી રીતે પ્રગટ થાય છે તેનો બીજો સિદ્ધાંત છે. આને મુક્ત કણ સિદ્ધાંત કહેવામાં આવે છે. આ સિદ્ધાંત કહે છે કે નેફ્રોનના ભાગોમાં લિથોજેનિક દ્રાવકોની વધતી સાંદ્રતા સ્ફટિકોની રચના, વૃદ્ધિ અને સંગ્રહ તરફ દોરી જાય છે જે ટ્યુબ્યુલર લ્યુમેનમાં ફસાઈ શકે છે અને પથ્થરની રચનાની પ્રક્રિયા શરૂ કરી શકે છે. આ સિદ્ધાંત પાછળનો અમુક આધાર સ્ફટિકોની વૃદ્ધિની ઝડપ, નેફ્રોનના ભાગોનો વ્યાસ અને નેફ્રોનમાં સંક્રમણનો સમય છે. આ તમામ સંયુક્ત રીતે આ સિદ્ધાંત માટે વધુને વધુ સમર્થન દર્શાવે છે. સંદર્ભો બાહ્ય કડીઓ કિડનીના રોગો