Epidermodysplasia verruciformis
એપિડર્મોડિસ્પ્લાસિયા વેરૂસિફોર્મિસ (ઇ. વી.) એ એક ત્વચાની સ્થિતિ છે જે ચામડીના ઘા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. તે એચ. પી. વી. ચેપ (એચ. પી. વી.) ની અસામાન્ય સંવેદનશીલતાથી પરિણમે છે અને ત્વચામાં સ્ક્વામસ સેલ કાર્સિનોમાના ઉચ્ચ આજીવન જોખમ સાથે સંકળાયેલું છે. તે સામાન્ય રીતે ખાસ કરીને હાથ, પગ, ચહેરા અને ગરદન પર ભીંગડાંવાળું ફોલ્લીઓ અને નાના મુશ્કેલીઓ સાથે રજૂ થાય છે; સામાન્ય રીતે બાળપણમાં અથવા યુવાન પુખ્ત વયના લોકોમાં શરૂ થાય છે. બમ્પ્સ સપાટ હોય છે, સંખ્યામાં વધે છે અને પછી તકતીઓ બનાવવા માટે ભળી જાય છે. થડ પર, તે સામાન્ય રીતે પિટ્રિઆસિસ વર્સીકલર જેવું દેખાય છે; ત્યાં જખમ સહેજ ભીંગડાંવાળું અને રાતા, કથ્થઈ, લાલ અથવા નિસ્તેજ દેખાય છે. કોણી પર, તે સૉરાયિસસ જેવું દેખાઈ શકે છે. કપાળ, ગરદન અને થડ પર, જખમ સેબોરેઇક કેરાટોસિસ જેવા દેખાઈ શકે છે. ઓટોસોમલ પ્રબળ અને એક્સ-લિંક્ડ વારસાના કેટલાક અહેવાલો સાથે, તે મોટે ભાગે ઓટોસોમલ અપ્રભાવી લક્ષણ તરીકે વારસામાં મળે છે. અન્ય પ્રકારોમાં બિનપરંપરાગત ઇ. વી. નો સમાવેશ થાય છે જે જનીન પરિવર્તનને કારણે વિકસે છે જે નબળી રોગપ્રતિકારક શક્તિનું કારણ બને છે, અને હસ્તગત ઇ. વી. જે હસ્તગત રોગપ્રતિકારક શક્તિની ઉણપને કારણે થાય છે. તે ત્વચાના એચ. પી. વી. ચેપ સામે રક્ષણ કરવામાં અસમર્થતા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. ઇ. વી. ધરાવતા લોકોમાં લગભગ 90 ટકા ચામડીના કેન્સરમાં એચ. પી. વી. પ્રકાર 5 અને 8 જોવા મળે છે. અન્ય પ્રકારો પણ ઇ. વી. સાથે સંકળાયેલા છે. દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, મસાઓ વિશાળ શિંગડાઓમાં વિકસી શકે છે જે ટ્રીમેન સિન્ડ્રોમમાં પરિણમે છે. ચામડીના કેન્સરની રોકથામ માટે સૂર્ય રક્ષણની જરૂર પડે છે. સારવારમાં સામાન્ય રીતે શસ્ત્રક્રિયાનો સમાવેશ થાય છે; કેટલીકવાર ત્વચાની કલમના ઉમેરા સાથે. જખમોની સારવાર માટે ઉપયોગમાં લેવાતી દવાઓમાં એ. એલ. એ.-પી. ડી. ટી. (એમિનોલેવુલિનિક એસિડ સાથે ફોટોડાયનેમિક થેરાપી), મોં દ્વારા 5-એફ. યુ., ઇમિક્વિમોડ અને રેટિનોઇડ્સ લાગુ કરવાનો સમાવેશ થાય છે. સારવાર બંધ કરવાથી જખમ ફરી થાય છે. આ સ્થિતિ દુર્લભ છે. ગરમ આબોહવામાં નાની ઉંમરે જખમ થવાની નોંધ લેવામાં આવી છે. આફ્રિકન લોકોમાં ઇ. વી. સંબંધિત ચામડીના કેન્સરનો વિકાસ ઓછો થાય છે. આ સ્થિતિનું વર્ણન સૌપ્રથમ 1922માં ફેલિક્સ લેવાન્ડોસ્કી અને વિલ્હેલ્મ લુત્ઝ દ્વારા કરવામાં આવ્યું હતું. ચિહ્નો અને લક્ષણો ક્લિનિકલ ડાયગ્નોસ્ટિક લક્ષણોમાં પિટ્રિઆસિસ વર્સીકલર જેવા મેક્યુલ્સના આજીવન વિસ્ફોટો, સપાટ મસા જેવા પેપ્યુલ્સ, એકથી ઘણા ચામડીના શિંગડા જેવા જખમ અને ચામડીના કાર્સિનોમાનો વિકાસ છે. દર્દીઓ ચહેરા, ગરદન અને શરીર પર સપાટ, સહેજ ભીંગડાંવાળું, લાલ-ભૂરા રંગના મેક્યુલ્સ સાથે હાજર હોય છે, ખાસ કરીને શિશ્ન વિસ્તારની આસપાસ પુનરાવર્તિત થાય છે, અથવા વેર્રુકા જેવા પેપિલોમેટસ જખમ, સેબોરેઇક કેરાટોસિસ જેવા જખમ, અને હાથ, ઉપલા અને નીચલા હાથપગ અને ચહેરા પર ગુલાબી-લાલ પ્લેન પેપ્યુલ્સ હોય છે. ઇ. વી. નું પ્રારંભિક સ્વરૂપ શરીર પર માત્ર સપાટ, મસાઓ જેવા જખમ સાથે રજૂ થાય છે, જ્યારે જીવલેણ સ્વરૂપ બહુરૂપી ત્વચાના જખમનો ઊંચો દર અને બહુવિધ ત્વચાની ગાંઠોના વિકાસને દર્શાવે છે. સામાન્ય રીતે, ચામડીના જખમ આખા શરીરમાં ફેલાય છે, પરંતુ કેટલાક કિસ્સાઓમાં માત્ર થોડા જ જખમ હોય છે જે એક છેડા સુધી મર્યાદિત હોય છે. આનુવંશિકતા ક્લાસિક ઇ. વી. ધરાવતા મોટાભાગના દર્દીઓ ટ્રાન્સમેમ્બ્રેન ચેનલ જેવા પ્રોટીન 6 (ટી. એમ. સી. 6; જેને ઇ. વી. પ્રોટીન 1, એ. વી. ઈ. આર. 1 પણ કહેવાય છે), ટી. એમ. સી. 8 (જેને એ. વી. ઈ. આર. 2 પણ કહેવાય છે), અથવા કેલ્શિયમ-અને ઇન્ટિગ્રિન-બંધનકર્તા પ્રોટીન 1 (સી. આઈ. બી. 1) ના બાયલેટિક લોસ-ઓફ-ફંક્શન પરિવર્તન કરે છે. એ. વી. ઈ. આર. 1 અથવા એ. વી. ઈ. આર. 2 જનીનો રંગસૂત્ર 17 પર એકબીજાની બાજુમાં સ્થિત છે. આ જનીનો કોષના કેન્દ્રમાં ઝિંકના વિતરણને નિયંત્રિત કરવામાં ભૂમિકા ભજવે છે. ઝિંક એ ઘણા વાયરલ પ્રોટીન માટે જરૂરી સહ-પરિબળ છે, અને EVER1/EVER2 સંકુલની પ્રવૃત્તિ સેલ્યુલર ઝિંક સ્ટોર્સમાં વાયરલ પ્રોટીનની પહોંચને પ્રતિબંધિત કરે છે, તેમની વૃદ્ધિને મર્યાદિત કરે છે. અન્ય જનીનો પણ ભાગ્યે જ આ સ્થિતિ સાથે સંકળાયેલા છે. આમાં રાસ હોમોલોગ જનીન પરિવારના સભ્ય એચ. નિદાન સારવારનો સમાવેશ થાય છે. ઇ. વી. સામે હજી સુધી કોઈ ઉપચારાત્મક સારવાર મળી નથી. કેટલીક સારવારો સૂચવવામાં આવી છે, અને એન્ટીપ્રોલિફરેટિવ અને તફાવત-પ્રેરિત અસરોને કારણે 6 મહિનાના સમયગાળા માટે એસિટ્રેટિન 0.5-1 mg/દિવસ એ સૌથી અસરકારક સારવાર છે. ઇન્ટરફેરોનનો ઉપયોગ રેટિનોઇડ્સ સાથે અસરકારક રીતે પણ થઈ શકે છે. સિમેટિડાઇન તેના નિરાશાજનક મિટોજેન-પ્રેરિત લિમ્ફોસાઇટ પ્રસાર અને નિયમનકારી ટી સેલ પ્રવૃત્તિ લક્ષણોને કારણે અસરકારક હોવાનું નોંધાયું હતું. ઓલિવેરા એટ અલ દ્વારા એક અહેવાલ. તે દર્શાવે છે કે સિમેટિડીન બિનઅસરકારક હતું. હયાસી એટ અલ. સફળ પરિણામ સાથે દર્દીને પ્રસંગોચિત કેલ્સિપોટ્રિયોલ લાગુ કર્યું. ઉલ્લેખ કર્યો છે તેમ, ઇ. વી. સામે વિવિધ સારવાર પદ્ધતિઓ આપવામાં આવે છે; જો કે, સૌથી અગત્યનું, દર્દીનું શિક્ષણ, વહેલું નિદાન અને ગાંઠના જખમોને દૂર કરવા માટે ત્વચાની ગાંઠોના વિકાસને રોકવા માટે પસંદગી આપવામાં આવે છે. નોંધપાત્ર કિસ્સાઓમાં આયન ટોડર માર્ચ 2007માં, આયન ટોડર નામના રોમાનિયન માણસને આ સ્થિતિ હોવાનું નિદાન થયું હતું. ત્વચારોગ વિજ્ઞાની કાર્મેન મેડેલીન ક્યુરિયાના દર્દી, તેમના ચિત્રો અસંખ્ય બ્લોગ્સ અને રોમાનિયન પ્રેસ સ્રોતો પર દેખાયા હતા. ક્યુરિયા રોમાનિયાના બુકારેસ્ટમાં સ્પિટલુલ ક્લિનિક કોલેન્ટીના સાથે કામ કરે છે. અમેરિકન એકેડેમી ઓફ ડર્મેટોલોજીના ભૂતપૂર્વ પ્રમુખ સ્ટીફન સ્ટોને પુષ્ટિ કરી હતી કે આ લેવાન્ડોસ્કી-લુત્ઝ છે. 2013 ના અંતમાં ટોડરની શસ્ત્રક્રિયા કરવામાં આવી હતી, અને ત્યારથી તે મોટાભાગે લક્ષણો મુક્ત છે, જેમાં માત્ર નાના પુનરાવર્તનો છે. ડેડે કોસવારા નવેમ્બર 2007માં, ડેડે કોસવારા નામના 35 વર્ષીય ઇન્ડોનેશિયન વ્યક્તિનો આવો જ રોગનો વીડિયો ઇન્ટરનેટ પર દેખાયો હતો. તેમની વાર્તા યુ. એસ. પર દેખાઇ હતી. "હાફ મેન હાફ ટ્રી" એપિસોડમાં ડિસ્કવરી ચેનલ અને ટી. એલ. સી. શ્રેણી માય શોકિંગ સ્ટોરી (યુકેના પાંચ પર અસાધારણ લોકો). 12 ઓગસ્ટ, 2008ના રોજ, કોસ્વારાની વાર્તા એબીસીના મેડિકલ મિસ્ટ્રી એપિસોડ "ટ્રી મેન" નો વિષય બની હતી. 26 ઓગસ્ટ 2008ના રોજ, કોસવારા તેમના શરીરમાંથી મસાઓ દૂર કરવા માટે શસ્ત્રક્રિયા બાદ ઘરે પરત ફર્યા હતા. આ શસ્ત્રક્રિયાના ત્રણ તબક્કા હતાઃ તેના હાથ પર મસાઓની જાડી ગાલીચો અને મોટા શિંગડા દૂર કરવા તેના માથા, ધડ અને પગ પરના નાના મસાઓ દૂર કરવા હાથને કલમવાળી ત્વચાથી ઢાંકવા કુલ મળીને 96 ટકા મસાઓ દૂર કરવામાં આવ્યા હતા. સર્જરીનું દસ્તાવેજીકરણ ડિસ્કવરી ચેનલ અને ટી. એલ. સી. દ્વારા "ટ્રીમેનઃ સર્ચ ફોર ધ ક્યોર" એપિસોડમાં કરવામાં આવ્યું હતું. જો કે, તેમના મસાઓ પાછા ફર્યા અને તેમને મસાઓનું સંચાલન કરવા માટે તેમના બાકીના જીવન માટે દર વર્ષે બે શસ્ત્રક્રિયાઓની જરૂર હોવાનું માનવામાં આવતું હતું. ડિસ્કવરી ચેનલે રક્ત વિશ્લેષણ માટે ભંડોળ પૂરું પાડ્યું હતું અને જાણવા મળ્યું હતું કે તેમાં યીસ્ટના ચેપ સામે લડવા માટે રોગપ્રતિકારક તંત્રના એન્ટિજેનનો અભાવ છે. તે સારવારપાત્ર છે કે નહીં તે નક્કી કરવા માટે તેમને વધુ પરીક્ષણો કરવાની ઓફર કરવામાં આવી હતી, અને ડૉક્ટર એકદમ આશાવાદી હતા, પરંતુ તેમણે સારવારનો ઇનકાર કર્યો હતો. ધ જકાર્તા પોસ્ટ અનુસાર, કોસ્વારાએ 2011ની વસંતઋતુમાં પુનઃઉત્પાદિત મસાઓને દૂર કરવા માટે નવી શસ્ત્રક્રિયાની પ્રક્રિયાઓની શ્રેણીમાંથી પ્રથમ પ્રક્રિયા કરાવી હતી. જોકે, શસ્ત્રક્રિયા કોસવારા માટે કામચલાઉ ઉકેલ સાબિત થઈ હતી, કારણ કે મસાઓ ફરીથી ઉભરી રહ્યા હતા. 2008માં તેમની મોટી સર્જરી થઈ ત્યારથી તેમણે ત્રણ શસ્ત્રક્રિયાઓ કરાવી હતી. ડિસેમ્બર 2010ના અંતમાં, જાપાનીઝ સોસાયટી ફોર કોમ્પ્લીમેન્ટરી એન્ડ અલ્ટરનેટિવ મેડિસિનના બે ડોકટરો તેમને જોબના આંસુથી બનેલી દવા લાવ્યા હતા. 2016 સુધીમાં આ દવાનું પ્રયોગશાળામાં પરીક્ષણ ચાલી રહ્યું હતું. કોસવારાનું 30 જાન્યુઆરી 2016ના રોજ હસન સાદિકિન હોસ્પિટલ, બાંડુંગ ખાતે તેમની સ્થિતિ સંબંધિત જટિલતાઓને કારણે અવસાન થયું હતું. 2009 માં, ડિસ્કવરી ચેનલના એપિસોડ "ટ્રીમેન મીટ્સ ટ્રીમેન" માં કોસ્વારા જેવા જ પ્રદેશના અન્ય એક ઇન્ડોનેશિયન માણસ વિશે અહેવાલ આપવામાં આવ્યો હતો, જેને પણ આ રોગ છે અને તેને તેના માટે સમાન સારવાર આપવામાં આવી હતી. તેમની સારવાર વધુ સારી રીતે કામ કરતી હોય તેવું લાગતું હતું. ઓમર તમીમ 2013 માં, ઇરાકમાં એપિડર્મોડિસ્પ્લાસિયા વેરૂસિફોર્મિસનો એક કેસ નોંધાયો હતો. શરૂઆતમાં આ સ્થિતિનું ખોટું નિદાન થયું હોવાથી કોઈ સારવાર આપવામાં આવી ન હતી. અબુલ બજંદર જાન્યુઆરી 2016 માં, બાંગ્લાદેશના ખુલ્નાના અબુલ બજંદર નામના 25 વર્ષીય દર્દીને ઢાકા મેડિકલ કોલેજ અને હોસ્પિટલમાં દાખલ કરવામાં આવ્યો હતો અને તેને આ સ્થિતિ હોવાનું નિદાન થયું હતું. હોસ્પિટલનાં ડૉક્ટરોએ દર્દીની સારવાર માટે મેડિકલ બોર્ડ બનાવવાનું નક્કી કર્યું. પછીના વર્ષમાં, બજંદરે તેના હાથ, પગ અને પગમાંથી મસાઓ દૂર કરવા માટે ઓછામાં ઓછી 25 શસ્ત્રક્રિયાઓ કરાવી. મે 2018માં સારવારમાં વિક્ષેપ પાડ્યા બાદ બજંદરની સ્થિતિ પરત ફરી હતી. તેમના ડૉક્ટરોએ તેમને ઘણી વખત સારવાર માટે પાછા ફરવાની વિનંતી કરી હતી. આખરે તેઓ 2018ના અંતમાં સારવાર માટે પરત ફર્યા, પરંતુ તેમની સ્થિતિ નોંધપાત્ર રીતે વધુ ખરાબ થઈ ગઈ હતી અને તેમના પગ સુધી ફેલાઈ ગઈ હતી. સ્થિતિને નિયંત્રણમાં લાવવા માટે તેને પાંચથી છ ઓપરેશનની જરૂર પડશે. જૂન 2019 માં તેણે તેના હાથ કાપવાની વિનંતી કરી કારણ કે પીડા અસહ્ય છે. સહાના ખાતૂન જાન્યુઆરી 2017 માં અહેવાલ આપવામાં આવ્યો હતો કે બાંગ્લાદેશમાં 10 વર્ષની છોકરી સહાના ખાતૂનને ચાર મહિના અગાઉ જખમ થયા પછી નિદાન થયું હતું. બીબીસી ન્યુઝે જણાવ્યું હતું કે આ કેસ સ્ત્રીમાં પ્રથમ નિદાન હોઈ શકે છે. મોહમ્મદ તાલુલી ઓગસ્ટ 2017માં જાણ કરવામાં આવી હતી કે ગાઝાના 42 વર્ષીય વ્યક્તિ મોહમ્મદ તાલુલીનું જેરુસલેમના હદાસાહ મેડિકલ સેન્ટરમાં સફળતાપૂર્વક ઓપરેશન કરવામાં આવ્યું હતું. ક્રિસ્ટેલ સુયાપા માર્ટિનેઝ ઓક્ટોબર 2018 માં, હોન્ડુરાસમાં પાંચ વર્ષની છોકરી, ક્રિસ્ટેલ સુયાપા માર્ટિનેઝને આ સ્થિતિનું નિદાન થયું હતું. સેબાસ્ટિયન ક્વિન સેબાસ્ટિયન ક્વિન આ સ્થિતિ ધરાવતો પિટ્સબર્ગનો માણસ છે, જે જાન્યુઆરી 2021માં ટી. એલ. સી. ના 'માય ફીટ આર કિલિંગ મી' ના એક એપિસોડમાં દર્દી તરીકે દર્શાવવામાં આવ્યો હતો. તેમના દેખરેખ નિષ્ણાત એબોની વિન્સેન્ટે તેમના પગની વૃદ્ધિને નિયંત્રિત કરવા માટે તેમના પર શસ્ત્રક્રિયા કરી હતી. સંદર્ભો વધુ વાંચન બાહ્ય કડીઓ વાયરસ સંબંધિત ત્વચાની સ્થિતિ દુર્લભ રોગો પેપિલોમાવાયરસ-સંબંધિત રોગો એપિડર્મલ નેવી, નિયોપ્લાઝમ અને કોથળીઓ જન્મજાત રોગપ્રતિકારક શક્તિમાં ખામીઓ