B-cell prolymphocytic leukemia
બી-સેલ પ્રોલેમ્ફોસાયટીક લ્યુકેમિયા, જેને બી-પી. એલ. એલ. તરીકે ઓળખવામાં આવે છે, તે એક દુર્લભ રક્ત કેન્સર છે. તે લ્યુકેમિયાનું વધુ આક્રમક, પરંતુ હજુ પણ સારવારપાત્ર સ્વરૂપ છે. ખાસ કરીને, બી-પી. એલ. એલ. એ એક પ્રોલિમ્ફોસાયટીક લ્યુકેમિયા (પી. એલ. એલ.) છે જે પેરિફેરલ લોહી, અસ્થિ મજ્જા અને બરોળમાં પ્રોલિમ્ફોસાયટ્સ-બી-લિમ્ફોસાયટ્સ અને ટી-લિમ્ફોસાયટ્સના અપરિપક્વ સ્વરૂપોને અસર કરે છે. તે એક આક્રમક કેન્સર છે જે સારવાર માટે નબળો પ્રતિસાદ રજૂ કરે છે. પુખ્ત લિમ્ફોસાઇટ્સ એ ચેપ સામે લડતા રોગપ્રતિકારક તંત્રના કોષો છે. બી-લિમ્ફોસાઇટ્સની બે જવાબદારીઓ છેઃ એન્ટિબોડીઝનું ઉત્પાદન-એન્ટિજેન્સના પ્રતિભાવમાં, બી-લિમ્ફોસાઇટ્સ વિદેશી પદાર્થો માટે વિશિષ્ટ એન્ટિબોડીઝનું ઉત્પાદન કરે છે અને મુક્ત કરે છે જેથી તેમની ઓળખ અને નાબૂદીમાં મદદ મળે ફેગોસાઇટ્સ મેમરી કોશિકાઓનું નિર્માણ-એન્ટિબોડીઝ અને એન્ટિજેન્સ વચ્ચેની ક્રિયાપ્રતિક્રિયાઓ બી-લિમ્ફોસાઇટ્સને સેલ્યુલર મેમરીઝ સ્થાપિત કરવાની મંજૂરી આપે છે, અન્યથા રોગપ્રતિકારક શક્તિ તરીકે ઓળખાય છે જે શરીરને વધુ ઝડપથી અને અસરકારક રીતે પ્રતિસાદ આપવા માટે પરવાનગી આપે છે. વર્ગીકરણ તેને લિમ્ફોસાઇટ્સના અતિશય ઉત્પાદનને કારણે લિમ્ફોપ્રોલિફરેટિવ ડિસઓર્ડર તરીકે વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે, બી-પી. એલ. એલ. માં અસ્થિ મજ્જા દ્વારા બી-પ્રોલિમ્ફોસાઇટ્સનું વધુ ઉત્પાદન થાય છે. આ અપરિપક્વ લિમ્ફોસાઇટ્સ સામાન્ય રીતે લોહીમાં જોવા મળતા નથી; તેમની પરિપક્વતા પ્રક્રિયાનો એક ભાગ અસ્થિમજ્જામાંથી તેમના પ્રસ્થાન પહેલાં વિદેશી સામગ્રી સામે એન્ટિબોડીઝ ઉત્પન્ન કરવા માટે પ્રોગ્રામ કરવામાં આવી રહ્યો છે. બી-પી. એલ. એલ. માં, જીવલેણ બી-પ્રોલિમ્ફોસાઇટ્સ પરિપક્વ બી-લિમ્ફોસાઇટ્સના અભાવને કારણે રોગપ્રતિકારક તંત્રની અનુકૂલનશીલ ક્ષમતાઓને વિક્ષેપિત કરે છે. એવું સૂચવવામાં આવ્યું છે કે કેટલાક કિસ્સાઓમાં મેન્ટલ સેલ લિમ્ફોમાના પ્રકારનું પ્રતિનિધિત્વ કરી શકે છે. ચિહ્નો અને લક્ષણો આ પ્રકારના લ્યુકેમિયાની લાક્ષણિકતા આ પ્રમાણે છેઃ પરિધીય રક્તમાં ફરતા 55 ટકાથી વધુ કોષો (લાલ રક્તકણો, શ્વેત રક્તકણો અને પ્લેટલેટ્સ સામૂહિક રીતે) પ્રોલીમ્ફોસાઇટ્સ છે. સામાન્ય રીતે, પ્રોલેમ્ફોસાઇટનું પ્રમાણ 90 ટકાથી ઓછું અથવા લિમ્ફેડેનોપેથીની ગેરહાજરી કરતાં વધી જાય છે-લિમ્ફ નોડ્સના કદ, સંખ્યા અથવા સુસંગતતામાં અસાધારણતા-સ્પ્લેનોમેગેલી-બરોળનું અસામાન્ય વિસ્તરણ ઉચ્ચ શ્વેત રક્તકણોની ગણતરી બી-લક્ષણો-તાવ, રાત્રે પરસેવો અને/અથવા વજનમાં ઘટાડો અન્ય લ્યુકેમિયાની જેમ, બી-સેલ પ્રોલેમ્ફોસાઇટિક લ્યુકેમિયા ઘણીવાર એસિમ્પ્ટોમેટિક હોય છે. સૌથી સામાન્ય ચિહ્નો અને લક્ષણો રક્ત કોશિકાઓના સામાન્ય સ્તરનું ઉત્પાદન કરવામાં અસ્થિમજ્જાની અસમર્થતાનું પરિણામ છેઃ એનિમિયા-લાલ રક્ત કોશિકાઓના અભાવને કારણે વધુ વારંવાર, ગંભીર અને લાંબા સમય સુધી ચેપ-સામાન્ય શ્વેત રક્ત કોશિકાઓના અભાવને કારણે રક્તસ્રાવ અને ઉઝરડા-પ્લેટલેટ્સના અભાવને કારણે બી-પી. એલ. એલ. નું નિદાન અન્ય પુખ્ત બી-સેલ લ્યુકેમિયા અને લિમ્ફોમા સાથે તેના નોંધપાત્ર ઓવરલેપને કારણે મુશ્કેલ છે. તેને ઇમ્યુનોફેનોટાઇપિંગ અને રંગસૂત્ર વિશ્લેષણ (સાયટોજેનેટિક્સ) સહિત નિદાન પરીક્ષણો સાથે આકારવિજ્ઞાનના એકીકરણની જરૂર છે. આકારવિજ્ઞાન જીવલેણ બી કોષો સરેરાશ કરતા મોટા હોય છે. બી-પી. એલ. એલ. ધરાવતા દર્દીનું નિદાન કરવા માટે, દર્દીના રક્તકણોની બી-પ્રોલિમ્ફોસાઇટ રચના 55 ટકાથી વધુ હોવી જોઈએ. શ્વેત રક્તકણોની ઊંચી સંખ્યા-100 x 109/એલ કરતા વધારે-પણ બી-પી. એલ. એલ. નું સૂચક છે. બી-પ્રોલીમ્ફોસાઇટ્સની લાક્ષણિકતા આ પ્રમાણે છેઃ મોટા કદ-સામાન્ય નાના લિમ્ફોસાઇટ રાઉન્ડ અથવા અંડાકાર આકારના ન્યુક્લિયસના કદ કરતાં લગભગ બમણું કદ એક અગ્રણી ન્યુક્લિયોલસ મધ્યમ કન્ડેન્સ્ડ ન્યુક્લિયર ક્રોમેટિન ઉચ્ચ ન્યુક્લિયર-સાયટોપ્લાઝમિક રેશિયો-વધુ વિપુલ પ્રમાણમાં સાયટોપ્લાઝમ સૂચવે છે ઇમ્યુનોફેનોટાઇપ આ તકનીકનો ઉપયોગ ઇમ્યુનોલોજિક માર્કર્સનો ઉપયોગ કરીને કોષોમાં વ્યક્ત પ્રોટીનનો અભ્યાસ કરવા માટે થાય છે. બી-પી. એલ. એલ. ના દર્દીઓમાં સપાટીના ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનની મજબૂત અભિવ્યક્તિ છે-એન્ટિબોડીનું પટલ-બંધાયેલ સ્વરૂપ, બી-લિમ્ફોસાઇટ સપાટીના એન્ટિજેન્સ સીડી19, સીડી20, સીડી22, સીડી79એ અને એફએમસી7, અને સીડી5 અને સીડી23ની નબળી અભિવ્યક્તિ. લિમ્ફોપ્રોલિફરેટિવ વિકૃતિઓ વચ્ચેની સમાનતાને કારણે, દર્દીઓનું નિદાન કરવું ઘણીવાર મુશ્કેલ હોય છે. ઇમ્યુનોફેનોટાઇપિંગ બી-પી. એલ. એલ. ને સમાન રોગોથી અલગ પાડવામાં મદદ કરે છે, તેના મુખ્ય ઓળખકર્તાઓમાંની એક સપાટીના એન્ટિજેન્સ સીડી 10, સીડી 11 સી, સીડી 25, સીડી 103 અને સાયક્લિન ડી 1 ની અભિવ્યક્તિમાં ગેરહાજરી છે-જે કોષ-ચક્રની પ્રગતિનું મહત્વપૂર્ણ નિયમનકાર છે. એક કેસને CD20 +, CD22 + અને CD5-તરીકે વર્ણવવામાં આવ્યો છે. તે CD5 + પણ હોઈ શકે છે. અન્ય કેસને CD45 +, CD19 +, CD20 +, CD5 +, HLA-DR +, CD10-, CD23 +/-, CD38 + અને FMC7-તરીકે વર્ણવવામાં આવ્યો હતો. સાયટોજેનેટિક્સ બી-પી. એલ. એલ. દુર્લભ છે, પરિણામે થોડા આનુવંશિક અભ્યાસોએ આ રોગ પર ધ્યાન કેન્દ્રિત કર્યું છે. પરિણામે, બી-પી. એલ. એલ. અંતર્ગત સંકળાયેલ આનુવંશિક જખમ મોટે ભાગે અજ્ઞાત છે. રંગસૂત્રમાં ફેરફારો સૌથી સામાન્ય રીતે નોંધાયેલી અસાધારણતા રંગસૂત્ર 14 પર જોવા મળે છે, ખાસ કરીને રંગસૂત્રના બેન્ડ q23 (14q23) નામના પ્રદેશમાં. આ સ્થાન પર ટ્રાન્સલોકેશન સાયક્લિન ડી 1 જનીનની અતિશય અભિવ્યક્તિ તરફ દોરી જાય છે જે સંખ્યાબંધ કેન્સરના વિકાસ અને પ્રગતિ બંને સાથે સંકળાયેલું છે. 6q21,11q23,12p12,13q14 અને 17p પર અન્ય રંગસૂત્ર અસાધારણતાઓની જાણ કરવામાં આવી છે. તેમાં રંગસૂત્ર 11 અને રંગસૂત્ર 13માંથી કાઢી નાખવાનો સમાવેશ થઈ શકે છે. TP53 જનીન દસ્તાવેજીકૃત અભ્યાસોમાં, TP53 જનીનમાં પરિવર્તન B-PLLના તમામ કેસોમાંથી 75 ટકા કિસ્સાઓમાં જોવા મળ્યું છે. બી-સેલ દુર્ભાવનાઓના તમામ પેટા પ્રકારોમાં આ સૌથી વધુ ઘટના છે. આ જનીનમાં પરિવર્તન અન્ય હેમેટોલોજિક દુર્ભાવનાઓમાં પણ નોંધવામાં આવ્યું છે. TP53 એ કોષ ચક્રના G1 ચેકપોઇન્ટના નિયમનમાં સામેલ જનીનો તેમજ પ્રોગ્રામ કરેલ-કોષ મૃત્યુ (એપોપ્ટોસિસ) માટે જવાબદાર ચોક્કસ જનીનોની એક મહત્વપૂર્ણ ટ્રાન્સક્રિપ્શનલ સક્રિયક છે. એવું માનવામાં આવે છે કે TP53માં પરિવર્તન આ રોગના વારંવારના ઉપચાર પ્રતિકાર અને આક્રમક માર્ગ માટે જવાબદાર છે. સી-એમવાયસી જનીન નાની સંખ્યામાં બી-પીએલએલ કિસ્સાઓમાં, સી-એમવાયસી જનીનમાં અસાધારણતા જોવા મળી છે. તે વૈશ્વિક એમ્પ્લીફાયર માનવામાં આવે છે અને સેલ્યુલર પ્રવૃત્તિના લગભગ તમામ પાસાઓને પ્રભાવિત કરે છે. તે નિયમન કરે છે તે જનીનોની સંખ્યામાં, મોટાભાગના કોષ વૃદ્ધિ, કોષ ચક્ર પ્રગતિ, પ્રોટીન જૈવસંશ્લેષણ અને એપોપ્ટોસિસમાં સામેલ છે. બી-પી. એલ. એલ. ના દર્દીઓમાં સી-એમ. વાય. સી. નું વિસ્તરણ નોંધવામાં આવ્યું છે અને જ્યારે પરિણામો અસ્પષ્ટ છે, તે સામાન્ય રીતે નબળા તબીબી પરિણામ સાથે સંકળાયેલું છે. દાક્તરોએ પેરિફેરલ લોહીની રચનામાં અસામાન્યતા ઓળખી લીધા પછી, દર્દીના અસ્થિ મજ્જા અને/અથવા બરોળમાંથી બાયોપ્સી (પેશીઓના નમૂના) ની પુષ્ટિ માટે ઘણીવાર ભલામણ કરવામાં આવે છે. બોન મેરો બાયોપ્સીમાં પેશીઓની થોડી માત્રાને દૂર કરવાનો સમાવેશ થાય છે જેનું અસામાન્યતા માટે વધુ વિશ્લેષણ કરવામાં આવે છે, કારણ કે બી-પી. એલ. એલ. રોગવિજ્ઞાનીઓ પ્રોલેમ્ફોસાયટીક ઘૂસણખોરીની શોધ કરે છે જ્યાં અસ્થિ મજ્જાના હેમેટોપોએટીક સ્ટેમ કોશિકાઓને વધુ પડતા ઉત્પાદનને કારણે પ્રોલેમ્ફોસાયટ્સ સાથે બદલવામાં આવે છે. નોંધાયેલા 50 ટકા કેસોમાં, દર્દીઓ માટે એનિમિયા (લોહીમાં તંદુરસ્ત લાલ રક્તકણોની અછત) અને થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક (લોહીમાં પ્લેટલેટ્સની ઉણપ) બંને સામાન્ય હતા. સારવાર અન્ય લ્યુકેમિયાની સરખામણીમાં તેની નોંધપાત્ર ઝડપી પ્રગતિ સાથે જોડાયેલી બી-પી. એલ. એલ. ની દુર્લભતા અસરકારક સારવારના મુશ્કેલ ઉત્પાદનમાં પરિણમી છે. આ રોગ હાલમાં અસાધ્ય છે, સારવાર અને ઉપચારને રક્તમાં પ્રોલેમ્ફોસાઇટની વિપુલતા ઘટાડવા અને અસ્થિ મજ્જા દ્વારા ઉત્પાદન ઘટાડવા, લક્ષણોની સારવાર કરવા અને પ્રગતિને નિયંત્રિત કરવા માટે માર્ગદર્શન આપવામાં આવે છે. સાવચેતીપૂર્વક રાહ જોવી કેટલાક દર્દીઓને નિદાન પછી તાત્કાલિક સારવારની જરૂર હોતી નથી; આ દર્દીઓમાં એવા લોકોનો સમાવેશ થાય છે કે જેઓ સ્પષ્ટ લક્ષણો દર્શાવતા નથી અથવા જેમના કેન્સરમાં પ્રગતિ થતી જોવા મળી નથી. દર્દીની સ્થિતિ પર સક્રિય રીતે દેખરેખ રાખવા માટે ચિકિત્સકો સાથે નિયમિત તપાસ જરૂરી છે; એકવાર રોગની પ્રગતિ અથવા લક્ષણોથી દર્દીની તકલીફના પુરાવા મળે, તો સારવારનો અમલ કરવામાં આવશે. કીમોથેરાપી બી-પી. એલ. એલ. ખૂબ જ આક્રમક ક્લિનિકલ કોર્સ ધરાવે છે અને કીમોથેરાપી માટે રીફ્રેક્ટરીનેસ ધરાવે છે; એવું માનવામાં આવે છે કે આ પ્રતિકાર ટી. પી. 53 જનીનમાં પરિવર્તનનું પરિણામ છે. તેની પ્રતિકારક પ્રકૃતિ કેમોથેરાપી દવાઓના સંયોજનના ઉપયોગ તરફ દોરી ગઈ છે. દાક્તરો દ્વારા ભલામણ કરાયેલ અને ઉપયોગમાં લેવાતા ડ્રગ રેજિમેન્ટ્સ દરેક દર્દી માટે અનન્ય છે અને સંભવિત આડઅસરો સાથે અગાઉના કિમોચિકિત્સાના અનુભવ પર આધારિત છે. કિમોથેરાપ્યુટિક દવાઓના સંયોજનોના ઉપયોગ ઉપરાંત, તેને મોટાભાગે ઇમ્યુનોથેરાપી સારવાર સાથે જોડવામાં આવે છે. લક્ષિત થેરપી મોનોક્લોનલ એન્ટિબોડીઝ એ લક્ષિત ઉપચારનો એક પ્રકાર છે જે લ્યુકેમિયાના કોષોમાં ચોક્કસ પ્રોટીનને ઓળખે છે જે સામાન્ય, તંદુરસ્ત કોષોને કોલેટરલ નુકસાન અટકાવે છે. નીચે આપેલા સંયોજનો હાલમાં ક્લિનિકલ પરીક્ષણો અને અભ્યાસોમાં આશાસ્પદ પરિણામો દર્શાવે છેઃ રિટુક્સિમેબ એ બી-સેલ દુર્ભાવનાઓની સારવારમાં વ્યાપકપણે ઉપયોગમાં લેવાતી મોનોક્લોનલ એન્ટિબોડી છે, તે સપાટીના પ્રોટીન સીડી20 સામે નિર્દેશિત છે. કેસ સ્ટડીઝે બી-પી. એલ. એલ. ની સફળ સારવારને માત્ર રિટુક્સિમેબ સાથે દસ્તાવેજીકૃત કરી છે; વધારાના અભ્યાસોએ હકારાત્મક પ્રવૃત્તિની જાણ કરી છે જ્યારે રિટુક્સિમેબને કેમોથેરાપ્યુટિક દવાઓ ફ્લુડારાબાઇન અથવા બેન્ડામસ્ટીન સાથે એન્થ્રાસાયક્લિન્સ મિટોક્સેન્ટ્રોન અથવા એપિરુબિસિન એલેમટુઝુમેબ એક માનવીય એન્ટિબોડી છે જે સીડી52 એન્ટિજેનને લક્ષ્ય બનાવે છે જે જીવલેણ બી-લિમ્ફોસાઇટ્સમાં ખૂબ જ વ્યક્ત થાય છે. ઈન વિટ્રો પરીક્ષણોએ દર્શાવ્યું છે કે તે કોષના મૃત્યુને પ્રેરિત કરે છે. વધુમાં, તે લોહી, અસ્થિ મજ્જા અને બરોળમાં સૌથી વધુ સક્રિય છે, જે તમામ બી-પી. એલ. એલ. સાથે સંકળાયેલા મુખ્ય સ્થળો છે અને આ રીતે વધુ સંશોધન સાથે આ રોગની સારવારમાં સંભવિત એજન્ટ તરીકે કામ કરી શકે છે સ્પ્લેનોમેગેલી (વિસ્તૃત બરોળ) ધરાવતા પ્લીહા દર્દીઓ માટે સ્પ્લેનેક્ટોમી અથવા રેડિયેશન થેરપી, પ્રણાલીગત સારવાર માટે અયોગ્ય અથવા કિમોથેરાપી માટે રીફ્રેક્ટિવ તેમના સ્પ્લીન્સને સ્પ્લેનેક્ટોમી દ્વારા દૂર કરી શકાય છે અથવા પીડાને દૂર કરવા, તેમના લક્ષણોને નિયંત્રિત કરવા અને આ રોગમાં મુખ્ય પ્રસારાત્મક ધ્યાન અને ગાંઠને દૂર કરવાની મંજૂરી આપવા માટે સ્પ્લેનિક ઇરેડિયેશનમાંથી પસાર થઈ શકે છે. સારવારમાં સ્પ્લેનિક ઇરેડિયેશનનો ઉપયોગ કરવામાં આવ્યો છે. સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટ એ એક એવી પ્રક્રિયા છે જે લ્યુકેમિયા ધરાવતા અસ્થિમજ્જાને બદલવા માટે હેમેટોપોએટીક સ્ટેમ સેલ તરીકે ઓળખાતા અત્યંત વિશિષ્ટ કોષોનો ઉપયોગ કરે છે. આ પ્રક્રિયાને નાના દર્દીઓમાં ધ્યાનમાં લેવી જોઈએ જેમણે પ્રારંભિક સારવારને સારો પ્રતિસાદ આપ્યો છે કારણ કે આ રોગની પ્રગતિ અને ફેલાવો અનિવાર્ય છે. જો કે, સ્ટેમ સેલ પ્રત્યારોપણ એ નોંધપાત્ર રોગ અને મૃત્યુ દર સાથે ઉચ્ચ જોખમ ધરાવતી પ્રક્રિયા છે. વધુમાં, અન્ય પ્રણાલીગત રોગો/પરિસ્થિતિઓની હાજરીને કારણે તે ઘણીવાર શક્ય વિકલ્પ નથી. પૂર્વસૂચન સારવારમાં પ્રગતિ અને પેથોજેનેસિસની ઊંડી સમજણ હોવા છતાં, બી-પી. એલ. એલ. ના દર્દીઓ માટે પૂર્વસૂચન નબળું છે, જેમાં પ્રારંભિક પુનરાવર્તન અને 3 થી 5 વર્ષની વચ્ચે સરેરાશ જીવન ટકાવી રાખવાનો સમય છે. રોગશાસ્ત્ર બી-પી. એલ. એલ. વિશ્વભરમાં તમામ લ્યુકેમિયાના 1 ટકાથી ઓછા કેસોનું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે, જે મુખ્યત્વે 65 થી 70 વર્ષની વચ્ચેની સરેરાશ વય ધરાવતી વૃદ્ધ વસ્તીને અસર કરે છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં પુરુષોનું વર્ચસ્વ થોડું જોવા મળ્યું છે, જેમાં પુરુષ-થી-સ્ત્રી ગુણોત્તર 1.6 થી 1 છે, અને મોટાભાગના દર્દીઓ કોકેશિયન છે. સંદર્ભો બાહ્ય કડીઓ તીવ્ર લિમ્ફોસાયટીક લ્યુકેમિયા લ્યુકેમિયા