Ramsay Hunt syndrome type 1
રામસે હન્ટ સિન્ડ્રોમ પ્રકાર 1 એ એક દુર્લભ, ડીજનરેટિવ, ન્યુરોલોજીકલ ડિસઓર્ડર છે જે માયોક્લોનસ વાઈ, ઇરાદાપૂર્વકના ધ્રુજારી, પ્રગતિશીલ એટેક્સિયા અને પ્રસંગોપાત જ્ઞાનાત્મક ક્ષતિ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. તેને વૈકલ્પિક રીતે, ડિસીનરજીયા સેરેબેલારિસ પ્રોગ્રેસિવા, ડેન્ટેટોરુબ્રલ ડિજનરેશન અથવા રામસે હન્ટ સેરેબેલર સિન્ડ્રોમ પણ કહેવામાં આવે છે. લક્ષણોની શરૂઆત સામાન્ય રીતે પ્રારંભિક પુખ્તાવસ્થામાં થાય છે અને તે ઇરાદાપૂર્વકના ધ્રુજારી, પ્રગતિશીલ અટાક્સિયા, આંચકી અને માયોક્લોનિક એપીલેપ્ટિક આંચકા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. ભૂકંપ સામાન્ય રીતે એક છેડે અસર કરે છે, મુખ્યત્વે ઉપલા અંગને, અને છેવટે સમગ્ર સ્વૈચ્છિક મોટર પ્રણાલીને સામેલ કરે છે. એકંદરે, નીચલા છેડા સામાન્ય રીતે ઉપલા છેડા કરતાં ઓછી વાર વિક્ષેપિત થાય છે. સિન્ડ્રોમની વધારાની લાક્ષણિકતાઓમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છેઃ અસ્થિર ચાલ, હુમલા, સ્નાયુબદ્ધ હાયપોટોનિયા, સ્નાયુબદ્ધ સંકલનમાં ઘટાડો, અસ્થેનિયા, એડિયાડોકોકિનેસિયા અને સ્વૈચ્છિક હલનચલનની શ્રેણી, દિશા અને બળના અંદાજ સાથે ભૂલો. માનસિક બગાડ ભાગ્યે જ થઈ શકે છે. કારણ રામસે હન્ટ સિન્ડ્રોમ પ્રકાર 1 સેરેબેલર અને બ્રેઇનસ્ટેમ ન્યુક્લિયસ વચ્ચેની નિયમનકારી પદ્ધતિની ક્ષતિને કારણે થાય છે અને તે લાફોરા રોગ, ડેન્ટેટોરોબ્રોપેલિડોલુઇસિયન એટ્રોફી અને સેલિયાક રોગ સહિત વિવિધ રોગો સાથે સંકળાયેલું છે. નિદાન રામસે હન્ટ સિન્ડ્રોમ પ્રકાર 1 નું નિદાન સિન્ડ્રોમ ધરાવતા વ્યક્તિગત લોકો કરતાં અલગ છે. રામસે હન્ટ સિન્ડ્રોમ પ્રકાર 1 ની સારવાર વ્યક્તિગત લક્ષણો માટે વિશિષ્ટ છે. માયોક્લોનસ અને હુમલાની સારવાર વેલપ્રોએટ જેવી દવાઓ સાથે થઈ શકે છે. કેટલાક લોકોએ આ સ્થિતિને વર્ણવવી મુશ્કેલ ગણાવી છે. તેનું નામ જેમ્સ રામસે હંટના નામ પરથી રાખવામાં આવ્યું છે, જેમણે સૌપ્રથમ 1921માં માયોક્લોનિક વાઈ સાથે સંકળાયેલા પ્રગતિશીલ સેરેબેલર ડિસીનરજીયાના એક સ્વરૂપનું વર્ણન કર્યું હતું. સંદર્ભો બાહ્ય કડીઓ ન્યુરોલોજીકલ ડિસઓર્ડર્સ દુર્લભ સિન્ડ્રોમ