Mueller–Weiss syndrome
મ્યુલર-વેઇસ સિન્ડ્રોમ, જેને મ્યુલર-વેઇસ રોગ તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે, તે પુખ્ત નાભિના હાડકાનો એક દુર્લભ ઇડિઓપેથિક ડીજનરેટિવ રોગ છે જે પ્રગતિશીલ પતન અને વિભાજન દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, જે મધ્ય અને પાછળના પગમાં દુખાવો અને વિકૃતિ તરફ દોરી જાય છે. તે સામાન્ય રીતે 40-60 વયની સ્ત્રીઓમાં જોવા મળે છે. લાક્ષણિક ઇમેજિંગ બાજુની નાભિના પતનને દર્શાવે છે. આ રોગને ઐતિહાસિક રીતે પુખ્ત વયના ઓસ્ટિયોનેક્રોસિસનું એક સ્વરૂપ માનવામાં આવતું હતું, જેમાં નેવિક્યુલરમાં લોહીનો પ્રવાહ કાપી નાખવામાં આવ્યો હતો. નૌકાદળ નૌકાદળ, તેનું નામ તેના હોડી જેવા આકાર પરથી મેળવ્યું છે, તે એક નાનું પરંતુ નિર્ણાયક હાડકાં છે. તે પગની ઘૂંટીને પગના હાડકાં સાથે જોડે છે. તે પાંચ ટર્સલ હાડકાં (તાલ, સમઘન અને ત્રણ ક્યૂનિફોર્મ હાડકાં) સાથે જોડાઈને સહેજ ગતિશીલ સિન્ડસ્મોટિક (તંતુમય) સાંધા બનાવે છે અને કમાન અને ચાલવાના ગતિશીલ બાયોમિકેનિક્સને જાળવવામાં નોંધપાત્ર કાર્ય કરે છે. હાડકાના મધ્ય ત્રીજા ભાગમાં રક્ત વાહિનીના પ્રવેશનો અભાવ હોય છે અને તે વજન વહન દરમિયાન ટાર્સલ હાડકાં પર લાગુ થતો મોટાભાગનો ભાર સહન કરે છે. તેના વાહિની અને બાયોમિકેનિકલ ગુણધર્મો તેને ઈજા માટે સંવેદનશીલ બનાવે છે. આ આંશિક રીતે આ સ્થાનમાં સ્ટ્રેસ ફ્રેક્ચર અને ઓસ્ટિયોનેક્રોસિસના ઊંચા જોખમને સમજાવી શકે છે. એથલિટ્સ કે જેઓ દોડે છે, કાપી નાખે છે અને ધરી કરે છે તેઓ ખાસ કરીને આ વિસ્તારમાં ઇજાઓ માટે સંવેદનશીલ હોય છે. તેને પગના કીસ્ટોન તરીકે ઓળખવામાં આવે છે અને તેની ઇજાઓ "ઉશ્કેરણીજનક" હોઈ શકે છે. ઇતિહાસ 1927 માં વોલ્ટર મ્યુલર, એક લેઇપઝિગ ઓર્થોપેડિક સર્જન, એ એવા કેસનો અહેવાલ આપ્યો હતો કે જેને સંકોચન સાથે નેવિક્યુલર હાડકાને ગંભીર નુકસાન થયું હતું અને fragmentation.I ને તાજેતરમાં પુખ્ત વયના લોકોમાં ઓએસ નેવિક્યુલર પેડિસમાં ફેરફારો જોવાનો પ્રસંગ મળ્યો છે, જે કિશોરોના કોહલર જેવા રોગ સાથે કેટલીક સામ્યતા ધરાવે છે, જે હજુ સુધી આ સ્વરૂપમાં જાણી શકાયું નથી. 1929માં ઑસ્ટ્રિયન રેડિયોલોજિસ્ટ કોનરેડ વેઇસે સમાન તારણો ધરાવતા બે દર્દીઓનો અહેવાલ આપ્યો હતો. આ રોગનું નામ તેમના નામ પરથી રાખવામાં આવ્યું હતું, જો કે જ્યોર્જ શ્મિટ દ્વારા સમાન કેસનો 1925નો અહેવાલ આવ્યો હતો, પરંતુ તેમાં કોઈ છબીઓ આપવામાં આવી ન હતી. મ્યુલર માનતા હતા કે સમસ્યા જન્મજાત હતી; વેઇસ માનતા હતા કે તે એક ઓસ્ટિઓનક્રોટિક પ્રક્રિયા હતી કારણ કે કિરણોત્સર્ગી તારણો કીનબૉક રોગ જેવી જ હતી, જે અન્ય ઓસ્ટિઓનક્રોટિક સ્થિતિ હતી. ત્યારથી આ રોગના કારણ અને પેથોજેનેસિસને લઈને વિવાદ ચાલુ છે. 1939માં અંગ્રેજ રેડિયોલોજિસ્ટ જેમ્સ ફ્રેડરિક બ્રેઇલ્સફોર્ડે પુખ્ત સ્ત્રીઓમાં નવ કેસ વર્ણવ્યા હતા. મ્યુલર-વેઇસ સિન્ડ્રોમને બ્રેઇલ્સફોર્ડ રોગ તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે. પેથોજેનેસિસ અને પેથોમિકેનિક્સ મ્યુલર-વેઇસ સિન્ડ્રોમને પરંપરાગત રીતે નાભિના હાડકાના સ્વયંસ્ફુરિત ઑસ્ટિયોનેક્રોસિસ તરીકે ગણવામાં આવતું હતું, પરંતુ ત્યાં કોઈ ચોક્કસ પેથોજેનેટિક સમજૂતી નથી. ઓસ્ટિયોનેક્રોસિસ (ખાલી ખામી) ના પેથોલોજીકલ પુરાવા માત્ર લઘુમતી પેથોલોજીકલ નમૂનાઓમાં જોવા મળે છે. તે વારંવાર દ્વિપક્ષી હોય છે અને શરીરના જથ્થામાં વધારો સાથે સંકળાયેલું હોય છે. જે પરિબળોની ભૂમિકા હોવાનું માનવામાં આવે છે તેમાં આઘાત, નૌકાદળના વિલંબિત અસ્થિકરણ અને ક્રોનિક બાયોમિકેનિકલ પરિબળોનો સમાવેશ થાય છે જે નૌકાદળ પર ભાર મૂકે છે. વર્ષોથી બહુવિધ પેથોજેનેટિક સિદ્ધાંતો પ્રસ્તાવિત કરવામાં આવ્યા છે. પેથોમિકેનિક અસાધારણતામાં પગના હાડકાને ખસેડવાનો સમાવેશ થાય છે, જે વિરોધાભાસી સપાટ પગ તરફ દોરી જાય છે, જેમાં વલ્ગસને બદલે વેરસ વિકૃતિ હોય છે. બહુવિધ અસ્થિબંધન અને પશ્ચાદવર્તી ટિબિયલ કંડરા નાભિ સાથે જોડાય છે. આ ગતિશીલ સ્ટેબિલાઇઝર તરીકે કામ કરવામાં અને ચોક્કસ કારણના બાયપેડલ biomechanics.Regardless ને જાળવવામાં નોંધપાત્ર કાર્ય કરે છે, મ્યુલર-વેઇસ સિન્ડ્રોમનું પેથોજેનેસિસ કદાચ બહુવિધ પરિબળ છે અને સબઓપ્ટિમલી ઓસિફાઇડ નેવિક્યુલર પર ક્રોનિક લોડિંગ સાથે સંબંધિત છે-એક અસ્થિ જે તેના સેન્ટ્રિપેટલ વેસ્ક્યુલર પરફ્યુઝન કમાનને કારણે સેન્ટ્રલ ઇસ્કેમિયા માટે પૂર્વનિર્ધારિત છે. પ્રસ્તુતિ શરૂઆત ઓછી તીવ્ર હોય છે; અનુગામી પગની અગવડ લાંબા સમય સુધી ઊભા રહીને પીડાને અક્ષમ કરવા તરફ આગળ વધી શકે છે. તેને પ્રમાણની બહારની પીડા માનવામાં આવે છે, જ્યાં વર્ણવેલ લક્ષણો અન્ય સંકેતોને અનુરૂપ નથી, જે પ્રારંભિક નિદાનને વધુ મુશ્કેલ બનાવે છે. પીડા મધ્ય અને પાછળના પગમાં હોય છે, જેમાં મધ્ય પગની ટોચ પર કોમળતા હોય છે. તીવ્રતાના આધારે સપાટ કમાન સાથે હિન્દફૂટ વરસ હોઈ શકે છે. નિદાનમાં વિલંબ ખાસ કરીને સમસ્યારૂપ છે; પ્રારંભિક નિદાન મહત્વપૂર્ણ છે. તેનું વારંવાર ખોટું નિદાન કરવામાં આવે છે, જે અસરગ્રસ્ત દર્દીઓ માટે પીડા અને અપંગતાના સ્તર અને લંબાઈમાં વધારો કરે છે. અન્ય પરિસ્થિતિઓ કે જે મ્યુલર-વેઇસની નકલ કરી શકે છે અથવા તેમાં લક્ષણો હોઈ શકે છે તેમાં પેગેટનો હાડકાનો રોગ, ઓસ્ટીયોમેલિટિસ, હીલિંગ ફ્રેક્ચર, લ્યુપસ, રુમેટોઇડ સંધિવા અને ચાર્કોટ સંધિવાનો સમાવેશ થાય છે. રેડિયોલોજીકલ તારણો પગની વજન વહન કરતી રેડિયોગ્રાફી નિદાનમાં મુખ્ય આધાર છે. એમ. આર. આઈ. રોગની શરૂઆતમાં એમ. ડબલ્યુ. એસ. ને નકલથી અલગ કરવા અને નજીકના સાંધામાં અસ્થિમજ્જાના ફેરફારો અને પ્રવાહનું પ્રદર્શન કરવા માટે ઉપયોગી થઈ શકે છે; આ પરંપરાગત વજન ધરાવતા એક્સ-રે પર ફેરફારો કરતા પહેલા નિદાન કરવામાં મદદ કરશે. તેની વિશિષ્ટ કિરણોત્સર્ગી લાક્ષણિકતાઓ હોવા છતાં, મ્યુલર-વેઇસ સિન્ડ્રોમ ઘણીવાર બાકાતનું નિદાન છે અને તેનું નિદાન ઓછું હોવાનું અનુભવાય છે. પરંપરાગત રેડીયોલોજીના લાક્ષણિક તારણોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છેઃ રોગમાં સૌથી વહેલા સામાન્ય, ગંભીર રોગના અવશેષ નેવીક્યુલર લેટરલ વિચલનના નેવીક્યુલર ડોર્સોમેડિયલ સબલ્ક્સેશનનું લેટરલ પતન દર્શાવી શકે છેઃ પેસ પ્લેનસ (ફ્લેટ ફુટ) અન્ય મિડફૂટ સાંધાઓની સંડોવણી સાથે અથવા વગર ટેલોનોવિક્યુલર સાંધાનો અસ્થિવા સારવાર શક્ય તેટલી વહેલી તકે શરૂ થવી જોઈએ. પ્રારંભિક સારવાર રૂઢિચુસ્ત છે, જેમાં ઓર્થોસીસ (જેમ કે વૉકિંગ બૂટ) અથવા ટૂંકા પગના કાસ્ટ્સ, પ્રવૃત્તિમાં ફેરફાર, ઇન્જેક્શન, શારીરિક ઉપચાર, રેડિયો ફ્રિક્વન્સી એબ્લેશન અને બળતરા વિરોધી દવાઓ સહિત પદ્ધતિઓ છે. રૂઢિચુસ્ત વ્યવસ્થાપનની નિષ્ફળતા મધ્ય પગના અપહરણ અને કિરણોત્સર્ગી રીતે નોંધાયેલા ટેલોનાવિક્યુલર સંધિવા ધરાવતા દર્દીઓમાં વધુ સંભવ છે. સર્જિકલ વિકલ્પો છ મહિનાથી વધુ તીવ્ર પીડા માટે આરક્ષિત છે. ઘણા શસ્ત્રક્રિયાના અભિગમો સાથે સારવારનું કોઈ સુવર્ણ ધોરણ નથી. સમાજ અને સંસ્કૃતિ રાફેલ નડાલને તેની કિશોરાવસ્થાના અંતમાં તેની ટેનિસ કારકિર્દીની શરૂઆતથી તેના ડાબા પગમાં મ્યુલર-વેઇસના લક્ષણો હતા, જેનું 2005 માં નિદાન થયું હતું. જ્યાં સુધી તે કરી શકે ત્યાં સુધી તેણે શસ્ત્રક્રિયા ટાળી દીધી. તેણે 2021 માં શસ્ત્રક્રિયા કર્યા પછી સફળતાપૂર્વક તેની કારકિર્દી ચાલુ રાખી છે, 2022 ઓસ્ટ્રેલિયન અને ફ્રેન્ચ ઓપન જીત્યા છે, જોકે પીડાથી રમવાનું ચાલુ રાખ્યું છે. ફ્રેન્ચ ઓપન જીતવામાં તેમણે પીડાને દૂર કરવા માટે તેમની સાત મેચોમાંથી દરેક પહેલા બે સુન્ન કરનારા ઇન્જેક્શન અને બળતરા વિરોધી દવાઓ લીધી હતી; તેમણે નિષ્ક્રિય પગ પર રમીને ટુર્નામેન્ટ જીતી હતી. તેણે કહ્યું કે તે ફરીથી આવું નહીં કરે. તેની ઈજા વિશેઃ હું ઇજાગ્રસ્ત નથી; હું ઈજા સાથે જીવતો ખેલાડી છું. તે કંઈક એવું છે જે ત્યાં છે, અને કમનસીબે, મારો રોજનો દિવસ મુશ્કેલ છે, પ્રામાણિકપણે. મારા માટે ક્યારેક પરિસ્થિતિને સ્વીકારવી મુશ્કેલ હોય છે. આ પણ જુઓ કોહલર રોગ સંદર્ભો ઓસ્ટિયોનેક્રોસિસ પગ રોગ સિન્ડ્રોમ હાડકાંને અસર કરતા રાફેલ નડાલ રુધિરાભિસરણ તંત્ર