Acute necrotizing encephalopathy
તીવ્ર નેક્રોટાઇઝિંગ એન્સેફાલોપથી (એ. એન. ઇ.) અથવા કેટલીકવાર નેક્રોટાઇઝિંગ એન્સેફાલોપથી અથવા ચેપ-પ્રેરિત તીવ્ર એન્સેફાલોપથી (આઈ. આઈ. એ. ઈ.) એ એક દુર્લભ પ્રકારનો મગજનો રોગ (એન્સેફાલોપથી) છે જે વાયરલ ચેપ પછી થાય છે. સૌથી સામાન્ય રીતે, તે ઈન્ફલ્યુએન્ઝા એ, ઈન્ફલ્યુએન્ઝા બી અને માનવ હર્પીસ વાયરસ 6 સાથે ગૌણ ચેપ વિકસાવે છે. એએનઈ પારિવારિક અથવા છૂટાછવાયા હોઈ શકે છે, પરંતુ બંને સ્વરૂપો એકબીજા સાથે ખૂબ સમાન છે. ચોક્કસ જનીનો સાથે સંકળાયેલા બહુવિધ પેટા પ્રકારો મળી આવ્યા છે. લક્ષણો તીવ્ર નેક્રોટાઇઝિંગ એન્સેફાલોપથી સામાન્ય રીતે બાળપણ અથવા પ્રારંભિક બાળપણમાં દેખાય છે, જો કે કેટલાક લોકોમાં કિશોરાવસ્થા અથવા પુખ્તાવસ્થા સુધી આ સ્થિતિ વિકસિત થતી નથી. આ સ્થિતિ ધરાવતા લોકો સામાન્ય રીતે થોડા દિવસો માટે તાવ, ઉધરસ, ભીડ, ઉલટી અને ઝાડા જેવા ચેપના લાક્ષણિક લક્ષણો દર્શાવે છે. આ ફલૂ જેવા લક્ષણોને અનુસરીને, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ ચેતા સંબંધી સમસ્યાઓ વિકસાવે છે, જેમ કે હુમલા, આભાસ, હલનચલનનું સંકલન કરવામાં મુશ્કેલી (એટેક્સિયા), અથવા અસામાન્ય સ્નાયુ ટોન. આખરે, સૌથી વધુ અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ કોમામાં જાય છે, જે સામાન્ય રીતે કેટલાંક અઠવાડિયા સુધી ચાલે છે. આ સ્થિતિને "તીવ્ર" તરીકે વર્ણવવામાં આવે છે કારણ કે બીમારીના એપિસોડ સમય-મર્યાદિત હોય છે. તીવ્ર નેક્રોટાઇઝિંગ એન્સેફાલોપથી ધરાવતા લોકો મગજના ચોક્કસ પ્રદેશોમાં નુકસાન (જખમ) ના વિસ્તારો વિકસાવે છે. જેમ જેમ સ્થિતિ આગળ વધે છે, તેમ તેમ મગજના આ પ્રદેશોમાં સોજો (સોજો), રક્તસ્રાવ (રક્તસ્રાવ) અને પછી પેશીઓનું મૃત્યુ (નેક્રોસિસ) થાય છે. મગજને પ્રગતિશીલ નુકસાન અને પેશીઓની ખોટ એન્સેફાલોપથીમાં પરિણમે છે. તીવ્ર નેક્રોટાઇઝિંગ એન્સેફાલોપથી ધરાવતી આશરે એક તૃતીયાંશ વ્યક્તિઓ તેમની બીમારી અને ત્યારબાદના ન્યુરોલોજીકલ ઘટાડાથી બચી શકતી નથી. જેઓ બચી જાય છે, તેમાંથી લગભગ અડધા લોકોને પેશીઓના નેક્રોસિસને કારણે મગજને કાયમી નુકસાન થાય છે, જેના પરિણામે ચાલવું, બોલવું અને અન્ય મૂળભૂત કાર્યોમાં ક્ષતિ થાય છે. સમય જતાં, આમાંની ઘણી કુશળતાઓ પાછી મેળવી શકાય છે, પરંતુ મગજની પેશીઓનું નુકસાન કાયમી છે. અન્ય વ્યક્તિઓ કે જેઓ તેમની બીમારીમાંથી બચી જાય છે તેઓ સંપૂર્ણપણે સાજા થતા દેખાય છે. એવો અંદાજ છે કે તીવ્ર નેક્રોટાઇઝિંગ એન્સેફાલોપથી ધરાવતી અડધા વ્યક્તિઓ પુનરાવર્તિત એપિસોડ માટે સંવેદનશીલ હોય છે અને તેમાં અન્ય ચેપ હશે જે ન્યુરોલોજીકલ ઘટાડામાં પરિણમે છે; કેટલાક લોકોમાં તેમના સમગ્ર જીવન દરમિયાન અસંખ્ય એપિસોડ હોઈ શકે છે. મગજની વધુ પેશીઓને નુકસાન થાય છે ત્યારે દરેક એપિસોડ પછી ન્યુરોલોજીકલ કાર્ય વધુ ખરાબ થાય છે. તબીબી સાહિત્યમાં પ્રથમ કેસ 1955 માં બેલ્જિયન ન્યુરોલોજીસ્ટ લુડો વાન બોગાર્ટ દ્વારા વર્ણવવામાં આવ્યો હતો. આનુવંશિક એએનઈ પારિવારિક અથવા છૂટાછવાયા હોઈ શકે છે, પરંતુ બંને સ્વરૂપો એકબીજા સાથે ખૂબ સમાન છે. મોટાભાગના પારિવારિક કેસો આર. એ. એન. બી. પી. 2 જનીનમાં આનુવંશિક ફેરફારોને કારણે થાય છે, અને ચેપ-પ્રેરિત તીવ્ર એન્સેફાલોપથી 3 (આઈ. આઈ. એ. ઈ. 3) અથવા તીવ્ર નેક્રોટાઇઝિંગ એન્સેફાલોપથી પ્રકાર 1 (એ. એન. ઈ. 1) તરીકે ઓળખાય છે. વધુમાં હોમોઝાયગસ UNC93B1 જનીન સાથે સંકળાયેલ તીવ્ર ચેપ-પ્રેરિત (હર્પીસ-વિશિષ્ટ) એન્સેફાલોપથી-1 (IIAE1); અને TLR3 જનીન સાથે સંકળાયેલ હર્પીસ-વિશિષ્ટ IIAE2; તેમજ CPT2 જનીન સાથે સંકળાયેલ IIAE4; TRAF3 જનીન સાથે સંકળાયેલ હર્પીસ-વિશિષ્ટ IIAE5; TICAM1 જનીન સાથે સંકળાયેલ હર્પીસ-વિશિષ્ટ IIAE6; IRF3 જનીન સાથે સંકળાયેલ હર્પીસ-વિશિષ્ટ IIAE7; TBK1 જનીન સાથે સંકળાયેલ હર્પીસ-વિશિષ્ટ IIAE8; NUP214 જનીન સાથે સંકળાયેલ IIAE9; SNORA31 સાથે સંકળાયેલ હર્પીસ-વિશિષ્ટ IIAE10 છે. આ સ્થિતિ માટે સારવારની શ્રેષ્ઠ સારવાર પદ્ધતિઓ જાણીતી નથી. સૂચવેલ સારવાર કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ અને ટી. એન. એફ. અવરોધકો જેવા સાયટોકીન નિયમનકારો હોઈ શકે છે. સંદર્ભો બાહ્ય કડીઓ રેડિયોપીડિયા-તીવ્ર નેક્રોટાઇઝિંગ એન્સેફાલોપથી એએનઈ ઇન્ટરનેશનલ | આઈસીડી9 = | ઓએમઆઈએમ = 614212,608033 | ઓએમઆઈએમ _ મલ્ટી = | મેડલાઇનપ્લસ = | ઈમેડિસિનસબ્જ = | ઈમેડિસિનટોપિક = | ડિસીઝડીબી = | મીશ = | જીનરિવ્યૂઝ નામ = | જીનરિવ્યૂઝએનબીકે = | ઓર્ફેનેટ = 263524,88619 | સ્નોમેડ સીટી = | ગાર્ડનમ = 13233 | નોર્ડ = ગાર્ડ-દુર્લભ-રોગ/- તીવ્ર નેક્રોટાઇઝિંગ-એન્સેફાલોપથી/}] મગજની વિકૃતિઓ