Plasma cell granuloma
પ્લાઝમા સેલ ગ્રાન્યુલોમા (પી. સી. જી.) એ અસામાન્ય છે, અજ્ઞાત ઇટીયોલોજીના બિન-નિયોપ્લાસ્ટિક જખમ છે અને તેને આઇ. જી. જી. 4-સંબંધિત રોગોનું અસ્તિત્વ માનવામાં આવે છે. ઇતિહાસ/પરિચય પી. સી. જી. ની શોધ અને વર્ણન સૌપ્રથમ 1973માં બહદોરી અને લીબો દ્વારા કરવામાં આવ્યું હતું. પી. સી. જી. વિવિધ બળતરા કોષોના પ્રસાર અને ઘૂસણખોરી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, જેમાં મુખ્ય કોષ પ્લાઝ્મા કોષો સૌથી વધુ સાંદ્રતામાં જોવા મળે છે. વધુ સ્પષ્ટ રીતે કહીએ તો, પી. સી. જી. એ ફાઇબ્રોસિસ અને સ્પિન્ડલ સેલ પ્રસારની ફરતી માળખાગત દિશામાં ઘેરાયેલા પોલીક્લોનલ પ્લાઝ્મા કોશિકાઓના સંચયથી ઉદ્ભવતા સામૂહિક રચનાના જખમનો એક પ્રકાર છે. એવું નોંધવામાં આવ્યું છે કે આ ગ્રાન્યુલોમા કોઈપણ અંગ અથવા નરમ પેશીઓ પર પ્રગટ થવાની વૃત્તિ ધરાવે છે. પ્લાઝમા સેલ ગ્રાન્યુલોમા સામાન્ય રીતે સૌમ્ય હોવાનું જોવા મળે છે, પરંતુ કેટલાક કિસ્સાઓમાં, ગ્રાન્યુલોમાઓમાં સ્થાન અથવા કદને ધ્યાનમાં લીધા વિના દુર્ભાવના શરૂ કરવાની અને લક્ષણાત્મક બનવાની ક્ષમતા હોય છે. પ્લાઝ્મા સેલ ગ્રાન્યુલોમાના સામાન્ય સ્થળો મૌખિક ગિન્જીવા, ફેફસાં, યોનિ, કંઠસ્થાન, ભ્રમણકક્ષા, કરોડરજ્જુના મેનિન્જેસ, સ્તન, પેલ્વિક સોફ્ટ પેશીઓ, મૂત્રાશય, મેસેન્ટરી, રેટ્રોપેરિટોનિયમ, કિડની, લસિકા ગાંઠો, બરોળ, સ્વાદુપિંડ, યકૃત, પેટ, હૃદય, થાઇરોઇડ અને શ્વાસનળીમાં છે. માઇક્રોસ્કોપિક રીતે, પ્લાઝ્મા સેલ ગ્રાન્યુલોમા, ઇન્ફ્લેમેટરી સ્યુડોટ્યુમરની જખમની પેટર્ન દર્શાવે છે. ઇન્ફ્લેમેટરી સ્યુડોટ્યુમર શબ્દનો ઉપયોગ અગાઉ પ્લાઝ્મા સેલ ગ્રાન્યુલોમાને વર્ગીકૃત કરવા માટે કરવામાં આવતો હતો. જો કે, તાજેતરના વર્ષોમાં તેની વિશિષ્ટતાના અભાવને કારણે આ શબ્દ વધુ અસામાન્ય બની ગયો છે. આજે, વૈજ્ઞાનિકો એક જ જૂથમાં જખમોનું વર્ગીકરણ ટાળવા માટે વધુ અદ્યતન નિદાન અને તબીબી પરિભાષાનો ઉપયોગ કરે છે, જેમાં વિવિધ ઇટીયોલોજી હોવાની શક્યતા છે. પ્લાઝ્મા સેલ ગ્રાન્યુલોમા સાથે સંકળાયેલા અન્ય નામોમાં ઇન્ફ્લેમેટરી માયોફિબ્રોબ્લાસ્ટિક ટ્યુમર, ઇન્ફ્લેમેટરી માયોફિબ્રોહિસ્ટિયોસાઇટિક ટ્યુમર, સૌમ્ય માયોફિબ્રોબ્લાસ્ટોમા, સ્યુડોસાર્કોમા, તંતુમય હિસ્ટોસાયટોમા, ફાઇબ્રોક્સેંથોમા, ઝેન્થોમેટસ સ્યુડોટ્યુમર, ઝેન્થોગ્રાનુલોમા, માયક્સોઇડ હેમર્ટોમા અને લિમ્ફોઇડ હેમર્ટોમા છે. પ્લાઝ્મા સેલ ગ્રાન્યુલોમાનું ઇટીયોલોજી વ્યાપકપણે અજ્ઞાત છે, જો કે, આ સ્થિતિ વિકસાવવાનું કારણ શું છે તેના પર કેટલાક વિચારો છે. અભ્યાસો સૂચવે છે કે એક સંભવિત કારણભૂત પરિબળ વિદેશી પદાર્થની હાજરી છે. એક બાહ્ય પદાર્થ એન્ટિજેનિક સંકેત આપે તેવી શક્યતા છે જે પોલીક્લોનલ આઇજીજી 4 પોઝિટિવ પ્લાઝ્મા કોશિકાઓના સંચયનું કારણ બને છે. અન્ય સૂચવે છે કે પ્લાઝ્મા સેલ ગ્રાન્યુલોમા સ્વયંપ્રતિરક્ષા મૂળ ધરાવે છે. પી. સી. જી. દવા અને/અથવા હોર્મોન પ્રેરિત હોવાનું પણ જાણવા મળ્યું છે. પેથોલોજી નિદાન/તફાવત પ્લાઝ્મા સેલ ગ્રાન્યુલોમામાં કોઈપણ સ્થળે થવાની ક્ષમતા હોવાથી, તે અસામાન્ય હોવા છતાં, તેને પ્લાઝ્મા સેલ નિયોપ્લાઝમના સંદર્ભમાં વિભેદક નિદાનમાં સામેલ કરવું જોઈએ. મોંમાં ઉદ્ભવતા ગ્રાન્યુલોમા સાથે, પી. સી. જી. ને તેના આક્રમક વર્તન અને ક્લિનિકલ પ્રસ્તુતિને કારણે રોગની ઘાતકતાને ધ્યાનમાં રાખીને સામાન્ય રીતે ખોટી રીતે વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે. મૌખિક પોલાણમાં સ્થિત પ્લાઝમા સેલ ગ્રાન્યુલોમાને આસપાસના પેશીઓના વિક્ષેપ અને નુકસાન સાથે ઓળખવામાં આવ્યા છે. તેની સરખામણીમાં, અન્ય આંતરિક અવયવોમાં પ્રગટ થતા પી. સી. જી. સામાન્ય રીતે રેડિયોગ્રાફિક છબીઓ પર ગૌણ તારણો છે. પ્રસંગોપાત, પ્લાઝ્મા સેલ ગ્રાન્યુલોમાને હાડકાના ધોવાણ અને ઘૂસણખોરીની ક્ષમતાના કિરણોત્સર્ગી પુરાવાને કારણે પ્રારંભિક તપાસ દરમિયાન જીવલેણ લિમ્ફોમા અથવા જીવલેણ પ્લાઝમાસીટોમા તરીકે ખોટી રીતે નિદાન કરવામાં આવે છે. લાક્ષણિક રીતે, માઇક્રોસ્કોપિક વિશ્લેષણ હેઠળ, પ્લાઝ્મા સેલ ગ્રાન્યુલોમા ફાઇબ્રોટિક જોડાયેલી પેશીઓના સ્ટોરફોર્મ ઓરિએન્ટેશનમાં જોવા મળતા અન્ય ઇન્ફ્લેમેટરી લિમ્ફોસાઇટ્સ સાથે છૂટાછવાયા રીતે મિશ્રિત મોર્ફોલોજિકલ રીતે સમાન પ્લાઝ્મા કોશિકાઓની ગાઢ વસ્તી પ્રદર્શિત કરશે. પ્લાઝમેસીટોમા તરીકે પી. સી. જી. ના ખોટા નિદાનને ટાળવા માટે, એ નોંધવું જોઈએ કે પી. સી. જી. લાક્ષણિક પ્લાઝ્મા કોષોમાંથી રચાય છે જ્યારે પ્લાઝમેસીટોમામાં બિનપરંપરાગત અને લાક્ષણિક પ્લાઝ્મા કોષો બંને હોય છે. તે જરૂરી છે કે પ્લાઝ્મા સેલ ગ્રાન્યુલોમા અને પ્લાઝમાસીટોમા વચ્ચેનો આ પ્રકારનો તફાવત ક્લિનિકલ તપાસમાંથી પસાર થઈ રહેલા દર્દીને જાણ કરતા પહેલા પૂર્ણ થાય. બંને વચ્ચે સચોટ નિદાનનું મહત્વ વિવિધ પૂર્વસૂચન અને સામૂહિક રચનાના જખમોની પ્રગતિને કારણે છે. જ્યારે પ્લાઝ્મા સેલ ગ્રાન્યુલોમા ઘણીવાર સૌમ્ય હોવાનું જોવા મળે છે, ત્યારે પ્લાઝમાસીટોમા વધુ આક્રમક અને આક્રમક વર્તન સાથે સંકળાયેલા છે જેમાં તેઓ બહુવિધ માયલોમામાં રૂપાંતરિત અથવા વિકસિત થવાની ક્ષમતા ધરાવે છે. પ્લાઝ્મા સેલ ગ્રાન્યુલોમા અને પ્લાઝ્મા સેલ ગ્રાન્યુલોમાથી સૌથી વધુ વિશ્વસનીય તફાવત કરનારા પરિબળોમાંથી એક, પ્લાઝ્મા સેલ ગ્રાન્યુલોમા સાથે સંકળાયેલા પ્લાઝ્મા કોશિકાઓની પોલીક્લોનાલિટી છે. પી. સી. જી. જે મોંમાં પ્રગટ થાય છે, ખાસ કરીને ગિન્જીવા, તે એપ્યુલિસ, ફાઇબ્રોમા, પાયોજેનિક ગ્રાન્યુલોમા અને પેરિફેરલ જાયન્ટ સેલ ગ્રાન્યુલોમા જેવી અન્ય પરિસ્થિતિઓની સમાન શારીરિક લાક્ષણિકતાઓ દર્શાવતા જોવા મળ્યા છે. પ્લાઝ્મા સેલ ગ્રાન્યુલોમાનું હિસ્ટોપેથોલોજીકલ વિશ્લેષણ પ્લાઝ્મા સેલ મૂળના અન્ય જખમયુક્ત ગાંઠોથી પીસીજીને અલગ પાડવા માટે સૌથી ચોક્કસ પુષ્ટિશીલ નિદાન હોવાનું જાણવા મળ્યું છે. હિસ્ટોપેથોલોજી પ્લાઝ્મા સેલ ગ્રાન્યુલોમાના નિદાનની પુષ્ટિ કરવા માટે સામૂહિક રચનાના જખમ સાથે સંકળાયેલ પેશીઓમાં થતા ફેરફારોનું વિશ્લેષણ સૌથી સચોટ અને ચોક્કસ પદ્ધતિ હોવાનું જાણવા મળ્યું છે. આ તપાસ માટે અજ્ઞાત માસની એક્સસિશન બાયોપ્સી લઈને પ્રાપ્ત કરી શકાય છે. લાક્ષણિક રીતે, પ્લાઝ્મા સેલ ગ્રાન્યુલોમા સૂક્ષ્મદર્શક રીતે એક જખમના સમૂહ તરીકે દેખાય છે જેમાં સર્પાકાર દેખાવમાં પ્રદર્શિત તંતુમય જોડાયેલી પેશીઓમાં સ્થાપિત વિવિધ બળતરા કોષો વચ્ચે એકબીજા સાથે જોડાયેલા પ્લાઝ્મા કોષોની વિપુલતા હોય છે. પ્લાઝ્મા સેલ ગ્રાન્યુલોમાના સ્થાનના આધારે, વાસ્ક્યુલાટીસ હાજર હોઈ શકે છે પરંતુ નિદાન માટે પુષ્ટિકરણ પરિબળ માનવામાં આવતું નથી. કપ્પા/લેમ્બડા ઇન-સીટૂ સંકરણ એ અન્ય નિદાનાત્મક પરીક્ષણ છે જે વધુ પુષ્ટિ માટે જખમની લાક્ષણિકતા દર્શાવવાનો પ્રયાસ કરતી વખતે કરવાની જરૂર છે. પી. સી. જી. ના કપ્પા/લેમ્બડા ઇન-સીટૂ સંકરણ અભ્યાસો સાથે સંકળાયેલા સામાન્ય પરિણામો સીડી 138 પોઝિટિવ પોલીક્લોનલ પ્લાઝ્મા કોશિકાઓની વિપુલ વસ્તી છે. જો તેના બદલે, પરિણામો પ્લાઝ્મા કોશિકાઓની મોનોક્લોનાલિટી દર્શાવે છે તો તે પ્લાઝમેસીટોમાનું સૂચક છે. પ્લાઝમા કોષની ક્લોનાલિટી નક્કી કરવી પ્લાઝમા કોષોની ક્લોનાલિટી બે અલગ અલગ પદ્ધતિઓ દ્વારા સૌથી સચોટ રીતે નક્કી કરવામાં આવે છે. એક પદ્ધતિ ફ્લો સાયટોમેટ્રી છે અને બીજી કપ્પા/લેમ્બડા ઇન-સીટૂ સંકરણ અને/અથવા ઇમ્યુનોહિસ્ટોકેમિકલ સ્ટેનિંગ (IHC) છે. ક્લોનાલિટીના સૌથી ચોક્કસ પરિણામો મેળવવા માટે ભલામણ કરવામાં આવે છે કે બંને પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ કરવામાં આવે. ફ્લો સાયટોમેટ્રી સામાન્ય રીતે પ્લાઝ્મા સેલ ગ્રાન્યુલોમા સાથે કરવામાં આવે છે જેથી કપ્પા પ્રકાશ સાંકળો અને લેમ્બડા પ્રકાશ સાંકળોનો ગુણોત્તર મેળવી શકાય. પ્લાઝ્મા સેલ ગ્રાન્યુલોમાનું ઇમ્યુનોહિસ્ટોકેમિકલ સ્ટેનિંગ એ બતાવવા માટે એક મહત્વપૂર્ણ નિદાન પદ્ધતિ છે કે PCG જખમ પણ IgG4-સંબંધિત રોગોમાં એક અસ્તિત્વ છે. આઇ. એચ. સી. સ્ટેનિંગ ખાસ કરીને મદદરૂપ છે કારણ કે તે આઇ. જી. જી. 4 પોઝિટિવ પ્લાઝ્મા કોશિકાઓની માત્રાત્મક સંખ્યાના મૂલ્યાંકન માટે પરવાનગી આપે છે. ઇમ્યુનોહિસ્ટોકેમિકલ સ્ટેનિંગ આપેલ સમૂહની અંદર IgG સ્ત્રાવ કરતા પ્લાઝ્મા કોષોની કુલ સંખ્યા સાથે IgG4 સ્ત્રાવ કરતા પ્લાઝ્મા કોષોનો એકંદર ગુણોત્તર પણ પ્રદાન કરશે. પ્લાઝમા સેલ ગ્રાન્યુલોમા 40 ટકાથી વધુ IgG4: IgG નો ગુણોત્તર દર્શાવે છે. 40 ટકાથી વધુનો ગુણોત્તર આઇજીજી 4 પોઝિટિવ પ્લાઝ્મા કોશિકાઓના અસામાન્ય ઉન્નત સ્તરને સૂચવે છે. IgGનું સ્તર સીરમમાં માપી શકાય તેમ હોવા છતાં, હિસ્ટોપેથોલોજીકલ વિશ્લેષણ એ PCG જખમોની સૌથી સચોટ લાક્ષણિકતા પદ્ધતિ હોવાનું તારણ કાઢવામાં આવ્યું છે. સીરમ આઇજીજી 4 સ્તરોનો ઉપયોગ કરવો એ ભ્રામક નિદાન હોઈ શકે છે, કારણ કે પ્લાઝ્મા સેલ ગ્રાન્યુલોમાનું નિદાન કરનારા 40 ટકા દર્દીઓમાં સામાન્ય સંદર્ભ શ્રેણીમાં આઇજીજી 4 સીરમ સ્તર હોય છે. પી. સી. જી. માટેની સારવાર પ્લાઝ્મા સેલ ગ્રાન્યુલોમા માટેની લાક્ષણિક સારવાર એ જખમના જથ્થાનું સંપૂર્ણ સર્જિકલ એક્સસિશન છે. સામાન્ય રીતે જ્યારે દળ દૂર કરવામાં આવે છે, ત્યારે દર્દીઓ લક્ષણોની સંપૂર્ણ વિપરીતતા દર્શાવશે. જ્યારે ગ્રાન્યુલોમાનું શસ્ત્રક્રિયાના માધ્યમથી દૂર કરવું કદ અથવા સ્થાનને કારણે લાગુ પડતું નથી, ત્યારે જખમ કિરણોત્સર્ગ ઉપચાર તેમજ ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ અથવા સ્ટેરોઇડ્સને સારો પ્રતિસાદ આપે છે. જ્યારે પ્લાઝ્મા સેલ ગ્રાન્યુલોમા માટે પુનરાવર્તન દર ખૂબ ઓછો છે, ત્યારે તે નોંધવામાં આવ્યો છે; તેથી, ભલામણ કરવામાં આવે છે કે દર્દીઓ વાર્ષિક અનુવર્તી મુલાકાતો માટે પાછા આવે. સ્થાનિકીકરણ મૌખિક ગિન્જિવા, ફેફસાં, યોનિમાર્ગ, કંઠસ્થાન, ભ્રમણકક્ષા, કરોડરજ્જુના મેનિન્જેસ, સ્તન, પેલ્વિક સોફ્ટ પેશીઓ, મૂત્રાશય, મેસેન્ટરી, રેટ્રોપેરિટોનિયમ, કિડની, લસિકા ગાંઠો, બરોળ, સ્વાદુપિંડ, યકૃત, પેટ, હૃદય, થાઇરોઇડ અને શ્વાસનળી. પલ્મોનરી હાયલિનાઇઝિંગ ગ્રાન્યુલોમા સંદર્ભો પણ જુઓ તબીબી ચિહ્નો જખમ IgG4-સંબંધિત રોગ