Papillary tumors of the pineal region
પાઇનલ પ્રદેશના પેપિલરી ગાંઠો સૌપ્રથમ એ. જોવેટ એટ અલ દ્વારા વર્ણવવામાં આવ્યા હતા. 2003 માં અને 2007 માં વર્લ્ડ હેલ્થ ઓર્ગેનાઇઝેશન (ડબ્લ્યુએચઓ) ના સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમના વર્ગીકરણમાં રજૂ કરવામાં આવ્યા હતા. પાઇનલ પ્રદેશના પેપિલરી ગાંઠો પાઇનલ ગ્રંથિ પર સ્થિત છે જે મગજના કેન્દ્રમાં સ્થિત છે. પીનિયલ ગ્રંથિ ડાયન્સફાલોનની છત પર સ્થિત છે. તે મધ્ય મગજ ટેકટમની પાછળ શંકુ આકારની રચના છે. ગાંઠ સબકોમિસ્યુરલ અંગના વિશિષ્ટ એપેન્ડાઇમલ કોષોમાંથી મેળવવામાં આવી હોવાનું જણાય છે. સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમ અને ખાસ કરીને પાઇનલ પ્રદેશની પેપિલરી ગાંઠો ખૂબ જ દુર્લભ છે અને તેથી તેનું નિદાન કરવું અત્યંત મુશ્કેલ છે. લક્ષણો અને ચિહ્નો પેપિલરી ગાંઠનું સૌથી સામાન્ય લક્ષણ માથાનો દુખાવો છે. કારણ કે માથાનો દુખાવો ખૂબ સામાન્ય છે, મોટાભાગના લોકો તેના વિશે કંઇ વિચારતા નથી. આ જ કારણ છે કે મગજની ગાંઠો એટલી જોખમી છે. ત્યાં ઘણા બધા લક્ષણો નથી કે જે તેમની સાથે જાય છે તેથી લોકો તબીબી સહાય મેળવવા પહેલાં લાંબો સમય રાહ જોવાનું વલણ ધરાવે છે. મોટાભાગે લોકો ડૉક્ટર પાસે ત્યારે જાય છે જ્યારે તેમનો માથાનો દુખાવો સતત થતો રહે છે અને અટકતો નથી. જોકે આ લક્ષણ હાઇડ્રોસેફાલસથી ગૌણ છે, જે મગજનો જળમાર્ગના સંકોચનનું પરિણામ છે. મગજનો જળમાર્ગ એ મધ્ય મગજમાં એક સાંકડી ચેનલ છે, જે ત્રીજા અને ચોથા ક્ષેપકને જોડે છે. જ્યારે ગાંઠ મગજની કરોડરજ્જુના પ્રવાહીના માર્ગને અવરોધે છે, ત્યારે તે દર્દીમાં માથાનો દુખાવો પેદા કરશે. ઘણીવાર જ્યારે હાઇડ્રોસેફાલસ થાય છે, ત્યારે દબાણ ઘટાડવા માટે એક શંટ મૂકવામાં આવે છે. એક કેસ સ્ટડીમાં, હાઇડ્રોસેફાલસની સારવાર માટે અને નિદાન હેતુઓ માટે પણ પ્રથમ પંક્તિ પ્રક્રિયા તરીકે એન્ડોસ્કોપિક ત્રીજી વેન્ટ્રિક્યુલોસ્ટોમી કરવામાં આવી હતી. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, દર્દીઓને પ્રગતિશીલ ડિપ્લોપિયા અથવા બેવડી દ્રષ્ટિ હોય છે. ઉપરાંત, જો કે તમામ કિસ્સાઓમાં નહીં, દર્દીઓ ક્યારેક ઉબકા અને ઉલટી અનુભવે છે. પાઇનલ ક્ષેત્રની ગાંઠો સામાન્ય રીતે વિવિધ કોષોથી બનેલી હોય છે જેમાં એસ્ટ્રોસાઇટ્સ, ગેંગલિયન કોષો, રક્તવાહિનીઓ અને પાઇનાલોકાઇટ્સનો સમાવેશ થાય છે, જે આ અંગના કોષો છે. પાઇનાલોસાઇટ્સ વિશિષ્ટ ચેતાકોષો છે, જે મોનોએમિનર્જિક ચેતાપ્રેષકોથી સમૃદ્ધ છે, જેમાં સેરોટોનિન, નોરેપિનેફ્રાઇન અને મેલાટોનિનનો સમાવેશ થાય છે. ખાસ કરીને, આ પ્રદેશના પેપિલરી ગાંઠો એપેન્ડાઇમલ કોષોથી બનેલા હોય છે જે પેપિલા બનાવે છે. પેપિલા સપાટી પરના કોષો હોય છે. એપેન્ડાઇમલ કોષો મગજના ક્ષેપકની અંદર રેખા કરે છે. આ કોષોમાં પ્રોટીન હોય છે જે ગાંઠની લાક્ષણિકતાઓ બનાવે છે. આ પ્રોટીન રુધિરવાહિનીઓ, ચેતા કોષો અને સ્નાયુ કોષોમાંથી ઉત્પન્ન થાય છે. આ ગાંઠો, આ કિસ્સામાં પેપિલરી ગાંઠો, કોઈ જાણીતી પૂર્વનિર્ધારિત આનુવંશિક લાક્ષણિકતાઓ ધરાવતી નથી, જેમ કે ડૉ. જેન્સે જ્યારે મેં તેમની મુલાકાત લીધી ત્યારે જણાવ્યું હતું. તેણીએ કહ્યું કે આ ગાંઠના પ્રકારને આનુવંશિકતા સાથે જોડતી કોઈ બાબત નથી, એટલે કે કંઈપણ વારસાગત નથી. જો કે, તકનીકી રીતે કહીએ તો, આનુવંશિકતા સામેલ છે, માત્ર વારસાગતતાના અર્થમાં નહીં. ગાંઠના કોષો તેમની રચના અને કાર્યમાં અલગ હોઈ શકે છે, પરંતુ તે બધામાં સામાન્ય કાર્ય હોય છે, જે ડીઓક્સીરીબોન્યુક્લિક એસિડ અથવા ડીએનએ દ્વારા નિર્દેશિત થાય છે. ચોક્કસ વિસ્તારમાં ચોક્કસ કોષો હોય છે, પીનિયલ પ્રદેશ માટે આ એપેન્ડાઇમલ કોષો છે, અને કોષો લાખોમાં વિભાજિત થાય છે. જેમ જેમ આ કોષો વિભાજિત થાય છે, તેમ તેમ તેમની આનુવંશિક સામગ્રીની નકલ કરવામાં આવે છે. ગાંઠમાં, આનુવંશિક સામગ્રીમાં ટાઇપો હોય તેવા પરિવર્તનોનો સંગ્રહ હોય છે, જે સામાન્ય કોષના કાર્યને વિક્ષેપિત કરે છે. તેથી, કોષો તેઓ જે હતા તેનાથી અલગ પડે છે. જો અસામાન્ય કોષો વધવા, વિભાજિત થવાનું અને વધુ અસામાન્ય કોષો ઉત્પન્ન કરવાનું ચાલુ રાખે, તો અસામાન્ય કોષોનો સમૂહ આખરે ગાંઠ બની શકે છે. પીનિયલ પ્રદેશના પેપિલરી ગાંઠો સામાન્ય રીતે સારી રીતે ઘેરાયેલા હોય છે. તેઓ 2.5 અને 4.0 સેન્ટિમીટરની વચ્ચે એકદમ મોટા હોવાનું નોંધવામાં આવ્યું છે. આ ગાંઠોમાં કેટલીકવાર સિસ્ટિક ઘટક હોય છે. હિસ્ટોલોજીકલ અને ઇમ્યુનોહિસ્ટોકેમિકલ લક્ષણો આ નિયોપ્લાઝમનું નિર્ણાયક નિદાન ઘણીવાર મુશ્કેલ હોય છે કારણ કે તે પાઇનલ પ્રદેશના અન્ય પ્રાથમિક અથવા ગૌણ પેપિલરી જખમ સાથે સમાનતા ધરાવે છે, જેમાં પેરેન્કાઇમલ પાઇનલ ગાંઠો, પેપિલરી એપેન્ડીમોમા, પેપિલરી મેનિન્જીયોમા, કોરોઇડ પ્લેક્સસ પેપિલોમા અને મેટાસ્ટેટિક પેપિલરી કાર્સિનોમાનો સમાવેશ થાય છે. પેપિલરી ગાંઠો લાક્ષણિક રીતે અડીને આવેલી પીનિયલ ગ્રંથિ અને મગજના પેરેન્કાઇમા સાથે એક અલગ, સંકુચિત સરહદ દર્શાવે છે. ન્યુક્લિયસ નિયમિત, ગોળાકારથી અંડાકાર હોય છે અને તેમાં સ્ટિપલ્ડ ક્રોમેટિન હોય છે. એસ 100 પ્રોટીનની કોષરસાત્મક અને ઘણીવાર પરમાણુ અભિવ્યક્તિ લગભગ તમામ ગાંઠ કોશિકાઓમાં હાજર હોય છે, અને વિમેન્ટિન સામાન્ય રીતે વાહિનીની દિવાલોને અડીને આવેલા ગાંઠ કોષ કોષરસ પર ડાઘ કરે છે. આ ગાંઠના કોષો સામાન્ય રીતે સારી રીતે વ્યાખ્યાયિત કોષરસ પટલ સાથે સ્તંભાકારથી ક્યુબોઇડલ કોષરસ દર્શાવે છે. વેક્યૂલેટેડ અથવા સ્પષ્ટ કોષો સામાન્ય છે. નેક્રોસિસ અથવા કોષનું મૃત્યુ સામાન્ય રીતે આમાંના મોટાભાગના ગાંઠોના કોષોમાં અમુક અંશે જોવા મળે છે. આ ગાંઠોની કોરોઇડ પ્લેક્સસ ગાંઠ જેવી જ રૂપરેખા સાથે ઇમ્યુનોહિસ્ટોકેમિકલી પરીક્ષણ કરવામાં આવ્યું હતું; જો કે, મોર્ફોલોજિકલ રીતે ગાંઠો કોરોઇડ પ્લેક્સસ પેપિલોમા કરતાં ઓછી અલગ હોવાનું અને કોરોઇડ પ્લેક્સસ કાર્સિનોમા કરતાં વધુ અલગ હોવાનું જણાયું હતું. સામાન્ય રીતે સંખ્યાબંધ સાયટોકેરેટિન માટે સાયટોપ્લાઝમિક સ્ટેનિંગ હોય છે અને પેપિલરી ટ્યુમર માટે ઇમ્યુનોહિસ્ટોકેમિકલ પ્રોફાઇલ નીચે મુજબ છેઃ AE1/AE3 (પેન-સાયટોકેરેટિન) →-CK 8/18 (સાયટોકેરેટિન 8/18) → + + + EMA (એપિથેલિયલ મેમ્બ્રેન એન્ટિજેન) →-GFAP (ગ્લિયલ ફાઇબ્રિલરી એસિડિક પ્રોટીન) → + સિનેપ્ટોફિઝિન →-ક્રોમોગ્રેનિન →-NSE (ન્યુરોન-સ્પેસિફિક એનોલેઝ) → + + NFP (ન્યુરોફિલામેન્ટ પ્રોટીન) →-CD56/N-CAM (ન્યુરલ સેલ એડહેઝન મોલેક્યુલ) પીનિયલ પ્રદેશની પેપિલરી ટ્યુમરનું ગ્રેડિંગ નિદાન એ તાજેતરમાં વર્ણવેલ નિયોપ્લાઝમ છે જેને 2007 વર્લ્ડ હેલ્થ ઓર્ગેનાઇઝેશન (ડબ્લ્યુએચઓ) "નર્વસ સિસ્ટમના ટ્યુમર્સનું વર્ગીકરણ" માં ઔપચારિક રીતે માન્યતા આપવામાં આવી છે. કારણ કે આ ગાંઠો ખૂબ જ દુર્લભ છે, શરૂઆતમાં આ ગાંઠોને ગ્રેડ કરવાની ખરેખર કોઈ રીત નહોતી. એકવાર તેમની બાયોપ્સી થઈ ગયા પછી, તેમને ક્યાં તો જીવલેણ, એટલે કે કેન્સરગ્રસ્ત અથવા સૌમ્ય, એટલે કે કેન્સર મુક્ત તરીકે વ્યાખ્યાયિત કરવામાં આવ્યા હતા. આ ગાંઠના વધુને વધુ કિસ્સાઓ જોયા પછી, ડબ્લ્યુ. એચ. ઓ. ના વર્ગીકરણ અનુસાર, તેઓ હવે ગ્રેડ II અથવા ગ્રેડ III હોવાનું નક્કી કરવામાં આવે છે. આ ગાંઠો માટે માઇટોટિક પ્રવૃત્તિ બદલાય છે, જે 10 ઉચ્ચ શક્તિ (x40) ક્ષેત્રો દીઠ 0 થી 10 માઇટોસિસ સુધીની હોય છે. ગ્રેડ II ગ્રેડ II ગાંઠો પ્રમાણમાં ધીમી ગતિએ વૃદ્ધિ પામે છે. તેઓ સહેજ અસામાન્ય માઇક્રોસ્કોપિક દેખાવ ધરાવે છે અને નજીકના સામાન્ય પેશીઓમાં ફેલાઈ શકે છે. ગ્રેડ II ગાંઠો ઉચ્ચ-ગ્રેડ ગાંઠ તરીકે પણ પુનરાવર્તિત થઈ શકે છે. ગ્રેડ III ગ્રેડ III ગાંઠો જીવલેણ છે. આ પ્રકારની ગાંઠોમાં કોષો સક્રિય રીતે અસામાન્ય કોષોનું પ્રજનન કરે છે. ગાંઠના કોષો ઘણીવાર નજીકના સામાન્ય મગજની પેશીઓમાં વૃદ્ધિ પામશે. ગ્રેડ III ગાંઠો ઉચ્ચ-ગ્રેડ ગાંઠો તરીકે પુનરાવર્તિત થાય છે. રોગશાસ્ત્ર પીનિયલ ક્ષેત્રની પેપિલરી ગાંઠો અત્યંત દુર્લભ છે, જે તમામ કેન્દ્રીય ચેતાતંત્રની ગાંઠોમાંથી 0.4-1% છે. આ ગાંઠો સામાન્ય રીતે પુખ્ત વયના લોકોમાં થાય છે જેમની સરેરાશ ઉંમર 31.5 વર્ષની હોય છે. 5 થી 66 વર્ષની વયના લોકો માટે કેસ નોંધાયા છે. આ ગાંઠો ધરાવતી સ્ત્રીઓનું થોડું વર્ચસ્વ છે. વર્તમાન સંશોધન આ ગાંઠોની દુર્લભતાને કારણે, હજુ પણ ઘણી બધી અજ્ઞાત માહિતી છે. એવા ઘણા કેસ સ્ટડીઝ છે જે એવા દર્દીઓ પર નોંધવામાં આવ્યા છે જેમને આ ચોક્કસ પ્રકારની ગાંઠ હોવાનું નિદાન થયું છે. ઉપરોક્ત મોટાભાગની માહિતી કેસ સ્ટડીના પરિણામે મળેલા તારણોમાંથી મળે છે. પિનીયલ પ્રદેશના પેપિલરી ટ્યુમર્સનું વર્ણન સૌપ્રથમ 2003 માં કરવામાં આવ્યું હતું, ત્યારથી અંગ્રેજી સાહિત્યમાં સિત્તેર કેસ પ્રકાશિત થયા છે. આટલી ઓછી સંખ્યામાં કેસ નોંધાયા હોવાથી, સારવારની માર્ગદર્શિકા સ્થાપિત કરવામાં આવી નથી. આ દુર્લભ રોગ ધરાવતા દર્દીઓના વ્યવસ્થાપનને શ્રેષ્ઠ બનાવવા માટે લાંબી ક્લિનિકલ ફોલો-અપ ધરાવતા મોટી સંખ્યામાં કેસોની જરૂર છે. મોર્ફોલોજી અને ઇમ્યુનોહિસ્ટોકેમિકલ લાક્ષણિકતાઓ કે જે નિદાન માટે જરૂરી છે તેના પર સામાન્ય સર્વસંમતિ હોવા છતાં, હિસ્ટોલોજિકલ ગ્રેડિંગ માપદંડ હજુ સુધી સંપૂર્ણપણે વ્યાખ્યાયિત કરવામાં આવ્યા નથી અને તેનું જૈવિક વર્તન પરિવર્તનશીલ હોવાનું જણાય છે. આ ચોક્કસ પ્રકારની ગાંઠમાં પ્રારંભિક શસ્ત્રક્રિયા પછીના પાંચ વર્ષ દરમિયાન ઉચ્ચ ગાંઠ બેડ પુનરાવૃત્તિ દર સાથે સ્થાનિક પુનરાવૃત્તિ માટે ઉચ્ચ સંભાવના હોવાનું જણાય છે. આ સૂચવે છે કે શસ્ત્રક્રિયા બાદ ટ્યુમર બેડ બૂસ્ટ રેડિયોથેરાપીની જરૂર છે. ઉપર જણાવ્યા મુજબ, ચોક્કસ સારવાર માર્ગદર્શિકા હજુ સુધી સ્થાપિત કરવામાં આવી નથી, જો કે, ગાંઠનું કુલ કુલ વિચ્છેદન એ એકંદર અને પ્રગતિ-મુક્ત અસ્તિત્વ સાથે સંકળાયેલ એકમાત્ર તબીબી પરિબળ છે. રોગની પ્રગતિ પર કિરણોત્સર્ગ ઉપચાર તેમજ કિમોચિકિત્સાના મૂલ્યની ભાવિ પરીક્ષણોમાં તપાસ કરવાની જરૂર પડશે. આ માહિતી સાથે, તે લાંબા ગાળાના વ્યવસ્થાપનમાં મહત્વપૂર્ણ સમજ પ્રદાન કરશે અને આ ગાંઠની હિસ્ટોલોજિક લાક્ષણિકતાઓ વિશેની આપણી સમજણને આગળ વધારી શકે છે. પાઇનલ ગ્રંથિ સંદર્ભો પણ જુઓ નિયોપ્લાસિયાના પ્રકારો અંતઃસ્ત્રાવી નિયોપ્લાસિયા