Bing–Neel syndrome
બિંગ-નીલ સિન્ડ્રોમ (બી. એન. એસ.) એ વાલ્ડેનસ્ટ્રોમ મેક્રોગ્લોબુલિનેમિયા (ડબલ્યુ. એમ.) ની અત્યંત દુર્લભ ન્યુરોલોજીકલ ગૂંચવણ છે, જે ક્રોનિક લિમ્ફોપ્રોલિફરેટિવ ડિસઓર્ડર છે. બી. એન. એસ. ની કોઈ સ્પષ્ટ વ્યાખ્યા નથી પરંતુ અત્યાર સુધી જે જાણીતું છે તે એ છે કે ડબલ્યુ. એમ. થી વિપરીત, તેમાં સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમ (સી. એન. એસ.) નો સમાવેશ થાય છે, જે વિભેદક જીવલેણ બી કોષો દ્વારા અને હાયપરગ્લોબુલિનેમિયા દ્વારા ઘુસણખોરી કરે છે. આ ઘૂસણખોરી રક્તની સ્નિગ્ધતામાં વધારો કરે છે, જે મગજ અને આંખની નાની રક્તવાહિનીઓ દ્વારા રક્ત પરિભ્રમણને નબળી પાડે છે. કેટલાક વૈજ્ઞાનિકોએ સૂચવ્યું હતું કે બી. એન. એસ. નું નિદાન કરાયેલ વ્યક્તિને સામાન્ય રીતે જૂથ એ અને જૂથ બીમાં વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે, જે મગજના પેરેન્કિમા, લેપ્ટોમેનિન્જેસ, ડ્યુરા અને/અથવા મગજની કરોડરજ્જુના પ્રવાહી (સી. એસ. એફ.) માં પ્લાઝ્મા કોષો હાજર છે કે નહીં તેના આધારે વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે. લક્ષણો વૈવિધ્યસભર અને બિન-વિશિષ્ટ છે, અને તેઓ સી. એન. એસ. ના કયા પાસાને અસર થઈ રહી છે તેના આધારે બદલાઈ શકે છે. લક્ષણોમાં ઉબકા અને હુમલાની તીવ્રતાની શ્રેણીનો સમાવેશ થઈ શકે છે. લક્ષણો અલગ અલગ હોવાથી, આ બિન-સાધ્ય રોગના લક્ષણોની સારવાર માટે બહુવિધ સારવાર વિકલ્પો છે. બી. એન. એસ. માટે નિદાનનો કોઈ ચોક્કસ સમૂહ નથી, તેમ છતાં નિદાન સાધનોના વિવિધ સંયોજનોનો ઉપયોગ બી. એન. એસ. ની હાજરીને સાંકડી કરવા અને તારણ કાઢવા માટે થાય છે. બી. એન. એસ. ના લક્ષણો અને ચિહ્નો ધીમે ધીમે એક અઠવાડિયા કે એક મહિનાના સમયગાળામાં પ્રગતિ કરે છે, અને સામાન્ય રીતે પ્રારંભિક લક્ષણો ઉત્પન્ન થયા પછી નિદાનમાં વિલંબ થાય છે. જોકે બી. એન. એસ. ડબલ્યુ. એમ. ની ગૂંચવણોને કારણે ઉદભવે છે, કેટલીક વ્યક્તિઓ ડબલ્યુ. એમ. નો ઇતિહાસ વિના બી. એન. એસ. ના લક્ષણોનો અનુભવ કરી શકે છે. બી. એન. એસ. ખૂબ જ દુર્લભ છે તે જોતાં, લક્ષણો વૈવિધ્યસભર અને બિન-વિશિષ્ટ છે. લક્ષણો ઉબકાથી લઈને હુમલા સુધીની તીવ્રતામાં હોય છે અને તેઓ સી. એન. એસ. ના કાર્યમાં કેવી રીતે દખલ કરે છે તેના દ્વારા વર્ગીકૃત થાય છે. જ્યાં ચોક્કસ લક્ષણો હાજર હોય છે તે સી. એન. એસ. ની કઈ શાખાને પ્લાઝ્મા બી-કોષો દ્વારા અસર થઈ રહી છે તેના પર આધાર રાખે છે. બી. એન. એસ. નું નિદાન કરનારા લોકો કેટલાક સંવેદનાત્મક લક્ષણોનો પણ અનુભવ કરે છે. કેટલાક સંવેદનાત્મક લક્ષણોમાં પીડા અને ભારે નિષ્ક્રિયતા સાથે નીચલા અંગો, હાથ અને હાથમાં પિન અને સોયની સંવેદનાનો અનુભવ થાય છે. નિદાન બી. એન. એસ. નું નિદાન કરવા માટે કોઈ સ્પષ્ટ માર્ગ નથી, એટલે કે બી. એન. એસ. નું નિદાન કરવામાં માત્ર એક નિદાન સાધન નિર્ણાયક નથી. પરંતુ સહકારથી વિવિધ સાધનોનો ઉપયોગ કરીને, અન્ય સી. એન. એસ. રોગવિજ્ઞાન દૂર કરીને નિદાન સુધી પહોંચી શકાય છે. હિસ્ટોલોજી ચેતાતંત્રમાં ડબલ્યુ. એમ. સાથે જોડાયેલા જીવલેણ, વિભેદક બી-કોષોની ઘૂસણખોરી બી. એન. એસ. ને વેગ આપે છે. સેરેબ્રમ અને/અથવા મેનિન્જીસની બાયોપ્સીનો સમાવેશ કરતી હિસ્ટોલોજીકલ પ્રથાઓ લિમ્ફોપ્લાઝમેસાઇટિક લિમ્ફોમા (પુખ્ત બી-કોષો) ની હાજરીની શોધ કરે છે. જોકે એકલી બાયોપ્સી બી. એન. એસ. નું સૂચક નથી, તે એક આવશ્યક પગલું છે જે સુનિશ્ચિત કરે છે કે ઓછામાં ઓછું, સી. એન. એસ. માં અમુક પ્રકારના લિમ્ફોમા દ્વારા ઘૂસણખોરી કરવામાં આવી છે. સેરેબ્રોસ્પાઇનલ પ્રવાહી વિશ્લેષણ વિશ્લેષણમાં ડબ્લ્યુ. એમ. અને બી. એન. એસ. સાથે સંકળાયેલી લાક્ષણિકતાઓને ઓળખવા માટે સેરેબ્રોસ્પાઇનલ પ્રવાહી (સી. એસ. એફ.) ના વિવિધ પાસાંઓનું વિશ્લેષણ કરવામાં આવે છે. લ્યુકોસાઇટ્સનું પ્રમાણ અને તેમના તફાવત, તેમજ સી. એસ. એફ. માં જોવા મળતા કોઈપણ શોધાયેલ જીવલેણ લિમ્ફોમાનું મોર્ફોલોજિકલ વિશ્લેષણ એ સી. એસ. એફ. <આઇ. ડી. 1> સાયટોમેટ્રી દ્વારા મૂલ્યાંકન કરાયેલ કેટલાક પરિમાણો છે, જેનો ઉપયોગ સેલ બાયોમાર્કર્સને ઓળખવા માટે થાય છે, જે સી. એસ. એફ. વિશ્લેષણમાં ઉપયોગમાં લેવાતું સહાયક સાધન છે. બી. એન. એસ. ના નિદાનના સંદર્ભમાં, ફ્લો સાયટોમેટ્રી બી-કોષો માટે સી. એસ. એફ. સામગ્રીઓનું વિશ્લેષણ કરે છે જે સામાન્ય રીતે ડબલ્યુ. એમ. માં જોવા મળતા પેન એન્ટિજેન્સ સીડી19 અને સીડી20ને વ્યક્ત કરે છે; બી. એન. એસ. ના તમામ કિસ્સાઓ સી. એસ. એફ. વિશ્લેષણમાં નિર્ણાયક તારણો દર્શાવતા નથી. ગેડોલીનિયમ કોન્ટ્રાસ્ટ સાથે રેડિયોલોજી એમઆરઆઈ એ પ્રાથમિક રેડિયોલોજિક સાધન છે જેનો ઉપયોગ સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમની બિમારીઓનું નિદાન કરવા માટે થાય છે, જેમાં બી. એન. એસ. નો સમાવેશ થાય છે. એમઆરઆઈની અસર બમણી છે કારણ કે તે મગજ અને કરોડરજ્જુની અસાધારણતાઓને ઓળખવામાં સક્ષમ છે, તેમજ બાયોપ્સી માટે યોગ્ય પેશીઓને ઓળખવામાં સક્ષમ છે. ગેડોલીનિયમ કોન્ટ્રાસ્ટ સાથે એમઆરઆઈ એ પણ જાણી શકે છે કે બી. એન. એસ. નું કયું સ્વરૂપ રચાયું છે. જ્યાં બી. એન. એસ. નું ગાંઠનું સ્વરૂપ સબકોર્ટિકલ હેમિસ્ફેરિક પ્રદેશોમાં ગાંઠની વૃદ્ધિ દ્વારા પ્રકાશિત થાય છે, ત્યાં બી. એન. એસ. નું પ્રસરેલું સ્વરૂપ લિમ્ફોઇડ કોષો દ્વારા લેપ્ટોમેનિંગિયલ અને પેરિવાસ્ક્યુલર ઘૂસણખોરી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. એમ. આર. આઈ. દ્વારા ઓળખાતી બી. એન. એસ. ની અન્ય લાક્ષણિકતાઓ કરોડરજ્જુની અને કરોડરજ્જુની ચેતાતંત્રની અસામાન્ય વૃદ્ધિ, તેમજ કૌડા ઇક્વિનાનું જાડું થવું અને વૃદ્ધિ છે. અનુક્રમ વિશ્લેષણ MYD88 L265P એ મોટાભાગના WM કેસોમાં જોવા મળતું જનીન પરિવર્તન છે. સી. એસ. એફ. વિશ્લેષણ દરમિયાન, પ્રવાહીમાં જોવા મળતા જીનોમિક ડી. એન. એ. નું પી. સી. આર. વિસ્તરણ, ત્યારબાદ અનુક્રમણિકા, તે નક્કી કરી શકે છે કે પરિવર્તન સી. એન. એસ. ની અંદર હાજર છે કે નહીં; જો એમ હોય તો, આ બી. એન. એસ. નું સૂચક હશે, જોકે નિર્ણાયક નહીં. બી. એન. એસ. માટેની સારવારમાં ઘણા વિકલ્પો છે. જો બી. એન. એસ. ધરાવતા લોકો એસિમ્પ્ટોમેટિક હોય, તો ચિકિત્સકો એમ. આર. આઈ. નો ઉપયોગ કરીને રોગની પ્રગતિ પર નજર રાખશે. જો વધુ રોગના કોઈ ચિહ્નો જોવા મળે, તો તેઓ લક્ષણોને દૂર કરવા માટે પગલાં લેશે. કારણ કે આ રોગ બિન-ઉપચારાત્મક અને દુર્લભ છે, સારવારનો ઉપયોગ માત્ર લક્ષણોથી છુટકારો મેળવવા માટે થાય છે. તેમ છતાં, ચેતાતંત્રના પુનર્જીવનના અભાવને કારણે, કેટલાક લક્ષણો ઉલટાવી ન શકાય અને બી. એન. એસ. ધરાવતી વ્યક્તિ સાથે રહી શકે છે. પ્રકાર પર આધાર રાખીને લક્ષણોની સારવાર કરવાના ફાયદાઓ સાથે કેટલાક ખર્ચ છે, જેમાં જખમ અથવા મગજને નુકસાન સામેલ હોઈ શકે છે. ડોકટરો જોખમનું મૂલ્યાંકન કરશે અને જટિલતાઓ થતી નથી તે માન્ય કરવા માટે એમઆરઆઈ દ્વારા દેખરેખ રાખશે. જ્યારે સારવારની વાત આવે છે ત્યારે કેટલાક વિકલ્પો હોય છે જેથી વ્યક્તિની સ્થિતિ અથવા સ્થિતિ અને પસંદગીને ધ્યાનમાં રાખીને વ્યક્તિ જે પ્રકાર પસંદ કરશે તે સંપૂર્ણપણે વ્યક્તિગત હોય છે. સ્ટેરોઇડ્સ સ્ટેરોઇડ્સનો ઉપયોગ મોટે ભાગે ટૂંકા ગાળાના અને ઝડપી ઉપયોગ માટે થાય છે. ઉપયોગ સુધારણા પ્રદાન કરે છે, પરંતુ તેને લાંબા ગાળાની યોજના ગણવી જોઈએ નહીં. ફિઝિશ્યન્સ સામાન્ય રીતે બાયોપ્સી પછી અને વધુ વિશ્લેષણ પૂર્ણ થયા પછી સ્ટેરોઇડ્સ સૂચવે છે. કીમોથેરાપી સારવારમાં સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમ પેનિટ્રેટિંગ કીમોથેરાપીનો પણ સમાવેશ થાય છે. વિકલ્પોમાં ઇન્ટ્રાથેકલ, ઇન્ટ્રાવેન્ટ્રિક્યુલર અને પ્રણાલીગત કિમોચિકિત્સાનો સમાવેશ થાય છે. આ અસરકારક બનવા માટે લોહી-મગજના અવરોધમાં પ્રવેશ કરવો આવશ્યક છે. કેટલીકવાર કિમોચિકિત્સા સાથે સારવારના બહુવિધ સ્વરૂપોનું મિશ્રણ શ્રેષ્ઠ માર્ગ હોવાનું જણાય છે. ઉદાહરણ તરીકે, ઇન્ટ્રાથેકલ કિમોથેરાપીના સંક્ષિપ્ત અભ્યાસક્રમ પહેલા ક્રેનિયલ રેડિયેશન સારવારના પરિણામે કેટલાક નોંધપાત્ર સુધારા દર્શાવવામાં આવ્યા છે. જો કે આ એક અસરકારક સારવાર છે, રક્ત-મગજના અવરોધને ભેદવાથી ચેતાતંત્રમાં ઝેરીકરણને કારણે આડઅસર થઈ શકે છે. આમાં ચક્કર આવવા, મૂંઝવણ અને માનસિક સ્થિતિમાં ફેરફારનો સમાવેશ થાય છે. અન્ય સ્વરૂપ ફાર્માસ્યુટિકલ્સનો ઉપયોગ હોઈ શકે છે, જે બધાએ સારવાર માટે હકારાત્મક પરિણામો દર્શાવ્યા છે પરંતુ જોખમોનું મૂલ્યાંકન કરવા માટે હંમેશા ચિકિત્સકની સલાહ લેવી જોઈએ. સ્ટેમ-સેલ્સ ઓટોલોગસ સ્ટેમ-સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટ એક અસરકારક સારવાર હોવાનું દર્શાવવામાં આવ્યું છે. જો કે, ઝેરી અસરની ચિંતાઓને કારણે આને માત્ર અમુક લોકો માટે જ ધ્યાનમાં લેવું જોઈએ. શક્ય છે કે ટ્રાન્સપ્લાન્ટ સેપ્ટિક શોક જેવી સમસ્યાઓનું કારણ બની શકે. રેડિયેશન છેલ્લે, રેડિયેશનનો ઉપયોગ સામાન્ય રીતે બચાવ પ્રકારની સારવાર તરીકે થાય છે અને પ્રથમ શ્રેણીની સારવાર તરીકે તેની ભલામણ કરવામાં આવતી નથી. ડૉક્ટર જખમ પર 30 થી 40 Gy ની માત્રામાં સ્થાનિક કિરણોત્સર્ગ ઉપચાર કરશે. આ કિરણોત્સર્ગની માત્રાને મર્યાદિત કરવા અને ચેતાતંત્રને વધુ નુકસાન અટકાવવા માટે છે, જે કિરણોત્સર્ગ ઉપચારની ઝેરી અસરને કારણે થઈ શકે છે. ઇતિહાસ બિંગ-નીલ સિન્ડ્રોમનું વર્ણન સૌપ્રથમ જેન્સ બિંગ અને એક્સેલ વાલ્ડેમર નીલ દ્વારા કરવામાં આવ્યું હતું, જેમણે 56 અને 39 વર્ષની 2 મહિલાઓના કેસનું નિરીક્ષણ કર્યું હતું, જે હાયપરગ્લોબુલિનેમિયાના સેટિંગમાં ઝડપી ન્યુરોડિજનરેશન સાથે રજૂ થાય છે. આ શોધ WM પરના પ્રથમ અહેવાલના આઠ વર્ષ પહેલાં નોંધવામાં આવી હતી, જેની શોધ અને વર્ણન જાન વાલ્ડેનસ્ટ્રોમ દ્વારા કરવામાં આવ્યું હતું. પ્રથમ પ્રકાશનથી, બી. એન. એસ. ના નિદાન અને સારવાર માટે ક્યારેય સ્પષ્ટ સર્વસંમતિ અને માર્ગદર્શિકા નહોતી. તે માત્ર 80 વર્ષ પછી હતું કે બી. એન. એસ. માટે વ્યાપક નિદાન માપદંડ સાથે આવવા માટે ડબલ્યુ. એમ. પર 8મી આંતરરાષ્ટ્રીય વર્કશોપમાં લોકોના જૂથ સાથે બેઠક થઈ હતી. લોકોના આ જૂથમાં વિશ્વભરના રેડીયોલોજિસ્ટ્સ, ઇમ્યુનોલોજિસ્ટ્સ, હેમેટોલોજિસ્ટ્સ અને ન્યુરોલોજીસ્ટ્સનો સમાવેશ થાય છે, જેમણે માર્ગદર્શિકા માટે પબમેડનો તેમના સ્રોત તરીકે ઉપયોગ કર્યો હતો. પ્રથમ મુસદ્દાની સમીક્ષા ડબલ્યુએમના નિષ્ણાતોની બહુશાખાકીય ટીમ દ્વારા કરવામાં આવી હતી. ચેતાતંત્રને અસર કરતા સંદર્ભ સિન્ડ્રોમ હેમેટોલોજિક નિયોપ્લાઝમ