Transfusion therapy (Sickle-cell disease)
દાતાઓમાંથી લાલ રક્ત કોશિકાઓ (એરિથ્રોસાઇટ્સ) માં સામાન્ય હિમોગ્લોબિન (એચબીએ) હોય છે, અને સિકલ સેલ રોગ ધરાવતા લોકોમાં સામાન્ય લાલ રક્ત કોશિકાઓનું સંક્રમણ અસામાન્ય હિમોગ્લોબિન (એચબીએસ) ધરાવતા પરિભ્રમણમાં લાલ કોશિકાઓની ટકાવારી ઘટાડે છે. જોકે દાતા લાલ રક્તકણોના સંક્રમણથી અમુક સંજોગોમાં સિકલ સેલ રોગની ગૂંચવણોમાં સુધારો થઈ શકે છે અને તેને અટકાવી પણ શકાય છે, તેમ છતાં સિકલ સેલ રોગમાં ટ્રાન્સફ્યુઝન ઉપચાર સાર્વત્રિક રીતે ફાયદાકારક નથી. ટ્રાન્સફ્યુઝન થેરાપીના પ્રકાર ટ્રાન્સફ્યુઝનના બે મુખ્ય પ્રકારો છે, સરળ લાલ કોષ ટ્રાન્સફ્યુઝન અને એક્સચેન્જ ટ્રાન્સફ્યુઝન. સરળ રક્ત તબદિલીમાં દર્દીના કોઈપણ લોહીને દૂર કર્યા વિના લાલ રક્તકણોને સ્થાનાંતરિત કરવાનો સમાવેશ થાય છે. તેનો ઉપયોગ ત્યારે થાય છે જ્યારે દર્દીનું હિમોગ્લોબિન સામાન્ય કરતાં ઘણું ઓછું હોય, ઉદાહરણ તરીકે એપ્લાસ્ટિક કટોકટી. એક્સચેન્જ ટ્રાન્સફ્યુઝનમાં દર્દીના લોહીને દૂર કરવું અને દાતા લાલ રક્તકણોને બદલવાનો સમાવેશ થાય છે. તેનો ઉપયોગ સ્ટ્રોક અથવા તીવ્ર છાતીની કટોકટી જેવા સિકલ સેલ રોગની જીવલેણ ગૂંચવણોની સારવાર માટે થાય છે. સરળ રક્ત તબદિલીની સરખામણીમાં વિનિમય રક્ત તબદિલીના ત્રણ મુખ્ય ફાયદા છે, આ મુખ્યત્વે લાલ રક્ત કોશિકાઓ ધરાવતા હિમોગ્લોબિન એસને દૂર કરવાની ક્ષમતા સાથે સંબંધિત છેઃ રક્ત તબદિલી પછી લાલ કોશિકાઓ ધરાવતા સામાન્ય (દાતા) હિમોગ્લોબિન (એચ. બી. એ.) ની ઊંચી ટકાવારી રક્ત સ્નિગ્ધતામાં અતિશય વધારો કરે તેવા સ્તરે હેમેટોક્રિટમાં વધારો કર્યા વિના દાતા રક્તનું મોટું પ્રમાણ આપી શકાય છે. જો કે, એક્સચેન્જ ટ્રાન્સફ્યુઝન સાથે સંકળાયેલા સંભવિત જોખમો પણ છેઃ દાતાઓના સંપર્કમાં વધારો થવાને કારણે રેડ સેલ એલોઇમ્યુનાઇઝેશન વધુ ખર્ચ વિશિષ્ટ ઉપકરણોની જરૂર સારી નસની પહોંચ માટે જરૂરી છે. સ્વચાલિત લાલ કોષ વિનિમય મશીન (ફેરેસિસ) નો ઉપયોગ કરીને કરવામાં આવે છે. આ પદ્ધતિ એકંદર હેમેટોક્રિટ અથવા લોહીની સ્નિગ્ધતામાં વધારો કર્યા વિના લોહીની અંદર સિકલ કોશિકાઓની સાંદ્રતાને ઝડપથી અને નોંધપાત્ર રીતે ઘટાડે છે. મેન્યુઅલ રેડ સેલ એક્સચેન્જ એક્સચેન્જ જાતે કરવામાં આવે છે. તે લાલ કોષ સંક્રમણ આપતા પહેલા અથવા તેની સાથે દર્દીના લોહીની ટકાવારીને જાતે ફ્લેબોટોમાઈઝ કરવાનો ઉલ્લેખ કરે છે. રેડ સેલ ટ્રાન્સફ્યુઝનની આવર્તન રેડ સેલ ટ્રાન્સફ્યુઝનને એપિસોડિક અથવા ક્રોનિક તરીકે વર્ગીકૃત કરી શકાય છે. એપિસોડિક ટ્રાન્સફ્યુઝન એપિસોડિક ટ્રાન્સફ્યુઝનનો ઉપયોગ તીવ્ર છાતી સિન્ડ્રોમ જેવા સિકલ સેલ રોગની જટિલતાના જવાબમાં અથવા શસ્ત્રક્રિયા પહેલા જટિલતાઓને રોકવા માટે થાય છે. ક્રોનિક ટ્રાન્સફ્યુઝન ક્રોનિક ટ્રાન્સફ્યુઝનનો ઉપયોગ ત્યારે થાય છે જ્યારે સિકલ સેલ-સંબંધિત ગૂંચવણોને રોકવા માટે એચ. બી. એસ. ના નીચા સ્તરની જરૂર પડે છે, જે સામાન્ય રીતે બાળકોમાં સ્ટ્રોક હોય છે. સિકલ-સેલ રોગ માટે લાલ રક્તકણોના સંક્રમણ માટેના સંકેતો સિકલ-સેલ રોગના તીવ્ર કેસોના સંચાલનમાં લાલ રક્તકણોના સંક્રમણનો ઉપયોગ કરે છે અને લાલ રક્તકણો (આર. બી. સી.) ની સંખ્યામાં ઘટાડો કરીને જટિલતાઓને રોકવા માટે પ્રોફીલેક્સીસ તરીકે સામાન્ય લાલ રક્તકણો ઉમેરીને સિકલ કરી શકે છે. ગૂંચવણોનું નિવારણ સ્ટ્રોક બાળકોમાં પ્રોફીલેક્ટિક ક્રોનિક રેડ બ્લડ સેલ (આરબીસી) ટ્રાન્સફ્યુઝન થેરાપી પ્રથમ સ્ટ્રોક અથવા સાયલન્ટ સ્ટ્રોકના જોખમને ઘટાડવામાં અમુક હદ સુધી અસરકારક હોવાનું દર્શાવવામાં આવ્યું છે જ્યારે ટ્રાન્સક્રાનિયલ ડોપ્લર (ટીસીડી) અલ્ટ્રાસોનોગ્રાફી મગજના રક્ત પ્રવાહના વેગમાં અસામાન્ય વધારો દર્શાવે છે. જેમણે અગાઉ સ્ટ્રોક ઇવેન્ટ જાળવી રાખી છે તેમાં તે પુનરાવર્તિત સ્ટ્રોક અને વધારાના સાયલન્ટ સ્ટ્રોકનું જોખમ પણ ઘટાડે છે. પ્રાથમિક સ્ટ્રોકને રોકવા માટે પુખ્ત વયના લોકોમાં લાલ રક્તકણોના સંક્રમણના ઉપયોગ માટે કોઈ પુરાવા નથી, જો કે ગૌણ સ્ટ્રોકને રોકવા માટે તેની ભલામણ કરવામાં આવે છે. શસ્ત્રક્રિયા બાળકો અને પુખ્ત વયના લોકોમાં હિમોગ્લોબિનનું સ્તર 100 ગ્રામ/એલ સુધી વધારવા માટે લાલ રક્તકણોના સંક્રમણથી સિકલ સેલ-સંબંધિત ગૂંચવણોનું જોખમ ઘટતું હોવાનું દર્શાવવામાં આવ્યું છે. જો કે, આ તમામ અભ્યાસોમાં જોવા મળ્યું નથી, અને માત્ર હિમોગ્લોબિન એસએસના આફ્રિકન હેપ્લોટાઇપ્સ માટે દર્શાવવામાં આવ્યું છે. શ્વાસોચ્છવાસની સમસ્યાઓ જે બાળકોને સ્ટ્રોક અટકાવવા માટે રક્ત તબદિલી આપવામાં આવી છે, ત્યાં છાતીની તીવ્ર કટોકટી વિકસાવનારા બાળકોની સંખ્યામાં પણ ઘટાડો થયો છે. લાલ કોષ સંક્રમણ ફેફસાની લાંબી ગૂંચવણોને અટકાવે છે કે નહીં તે અંગે કોઈ પુરાવા નથી. જટિલતાઓની સારવાર એપ્લાસ્ટિક કટોકટી જો દર્દીના સામાન્ય હિમોગ્લોબિન સ્તરની સરખામણીમાં હિમોગ્લોબિનના સ્તરમાં નોંધપાત્ર ઘટાડો થાય છે જે રેટિક્યુલોસાઇટ્સના નીચા સ્તર સાથે સંકળાયેલ છે તો આ શંકા થવી જોઈએ. આ સામાન્ય રીતે એરિથ્રોવાયરસ બી19 (અગાઉ પાર્વોવાયરસ બી19 તરીકે ઓળખાતો) ના ચેપને કારણે થાય છે. એનિમિયા સામાન્ય રીતે 40 ગ્રામ/એલના હિમોગ્લોબિનમાં સરેરાશ ઘટાડા સાથે ગંભીર હોય છે, અને સામાન્ય રીતે સરળ રક્ત તબદિલી સાથે સારવાર કરવામાં આવે છે. ગંભીર એનિમિયા સાથે સંકળાયેલ તીવ્ર સ્પ્લેનિક અને હીપેટિક સીક્વેસ્ટ્રેશન માટે હિમોગ્લોબિન વધારવા માટે સરળ સંક્રમણની જરૂર પડે છે. તીવ્ર છાતીની કટોકટી લાલ કોષ સંક્રમણનો ઉપયોગ તીવ્ર છાતીની કટોકટી અને શ્વસન સમાધાન ધરાવતા દર્દીઓની સારવાર માટે થાય છે. જેમની પાસે વધુ હિમોગ્લોબિન (> 90 ગ્રામ/એલ) હોય, જેમની પાસે સરળ રક્ત તબદિલી પછી સુધારો થયો નથી, અથવા જેમની પાસે ગંભીર શ્વસન સમાધાન હોય તેવા દર્દીઓ માટે વિનિમય રક્ત તબદિલીની ભલામણ કરવામાં આવે છે. લાલ રક્તકણોના સંક્રમણને લગતી ગૂંચવણો યુરોપ અને ઉત્તર અમેરિકામાં સંક્રમણ મેળવનારા સિકલ સેલ રોગ ધરાવતા લોકોમાં લાલ રક્તકણોના પ્રતિરક્ષણ સામાન્ય છે. આનું કારણ એ છે કે રક્ત જૂથ એન્ટિજેન્સની આવર્તનમાં વંશીય તફાવતો છે. રક્તદાતાઓ સામાન્ય રીતે કોકેશિયન હોય છે જ્યારે રક્ત તબદિલી મેળવનારાઓ સામાન્ય રીતે આફ્રિકન અથવા આફ્રો-કેરેબિયન વંશના હોય છે. લાલ રક્ત કોશિકાઓ (આર. એચ. અને કેલ રક્ત જૂથો તેમજ એબીઓ સાથે મેળ ખાતી) નું વિસ્તૃત ફીનોટાઇપ મેળ એ એલોઇમ્યુનાઇઝેશનનું જોખમ ઘટાડે છે, પરંતુ તે હજુ પણ થાય છે. લોહી ચઢાવવાના દરેક એકમમાં આશરે 250 મિલિગ્રામ આયર્ન હોય છે, દરેક ક્રમિક સંક્રમણ સાથે, ક્રોનિક ટ્રાન્સફ્યુઝન થેરાપી મેળવનારા દર્દીઓ શરીરમાં વિવિધ પેશીઓમાં આયર્ન એકઠા કરે છે કારણ કે શરીર પાસે વધારાનું વિસર્જન કરવાની કોઈ રીત નથી, આ રોગ અને મૃત્યુદરમાં વધારો થવાનું કારણ છે. આયર્ન ઓવરલોડની અસરોનો સામનો ચીલેશન થેરાપી માર્ગદર્શિકા દ્વારા કરવામાં આવે છે જે ભલામણ કરે છે કે જો દર્દીઓ નિયમિત અથવા તૂટક તૂટક ટ્રાન્સફ્યુઝન મેળવે છે તો આયર્ન ઓવરલોડ માટે તેમનું નિરીક્ષણ કરવું જોઈએ. સંદર્ભો ટ્રાન્સફ્યુઝન મેડિસિન હેમેટોલોજી બ્લડ