Inflammatory myofibroblastic tumour
ઇન્ફ્લેમેટરી માયોફિબ્રોબ્લાસ્ટિક ટ્યુમર (આઇએમટી) એ મેસોડર્મલ કોષોનું એક દુર્લભ નિયોપ્લાઝમ છે જે જોડાયેલી પેશીઓ બનાવે છે જે શરીરના તમામ અવયવો અને પેશીઓને ટેકો આપે છે. આઇએમટીને અગાઉ ઇન્ફ્લેમેટરી સ્યુડોટ્યુમર તરીકે ઓળખવામાં આવતું હતું. જો કે, હાલમાં, બળતરાજન્ય સ્યુડોટ્યુમર નરમ પેશી ગાંઠોના મોટા અને વિજાતીય જૂથને નિયુક્ત કરે છે જેમાં બળતરાશીલ માયોફિબ્રોબ્લાસ્ટિક ગાંઠ, પ્લાઝ્મા સેલ ગ્રાન્યુલોમા, ઝેન્થોમેટસ સ્યુડોટ્યુમર, સોલિટરી માસ્ટ સેલ ગ્રાન્યુલોમા, ઇન્ફ્લેમેટરી ફાઇબ્રોસાર્કોમા, સ્યુડોસાર્કોમેટસ માયોફિબ્રોબ્લાસ્ટિક પ્રસાર, માયોફિબ્રોબ્લાસ્ટોમા, ઇન્ફ્લેમેટરી માયોફિબ્રોહિસ્ટિઓસાઇટિક પ્રસાર અને અન્ય ગાંઠો કે જે જોડાયેલી પેશી કોશિકાઓમાંથી વિકસે છે તેનો સમાવેશ થાય છે. ઇન્ફ્લેમેટરી સ્યુડોટ્યુમર એ એક સામાન્ય શબ્દ છે જે વિવિધ નિયોપ્લાસ્ટિક અને નોન-નિયોપ્લાસ્ટિક પેશીઓના જખમ પર લાગુ થાય છે જે સ્પિન્ડલ કોશિકાઓ અને શ્વેત રક્ત કોશિકાઓની અગ્રણી હાજરી ધરાવતી સામાન્ય માઇક્રોસ્કોપિક દેખાવ ધરાવે છે જે ક્રોનિક અથવા ઓછા સામાન્ય રીતે, તીવ્ર સોજાવાળી પેશીઓને વસવાટ કરે છે. ઇન્ફ્લેમેટરી માયોફિબ્રોબ્લાસ્ટિક ગાંઠને શરૂઆતમાં સૌમ્ય ગાંઠ તરીકે ગણવામાં આવતી હતી જે મોટાભાગે ફેફસામાં અને લગભગ કોઈ પણ અંગ પ્રણાલી અથવા પેશીઓમાં ઓછી સામાન્ય રીતે વિકસિત થાય છે. જો કે, સમય જતાં, આઇએમટીના કિસ્સાઓ બન્યા જેમાં ગાંઠ સ્થાનિક પેશીઓમાં ફેલાઈ, દૂરના પેશીઓમાં મેટાસ્ટેસાઇઝ થઈ, સારવાર પછી પુનરાવર્તિત થઈ, અથવા નિયોપ્લાસ્ટિક કોષોનો સમાવેશ થતો હતો જેમાં પ્રો-મેલીગ્નન્ટ રંગસૂત્ર અસાધારણતા હતી. પરિણામે, વિશ્વ આરોગ્ય સંસ્થા, 2013, અને વર્તમાન સાહિત્ય સામાન્ય રીતે બળતરાશીલ માયોફિબ્રોબ્લાસ્ટિક ગાંઠને મધ્યવર્તી જીવલેણ ક્ષમતા અથવા ભાગ્યે જ મેટાસ્ટેસાઇઝિંગ નિયોપ્લાઝમ સાથે નિયોપ્લાઝમ તરીકે વર્ણવે છે. 2020 માં, વિશ્વ આરોગ્ય સંસ્થાએ આઇએમટીને મધ્યવર્તી (ભાગ્યે જ મેટાસ્ટેસાઇઝિંગ) ફાઇબ્રોબ્લાસ્ટિક અને માયોફાઇબ્રોબ્લાસ્ટિક ગાંઠોની શ્રેણીમાં ચોક્કસ ગાંઠ સ્વરૂપ તરીકે ફરીથી વર્ગીકૃત કરી. તમામ ઘટનાઓમાં, આઇએમટી એ એક દુર્લભ ગાંઠ છે જે 2009માં યુનાઇટેડ સ્ટેટ્સમાં 150-200 કેસો/વર્ષમાં નોંધાયેલી ઘટના છે. આઇએમટી જખમમાં સામાન્ય રીતે માયોફિબ્રોલાસ્ટિક સ્પિન્ડલ કોષો હોય છે અને તેના દ્વારા વ્યાખ્યાયિત કરવામાં આવે છે, એટલે કે. વિશિષ્ટ કોષો કે જે પહોળા કરતાં લાંબા હોય છે, તેમાં સૂક્ષ્મ દેખાવ હોય છે જે ફાઇબ્રોબ્લાસ્ટ્સ અને સરળ સ્નાયુ કોષોના દેખાવને મર્જ કરે છે (જુઓ માયોફિબ્રોબ્લાસ્ટ), સામાન્ય તેમજ ગાંઠની પેશીઓમાં જોવા મળે છે, અને સામાન્ય પેશીઓમાં સામાન્ય રીતે ફાઇબ્રોબ્લાસ્ટ્સને નિયુક્ત કરવામાં આવે છે. જો કે, આઇએમએફના કેટલાક કિસ્સાઓમાં જખમમાં સ્પિન્ડલ કોશિકાઓના માત્ર એક નાના ઘટક સાથે એપિથેલિયોઇડ કોષોની શીટ્સ (જે ગોળાકાર આકાર હોઈ શકે છે) દ્વારા પ્રભુત્વ ધરાવે છે. આ લાક્ષણિકતાઓ ધરાવતી ગાંઠોને આઇએમટીના પેટા પ્રકાર તરીકે ગણવામાં આવે છે જેને એપિથેલિયોઇડ ઇન્ફ્લેમેટરી માયોફિબ્રોબ્લાસ્ટિક સાર્કોમા (ઇઆઇએમએસ) કહેવાય છે. આઇએમટી અને ઇઆઇએમએસમાં ગાંઠો સતત બળતરા વિરોધી શ્વેત રક્ત કોશિકાઓ ધરાવે છે અને મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં ગાંઠ કોશિકાઓ જે અત્યંત અસામાન્ય ઓન્કોજેનિક (કેન્સર પેદા કરતા) ફ્યુઝન પ્રોટીનને વ્યક્ત કરે છે જેમ કે જેમાં એનાપ્લાસ્ટિક લિમ્ફોમા કિનેઝ (એએલકે) નો સક્રિય ભાગ હોય છે. તે સ્પષ્ટ નથી કે આ બળતરા, આનુવંશિક અસાધારણતા અથવા બંને આઇએમટીના વિકાસમાં ફાળો આપે છે કે કેમ પરંતુ આ આનુવંશિક અસામાન્યતા દ્વારા બનાવવામાં આવેલા ફ્યુઝન પ્રોટીનની પ્રવૃત્તિઓને અવરોધિત કરતી દવાઓ રોગની સારવારમાં ઉપયોગી થઈ શકે છે. ચિહ્નો અને લક્ષણો આઇએમટીને એક ગાંઠ તરીકે ગણવામાં આવતી હતી જે બાળકો અથવા યુવાન પુખ્ત વયના લોકોમાં થાય છે અને ફેફસાં, મેસેન્ટરી, ગ્રેટર ઓમેન્ટમ અથવા, ઓછા સામાન્ય રીતે, હૃદય, યકૃત, બરોળ, સ્વાદુપિંડ, આંતરડા, નાના આંતરડા, શુક્રાણુ કોર્ડ, પ્રોસ્ટેટ, ગર્ભાશય, આંખની ભ્રમણકક્ષા, પેરિફેરલ અથવા સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમ ચેતા, મગજ મેનિન્જેસ, કરોડરજ્જુ અથવા અન્ય સ્થળોએ રજૂ થાય છે. જો કે, રાષ્ટ્રીય કેન્સર સંસ્થાના સર્વેલન્સ, એપિડેમિયોલોજી અને એન્ડ રિઝલ્ટ્સ (એસ. ઈ. ઈ. આર.) કાર્યક્રમ દ્વારા સંચિત 92 દર્દીઓના તાજેતરના પૂર્વલક્ષી અભ્યાસમાં જાણવા મળ્યું છે કે રોગની શરૂઆતની સરેરાશ ઉંમર 47.4 વર્ષ હતી, જેમાં 0 થી 4,36 થી 40 અને> 50 વર્ષની ટોચની ઘટનાઓ હતી; મધ્યમ વયની વ્યક્તિઓ (41 થી 64 વર્ષ) તમામ કેસોમાંથી એક તૃતીયાંશ રજૂ કરે છે. આ અભ્યાસમાં, ગાંઠની ઘટનાના સૌથી સામાન્ય સ્થળો નીચલા અંગ અને હિપ (22 ટકા કેસ), ઉપલા અંગ અને ખભા (12 ટકા કેસ), અને માથા, ચહેરો અને ગરદન (9 ટકા કેસ) હતા. 25 દર્દીઓના અન્ય તાજેતરના અભ્યાસમાં જાણવા મળ્યું છે કે આઇએમટીના સૌથી સામાન્ય સ્થળો પેટ (40 ટકા કેસ) અને ફેફસાં/છાતીની દિવાલ (32 ટકા કેસ) હતા. આઈ. એમ. ટી. ના વ્યક્તિગત કિસ્સાઓ મૂત્રાશય, ગુદા નહેર અને પેરામિનિંગિયલ જગ્યાઓ (એટલે કે. મેનિન્જેસને અડીને આવેલી સાઇટ્સ જેમ કે નાસોફેરિન્ક્સ, મધ્ય કાન, પેરાનાસલ સાઇનસ, ઇન્ફ્રાટેમ્પોરલ ફોસા અને પેટ્રીગોપાલાટિન ફોસા). દેખીતી રીતે, આઇએમટીની ઉંમર અને અંગ/પેશીઓનું વિતરણ દર્દીની વસ્તી સાથે અલગ અલગ રીતે તપાસવામાં આવે છેઃ સામાન્ય રીતે તે લગભગ કોઈપણ વયની વ્યક્તિઓમાં અને લગભગ કોઈપણ અંગ અથવા પેશીના સ્થળે હાજર થઈ શકે છે. આઇએમટી સામાન્ય રીતે એક જ સ્થળે સ્થાનિક ગાંઠ તરીકે રજૂ થાય છે પરંતુ તે તમામ કિસ્સાઓમાં 5 ટકા સુધી અથવા 10 ટકા જેટલા કિસ્સાઓમાં દૂરના મેટાસ્ટેસિસ સાથે સંકળાયેલ હોઈ શકે છે જેમાં ગાંઠના કોષો એએલકે ફ્યુઝન પ્રોટીન વ્યક્ત કરે છે. ગાંઠો કદમાં 1-25 સે. મી. (સરેરાશ 6.5 સે. મી.) થી લઇને બે તૃતીયાંશ 1.5-6.5 સે. મી. સુધીની હોય છે. દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, ગાંઠો સ્વયંભૂ પાછા ફર્યા હોય છે. આઇએમટી ધરાવતી વ્યક્તિઓ લક્ષણોની વિશાળ શ્રેણી સાથે હાજર હોય છે (દા. ત. પીડા, સોજો, સમૂહ, અંગ નિષ્ક્રિયતા, વગેરે) ગાંઠના સ્થાન (ઓ) પર આધાર રાખીને. આમાંથી એક તૃતીયાંશ વ્યક્તિઓમાં તાવ, ઠંડી લાગવી, રાત્રે પરસેવો આવવો અને વજનમાં ઘટાડો જેવા પ્રણાલીગત બળતરાના લક્ષણો હોય છે. આઈ. એમ. ટી. ના દુર્લભ કિસ્સાઓ એવી વ્યક્તિઓમાં વિકસ્યા છે જેમાંઃ એ) ન્યુમોનિયાનું આયોજન; બી) માયકોબેક્ટેરિયમ એવિયમ ઇન્ટ્રાસેલ્યુલર અથવા કોરીનેબેક્ટેરિયમ ઇક્વી (ન્યુમોનિયા પેદા કરતા બેક્ટેરિયા) દ્વારા ચેપ; કેમ્પીલોબેક્ટર જેજુની (ગેસ્ટ્રોએન્ટેરાઇટિસનું કારણ બને છે); લાઇસિનિબેસિલસ સ્ફેરિકસ (અગાઉ ફેફસાના ચેપ અને સેપ્સિસનું દુર્લભ કારણ બેસિલસ સ્ફેરિકસ તરીકે ઓળખાતું હતું); કોક્સીલા બર્નેટી (ક્યૂ તાવનું કારણ બને છે); એપસ્ટીન-બાર વાયરસ (ચેપી મોનોન્યુક્લિયોસિસ અને એપસ્ટીન-બાર વાયરસ-સંકળાયેલ લિમ્ફોપ્રોલિફરેટિવ જીવલેણ રોગોનું કારણ બને છે); અને ઇ. કોલી-સંબંધિત ઓક્લુઝિવ ફલે સંબંધ (એટલે કે. આઇએમટી સાથેના આ રોગના સંબંધોનું કારણ અથવા માત્ર જોડાણ) અજ્ઞાત છે. પરમાણુ અસાધારણતા આઇએમટીના <આઇડી1> માં નિયોપ્લાસ્ટિક કોષો અને ઇઆઇએમએસના તમામ કિસ્સાઓમાં એએલકે જનીનમાં શારીરિક પુનઃસંયોજન દ્વારા બનાવેલ અસામાન્ય એએલકે પ્રોટીન વ્યક્ત થાય છે. એ. એલ. કે. એટલે કે એનાપ્લાસ્ટિક લિમ્ફોમા કિનેઝ (જેને પ્રોટીન કિનેઝ બી પણ કહેવાય છે), એ. એલ. કે. જનીન દ્વારા ઉત્પન્ન થાય છે. આઇએમટીમાં, એએલકે જનીન સમાન અથવા અલગ રંગસૂત્ર પર અન્ય સ્થળે સ્થિત જનીન સાથે ભળી ગયું છે, જેમાં નવા જનીનનો એક ભાગ અને એએલકેની પ્રવૃત્તિ માટે એએલકે જનીન કોડિંગનો એક ભાગ હોય છે. આ ચિમેરિક જનીન અતિશય ALK પ્રવૃત્તિ સાથે ફ્યુઝન પ્રોટીનનું વધુ ઉત્પાદન કરે છે. ALK એ સેરીન/થ્રેઓનિન-વિશિષ્ટ પ્રોટીન કિનેઝ છે જે પ્રત્યક્ષ અથવા પરોક્ષ રીતે PI3K/AKT/mTOR, રાસ GTPase, ERKs, જાનુસ કિનેઝ, STAT પ્રોટીન અને અન્ય સેલ સિગ્નલિંગ તત્વોને ઉત્તેજિત કરે છે. આ તત્વોનું સક્રિયકરણ કોષની વૃદ્ધિ, પ્રસાર, અસ્તિત્વ અને અન્ય ગાંઠને પ્રોત્સાહન આપતી વર્તણૂકોને ઉત્તેજિત કરે છે. આ રંગસૂત્ર સ્થાનાંતરણના ઉદાહરણ તરીકે, રંગસૂત્ર 2ના ટૂંકા અથવા "પી" હાથ પર સ્થિત ALK જનીન 23મા સ્થાને (2p23 તરીકે સૂચિત) CLTC જનીન સાથે લાંબા, એટલે કે. ટી (2; 17) (પી23; ક્યૂ23) તરીકે નોંધાયેલ ચિમેરિક જનીન રચવા માટે સ્થિતિ 13 (નોંધાયેલ 17ક્યૂ23) પર રંગસૂત્ર 17નો "ક્યૂ" હાથ. આ ચિમેરિક જનીન અનિયંત્રિત ALK સેરીન/થ્રેઓનિન-વિશિષ્ટ પ્રોટીન કિનેઝ પ્રવૃત્તિ સાથે CLTC-ALK ફ્યુઝન પ્રોટીન બનાવે છે. આઇએમટીમાં જોવા મળતા એકેટી સાથે ફ્યુઝ થતા અન્ય જનીનોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છેઃ ટીએફજી, ડીસીટીએન1, ઇ. એમ. એલ. 4, ટી. પી. એમ. 3, ટી. પી. એમ. 4, એ. ટી. આઈ. સી. આર. એ. એન. બી. પી. 2 (મોટાભાગના નહીં તો તમામ આર. એ. એમ. બી. 2-એ. એલ. કે. ચીમેરિક જનીનો આઇએમટીના ઇ. એમ. આઇ. એસ. સ્વરૂપમાં જોવા મળે છે), સી. એ. આર. એસ. 1 અને એસ. ઇ. સી. 31એલ1. આઇએમટીના કિસ્સાઓ અન્ય ચિમેરિક જનીનોને વ્યક્ત કરી શકે છે જેમાં આરઓએસ 1 ના સક્રિય ભાગો (10 ટકા આઇએફટીના કેસોમાં જોવા મળે છે અને ટાયરોસિન કિનેઝ માટે કોડિંગ જે કોષના વિકાસને પ્રોત્સાહન આપે છે), પીડીજીએફઆરબી (પ્રોટીન માટે કોડિંગ જે કેન્સરના વિકાસને પ્રોત્સાહન આપી શકે છે), અને એનટીઆરકે (રીસેપ્ટર ટાયરોસિન કિનેઝ માટે કોડિંગ જે કેન્સરના વિકાસને પ્રોત્સાહન આપી શકે છે) અન્ય જનીનો સાથે ભળી જાય છે. આ ચિમેરિક જનીનોના ફ્યુઝન પ્રોટીન ઉત્પાદનો, એ. એલ. કે. ફ્યુઝન પ્રોટીનની જેમ, વધુ પડતા ઉત્પાદિત, વધુ પડતા સક્રિય હોય છે અને તેથી આઇએમટીના વિકાસમાં ફાળો આપી શકે છે. આઇએમટીમાં ગાંઠોની હિસ્ટોપેથોલોજિક તપાસ નિદાન સામાન્ય રીતે માયક્સોઇડ પૃષ્ઠભૂમિમાં માયઓફિબ્રોબ્લાસ્ટિક સ્પિન્ડલ સેલ શીટ્સ દર્શાવે છે (એટલે કે. જીલેટિનસ મ્યુકોપોલીસેકરાઇડ્સ અને નોન-સલ્ફેટેડ ગ્લાયકોસામિનોગ્લાયકેન્સ ધરાવતો બેકગ્રાઉન્ડ મેટ્રિક્સ); મેટ્રિક્સમાં બળતરા કોષો પણ હોય છે, ખાસ કરીને પ્લાઝ્મા કોષો અને લિમ્ફોસાઇટ્સ ક્યારેક ક્યારેક ઇઓસિનોફિલ્સ અને ન્યુટ્રોફિલ્સ સાથે મિશ્રિત થાય છે. આઇએમટીનો ઉપપ્રકાર એપિથેલિયોઇડ ઇન્ફ્લેમેટરી માયોફિબ્રોબ્લાસ્ટિક સાર્કોમા માયક્સોઇડની અંદર એપિથેલિયોઇડની શીટ્સને ગોળાકાર કોષોમાં દર્શાવે છે (એટલે કે. જ્યારે યોગ્ય રીતે એચ એન્ડ ઇ રંગીન હોય અને માઇક્રોસ્કોપ હેઠળ તપાસ કરવામાં આવે ત્યારે જોડાયેલી પેશીઓના સામાન્ય લાલ દેખાવની તુલનામાં વાદળી અથવા જાંબલી દેખાય છે), કોલેજનસ, અથવા મિશ્ર માયક્સોઇડ-કોલેજનસ મેટ્રિક્સ, <5 ટકા સ્પિન્ડલ કોષો, અને એક બળતરા કોષ ઘુસણખોરી કરે છે જે મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં મુખ્યત્વે ન્યુટ્રોફિલ્સ અથવા, ઓછી વાર, નાના લિમ્ફોસાઇટ્સ અથવા ઇઓસિનોફિલ્સનો સમાવેશ કરે છે; પ્લાઝ્મા કોષો માત્ર લઘુમતી EIMS કેસોમાં જોવા મળે છે. આઇએમટીના 50 થી 60 ટકા કેસોની ગાંઠોમાં નિયોપ્લાસ્ટિક કોષો અને ઇઆઇએમએસના <આઇડી1> કિસ્સાઓમાં એએલકે ફ્યુઝન પ્રોટીન વ્યક્ત થાય છે. આ કોષોમાં અન્ય આનુવંશિક વિકૃતિઓ થાય છે. ALK ફ્યુઝન પ્રોટીન અને અન્ય આનુવંશિક અસાધારણતાઓની હાજરી માટે પરીક્ષણ (આગળનો વિભાગ જુઓ) IMTનું નિદાન કરવામાં મદદ કરી શકે છે. સારવાર ઘણા સ્રોતો ભલામણ કરે છે કે સ્થાનિક આઇએમટીની સારવાર તમામ ગાંઠયુક્ત પેશીઓના સંપૂર્ણ વિચ્છેદન સાથે કરવામાં આવે. સ્થાનિક ગાંઠના પુનરાવર્તનની સારવાર પણ કુલ વિચ્છેદન દ્વારા થઈ શકે છે. આ આહારમાં કિરણોત્સર્ગ અથવા પ્રણાલીગત કિમોચિકિત્સા ઉમેરવા માટે બહુ ઓછો ટેકો છે. ગાંઠો કે જે વિચ્છેદનક્ષમ નથી, અપ્રાપ્ય સ્થળોએ થાય છે, મલ્ટિફોકલ હોય છે, અથવા મેટાસ્ટેસાઇઝ્ડ હોય છે, તેની સારવાર આક્રમક ઉપચારાત્મક પદ્ધતિઓ સાથે કરવામાં આવે છે. એક પૂર્વલક્ષી અભ્યાસમાં, આઇએમટી સાથે 59 દર્દીઓ (તમામ <25 વર્ષની વયના) જ્યાં શસ્ત્રક્રિયા સાથે સારવાર કરવામાં આવી હતી. 31 ને શસ્ત્રક્રિયા પછી કોઈ શેષ રોગ ન હતો; આમાંથી 4 દર્દીઓને સ્થાનિક પુનરાવર્તન થયું હતું, જેમાંથી 3 ને ફરીથી શસ્ત્રક્રિયા દ્વારા અને 1 ને શસ્ત્રક્રિયા વત્તા કિમોચિકિત્સા સાથે સારવાર આપવામાં આવી હતી. ઓગણીસ શસ્ત્રક્રિયા પછી માઇક્રોસ્કોપિક અવશેષ રોગ ધરાવતા હતા. શસ્ત્રક્રિયા પછી, આમાંથી 6 દર્દીઓને ઉચ્ચ માત્રાના કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ સાથે સારવાર આપવામાં આવી હતી; 5ને વિનબ્લાસ્ટિન + મેથોટ્રેક્સેટ કીમોથેરાપી સાથે; 3ને ALKના અવરોધકો સાથે; 2ને વિનોરેલ્બાઇન + લો-ડોઝ સાયક્લોહેક્સિમાઇડ અથવા ઇફોસ્ફેમાઇડ-આધારિત કીમોથેરાપી સાથે; અને 1ને સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ + વિન્ચ્રિસ્ટિન + એક્ટિનોમાઇસિન ડી કીમોથેરાપી સાથે સારવાર આપવામાં આવી હતી. આ 19 દર્દીઓમાંથી 4 દર્દીઓમાં સંપૂર્ણ પ્રતિક્રિયાઓ, 8 આંશિક પ્રતિક્રિયાઓ, 5 સ્થિર રોગ અને 2 પ્રગતિશીલ રોગ હતા. નવ દર્દીઓને શસ્ત્રક્રિયા પછી મેક્રોસ્કોપિક રોગ હતો; આમાંથી 5 દર્દીઓને વિનક્રિસ્ટીન + મેથોટ્રેક્સેટ મળ્યો હતો; 2ને ALK અવરોધકો મળ્યા હતા; અને દરેકને ઉચ્ચ માત્રાના કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ અથવા ઇફોસ્ફેમાઇડ આધારિત કિમોથેરાપી મળી હતી. આ 9 દર્દીઓમાંથી, કોઇને પણ સંપૂર્ણ પ્રતિસાદ મળ્યો ન હતો; 6ને આંશિક પ્રતિસાદ મળ્યો હતો; 1ને સ્થિર રોગ હતો; અને 2ને પ્રગતિશીલ રોગ હતો. 59 દર્દીઓમાં કોઈ મૃત્યુ થયું ન હતું. વિવિધ દવાના ઉપાયોએ અસરકારકતામાં થોડો તફાવત દર્શાવ્યો હતો, જોકે ALK અવરોધકો સાથે સારવાર કરાયેલા દર્દીઓમાં પ્રતિસાદનો સમય લાંબો હોવાનું વલણ હતું. અન્ય એક પૂર્વલક્ષી અભ્યાસમાં એડ્રિયામાઇસીન-આધારિત કિમોથેરાપી રેજિમેન્ટ્સ, એટલે કે એડ્રિયામાઇસીન-આધારિત કિમોથેરાપી રેજિમેન્ટ્સ માટે અદ્યતન રોગ ધરાવતા 17 દર્દીઓ (22-46 વર્ષ; સરેરાશ ઉંમર 32 વર્ષ) ના પ્રતિભાવનું મૂલ્યાંકન કરવામાં આવ્યું હતું. એકલા એડ્રિયામાઇસીન, એડ્રિયામાઇસીન + આઇફોસ્ફામાઇડ, અથવા એડ્રિયામાઇસીન + અન્ય કિમોથેરાપી દવાઓ. કોઈ પણ દર્દીને સંપૂર્ણ પ્રતિસાદ મળ્યો ન હતો, 8 દર્દીઓને આંશિક પ્રતિસાદ મળ્યો હતો, 4 દર્દીઓને સ્થિર રોગ હતો અને 5 દર્દીઓને પ્રગતિશીલ રોગ હતો. આ જૂથ માટે પ્રગતિ-મુક્ત અસ્તિત્વ અને એકંદર અસ્તિત્વનો સમય અનુક્રમે 6.6 અને 21.2 મહિના હતો. અભ્યાસમાં મેથોટ્રેક્સેટ + વિનબ્લાસ્ટિન, મેથોટ્રેક્સેટ + વિનોરેલ્બાઇન, અથવા વિનબ્લાસ્ટિન + વિનોરેલ્બાઇન સાથે સારવાર કરાયેલા 9 દર્દીઓ (12-31 વર્ષ, સરેરાશ વય 16) નું પણ મૂલ્યાંકન કરવામાં આવ્યું હતું; 2 દર્દીઓએ સંપૂર્ણ પ્રતિક્રિયાઓ પ્રાપ્ત કરી, 3એ આંશિક પ્રતિક્રિયાઓ પ્રાપ્ત કરી, 2ને સ્થિર રોગ હતો, અને 2ને પ્રગતિશીલ રોગ હતો; આ જૂથોની પ્રગતિ-મુક્ત સમય સુધી પહોંચી શકાયો ન હતો જ્યારે તેનો એકંદર અસ્તિત્વનો સમય 83.4 મહિના હતો. અભ્યાસમાં તારણ કાઢવામાં આવ્યું છે કે એડ્રિયામાઇસીન-આધારિત અને મેથોટ્રેક્સેટ/વિનબ્લાસ્ટિન/વિનોરેલ્બાઇન રેજિમેન્ટ્સ આઇએમટીમાં ઉચ્ચ સ્તરની પ્રવૃત્તિ ધરાવે છે. મૂલ્યાંકન કરાયેલા દર્દીઓની ઓછી સંખ્યાને કારણે, કયા આહાર (ઓ) સૌથી વધુ અસરકારક હતા તેના પર કોઈ તારણ કાઢી શકાયું ન હતું. અગાઉના ફકરામાં વિગતવાર અન્ય ઉપચાર પદ્ધતિઓ સાથે ALK-અવરોધકોની અસરની સરખામણી કરતા અહેવાલ ઉપરાંત, કેટલાક અહેવાલોએ મુખ્યત્વે ALK અવરોધક સાથે સારવાર કરાયેલા નાની સંખ્યામાં IMT દર્દીઓ પર ધ્યાન કેન્દ્રિત કર્યું છે. યુરોપીયન ઓર્ગેનાઈઝેશન ફોર રિસર્ચ એન્ડ ટ્રીટમેન્ટ ઓફ કેન્સર દ્વારા 12 ALK-પોઝિટિવ IMT પુખ્ત વયના લોકો પર ALK-અવરોધક, ક્રિઝોટિનિબની અસરનું મૂલ્યાંકન કરવામાં આવ્યું હતું, જેમને શસ્ત્રક્રિયાની અને/અથવા દવાની સારવાર પછી સતત અને/અથવા મેટાસ્ટેટિક રોગ હતોઃ 2 દર્દીઓને સંપૂર્ણ પ્રતિસાદ મળ્યો હતો, 4 ને આંશિક પ્રતિસાદ મળ્યો હતો, 5 ને સ્થિર રોગ હતો, અને કોઈને પ્રગતિશીલ રોગ નહોતો; આમાંથી 9 દર્દીઓને ઓછામાં ઓછા 1 વર્ષ પ્રગતિ-મુક્ત અસ્તિત્વ હતું પરંતુ એક દર્દી રોગથી મૃત્યુ પામ્યો હતો. અગાઉ પ્રકાશિત તમામ ઉંમરના આઇએમટીના દર્દીઓની સમીક્ષામાં જાણવા મળ્યું હતું કેઃ 1) અગાઉની સારવાર વિના 4 દર્દીઓ (યુનિફોકલ સાથે 3, મલ્ટિફોકલ રોગ સાથે 1) ક્રિઝોટિનિનને સંપૂર્ણ પ્રતિસાદ આપ્યો હતો; 2) 2 દર્દીઓ (યુનિફોકલ સાથે 1, મલ્ટિફોકલ રોગ સાથે 1) જેમને શસ્ત્રક્રિયા પછી સતત રોગ હતો અને અગાઉ કેમોથેરાપી સાથે સારવાર આપવામાં આવી હતી તેમને ક્રિઝોટિનિબ માટે આંશિક પ્રતિસાદ મળ્યો હતો જ્યારે 1 દર્દીને અગાઉ કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ, પ્રેડનિસોન સાથે સારવાર આપવામાં આવી હતી, તેમને ક્રિઝોટિનિબ પર પ્રગતિશીલ રોગ ચાલુ રહ્યો હતો; અને 3) શસ્ત્રક્રિયા પછી પ્રગતિશીલ રોગ ધરાવતા 6 દર્દીઓ (અગમ્ય સ્થળોએ મલ્ટિફોકલ અથવા યુનિફોકલ રોગને કારણે) ને સંપૂર્ણ પ્રતિસાદ (2 કેસ), આંશિક પ્રતિસાદ (2 કેસ) મળ્યા હતા. અન્ય એક અભ્યાસમાં 29 બાળરોગના દર્દીઓ (15 મહિનાથી 17 વર્ષની ઉંમરના) ની સમીક્ષા કરવામાં આવી હતી, જેમની સારવાર ALK અવરોધક સાથે કરવામાં આવી હતી, ત્યારબાદ ગાંઠને શસ્ત્રક્રિયા દ્વારા દૂર કરવામાં આવી હતી (5 કેસ), ગાંઠને શસ્ત્રક્રિયા દ્વારા દૂર કરવામાં આવી હતી, ત્યારબાદ ALK અવરોધક (12 કેસ), અથવા શસ્ત્રક્રિયા વિના ALK અવરોધક. બાર દર્દીઓમાં સંપૂર્ણ પ્રતિક્રિયાઓ, 14 આંશિક પ્રતિક્રિયાઓ, 2 સ્થિર રોગ અને ALK અવરોધક સારવાર પૂર્ણ કર્યા પછી 2 પુનરાવર્તનો હતા. પછીના બે દર્દીઓએ ક્રિઝોટિનિબ (1 કેસ) અથવા બીજી પેઢીના ALK અવરોધક, સેરિટિનિબ (1 કેસ) સાથે પીછેહઠ માટે સંપૂર્ણ પ્રતિસાદ મેળવ્યો. મેટાસ્ટેટિક અથવા નિષ્ક્રિય ALK-પોઝિટિવ IMT ધરાવતા 14 બાળરોગના દર્દીઓના અભ્યાસમાં ક્રિઝોટિનિબ સાથે સારવાર કરવામાં આવી હતીઃ 5 દર્દીઓએ સંપૂર્ણ પ્રતિક્રિયાઓ, 7 આંશિક પ્રતિક્રિયાઓ અને 2 સ્થિર રોગ મેળવ્યા હતા. અભ્યાસના સમયગાળા દરમિયાન (2-63 મહિનાઓ), કોઈ પણ દર્દીને પ્રગતિશીલ રોગ થયો ન હતો. અસંખ્ય તબીબી ઇતિહાસ અભ્યાસોએ ALK અવરોધકો સાથે સારવાર કરાયેલ IMTમાં સમાન પરિણામો મેળવ્યા છે. જો કે, ALK અવરોધકોની ગંભીર આડઅસરો હોય છે; અભ્યાસમાં, ક્રિઝોટિનિબ સારવાર ન્યુમોનિયા, અજ્ઞાત કારણનો તાવ, હૃદયરોગનો હુમલો, સેપ્સિસ, પેટમાં ફોલ્લો, તીવ્ર મૂત્રપિંડની અપૂર્ણતા અને અસામાન્ય EKG (એટલે કે. ક્યૂ. ટી. વિસ્તરણ). એન્ટ્રેક્ટિનિબ, એક ટાયરોસિન કિનેઝ અવરોધક જે આરઓએસ1 અને એનઆરટીકે તેમજ એકેટી પર સક્રિય છે, તેણે આરઓએસ1, એનઆરટીકે અને/અથવા એએલકે ફ્યુઝન પ્રોટીનને વ્યક્ત કરતા આઇએમટી ધરાવતા દર્દીઓના વ્યક્તિગત કિસ્સાઓમાં તબીબી રીતે નોંધપાત્ર પ્રવૃત્તિ દર્શાવી છે. એનાપ્લાસ્ટિક લિમ્ફોમા કિનેઝ-પોઝિટિવ નિયોપ્લાસિયા ALK ઇન્હિબિટર્સ ઇન્ફ્લેમેટરી માયલોબ્લાસ્ટિક ટ્યુમર સંદર્ભો બાહ્ય લિંક્સ સોફ્ટ ટિશ્યુ ડિસઓર્ડર્સ IgG4-સંબંધિત રોગ