Facial onset sensory and motor neuropathy
ચહેરાની શરૂઆત સંવેદનાત્મક અને મોટર ન્યુરોનોપેથી, જેને ઘણીવાર સંક્ષિપ્તમાં એફ. ઓ. એસ. એમ. એન. કહેવામાં આવે છે, તે એક અત્યંત દુર્લભ રોગ છે જે ચહેરા પર સંવેદનાત્મક અને મોટરના નુકસાનથી શરૂ થાય છે અને ઉપલા હાથ સહિત વધુને વધુ મોટા વિસ્તારને સામેલ કરવા માટે ફેલાય છે. રોગની વિગતો, અને ખાસ કરીને તેની એટિયોલોજી, હાલમાં ચર્ચાનો વિષય છે, મુખ્યત્વે કારણ કે એફ. ઓ. એસ. એમ. એન. સિન્ડ્રોમ ખૂબ જ દુર્લભ છે. એફ. ઓ. એસ. એમ. એન. નું વર્ણન સૌપ્રથમ 2006 માં ચાર દર્દીઓમાં કરવામાં આવ્યું હતું અને ત્યારબાદ વધુ છ દર્દીઓમાં કરવામાં આવ્યું હતું પરંતુ અત્યાર સુધીમાં, આ દસ કેસ માત્ર નોંધાયેલા કેસોનું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે. ચિહ્નો અને લક્ષણો ત્રિકોણીય ચેતાના વિતરણ પર સંવેદનાત્મક નુકશાન વિકસે છે અને પછી ખોપરી ઉપરની ચામડી અને ગરદનને સામેલ કરવા માટે ફેલાય છે. આખરે પેરાએસ્થેસિયા હાથ સુધી ફેલાય છે. સંવેદનાત્મક લક્ષણો પછી મોટરની ખામીઓ આવે છે જે ચહેરા પર પણ શરૂ થાય છે. મોટર અભિવ્યક્તિઓ નબળાઇ, કૃશતા, ખેંચાણ અને ફેસિક્યુલેશન દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. ગળી જવામાં અને બોલવામાં પણ મુશ્કેલી થઈ શકે છે. ન્યુરોફિઝિયોલોજી અભ્યાસો સામાન્યીકૃત સંવેદનાત્મક મોટર ન્યુરોનોપેથી દર્શાવે છે જે કરોડરજ્જુમાં સૌથી ગંભીર હોય છે. આ લક્ષણો એફ. ઓ. એસ. એમ. એન. સિન્ડ્રોમને 'સિરિંગોમાયેલિયા જેવા' સિન્ડ્રોમમાંના એક તરીકે વર્ગીકૃત કરવા તરફ દોરી જાય છે, એક જૂથ જેમાં ટેંજિયર રોગ પણ સામેલ છે. કારણ એફ. ઓ. એસ. એમ. એન. માટે રોગપ્રતિકારક-મધ્યસ્થ ઘટક સારવારના પ્રતિભાવના આધારે સૂચવવામાં આવ્યો છે પરંતુ અત્યાર સુધી આ માત્ર એક જ દર્દીમાં વર્ણવવામાં આવ્યો છે. રોગમાં સામેલ ચોક્કસ ચેતાકોષીય પેટા પ્રકારો સ્પષ્ટ નથી. એફ. ઓ. એસ. એમ. એન. ની મોટાભાગની લાક્ષણિકતાઓ નીચલા મોટર ચેતાકોષની ક્ષતિને પ્રતિબિંબિત કરે છે, તેમ છતાં કેટલાક તારણોએ એફ. ઓ. એસ. એમ. એન. માં ઉપલા મોટર ચેતાકોષની ક્ષતિ સૂચવી છે. યુ. એમ. એન. અને એલ. એમ. એન. બંનેની સંડોવણી એફ. ઓ. એસ. એમ. એન. અને અન્ય, વધુ સારી લાક્ષણિકતા ધરાવતા રોગો જેમ કે એમીયોટ્રોફિક લેટરલ સ્ક્લેરોસિસ વચ્ચેનો સંબંધ સૂચવી શકે છે. સારવાર સંદર્ભો બાહ્ય કડીઓ ચેતાતંત્રને અસર કરતા દુર્લભ સિન્ડ્રોમ સિન્ડ્રોમ