Myelophthisic anemia
માયલોફ્થિસિક એનિમિયા (અથવા માયલોફ્થિસિસ) એ અસ્થિમજ્જાને અસર કરતા રોગો ધરાવતા કેટલાક લોકોમાં જોવા મળતો ગંભીર પ્રકારનો એનિમિયા છે. માયલોફ્થિસિસ એ ફાઇબ્રોસિસ, ગાંઠો અથવા ગ્રાન્યુલોમા દ્વારા હિમોપોએટીક અસ્થિ-મજ્જા પેશીઓના વિસ્થાપનનો ઉલ્લેખ કરે છે. આ શબ્દ મૂળ માયલો-પરથી આવ્યો છે, જે અસ્થિમજ્જાને સંદર્ભિત કરે છે, અને ફેથિસિસ, સંકોચન અથવા કૃશતા. કારણો માયલોફ્થિસિસ ક્રોનિક માયલોપ્રોલિફરેટિવ રોગના સેટિંગમાં થઇ શકે છે (દા. ત. માયલોફિબ્રોસિસ), લ્યુકેમિયા, લિમ્ફોમા અને મેટાસ્ટેટિક કાર્સિનોમા અથવા માયલોમા. ક્રોનિક ઇડિઓપેથિક માયલોફિબ્રોસિસ ધરાવતા લોકોમાં તે સામાન્ય છે. તે નાના-કોષ ફેફસાના કેન્સર, સ્તન કેન્સર અથવા પ્રોસ્ટેટ કેન્સર સાથે સંકળાયેલું છે જે અસ્થિમજ્જામાં મેટાસ્ટેસાઇઝ થાય છે. હાલમાં, સૌથી સામાન્ય કારણ મેટાસ્ટેટિક કેન્સર દ્વારા અસ્થિમજ્જાનું વિસ્થાપન છે (એક્સ્ટ્રામેડલરી હેમેટોપોઇઝિસ સામાન્ય હોય છે). અન્ય કારણોમાં માયલોપ્રોલિફરેટિવ ડિસઓર્ડર્સ (ખાસ કરીને અંતમાં તબક્કામાં અથવા વિતાવેલા પોલીસીથેમિયા વેરા), ગ્રાન્યુલોમેટસ રોગો અને (લિપિડ) સંગ્રહ રોગોનો સમાવેશ થાય છે. આ બધામાં માયલોફિબ્રોસિસ થઈ શકે છે. જે પરિબળો આરબીસીના ઉત્પાદનમાં ઘટાડો કરવામાં ફાળો આપી શકે છે તેમાં હેમેટોપોએટીક પેશીઓની કામગીરીમાં ઘટાડો, અંતર્ગત વિકાર સાથે સંબંધિત અવ્યવસ્થિત ચયાપચય અને કેટલાક કિસ્સાઓમાં, એરિથ્રોફાગોસાઇટોસિસનો સમાવેશ થાય છે. પેથોફિઝિયોલોજી માયલોફ્થિસિસના કેટલાક કિસ્સાઓ સાયટોકીન્સના પ્રકાશન સાથે સંબંધિત હોવાનું માનવામાં આવે છે જે મજ્જામાં ફાઇબ્રોબ્લાસ્ટિક પ્રસાર અને ફાઇબ્રોસિસનું અનુકરણ કરે છે. નિદાન માયલોફ્થિસિસ નિદાન માટેના પ્રથમ પરીક્ષણમાં માઇક્રોસ્કોપ હેઠળ લોહીના નાના નમૂનાને જોવાનો સમાવેશ થાય છે. માયલોફ્થિસિસ લાલ રક્તકણોની હાજરી દ્વારા સૂચવવામાં આવે છે જેમાં ન્યુક્લિયસ હોય છે અથવા ટિયરડ્રોપ-આકારના (ડેક્રિયોસાઇટ્સ) હોય છે, અથવા અપરિપક્વ ગ્રાન્યુલોસાઇટ અગ્રદૂત કોષો જે સૂચવે છે કે લ્યુકોએરીથ્રોબ્લાસ્ટોસિસ થઈ રહ્યું છે કારણ કે વિસ્થાપિત હેમેટોપોએટીક કોષો એક્સ્ટ્રામેડલરી હેમેટોપોઇઝીસમાંથી પસાર થવાનું શરૂ કરે છે. આ અપરિપક્વ ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સ પેરિફેરલ બ્લડ સ્મીયર્સમાં જોવા મળે છે. નિદાનની પુષ્ટિ ત્યારે થાય છે જ્યારે અસ્થિમજ્જાની બાયોપ્સી ફાઇબ્રોસિસ, દુર્ભાવના અથવા અન્ય ઘુસણખોરી પ્રક્રિયા દ્વારા સામાન્ય અસ્થિમજ્જાના ડબ્બામાં નોંધપાત્ર ફેરફાર દર્શાવે છે. અપરિપક્વ રક્તકણોના અગ્રદૂતની હાજરી પેન્સીટોપેનિયા, એપ્લાસ્ટિક એનિમિયાના અન્ય કારણને માયલોફ્થિસિક એનિમિયાથી અલગ પાડવામાં મદદ કરે છે કારણ કે એપ્લાસ્ટિક એનિમિયામાં હેમેટોપોએટીક કોષોને નુકસાન થાય છે અને અપરિપક્વ રક્ત કોષો પરિધીય રક્તમાં જોવા મળતા નથી. એક્સ્ટ્રામેડલરી હેમેટોપોઇઝિસના પુરાવા હોઈ શકે છે (મજ્જા તત્વો બરોળ, યકૃતમાં મળી શકે છે). આ વિકારની સારવારમાં અંતર્ગત કેન્સરની સારવારનો સમાવેશ થાય છે. આ પણ જુઓ રુધિરાભિસરણ તંત્રની પરિસ્થિતિઓની સૂચિ હેમેટોલોજિક પરિસ્થિતિઓની સૂચિ સંદર્ભો બાહ્ય કડીઓ એપ્લાસ્ટિક એનિમિયા