Paraneoplastic cerebellar degeneration
પેરાનોપ્લાસ્ટિક સેરેબેલર ડિજનરેશન (પીસીડી) એક પેરાનોપ્લાસ્ટિક સિન્ડ્રોમ છે જે ફેફસાના કેન્સર, અંડાશયના કેન્સર, સ્તન કેન્સર, હોજકિન્સ લિમ્ફોમા અને અન્ય સહિત વિવિધ પ્રકારની ગાંઠો સાથે સંકળાયેલું છે. પી. સી. ડી. એક દુર્લભ સ્થિતિ છે જે 1 ટકાથી ઓછા કેન્સરના દર્દીઓમાં જોવા મળે છે. અન્ય પેરાનોપ્લાસ્ટિક સિન્ડ્રોમની જેમ, પી. સી. ડી. કેન્દ્રીય ચેતાતંત્રના ઘટકો સામે લક્ષિત સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રતિક્રિયાને કારણે હોવાનું માનવામાં આવે છે, મોટે ભાગે પુર્કિંજે કોષો માટે. જ્યારે ગાંઠના કોષો (પી. સી. ડી. માં, સૌથી સામાન્ય રીતે અંડાશય અથવા સ્તન કેન્સર) એક્ટોપિક રીતે પ્રોટીનને સામાન્ય રીતે સેરેબેલમમાં વ્યક્ત કરે છે ત્યારે તે શરૂ થાય છે તેવું માનવામાં આવે છે. એવું માનવામાં આવે છે કે આ ગાંઠ વિરોધી રોગપ્રતિકારક પ્રતિક્રિયાને ટ્રિગર કરે છે જે તબીબી રીતે નોંધપાત્ર હોઈ શકે છે, પરંતુ ન્યુરલ વિરોધી રોગપ્રતિકારક પ્રતિભાવ પણ હોઈ શકે છે. પી. સી. ડી. માં ન્યુરોનલ અને ગ્લિયલ પ્રોટીનના વ્યાપક વર્ણપટને લક્ષિત એન્ટિજેન્સ તરીકે ઓળખવામાં આવ્યા છે. પ્રેઝન્ટેશન ન્યુરોલોજીકલ લક્ષણોમાં, અન્યમાં, ડિસાર્થ્રિયા, ટ્રંકલ, અંગ અને ગાઇટ એટેક્સિયા અને નિસ્ટાગ્મસનો સમાવેશ થઈ શકે છે. લક્ષણો ઘણીવાર સૂક્ષ્મ રીતે વિકસે છે અને અઠવાડિયા કે મહિનાઓના સમયગાળામાં ઝડપથી પ્રગતિ કરે છે જે મહિનાઓથી વર્ષો સુધી ટકી શકે છે અને જે ઘણીવાર પુર્કિંજે કોષોના સંપૂર્ણ નુકસાનને પ્રતિબિંબિત કરે છે. પેથોફિઝિયોલોજી મૂળરૂપે પી. સી. ડી. માં વર્ણવેલ એન્ટિ-પુર્કિંજે સેલ એન્ટિબોડીઝ એવી પૂર્વધારણા તરફ દોરી ગઈ કે એન્ટિબોડી રોગકારક હોઈ શકે છે, જેમ કે અગાઉના અભ્યાસોએ માયસ્થેનિયા ગ્રેવિસમાં એન્ટિ-એસિટિલકોલાઇન રીસેપ્ટર એન્ટિબોડીઝની રોગકારકતાનું પ્રદર્શન કર્યું હતું. જો કે, જ્યારે એન્ટિબોડીનો ઉપયોગ સી. ડી. આર. 2 એન્ટિજેનને એન્કોડિંગ કરતા સી. ડી. એન. એ. ને ક્લોન કરવા માટે કરવામાં આવ્યો હતો, ત્યારે તે ઇન્ટ્રાસેલ્યુલર પ્રોટીન હોવાનું જાણવા મળ્યું હતું. આનાથી એવું સૂચન થયું કે રોગના પેથોજેનેસિસમાં કોષ-મધ્યસ્થ ઘટક (ટી કોષ) હોઈ શકે છે. સી. ડી. આર. 2 એન્ટિજેન-વિશિષ્ટ સી. ડી. 8 + ટી કોષો પછીથી વધુ એન્ટી-યો-પોઝિટિવ પી. સી. ડી. દર્દીઓમાં વર્ણવવામાં આવ્યા હતા. આ ટી કોષો ગાંઠ વિરોધી રોગપ્રતિકારક પ્રતિભાવ અને ચેતાકોષીય અધોગતિ બંનેમાં સંભવિત ઘટકો છે. ખાસ નોંધ, પી. સી. ડી. ના લક્ષણો મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં અંતર્ગત કેન્સરનું નિદાન કરતા પહેલા આવે છે, અને ઘણીવાર કપટી રીતે રજૂ થાય છે અને અઠવાડિયાથી મહિનાઓ સુધી ઝડપથી ગંભીર રીતે વિકલાંગ સ્થિતિમાં પ્રગતિ કરે છે, ત્યારબાદ પરિવર્તનશીલ ઉચ્ચપ્રદેશનો સમયગાળો આવે છે જે મહિનાઓથી વર્ષો સુધી ટકી શકે છે. તેથી, નવા વિકસતા સેરેબેલર એટેક્સિયાએ હંમેશા પી. સી. ડી. ને બાકાત રાખવા માટે યોગ્ય નિદાનાત્મક પગલાં લેવા જોઈએ. ટ્યુમર દૂર કરવાની સારવાર હજુ પણ ઉપચારાત્મક મુખ્ય આધાર છે, જેમાં અપરિવર્તનીય ચેતાકોષીય નુકસાનને રોકવા માટે ખૂબ જ પ્રારંભિક સારવાર જરૂરી છે. ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ અથવા ઇમ્યુનોમોડ્યુલેટરી સારવાર ઘણીવાર બિનઅસરકારક હોય છે. પી. સી. ડી. ની સારવારમાં ઉચ્ચ માત્રાની ગામાગ્લોબ્યુલિન ઉપચારની ભૂમિકા હોઈ શકે છે, પરંતુ આ રોગની દુર્લભ ઘટનાને કારણે, આ ઉપચારની નિયંત્રિત અજમાયશ મુશ્કેલ હોઈ શકે છે. સંદર્ભો બાહ્ય કડીઓ પેરાનોપ્લાસ્ટિક સિન્ડ્રોમ