Pemphigoid
પેમ્ફિગોઇડ એ ત્વચા અને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનના દુર્લભ સ્વયંપ્રતિરક્ષા ફોલ્લાઓના રોગોનું જૂથ છે. તેનું નામ સૂચવે છે તેમ, પેમ્ફિગોઇડ સામાન્ય દેખાવમાં પેમ્ફિગસ જેવું જ હોય છે, પરંતુ, પેમ્ફિગસથી વિપરીત, પેમ્ફિગોઇડમાં એકેનથોલિસિસ નથી, જે ત્વચાના કોષો વચ્ચેના જોડાણોનું નુકસાન છે. પેમ્ફિગોઇડ પેમ્ફિગસ કરતાં વધુ સામાન્ય છે, અને પુરુષો કરતાં સ્ત્રીઓમાં સહેજ વધુ સામાન્ય છે. તે યુવાન લોકો કરતાં 70 વર્ષથી વધુ ઉંમરના લોકોમાં પણ વધુ સામાન્ય છે. વર્ગીકરણ આઇજીજી પેમ્ફિગોઇડના સ્વરૂપોને જોડાયેલી પેશીઓના સ્વયંપ્રતિરક્ષા ત્વચાના રોગો ગણવામાં આવે છે. ઘણા પ્રકારો છેઃ જેસ્ટેશનલ પેમ્ફિગોઇડ (પીજી) (અગાઉ હર્પીસ ગેસ્ટેશનિસ તરીકે ઓળખાતું હતું) બુલસ પેમ્ફિગોઇડ (બી. પી.) ભાગ્યે જ મોં પર અસર કરે છે મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન પેમ્ફિગોઇડ (એમએમપી) અથવા (સિકાટ્રિસિયલ પેમ્ફિગોઇડ), (ત્વચાની સંડોવણી નહીં) બુલસ અને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન પેમ્ફિગોઇડ સામાન્ય રીતે 60 વર્ષથી વધુ ઉંમરના લોકોને અસર કરે છે. સગર્ભાવસ્થા દરમિયાન પેમ્ફિગોઇડ થાય છે, સામાન્ય રીતે બીજા કે ત્રીજા ત્રિમાસિકમાં, અથવા સગર્ભાવસ્થા પછી તરત જ. આઇજીએ પેમ્ફિગોઇડને સામાન્ય રીતે આઇજીજી દ્વારા મધ્યસ્થી માનવામાં આવે છે, પરંતુ આઇજીએ-મધ્યસ્થ સ્વરૂપોનું પણ વર્ણન કરવામાં આવ્યું છે. આઇજીએ-મધ્યસ્થ ઇમ્યુનોબુલસ રોગોની સારવાર ઘણીવાર રિટુક્સિમેબ જેવી સામાન્ય રીતે અસરકારક દવાઓ સાથે પણ મુશ્કેલ હોઈ શકે છે. બુલસ પેમ્ફિગોઇડ બુલસ પેમ્ફિગોઇડ એક દુર્લભ અને ક્રોનિક ઓટોઇમ્યુન ડિસઓર્ડર છે જે બુલ્લે નામના મોટા પેટા-બાહ્ય ફોલ્લાઓ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, જેમાં મુખ્યત્વે ત્વચા અને ઓછા સામાન્ય રીતે મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનનો સમાવેશ થાય છે. તે પેમ્ફિગોઇડ જૂથનો સૌથી સામાન્ય પ્રકાર છે, જે 80 ટકા સબ-એપિડર્મલ ઇમ્યુનોબુલસ કેસોનું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે. તે વધુ સામાન્ય રીતે ત્વચાના પેમ્ફિગોઇડ તરીકે ઓળખાય છે. પ્રસ્તુતિ નાના અને મોટા ફોલ્લાઓના પ્રાથમિક જખમ, જેને વેસિકલ્સ અને બુલ્લે તરીકે ઓળખવામાં આવે છે, તે ત્વચા પર અને કેટલીકવાર મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન પર જોવા મળે છે. નોન-બુલસ પેમ્ફિગોઇડ કેટલાક દર્દીઓમાં, રોગના એકમાત્ર સંકેત તરીકે, પેમ્ફિગોઇડ બુલ્લે વિના બી. પી. ના ચામડીના અભિવ્યક્તિઓ સાથે શરૂ થાય છે. પ્રુરિટિક ખરજવું, પેપ્યુલર અથવા અર્ટિકેરિયા જેવા ત્વચાના જખમ પણ અઠવાડિયાથી મહિનાઓ સુધી ચાલુ રહી શકે છે. બુલસ તબક્કો બી. પી. નો બુલસ તબક્કો ફોલ્લાઓ અને બુલ્લા દર્શાવે છે, જે દેખીતી રીતે સામાન્ય અથવા એરિથેમેટસ ત્વચા પર દેખાય છે, મુખ્યત્વે હાથપગ અને નીચલા થડના લવચીક પાસાઓ પર. મ્યુકોસલ જખમ, જે સામાન્ય રીતે મૌખિક મ્યુકોસાનું ધોવાણ હોય છે, તે 10 થી 30 ટકા દર્દીઓમાં હાજર હોય છે. પ્રસંગોપાત, ફોલ્લો પ્રવાહી લોહીથી રંગાઈ જાય છે. ફોલ્લાઓ તંગ હોય છે, આશરે 1 થી 4 સે. મી. વ્યાસના હોય છે, જે એક કુંડલાકાર અથવા આંકડાકીય પેટર્નમાં અર્ટિકેરિયલ અને ઘુસણખોરીવાળા પેપ્યુલ્સ અને તકતીઓ સાથે ક્ષીણ અને ક્રસ્ટેડ વિસ્તારોને છોડી દે છે. ત્વચામાં બુલસ પેમ્ફિગોઇડ એન્ટિજેન્સ અને સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમમાં ન્યુરોનલ એન્ટિજેન્સ વચ્ચેની સમરૂપતાને આનુવંશિક પૂર્વધારણા સાથે બુલસ પેમ્ફિગોઇડ અને ન્યુરોલોજીકલ રોગ વચ્ચેની અવલોકન કડીના કારણ તરીકે પ્રસ્તાવિત કરવામાં આવી છે. બુલસ પેમ્ફિગોઇડ ધરાવતા દર્દીઓ સામાન્ય રીતે બે અથવા વધુ અન્ય ક્રોનિક રોગો જેમ કે ન્યુરોલોજીકલ ડિસઓર્ડર્સ (ડિમેન્શિયા, પાર્કિન્સન રોગ અથવા સ્ટ્રોક) સાથે હાજર હોય છે. જો કે, આ વિકૃતિઓ વચ્ચેના સંબંધને શોધવા માટે વધુ અભ્યાસ જરૂરી છે. કારણ ફોલ્લાઓની રચનાની પેથોજેનેટિક પદ્ધતિ જાણીતી છે, હેમાઇડ્સમોસોમ એન્ટિજેન્સ માટે એન્ટિબોડીઝની રચનાનું ટ્રિગર હજુ પણ અજ્ઞાત છે. મોટાભાગના બુલસ પેમ્ફિગોઇડના કિસ્સાઓ ત્વચીય-બાહ્ય જંકશન પર ગોઠવાયેલા એન્ટિજેન્સ (BP180 અને BP230) પર નિર્દેશિત ઓટોએન્ટિબોડીઝ (મોટે ભાગે IgG) ને કારણે હોય છે. જો કે, સૌથી સામાન્ય રીતે, દવા બુલસ પેમ્ફિગોઇડનું એક કારણ હોઈ શકે છે, જેમ કે થાઇઝાઇડ મૂત્રવર્ધક પદાર્થ, એન્ટિબાયોટિક્સ (દા. ત., પેનિસિલિન, વેન્કોમાઇસિન), નોનસ્ટીરોઇડ બળતરા વિરોધી દવાઓ (એનએસએઆઇડી) અને એન્જીયોટેન્સિન-કન્વર્ટિંગ એન્ઝાઇમ (એસીઈ) અવરોધકો (દા. ત., કેપ્ટોપ્રિલ) અને સંભવતઃ એન્જીયોટેન્સિન રીસેપ્ટર બ્લૉકર (એઆરબી, દા. ત., વાલ્સાર્ટન). સંકળાયેલી દવાઓમાં પેનિસિલિન ડેરિવેટિવ્ઝ, સલ્ફાસાલેઝિન, આઇબુપ્રોફેન, ફેનાસેટિન, એનલાપ્રિલ, કેપ્ટોપ્રિલ, લિસિનોપ્રિલ, ગાબાપેન્ટિન, નોવોસ્કેબિન, લેવોબુનોલોલ ઓપ્થેલમિક સોલ્યુશન, ટેટ્રાકોક, ઈન્ફલ્યુએન્ઝા, ટિટાનસ અને અન્ય રસીકરણ, હોમિયોપેથી રેજિમેન, નિફેડિપિન, 5-એમિનોસાલિસિલિક એસિડ, ડોક્સાઝોસિન, સેરાટિઓપેપ્ટિડેઝ, લોસાર્ટન, સેફલેક્સિન, બ્યુમેટેનાઇડ, ફ્લુઓક્સેટાઇન, ક્લોરોક્વિન, એન્ટિસાઈકોટિક દવાઓ, એનોક્સાપરીન, સિપ્રોફ્લોક્સાસિન, એફ. બુલસ પેમ્ફિગોઇડ માટે ઈન્ફલ્યુએન્ઝા રસીકરણ એક મહત્વપૂર્ણ ટ્રિગર હોવાનું જણાતું નથી. આઘાત, બળતરા, લિમ્ફેડેમા, ફોટોથેરાપી અને કિરણોત્સર્ગને ખૂબ જ ઓછા કિસ્સાઓમાં સામેલ કરવામાં આવ્યા છે. પેથોફિઝિયોલોજી બુલસ પેમ્ફિગોઇડના પેથોફિઝિયોલોજીમાં બે મુખ્ય ઘટકોનો સમાવેશ થાય છે, જે રોગપ્રતિકારક અને બળતરા છે. ઇમ્યુનોલોજિક ઘટકમાં, ઓટોએન્ટિબોડીઝ હેમાઇડ્સમોસોમલ બુલસ પેમ્ફિગોઇડ એન્ટિજેન્સ BP230 (BPAg1) અને BP180 (BPAg2 અથવા પ્રકાર XVII કોલેજન) સામે કાર્ય કરે છે જે ભોંયરામાં પટલ ઝોનના લેમિના લ્યુસિડા ખાતે સ્થિત છે. આ એન્ટિજેન્સ સંલગ્નતા સંકુલમાં મહત્વપૂર્ણ ભૂમિકા ભજવે છે જે ઉપકલા-સ્ટ્રોમલ સંલગ્નતાને પ્રોત્સાહન આપે છે. એન્ટિબોડીઝનો મુખ્ય પેટા વર્ગ જે એન્ટિજેન્સ સામે કામ કરે છે તે IgG4 છે. IgG1 અને IgG2 એન્ટિબોડીઝ IgG4 એન્ટિબોડીઝની સરખામણીમાં ઓછી વાર જોવા મળે છે, જ્યારે IgG3 એન્ટિબોડીઝ સામાન્ય રીતે ગેરહાજર હોય છે. જ્યારે ઓટો એન્ટિબોડીઝ ખાસ કરીને લક્ષ્ય એન્ટિજેન્સ સાથે જોડાય છે, ત્યારે પૂરક પ્રણાલી અને માસ્ટ કોષો સક્રિય થાય છે, જેનાથી બળતરા ઘટકનું પ્રતિનિધિત્વ થાય છે. ન્યુટ્રોફિલ્સ અને ઇઓસિનોફિલ્સ જેવા બળતરા કોષો પછી અસરગ્રસ્ત વિસ્તાર તરફ આકર્ષાય છે. તેઓ પ્રોટીઓલિટિક ઉત્સેચકોને મુક્ત કરવા માટે માનવામાં આવે છે જે હેમાઇડ્સમોસોમલ પ્રોટીનને ઘટાડે છે, પરિણામે ફોલ્લાઓની રચના થાય છે. આનુવંશિક પરિબળો, ચેપ અને દવાઓના પર્યાવરણીય સંપર્ક તેમજ એપિટોપ ફેલાવાની ઘટના સહિતના અન્ય સંભવિત ફાળો આપનારા પરિબળો પણ બુલસ પેમ્ફિગોઇડનું કારણ બને છે. બુલસ પેમ્ફિગોઇડના નિદાનમાં ક્લિનિકલ આકારણી, હિસ્ટોપેથોલોજી માટે ત્વચા બાયોપ્સી અને ડાયરેક્ટ ઇમ્યુનોફ્લોરેસેન્સ, પરોક્ષ ઇમ્યુનોફ્લોરેસેન્સ અને એલિસા પરીક્ષણનો સમાવેશ થાય છે. બધામાં, બુલસ પેમ્ફિગોઇડના નિદાન માટે ડાયરેક્ટ ઇમ્યુનોફ્લોરેસેન્સ એ સુવર્ણ ધોરણ છે. ક્લિનિકલ આકારણી 70 વર્ષથી વધુ ઉંમરના દર્દીઓ માટે ફોલ્લાઓના ત્વચાના રોગની લાક્ષણિકતા તંગ ફોલ્લાઓ અને ધોવાણની હાજરી છે જે અન્ય ઓળખી શકાય તેવા કારણ વિના અને ભાગ્યે જ શ્વૈષ્મકળામાં થાય છે. હેમોટૉક્સિલિન અને ઇઓસિન (એચ એન્ડ ઇ) સ્ટેનિંગ માટે પંચ બાયોપ્સીનો ઉપયોગ કરીને સમજાવી ન શકાય તેવી પ્રુરિટસ, પ્રુરિટિક એક્ઝેમેટસ વિસ્ફોટો, અથવા અર્ટિકેરિયલ પ્લેક હિસ્ટોપેથોલોજી લેઝનલ પેશીઓ, પ્રાધાન્યમાં અખંડ પુટિકા અથવા અખંડ બુલાની ધાર મેળવવામાં આવે છે. લાક્ષણિક હિસ્ટોપેથોલોજિક તારણોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છેઃ ફાટની અંદર અસંખ્ય ઇઓસિનોફિલ્સ સાથે પેટા-બાહ્ય વિભાજન. એક સુપરફિસિયલ ત્વચીય બળતરા કોષ લિમ્ફોસાઇટ્સ, ઇઓસિનોફિલ્સ અને ન્યુટ્રોફિલ્સ સાથે પરિવર્તનશીલ તીવ્રતામાં ઘૂસણખોરી કરે છે. ઇઓસિનોફ્લિક સ્પોન્જીયોસિસ (ખાસ કરીને પ્રારંભિક જખમમાં અથવા ફોલ્લાની આસપાસની તબીબી રીતે એરિથેમેટસ ત્વચામાં જોઈ શકાય છે) ડાયરેક્ટ ઇમ્યુનોફ્લોરેસેન્સ ડાયરેક્ટ ઇમ્યુનોફ્લોરેસેન્સ (ડી. આઈ. એફ.) અભ્યાસોમાં પેશીઓથી બંધાયેલા એન્ટિબોડીઝને સીધી રીતે શોધવાનો સમાવેશ થાય છે. ડી. આઈ. એફ. માટે બાયોપ્સીના નમૂનાઓ એચ એન્ડ ઇ હિસ્ટોપેથોલોજિક મૂલ્યાંકન માટે જખમની ત્વચાને બદલે પેરિલેસનલ ત્વચામાંથી લેવા જોઈએ. ડી. આઈ. એફ. નમૂનાઓ ફોર્મેલિનને બદલે મિશેલના દ્રાવણ અથવા ઝિયસ પરિવહન માધ્યમમાં મૂકવા જોઈએ. બુલસ પેમ્ફિગોઇડનું ડી. આઈ. એફ. બાહ્ય તળિયાના પટલ સાથે આઇ. જી. જી. અને/અથવા સી3ની બારીક, સતત અને રેખીય થાપણોની હાજરી દર્શાવશે. ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનના અન્ય વર્ગો જેમ કે આઇજીએમ અને આઇજીએ લગભગ 20 ટકા કેસોમાં હાજર હોય છે અને સામાન્ય રીતે ઓછા તીવ્ર હોય છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં આઇ. જી. એ. ની થાપણો સાથે, દર્દીને મૌખિક જખમ હોઈ શકે છે. રોગના પ્રારંભિક તબક્કામાં, માત્ર C3 હાજર હોઈ શકે છે. પરોક્ષ ઇમ્યુનોફ્લોરેસેન્સ પરોક્ષ ઇમ્યુનોફ્લોરેસેન્સનો ઉપયોગ પેમ્ફિગોઇડના દર્દીઓમાં ભોંયરામાં પટલ વિસ્તારમાં એન્ટિજેન્સને લક્ષ્યાંકિત કરતી ફરતી એન્ટિબોડીઝને શોધવા માટે થાય છે. આ પ્રક્રિયામાં, દર્દીના સીરમને એકત્રિત કરવામાં આવે છે અને સામાન્ય માનવ ત્વચાના ક્ષાર-વિભાજન પર ઢાંકી દેવામાં આવે છે અને સેવન કરવામાં આવે છે. આ પછી, એન્ટિબોડીઝની ફ્લોરોસન્ટ શોધ માટે નમૂનાને રંગીન કરવામાં આવશે. બુલસ પેમ્ફિગોઇડમાં, બેઝમેન્ટ પટલને લક્ષ્યમાં રાખીને ફરતા આઇજીજી, મુખ્યત્વે બી. પી. 180 અને બી. પી. 230 હેમાઇડ્સમોસોમલ પ્રોટીન <આઇ. ડી. 1> દર્દીઓમાં શોધી શકાય છે. IgA અને IgE વર્ગો પણ શોધી શકાય છે, પરંતુ ઓછા વારંવાર. બુલસ પેમ્ફિગોઇડ માટે એન્ઝાઇમ-લિંક્ડ ઇમ્યુનોસોર્બેન્ટ એસે (ELISA) ELISA અનુક્રમે બુલસ પેમ્ફિગોઇડ એન્ટિજેન 2 [BPAg2] અને બુલસ પેમ્ફિગોઇડ એન્ટિજેન 1 [BPAg1] તરીકે ઓળખાતા BP180 અને BP230 ના NC16A ડોમેન સામે Ig ફેલાવવા માટે પરીક્ષણ કરવા માટે વ્યાવસાયિક રીતે ઉપલબ્ધ છે. BP180NC16A ડોમેનની એન્ટિબોડીઝ બુલસ પેમ્ફિગોઇડના નિદાન માટે ઉપયોગી છે કારણ કે તેની સંવેદનશીલતા 89 ટકા અને વિશિષ્ટતા 98 ટકા છે. સીરમમાં BP180 અને/અથવા BP230 એન્ટિબોડીઝની તપાસ બુલસ પેમ્ફિગોઇડનું સમર્થનકારી નિદાન આપતું નથી. એક અભ્યાસમાં જણાવવામાં આવ્યું છે કે બુલસ પેમ્ફિગોઇડ વિનાના 337 લોકોની એક શ્રેણીમાં 7 ટકા લોકો એક અથવા બંને ઓટો એન્ટિબોડીઝ માટે સકારાત્મક પરીક્ષણ કરવામાં આવ્યા હતા. ખોટા નિદાનના જોખમને ઘટાડવા માટે એલિસાના તારણોને ડી. આઈ. એફ. સાથે સહસંબંધિત કરવા જોઈએ. સારવાર બુલસ પેમ્ફિગોઇડ માટેની સારવારમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છેઃ કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ i. સ્થાનિક કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ ii. પ્રણાલીગત કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ 2. ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ-બચાવતી દવાઓ i. ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ દવાઓ ii. બળતરા વિરોધી દવાઓ 3. જૈવિક ઉપચાર I. ઇન્ટ્રાવેનસ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન II. રિટુક્સિમેબ બધામાં, સ્થાનિક અથવા પ્રણાલીગત કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સને બુલસ પેમ્ફિગોઈડને નિયંત્રિત કરવા માટે પ્રથમ શ્રેણીની ઉપચાર પદ્ધતિ તરીકે ગણવામાં આવે છે. અન્ય દવાઓ અને ઇમ્યુનોમોડ્યુલેટરી થેરાપીઓનો ઉપયોગ ઘણીવાર કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સના લાંબા ગાળાના ઉપયોગની પ્રતિકૂળ અસરને ઘટાડવા અને રોગના ઉપચારમાં સુધારો કરવા માટે સહાયક તરીકે થાય છે. દર્દીને આપવામાં આવતી સારવારની પસંદગી કરતી વખતે ઘણા પરિબળો ધ્યાનમાં લેવા પડે છેઃ (એ) દર્દીની ઉંમર (બી) હાયપરટેન્શન, ડાયાબિટીસ મેલિટસ અને અન્ય હૃદય રોગ જેવા અંતર્ગત રોગ (સી) દવાઓના ઉપયોગ સાથે આડઅસર (ડી) ઉપચારનું પાલન કરવાની દર્દીની ક્ષમતા (ડી) રોગની તીવ્રતા અને હદ (ઇ) દવાઓનો ખર્ચ. કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ ઉચ્ચ ક્ષમતા ધરાવતા સ્થાનિક કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સને તેની અસરકારકતા અને પ્રણાલીગત કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સની સરખામણીમાં ઓછી પ્રણાલીગત પ્રતિકૂળ અસરોને કારણે પ્રથમ શ્રેણીની સારવાર તરીકે પસંદ કરવામાં આવે છે. અભ્યાસોએ દર્શાવ્યું છે કે સ્થાનિક કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ (સ્થાનિક ક્લોબેટાસોલ પ્રોપિઓનેટ 0.05% ક્રીમ) સાથે સારવાર કરાયેલા વ્યાપક બુલસ પેમ્ફિગોઇડ (દરરોજ> 10 નવા બુલ્લે તરીકે વ્યાખ્યાયિત) ધરાવતા દર્દીઓમાં વ્યાપક બુલ્લે પેમ્ફિગોઇડ ધરાવતા દર્દીઓ કરતાં વધુ સારા તબીબી પરિણામો મળ્યા હતા જેમને પ્રણાલીગત ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ ઉપચાર (પ્રેડનિસોન) સાથે સારવાર આપવામાં આવી હતી. સિસ્ટેમેટિક ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સનો ઉપયોગ દર્દીઓ માટે ત્યારે થઈ શકે છે જ્યારે એવા પરિબળો હોય કે જે સ્થાનિક કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સનો ઉપયોગ શક્ય ન બનાવે, જેમ કે વૃદ્ધ દર્દી પોતાની જાતે, ખર્ચ અથવા દર્દીની પોતાની પસંદગી પર ક્રીમ લાગુ કરવામાં અસમર્થ હોય. ટોપિકલ કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ ટોપિકલ ક્લોબેટાસોલ પ્રોપિઓનેટ 0.05% ક્રીમનો સામાન્ય રીતે ઉપયોગ કરવામાં આવે છે અને દિવસમાં બે વાર લાગુ કરવામાં આવે છે. જોલી એટ અલ દ્વારા એક અભ્યાસ. તે દર્શાવે છે કે રોગ નિયંત્રણના 15 દિવસ સુધી મધ્યમ રોગ માટે દરરોજ 10 થી 20 ગ્રામ ક્લોબેટાસોલ પ્રોપિઓનેટ અને વ્યાપક રોગ માટે દરરોજ 20 થી 30 ગ્રામનો ઉપયોગ, પછી ચાર મહિના સુધી બંધ કરવામાં આવે તે પ્રમાણભૂત શાસન (દરરોજ 40 ગ્રામ ધીમે ધીમે 12 મહિનામાં ઘટાડવામાં આવે છે) જેટલું અસરકારક હતું. પ્રણાલીગત કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ પ્રેડનિસોનનો ઉપયોગ સામાન્ય રીતે બુલસ પેમ્ફિગોઈડની સારવાર માટે થાય છે. માત્રા 0 થી 0.5 મિલિગ્રામ/કિગ્રા/દિવસની વચ્ચે બદલાય છે અને સક્રિય બળતરા, નવા ફોલ્લાઓની રચના, ઓછામાં ઓછા 2 અઠવાડિયા સુધી પ્રુરિટસ બંધ ન થાય ત્યાં સુધી ચાલુ રહેશે. પછી મહિનાઓ દરમિયાન માત્રા ધીમે ધીમે ઓછી થાય છે. શરૂઆતમાં, પ્રેડનિસોલોનને પ્રમાણમાં મોટી માત્રામાં (આશરે 10 મિલિગ્રામ) અને પછીથી નાની માત્રામાં (2.5-5 મિલિગ્રામ) ઘટાડી શકાય છે. જો દર્દીને જખમ ફાટી નીકળવો જોઈએ, તો માત્રા અગાઉના સ્તર અથવા તેનાથી વધુ સુધી વધારવી જોઈએ અને વધુ સમય સુધી જાળવી રાખવી જોઈએ. ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ બચાવતી દવાઓ એવા દર્દીઓ માટે કે જેમને સાફ કરવા અથવા જાળવણી માટે કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સના ઉચ્ચ માત્રાની જરૂર હોય, કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સની પ્રણાલીગત આડઅસરોને ઘટાડવા માટે ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ દવાઓ અને બળતરા વિરોધી દવાઓ જેવા ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ બચાવતા એજન્ટોનો સહાયક ઉપચાર તરીકે ઉપયોગ કરી શકાય છે. કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ માટે કોમોરબિડિટીઝ અને મતભેદ ધરાવતા દર્દીઓ પણ આ ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ બચાવ એજન્ટોને ધ્યાનમાં લઈ શકે છે. ઇમ્યુનોસપ્રેસેન્ટ દવા ઇમ્યુનોસપ્રેસેન્ટ દવાઓમાં એઝાથિઓપ્રિન (બે સમાન વિભાજિત ડોઝમાં 1-3 મિલિગ્રામ/કિગ્રા/દિવસ), માયકોફેનોલેટ મોફેટિલ (1000-3000 મિલિગ્રામ/દિવસ અથવા બે વિભાજિત ડોઝમાં 40 મિલિગ્રામ/કિગ્રા/દિવસ), અને મેથોટ્રેક્સેટ (10-15 મિલિગ્રામ/સપ્તાહ) નો સમાવેશ થાય છે. બળતરા વિરોધી દવાઓ ટેટ્રાસાઇક્લિન એન્ટિબાયોટિક્સનો ઉપયોગ ઘણીવાર બુલસ પેમ્ફિગોઇડની સારવાર માટે નિકોટિનમાઇડના સંયોજનમાં થાય છે. દવાઓના વહીવટ માટે, ટેટ્રાસાઇક્લિન 500 મિલિગ્રામ દૈનિક ચાર વખત, ડોક્સીસાઇક્લિન અને મિનોસાઇક્લિન 100 મિલિગ્રામ દૈનિક બે વાર અને નિકોટિનમાઇડ 500 મિલિગ્રામ દૈનિક 4 વખત સૂચવવામાં આવે છે. ડેપ્સોન બુલસ પેમ્ફિગોઇડની સારવારમાં પણ અસરકારક હોવાનું દર્શાવવામાં આવ્યું છે. જોકે, ડાપ્સોનની અસરકારકતા મર્યાદિત છે. ડૅપ્સોન સામાન્ય રીતે 25 થી 50 મિલિગ્રામ/દિવસની નીચી માત્રાથી શરૂ થાય છે અને જ્યાં સુધી સ્થિતિમાં સુધારો ન થાય ત્યાં સુધી દર અઠવાડિયે 25 મિલિગ્રામ વધે છે. મહત્તમ માત્રા જે સૂચવી શકાય છે તે 250 મિલિગ્રામ/દિવસ છે. પ્રત્યાવર્તન રોગ માટે, ઇન્ટ્રાવેનસ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન અને રિટુક્સિમેબ જેવી જૈવિક ઉપચાર પદ્ધતિઓ ધ્યાનમાં લેવી જોઈએ. [1,19,20] રોગચાળો બુલસ પેમ્ફિગોઇડ મુખ્યત્વે વૃદ્ધ વયસ્કોનો રોગ છે અને તે બાળકોમાં ભાગ્યે જ જોવા મળે છે. મોટાભાગના કેસોમાં 60 થી 80 વર્ષની વય વચ્ચેના લોકો સામેલ હતા. બે યુરોપિયન અભ્યાસોએ પણ સૂચવ્યું છે કે વધતી ઉંમર સાથે બુલસ પેમ્ફિગોઇડનું જોખમ વધે છે. કેટલાક પૂર્વલક્ષી અભ્યાસોના પરિણામો અનુસાર, બુલસ પેમ્ફિગોઇડની ઘટનાઓમાં વધારો થઈ રહ્યો છે. બુલસ પેમ્ફિગોઇડને યુરોપમાં સૌથી સામાન્ય ઓટોઇમ્યુન ફોલ્લા રોગ તરીકે ગણી શકાય, જ્યારે થાઇલેન્ડ અને મલેશિયા જેવા સ્થળોએ પેમ્ફિગસ વધુ સામાન્ય હોઈ શકે છે. એવું નોંધવામાં આવ્યું છે કે બુલસ પેમ્ફિગોઇડમાં સ્ત્રીઓનું પ્રમાણ થોડું વધારે છે. જોકે, આનું કારણ જાણી શકાયું નથી. મ્યુકસ મેમ્બ્રેન પેમ્ફિગોઇડ મ્યુકસ મેમ્બ્રેન પેમ્ફિગોઇડ (એમ. એમ. પી.), અથવા સિકાટ્રિસિયલ પેમ્ફિગોઇડ, એક દુર્લભ, ક્રોનિક, ઓટોઇમ્યુન સબ-એપિડર્મલ ફોલ્લાઓનો વિકાર છે જે મુખ્યત્વે મ્યુકોઝાનો સમાવેશ કરે છે અને અસરગ્રસ્ત વિસ્તારોના ડાઘ તરફ વલણ ધરાવે છે. કોઈપણ મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન સામેલ હોઈ શકે છે, પરંતુ સૌથી સામાન્ય રીતે સામેલ સ્થળ મૌખિક મ્યુકોસા છે, ત્યારબાદ નેત્રસ્તર, ત્વચા, ફેરીન્ક્સ, બાહ્ય જનનેન્દ્રિયો, અનુનાસિક મ્યુકોસા, કંઠસ્થાન, ગુદા અને અન્નનળી આવે છે. એમ. એમ. પી. અંધત્વ અને વાયુમાર્ગ સંકોચન જેવી ગંભીર ગૂંચવણો તરફ દોરી શકે છે, તેથી વહેલી અને આક્રમક સારવારની શરૂઆતની જરૂર પડી શકે છે. પ્રેઝન્ટેશન સ્કેરિંગ એ એમ. એમ. પી. નું એક સામાન્ય પરિણામ છે જે આ પ્રકારને બુલસ પેમ્ફિગોઇડમાં મ્યુકોસલ સંડોવણીથી અલગ પાડે છે, જે સામાન્ય રીતે ડાઘ નથી કરતું. મ્યુકોસલ ફાઇબ્રોસિસનું પ્રતિનિધિત્વ કરતા રેટિક્યુલેટેડ, સફેદ પટ્ટાઓ ઘણીવાર સાજાં થયેલા જખમોના સ્થળો પર હાજર હોય છે, અને ડાઘથી ગૌણ કાર્યાત્મક મર્યાદાઓ થઈ શકે છે. ઉદાહરણ તરીકે, આંખના શ્વૈષ્મકળાને સંડોવતા એમ. એમ. પી. સિંબલફેરોન, એન્કીલોબ્લેફેરોન અને આખરે અંધત્વ તરફ દોરી શકે છે, અને પ્રગતિશીલ કંઠસ્થાન અને શ્વાસનળીની સંડોવણી શ્વાસ લેવામાં પરિણમી શકે છે. મૌખિક રોગ મોટાભાગે મોંને અસર કરે છે, જેમાં બુકલ મ્યુકોસા, ગિન્જિવા, જીભ, સિંદૂરના હોઠ અને તાળવું સામેલ છે. ડેસ્ક્વેમેટિવ ગિંગિવાઇટિસ એ સૌથી વધુ વારંવાર જોવા મળતું સ્વરૂપ છે. ગિન્જિવા એરિથેમેટસ છે, જેમાં દર્દીઓ સામાન્ય રીતે બ્રશ કરતી વખતે રક્તસ્રાવની ફરિયાદ કરે છે. મૌખિક વેસિક્યુલોબુલસ જખમોનું ભંગાણ સ્વચ્છ, બિન-સોજાવાળા, પીડારહિત ધોવાણ છોડે છે. હોઠની સિંદૂરની સરહદ બચી જાય છે, જે પેમ્ફિગસમાં લાક્ષણિક છે. 8 ટકા કેસોમાં કંઠસ્થાનની સંડોવણીને કારણે ઘસારો જોવા મળે છે. દર્દીઓના ઉપગણમાં માત્ર મૌખિક રોગ હોય છે, જે મૌખિક પોલાણ અને અન્ય શ્લેષ્મા અને ત્વચાની સંડોવણી ધરાવતા દર્દીઓની સરખામણીમાં પ્રમાણમાં સૌમ્ય હોય છે. આંખનો રોગ 65 ટકા કિસ્સાઓમાં આંખ સામેલ હોય છે. શરૂઆતમાં એકપક્ષીય નેત્રસ્તર દાહ (જેમ કે બળતરા અથવા અતિશય ફાટી જવું) સાથે રજૂ થાય છે, પછી નેત્રસ્તર ઉપકલાની નીચે ફાઇબ્રોસિસ થાય છે. નેત્રસ્તરના સંકોચનથી નેત્રસ્તરની કોથળીનો નાશ થાય છે. સિમ્બલ્ફેરોન્સ એ તંતુમય સેર છે જે ઢાંકણના નેત્રસ્તરને ગોળાકાર સાથે જોડે છે. આ ઉપરાંત, કોર્નિયાના ધોવાણ અને નિયોવાસ્ક્યુલરાઇઝેશન સાથે ઓછું ફાટી જવાથી કોર્નિયલ ઓપેસિફિકેશન અને છિદ્રો તરફ દોરી જાય છે. ઢાંકણના ડાઘના પરિણામે એન્ટ્રોપિયન (ઢાંકણની અંદરની તરફ વળવું) અને ટ્રાઇસિઆસિસ (પોપચાંની અંદર વળવું) થાય છે. આ પરિસ્થિતિઓ આખરે લગભગ 20 ટકા કિસ્સાઓમાં અંધત્વ તરફ દોરી જાય છે. ફોલો-અપ માટે જવું નિર્ણાયક છે કારણ કે 22 ટકા લોકોમાં પુનરાવર્તન થાય છે જેઓ માફીમાં હતા અને ઉપચારમાંથી પસાર થતા ન હતા. અન્ય મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન ઓછી સામાન્ય સાઇટ્સ કે જે સામેલ થઈ શકે છે તે છે નાસોફેરિન્ક્સ, અન્નનળી અને મૂત્રમાર્ગ. નાસૉફેરિન્જિયલ સંડોવણી સેપ્ટમ અને વાયુમાર્ગ અવરોધના અલ્સરેશન તરફ દોરી શકે છે જેને ટ્રેકોસ્ટોમીની જરૂર પડી શકે છે. અન્નનળી રોગ અલ્સરેશન્સ, ડિસ્ફેગિયા, ઓડિનોફેગિયા અને સ્ટેનોસિસ સાથે હાજર હોઈ શકે છે. મૂત્રમાર્ગ, યોનિમાર્ગ અને ગુદામાં સ્ટેનોસિસ પણ લાંબી બળતરા અને ડાઘને કારણે થાય છે. ત્વચા રોગ લગભગ 25 ટકા દર્દીઓમાં મુખ્યત્વે ચહેરા, ગરદન અને ખોપરી ઉપરની ચામડી પર તંગ ફોલ્લાઓ અથવા બુલ્લે સાથે ત્વચાના જખમ હોય છે. ધોવાણને મટાડવું એ એટ્રોફિક ડાઘ સાથે અથવા વગર હોય છે. મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન પેમ્ફિગોઇડના ત્વચાના જખમ 2 પેટા પ્રકારોમાં રજૂ થાય છેઃ (1) ડાઘ વગરના તંગ બુલાના સામાન્ય વિસ્ફોટ તરીકે રજૂ થાય છે (2) એરિથેમેટસ આધાર પર સ્થાનિક ફોલ્લા તરીકે રજૂ થાય છે, પરિણામે એટ્રોફિક ડાઘ થાય છે. મ્યુકસ મેમ્બ્રેન પેમ્ફિગોઇડ પણ દુર્ભાવના સાથે સંકળાયેલ છે-લેમિનિન 332 (અગાઉ લેમિનિન 5 અને એપિલિગ્રીન તરીકે ઓળખાતી) સામે નિર્દેશિત એન્ટિબોડીઝ સાથે એમએમપી આંતરિક દુર્ભાવના માટે વધતા જોખમ સાથે સંકળાયેલું છે. આ પ્રકારના પેમ્ફિગોઇડ (ઇમ્યુનોપ્રેસિપિટેશનનું નિદાન) ધરાવતા 35 દર્દીઓના સમૂહમાં, 10 (29 ટકા) માં નક્કર અંગ દુર્ભાવના વિકસી હતી, જેમાંથી 7નું નિદાન એમએમપીના નિદાન પછી 14 મહિનાની અંદર કરવામાં આવ્યું હતું. એન્ટિ-લેમિનિન 332 એમએમપી ધરાવતા વ્યક્તિગત દર્દીઓમાં નોન-હોજકિન લિમ્ફોમા અને ત્વચીય ટી સેલ લિમ્ફોમાની ઘટનાઓ પણ નોંધવામાં આવી છે. કેન્સર સાથે એમએમપીના આ પેટા પ્રકારનો પેથોફિઝિયોલોજિક સંબંધ અજ્ઞાત છે. જો કે, જીવલેણ કોષોમાં લેમિનિન 332 ની અભિવ્યક્તિ મળી આવી છે, અને લેમિનિન 332 ગાંઠના કોષની વૃદ્ધિ, આક્રમણ અને મેટાસ્ટેસિસને પ્રોત્સાહન આપવા માટે સક્ષમ હોવાનું જણાય છે. લેમિનિન 332 એન્ટિબોડીઝ ધરાવતા દર્દીઓમાં એમએમપીની ક્લિનિકલ લાક્ષણિકતાઓ અન્ય એન્ટિબોડી પ્રોફાઇલ્સ સાથે એમએમપીની લાક્ષણિકતાઓ જેવી જ છે. તેથી, ક્લિનિકલ પરીક્ષા એન્ટિ-લેમિનિન 332 એમએમપીને એમએમપીના અન્ય સ્વરૂપોથી વિશ્વસનીય રીતે અલગ કરી શકતી નથી. એમ. પી. પી. ધરાવતા 154 દર્દીઓના પૂર્વલક્ષી અભ્યાસના તારણોની પુષ્ટિ કરવા માટે વધારાના અભ્યાસો જરૂરી છે, જે ગંભીર રોગની વધુ સંભાવના સાથે નોવેલ એન્ઝાઇમ-લિંક્ડ ઇમ્યુનોસોર્બન્ટ એસે (એલિસા) દ્વારા લેમિનિન 332 એન્ટિબોડીઝની શોધ સાથે સંકળાયેલા છે. લેમિનિન 332 એન્ટિબોડીઝ માટે નિદાન પ્રયોગશાળામાં પરીક્ષણ વ્યાવસાયિક રીતે ઉપલબ્ધ ન હોવાથી, લેમિનિન 332 માટેની શંકા મુખ્યત્વે ઇમ્યુનોફ્લોરેસેન્સ માઇક્રોસ્કોપીના તારણો પર આધારિત છે. લેમિનિન 332 એમ. પી. પી. માટે વિશિષ્ટ ન હોવા છતાં, બેઝમેન્ટ મેમ્બ્રેન ઝોન-સ્પ્લિટ (સોલ્ટ-સ્પ્લિટ) ત્વચાની ત્વચીય બાજુ સાથે બંધાયેલ એન્ટિબોડીઝની શોધ આ નિદાનની શક્યતા સૂચવે છે. જ્યાં સુધી લેમિનિન 332 એન્ટિબોડીઝ માટે ચોક્કસ પરીક્ષણ ઉપલબ્ધ ન થાય ત્યાં સુધી, અમે ભલામણ કરીએ છીએ કે એમએમપી ધરાવતા દર્દીઓ કે જેમાં સીરમ પરોક્ષ ઇમ્યુનોફ્લોરેસેન્સ (આઈઆઈએફ) અભ્યાસો બેઝમેન્ટ મેમ્બ્રેન ઝોન-સ્પ્લિટ ત્વચાની ત્વચીય બાજુ સાથે બંધાયેલા એન્ટિબોડીઝ દર્શાવે છે તે વય અને લિંગ યોગ્ય કેન્સર સ્ક્રિનિંગમાંથી પસાર થાય છે. લક્ષણોની સમીક્ષા, શારીરિક તપાસ અને વય-યોગ્ય તપાસના પરિણામોના આધારે સૂચવ્યા મુજબ દુર્ભાવના માટે વધારાનું મૂલ્યાંકન કરવું જોઈએ. બેઝમેન્ટ મેમ્બ્રેન ઝોનના ઘટકોને લક્ષ્યાંકિત ઓટો એન્ટિબોડીઝને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન પેમ્ફિગોઇડમાં પેથોજેનિક તરીકે ઓળખવામાં આવ્યા છે. એન્ટિજેન્સમાં 180-કે. ડી. બુલસ પેમ્ફિગોઇડ એન્ટિજેન (બી. પી. 180), લેમિનિન 332, બીટા-4-ઇન્ટિગ્રિનનો સમાવેશ થાય છે અને અન્ય એન્ટિજેન્સ કે જે સંપૂર્ણપણે શોધાયા નથી તે ભોંયરામાં પટલ સામે ઓળખાય છે. ડી-પેનિસિલામાઇન ઉપચારની જટિલતા મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન પેમ્ફિગોઇડને ટ્રિગર કરી શકે છે અને તેનું કારણ બની શકે છે. તે સ્ટીવન્સ-જોહ્નસન સિન્ડ્રોમના દર્દીઓમાં તીવ્ર તીવ્ર આંખના બળતરા પછી પણ થાય છે. પેથોફિઝિયોલોજી ઓટોએન્ટિબોડીઝ ભોંયરામાં રહેલા પટલ ક્ષેત્રના પ્રોટીનને લક્ષ્ય બનાવે છે જે શ્વૈષ્મકળામાં અને ત્વચાના ભોંયરામાં રહેલા પટલ ક્ષેત્રની અંદર સંલગ્નતાને પ્રોત્સાહન આપવા માટે જવાબદાર છે. ઓળખાયેલ મુખ્ય ભોંયરામાં રહેલા પટલ ક્ષેત્રના પ્રોટીનમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છેઃ BP180 BP230નું સી-ટર્મિનસ લેમિનિન 332 (જેને લેમિનિન 5 અથવા એપિલિગ્રીન તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે) આલ્ફા-6-બીટા-4 ઇન્ટિગ્રિન પ્રકાર VII કોલેજન. બુલસ પેમ્ફિગોઇડમાં હેમાઇડ્સમોસોમ્સ અને ઉપલા લેમિના લ્યુસિડામાં સ્થિત BP180ના N-ટર્મિનસના લક્ષ્યથી વિપરીત, MMPમાં લક્ષ્ય એન્ટિજેન BP180નું C-ટર્મિનસ છે જે નીચલા લેમિના લ્યુસિડા અને લેમિના ડેન્સામાં સ્થિત છે. આ ઊંડા વિભાજનમાં પરિણમે છે જે વધુ સુપરફિસિયલ ફોલ્લાની તુલનામાં ડાઘ થવાની સંભાવના વધારે છે જે બુલસ પેમ્ફિગોઇડમાં ડાઘ થવાની શક્યતા નથી. આલ્ફા-6-બીટા-4 ઇન્ટિગ્રિનના બીટા-4 ઇન્ટિગ્રિન સબ્યુનિટના એન્ટિબોડીઝ આંખના રોગ સાથે સંકળાયેલા હોવાનું દર્શાવવામાં આવ્યું છે જ્યારે મૌખિક સંડોવણીને આલ્ફા-6 સબ્યુનિટ તરફ એન્ટિબોડી પ્રતિક્રિયા સાથે જોડવાનું સૂચવવામાં આવ્યું છે. આ ઉપરાંત, લેમિનિન 332 સામે એન્ટિબોડી પ્રતિક્રિયા સાથે એમએમપી આંતરિક દુર્ભાવના માટે વધતા જોખમ સાથે સંકળાયેલું છે. બુલસ પેમ્ફિગોઇડની જેમ, આનુવંશિક પરિબળો, પર્યાવરણીય સંપર્ક અને એપિટોપ ફેલાવાની ઘટના જેવા અન્ય પરિબળો સંભવિત રીતે એમએમપીમાં પરિણમે છે. બહુવિધ અભ્યાસોએ એમ. પી. પી. સાથે એચ. એલ. એ.-ડી. ક્યુ. બી. 1 * 0301ના જોડાણની પણ જાણ કરી છે. બુલસ પેમ્ફિગોઇડના નિદાનમાં ક્લિનિકલ આકારણી, હિસ્ટોપેથોલોજી માટે ત્વચા બાયોપ્સી અને ડાયરેક્ટ ઇમ્યુનોફ્લોરેસેન્સ, પરોક્ષ ઇમ્યુનોફ્લોરેસેન્સ અને એલિસા પરીક્ષણનો સમાવેશ થાય છે. બધામાં, મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન પેમ્ફિગોઇડના નિદાન માટે ડાયરેક્ટ ઇમ્યુનોફ્લોરેસેન્સ એ સુવર્ણ ધોરણ છે. ક્લિનિકલ આકારણી તંગ ફોલ્લાઓ અને ધોવાણની હાજરી જે અન્ય ઓળખી શકાય તેવા કારણ વગર ત્વચા પર થાય છે. મૌખિક, આંખ, અનુનાસિક, જનનેન્દ્રિય, ગુદા, ફેરીન્જિયલ, લેરીન્જિયલ અને/અથવા અન્નનળીના શ્વૈષ્મકળાને સંડોવતા ડિસક્વેમેટિવ ગિંગિવાઇટિસ અથવા મ્યુકોસિટિસ પ્રુરિટિક એક્ઝેમેટસ વિસ્ફોટોની હાજરી, અથવા ઓળખી શકાય તેવા કારણ વિના અર્ટિકેરિયલ પ્લેક. દર્દીની ઉંમર 60 વર્ષથી વધુ હોય. હીમોટોક્સિલિન અને ઇઓસિન (એચ એન્ડ ઇ) સ્ટેનિંગ માટે પંચ બાયોપ્સીનો ઉપયોગ કરીને લેઝનલ પેશીઓ, પ્રાધાન્યમાં અખંડ પુટિકા અથવા અખંડ બુલાની ધાર મેળવવામાં આવે છે. તારણો લિમ્ફોસાઇટ્સ, ન્યુટ્રોફિલ્સ અને ઇઓસિનોફિલ્સ સાથે ત્વચીય ઘૂસણખોરી સાથે પેટા-બાહ્ય ફોલ્લા છે. વધારાના તારણોમાં સબ-એપિડર્મલ ફાઇબ્રોસિસનો સમાવેશ થાય છે જે જૂના જખમ અને પ્લાઝ્મા સેલની ઘૂસણખોરીમાં મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન પેમ્ફિગોઇડના ડાઘની પ્રકૃતિ સાથે સુસંગત છે. ડાયરેક્ટ ઇમ્યુનોફ્લોરેસેન્સ અભ્યાસ ડાયરેક્ટ ઇમ્યુનોફ્લોરેસેન્સ (ડી. આઈ. એફ.) અભ્યાસમાં પેશીઓથી બંધાયેલા એન્ટિબોડીઝને સીધા શોધવાનો સમાવેશ થાય છે. ડી. આઈ. એફ. માટે બાયોપ્સીના નમૂનાઓ એચ એન્ડ ઇ હિસ્ટોપેથોલોજિક મૂલ્યાંકન માટે જખમની ત્વચાને બદલે પેરિલેસનલ ત્વચામાંથી લેવા જોઈએ. IgG અને C3 થાપણોનો રેખીય પટ્ટો ભોંયરામાં પટલ સાથે જોવા મળે છે. પ્રસંગોપાત, ભોંયરામાં પટલ વિસ્તારમાં IgA ની રેખીય જુબાની પણ જોઈ શકાય છે. બહુવિધ અને પુનરાવર્તિત બાયોપ્સી એમએમપીનું નિદાન કરવા માટે ડીઆઈએફ અભ્યાસોની સંવેદનશીલતામાં વધારો કરે છે. પરોક્ષ ઇમ્યુનોફ્લોરેસેન્સ પરોક્ષ ઇમ્યુનોફ્લોરેસેન્સનો ઉપયોગ પેમ્ફિગોઇડના દર્દીઓમાં ભોંયરામાં પટલ વિસ્તારમાં એન્ટિજેન્સને લક્ષ્યાંકિત કરતી ફરતી એન્ટિબોડીઝને શોધવા માટે થાય છે. નિયમિત તકનીકોનો ઉપયોગ કરીને પ્રારંભિક અભ્યાસોમાં, એમ. પી. પી. ધરાવતા માત્ર એક તૃતીયાંશ દર્દીને સકારાત્મક પરીક્ષણ કરવામાં આવ્યું હતું. પ્રસારિત આઇજીજી અને આઇજીએ એન્ટિબોડીઝ દર્દીના સીરમમાં જોવા મળે છે. ફરતા એન્ટિબોડીઝ શોધવાની સંભાવના વધારવા માટે, માનવ ભોંયરામાં પટલ ઝોન-સ્પ્લિટ ત્વચા અને/અથવા કેન્દ્રિત સીરમનો ઉપયોગ કરવો જોઈએ. બી. પી. 180, બી. પી. 230, લેમિનિન 332 અને પ્રકાર VII કોલેજન સહિત વિવિધ એન્ટિજેન્સ સામે નિર્દેશિત એન્ટિજેન-વિશિષ્ટ સેરોલોજિક પરીક્ષણ ઓટોએન્ટિબોડીઝ શોધી શકાય છે. જો કે, આ પરીક્ષણનો ઉપયોગ પરીક્ષણ માટેના એકમાત્ર નિદાન સાધન તરીકે થઈ શક્યો ન હતો કારણ કે એલિસા પરીક્ષણમાં મર્યાદિત સંવેદનશીલતા હોય છે. સારવાર મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન પેમ્ફિગોઇડ માટે ઉપયોગમાં લેવાતા ઉપચારના પ્રકારને નિર્ધારિત કરતા પરિબળો છેઃ [1] સ્થળ (ઓ) સંડોવણી, [2] રોગની તીવ્રતા, [3] પ્રગતિનો દર. મૌખિક મ્યુકોસા એ મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન પેમ્ફિગોઇડમાં અસર પામતું સૌથી સામાન્ય સ્થળ છે. હળવા મૌખિક શ્વૈષ્મકળાના જખમ માટે, 0.05% ક્લોબેટાસોલ પ્રોપિઓનેટ જેવા ઉચ્ચ ક્ષમતા ધરાવતા સ્થાનિક સ્ટેરોઇડ્સનો ઉપયોગ થાય છે. દર્દીઓને મૌખિક શ્વૈષ્મકળામાં મધ્યસ્થતાના પાલનને વધારવા માટે મૌખિક શ્વૈષ્મકળાને સૂકવ્યા પછી દિવસમાં 2-3 વખત મલમ અથવા જેલ લગાવવાની સૂચના આપવામાં આવે છે. દર્દીઓને અરજી કર્યા પછી ઓછામાં ઓછા 30 મિનિટ સુધી પીવાનું કે ખાવાનું ટાળવાની સૂચના આપવામાં આવે છે. ગિંગિવલ સંડોવણી ધરાવતા દર્દીઓ માટે અવરોધ હેઠળ જખમની જગ્યાઓ પર સ્થાનિક સ્ટેરોઇડ્સના ઉપયોગમાં મદદ કરવા માટે ડેન્ટલ ટ્રે પણ બનાવી શકાય છે. વધુમાં, સ્થાનિક ટેક્રોલિમસ, કેલ્સિન્યુરિન અવરોધક, રોગને નિયંત્રિત કરવા માટે અસરકારક હોવાનું પણ દર્શાવવામાં આવ્યું છે, જેમાં કેટલાક દર્દીઓ કે જેઓ સ્થાનિક કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સને સારો પ્રતિસાદ આપવામાં નિષ્ફળ રહ્યા હતા. ટોપિકલ ટેક્રોલિમસ 0.1% મલમ દિવસમાં બેથી ત્રણ વખત લાગુ કરવામાં આવે છે અને પેમ્ફિગોઇડના ઉપચારમાં સુધારો થયા પછી તેને ઘટાડવામાં આવે છે. બીજી પદ્ધતિ ઇન્ટ્રાલેઝનલ કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ (ટ્રાયમ્સિનોલોન એસીટોનાઇડ, 5 થી 10 મિલિગ્રામ/મિલીનું મંદન; દર 2 થી 4 અઠવાડિયામાં પુનરાવર્તન) નો ઉપયોગ કરવાની છે. ઇન્ટ્રાલેઝનલ થેરાપીનો ઉપયોગ ત્યારે થાય છે જ્યારે દર્દી સ્થાનિક થેરાપીઓને પ્રતિસાદ આપતો નથી. મધ્યમથી ગંભીર રોગ માટે (આંખ, નાસોફેરિન્જિયલ અથવા એનાજેનિટલ મ્યુકોસા સાથે સંકળાયેલા રોગ સહિત) અને જે દર્દી સ્થાનિક ઉપચારને પૂરતો પ્રતિસાદ આપતા નથી, તેમણે પ્રણાલીગત એજન્ટોનો ઉપયોગ કરવો જોઈએ. આવા કિસ્સાઓમાં પ્રણાલીગત કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ અને ડેપ્સોનનો ઉપયોગ થાય છે. ડાપ્સોનની માત્રા દરરોજ 50 થી 200 મિલિગ્રામ સુધીની હોય છે. ડેપ્સોન મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન પેમ્ફિગોઇડની સારવારમાં અસરકારક હોવાનું દર્શાવવામાં આવ્યું છે જે પ્રણાલીગત કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સને પ્રતિસાદ આપતું નથી. જ્યારે કે પ્રણાલીગત કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ માટે, દરરોજ 0.25 થી 0.5 મિલીગ્રામ/કિલો પ્રેડનિસોલોન સૂચવવામાં આવે છે (તીવ્ર તબક્કા દરમિયાન દિવસમાં બે વાર ડોઝનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે અને નવા ફોલ્લાઓની રચના બંધ થયા પછી દરરોજ સવારે એક માત્રામાં બદલવામાં આવે છે). ત્યારબાદ, સામયિક ઉપચાર અથવા ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ-સ્પેરિંગ એજન્ટ (દા. ત., ડેપ્સોન, એઝાથિઓપ્રિન) સાથે સંયોજનમાં મહિનાઓમાં પ્રેડનિસોલોનનો ડોઝ ધીમે ધીમે ઓછો થાય છે. ગંભીર મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન પેમ્ફિગોઇડ ધરાવતા દર્દીઓ કે જે ઉપરના હસ્તક્ષેપ દ્વારા નિયંત્રિત કરી શકાતા નથી અને જખમ નિયંત્રિત કરવા માટે આક્રમક ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ રેજિમેન્ટ્સ અને જૈવિક ઉપચારની જરૂર પડશે. એઝાથિઓપ્રિન અથવા સાયક્લોસ્ફોસ્ફેમાઇડ એ ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ દવાઓની પસંદગીઓ છે જેનો ઉપયોગ કરી શકાય છે. કેટલીકવાર, જો ડૅપ્સોન સ્થિતિમાં સુધારો કરવામાં નિષ્ફળ જાય તો ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ એજન્ટો અને પ્રેડનિસોલોનને જોડી શકાય છે. છેલ્લે, જે દર્દીઓ પરંપરાગત ઉપચારને પ્રતિસાદ આપતા નથી, તેમાં રિટુક્સિમેબ એક વિકલ્પ હોઈ શકે છે. એવા અપૂરતા પુરાવા છે કે કોર્ટીકોસ્ટેરિયોડ્સ સાથે જોડાયેલા સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન પેમ્ફિગોઇડની સારવારમાં અસરકારક છે. તે સિવાય, દર્દીઓને મૌખિક સ્વચ્છતાની સૂચનાઓ આપવી જોઈએ કારણ કે મૌખિક સંભાળ એ મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન પેમ્ફિગોઇડની સારવારમાં એક મહત્વપૂર્ણ ભાગ છે. ભોજન પહેલાં, દર્દીઓને પીડા ઘટાડવા માટે હાઇડ્રોજન પેરોક્સાઇડ (1:4 અથવા 1:6 ની સાંદ્રતા સુધી પાણીથી પાતળું) અને ડિફેનહાઇડ્રેમિનથી કોગળા કરવાની સલાહ આપવામાં આવે છે. દર્દી પછી ખોરાકના કણો અને કાટમાળને દૂર કરવા માટે હાઇડ્રોજન પેરોક્સાઇડથી કોગળા કરશે અને પછી બળતરા વિરોધી અસર માટે ડેક્સામેથાસોનથી કોગળા કરશે. હાઇડ્રોજન પેરોક્સાઇડ, ડેક્સામેથાસોનનું અમૃત અને ડિફેનહાઇડ્રેમિનનું અમૃત દરેક 1:4 અથવા 1:6 ની સાંદ્રતામાં પાણી સાથે ભળે છે અને અંતે ગળી ન જવાની સૂચના આપવામાં આવે છે. રોગશાસ્ત્ર એમ. એમ. પી. મુખ્યત્વે 60 થી 80 વર્ષની વયની વૃદ્ધ વસ્તી અને ભાગ્યે જ બાળકોને અસર કરે છે. સ્ત્રીઓ પુરુષો કરતાં બમણી વાર અસરગ્રસ્ત થાય છે. ત્યાં કોઈ જાણીતી વંશીય અથવા ભૌગોલિક વલણ નથી, પરંતુ કેટલાક અભ્યાસોએ સૂચવ્યું છે કે એમએમપી સાથે ચોક્કસ ઇમ્યુનોજેનેટિક હેપ્લોટાઇપ એચએલએ-ડીક્યુબી 1 * 0301 નું જોડાણ છે. આ પણ જુઓ ત્વચાની સ્થિતિઓની સૂચિ પેમ્ફિગોઇડ સંદર્ભોમાં લક્ષિત એન્ટિજેન્સની સૂચિ વધુ વાંચન બાહ્ય કડીઓ ક્રોનિક ફોલ્લાઓવાળી ત્વચાની સ્થિતિ ઓટોઇમ્યુન રોગો