Konzo
કોન્ઝો એ આફ્રિકામાં ભૂખથી પીડાતી ગ્રામીણ વસ્તીમાં થતો એક રોગચાળો લકવો રોગ છે, જ્યાં અપૂરતા પ્રમાણમાં પ્રોસેસ્ડ કસાવા દ્વારા પ્રભુત્વ ધરાવતો આહાર એક સાથે કુપોષણ અને ઉચ્ચ આહાર સાયનાઇડના સેવનમાં પરિણમે છે. કોન્ઝોનું વર્ણન સૌપ્રથમ 1938માં જીઓવાન્ની ટ્રોલી દ્વારા કરવામાં આવ્યું હતું, જેમણે બેલ્જિયન કોંગો (હવે ડેમોક્રેટિક રિપબ્લિક ઓફ કોંગો) ના ક્વાંગો વિસ્તારમાં કામ કરતા આઠ ડોકટરોના અવલોકનો સંકલિત કર્યા હતા. ચિહ્નો અને લક્ષણો લકવો (સ્પાસ્ટિક પેરાપેરેસિસ) ની શરૂઆત અચાનક અને સમપ્રમાણતાવાળા હોય છે અને હાથ કરતાં પગને વધુ અસર કરે છે. પરિણામી અપંગતા કાયમી હોય છે પરંતુ પ્રગતિ કરતી નથી. સામાન્ય રીતે, દર્દી ઊભા રહે છે અને પગના દડા પર કઠોર પગ સાથે અને ઘણીવાર પગની ઘૂંટીના ક્લોનસ સાથે ચાલે છે. શરૂઆતમાં, મોટાભાગના દર્દીઓ પ્રથમ દિવસો દરમિયાન સામાન્ય નબળાઈ અનુભવે છે અને ચાલવાનો પ્રયાસ કરતા પહેલા કેટલાક દિવસો કે અઠવાડિયા સુધી પથારીવશ રહે છે. ગંભીર રીતે અસરગ્રસ્ત દર્દીઓ સિવાય પ્રસંગોપાત ઝાંખી દ્રષ્ટિ અને/અથવા બોલવાની મુશ્કેલીઓ સામાન્ય રીતે પ્રથમ મહિના દરમિયાન સ્પષ્ટ થાય છે. શિથિલતાના કોઈપણ પ્રારંભિક તબક્કા વિના, સ્પાસ્ટિસિટી પ્રથમ દિવસથી હાજર છે. કાર્યાત્મક સુધારણાના પ્રારંભિક અઠવાડિયા પછી, સ્પાસ્ટિક પેરાપેરેસિસ બાકીના જીવન માટે સ્થિર રહે છે. કેટલાક દર્દીઓ અચાનક ઉગ્ર બનાવનો અનુભવ કરી શકે છે, દા. ત. સ્પાસ્ટિક પેરાપેરેસિસની અચાનક અને કાયમી બગડતી સ્થિતિ. આવા એપિસોડ પ્રારંભિક શરૂઆત જેવા જ હોય છે અને તેથી તેને બીજી શરૂઆત તરીકે અર્થઘટન કરી શકાય છે. કોન્ઝોની તીવ્રતા બદલાય છે; કેસોમાં નીચલા અંગોમાં માત્ર હાયપરરેફ્લેક્સિયાથી લઈને સ્પાસ્ટિક પેરાપેરેસિસ સાથે ગંભીર રીતે વિકલાંગ દર્દી, થડ અને હાથની સંકળાયેલ નબળાઇ, આંખની હલનચલન, વાણી અને સંભવતઃ દૃષ્ટિની ક્ષતિ સુધીની શ્રેણી હોય છે. જો કે તીવ્રતા દર્દીથી દર્દીમાં બદલાય છે, તેમ છતાં સૌથી લાંબા ઉપલા મોટર ચેતાકોષો હંમેશા ટૂંકા ચેતાકોષો કરતાં વધુ અસરગ્રસ્ત હોય છે. આમ, બોલવાની ક્ષતિ ધરાવતો કોન્ઝો દર્દી હંમેશા પગ અને હાથમાં ગંભીર લક્ષણો દર્શાવે છે. તાજેતરમાં, ડી. આર. કોંગોમાંથી કોન્ઝોની ન્યુરોસાઇકોલોજીકલ અસરો વર્ણવવામાં આવી છે. કારણ ન્યુરોલોજીકલ ઈજાનું સ્વરૂપ સ્પષ્ટ નથી. રોગની શરૂઆત મોટે ભાગે કડવા કસાવાના આહારમાંથી સાયનાઇડના ઉચ્ચ સેવન સાથે સંકળાયેલી છે, જેમાં પ્રોટીન, ખાસ કરીને સલ્ફર એમિનો એસિડ ઓછું હોય છે. આ સાયનાઇડના શરીરમાં થિયોસાયનેટમાં બિનઝેરીકરણ માટે જરૂરી છે, જે પેશાબમાં દૂર થાય છે. સંખ્યાબંધ અભ્યાસો કડવા કસાવામાંથી ઉચ્ચ સાઇનાઇડના સેવન અને સલ્ફર એમિનો એસિડના ઓછા સેવનના સંયોજનને કારણ તરીકે સૂચવે છે. હવે એવું દર્શાવવામાં આવ્યું છે કે કોન્ઝોની માસિક ઘટનાઓ નોંધપાત્ર રીતે ઉચ્ચ પેશાબની થિયોસાયનેટ સામગ્રી ધરાવતા બાળકોની ટકાવારી સાથે સંકળાયેલી છે, જે તેમના સાયનાઇડના સેવનનું માપ છે. પ્રોટીન સલ્ફર એમિનો એસિડના પૂરતા પુરવઠાનું મહત્વ મોઝામ્બિક, તાંઝાનિયા અને ડી. આર. સી. માં ત્રણ અસંબંધિત કોન્ઝો રોગચાળાથી દર્શાવવામાં આવ્યું છે. કોન્ઝો ધરાવતા લોકોથી માત્ર 5 કિમી દૂર રહેતા એક જ વંશીય જૂથના લોકોમાં કોન્ઝોનો વ્યાપ શૂન્યની નજીક હતો, કારણ કે મોઝામ્બિકમાં તેઓ સમુદ્રની નજીક રહેતા હતા, તાંઝાનિયામાં તેઓ વિક્ટોરિયા તળાવ નજીક રહેતા હતા અને માછલીની પહોંચ ધરાવતા હતા અને ડી. આર. સી. માં તેઓ જંગલની નજીક રહેતા હતા અને પ્રાણી પ્રોટીનની પહોંચ ધરાવતા હતા. કોન્ઝોના બનાવો અને સાયનાઇડના સેવન વચ્ચેનો માત્રા-પ્રતિભાવ સંબંધ, સાથે મળીને ઘણા ગામડાઓમાં કોન્ઝોના નિવારણ સાથે કસાવામાંથી સાયનાઇડનું સેવન ઘટાડીને (નીચે જુઓ) અને કોન્ઝોના નિવારણમાં સલ્ફર એમિનો એસિડનું મહત્વ દર્શાવે છે કે કોન્ઝો કડવા કસાવાના આહારમાં ઉચ્ચ સાયનાઇડ/સલ્ફર એમિનો એસિડના ઓછા સેવનને કારણે થવાની શક્યતા છે. જ્યાં સુધી આ શરતો પૂરી ન થાય ત્યાં સુધી કોન્ઝો થતું નથી, જે ફક્ત છ ઉષ્ણકટિબંધીય આફ્રિકન દેશોના દૂરના ગામોમાં જ જોવા મળે છે. 2009 સુધીમાં નોંધાયેલા કેસોની કુલ સંખ્યા 6788 હતી, પરંતુ મોટાભાગના કેસો ક્યારેય નોંધાતા નથી અને 2002માં એકલા ડી. આર. સી. માં 100,000 કેસ હોવાનો અંદાજ હતો. કોન્ઝો ભૌગોલિક રીતે ફેલાઈ રહ્યો છે કારણ કે નવા વિસ્તારોમાં કસાવા ઉગાડવામાં આવી રહ્યો છે જ્યાં સાયનોજેન્સ દૂર કરવાની પ્રક્રિયા પદ્ધતિઓનું બહુ ઓછું જ્ઞાન છે. કોન્ઝો રોગચાળો યુદ્ધને કારણે થાય છે જે ગરીબ ગામડાઓમાં જીવનને વિક્ષેપિત કરે છે અને દુષ્કાળનું કારણ બને છે, જ્યારે છોડ મૂળની સાયનોજેન સામગ્રીને 2 થી 4 ગણી વધારે છે અને કસાવા લોટની સાયનોઇડ સામગ્રી પણ મોટા પ્રમાણમાં વધે છે. કોન્ઝો પણ અમુક વિસ્તારોમાં સ્થાનિક છે. સાયનોજેનને દૂર કરવા માટે કસાવા પર પ્રક્રિયા કરવાની પરંપરાગત પદ્ધતિઓમાં પૂર્વ આફ્રિકામાં સૂર્યપ્રકાશમાં સૂકવણી અને ઢગલાના આથો લાવવાનો સમાવેશ થાય છે, જે સામાન્ય વરસાદના એક વર્ષમાં પણ સાયનોજેનને દૂર કરવામાં અપૂરતા છે. મધ્ય આફ્રિકામાં કસાવાના મૂળને 4 થી 5 દિવસ સુધી પાણીમાં પલાળવું (રીટિંગ) પૂરતું છે, પરંતુ 1 થી 2 દિવસ સુધી ટૂંકા સમય માટે પલાળવાથી લોટમાં મોટા પ્રમાણમાં સાયનોજેન્સ રહે છે અને તે કોન્ઝો તરફ દોરી જાય છે. પશ્ચિમ આફ્રિકામાં ગેરી નામના શેકેલા ઉત્પાદનનું ઉત્પાદન લોટના ઉત્પાદન કરતાં અલગ પદ્ધતિ દ્વારા કરવામાં આવે છે, જે કુલ સાયનાઇડની સામગ્રીને 10-20 પીપીએમ સુધી ઘટાડે છે. કૅમરૂનના પશ્ચિમમાં કોન્ઝોના કોઈ કેસ નોંધાયા નથી. જો કે, ઉષ્ણકટિબંધીય એટેક્સિક ન્યુરોપથી (ટી. એ. એન.) તરીકે ઓળખાતો અન્ય ન્યુરોલોજીકલ રોગ, પશ્ચિમ આફ્રિકામાં (દક્ષિણ-પશ્ચિમ નાઇજિરીયા, અને તાંઝાનિયા, યુગાન્ડા, કેન્યા, વેસ્ટ ઈન્ડિઝ અને દક્ષિણ ભારત સહિત) વૃદ્ધ લોકોમાં જોવા મળે છે અને તે કદાચ કોન્ઝોનું કારણ બનવા માટે જરૂરી કરતાં નીચા સ્તરે કસાવાથી સાયનોજેન્સના લાંબા ગાળાના સેવનને કારણે છે. નિદાન ડબ્લ્યુ. એચ. ઓ. એ કોન્ઝોના નિદાન માટે ત્રણ માપદંડની ભલામણ કરી છેઃ ચાલતી વખતે અથવા દોડતી વખતે ચાલની દૃશ્યમાન સમપ્રમાણતાવાળી સ્પાસ્ટિક અસાધારણતા; અગાઉ તંદુરસ્ત વ્યક્તિમાં એક અઠવાડિયાથી ઓછા સમયની શરૂઆત પછી બિન-પ્રગતિશીલ કોર્સનો ઇતિહાસ; કરોડરજ્જુના રોગના સંકેતો વિના દ્વિ-પક્ષીય રીતે અતિશયોક્તિભર્યા ઘૂંટણ અથવા પગની ઘૂંટીની આંચકી પ્રતિક્રિયા. તેની ગંભીરતાને આધારે, કોન્ઝોને ત્રણ વર્ગોમાં વહેંચવામાં આવે છેઃ હળવા જ્યારે વ્યક્તિઓ ટેકો વિના ચાલવા સક્ષમ હોય, મધ્યમ જ્યારે વ્યક્તિઓને ચાલવા માટે એક કે બે લાકડીઓની જરૂર હોય, અને ગંભીર જ્યારે અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ અસમર્થ રીતે ચાલવામાં અસમર્થ હોય. વિભેદક નિદાન તબીબી લક્ષણો આશ્ચર્યજનક રીતે લેથિરિઝમના લક્ષણો જેવા જ હોય છે અને ઉષ્ણકટિબંધીય સ્પાસ્ટિક પેરાપેરેસિસ અને વારસાગત સ્પાસ્ટિક પેરાપેરેસિસ જેવા જ હોય છે, માત્ર પછીની બે વિકૃતિઓની શરૂઆત ધીમી હોય છે. કોન્ઝો પોલિયોથી અલગ છે જે એક શિથિલ લકવો છે અને મોટાભાગે વ્યક્તિને અસમપ્રમાણતામાં અસર કરે છે. કોન્ઝો અનેક ઉષ્ણકટિબંધીય ચેતાપથીઓમાંની એક છે. ઉષ્ણકટિબંધીય અટાક્સિક ન્યુરોપથી (ટી. એ. એન.) કસાવામાંથી સાયનોજેનના સેવન સાથે સંકળાયેલી એક અલગ માયલોન્યુરોપથી છે, જેનું વર્ણન સૌપ્રથમ 1968માં બી. ઓ. ઓસુન્ટોકુન દ્વારા નાઇજિરીયાના ભાગોમાં કરવામાં આવ્યું હતું. આ રોગ હજુ પણ તે જ વિસ્તારોમાં થઈ રહ્યો છે. કોન્ઝોને "ભીનાશ પદ્ધતિ" નો ઉપયોગ કરીને અટકાવી શકાય છે, જેનો ઉપયોગ વધારાની પ્રક્રિયા પદ્ધતિ તરીકે કસાવા લોટમાંથી શેષ સાયનોજેન્સને દૂર કરવા માટે થાય છે. કસાવા લોટને બાઉલમાં મૂકવામાં આવે છે અને બાઉલની અંદરનું સ્તર ચિહ્નિત કરવામાં આવે છે. પાણીને મિશ્રણ સાથે ત્યાં સુધી ઉમેરવામાં આવે છે જ્યાં સુધી ભીના લોટની ઊંચાઈ નિશાન સુધી ન આવે. ભીના લોટને સાદડી પર પાતળા સ્તરમાં 2 કલાક સૂર્યપ્રકાશમાં અથવા 5 કલાક છાંયડામાં મૂકવામાં આવે છે જેથી લિનમેરેઝ ઉત્સેચક દ્વારા લિનમારિનના ભંગાણ દ્વારા ઉત્પન્ન હાઇડ્રોજન સાયનાઇડનો બચાવ થઈ શકે. પછી ભીના લોટને ઉકળતા પાણીમાં પરંપરાગત રીતે રાંધવામાં આવે છે જેથી "ફુફુ" અથવા "ઉગલી" તરીકે ઓળખાતી જાડી પોરીજ બનાવવામાં આવે, જેનો સ્વાદ ચટણી જેવા કોઈ માધ્યમ દ્વારા લેવામાં આવે છે. ભીની કરવાની પદ્ધતિ ગ્રામીણ મહિલાઓ દ્વારા સ્વીકારવામાં આવે છે કારણ કે તેમાં થોડું વધારાનું કામ અથવા સાધનોની જરૂર પડે છે અને ફુફુ ઉત્પન્ન કરે છે જે કડવું નથી, કારણ કે કડવું સ્વાદવાળું લિનામેરીન ગયું છે. 2010માં ડી. આર. સી. ના બંદુંડુ પ્રાંતના પોપોકાબાકા આરોગ્ય ક્ષેત્રના કે કાલેંગે ગામમાં મહિલાઓને ભીની કરવાની પદ્ધતિ શીખવવામાં આવી હતી, જ્યાં કોન્ઝોના 34 કેસ હતા. મહિલાઓએ આ પદ્ધતિનો ઉપયોગ કર્યો અને હસ્તક્ષેપ દરમિયાન કોન્ઝોના કોઈ નવા કેસ ન હતા અને શાળાના બાળકોની પેશાબની થિયોસાયનેટ સામગ્રી સલામત સ્તરે આવી ગઈ હતી. કોન્ઝોને પ્રથમ વખત તે જ આરોગ્ય ક્ષેત્રમાં અટકાવવામાં આવ્યા હતા જેમાં 1938માં ડૉ. ટ્રોલી દ્વારા તેની શોધ કરવામાં આવી હતી. હસ્તક્ષેપ બંધ થયાના ચૌદ મહિના પછી ગામની ફરી મુલાકાત લેવામાં આવી હતી. એવું જાણવા મળ્યું હતું કે કોન્ઝોના કોઈ નવા કેસ નોંધાયા ન હતા, શાળાના બાળકોમાં પેશાબમાં થિયોસાયનેટનું સ્તર ઓછું હતું, ભીની પદ્ધતિ હજુ પણ ઉપયોગમાં લેવાઈ રહી હતી અને તે નજીકના ત્રણ ગામોમાં મૌખિક રીતે ફેલાઈ ગઈ હતી. સ્ત્રીઓને શીખવવું અગત્યનું છે કે કોન્ઝો તેમના ખોરાકમાં હાજર ઝેરને કારણે છે, જેથી તેઓ નિયમિતપણે ભીની કરવાની પદ્ધતિનો ઉપયોગ કરી શકે અને બાકી રહેલા સાયનોજેન્સને દૂર કરવા માટે વધારાની પદ્ધતિ તરીકે 13 જુદી જુદી ભાષાઓમાં પોસ્ટર ઉપલબ્ધ છે. લગભગ 10,000 લોકોની સામૂહિક વસ્તી ધરાવતા ડી. આર. સી. ના 13 ગામોમાં હવે ભીનાશ પદ્ધતિનો ઉપયોગ કરવામાં આવ્યો છે. હસ્તક્ષેપનો સમય પ્રથમ હસ્તક્ષેપમાં 18 મહિનાથી ઘટાડીને બીજા હસ્તક્ષેપમાં 12 મહિના, ત્રીજા અને ચોથા હસ્તક્ષેપમાં 9 મહિના કરવામાં આવ્યો છે. આનાથી કસાવા લોટમાંથી સાયનોજેન્સ દૂર કરીને કોન્ઝોને રોકવા માટે હસ્તક્ષેપની વ્યક્તિ દીઠ કિંમત ઘટીને વ્યક્તિ દીઠ 16 ડોલર થઈ ગઈ છે. સાયનાઇડનું સેવન ઘટાડવાની આ લક્ષિત પદ્ધતિ વ્યાપક હસ્તક્ષેપો કરતાં કોન્ઝોને રોકવામાં ઘણી સસ્તી અને વધુ અસરકારક છે. પૂર્વસૂચન જોકે કોઈ સારવાર મળી નથી તે દર્શાવવામાં આવ્યું છે કે અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓને પુનર્વસન અને પર્યાપ્ત વૉકિંગ એઇડ્સના ઉપયોગથી નોંધપાત્ર ફાયદો થાય છે. મધ્ય આફ્રિકન પ્રજાસત્તાકમાં કેટલાક બાળકોનું એચિલીસ કંડરાના વિસ્તરણ સાથે ઓપરેશન કરવામાં આવ્યું છે જેણે પગની સ્થિતિમાં સુધારો કર્યો છે પરંતુ લાંબા ગાળાના પરિણામ અનિશ્ચિત છે. રોગશાસ્ત્ર કોન્ઝો મુખ્યત્વે ડી. આર. કોંગો, મોઝામ્બિક (જ્યાં તે મંટાકાસા તરીકે ઓળખાય છે), તાંઝાનિયા, મધ્ય આફ્રિકન પ્રજાસત્તાક, કૅમરૂન અને અંગોલામાં દૂરના ગ્રામીણ વસ્તીમાં મહિલાઓ અને બાળકોમાં ફાટી નીકળ્યો હોવાનું નોંધાયું છે. પ્રથમ ફાટી નીકળેલો રોગચાળો હાલના ડી. આર. કોંગોના બંદુંડુ પ્રાંતમાં 1936-1937 માં અને બીજો 1981માં ઉત્તરી મોઝામ્બિકના નામપુલા પ્રાંતમાં નોંધાયો હતો. આ દરેક ફાટી નીકળેલા કેસોની સંખ્યા 1000 થી વધુ હતી. પારિવારિક ક્લસ્ટરિંગ સામાન્ય છે. રોગચાળો સામાન્ય રીતે સંપૂર્ણ ગરીબીમાં જીવતા ઘરોમાં સૂકી ઋતુમાં થાય છે જેમણે અપૂરતી પ્રક્રિયા કરેલા કડવા કસાવા પર અઠવાડિયા કે મહિનાઓ સુધી પોતાને ટકાવી રાખ્યા છે. ઉપરોક્ત તમામ દેશોમાંથી નાના ફાટી નીકળવાના અને છૂટાછવાયા કેસ બંને નોંધાયા છે. વ્યુત્પત્તિશાસ્ત્ર "કોન્ઝો" નો અર્થ દક્ષિણપશ્ચિમ ડી. આર. કોંગોમાં યાકા ભાષામાં "બંધાયેલા પગ" થાય છે અને 1938માં ડૉ. જી. ટ્રોલી દ્વારા અહેવાલ મુજબ ડી. આર. કોંગોમાં પ્રથમ અસરગ્રસ્ત વસ્તી દ્વારા આ હોદ્દો આપવામાં આવ્યો હતો. હંસ રોસલિંગ અને તેમના સાથીદારો દ્વારા લેવામાં આવેલું આ નામ, અસરગ્રસ્ત લોકોની લાક્ષણિક સ્પાસ્ટિક ચાલનું યોગ્ય વર્ણન કરે છે. સંદર્ભો બાહ્ય લિંક્સ ખોરાકજન્ય બીમારી ન્યુરોલોજીકલ ડિસઓર્ડર્સ સેરેબ્રલ પાલ્સી અને અન્ય લકવાગ્રસ્ત સિન્ડ્રોમ