Graves' ophthalmopathy
ગ્રેવ્સ ઓફ્થાલ્મોપથી, જેને થાઇરોઇડ આંખ રોગ (TED) તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે, તે ભ્રમણકક્ષા અને પેરીઓર્બિટલ પેશીઓની સ્વયંપ્રતિરક્ષા બળતરા વિકાર છે, જે ઉપલા પોપચાંની પીછેહઠ, ઢાંકણની વિલંબ, સોજો, લાલાશ (એરિથેમા), નેત્રસ્તર દાહ અને ઉભરી રહેલી આંખો (એક્સોફ્થાલ્મોસ) દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. તે સામાન્ય રીતે ગ્રેવ્સ રોગ ધરાવતી વ્યક્તિઓમાં જોવા મળે છે, અને હાશિમોટોના થાઇરોઇડાઇટિસ ધરાવતી વ્યક્તિઓમાં અથવા યુથાઇરોઇડ ધરાવતા લોકોમાં ઓછું જોવા મળે છે. તે આંખો, થાઇરોઇડ અને ત્વચામાં પરિવર્તનશીલ અભિવ્યક્તિ સાથેની પ્રણાલીગત પ્રક્રિયાનો એક ભાગ છે, જે તે અવયવોમાં પેશીઓ સાથે જોડાયેલા ઓટોએન્ટિબોડીઝને કારણે થાય છે. ઓટો એન્ટિબોડીઝ આંખના સ્નાયુઓમાં ફાઇબ્રોબ્લાસ્ટ્સને લક્ષ્ય બનાવે છે, અને તે ફાઇબ્રોબ્લાસ્ટ્સ ચરબી કોશિકાઓ (એડિપોસાઇટ્સ) માં અલગ પડી શકે છે. ચરબી કોશિકાઓ અને સ્નાયુઓ વિસ્તરે છે અને સોજો આવે છે. નસો સંકુચિત થઈ જાય છે અને પ્રવાહી કાઢવામાં અસમર્થ હોય છે, જેના કારણે સોજો આવે છે. સ્ત્રીઓમાં વાર્ષિક ઘટના 16/100,000 અને પુરુષોમાં 3/100,000 છે. લગભગ 3-5% ને તીવ્ર પીડા અને દૃષ્ટિ માટે જોખમી કોર્નિયલ અલ્સરેશન અથવા ઓપ્ટિક ચેતાના સંકોચન સાથે ગંભીર રોગ હોય છે. સિગારેટનું ધૂમ્રપાન, જે ઘણા સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગો સાથે સંકળાયેલું છે, તે 7.7-fold ની ઘટનાને વધારે છે. હળવો રોગ ઘણીવાર ઉકેલાઈ જાય છે અને માત્ર અગવડતા અને શુષ્કતા ઘટાડવા માટેના પગલાંની જરૂર પડે છે, જેમ કે કૃત્રિમ આંસુ અને જો શક્ય હોય તો ધૂમ્રપાન બંધ કરવું. ગંભીર કિસ્સાઓમાં તબીબી કટોકટી હોય છે, અને તેની સારવાર ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ (સ્ટેરોઇડ્સ) અને કેટલીકવાર સાયક્લોસ્પોરિન સાથે કરવામાં આવે છે. ઘણા બળતરા વિરોધી જૈવિક મધ્યસ્થીઓ, જેમ કે ઇન્ફ્લિક્સિમેબ, એટાનેરસેપ્ટ અને એનાકિન્રાનો પ્રયાસ કરવામાં આવી રહ્યો છે. જાન્યુઆરી 2020માં, યુ. એસ. ફૂડ એન્ડ ડ્રગ એડમિનિસ્ટ્રેશને ગ્રેવ્સ ઓફ્થાલ્મોપથીની સારવાર માટે ટેપ્રોટુમેબ-ટીઆરબીડબ્લ્યુને મંજૂરી આપી હતી. ચિહ્નો અને લક્ષણો હળવા રોગમાં, દર્દીઓ પોપચાંની પીછેહઠ સાથે હાજર હોય છે. હકીકતમાં, ઉપલા પોપચાંની પીછેહઠ એ ગ્રેવ્સની ઓર્બિટોપેથીનું સૌથી સામાન્ય આંખની નિશાની છે. આ શોધ ઇન્ફ્રૅડક્શન (વોન ગ્રેફની નિશાની) પર ઢાંકણના વિલંબ, આંખના ગ્લોબમાં સુપરડક્શન (કોચરની નિશાની) પર વિલંબ, ફિક્સેશન દરમિયાન વિસ્તૃત પેલ્પેબ્રલ ફિશર (ડેલરિમ્પલની નિશાની) અને પોપચાને સંપૂર્ણપણે બંધ કરવાની અસમર્થતા (લેગોફ્થાલ્મોસ, સ્ટેલવાગની નિશાની) સાથે સંકળાયેલી છે. પ્રોપ્ટોસિસ, પોપચાંની પીછેહઠ અને લેગોફ્થાલ્મોસના કારણે, કોર્નિયામાં શુષ્કતા થવાની સંભાવના વધુ હોય છે અને તે કેમોસિસ, પંક્ટેટ એપિથેલિયલ ઇરોઝન અને બહેતર લિમ્બિક કેરાટોકોન્જેક્ટિવાઇટિસ સાથે હાજર હોઈ શકે છે. દર્દીઓમાં લેક્રિમલ ગ્રંથિની નિષ્ક્રિયતા પણ હોય છે, જેમાં આંસુની માત્રા અને રચનામાં ઘટાડો થાય છે. આ રોગવિજ્ઞાન સાથેના બિન-વિશિષ્ટ લક્ષણોમાં બળતરા, કઠોરતા, ફોટોફોબિયા, ફાટી જવું અને ઝાંખી દ્રષ્ટિ શામેલ છે. પીડા સામાન્ય નથી, પરંતુ દર્દીઓ ઘણીવાર ભ્રમણકક્ષામાં દબાણની ફરિયાદ કરે છે. બળતરાને કારણે પેરીઓર્બિટલ સોજો પણ જોઇ શકાય છે. આંખના ચિહ્નો મધ્યમ સક્રિય રોગમાં, ચિહ્નો અને લક્ષણો સતત અને વધતા રહે છે અને તેમાં માયોપેથીનો સમાવેશ થાય છે. બાહ્ય સ્નાયુઓની બળતરા અને સોજો નજરની અસાધારણતા તરફ દોરી જાય છે. નીચલા રેક્ટસ સ્નાયુ એ સૌથી સામાન્ય રીતે અસરગ્રસ્ત સ્નાયુ છે અને દર્દી ઉપરની નજરમાં ઊભી ડિપ્લોપિયાનો અનુભવ કરી શકે છે અને સ્નાયુના ફાઇબ્રોસિસને કારણે આંખોની ઊંચાઈની મર્યાદા અનુભવી શકે છે. આનાથી આંખોના ઇન્ટ્રાઓક્યુલર દબાણમાં પણ વધારો થઈ શકે છે. બેવડી દ્રષ્ટિ શરૂઆતમાં તૂટક તૂટક હોય છે પરંતુ ધીમે ધીમે ક્રોનિક બની શકે છે. મધ્યસ્થ ગુદામાર્ગ એ બીજા ક્રમનો સૌથી સામાન્ય રીતે અસરગ્રસ્ત સ્નાયુ છે, પરંતુ અસમપ્રમાણતાવાળી રીતે બહુવિધ સ્નાયુઓને અસર થઈ શકે છે. વધુ ગંભીર અને સક્રિય રોગમાં, ભ્રમણકક્ષાની અંદર સામૂહિક અસરો અને સિકેટ્રિકલ ફેરફારો થાય છે. આ પ્રગતિશીલ એક્સોફ્થાલ્મોસ દ્વારા પ્રગટ થાય છે, એક પ્રતિબંધિત માયોપેથી જે આંખની હિલચાલ અને ઓપ્ટિક ન્યુરોપથીને પ્રતિબંધિત કરે છે. ભ્રમણકક્ષાની ટોચ પર બાહ્ય સ્નાયુના વિસ્તરણ સાથે, ઓપ્ટિક ચેતાને સંકોચનનું જોખમ રહેલું છે. ભ્રમણકક્ષાની ચરબી અથવા ભ્રમણકક્ષાના કદમાં વધારો થવાને કારણે ચેતાનું ખેંચાણ પણ ઓપ્ટિક ચેતાને નુકસાન પહોંચાડી શકે છે. દર્દી દ્રશ્ય ઉગ્રતા, દ્રશ્ય ક્ષેત્રની ખામી, એફેરન્ટ પ્યુપિલરી ખામી અને રંગની દ્રષ્ટિ ગુમાવવાનો અનુભવ કરે છે. આ એક કટોકટી છે અને કાયમી અંધત્વને રોકવા માટે તાત્કાલિક શસ્ત્રક્રિયાની જરૂર છે. પેથોફિઝિયોલોજી 'ગ્રેવ્સ' એક ઓર્બિટલ ઓટોઇમ્યુન રોગ છે. થાઇરોઇડ-ઉત્તેજક હોર્મોન રીસેપ્ટર (ટી. એસ. એચ.-આર.) એ ભ્રમણકક્ષાની ચરબી અને જોડાયેલી પેશીઓમાં જોવા મળતું એન્ટિજેન છે, અને તે સ્વયંપ્રતિરક્ષા હુમલા માટેનું લક્ષ્ય છે. હિસ્ટોલોજીકલ તપાસ પર, લિમ્ફોસાઇટ્સ, પ્લાઝમોસાઇટ્સ અને માસ્ટોસાઇટ્સ દ્વારા ભ્રમણકક્ષાના જોડાયેલી પેશીઓમાં ઘૂસણખોરી થાય છે. બળતરાના પરિણામે સ્નાયુઓમાં કોલેજન અને ગ્લાયકોસામિનોગ્લાયકેન્સ જમા થાય છે, જે અનુગામી વૃદ્ધિ અને ફાઇબ્રોસિસ તરફ દોરી જાય છે. ફાઇબ્રોબ્લાસ્ટ્સ અને પ્રીએડીપોસાઇટ્સ દ્વારા લિપોજેનેસિસનો સમાવેશ પણ થાય છે, જે ભ્રમણકક્ષાની ચરબી અને બાહ્ય-ઓક્યુલર સ્નાયુ ખંડના વિસ્તરણનું કારણ બને છે. હાડકાની ભ્રમણકક્ષાની મર્યાદામાં ઇન્ટ્રાઓર્બિટલ સામગ્રીના જથ્થામાં આ વધારો ડિસ્ટાયરોઇડ ઓપ્ટિક ન્યુરોપથી (ડી. ઓ. એન.) તરફ દોરી શકે છે, ઇન્ટ્રાઓક્યુલર દબાણમાં વધારો, પ્રોપ્ટોસિસ અને શિરામાં ભીડ કેમોસિસ અને પેરીઓર્બિટલ એડીમા તરફ દોરી જાય છે. વધુમાં, ઇન્ટ્રાઓર્બિટલ સોફ્ટ ટિશ્યુ વોલ્યુમનું વિસ્તરણ હાડકાની ભ્રમણકક્ષાને ફરીથી તૈયાર કરી શકે છે અને તેને મોટું કરી શકે છે, જે ઓટો-ડિકમ્પ્રેશનનું એક સ્વરૂપ હોઈ શકે છે. ડાયગ્નોસ્ટિક ગ્રેવ્સ ઓફ્થાલ્મોપથીનું નિદાન તબીબી રીતે પ્રસ્તુત આંખના સંકેતો અને લક્ષણો દ્વારા કરવામાં આવે છે, પરંતુ એન્ટિબોડીઝ (એન્ટિ-થાઇરોગ્લોબ્યુલિન, એન્ટિ-માઇક્રોસોમલ અને એન્ટિ-થાઇરોટ્રોપિન રીસેપ્ટર) માટે સકારાત્મક પરીક્ષણો અને થાઇરોઇડ હોર્મોન સ્તર (T3, T4, અને TSH) માં અસાધારણતા નિદાનને ટેકો આપવામાં મદદ કરે છે. ઓર્બિટલ ઇમેજિંગ એ ગ્રેવ્સ ઓફ્થાલ્મોપથીના નિદાન માટે એક અભિન્ન સાધન છે અને રોગની પ્રગતિ માટે દર્દીઓનું નિરીક્ષણ કરવામાં ઉપયોગી છે. જો કે, નિદાન તબીબી રીતે ક્યારે સ્થાપિત કરી શકાય તેની ખાતરી નથી. અલ્ટ્રાસોનોગ્રાફી ક્લિનિકલ ઓર્બિટલ તારણો વિના દર્દીઓમાં પ્રારંભિક ગ્રેવ્સ ઓર્બિટોપેથી શોધી શકે છે. તે સીટી સ્કેન અને મેગ્નેટિક રેઝોનન્સ ઇમેજિંગ (એમઆરઆઈ) કરતાં ઓછું વિશ્વસનીય છે, જો કે, ભ્રમણકક્ષાના ટોચ પર બાહ્ય સ્નાયુઓની સંડોવણીનું મૂલ્યાંકન કરવા માટે, જે અંધત્વ તરફ દોરી શકે છે. આમ, જ્યારે ઓપ્ટિક ચેતાતંત્રની સંડોવણીની શંકા હોય ત્યારે સીટી સ્કેન અથવા એમઆરઆઈ જરૂરી છે. ન્યુરોઇમેજિંગ પર, સૌથી લાક્ષણિક તારણો કંડરા બચેલા, સામાન્ય રીતે દ્વિપક્ષી અને પ્રોપ્ટોસિસ સાથે જાડા બાહ્ય સ્નાયુઓ છે. વર્ગીકરણ નેમોનિકઃ "નો સ્પેક્સ": સાહિત્યમાં ધૂમ્રપાન ન કરવાનું નિવારણ એ એક સામાન્ય સૂચન છે. ધૂમ્રપાન છોડવા ઉપરાંત, આ ક્ષેત્રમાં બહુ ઓછું ચોક્કસ સંશોધન છે. ઉપરના સેલેનિયમ અભ્યાસો ઉપરાંત, કેટલાક તાજેતરના સંશોધનો પણ સૂચવે છે કે સ્ટેટીનનો ઉપયોગ મદદ કરી શકે છે. કેટલાક લોકો એક વર્ષની અંદર લક્ષણોની સ્વયંસ્ફુરિત માફીમાંથી પસાર થાય છે, તેમ છતાં ઘણાને સારવારની જરૂર પડે છે. પ્રથમ પગલું થાઇરોઇડ હોર્મોનના સ્તરનું નિયમન છે. આંખના સ્થાનિક લ્યુબ્રિકેશનનો ઉપયોગ કોર્નિયલના સંપર્કમાં આવવાથી થતા નુકસાનને ટાળવા માટે થાય છે. કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ ભ્રમણકક્ષાની બળતરા ઘટાડવામાં કાર્યક્ષમ છે, પરંતુ બંધ થયા પછી ફાયદા બંધ થઈ જાય છે. કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સની સારવાર પણ તેમની ઘણી આડઅસરોને કારણે મર્યાદિત છે. તીવ્ર કક્ષીય બળતરા ઘટાડવા માટે રેડિયોથેરાપી એક વૈકલ્પિક વિકલ્પ છે. જો કે, તેની અસરકારકતાને લઈને હજુ પણ વિવાદ છે. બળતરા ઘટાડવાનો એક સરળ રસ્તો ધૂમ્રપાન બંધ કરવાનો છે, કારણ કે સિગારેટમાં બળતરા વિરોધી પદાર્થો જોવા મળે છે. ટેપ્રોટુમેબ-ટીઆરબીડબલ્યુ દવાનો પણ ઉપયોગ કરી શકાય છે. હળવા રોગમાં સેલેનિયમ માટે કામચલાઉ પુરાવા છે. રોગપ્રતિકારક શક્તિને દબાવવા માટે ઉપયોગમાં લેવાતી દવા ટોસિલિઝુમેબનો પણ ટેડની સારવાર તરીકે અભ્યાસ કરવામાં આવ્યો છે. જો કે, 2018 માં પ્રકાશિત કોક્રેન સમીક્ષામાં એવું બતાવવા માટે કોઈ પુરાવા મળ્યા નથી કે ટોસિલિઝુમેબ TED ધરાવતા લોકોમાં કામ કરે છે. જાન્યુઆરી 2020માં, યુ. એસ. ફૂડ એન્ડ ડ્રગ એડમિનિસ્ટ્રેશને ગ્રેવ્સ ઓફ્થાલ્મોપથીની સારવાર માટે ટેપ્રોટુમેબ-ટીઆરબીડબ્લ્યુને મંજૂરી આપી હતી. શસ્ત્રક્રિયા કેટલાક પુરાવા છે કે કુલ અથવા પેટા-કુલ થાઇરોઇડેક્ટોમી ટી. એસ. એચ. રીસેપ્ટર એન્ટિબોડીઝ (ટી. આર. એ. બી. એસ.) ના સ્તરને ઘટાડવામાં મદદ કરી શકે છે અને પરિણામે આંખના લક્ષણોમાં ઘટાડો કરી શકે છે, કદાચ 12 મહિનાના અંતરાલ પછી. જો કે, 2015 ની મેટા સમીક્ષામાં આવા કોઈ ફાયદા મળ્યા નથી, અને એવા કેટલાક પુરાવા છે જે સૂચવે છે કે શસ્ત્રક્રિયા દવા કરતાં વધુ સારી નથી. ભ્રમણકક્ષાને વિઘટિત કરવા, પ્રોપ્ટોસિસમાં સુધારો કરવા અને ડિપ્લોપિયાનું કારણ બનતા સ્ટ્રેબિસ્મસને સંબોધવા માટે શસ્ત્રક્રિયા કરી શકાય છે. એકવાર વ્યક્તિનો રોગ ઓછામાં ઓછા છ મહિના સુધી સ્થિર થઈ જાય પછી શસ્ત્રક્રિયા કરવામાં આવે છે. ગંભીર કિસ્સાઓમાં, જોકે, ઓપ્ટિક ચેતા સંકોચનથી અંધત્વને રોકવા માટે શસ્ત્રક્રિયા તાત્કાલિક બને છે. કારણ કે આંખનો સોકેટ અસ્થિ છે, આંખના સ્નાયુઓમાં સોજાને સમાવવા માટે ક્યાંય નથી, અને પરિણામે, આંખને બહાર નીકળેલી સ્થિતિમાં આગળ ધકેલી દેવામાં આવે છે. ઓર્બિટલ ડિકમ્પ્રેશનમાં એક અથવા વધુ સાઇનસ ખોલવા માટે આંખના સોકેટમાંથી કેટલાક હાડકાંને દૂર કરવાનો સમાવેશ થાય છે અને તેથી સોજો પેશીઓ માટે જગ્યા બનાવો અને આંખને સામાન્ય સ્થિતિમાં પાછા ફરવા દો અને ઓપ્ટિક ચેતાના સંકોચનને પણ રાહત આપે છે જે દૃષ્ટિને જોખમમાં મૂકી શકે છે. પોપચાંની શસ્ત્રક્રિયા એ ગ્રેવ્સ ઓપ્થાલ્મોપથીના દર્દીઓ પર કરવામાં આવતી સૌથી સામાન્ય શસ્ત્રક્રિયા છે. દર્દીના દેખાવ અને આંખની સપાટીના સંપર્કના લક્ષણોને સુધારવા માટે ઉપલા અને નીચલા પોપચાંની પર ઢાંકણ-લંબાવવાની શસ્ત્રક્રિયાઓ કરી શકાય છે. લેવટર પાલ્પેબ્રા સ્નાયુની સીમાંત માયોટોમી પેલ્પેબ્રલ ફિશરની ઊંચાઈને 2-3 મીમી ઘટાડી શકે છે. જ્યારે વધુ ગંભીર ઉપલા ઢાંકણની પીછેહઠ અથવા એક્સપોઝર કેરાટાઇટિસ હોય, ત્યારે બાજુની ટર્સલ કેન્થોપ્લાસ્ટી સાથે સંકળાયેલ લેવેટર પેલ્પેબ્રાની સીમાંત માયોટોમીની ભલામણ કરવામાં આવે છે. આ પ્રક્રિયા ઉપલા પોપચાને 8 મીમી જેટલું ઓછું કરી શકે છે. અન્ય અભિગમોમાં મુલેરેક્ટોમી (મુલર સ્નાયુનું વિચ્છેદન), પોપચાના સ્પેસર ગ્રાફ્ટ્સ અને નીચલા પોપચાના રીટ્રેક્ટર્સની મંદીનો સમાવેશ થાય છે. નીચલા પોપચામાં વધારાની ચરબીને દૂર કરવા માટે બ્લેફેરોપ્લાસ્ટી પણ કરી શકાય છે. સારવારની ભલામણોનો સારાંશ 2015માં એક ઇટાલિયન ટાસ્કફોર્સ દ્વારા પ્રકાશિત કરવામાં આવ્યો હતો, જે મોટા ભાગે અન્ય અભ્યાસોને ટેકો આપે છે. પ્રોગ્રેસિવ અને ગંભીર થાઇરોઇડ-સંકળાયેલ ઓર્બિટોપેથીના જોખમી પરિબળો છેઃ 50 વર્ષથી વધુ ઉંમર 3 મહિનાની અંદર લક્ષણોની ઝડપી શરૂઆત સિગારેટ પીવાથી ડાયાબિટીસ ગંભીર અથવા અનિયંત્રિત હાયપરથાઇરોઇડિઝમ પ્રીટીબિયલ માયક્સેડેમાની હાજરી ઉચ્ચ કોલેસ્ટ્રોલનું સ્તર (હાયપરલિપિડેમિયા) પેરિફેરલ વેસ્ક્યુલર રોગ એપિડેમિયોલોજી પેથોલોજી મોટે ભાગે 30 થી 50 વર્ષની વયની વ્યક્તિઓને અસર કરે છે. સ્ત્રીઓ પુરૂષો કરતાં ગ્રેવ્સ વિકસાવવાની શક્યતા ચાર ગણી વધારે છે. જ્યારે પુરુષોને અસર થાય છે, ત્યારે તેઓ પાછળથી શરૂ થાય છે અને નબળું પૂર્વસૂચન કરે છે. એક અભ્યાસ દર્શાવે છે કે નિદાન સમયે, ક્લિનિકલ ઓર્બિટોપેથી ધરાવતા 90 ટકા દર્દીઓ થાઇરોઇડ કાર્ય પરીક્ષણો અનુસાર હાયપરથાઇરોઇડ હતા, જ્યારે 3 ટકા લોકોને હાશિમોટોની થાઇરોઇડિટિસ હતી, 1 ટકા લોકો હાઇપોથાઇરોઇડ હતા અને 6 ટકા લોકો થાઇરોઇડ કાર્ય પરીક્ષણોમાં અસામાન્યતા ધરાવતા ન હતા. ગ્રેવ્સ હાઈપરથાઇરોઇડિઝમ ધરાવતા દર્દીઓમાંથી, 20 થી 25 ટકા લોકો તબીબી રીતે સ્પષ્ટ ગ્રેવ્સ ઓફ્થાલ્મોપથી ધરાવે છે, જ્યારે માત્ર 3-5% ગંભીર ઓફ્થાલ્મોપથી વિકસાવશે. તબીબી સાહિત્યમાં, 1835માં રોબર્ટ જેમ્સ ગ્રેવ્સે, આંખના એક્સોફ્થાલ્મોસ (પ્રોપ્ટોસિસ) સાથે થાઇરોઇડ ગોઇટરના જોડાણનું વર્ણન કરનાર પ્રથમ વ્યક્તિ હતા. ગ્રેવ્સની આંખની વિકૃતિ થાઇરોઇડ રોગની શરૂઆત પહેલાં, સાથે અથવા પછી થઈ શકે છે અને સામાન્ય રીતે ઘણા મહિનાઓમાં તેની શરૂઆત ધીમી હોય છે. આ પણ જુઓ ઇન્ફિલ્ટ્રેટિવ ઓપ્થાલ્મોપથી એક્સોફ્થાલ્મોસ સંદર્ભો વધુ વાંચન બાહ્ય કડીઓ થાઇરોઇડ રોગ આંખના રોગો ઓટોઇમ્યુન રોગો થાઇરોઇડ