Sneddon's syndrome
સ્નેડન સિન્ડ્રોમ એ આર્ટેરિયોપેથીનું એક સ્વરૂપ છે જે ઘણા લક્ષણો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, જેમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છેઃ ગંભીર, ક્ષણિક ન્યુરોલોજીકલ લક્ષણો અથવા સ્ટ્રોક લિવેડો રેટિક્યુલરિસ, અથવા લિવેડો રેસમોસા ચિહ્નો અને લક્ષણો સ્નેડન સિન્ડ્રોમ સામાન્ય રીતે સ્ટ્રોક અથવા ગંભીર, ક્ષણિક ન્યુરોલોજીકલ લક્ષણો અને ત્વચાના ફોલ્લીઓ (લિવેડો રેટિક્યુલરિસ) સાથે પ્રગટ થાય છે. લિવેડો રેટિક્યુલરિસ ત્વચાના વાદળી-જાંબલી, જાળી જેવા ચિત્તા તરીકે દેખાય છે. સ્નેડન સિન્ડ્રોમ તેના બદલે લિવો રેસમોસા સાથે હાજર હોઈ શકે છે, જેમાં ત્વચાના વાદળી-જાંબલી ચિત્તાના મોટા, ઓછા સંગઠિત પેચો શામેલ છે. બંને સામાન્ય રીતે હાથપગમાં પ્રથમ જોવા મળે છે, બંને ઠંડીમાં વધુ ખરાબ થાય છે અને ક્યાં તો સ્નેડન સિન્ડ્રોમ અથવા અન્ય કોઈ પ્રણાલીગત રોગ વિના થઈ શકે છે. સ્નેડન સિન્ડ્રોમને આ રીતે વર્ગીકૃત કરી શકાય છેઃ ક્ષણિક સ્મૃતિભ્રંશ, ક્ષણિક અફેસીયા, લકવો, માથાનો દુખાવો, હાયપરટેન્શન, ક્ષણિક ઇસ્કેમિક હુમલા (ટી. આઈ. એ.), સ્ટ્રોક, કોરોનરી રોગ અને ઉન્માદ. ત્વચાની લાક્ષણિકતાઓ ન્યુરોલોજીકલ લક્ષણોથી વર્ષો પહેલા થઈ શકે છે. પેથોજેનેસિસ સ્નેડન સિન્ડ્રોમ એ એક પ્રગતિશીલ, બિન-બળતરા ધમની વિકૃતિ છે જે લાક્ષણિક ત્વચાની સ્થિતિ તરફ દોરી જાય છે અને સ્ટ્રોક, ક્ષણિક ઇસ્કેમિક એટેક (ટી. આઈ. એ.), ગંભીર પરંતુ ક્ષણિક ન્યુરોલોજીકલ લક્ષણો જે મગજનો નસમાં સોજો, કોરોનરી રોગ અને પ્રારંભિક શરૂઆતના ઉન્માદને કારણે હોવાનું માનવામાં આવે છે. સ્નેડનમાં ધમનીય અસ્તરનું પ્રગતિશીલ સમાધાન ગંઠાઈ જવાનું ઉત્પન્ન કરે છે, જેના માટે ઉચ્ચ માત્રાનું વોરફેરિન સૌથી સામાન્ય રીતે સૂચવવામાં આવે છે, અને જ્યારે કોલેસ્ટ્રોલનું સ્તર સામાન્ય હોય ત્યારે તે પ્રણાલીગત ધમનીય તકતીના વિકાસનું કારણ પણ બની શકે છે. નિદાન એવા કોઈ નિદાન પરીક્ષણો નથી કે જેના પર સ્નેડનના તમામ દર્દીઓને અસામાન્ય પરિણામો મળશે, જો કે મગજની એમઆરઆઈ અને ત્વચાની બાયોપ્સી ઘણીવાર અસામાન્ય હોય છે. નિદાન વિગતવાર ઇતિહાસ અને શારીરિક તપાસ પર આધારિત છે. સિન્ડ્રોમ ધરાવતા લગભગ 40-60% દર્દીઓ એન્ટીફોસ્ફોલિપિડ એન્ટિબોડીઝ માટે સકારાત્મક પરીક્ષણ કરે છે. સ્નેડનના દર્દીઓની સારવાર સામાન્ય રીતે વોરફેરિન સાથે કરવામાં આવે છે, જે 3-4ની ઊંચી INR જાળવી રાખે છે. કારણ કે મોટાભાગના લોકો આ શ્રેણીમાં ઘણા મહિનાઓ સુધી સતત INR કર્યા પછી લક્ષણોમાં નોંધપાત્ર રાહત અનુભવે છે, વોરફેરિન સાથેની સારવારનો ઉપયોગ ઘણીવાર નિદાન સાધન તરીકે થાય છે. રોગશાસ્ત્ર સ્નેડન સિન્ડ્રોમ એક દુર્લભ સ્થિતિ છે જેનું સામાન્ય રીતે ખોટું નિદાન કરવામાં આવે છે. તે પરિવારોમાં જોવા મળે છે અને ઓટોસોમલ પ્રબળ ફેશનમાં વારસામાં મળી શકે છે. સ્નેડન સિન્ડ્રોમ મોટાભાગે સ્ત્રીઓમાં તેમના ત્રીસ વર્ષની ઉંમરે સ્પષ્ટ થાય છે, જોકે પુરુષો અને બાળકોમાં કેસ જોવા મળે છે. સામાન્ય રીતે, લિવેડો સેરેબ્રોવાસ્ક્યુલર સંડોવણીથી આશરે દસ વર્ષ આગળ હોય છે, અને ઘણા વર્ષો સુધી સેરેબ્રોવાસ્ક્યુલર સંડોવણી ડિમેન્શિયાના વિકાસ પહેલા થાય છે, જ્યારે તે થાય છે. તેનું નામ ઇયાન બ્રુસ સ્નેડનના નામ પરથી રાખવામાં આવ્યું છે. 1965 માં, ડૉ. સ્નેડનએ સૌપ્રથમ અલગ ત્વચા ફોલ્લીઓ અને સેરેબ્રોવાસ્ક્યુલર અકસ્માતો (સ્ટ્રોક) ધરાવતા 6 દર્દીઓનો અહેવાલ આપ્યો હતો. સ્નેડન સિન્ડ્રોમને અગાઉ એન્ટીફોસ્ફોલિપિડ સિન્ડ્રોમ તરીકે ઓળખાતા સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગનો એક પ્રકાર માનવામાં આવતો હતો, જો કે તેને બિન-બળતરાયુક્ત સેરેબ્રોવાસ્ક્યુલર રોગ તરીકે ફરીથી વર્ગીકૃત કરવામાં આવ્યો છે. જ્યારે પ્રમાણભૂત સારવાર નિષ્ફળ જાય ત્યારે વાસ્ક્યુલાટીસનું નિદાન કરનારા દર્દીઓમાં તેને ધ્યાનમાં લેવું જોઈએ. આ પણ જુઓ લિવડોઇડ વાસ્ક્યુલોપેથી ત્વચાની સ્થિતિઓની સૂચિ સંદર્ભો વધુ વાંચન બાહ્ય કડીઓ વાહિની-સંબંધિત ત્વચાની સ્થિતિ દુર્લભ રોગો સિન્ડ્રોમ