Macrophage activation syndrome
મેક્રોફેજ સક્રિયકરણ સિન્ડ્રોમ એ બાળપણના કેટલાક ક્રોનિક સંધિવા રોગોની ગંભીર, સંભવિત જીવલેણ, ગૂંચવણ છે. તે સામાન્ય રીતે પ્રણાલીગત-શરૂઆત કિશોર ઇડિઓપેથિક સંધિવા (સોજીઆ) સાથે થાય છે. વધુમાં, એમ. એ. એસ. નું વર્ણન પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ (એસ. એલ. ઇ.), કાવાસાકી રોગ અને પુખ્ત વયના લોકોમાં શરૂ થતા સ્ટિલ રોગ સાથે જોડાણમાં કરવામાં આવ્યું છે. તે નજીકથી સંબંધિત હોવાનું માનવામાં આવે છે અને પેથોફિઝિયોલોજીકલ રીતે પ્રતિક્રિયાશીલ (ગૌણ) હીમોફેગોસાઇટિક લિમ્ફોહિસ્ટિયોસાઇટોસિસ (એચ. એલ. એચ.) સાથે ખૂબ સમાન છે. એમ. એ. એસ. ની ઘટનાઓ અજ્ઞાત છે કારણ કે ત્યાં તબીબી અભિવ્યક્તિઓની વિશાળ શ્રેણી છે, અને એપિસોડ અજાણ્યા રહી શકે છે. ચિહ્નો અને લક્ષણો હોલમાર્ક ક્લિનિકલ અને લેબોરેટરી લક્ષણોમાં ઉચ્ચ તાવ, હેપેટોસ્પ્લેનોમેગેલી, લિમ્ફેડેનોપેથી, પેન્સીટોપેનિયા, લીવર ડિસફંક્શન, ડિસેમિનેટેડ ઇન્ટ્રાવાસ્ક્યુલર કોગ્યુલેશન, હાયપોફિબ્રિનોજેનીમિયા, હાયપરફેર્રિટીનેમિયા અને હાયપરટ્રિગ્લિસેરિડેમીયાનો સમાવેશ થાય છે. નોંધપાત્ર પ્રણાલીગત બળતરા હોવા છતાં, એરિથ્રોસાઇટ સેડિમેન્ટેશન રેટ (ESR) વિરોધાભાસી રીતે હતાશ છે, જે નીચા ફાઇબ્રિનોજેન સ્તરને કારણે થાય છે. નીચા ઇ. એસ. આર. વિકારને અંતર્ગત સંધિવા વિકારની જ્વાળાથી અલગ પાડવામાં મદદ કરે છે, જે કિસ્સામાં ઇ. એસ. આર. સામાન્ય રીતે ઉન્નત હોય છે. અસ્થિમજ્જાની બાયોપ્સી અથવા એસ્પિરેટ સામાન્ય રીતે હિમોફેગોસાયટોસિસ દર્શાવે છે. કારણ ઘણા કિસ્સાઓમાં ટ્રિગર ઓળખવામાં આવે છે, ઘણીવાર વાયરલ ચેપ અથવા દવા. આઇ. એફ. એન.-ગામા અને જી. એમ.-સી. એસ. એફ. જેવા સાયટોકીન્સના પરિભ્રમણમાં નોંધપાત્ર વધારો સાથે મેક્રોફેજ અને ટી લિમ્ફોસાઇટ્સનું અનિયંત્રિત સક્રિયકરણ અને પ્રસાર થાય છે. અંતર્ગત પ્રેરક ઘટના અસ્પષ્ટ છે, અને તે ચાલુ સંશોધનનો વિષય છે. એમએએસના ઘણા કિસ્સાઓમાં, કુદરતી કિલર સેલ (એનકે-સેલ) કાર્યમાં ઘટાડો જોવા મળે છે. નિદાન જાણીતા અથવા શંકાસ્પદ સોજિયા સાથે તાવના દર્દીને મેક્રોફેજ સક્રિયકરણ માટે ધ્યાનમાં લેવું આવશ્યક છે જોઃ ફેરિટિન> 684 એનજી/એમએલ અને નીચેનામાંથી કોઈપણ 2: હિમોગ્લોબિન <90 ગ્રામ/એલ (શિશુઓમાં <4 અઠવાડિયાઃ <100 ગ્રામ/એલ) પ્લેટલેટ્સ <100 x 109/એલ ન્યુટ્રોફિલ્સ <1 x 109/એલ ઉપવાસ ટ્રાઇગ્લાઇસેરાઇડ્સ ≤ 3 એમએમઓએલ/એલ (એટલે કે, ≤ 265 એમજી/ડીએલ) ફાઇબ્રિનોજેન ≤ 1.5 ગ્રામ/એલ વધુમાં, મેક્રોફેજ સક્રિયકરણના અન્ય ચોક્કસ માર્કર્સ (દા. ત. દ્રાવ્ય CD163), અને લિમ્ફોસાઇટ સક્રિયકરણ (દા. ત. દ્રાવ્ય આઈએલ-2 રીસેપ્ટર) મદદરૂપ થઈ શકે છે. એનકે કોષ કાર્ય વિશ્લેષણ ડિપ્રેસ્ડ એનકે કાર્ય બતાવી શકે છે, અથવા, ફ્લો સાયટોમેટ્રી ડિપ્રેસ્ડ એનકે કોષની વસ્તી બતાવી શકે છે. સારવાર એમએએસ માટે શ્રેષ્ઠ સારવાર નિશ્ચિતપણે સ્થાપિત કરવામાં આવી નથી. સૌથી વધુ ઉપયોગમાં લેવાતી સારવારોમાં ઉચ્ચ માત્રાના ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ અને સાયક્લોસ્પોરિનનો સમાવેશ થાય છે. પ્રત્યાવર્તનના કિસ્સાઓમાં એચ. એલ. એચ. જેવી જ સારવાર પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે. એનાકિન્રા પણ અસરકારક છે. સાયટોકીન રીલીઝ સિન્ડ્રોમ સંદર્ભો બાહ્ય કડીઓ મેક્રોફેજ એક્ટિવેશન સિન્ડ્રોમ, મેડસ્કેપ રાઇમટોલોજી સિન્ડ્રોમ પણ જુઓ.