Anomalous left coronary artery from the pulmonary artery
પલ્મોનરી ધમનીમાંથી વિસંગત ડાબી કોરોનરી ધમની (એ. એલ. સી. એ. પી. એ., બ્લેન્ડ-વ્હાઇટ-ગારલેન્ડ સિન્ડ્રોમ અથવા વ્હાઇટ-ગારલેન્ડ સિન્ડ્રોમ) એક દુર્લભ જન્મજાત વિસંગતતા છે જે આશરે 300,000 જીવંત બાળકોમાંથી 1 માં થાય છે. જન્મજાત હૃદય રોગના તમામ કેસોમાં નિદાન 0.24 અને 0.46% ની વચ્ચે હોય છે. વિસંગત ડાબી કોરોનરી ધમની (એલ. સી. એ.) સામાન્ય રીતે મહાધમની સાઇનસને બદલે પલ્મોનરી ધમનીમાંથી ઉદ્ભવે છે. ગર્ભના જીવનમાં, પલ્મોનિક ધમનીમાં ઊંચું દબાણ અને ગર્ભના શંટ એલ. સી. એ. માં ઓક્સિજનથી સમૃદ્ધ લોહીને વહેવા માટે સક્ષમ બનાવે છે. જન્મના સમય સુધીમાં, પલ્મોનિક ધમનીમાં દબાણ ઘટશે અને બાળકમાં જન્મ પછીનું પરિભ્રમણ હશે. માયોકાર્ડિયમ જે એલ. સી. એ. દ્વારા પૂરું પાડવામાં આવે છે, તે અન્ય કોરોનરી ધમનીઓ, મુખ્યત્વે આર. સી. એ. માંથી કોલેટરલ રક્ત પ્રવાહ પર નિર્ભર રહેશે. કારણ કે આરસીએમાં દબાણ એલસીએમાં દબાણ કરતાં વધી જાય છે, તેથી કોલેટરલ પરિભ્રમણમાં વધારો થશે. આ પરિસ્થિતિ આખરે આરસીએમાંથી એલસીએ રેટ્રોગ્રેડમાં અને પલ્મોનરી ધમનીમાં લોહી વહેવા તરફ દોરી શકે છે, આમ ડાબેથી જમણે શંટની રચના થાય છે. ચિહ્નો અને લક્ષણો એ. એલ. સી. એ. પી. એ. માં લક્ષણોનો વિકાસ સંપાર્શ્વિક વિકાસની માત્રા પર ભારે આધાર રાખે છે. જ્યારે માત્ર થોડા કોલેટરલ હાજર હોય, ત્યારે મ્યોકાર્ડિયમને પૂરતો ઓક્સિજન નહીં મળે અને તે ઇસ્કેમિક બની જશે. એ. એલ. સી. એ. પી. એ. ધરાવતા શિશુના લક્ષણોમાં ડિસ્પનિયા અને ટિકિપ્નિયા જેવા હૃદયની નિષ્ફળતાના સંકેતોનો સમાવેશ થાય છે, પરંતુ કેટલીકવાર વિકાસ વધુ સૂક્ષ્મ હોય છે અને ઇસ્કેમિયાના પ્રથમ સંકેત ખોરાક દરમિયાન રડવું, પરસેવો આવવો, ખીલવામાં નિષ્ફળતા અને ચીડિયાપણું હોઈ શકે છે. જો સારવાર ન કરવામાં આવે તો લગભગ 90 ટકા દર્દીઓ પ્રથમ વર્ષમાં મૃત્યુ પામે છે. નોંધપાત્ર સંપાર્શ્વિક પરિભ્રમણ ધરાવતા દર્દીઓ દુર્લભ કિસ્સાઓમાં પુખ્તાવસ્થા સુધી જીવી શકે છે; તેમનું પરિભ્રમણ ઘણીવાર પૂરતું નથી અને તેઓ ક્રોનિક ઇસ્કેમિયા વિકસાવે છે, જેમાં અચાનક હૃદયસ્તંભતા, હૃદયની નિષ્ફળતા અથવા જીવલેણ એરિથમિયાનું જોખમ હોય છે. પુખ્તાવસ્થા સુધી દર્દીના અસ્તિત્વની પદ્ધતિ સંપૂર્ણપણે સમજી શકાઇ નથી. ઐતિહાસિક રીતે એ. એલ. સી. એ. પી. એ. નું નિદાન પરંપરાગત એન્જીયોગ્રાફીથી થયું હતું. આજે ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફીનો સરળતાથી ઉપયોગ થાય છે. તે વિસંગત કોરોનરી ધમની અને અન્ય સંકળાયેલ માળખાકીય અસાધારણતાઓનું સીધું દૃશ્ય પ્રદાન કરી શકે છે, અને તે મ્યોકાર્ડિયલ કાર્યનું મૂલ્યાંકન પણ કરી શકે છે. પલ્સ અને કલર-ફ્લો ડોપ્લરનો ઉપયોગ કેટલીકવાર પલ્મોનિક ધમનીમાં રિવર્સલ પ્રવાહની કલ્પના કરી શકે છે. ઉપયોગમાં લેવાતી અન્ય બિન-આક્રમક પદ્ધતિઓ કમ્પ્યુટેડ ટોમોગ્રાફી (સીટી) તેમજ મેગ્નેટિક રેઝોનન્સ ઇમેજિંગ (એમઆરઆઈ) છે જે ધમનીઓનું સીધું વિઝ્યુલાઇઝેશન તેમજ મ્યોકાર્ડિયલ વાયેબિલિટીને સક્ષમ કરે છે. લક્ષણોથી સ્વતંત્ર એ. એલ. સી. એ. પી. એ. ધરાવતા તમામ દર્દીઓમાં શસ્ત્રક્રિયા સૂચવવામાં આવે છે, કારણ કે વિસંગત ડાબી કોરોનરી ધમનીનું મહાધમનીના મૂળ સાથે પુનઃ જોડાણ, તે વાહિની પર નિર્ભર મ્યોકાર્ડિયમના પરફ્યુઝન માટે નિર્ણાયક છે. એ. એલ. સી. એ. પી. એ. ના સમારકામમાં કેટલીક શસ્ત્રક્રિયાની તકનીકો વર્ણવવામાં આવી છે, જેમાં ડાબી કોરોનરી ધમનીને મહાધમનીમાં પુનઃસ્થાપન અથવા ઇન્ટ્રા-પલ્મોનરી બફર (ટેકુચી પ્રક્રિયા) ની રચના, બાયપાસ કલમ બનાવવાનો સમાવેશ થાય છે. બેવડી કોરોનરી પ્રણાલીની સ્થાપના એ પસંદગીની પદ્ધતિ છે અને જો શક્ય હોય તો ધમનીનું પુનઃરોપણ એ પસંદગીનો અભિગમ છે. એ. એલ. સી. એ. પી. એ. સુધારણા સાથે જ માઇટ્રલ વાલ્વ પર શસ્ત્રક્રિયા વિવાદાસ્પદ છે. જો શસ્ત્રક્રિયા પુખ્તાવસ્થામાં કરવામાં આવે તો પણ, બે-કોરોનરી પ્રણાલીની પુનઃસ્થાપના જીવલેણ એરિથમિયાને અદૃશ્ય કરી શકે છે. પરિણામ અને વ્યવસ્થાપન બે કોરોનરી પ્રણાલીને ફરીથી સ્થાપિત કરવા માટે વિવિધ તકનીકો વચ્ચે લાંબા ગાળાના મૃત્યુદર અથવા ડાબા ક્ષેપક કાર્યમાં કોઈ તફાવત દર્શાવવામાં આવ્યો નથી. એક અપવાદ વિસંગત ડાબી કોરોનરી ધમનીનું બંધન છે, જેનો ઉપયોગ આજે કેટલાક કિસ્સાઓમાં થાય છે અને તેમાં મૃત્યુદર વધારે છે. શસ્ત્રક્રિયાની તકનીકોના વિકાસ અને બે ધમનીઓના પરિભ્રમણને પુનઃસ્થાપિત કરવાથી અસ્તિત્વ ટકાવી રાખવામાં નાટ્યાત્મક વધારો થયો છે. પુનરાવર્તિત ડાબા ક્ષેપકની તકલીફનું નિદાન કરવા માટે, પરંતુ સુધારેલા હૃદયની કુદરતી ઉત્ક્રાંતિને વધુ સારી રીતે સમજવા માટે, આ દર્દીઓનું લાંબા ગાળાનું ફોલો-અપ જરૂરી છે. સંદર્ભો બાહ્ય કડીઓ જન્મજાત રક્તવાહિની ખામી સિન્ડ્રોમ