Nasal glial heterotopia
અનુનાસિક ગ્લિયલ હેટેરોટોપિયા એ વિસ્થાપિત સામાન્ય, પરિપક્વ ગ્લિયલ પેશીઓની જન્મજાત વિકૃતિઓનો ઉલ્લેખ કરે છે, જે હવે ઇન્ટ્રાકાર્નિયલ ઘટક સાથે સાતત્યમાં નથી. આ એન્સેફાલોસેલથી સ્પષ્ટ રીતે અલગ છે, જે મગજની પેશીઓ અને/અથવા લેપ્ટોમેનિંગનું હર્નિએશન છે, જે ખોપડીમાં ખામી દ્વારા વિકસે છે, જ્યાં કરોડરજ્જુની પોલાણ સાથે સાતત્ય હોય છે. ચિહ્નો અને લક્ષણો દર્દીઓ જીવનની શરૂઆતમાં (સામાન્ય રીતે જન્મ સમયે અથવા પ્રથમ થોડા મહિનાની અંદર) તબીબી ધ્યાન પર આવે છે, નાકના પુલ પર મજબૂત ચામડીની નીચેની ગાંઠ સાથે, અથવા અનુનાસિક પોલાણની અંદર, અથવા અનુનાસિક ધનુષની ઉપરની સરહદ સાથે ક્યાંક પોલિપોઇડ સમૂહ તરીકે. જો દર્દી ઇન્ટ્રાનાસલ માસ સાથે રજૂ કરે છે, તો અવરોધ, ક્રોનિક રાઇનોસિનસાઇટિસ અથવા અનુનાસિક ડ્રેનેજ હોઈ શકે છે. જો સહવર્તી મગજની કરોડરજ્જુમાં પ્રવાહી (સી. એસ. એફ.) લીક થાય છે, તો એન્સેફાલોસેલ થવાની શક્યતા વધુ હોય છે. આ જખમને પ્રસ્તુતિની એનાટોમિક સાઇટના આધારે બે પ્રકારોમાં વિભાજિત કરવામાં આવે છેઃ એક્સ્ટ્રાનાસલ (60 ટકા): નાકની સબકુટેનીયસ બ્રિજ ઇન્ટ્રાનાસલ (30 ટકા): સુપિરિયર અનુનાસિક પોલાણ મિશ્ર (10 ટકા): સબકુટેનીયસ પેશીઓ અને અનુનાસિક પોલાણ (મોટા જખમ) પેથોલોજી કાપેલી સપાટી લપસણી કટ સપાટી પર એક સરળ, સજાતીય ચમક દર્શાવે છે, જે મગજ જેવું જ દેખાવ દર્શાવે છે. કેટલીકવાર, તે ખૂબ જ મજબૂત હોય છે, ખાસ કરીને જ્યારે ત્યાં મોટી માત્રામાં સંકળાયેલ ફાઇબ્રોસિસ હોય છે. જખમ સામાન્ય રીતે સૌથી મોટા પરિમાણમાં <2 સે. મી. હોય છે. ઉપરની ચામડી અથવા સ્ક્વામસ મ્યુકોસા પ્રક્રિયા દ્વારા અકબંધ અને અસંબદ્ધ છે. તંતુમય સંયોજક પેશી સ્ટ્રોમાની અંદર સામાન્ય ગ્લિયલ પેશીઓ ગોઠવાયેલી હોય છે. ત્યાં એવું મિશ્રણ છે, કે ખાસ અભ્યાસ વિના અંતર્ગત પ્રક્રિયાને શોધવી મુશ્કેલ હોઈ શકે છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, મોટા જેમિસ્ટોસાઇટ્સ, ચેતાકોષો, કોરોઇડ પ્લેક્સસ, એપેન્ડીમા અને રેટિનલ પિગમેન્ટેડ કોષો જોવા મળી શકે છે. હિસ્ટોકેમિસ્ટ્રી એક ટ્રાઇક્રોમ ડાઘ બેવડા ઘટકોને સારી રીતે પ્રકાશિત કરશે, જેમાં ગ્લિયલ પેશીઓ લાલ રંગની હોય છે, જ્યારે બેકગ્રાઉન્ડ ફાઇબ્રોસિસ તેજસ્વી વાદળી રંગની હોય છે. ઇમ્યુનોહિસ્ટોકેમિસ્ટ્રી ગ્લિયલ પેશીને S100 પ્રોટીન અને ગ્લિયલ ફાઇબ્રિલરી એસિડિક પ્રોટીન સાથે પ્રકાશિત કરવામાં આવે છે, જો કે બાદમાં ગ્લિયલ પેશી માટે વધુ સંવેદનશીલ હોય છે. નિદાન વિભેદક નિદાન સૌથી સામાન્ય ચૂકી ગયેલું જખમ અનુનાસિક પોલાણની અંદર હોય છે, જ્યાં તંતુમય અનુનાસિક પોલિપને ધ્યાનમાં લઈ શકાય છે. જોકે, તેમાં ગ્લિયલ પેશીઓ હોતી નથી. વધુમાં, પોલિપમાં સામાન્ય રીતે શ્લેષ્મ ગ્રંથીઓ હોય છે. જખમનું વારંવાર ચામડીની નીચેની પેશીઓમાં ડાઘ તરીકે ખોટું અર્થઘટન કરવામાં આવે છે, પરંતુ <2 વર્ષના બાળકમાં ડાઘ અસામાન્ય હશે. નિદાનને પ્રકાશિત કરવા માટે વારંવાર ખાસ ડાઘની જરૂર પડે છે. ઇમેજિંગના તારણો ઇમેજિંગ અભ્યાસો શસ્ત્રક્રિયા અથવા બાયોપ્સી પહેલાં ઇન્ટ્રાકાર્નિયલ જોડાણને રોકવા માટે કરવામાં આવે છે. છબીઓ સામાન્ય રીતે તીવ્ર રીતે ઘેરાયેલું પરંતુ વિસ્તૃત દળ દર્શાવે છે. કોમ્પ્યુટેડ ટોમોગ્રાફી અથવા મેગ્નેટિક રેઝોનન્સનો ઉપયોગ કરીને ખામી નાની હોય તો ઇન્ટ્રાકાર્નિયલ જોડાણને બાકાત રાખવું મુશ્કેલ હોઈ શકે છે. વર્ગીકરણ જ્યારે અનુનાસિક ગ્લિયલ હેટેરોટોપિયા (એન. જી. એચ.) એ પસંદગીનો શબ્દ છે, ત્યારે સમાનાર્થી શબ્દોમાં અનુનાસિક ગ્લિયોમાનો સમાવેશ થાય છે. જો કે, આ શબ્દને નિરુત્સાહિત કરવો જોઈએ, કારણ કે તે નિયોપ્લાઝમ અથવા ગાંઠ સૂચવે છે, જે તે નથી. વ્યાખ્યા મુજબ, અનુનાસિક ગ્લિયલ હેટેરોટોપિયા એ એક ચોક્કસ પ્રકારનો કોરિસ્ટોમા છે. જો કે, તે ટેરાટોમા નથી, જે એક નિયોપ્લાઝમ છે જેમાં તમામ ત્રણ જંતુ કોષ સ્તરો (એક્ટોડર્મ, એન્ડોડર્મ, મેસોડર્મ) નો સમાવેશ થાય છે. જન્મજાત ખોડખાંપણ અથવા એક્ટોપિયા તરીકે, તે એન્સેફાલોસેલના આઘાત અથવા આઈટ્રોજેનિક વિકાસથી સ્પષ્ટ રીતે અલગ છે. વ્યવસ્થાપન શસ્ત્રક્રિયા એ પસંદગીની સારવાર હોવા છતાં, ઇન્ટ્રાકાર્નિયલ જોડાણને બાકાત રાખવા માટે ઇમેજિંગ અભ્યાસો દ્વારા તે પહેલાં હોવું આવશ્યક છે. સંભવિત ગૂંચવણોમાં મેનિન્જાઇટિસ અને મગજની કરોડરજ્જુના પ્રવાહીના ગળતરનો સમાવેશ થાય છે. જો સંપૂર્ણપણે દૂર ન કરવામાં આવે તો 30 ટકા જેટલા દર્દીઓમાં પુનરાવર્તન અથવા વધુ યોગ્ય રીતે દ્રઢતા જોવા મળી શકે છે. રોગશાસ્ત્ર અનુનાસિક ગ્લિયલ હેટેરોટોપિયા દુર્લભ છે, જ્યારે એન્સેફાલોસેલ અસામાન્ય છે. એન. જી. એચ. સામાન્ય રીતે બાળપણમાં હાજર હોય છે, જ્યારે એન્સેફાલોસેલ મોટા બાળકો અને પુખ્ત વયના લોકોમાં હાજર હોઈ શકે છે. તે બંને જાતિઓમાં સમાન રીતે જોવા મળે છે. સંદર્ભો વધુ વાંચન સોફ્ટ પેશીઓ