Pulmonary capillary hemangiomatosis
પલ્મોનરી કેશિલરી હેમેન્ગીયોમેટોસિસ (પી. સી. એચ.) એ ફેફસાંની રક્તવાહિનીઓને અસર કરતો રોગ છે, જ્યાં અસામાન્ય કેશિકા પ્રસાર અને શિરામાં તંતુમય જડતા રક્તવાહિની પ્રતિકારમાં પ્રગતિશીલ વધારો કરે છે. તે પલ્મોનરી હાયપરટેન્શનનું એક દુર્લભ કારણ છે, અને મુખ્યત્વે યુવાન પુખ્ત વયના લોકોમાં જોવા મળે છે. પલ્મોનરી વેનો-નિર્ણાયક રોગ સાથે, પીસીએચમાં પલ્મોનરી હાયપરટેન્શન માટે ડબ્લ્યુએચઓ ગ્રુપ I 'કારણોનો સમાવેશ થાય છે. ખરેખર, એવા કેટલાક પુરાવા છે જે સૂચવે છે કે પી. સી. એચ. અને પલ્મોનરી વેનો-નિર્ણાયક રોગ એ સમાન રોગ પ્રક્રિયાના વિવિધ સ્વરૂપો છે. પ્રસ્તુતિ આ બિન-વિશિષ્ટ છે. લાક્ષણિક લક્ષણોમાં ડિસ્પનિયા, ઉધરસ, છાતીમાં દુખાવો અને થાકનો સમાવેશ થાય છે. આનુવંશિકતા ઓછામાં ઓછા કેટલાક કિસ્સાઓ યુકેરીયોટિક ટ્રાન્સલેશન ઇનિશિએશન ફેક્ટર 2-આલ્ફા કિનેઝ 4 (EIF2AK4) જનીનમાં પરિવર્તનને કારણે હોવાનું જણાય છે. આ નિદાન કરવા માટે ફેફસાની બાયોપ્સી આવશ્યક છે. જો પલ્મોનરી પ્રેશર ઊંચું હોય તો આ મુશ્કેલ બની શકે છે. તપાસ છાતીનું એક્સ-રે ફેફસાના ક્ષેત્રોમાં હૃદયની વૃદ્ધિ અને ખરાબ રીતે વ્યાખ્યાયિત ચીકણા જખમ દર્શાવી શકે છે. સીટી છાતી સામાન્ય રીતે ગ્રાઉન્ડ ગ્લાસ અપારદર્શકતાના વ્યાપક ફેલાયેલા બિન-વ્યાખ્યાયિત સેન્ટ્રિલોબ્યુલર ગાંઠો દર્શાવે છે. આ એક અચોક્કસ શોધ છે અને સંખ્યાબંધ પલ્મોનરી રોગોમાં જોવા મળી શકે છે. સીટી પલ્મોનરી એન્જીયોગ્રાફી સામાન્ય રીતે મુખ્ય પલ્મોનરી ધમનીનું વિસ્તરણ દર્શાવે છે. જ્યારે ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફી અથવા પલ્મોનરી એન્જીયોગ્રાફી દ્વારા માપવામાં આવે છે, ત્યારે પલ્મોનરી ધમનીઓનું દબાણ સામાન્ય રીતે ઊંચું હોય છે. વિભેદક નિદાન પલ્મોનરી વેનો-નિર્ણાયક રોગ સંગઠનો આ સ્થિતિ એહલર્સ ડેનલોસ સિન્ડ્રોમ, ક્રેસ્ટ સિન્ડ્રોમ અને સ્કિમિટર સિન્ડ્રોમ ધરાવતા દર્દીઓમાં નોંધવામાં આવી છે. સારવાર આ સ્થિતિ માટે હાલમાં એકમાત્ર નિશ્ચિત સારવાર ફેફસાંનું પ્રત્યારોપણ છે. સારવાર વિના સરેરાશ જીવન ટકાવી રાખવાનો સમયગાળો 3 વર્ષ છે. ઇમાટીનીબ ઉપયોગી હોઈ શકે છે. એપોપ્રોસ્ટેનોલ ઉપયોગી લાગતું નથી. રોગશાસ્ત્ર આ રોગનો વ્યાપ પ્રતિ મિલિયન કરતાં ઓછો હોવાનો અંદાજ છે. પ્રસ્તુતિ સમયે સામાન્ય વય 20 થી 40 ની વચ્ચે હોય છે પરંતુ તે નવજાતમાં નોંધવામાં આવ્યું છે. આ સ્થિતિનું વર્ણન સૌપ્રથમ 1978માં કરવામાં આવ્યું હતું. પ્રાણીઓ બિલાડીઓમાં આ સ્થિતિ નોંધવામાં આવી છે. અને કુતરાઓ. સંદર્ભો બાહ્ય કડીઓ ફેફસાના વિકારો દુર્લભ રોગો પલ્મોનોલોજી