Central neurocytoma
સેન્ટ્રલ ન્યુરોસાયટોમા (સી. એન. સી.) એક અત્યંત દુર્લભ, સામાન્ય રીતે સૌમ્ય ઇન્ટ્રાવેન્ટ્રિક્યુલર મગજની ગાંઠ છે જે સામાન્ય રીતે સેપ્ટમ પેલુસિડમના ચેતાકોષીય કોષોમાંથી રચાય છે. મોટાભાગના સેન્ટ્રલ ન્યુરોસાયટોમા વેન્ટ્રિક્યુલર સિસ્ટમમાં અંદરની તરફ વધે છે જે ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર ન્યુરોસાયટોમા બનાવે છે. આ સી. એન. સી. ના બે પ્રાથમિક લક્ષણો તરફ દોરી જાય છે, ઝાંખી દ્રષ્ટિ અને ઇન્ટ્રાકાર્નિયલ દબાણમાં વધારો. સેન્ટ્રલ ન્યુરોસાયટોમાની સારવારમાં સામાન્ય રીતે શસ્ત્રક્રિયા દ્વારા દૂર કરવાનો સમાવેશ થાય છે, જેમાં પુનરાવર્તનની 5 માંથી અંદાજે 1 તક હોય છે. સેન્ટ્રલ ન્યુરોસાયટોમાને વિશ્વ આરોગ્ય સંસ્થાના ચેતાતંત્રની ગાંઠોના વર્ગીકરણ હેઠળ ગ્રેડ II ગાંઠ તરીકે વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે. ચિહ્નો અને લક્ષણો લક્ષણોની વિશાળ શ્રેણી છે જે દર્દીઓ દર્શાવે છે. લક્ષણો નિષ્ક્રિય રહી શકે છે, પરંતુ અવરોધક હાઇડ્રોસેફાલસને કારણે આવી શકે છે. આ લક્ષણોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છેઃ ઇન્ટ્રાકાર્નિયલ પ્રેશર માથાનો દુખાવો પેપિલેડેમા ઉલટી હળવા માથાનો દુખાવો ચાલની અસ્થિરતા દુર્લભ અને આત્યંતિક કિસ્સાઓમાં, વધુ ગંભીર લક્ષણો જોઇ શકાય છેઃ મેમરી વિક્ષેપ ડિમેન્શિયા હેમિપેરેસિસ હુમલા હેમરેજ સાયકોસિસ પેથોલોજી મેક્રોસ્કોપિક સ્કેલ પર, સી. એન. સી. ગાંઠો રંગમાં ભૂખરા રંગની હોય છે, જે હેમરેજના વિસ્તારો સાથે આવતા ગ્રે મેટર જેવી હોય છે. ગાંઠો નરમ, અંડાકાર હોય છે, જે સામાન્ય રીતે સારી રીતે ઘેરાયેલા હોય છે. ગાંઠને વિચ્છેદ કરતી વખતે, વૈજ્ઞાનિકોએ થોડી કઠોરતાનો અનુભવ કર્યો, જેને તેઓ કેલ્સિફિકેશનની હાજરીને આભારી છે. એચ એન્ડ ઇ ડાઘનો ઉપયોગ કરીને રંગાયેલા ગાંઠના નમૂનાઓ અને માઇક્રોસ્કોપ હેઠળ તપાસ કરવાથી જાણવા મળ્યું કે સી. એન. સી. એ સૌમ્ય હિસ્ટોલોજીકલ લક્ષણો સાથે સારી રીતે અલગ ગાંઠ છે. ગાંઠ "એકસમાન, નાના-થી-મધ્યમ કદના કોષોથી બનેલી હોય છે, જેમાં ગોળાકાર કેન્દ્રક હોય છે, બારીક કાપેલા ક્રોમેટિન અને અસ્પષ્ટ કેન્દ્રક હોય છે, સાથે સાથે કોષરસ પણ ઓછું હોય છે". સી. એન. સી. ની લાક્ષણિકતા પેરિવાસ્ક્યુલર સ્યુડોરોસેટ્સ, કેન્દ્રમાં નાની રક્ત વાહિનીવાળા કોષોની ગોળાકાર/ફૂલ જેવી ગોઠવણી અને સ્પષ્ટ પેરિન્યૂક્લિયર પ્રભામંડળવાળા બહુકોણીય નાના કોષો હોય છે, જેને કેટલીકવાર 'તળેલા ઇંડા' દેખાવ કહેવાય છે, અને તે સ્પષ્ટ અથવા સહેજ ઇઓસિનોફિલિક હોય છે. મુખ્ય હિસ્ટોમોર્ફોલોજિક વિભેદક નિદાન ઓલિગોડેન્ડ્રોગ્લિઓમા છે. જ્યારે ગાંઠના કોષો કેટલાક વિસ્તારોમાં ગાઢ હોય છે, ત્યારે અણુ, ઓછા ગાઢ ગાંઠના ભાગો ધરાવતા વિસ્તારો સમગ્ર વિસ્તારમાં વિખેરાઈ ગયા હતા. ન્યુક્લિયર વિસ્તારોમાં ન્યુરોપિલ પ્રદેશોની જેમ ફાઇન ફાઇબ્રિલરી મેટ્રિક્સ હોઈ શકે છે. લાંબી, પાતળી દિવાલોવાળી, કેશિકા-કદની વાહિનીઓ સી. એન. સી. ની રક્તવાહિનીઓનું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે. આ વાહિનીઓ અંતઃસ્ત્રાવી દેખાવ સાથે રેખીય શાખાઓની પેટર્નમાં ગોઠવાયેલી હોય છે. પાતળા-દિવાલવાળા ફેલાયેલા વેસ્ક્યુલર ચેનલો, તેમજ કેલ્સિફિકેશનના કેન્દ્રો, ઘણા કિસ્સાઓમાં સહેલાઈથી ઓળખવામાં આવ્યા હતા. નિદાનની સારવાર સારવારનો મુખ્ય આધાર શસ્ત્રક્રિયા છે. બે સહાયક ઉપચારાત્મક વ્યૂહરચનાઓ સ્ટીરિયોટેક્ટિક સર્જરી (એસ. આર. એસ.) અને ફ્રેક્શનેટેડ કન્વેન્શન રેડિયોથેરાપી (એફ. સી. આર. ટી.) છે. બંને સારવારના અત્યંત અસરકારક માધ્યમો છે. સેન્ટ્રલ ન્યુરોસાયટોમાનું સર્જિકલ એક્સસિશન એ પ્રેક્ટિસ કરતા ચિકિત્સકોમાં પ્રાથમિક સર્વસંમતિ છે. સર્જનો ગાંઠને દૂર કરવા માટે ક્રેનિયોટોમી કરે છે. ગાંઠને દૂર કરવાની ક્ષમતા અને તેને કેટલી હદે દૂર કરવામાં આવે છે તે ગાંઠના સ્થાન અને સર્જનના અનુભવ અને પસંદગી પર આધારિત છે. શસ્ત્રક્રિયા કેટલી અસરકારક રહેશે તે નક્કી કરવામાં રોગની હદ મોટો ભાગ ભજવે છે. ગાંઠના સંપૂર્ણ શસ્ત્રક્રિયાના વિચ્છેદનનો મુખ્ય ધ્યેય, નજીકના માળખા અથવા રક્તસ્રાવમાં ગાંઠના પાલન દ્વારા પણ અવરોધિત થઈ શકે છે. જો સેન્ટ્રલ ન્યુરોસાયટોમાનું પુનરાવર્તન થાય, તો શસ્ત્રક્રિયા એ ફરીથી સૌથી નોંધપાત્ર સારવાર છે. રેડિયોથેરાપી એ સારવારનું ફાયદાકારક અને અસરકારક માધ્યમ છે તે દાવાને ટેકો આપતા વધુ પુરાવા નથી. સામાન્ય રીતે, ગાંઠને આંશિક કે સંપૂર્ણ રીતે કાપવામાં આવી છે કે નહીં તેના સંદર્ભમાં શસ્ત્રક્રિયા પછી રેડિયોથેરાપીનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે. સી. એન. સી. ની હિસ્ટોપેથોલોજીકલ લાક્ષણિકતાઓ, ચેતાકોષીય તફાવત, ઓછી માઇટોટિક પ્રવૃત્તિ, વેસ્ક્યુલર એન્ડોથેલિયલ પ્રસારની ગેરહાજરી અને ગાંઠ નેક્રોસિસ સૂચવે છે કે ગાંઠ આયનીકરણ કિરણોત્સર્ગ સામે પ્રતિરોધક હોઈ શકે છે. જો કે, જ્યારે રેડિયોથેરાપીનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે, ત્યારે આખા મગજ અથવા સંકળાયેલ ક્ષેત્રની સારવાર આપવામાં આવે છે. આ પદ્ધતિ પ્રમાણભૂત અપૂર્ણાંક સમયપત્રક અને 50-55 Gy ની ગાંઠની કુલ માત્રાનો ઉપયોગ કરે છે. ગામા ચાકૂ શસ્ત્રક્રિયા એ રેડિયોથેરાપીનું એક સ્વરૂપ છે, ખાસ કરીને રેડિયોસર્જરી જે ગાંઠને કિરણોત્સર્ગની ચોક્કસ માત્રા પહોંચાડવા માટે ગામા કિરણોના કિરણોનો ઉપયોગ કરે છે. ગામા છરીની શસ્ત્રક્રિયા ન્યુરોસાયટોમાની સારવારમાં અને જ્યારે સંપૂર્ણ ઉચ્છેદન કરવામાં આવે ત્યારે પ્રક્રિયા પછી ગાંઠ નિયંત્રણ જાળવવા માટે અવિશ્વસનીય રીતે અસરકારક છે. કેટલાક અભ્યાસોમાં જાણવા મળ્યું છે કે ગાંઠ નિયંત્રણનો સફળતા દર પ્રથમ પાંચ વર્ષ પછી લગભગ 90 ટકા અને પ્રથમ દસ વર્ષ પછી 80 ટકા છે. ગામા છરીની શસ્ત્રક્રિયા એ શસ્ત્રક્રિયા પછી સી. એન. સી. ગાંઠના અવશેષોની સારવાર માટે કરવામાં આવતી રેડિયોથેરાપીનું સૌથી વધુ નોંધાયેલ સ્વરૂપ છે. કેમોથેરાપી કેમોથેરાપી સામાન્ય રીતે પુનરાવર્તિત સેન્ટ્રલ ન્યુરોસાયટોમા ધરાવતા દર્દીઓ સુધી મર્યાદિત હોય છે. સી. એન. સી. માટે ઉપયોગમાં લેવાતી કિમોચિકિત્સાનો અભ્યાસક્રમ બે પ્લેટિનમ આધારિત પદ્ધતિઓમાંથી એક છે. બે પ્રથાઓ છેઃ કાર્બોપ્લાટિન + વી. પી.-16 + આઇફોસ્ફેમાઇડ સિસ્પ્લાટિન + વી. પી.-16 + સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ કારણ કે કિમોથેરાપીનો ઉપયોગ દુર્લભ કિસ્સાઓમાં થાય છે, સૌમ્ય સી. એન. સી. ની સારવાર માટે કિમોથેરાપીની અસરકારકતા વિશે હજુ પણ માહિતી એકત્રિત કરવાની બાકી છે. તેથી, ભલામણોને મર્યાદિત અને પ્રારંભિક તરીકે જોવી જોઈએ. પરિણામ અને પુનરાવર્તન મોટાભાગના દર્દીઓ તેમના રોગમાંથી સાજા થવાની અને સેન્ટ્રલ ન્યુરોસાયટોમાના લાંબા ગાળાના બચી જવાની અપેક્ષા રાખી શકાય છે. અન્ય કોઈપણ પ્રકારની ગાંઠની જેમ, પુનરાવર્તનની તક હોય છે. પુનરાવર્તનની શક્યતા લગભગ 20 ટકા છે. કેટલાક પરિબળો કે જે રોગની પ્રગતિશીલ સ્થિતિને કારણે ગાંઠની પુનરાવૃત્તિ અને મૃત્યુની આગાહી કરે છે તેમાં ઉચ્ચ પ્રસાર સૂચકાંકો, પ્રારંભિક રોગની પુનરાવૃત્તિ અને મગજની કરોડરજ્જુના પ્રવાહી દ્વારા રોગના ફેલાવા સાથે અથવા તેના વિના ફેલાતો રોગ છે. દરેક સારવાર જે પરિણામો લાવે છે તેના મૂલ્યાંકન માટે લાંબા ગાળાની અનુવર્તી પરીક્ષાઓ આવશ્યક છે. સી. એન. ની સંભવિત પુનરાવૃત્તિને ઓળખવી પણ જરૂરી છે. એવી ભલામણ કરવામાં આવે છે કે દરેક 6-12 મહિના વચ્ચે ક્રેનિયલ એમઆરઆઈ કરવામાં આવે. તેનું વર્ણન સૌપ્રથમ 1982માં હસૌન દ્વારા કરવામાં આવ્યું હતું. સેન્ટ્રલ ન્યુરોસાયટોમા એ દુર્લભ મગજની ગાંઠો છે જે મોટાભાગે મોનરો ફોરામિના નજીક બાજુની ક્ષેપકમાં સ્થિત હોય છે. તેઓ સૌપ્રથમ 1982 માં હસૌન અને સહકાર્યકરો દ્વારા શોધાયા હતા, અને તેમને ગ્રેડ II ગાંઠો તરીકે વર્ગીકૃત કરવામાં આવ્યા હતા. 1985માં, વિલ્સને બાજુના ક્ષેપકમાં "વિભેદક ન્યુરોબ્લાસ્ટોમા" ના એક દુર્લભ કેસનું પણ વર્ણન કર્યું હતું જે પ્રકાશ માઇક્રોસ્કોપી પર ઓલિગોડેન્ડ્રોગ્લિઓમા જેવું લાગે છે. જો કે, સેન્ટ્રલ ન્યુરોસાયટોમા નામ હસૌન દ્વારા આપવામાં આવ્યું હતું. વેન્ટ્રિક્યુલર સિસ્ટમમાં થતી પ્રાથમિક ચેતાકોષીય ગાંઠો દુર્લભ માનવામાં આવતી હતી. વર્ણવેલ મોટાભાગના કેસો બિન-ન્યુરોનલ મૂળના હતા જેમ કે ઓલિગોડેન્ડ્રોગ્લિઓમા, એપેન્ડીમોમા, મેનિન્જીયોમા, કોરોઇડ પ્લેક્સસ પેપિલોમા અને જાયન્ટ સેલ. ન્યુરોસાયટોમાનું કદાચ ઐતિહાસિક રીતે આ પહેલાં ઇન્ટ્રાવેન્ટ્રિક્યુલર ઓલિગોન્ડેડ્રોંગ્લિઓમા અથવા ક્લિયર સેલ એપેન્ડીમોમા તરીકે ખોટું નિદાન કરવામાં આવ્યું હતું. તેના બિન-આક્રમક વર્તન સાથે ગાંઠને ઘણીવાર "સૌમ્ય કેન્દ્રીય ન્યુરોસાયટોમા" કહેવામાં આવે છે. એવું માનવામાં આવે છે કે તે યુવાન પુખ્ત વયના લોકોમાં સેપ્ટમ પુલિસિડમના ચેતાકોષીય કોષો અને બાજુની ક્ષેપકના ઉપનિર્ભર કોષોમાંથી થાય છે. બાજુની ક્ષેપકમાં નોંધાયેલી મોટાભાગની પ્રારંભિક ઘટનાઓ સૌમ્ય હતી. જો કે, જેમ જેમ વધુ માહિતી એકત્રિત કરવામાં આવી તેમ તેમ સૌમ્ય સેન્ટ્રલ ન્યુરોસાયટોમા નામને બેવડા ખોટા નામ તરીકે જોવાનું શરૂ થયું કારણ કે આ ગાંઠો હંમેશા સૌમ્ય કે કેન્દ્રિય રીતે સ્થિત હોતી નથી. તાજેતરના ઘણા અભ્યાસો સૂચવે છે કે તેમનું સ્થાન, જૈવિક ક્ષમતા અને તબીબી વર્તણૂક અગાઉ વિચાર્યા કરતાં વધુ પરિવર્તનશીલ હોવાનું જોવા મળે છે. તાજેતરના અભ્યાસો સૂચવે છે કે તેમનું અસામાન્ય સ્થાન, આક્રમક જૈવિક વર્તન અને શસ્ત્રક્રિયાના વિચ્છેદન પછી વારંવાર પુનરાવર્તનોએ વિવિધ સારવાર પદ્ધતિઓમાં અને તેમની પરિભાષા, વંશની ક્ષમતા અને પરમાણુ નિયમનમાં પણ નોંધપાત્ર રસ પેદા કર્યો છે. રોગશાસ્ત્ર સી. એન. સી. પ્રાથમિક મગજની ગાંઠોના 0.1-0.5% નું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે. આ ગાંઠોની રચના માટે આનુવંશિક ઘટક છે, જે અન્ય વંશીય જૂથોની તુલનામાં એશિયન વંશના લોકોમાં ગાંઠોના મોટા પ્રમાણનું કારણ બને છે. સેન્ટ્રલ ન્યુરોસાયટોમા મુખ્યત્વે યુવાન પુખ્ત વયના લોકોમાં રચાય છે, જે સામાન્ય રીતે જીવનના બીજા કે ત્રીજા દાયકા દરમિયાન થાય છે. એવા કોઈ પુરાવા નથી કે વ્યક્તિની જાતિ કેન્દ્રિય ન્યુરોસાયટોમાની આવર્તનમાં નિર્ધારક છે. ન્યુરોસાયટોમા સંદર્ભો પણ જુઓ બાહ્ય કડીઓ મગજની ગાંઠ