Cellular angiofibroma
સેલ્યુલર એન્જીયોફિબ્રોમા (સી. એ. એફ.) એ સુપરફિસિયલ સોફ્ટ પેશીઓની એક દુર્લભ, સૌમ્ય ગાંઠ છે જેનું વર્ણન સૌપ્રથમ એમ. આર. નુચી એટ અલ દ્વારા કરવામાં આવ્યું હતું. 1997 માં. આ ગાંઠો મુખ્યત્વે સ્ત્રી અને પુરુષ પ્રજનન તંત્રના દૂરના ભાગોમાં થાય છે, એટલે કે. યોનિમાર્ગ-યોનિમાર્ગ અને ઇન્જેનલ-સ્ક્રોલલ વિસ્તારોમાં, અનુક્રમે, અથવા, ઓછા સામાન્ય રીતે, સમગ્ર શરીરમાં અન્ય વિવિધ સુપરફિસિયલ સોફ્ટ પેશી વિસ્તારોમાં. સી. એ. એફ. ગાંઠો ખાસ કરીને પુખ્ત વયના લોકોમાં વિકસે છે જેઓ સામાન્ય રીતે 30 વર્ષથી વધુ ઉંમરના હોય છે. સી. એ. એફ. ગાંઠો એડેમેટસમાં સૌમ્ય મેસેનકાઇમલ સ્પિન્ડલ આકારના કોષોથી બનેલા હોય છે. અસામાન્ય રીતે પ્રવાહી સાથે સોજો) થી ફાઇબર-લેડેડ જોડાયેલી પેશીઓની પૃષ્ઠભૂમિ. મેસેનકાઇમલ કોષો કોષ વંશના કોષો છે જેમાં ફાઇબ્રોબ્લાસ્ટ્સ, એડિપોસાઇટ્સ (એટલે કે. ચરબી કોષો), મેક્રોફેજ, માસ્ટ કોષો, લ્યુકોસાઇટ્સ અને પૂર્વવર્તી કોષો જે આ કોષ પ્રકારોમાં પરિપક્વ થાય છે. 2020 માં, વિશ્વ આરોગ્ય સંસ્થાએ સેલ્યુલર એન્જીયોફિબ્રોમા ગાંઠોને સૌમ્ય ફાઇબ્રોબ્લાસ્ટિક અને માયોફિબ્રોબ્લાસ્ટિક ગાંઠોની શ્રેણીમાં વર્ગીકૃત કરી. સી. એ. એફ. ગાંઠો શસ્ત્રક્રિયા દૂર કર્યા પછી ભાગ્યે જ પુનરાવર્તિત થાય છે અને દૂરના પેશીઓમાં મેટાસ્ટેસાઇઝ થતી નથી. તદનુસાર, આ ગાંઠોની સારવાર માટે શસ્ત્રક્રિયા એ સામાન્ય રીતે કરવામાં આવતું અને વર્તમાન ધોરણ છે. પ્રેઝન્ટેશન સી. એ. એફ. ગાંઠો સામાન્ય રીતે પીડારહિત, ધીમે ધીમે વધતી જતી, સોફ્ટ ટિશ્યુ નોડ્યુલ્સ અથવા યોનિમાર્ગ-યોનિમાર્ગ અને ઇન્જેનલ-સ્ક્રોલલ વિસ્તારોમાં સમૂહ તરીકે હાજર હોય છે; પેરીનીયમમાં ઓછી સામાન્ય રીતે; અને ભાગ્યે જ મૂત્રમાર્ગ, યોનિમાર્ગ, ગુદા, રેટ્રોપેરિટોનિયમ, કટિ પ્રદેશ, થડની મધ્યમાં, ગુદામાર્ગ, મૌખિક શ્વૈષ્મકળામાં, ઘૂંટણ, ઉપલા પોપચાંની, હિપ, છાતીની દિવાલ, એક્સિલા, સ્તનો અને ઉપલા પેટમાં. ગાંઠો સામાન્ય રીતે ચામડીની નીચેની પેશીઓમાં અથવા આંતરિક ગાંઠોના કિસ્સામાં કેન્દ્રિત હોય છે, જેમ કે મોં, મૂત્રમાર્ગ, ગુદામાર્ગ અથવા ગુદામાં સ્થિત ગાંઠો, સબમ્યુકોસા. 51 વ્યક્તિઓના એક અભ્યાસમાં, આ ગાંઠો સ્ત્રીઓ (સરેરાશ ઉંમરઃ 47 વર્ષ) અને પુરુષો (સરેરાશ ઉંમરઃ 60 વર્ષ) માં નિદાન પહેલાં 1 અઠવાડિયાથી 5 વર્ષ (સરેરાશ સમયઃ 5 મહિના) સુધી જોવા મળ્યા હતા. તેમની ગાંઠો મહત્તમ વ્યાસના કદમાં 0.6 થી 25 સે. મી. સુધીની હતી (સ્ત્રીઓમાં સરેરાશ કદ 2.7 સે. મી. અને પુરુષોમાં 6.5 સે. મી.). પેથોલોજી એકંદરે, સી. એ. એફ. ગાંઠો સારી રીતે વર્તુળાકાર દેખાય છે, મજબૂતથી રબરવાળું, સફેદ/રાતાથી ભૂખરા રંગનું દ્રવ્યમાન જેમાંના કેટલાકમાં બહુવિધ લોબ્યુલ્સ હોય તેવું લાગે છે. ભાગ્યે જ, આ ગાંઠો નજીકના સ્નાયુઓ અથવા અન્ય નજીકના પેશીઓમાં ઘૂસી ગયા હતા. માઇક્રોસ્કોપિક વિશ્લેષણ દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે તેમ, સી. એ. એફ. ગાંઠો એડેમેટસથી તંતુમય સ્ટ્રોમલ બેકગ્રાઉન્ડમાં સૌમ્ય સ્પિન્ડલ આકારના કોષોથી બનેલા હોય છે, જેમાં કોલેજન રેસાના બંડલ હોય છે, જે નાનાથી મધ્યમ કદના, જાડા-દિવાલવાળા, મુખ્યત્વે હાયલિનાઇઝ્ડ હોય છે. ગ્લાસી દેખાતી) રક્તવાહિનીઓ, અને ચરબીયુક્ત પેશીઓનો એક નાનો ઘટક (એટલે કે. ચરબી પેશી). અસંખ્ય માસ્ટ કોશિકાઓ, મધ્યમ સંખ્યામાં લિમ્ફોસાઇટ્સ અને નાની સંખ્યામાં ન્યુટ્રોફિલ્સ આ સ્ટ્રોમા દરમિયાન વેરવિખેર છે; આ સ્ટ્રોમામાં મલ્ટીન્યુક્લીએટેડ જાયન્ટ કોશિકાઓ અથવા એપિથેલિયોઇડ કોશિકાઓ હોતી નથી જે ઘણીવાર અમુક અન્ય પ્રકારની મેસેનકાઇમલ ગાંઠોમાં જોવા મળે છે. જો કે, સી. એ. એફ. જખમમાં વેરવિખેર, અસામાન્ય આકારના કોષો, લિપોબ્લાસ્ટ્સ (એટલે કે. અપરિપક્વ ચરબી કોશિકાઓ), અને જીવલેણ દેખાતા સાર્કોમા જેવા ફેરફારો ફેલાવે છે પરંતુ આ તારણો સી. એ. એફ. ના પૂર્વસૂચનને સંપૂર્ણપણે સૌમ્ય ગાંઠ તરીકે બદલતા નથી. ઇમ્યુનોહિસ્ટોકેમિકલ વિશ્લેષણમાં જાણવા મળ્યું છે કે CAF ગાંઠોમાંના કોષો ~50% કિસ્સાઓમાં CD34 પ્રોટીન, પ્રસંગોપાત કિસ્સાઓમાં સરળ સ્નાયુ એક્ટિન પ્રોટીન, લઘુમતી કિસ્સાઓમાં MUC1 (જેને EMA પણ કહેવાય છે) અને ડેસ્મિન પ્રોટીન વ્યક્ત કરે છે, પરંતુ S100 અથવા સાયટોકેરેટિન પ્રોટીનને વ્યક્ત કરતા નથી. સ્ત્રીઓમાં સી. એ. એફ. ના મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં સી. એ. એફ. ગાંઠ કોષો હોય છે જે એસ્ટ્રોજન અને પ્રોજેસ્ટેરોન રીસેપ્ટર્સને વ્યક્ત કરે છે જ્યારે પુરુષોમાં મર્યાદિત અભ્યાસોએ નોંધ્યું છે કે 3માંથી 3 સી. એ. એફ. કિસ્સાઓમાં એસ્ટ્રોજન રીસેપ્ટર-અભિવ્યક્ત ગાંઠ કોષો હોય છે જ્યારે 3માંથી માત્ર 1 કેસમાં પ્રોજેસ્ટેરોન રીસેપ્ટર-અભિવ્યક્ત ગાંઠ કોષો હોય છે. આમાંથી એક અથવા વધુ પ્રોટીન અભિવ્યક્તિ પેટર્નની શોધ સી. એ. એફ. ને અન્ય પ્રકારની મેસેનકાઇમલ ગાંઠોથી અલગ પાડવામાં મદદ કરી શકે છે. સિટુ સંકરણ વિશ્લેષણમાં રંગસૂત્ર અને જનીન અસાધારણતા ફ્લોરોસન્સ દર્શાવે છે કે સી. એ. એફ. ના તમામ કિસ્સાઓમાં નિયોપ્લાસ્ટિક કોષો તેમના બે રંગસૂત્રોમાંથી એકના લાંબા (અથવા "ક્યૂ") હાથ પર બેન્ડ 14 માં અથવા તેની આસપાસ કાપે છે. આના પરિણામે બે આરબી1 જનીનોમાંથી એક (આ રંગસૂત્રના ક્યૂ હાથ પર બેન્ડ 14.2 પર સ્થિત) તેમજ બે ફોક્સો1 જનીનોમાંથી એક (આ રંગસૂત્રના ક્યૂ હાથ પર બેન્ડ 14.11 પર સ્થિત) નું નુકસાન થાય છે. આરબી1 જનીનોમાંથી એકને દૂર કરવાની દરખાસ્ત કરવામાં આવી છે પરંતુ હજુ સુધી દર્શાવવામાં આવી નથી, તે સીએએફ ગાંઠોના વિકાસ અને/અથવા પ્રગતિને પ્રોત્સાહન આપવા માટે કાર્ય કરી શકે છે. કોઈ પણ સંજોગોમાં, બે રંગસૂત્ર 13 માંથી એકમાં આ જનીનનું નુકસાન સી. એ. એફ. ને મોટાભાગના અન્ય મેસેનકાઇમલ ગાંઠના પ્રકારોથી અલગ પાડવા માટે અત્યંત મદદરૂપ છે. સી. એ. એફ. નું નિદાન સામાન્ય રીતે વુલ્વા-યોનિ અને ઇન્જેનલ-સ્ક્રોલલ વિસ્તારોમાં તેના લાક્ષણિક સ્થાન, સ્પિન્ડલ આકારના કોષ હિસ્ટોપેથોલોજી, માર્કર પ્રોટીનની ગાંઠ કોષ અભિવ્યક્તિઓ અને બે આર. પી. 1 જનીનોમાંથી એકની ગેરહાજરી પર આધાર રાખે છે. સી. એ. એફ. ને બે અન્ય સ્પિન્ડલ આકારના કોષ ગાંઠો, માયોફિબ્રોબ્લાસ્ટોમા અને સ્પિન્ડલ સેલ લિપોમાથી અલગ પાડવું મુશ્કેલ હોઈ શકે છે, જેમાં સામાન્ય રીતે તેમના બે આર. એફ. 1 જનીનોમાંથી એકમાં કાઢી નાખવામાં આવેલા ગાંઠો કોષો પણ હોય છે. લાક્ષણિક હાયલિનાઇઝ્ડ રક્તવાહિનીઓ અને સી. એ. એફ. માં સી. ડી. 34 પ્રોટીન-એક્સપ્રેસિંગ અને ડેસ્મિન પ્રોટીન-એક્સપ્રેસિંગ કોશિકાઓની હાજરી તેને માયોફિબ્રોબ્લાસ્ટોમાથી અલગ પાડવામાં મદદ કરે છે. સી. એ. એફ. થી વિપરીત, સ્પિન્ડલ સેલ લિપોમામાં ભાગ્યે જ ડેસ્મિન પ્રોટીન-એક્સપ્રેસિંગ અથવા પ્રોજેસ્ટેરોન રીસેપ્ટર-એક્સપ્રેસિંગ ટ્યુમર કોશિકાઓ હોય છે અને સામાન્ય રીતે તેમાં સીડી99-અને એસ100-એક્સપ્રેસિંગ પ્રોટીન હોય છે. વધુમાં, સ્પિન્ડલ સેલ લિપોમા વલ્વોવેજિનલ પ્રદેશમાં દુર્લભ છે અને તેમના ગાંઠના વાસ્કુલેચરમાં કેશિકા-કદની, પાતળી-દિવાલવાળી રક્તવાહિનીઓ હોય છે જ્યારે સી. એ. એફ. માં જાડી, હાયલિનાઇઝ્ડ દિવાલોવાળી વધુ સંખ્યાબંધ રક્તવાહિનીઓ હોય છે. સીએઆર અને એન્જીયોમાયોફિબ્રોબ્લાસ્ટોમા એકબીજાથી અલગ પાડવાનું મુશ્કેલ હોઈ શકે છે પરંતુ એન્જીયોમાયોફિબ્રોબ્લાસ્ટોમા ગાંઠના કોષો તેમના આરબી 1 અને ફોક્સ 1 જનીનોમાં કોઈ ફેરફાર દર્શાવતા નથી. સારવાર અને પૂર્વસૂચન સી. એ. એફ. ગાંઠોની સારવાર માટેનું વર્તમાન ધોરણ કુલ સર્જિકલ વિચ્છેદન છે (એટલે કે. વિચ્છેદન કે જે કોઈપણ શેષ નિયોપ્લાસ્ટિક પેશીઓને પાછળ છોડતું નથી). આ સારવાર પર્યાપ્ત દેખાય છે (એટલે કે. રોગનિવારક) એવા કિસ્સાઓમાં પણ કે જેમાં સી. એ. એફ. ગાંઠોમાં બિનપરંપરાગત કોષો અને/અથવા સાર્કોમા જેવી હિસ્ટોપેથોલોજી હોય છે. નોંધાયેલા ઘણા કિસ્સાઓમાં, સરળ સર્જિકલ એક્સસિશન અથવા "શેલિંગ આઉટ" સાથે સારવાર કરાયેલ સી. એ. એફ. ગાંઠોએ પણ પૂરતા પરિણામો પ્રાપ્ત કર્યા હોવાનું જણાય છે. સી. એ. એફ. ગાંઠો તેમની શસ્ત્રક્રિયા દૂર કરવાના સ્થળો પર ભાગ્યે જ પુનરાવર્તિત થાય છે, પછી ભલે તેની સારવાર કુલ અથવા સરળ વિચ્છેદન દ્વારા કરવામાં આવે અને મેટાસ્ટેસાઇઝ થવાની જાણ કરવામાં આવી ન હોય. પરિણામે, સી. એ. એફ. માટે પૂર્વસૂચન ઉત્તમ છે. સંદર્ભો ત્વચાની સ્થિતિઓ ત્વચીય અને ચામડીની નીચેની વૃદ્ધિ સંયોજક અને નરમ પેશી નિયોપ્લાઝમ સૌમ્ય નિયોપ્લાઝમ