Angiofibroma of soft tissue
નરમ પેશીઓના એન્જીયોફિબ્રોમા (એ. એફ. એસ. ટી.), જેને એન્જીયોફિબ્રોમા પણ કહેવામાં આવે છે, અન્યથા નિર્દિષ્ટ નથી, તે તાજેતરમાં માન્યતા પ્રાપ્ત અને દુર્લભ વિકાર છે જેને 2020 માં વિશ્વ આરોગ્ય સંસ્થા દ્વારા સૌમ્ય ફાઇબ્રોબ્લાસ્ટિક અને માયોફિબ્રોબ્લાસ્ટિક ગાંઠોની શ્રેણીમાં વર્ગીકૃત કરવામાં આવ્યો હતો. એ. એફ. એસ. ટી. ગાંઠ એ નિયોપ્લાઝમ છે (એટલે કે. પેશીઓની વૃદ્ધિ જે સામાન્ય આસપાસના પેશીઓ સાથે સંકલિત નથી અને વૃદ્ધિ માટેના મૂળ ટ્રિગરને દૂર કરવામાં આવે તો પણ વૃદ્ધિમાં ચાલુ રહે છે) જેનું વર્ણન સૌપ્રથમ એ. મારિનો-એનરિકેઝ અને સી. ડી. દ્વારા કરવામાં આવ્યું હતું. 2012માં ફ્લેચર. એ. એફ. એસ. ટી. ગાંઠો સામાન્ય રીતે પગમાં થાય છે પરંતુ અન્ય સ્થળોએ થઈ શકે છે; તેઓ વૃદ્ધ વ્યક્તિઓ સહિત મોટા બાળકો અને પુખ્ત વયના લોકોમાં વિકસે છે. એ. એફ. એસ. ટી. એ ધીમે ધીમે વધતી જતી, ઘણીવાર પીડારહિત ગાંઠો છે જે મુખ્યત્વે સ્પિન્ડલ આકારના કોષો અને અગ્રણી વેસ્ક્યુલર નેટવર્કથી બનેલી હોય છે. સ્પિન્ડલ આકારના કોષો સૌમ્ય ગાંઠ કોષો છે જેમાં લગભગ તમામ કિસ્સાઓમાં રંગસૂત્રની અસાધારણતા હોય છે જે તેમના અસામાન્ય વિકાસ અને/અથવા વૃદ્ધિમાં ફાળો આપે છે. એ. એફ. એસ. ટી. ગાંઠોની સારવાર સામાન્ય રીતે શસ્ત્રક્રિયા દ્વારા કરવામાં આવે છે, જો કે અસામાન્ય કિસ્સાઓમાં તેઓ દૂર કરવાના સ્થળે પુનરાવર્તિત થાય છે અને વધુ શસ્ત્રક્રિયાની સારવારની જરૂર પડે છે. તેઓ દૂરના પેશીઓમાં મેટાસ્ટેસાઇઝ થતા નથી અને એકંદરે સારા પૂર્વસૂચન ધરાવે છે. પ્રસ્તુતિ એ. એફ. એસ. ટી. ગાંઠો સામાન્ય રીતે 6 થી 86 વર્ષની વયની વ્યક્તિઓમાં ધીમે ધીમે વધતી જતી, પીડારહિત, ઊંડા બેઠેલા ગઠ્ઠો તરીકે રજૂ થાય છે (વિવિધ અભ્યાસોમાં સરેરાશ વય 47-50 વર્ષ). ગાંઠો નીચલા હાથપગમાં સૌથી સામાન્ય છે પરંતુ અસામાન્ય રીતે પીઠ, છાતીની દિવાલ, ઇલિયાક ક્રેસ્ટ, જંઘામૂળ અને નજીકના નીચલા બાજુના પેટના પ્રદેશ, પેટની પોલાણ, પેલ્વિક પોલાણ, સ્તન, ગાલ, માથાના ટેમ્પોરલ પ્રદેશમાં થાય છે અને શાંઘાઈમાં કરવામાં આવેલા 24 એ. એફ. એસ. ટી. કેસોના અહેવાલમાં, 3 કિસ્સાઓમાં ઉપલા અંગ અને, દરેક કિસ્સામાં, રેટ્રોપેરિટોનિયમ અને યકૃતમાં થાય છે. ગાંઠોના સૌથી લાંબા વ્યાસ બે અલગ અલગ અભ્યાસોમાં 1.2 થી 10 સે. મી. (સરેરાશઃ 5.1 સે. મી.) અને 0.8 થી 14 સે. મી. (સરેરાશઃ 4.6 સે. મી.) સુધીના છે. પેથોલોજી એકંદરે, એ. એફ. એસ. ટી. ગાંઠો, જ્યારે ત્વચા પર દેખાય છે, ત્યારે તે ત્વચાની ચામડીની નીચેની પેશીઓમાં અથવા ચામડીની નીચેની પેશીઓની નીચે ફેસીયા સ્તરમાં સ્થિત હોય છે. તેઓ આ પેશીઓમાં અને/અથવા નજીકના મોટા સાંધામાં ઊંડાણમાં ઘૂસણખોરી કરી શકે છે. સ્થાન ગમે તે હોય, જોકે, આમાંની મોટાભાગની ગાંઠો સારી રીતે વર્તુળાકાર હોય છે. હેમેટોક્સિલિન અને ઇઓસિન-રંગીન એ. એફ. એસ. ટી. પેશીઓનું હિસ્ટોપેથોલોજીકલ માઇક્રોસ્કોપિક વિશ્લેષણ સામાન્ય રીતે સ્પિન્ડલ-આકારના કોષો અને વૈકલ્પિક માયક્સોઇડ જોડાયેલી પેશી વિસ્તારો અને વધુ ઉચ્ચ સેલ્યુલર કોલેજન ફાઇબર-સમૃદ્ધ જોડાયેલી પેશી વિસ્તારોની પૃષ્ઠભૂમિમાં અગ્રણી નાના, પાતળા દિવાલોવાળા રક્તવાહિનીઓનું નેટવર્ક દર્શાવે છે. (માયક્સોઇડ એવા વિસ્તારોને સૂચવે છે જે સામાન્ય કરતાં વધુ વાદળી અથવા જાંબલી દેખાય છે કારણ કે તેમાં હેમેટોક્સિલિનના ડાઘનું પ્રમાણ વધારે હોય છે.) લાક્ષણિક રીતે, આ ગાંઠો સારી રીતે પરિચ્છેદિત દેખાય છે પરંતુ કેટલાક કિસ્સાઓમાં તેઓ નજીકના સામાન્ય ચરબીયુક્ત પેશીઓ, જોડાયેલી પેશીઓ, હાડપિંજરના સ્નાયુઓ અને/અથવા સાંધામાં ઘુસણખોરી કરે છે. ઇમ્યુનોહિસ્ટોકેમિસ્ટ્રી વિશ્લેષણ (એટલે કે. એ. એફ. એસ. ટી. પેશીઓના એન્ટિબોડીઝનો ઉપયોગ કરીને કોષોમાં ચોક્કસ પ્રોટીનની ઓળખ કરવી જે આ પ્રોટીન સાથે જોડાય છે) એસ્ટ્રોજન રીસેપ્ટર, સી. ડી. 163 અને એન. સી. ઓ. એ. 2 પ્રોટીન ધરાવતા કોષોને શોધી કાઢે છે; 46 ટકા કિસ્સાઓમાં એમ. યુ. સી. 1 (જેને ઇ. એમ. એ. પણ કહેવાય છે) પ્રોટીન; 22 ટકા કિસ્સાઓમાં ડેસ્મિન પ્રોટીન; 10 ટકા કે તેથી ઓછા કિસ્સાઓમાં એ. સી. ટી. એ. 2 (જેને α-એસ. એમ. એ. પણ કહેવાય છે), સી. ડી. 34 અને એસ. ટી. એ. ટી. 6 પ્રોટીન, અને કોઈ પણ કિસ્સામાં એસ. 100 અને સાયટોકેરેટિન પ્રોટીન. રંગસૂત્ર અને જનીન અસાધારણતા 60-80% કિસ્સાઓમાં, એ. એફ. એસ. ટી. ગાંઠોમાંના કોષો એ. એચ. આર. આર.-એન. સી. ઓ. એ. 2 ફ્યુઝન જનીનને વ્યક્ત કરે છે. ફ્યુઝન જનીન એ ટ્રાન્સલોકેશન, ઇન્ટર્સ્ટિશલ ડીલીશન અથવા રંગસૂત્ર વ્યુત્ક્રમના પરિણામે અગાઉના બે સ્વતંત્ર જનીનોમાંથી રચાયેલ વર્ણસંકર જનીન છે. એ. એચ. આર. આર. જનીન (એટલે. એરિલ હાઇડ્રોકાર્બન રીસેપ્ટર રિપ્રેસર પ્રોટીન માટેનું જનીન) રંગસૂત્ર 5 ના ટૂંકા (અથવા "પી") હાથ પર બેન્ડ 15.33 પર સ્થિત છે (હોદ્દોઃ 5p 15.33); NCOA2 જનીન (એટલે કે. ન્યુક્લિયર રીસેપ્ટર કોએક્ટિવેટર 2 પ્રોટીન માટેનું જનીન) રંગસૂત્ર 8 ના લાંબા (અથવા "q") હાથ પર બેન્ડ 13.3 પર સ્થિત છે (હોદ્દોઃ 8q13.3). આ બે રંગસૂત્રો વચ્ચેનું સ્થાનાંતરણ એ. એચ. આર. આર.-એન. સી. ઓ. એ. 2 ફ્યુઝન જનીન બનાવે છે (ફ્યુઝન જનીન હોદ્દોઃ ટી (5; 8) (ક્યુ15; ક્યુ13). એ. એચ. આર. આર. એ એક ગાંઠ દબાવનાર જનીન છે જે જ્યારે અન્ય જનીનો સાથે જોડાય છે ત્યારે તે વિવિધ લ્યુકેમિયા અને નિયોપ્લાઝમના કોષોમાં જોવા મળે છે અને તેને પ્રોત્સાહન આપવાનું માનવામાં આવે છે. એવું માનવામાં આવે છે કે તે એ. એફ. એસ. ટી. ગાંઠોના વિકાસ અને/અથવા પ્રગતિને પ્રોત્સાહન આપે છે. જ્યારે સૌથી સામાન્ય રીતે એ. એચ. આર. આર.-એન. સી. ઓ. એ. 2 ફ્યુઝન જનીન સાથે સંકળાયેલા હોય છે, ત્યારે દુર્લભ એ. એફ. એસ. ટી. ગાંઠના કિસ્સાઓ પણ જી. એ. બી. 1-એ. બી. એલ. 1, જી. ટી. એફ. 2-એન. સી. ઓ. એ. 2, એન. સી. ઓ. એ. 2-ઇ. ટી. વી. 4, ઇ. ટી. વી. 4-એ. એચ. આર. આર. અને એન. એ. બી. 2-એસ. ટી. એ. ટી. 6 ફ્યુઝન જનીનો સાથે સંકળાયેલા હોવાનું દર્શાવવામાં આવ્યું છે. એ. એફ. એસ. ટી. નું નિદાન તેની રજૂઆત (ખાસ કરીને તેનું સ્થાન), હિસ્ટોપેથોલોજી (ખાસ કરીને તેના ગાંઠના કોષો દ્વારા ચોક્કસ પ્રોટીનની અભિવ્યક્તિ), અને ચોક્કસ ફ્યુઝન જનીનોની હાજરી (દા. ત.) પર આધારિત છે. AGRR-NCOA2) તેના ગાંઠના કોષોમાં. સૌમ્ય ગાંઠોમાં, સેલ્યુલર એન્જીયોફિબ્રોમા અને એકાંત તંતુમય ગાંઠને એ. એફ. એસ. ટી. સાથે ભેળસેળ થઈ શકે છે. સેલ્યુલર એન્જીયોફિબ્રોમા એ. એફ. ટી. એસ. થી તેના લાક્ષણિક સ્થાનમાં અલગ પડે છે (એટલે કે. ઇન્જેનલ, સ્ક્રોટલ અને વુલ્વા વિસ્તારો), તેની ગોળાકાર, બિન-શાખાવાળી વાહિનીઓની વિશિષ્ટ હિસ્ટોલોજી, ઉચ્ચ કોષીયતા અને નાના કેન્દ્રકવાળા કોષો, અને તેના ગાંઠના કોષોની આરબી 1 જનીનની ખોટ. એકલ તંતુમય ગાંઠો ફેફસાના પ્લુરામાં તેમના સામાન્ય સ્થાનમાં એ. એફ. એસ. ટી. ગાંઠોથી અલગ પડે છે, તેમની લાક્ષણિક શાખાઓ ફેલાયેલી, સ્ટેગોર્ન આકારની રક્તવાહિનીઓ અને મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં તેમના ગાંઠના કોષોની સીડી34 અને એસટીએટી6 પ્રોટીનની અભિવ્યક્તિ. એ. એફ. ટી. એસ. ગાંઠોને ત્રણ જીવલેણ ગાંઠો, લો-ગ્રેડ ફાઈબ્રોમીક્સોઇડ સાર્કોમા, માયક્સોફિબ્રોસાર્કોમા અને માયક્સોઇડ લિપોસાર્કોમા સાથે પણ ભેળસેળ થઈ શકે છે. લો-ગ્રેડ ફાઈબ્રોમીક્સોઇડ સાર્કોમા ઓછા સેલ્યુલર હોય છે અને એ. એફ. એસ. ટી. કરતાં ઓછી અગ્રણી રક્ત વાહિની ધરાવે છે; તેઓ એ. એફ. એસ. ટી. થી પણ અલગ પડે છે જેમાં તેમના ગાંઠના કોષો સામાન્ય રીતે એમ. યુ. સી. 4 પ્રોટીન અને એફ. યુ. એસ.-સી. આર. ઇ. બી. 3 એલ. 1, એફ. યુ. એસ.-સી. આર. ઇ. બી. એલ. 2, અથવા, ઇ. ડબલ્યુ. એસ. આર. 1-સી. આર. ઇ. બી. 3 એલ. 1 ફ્યુઝન જનીનોને વ્યક્ત કરે છે. માયક્સોફિબ્રોસારકોમા ગાંઠો સામાન્ય રીતે અત્યંત ઘુસણખોરી માર્જિન, ઇઓસિનોફિલિક કોષરસ સાથેના ગાંઠ કોષો, બિનપરંપરાગત કેન્દ્રક અને તેમના ઉચ્ચ માઇટોટિક અનુક્રમણિકાઓ દ્વારા પુરાવા તરીકે ઝડપી પ્રસાર દર જેવા ખુલ્લેઆમ જીવલેણ લક્ષણો દર્શાવે છે. માયક્સોઇડ લિપોસારકોમા ગાંઠો માયક્સોઇડ મેટ્રિક્સમાં ગોળાકાર અથવા સહેજ ફ્યુસિફોર્મ કોષો ધરાવે છે, વેક્યુઓલેટેડ લિપોબ્લાસ્ટ્સ (એટલે કે. કોષો કે જે ચરબી કોષોના અગ્રદૂત છે), અને પાતળા દિવાલવાળા રુધિરકેશિકાઓના નેટવર્કને સમર્થન આપે છે. આ તમામ કિસ્સાઓમાં, અગાઉના વિભાગમાં ટાંકવામાં આવેલા એ. એફ. એસ. ટી.-સંબંધિત ફ્યુઝન જનીનોમાંથી એકની હાજરી એ. એફ. એસ. ટી. ના નિદાન માટે ટેકો આપે છે. સારવાર અને એ. એફ. એસ. ટી. ગાંઠોના પૂર્વસૂચનની સારવાર સામાન્ય રીતે તમામ ગાંઠ પેશીઓને દૂર કરવા માટે સંપૂર્ણ શસ્ત્રક્રિયાના વિચ્છેદન દ્વારા કરવામાં આવે છે. અસામાન્ય રીતે, આ ગાંઠો તેમના દૂર કરવાના સ્થળે પુનરાવર્તિત થાય છે, ખાસ કરીને એવા કિસ્સાઓમાં કે જ્યાં મૂળ ગાંઠનો એક ભાગ દૂર કરવામાં આવ્યો ન હતો. પુનરાવર્તનો મૂળ વિચ્છેદન પછી 4-120 મહિનાઓ પછી થયા છે અને બીજી સર્જિકલ વિચ્છેદન દ્વારા સારવાર કરવામાં આવી છે. એકંદરે, એ. એફ. એસ. ટી. ગાંઠો સારી પૂર્વસૂચન ધરાવે છે. સંદર્ભો ત્વચાની સ્થિતિઓ ત્વચીય અને ચામડીની નીચેની વૃદ્ધિ સંયોજક અને નરમ પેશી નિયોપ્લાઝમ સૌમ્ય નિયોપ્લાઝમ