Rapid eye movement sleep behaviour disorder and Parkinson's disease
ઝડપી આંખની હિલચાલ સ્લીપ બિહેવિયર ડિસઓર્ડર અને પાર્કિન્સન રોગ એ ઝડપી આંખની હિલચાલ સ્લીપ બિહેવિયર ડિસઓર્ડર (આરબીડી) છે જે પાર્કિન્સન રોગ સાથે સંકળાયેલ છે. આરબીસી આનુવંશિક રીતે અને ન્યુરોપેથોલોજીકલ રીતે α-સિન્યુક્લિન સાથે જોડાયેલું છે, જે એક પ્રીસિનેપ્ટિક ચેતાકોષીય પ્રોટીન છે જે પડોશી પ્રોટીન પર હાનિકારક અસરો કરે છે, જે ચેતાકોષીય મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે. આ પેથોલોજી અસંખ્ય અન્ય ન્યુરોડિજનરેટિવ વિકૃતિઓ સાથે સંકળાયેલી છે, જેમ કે લેવી બોડીઝ ડિમેન્શિયા, અને સામૂહિક રીતે આ વિકૃતિઓ સિન્યુક્લિનોપેથીઝ તરીકે ઓળખાય છે. છેલ્લા કેટલાક વર્ષોમાં અસંખ્ય અહેવાલોએ આરઈએમ સ્લીપ બિહેવિયર ડિસઓર્ડર (આરબીડી) સાથે સિન્યુક્લિનોપેથીઝનું વારંવાર જોડાણ દર્શાવ્યું છે. ખાસ કરીને, પાર્કિન્સન સાથે આરબીડીનું વારંવાર જોડાણ. સામાન્ય વસ્તીમાં આર. બી. ડી. ની ઘટનાઓ લગભગ 0.5 ટકા છે, જ્યારે પી. ડી. દર્દીઓમાં આર. બી. ડી. ની વ્યાપકતા 38 ટકાથી 60 ટકાની વચ્ચે હોવાનું નોંધાયું છે. આરબીડીનું નિદાન અને લક્ષણની શરૂઆત સામાન્ય રીતે ઘણા વર્ષો સુધી પીડીના મોટર અથવા જ્ઞાનાત્મક લક્ષણોની શરૂઆત પહેલા થાય છે, જે સામાન્ય રીતે 2 થી 15 વર્ષ પહેલાં ગમે ત્યાં હોય છે. તેથી, આ કડી ઉપચાર અને સારવારોના અમલીકરણમાં તકની એક મહત્વપૂર્ણ તક પૂરી પાડી શકે છે, જે પી. ડી. ની શરૂઆતને અટકાવી અથવા ધીમી કરી શકે છે. પાર્કિન્સન રોગ પાર્કિન્સન રોગ (પી. ડી.) એ એક પ્રગતિશીલ ન્યુરોડિજનરેટિવ ડિસઓર્ડર છે જે ડોપામિનર્જિક કોષોને અસર કરે છે, મુખ્યત્વે સબસ્ટેંશિયા નિગ્રામાં, જે મધ્ય મગજના એક પ્રદેશ છે. ડોપામાઇન એક ચેતાપ્રેષક દ્રવ્ય છે જે પ્રેરણા, યાદશક્તિ અને ચળવળની શરૂઆત અને પ્રવાહીતામાં સંકળાયેલું છે. તે પીડી મગજની અંદર ડોપામિનર્જિક કોષોનું મૃત્યુ છે જે ડોપામાઇનની ખાધ પેદા કરે છે, જે ઓળખી શકાય તેવા તબીબી લક્ષણો બનાવે છે, જેમ કે; ધ્રુજારી, બ્રેડીકિનેસિયા, ચાલ અને સંતુલનની સમસ્યાઓ, અને અંગની કઠોરતા. આ તબીબી લક્ષણોનો દેખાવ સામાન્ય રીતે રોગના પછીના તબક્કામાં થાય છે, જ્યારે લગભગ 80 ટકા ડોપામિનર્જિક કોષો મૃત્યુ પામે છે. આ કોષના મૃત્યુનું કારણ હજુ પણ નબળી રીતે સમજાયું છે, પરંતુ સંશોધન અસરગ્રસ્ત ચેતાકોષોમાં લેવી બોડી પેથોલોજીની સંડોવણી દર્શાવે છે. બ્રેક અને અન્ય લોકોએ ન્યુરોલોજીકલ માળખાઓ દ્વારા આ લેવી બોડી પેથોલોજીના ફેલાવાના સંબંધમાં પીડીના વિવિધ તબક્કાઓની દરખાસ્ત કરી હતી. ક્લિનિકલ લક્ષણોનો પ્રકાર અને તીવ્રતા દર્શાવેલ 6 બ્રેક તબક્કાઓ દ્વારા પ્રગતિ સાથે સંબંધિત છે, જેમાં પ્રારંભિક તબક્કાઓ બિન-મોટર લક્ષણો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, મધ્ય તબક્કાઓ મોટર લક્ષણો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે અને પછીના તબક્કામાં ઉદ્ભવતા જ્ઞાનાત્મક લક્ષણો છે. આરઈએમ સ્લીપ બિહેવિયર ડિસઓર્ડર રેપિડ આઈ મૂવમેન્ટ સ્લીપ બિહેવિયર ડિસઓર્ડર (આરબીડી) એ એક સ્લીપ ડિસઓર્ડર છે જે આરઈએમ સ્લીપ દરમિયાન સામાન્ય હાડપિંજરના સ્નાયુ એટોનિયાના નુકસાન દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે અને તે અગ્રણી મોટર પ્રવૃત્તિ અને આબેહૂબ સ્વપ્ન સાથે સંકળાયેલ છે. સ્વપ્ન અભિનય વર્તન એ આરબીડીનું મુખ્ય લક્ષણ છે પરંતુ તે વિકારનું વિશિષ્ટ માર્કર નથી, તેથી પુનરાવર્તિત સ્વપ્ન અભિનય વર્તનનો ઇતિહાસ માત્ર 'તબીબી રીતે સંભવિત આરબીડી' નું નિદાન મેળવવા માટે પૂરતો છે અને 'ચોક્કસ આરબીડી' નું નિદાન ત્યારે જ આપવામાં આવે છે જ્યારે આરઈએમ સ્લીપ દરમિયાન જટિલ મોટર વર્તનની પોલીસોમ્નોગ્રાફી પુષ્ટિ હોય. જ્યારે આરબીડી ડિસઓર્ડરની કોઈ જાણીતી એટિયોલોજીની ગેરહાજરીમાં થાય છે ત્યારે તેને 'ઇડિઓપેથિક' તરીકે ઓળખવામાં આવે છે, જો કે જ્યારે આરબીડી અન્ય ન્યુરોલોજીકલ ડિસઓર્ડર અથવા ન્યુરોડિજનરેટિવ રોગના સંબંધમાં ઉદભવે છે, ત્યારે તેને 'સેકન્ડરી' અથવા 'સિમ્પટમેટિક' આરબીડી તરીકે ઓળખવામાં આવે છે. આરબીડી સાથે પીડીનો જ્ઞાનાત્મક ફેનોટાઇપ આરબીડી અને પીડી વચ્ચેની કડી પરના સંશોધનમાં, પીડીનો ચોક્કસ જ્ઞાનાત્મક ફેનોટાઇપ ઉભરી આવ્યો છે. આ ફીનોટાઇપને 'ફેલાયેલા જીવલેણ' તરીકે વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે અને તે ઝડપી જ્ઞાનાત્મક ઘટાડો/વધુ ગંભીર જ્ઞાનાત્મક ક્ષતિ સાથે સંકળાયેલ છે. તે ખૂબ જ નબળું પૂર્વસૂચન ધરાવે છે અને વધે છે અને આ ફીનોટાઇપ ધરાવતા લોકોમાં ડિમેન્શિયાના અમુક સ્વરૂપનો વિકાસ થવાની સંભાવના વધી જાય છે. આરબીડી અને પીડી સંબંધિત ક્રોસ-સેક્શનલ અને લોન્ગીટ્યુડિનલ ડેટા બંનેનું નિરીક્ષણ કરતી વખતે, આરબીડી અને પીડી (પીડીઆરબીડી) ધરાવતા દર્દીઓમાં વૈશ્વિક જ્ઞાનાત્મક કામગીરી, ધ્યાન/કાર્યકારી યાદશક્તિ, ભાષા, કાર્યકારી કાર્યો અને વિઝ્યુઓસ્પેશિયલ ક્ષમતાઓમાં ઉણપ જોઈ શકાય છે; ખાસ કરીને આરબીડી (પીડી નોન-આરબીડી) વિનાના પીડી દર્દીઓની સરખામણીમાં. પી. ડી. આર. બી. ડી. એમ. ઓ. સી. એ. પરીક્ષણ જેવા સ્થાપિત જ્ઞાનાત્મક પરીક્ષણોમાં નોંધપાત્ર રીતે વધુ વાર્ષિક ઘટાડો દર્શાવે છે, અને પીડી ડિમેન્શિયા સાથે મજબૂત કડી ધરાવતા તબીબી અભિવ્યક્તિઓ પ્રદર્શિત કરવાની સંભાવના પણ વધારે છે, ઉદાહરણ તરીકે દ્રશ્ય આભાસ. પી. ડી. આર. બી. ડી. ધરાવતા દર્દીઓ આરબીડી વિનાની સરખામણીમાં જ્ઞાનાત્મક ઘટાડાના ઘણા ઊંચા વ્યક્તિલક્ષી દરની જાણ કરે છે અને હળવા જ્ઞાનાત્મક ક્ષતિ (એમસીઆઈ) નું નિદાન થવાની શક્યતા વધુ હોય છે. સરેરાશ પી. ડી. આર. બી. ડી. ધરાવતા <આઇ. ડી. 1> દર્દીઓ એમસીઆઈનું નિદાન મેળવે છે, અને પછી વધુ 30 ટકા લોકો પી. ડી. ની શરૂઆતના <આઇ. ડી. 2> વર્ષોની અંદર અમુક પ્રકારના ડિમેન્શિયાનો વિકાસ કરે છે. પી. ડી. આર. બી. ડી. અને પી. ડી. નોન-આર. બી. ડી. વચ્ચેના એકંદર જ્ઞાનાત્મક ઘટાડામાં તફાવત ઘણી જુદી જુદી સંસ્કૃતિઓમાં હાથ ધરવામાં આવેલા અભ્યાસોમાં પુનરાવર્તિત થાય છે અને સહભાગીઓ ડ્રગ નિખાલસ છે કે તેમની પી. ડી. માં મદદ કરવા માટે કોઈ પ્રકારની ડોપામિનર્જિક સારવાર લે છે કે કેમ તે ધ્યાનમાં લીધા વગર મજબૂત રહે છે. જો કે, આરબીડી ધરાવતા પીડી દર્દીઓમાં એક અનન્ય અને ચોક્કસ જ્ઞાનાત્મક રીતે નબળી પ્રોફાઇલનું અસ્તિત્વ હજુ પણ વિવાદાસ્પદ માનવામાં આવે છે. આ મુખ્યત્વે સાહિત્યમાં પદ્ધતિસરની મર્યાદાઓને કારણે છે; જેમ કે આરબીડીના નિદાનમાં પોલીસોમ્નોગ્રાફીની ગેરહાજરી, જ્ઞાનાત્મક ખામીઓ માટે સમજશક્તિ અને પરીક્ષણને માપતી વખતે નબળી સંવેદનશીલતા સાથે પરીક્ષણોનો ઉપયોગ, તેમજ નાના નમૂનાના કદ. આમ છતાં, ઘણા સંશોધકો હજુ પણ પી. ડી. ના અકાળ તબીબી સૂચક તરીકે આર. બી. ડી. ના ઉપયોગની હિમાયત કરે છે, જે પી. ડી. ની સંભવિત નિવારક સારવાર માટે અગાઉની તક પૂરી પાડી શકે છે. પી. ડી. માં આર. બી. ડી. ની ન્યુરોપેથોલોજી આર. બી. ડી. સાથે જોડાયેલા પી. ડી. ના જ્ઞાનાત્મક રીતે ક્ષતિગ્રસ્ત ફીનોટાઇપનો પ્રયાસ કરવા અને સમજાવવા માટે સંશોધકો દ્વારા સંખ્યાબંધ સૂચિત સ્પષ્ટતાઓ આપવામાં આવી છે. પ્રથમ એ છે કે આરબીડી ઊંઘની ગુણવત્તા/સામગ્રીને અસર કરે છે, જે બદલામાં વિવિધ ચેતાકોષીય પદ્ધતિઓ દ્વારા જ્ઞાનાત્મક તકલીફ તરફ દોરી શકે છે. જો કે, આ વિચાર માટે વધુ સંશોધન સમર્થન નથી અને અનિદ્રા જેવી વિવિધ ઊંઘની વિકૃતિઓ અને પીડીમાં જ્ઞાનાત્મક ઘટાડો વચ્ચે જોડાણનો અભાવ છે. પી. ડી. આર. બી. ડી. માં જોવા મળતા જ્ઞાનાત્મક ઘટાડાના વધારા માટે અન્ય સૂચિત સમજૂતી, ચેતાપ્રેષકોની પ્રણાલીઓમાં ફેરફારોને કારણે છે. ખાસ કરીને, આર. બી. ડી. ધરાવતા પી. ડી. ના દર્દીઓમાં કોલિનર્જિક-ડીએનર્વેશન, તેના વિનાના લોકોની સરખામણીમાં વધારે હોય છે. આ તફાવત ખાસ કરીને મગજની રચનાઓમાં જોવા મળે છે જેમ કે મૂળભૂત અગ્ર મગજ, જે મગજના કેન્દ્રક સાથેની ક્રિયાપ્રતિક્રિયાઓ દ્વારા આરઈએમ ઊંઘ અને સ્નાયુ ટોનની સમજશક્તિ અને નિયમન બંનેમાં સંકળાયેલ વિસ્તાર છે. કોલિનર્જિક ડેનેર્વેશનમાં વધારો બ્રેક સ્ટેજીંગના ત્રીજા તબક્કામાં થવાની દરખાસ્ત છે, જેમાં પીડી મગજમાં લેવી બોડી પેથોલોજી બેઝલ ફોરબ્રેઇનમાં દેખાય છે અને તે કોલિનર્જિક ચેતાપ્રેષકોમાં ઘટાડાનું કારણ બને છે. આમ, કોલિનર્જિક ઘટાડો પીડીમાં આરબીડીના પેથોજેનેસિસ અને આ દર્દીઓમાં જોવા મળતી જ્ઞાનાત્મક ક્ષતિમાં મુખ્ય ભૂમિકા ભજવી શકે છે, જે આને પીડીના ચોક્કસ જ્ઞાનાત્મક સબસેટ માટે સંભવિત માર્કર બનાવે છે. આ પૂર્વધારણાને એસિટિલકોલિનેસ્ટેરેસ ઇન્હિબિટર્સ, દવાઓ કે જે મગજમાં કોલિનર્જિક ચેતાપ્રેષકોમાં વધારો તરફ દોરી જાય છે, તેના ઉપયોગ દ્વારા આરબીડીના લક્ષણોમાં સુધારો દ્વારા સમર્થન આપવામાં આવે છે. પી. ડી. આર. બી. ડી. ના સંભવિત કારણ તરીકે ગ્રે મેટર વોલ્યુમ અને કોર્ટિકલ પાતળા થવામાં ઘટાડો, ખાસ કરીને મગજના આગળના આચ્છાદન અને નીચલા પેરિએટલ લોબમાં પણ સૂચવવામાં આવ્યો છે. કોગ્નિશન અને આરઈએમ સ્લીપ સાથે આ વિસ્તારોમાં કોર્ટિકલ અને સબકોર્ટિકલ મગજના પ્રદેશોના જોડાણને કારણે. ખાસ કરીને ડાબા ઇન્સ્યુલર કોર્ટેક્સે આર. બી. ડી. વગરના પી. ડી. ની સરખામણીમાં પી. ડી. આર. બી. ડી. માં કોર્ટિકલ પાતળા થવાનું ઘણું વધારે સ્તર દર્શાવ્યું છે. મગજના એક વિસ્તારને સામાજિક-ભાવનાત્મક અને સંવેદનાત્મક કાર્ય સાથે ઉચ્ચ-સ્તરની જ્ઞાનાત્મક પ્રક્રિયાઓનું 'એકીકૃત કેન્દ્ર' માનવામાં આવે છે. જો કે, ગ્રે મેટર વોલ્યુમમાં તફાવતોની આસપાસના સાહિત્યમાં ઘણા અસંગત પરિણામો છે, અને તેથી મગજના દ્રવ્યના કદમાં ફેરફારને ઓછા વિશ્વસનીય ન્યુરોલોજીકલ માર્કર તરીકે જોવામાં આવે છે. સંદર્ભો પાર્કિન્સન રોગ ઊંઘની વિકૃતિઓ ન્યુરોપેથોલોજી