Dermatofibrosarcoma protuberans, fibrosarcomatous
ડર્માટોફિબ્રોસાર્કોમા પ્રોટ્યુબેરન્સ, ફાઇબ્રોસાર્કોમેટસ (ડી. એફ. એસ. પી.-એફ. એસ.), જેને ફાઇબ્રોસાર્કોમેટસ ડર્માટોફિબ્રોસાર્કોમા પ્રોટ્યુબેરન્સ પણ કહેવાય છે, તે ત્વચામાં સ્થિત એક દુર્લભ પ્રકારની ગાંઠ છે. બાહ્ય ત્વચાની નીચે ત્વચાનું સ્તર). ડી. એફ. એસ. પી.-એફ. એસ. ગાંઠોને આ રીતે જોવામાં આવે છેઃ 1) ડર્માટોફિબ્રોસારકોમા પ્રોટ્યુબેરન્સ (ડી. એફ. એસ. પી.) ગાંઠોના વધુ આક્રમક સ્વરૂપ કારણ કે તેમાં એવા વિસ્તારો હોય છે જે જીવલેણ ફાઇબ્રોસારકોમા જેવા હોય છે અને વર્તવાનું વલણ ધરાવે છે અથવા 2) ડી. એફ. એસ. પી. કરતા સ્પષ્ટ રીતે અલગ ગાંઠ તરીકે. ડી. એફ. એસ. પી.-એફ. એસ. ગાંઠો ડી. એફ. એસ. પી. સાથે સંબંધિત છે. ઉદાહરણ તરીકે, શસ્ત્રક્રિયા દ્વારા દૂર કરાયેલ ડી. એફ. એસ. પી. ગાંઠો ઘણીવાર નવા વિકસિત ફાઇબ્રોબોસારકોમા જેવા વિસ્તારો સાથે પુનરાવર્તિત થાય છે. તેમ છતાં, વિશ્વ આરોગ્ય સંસ્થા (ડબલ્યુ. એચ. ઓ.), 2020એ ડી. એફ. એસ. પી. અને ડી. એફ. એસ. પી.-એફ. એસ. ને વિવિધ ગાંઠો તરીકે વર્ગીકૃત કર્યા છે, જેમાં ડી. એફ. એસ. પી. સૌમ્યની શ્રેણીમાં છે અને ડી. એફ. એસ. પી.-એફ. એસ. ભાગ્યે જ મેટાસ્ટેસાઇઝિંગ ફાઇબ્રોબ્લાસ્ટિક અને માયોફાઇબ્રોબ્લાસ્ટિક ગાંઠોની શ્રેણીમાં છે. આ લેખ ડબલ્યુ. એચ. ઓ. ના વર્ગીકરણને અનુસરે છેઃ ડી. એફ. એસ. પી. ગાંઠોના <આઇ. ડી. 1> કે જે ફાઈબ્રોસારકોમેટસ માઇક્રોસ્કોપિક હિસ્ટોપેથોલોજીના કોઈપણ ક્ષેત્રો ધરાવે છે તેને અહીં ડી. એફ. એસ. પી. ગાંઠોને બદલે ડી. એફ. એસ. પી.-એફ. એસ. ગણવામાં આવે છે. ડી. એફ. એસ. પી. ગાંઠો સામાન્ય રીતે નરમ દેખાતા, ધીમે ધીમે ફેલાતા, સ્પિન્ડલ આકારના કોષો ધરાવે છે જે એકવિધ કાર્ટવ્હીલ અથવા વીંટાળેલી પેટર્નમાં ગોઠવાયેલા હોય છે. ડી. એફ. એસ. પી.-એફ. એસ. ગાંઠોમાં ઓછા નરમ દેખાતા સ્પિન્ડલ આકારના કોષો હોય છે જે ફેસિક્યુલરમાં ગોઠવાયેલા હોય છે. બંડલ, સરળ સ્નાયુ જેવા) અથવા હેરિંગબોન જેવા પેટર્ન, મોટા, વેસિક્યુલર, ખોટા આકારના કેન્દ્રક ધરાવે છે, અને ઝડપથી ફેલાય છે; આ DFSP-FS વિસ્તારો સામાન્ય રીતે પરંતુ હંમેશા DFSP વિસ્તારો સાથે મિશ્રિત નથી હોતા. વિવિધ અભ્યાસોમાં જાણવા મળ્યું છે કે ડી. એફ. એસ. પી.-એફ. એસ. ગાંઠોમાં ડી. એફ. એસ. પી. ગાંઠોની સરખામણીમાં શસ્ત્રક્રિયાના નિકાલ પછી પુનરાવર્તનનો દર ઊંચો હોય છે અને તે મેટાસ્ટેસાઇઝ થઈ શકે છે (એટલે કે. દૂરના પેશીઓમાં ફેલાય છે). ડી. એફ. એસ. પી. અને ડી. એફ. એસ. પી.-એફ. એસ. માં ગાંઠના કોષો એક અથવા વધુ ફ્યુઝન જનીન પરિવર્તનને આશ્રય આપે છે, એટલે કે. પરિવર્તન જે અગાઉના બે સ્વતંત્ર જનીનોને મર્જ કરે છે. COL1A1-PDGFB ફ્યુઝન જનીન એ બંને ગાંઠના પ્રકારોમાં જોવા મળતું સૌથી સામાન્ય ફ્યુઝન જનીન છે. જો કે, ડી. એફ. એસ. પી.-એફ. એસ. ગાંઠ કોશિકાઓમાં ડી. એફ. એસ. પી. ગાંઠની સરખામણીમાં સી. ઓ. એલ. 1એ1-પી. ડી. જી. એફ. બી. ફ્યુઝન જનીનની નકલની સંખ્યા વધારે હોય છે. સ્થાનિક ડી. એફ. એસ. પી.-એફ. એસ. ગાંઠોની સારવાર સામાન્ય રીતે વ્યાપક શસ્ત્રક્રિયા દ્વારા કરવામાં આવે છે જેથી જ્યારે આ ગાંઠોના કોષો સંપૂર્ણપણે દૂર ન થાય ત્યારે વિકસતા ઉચ્ચ પુનરાવૃત્તિ દરને ઘટાડી શકાય. સહાયક ઉપચાર (એટલે કે. કિરણોત્સર્ગ ઉપચાર અને/અથવા દવાઓ (એટલે કે તેની અસરકારકતા વધારવા માટે પ્રાથમિક અથવા પ્રારંભિક ઉપચાર ઉપરાંત આપવામાં આવતી ઉપચાર પદ્ધતિ) પ્રોટીન કિનેઝ ઇન્હિબિટર્સ કે જે COL1A1-PDGFB ફ્યુઝન જનીન) ની અસરોને અવરોધે છે તે એવા કિસ્સાઓમાં સારવારમાં ઉમેરી શકાય છે જ્યાં ગાંઠને સંપૂર્ણપણે દૂર કરી શકાતી નથી અને લગભગ તમામ કિસ્સાઓમાં જ્યાં ગાંઠ મેટાસ્ટેસાઇઝ થઈ ગઈ હોય. પ્રસ્તુતિ DFSP-FS ગાંઠો મુખ્યત્વે 30-59 વર્ષની વયના પુખ્ત વયના લોકોમાં નિદાન થાય છે; DFSP-FS બાળકોમાં દુર્લભ છે, 2021 સુધીમાં 8-20 વર્ષની વયના વ્યક્તિઓમાં માત્ર 12 કેસ નોંધાયા છે. ડી. એફ. એસ. પી. અને ડી. એફ. એસ. પી.-એફ. એસ. માં પ્રારંભિક જખમ સામાન્ય રીતે નાના, એકલ, પીડારહિત, વાયોલેટ અથવા ગુલાબી ત્વચાની ગાંઠો અથવા તકતીઓ (એટલે કે. ત્વચાના ઊંચા વિસ્તારો 2 સે. મી. અથવા વ્યાસમાં વધુ) થડ, પેટ, અંગો, માથા અથવા ગરદનમાં સ્થિત છે. તેઓ સ્થિર હોઈ શકે છે અથવા વર્ષો સુધી ધીમે ધીમે વધી શકે છે પરંતુ મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, એક અભ્યાસમાં ~81%, પછી ઝડપથી વધવાનું શરૂ કરે છે અને મોટા કદ સુધી પહોંચી શકે છે (દા. ત. 40 સે. મી.) સામાન્ય રીતે, ડી. એફ. એસ. પી.-એફ. એસ. અને ડી. એફ. એસ. પી. વચ્ચે જખમના કદમાં કોઈ તફાવત નથી અથવા પ્રસ્તુતિમાં વ્યક્તિઓના લિંગમાં કોઈ તફાવત નથી. ડી. એફ. એસ. પી.-એફ. એસ. ગાંઠો ઘણીવાર ગાંઠોમાં નિદાન થાય છે જે એવી જગ્યાઓ પર પુનરાવર્તિત થાય છે જ્યાં ડી. એફ. એસ. પી. ગાંઠોને શસ્ત્રક્રિયા દ્વારા એક અથવા વધુ વખત દૂર કરવામાં આવી હતી. સામાન્ય રીતે, તેઓ વધુ ઝડપથી વિકસી રહ્યા છે અને આક્રમક છે (દા. ત. છાતી અથવા પેટની ત્વચામાં દુર્લભ ડી. એફ. એસ. પી.-એફ. એસ. ત્વચીય ગાંઠોએ ડી. એફ. એસ. પી. ગાંઠો કરતાં અનુક્રમે થોરાસિક અથવા પેટની પોલાણ પર આક્રમણ કર્યું છે. લગભગ 10 થી 15 ટકા વ્યક્તિઓ શરૂઆતમાં અથવા પછી મેટાસ્ટેસિસ સાથે હાજર હોય છે, સૌથી સામાન્ય રીતે ફેફસામાં, ઓછા સામાન્ય રીતે પ્રાદેશિક લસિકા ગાંઠોમાં પ્રાથમિક ત્વચીય ગાંઠની જગ્યાને વહેતી કરે છે, અથવા, ભાગ્યે જ, યકૃત, કિડની, પ્રાથમિક ત્વચીય ગાંઠના વિસ્તારો, મીડિયાસ્ટિનમ અથવા મગજની બહારની નરમ પેશીઓની જગ્યાઓમાં. પેથોલોજી હેમેટોક્સિલિન અને ઇઓસિન-રંગીન ડી. એફ. એસ. પી. ગાંઠ પેશીઓમાં માઇક્રોસ્કોપિક હિસ્ટોપેથોલોજિક તારણો સામાન્ય રીતે ત્વચામાં નરમ, એકસમાન, સ્પિન્ડલ આકારના ગાંઠ કોષો દર્શાવે છે (અને ઘણીવાર નજીકના ચામડીની નીચેની ચરબી પેશીઓ); આ કોષો લાક્ષણિક કાર્ટવ્હીલ અથવા વીંટાળેલી પેટર્નમાં ગોઠવાયેલા હોય છે. ગાંઠોના કોષો 92 ટકાથી 100% કિસ્સાઓમાં CD34 પ્રોટીન, 95 ટકા કિસ્સાઓમાં નેસ્ટિન પ્રોટીન અને કેટલાક કિસ્સાઓમાં S100 પ્રોટીન અને મેલાનોસાઇટ પ્રોટીન PMEL પ્રોટીન વ્યક્ત કરે છે. ડી. એફ. એસ. પી.-એફ. એસ. ગાંઠો તેમના કુલ પેશી વિસ્તારોમાંથી 5 ટકાથી <આઇ. ડી. 1> માં ડી. એફ. એસ. પી.-એફ. એસ. હિસ્ટોપેથોલોજી ધરાવે છે; ડી. એફ. એસ. પી.-એફ. એસ. વિસ્તારોમાં ગીચ રીતે ભરેલા સ્પિન્ડલ આકારના કોષો હોય છે જે સરળ સ્નાયુ જેવા બંડલ અથવા હેરિંગબોન પેટર્નમાં ગોઠવાયેલા હોય છે. સ્પિન્ડલ આકારના કોષોમાં અસામાન્ય રીતે મોટા પરમાણુ ફોલ્લાઓ, મોટા, ખોટા આકારના કેન્દ્રક અને ઝડપી પ્રસાર દર હોય છે. જો કે, લગભગ તમામ કિસ્સાઓમાં, DFSP-FS ઓછામાં ઓછા કેટલાક DFSP વિસ્તારો ધરાવે છે જે અચાનક અથવા ધીમે ધીમે DFSP-FS વિસ્તારોમાં પરિવર્તિત થાય છે અથવા તેનાથી ઊલટું થાય છે. ડી. એફ. એસ. પી.-એફ. એસ. ગાંઠો ડી. એફ. એસ. પી. ગાંઠો કરતાં વધુ ઊંડે આક્રમક હોય છે. 45 ટકા કિસ્સાઓમાં, ડી. એફ. એસ. પી. ગાંઠ કોષોની સરખામણીમાં ડી. એફ. એસ. પી.-એફ. એસ. ગાંઠ કોષોમાં સી. ડી. 34 પ્રોટીન ગેરહાજર હોય છે અથવા તેમાં ઘણો ઘટાડો થાય છે. ડી. એફ. એસ. પી. ગાંઠ કોશિકાઓની જેમ, ડી. એફ. એસ. પી.-એફ. એસ. ગાંઠ કોશિકાઓ સામાન્ય રીતે નેસ્ટિન પ્રોટીનને વ્યક્ત કરે છે. રંગસૂત્ર અને જનીન અસાધારણતા DFSP અને DFSP-FS ગાંઠ કોષોમાં ઓછામાં ઓછું એક COL1A1-PDGFB ફ્યુઝન જનીન હોય છે. ફ્યુઝન જનીન એ અગાઉના બે સ્વતંત્ર જનીનો વચ્ચેના અસામાન્ય વિલિનીકરણ દ્વારા રચાયેલ વર્ણસંકર જનીન છે. COL1A1 જનીન, જે કોલેજન, પ્રકાર I, આલ્ફા 1 પ્રોટીનના ઉત્પાદનનું નિર્દેશન કરે છે, તે સામાન્ય રીતે રંગસૂત્ર 17ના લાંબા (અથવા "q") હાથ પર બેન્ડ 21.33 માં સ્થિત હોય છે. પી. ડી. જી. એફ. બી. જનીન, જે પ્લેટલેટ-વ્યુત્પન્ન વૃદ્ધિ પરિબળ પેટા એકમ બી (પી. ડી. જી. એફ. બી.) પ્રોટીનના ઉત્પાદનનું નિર્દેશન કરે છે, તે સામાન્ય રીતે રંગસૂત્ર 22ના ક્યૂ હાથ પર બેન્ડ 13.1 માં સ્થિત હોય છે. ડી. એફ. એસ. પી.-એફ. એસ. અને ડી. એફ. એસ. પી. માં સી. ઓ. એલ. 1એ1 અને પી. ડી. જી. એફ. બી. જનીનો સામાન્ય રીતે નાના સુપરન્યુમેરરી રિંગ રંગસૂત્રની રચનાના પરિણામે મર્જ થાય છે, એટલે કે. એક વધારાનું રિંગ-આકારનું રંગસૂત્ર કે જે આ કિસ્સામાં COL1A1 અને PDGFB જનીનોને જોડે છે. ઓછી સામાન્ય રીતે, આ ફ્યુઝન જનીન ટ્રાન્સલોકેશનના પરિણામે રચાય છે જે બે જનીન સાઇટ્સને રંગસૂત્ર 17 અથવા 22 પર મર્જ કરે છે. બંને કિસ્સાઓમાં, COL1A1-PDGFB ફ્યુઝન જનીનો સંપૂર્ણપણે સક્રિય PDGFβ પ્રોટીનના વધુ પડતા ઉત્પાદનને નિર્દેશિત કરે છે. વધુ પડતા ઉત્પાદિત PDGFβ પ્રોટીન આ રીસેપ્ટર્સની આંતરિક ટાયરોસિન કિનેઝ પ્રવૃત્તિને પ્રોત્સાહન આપવા માટે પ્લેટલેટ-વ્યુત્પન્ન વૃદ્ધિ પરિબળ રીસેપ્ટર્સ સાથે જોડાય છે અને તે રીતે મિટોજેન-સક્રિય પ્રોટીન કિનેઝ, PI3K/AKT/mTOR અને અન્ય કોષ સંકેત માર્ગોને વધુ ઉત્તેજીત કરે છે જે તેમના મૂળ કોષોની વૃદ્ધિ, પ્રસાર અને લાંબા સમય સુધી અસ્તિત્વને પ્રોત્સાહન આપે છે. આ ઘટનાઓને ડી. એફ. એસ. પી. અને ડી. એફ. એસ. પી.-એફ. એસ. ગાંઠોના વિકાસ અને/અથવા પ્રગતિને આધિન માનવામાં આવે છે. જ્યારે બંને ગાંઠના પ્રકારોના કોષોમાં COL1A1-PDGFB ફ્યુઝન જનીનની બહુવિધ નકલો હોય છે, ત્યારે DFSP-FS ગાંઠના કોષોમાં DFSP ગાંઠના કોષો કરતાં તેમની વધુ નકલો હોય છે. આ તફાવત DFSP-FSના વધુ આક્રમક વર્તનમાં ફાળો આપી શકે છે. જ્યારે COL1A1-PDGFB ફ્યુઝન જનીન DFSP-FS અને DFSPના 90 ટકાથી વધુ કેસોમાં હાજર હોય છે, ત્યારે તાજેતરના અભ્યાસોમાં COL6A3-PDGFD અને EMILIN2-PDGFD (EMILIN2 એ ઇલાસ્ટિન માઇક્રોફિબ્રિલ ઇન્ટરફેસર 2 પ્રોટીન માટેનું જનીન છે) DFSP-FS અથવા DFSPના 2 ટકાથી ઓછા કિસ્સાઓમાં ફ્યુઝન જનીનો, DFSP-FSના એક કિસ્સામાં TNC-PDGFD ફ્યુઝન જનીન, DFSPના એક કિસ્સામાં COL1A2-PDGFB ફ્યુઝન જનીન અને DFSPના એક કિસ્સામાં CSPG2-PTK2B ફ્યુઝન જનીન પણ જોવા મળે છે. ડી. એફ. એસ. પી. અને ડી. એફ. એસ. પી.-એફ. એસ. માં પછીના પાંચ ફ્યુઝન જનીનોની વ્યાપકતા અને વિકાસ અને/અથવા પ્રગતિમાં યોગદાન નક્કી કરવા માટે વધુ અભ્યાસની જરૂર છે. નિદાન ડી. એફ. એસ. પી.-એફ. એસ. નું નિદાન ત્વચીય ગાંઠ શોધવા પર આધાર રાખે છે જેમાં વિશિષ્ટ ક્ષેત્રો હોય છે જેમાં સ્પિન્ડલ આકારના કોષો હોય છે, જેમાં બિનપરંપરાગત, વેસિક્યુલર કેન્દ્રક હોય છે, જે સરળ સ્નાયુ જેવા બંડલ અથવા હેરિંગબોન પેટર્નમાં ગોઠવાયેલા હોય છે. સ્પિન્ડલ આકારના કોષો ઘણીવાર ઝડપથી વિકસી રહ્યા છે જેમ કે તેમના પ્રમાણમાં ઉચ્ચ માઇટોટિક ઇન્ડેક્સ દ્વારા સૂચવવામાં આવે છે. આ સ્થળો ડી. એફ. એસ. પી. જખમ ધરાવતી કોઈપણ બાકીની જગ્યાઓ સાથે ગાંઠના 5 ટકાથી <આઇ. ડી. 1> સુધી રચાય છે (એટલે કે. નરમ, એકસમાન, પ્રમાણમાં ધીમે ધીમે વિસ્તરતા સ્પિન્ડલ આકારના ગાંઠના કોષો લાક્ષણિક કાર્ટવ્હીલ અથવા વીંટાળેલી પેટર્નમાં ગોઠવાયેલા હોય છે). ડી. એફ. એસ. પી.-એફ. એસ. ના નિદાનને ગાંઠોના કોષો સી. ઓ. એલ. 1એ1-પી. ડી. જી. એફ. બી. ફ્યુઝન જનીનને વ્યક્ત કરે છે તે તારણ દ્વારા મજબૂત રીતે સમર્થન આપવામાં આવે છે; એક તારણ કે આ ગાંઠોના કોષો સી. ડી. 34 પ્રોટીનને વ્યક્ત કરતા નથી અથવા માત્ર નબળી રીતે વ્યક્ત કરે છે તે ભારપૂર્વક સૂચવે છે કે તે ડી. એફ. એસ. પી. ગાંઠને બદલે ડી. એફ. એસ. પી.-એફ. એસ. છે. ડી. એફ. એસ. પી.-એફ. એસ. ધરાવતી વ્યક્તિઓએ છાતીનો રેડિયોગ્રાફિક, સી. ટી. સ્કેન અને/અથવા મેગ્નેટિક રેઝોનન્સ અભ્યાસ તેમજ પેટ અને લસિકા ગાંઠોના અલ્ટ્રાસાઉન્ડ અને/અથવા સી. ટી. સ્કેન અભ્યાસો હોવા જોઈએ, જે મેટાસ્ટેટિક રોગ હાજર છે કે કેમ તે નક્કી કરવા માટે ગાંઠની જગ્યાઓનો નિકાલ કરે છે. સારવાર અને પૂર્વસૂચન સ્થાનિક ડી. એફ. એસ. પી.-એફ. એસ. ગાંઠોની સારવાર સામાન્ય રીતે વ્યાપક સ્થાનિક ઉચ્છેદન અથવા મોહસ માઇક્રોસ્કોપિક સર્જરી દ્વારા કરવામાં આવે છે જેથી જ્યારે આ ગાંઠોના કોષો પાછળ રહી જાય ત્યારે થતા ઉચ્ચ પુનરાવૃત્તિ દરને ટાળી શકાય. એવા કિસ્સાઓ કે જેમાં શસ્ત્રક્રિયા પછીના વિશ્લેષણ સૂચવે છે કે ગાંઠના કોષો પાછળ રહી ગયા છે, તેમની વધુ સારવાર શસ્ત્રક્રિયા સ્થળ પર નિર્દેશિત રેડિયોથેરાપી દ્વારા કરવામાં આવે છે. આંગળી અથવા અંગૂઠા પર સ્થિત ગાંઠો, જે ઊંચો અને ઝડપથી વિકસતા પુનરાવર્તન દર ધરાવે છે, તેની સારવાર આંશિક અથવા સંપૂર્ણ અંગવિચ્છેદન દ્વારા થઈ શકે છે. જે ગાંઠો માત્ર અંશતઃ જ વિચ્છેદન કરી શકાય તેવી હોય તેને આંશિક વિચ્છેદન સાથે સારવાર આપવામાં આવે છે, જેને રેડિયોથેરાપી સાથે જોડવામાં આવે છે, એવી દવાઓ કે જે ડી. એફ. એસ. પી.-એફ. એસ. દ્વારા ઉત્તેજિત પ્લેટલેટ-વ્યુત્પન્ન વૃદ્ધિ પરિબળ રીસેપ્ટર્સ પર ટાયરોસિન કિનેઝને અટકાવે છે (એવા કિસ્સાઓમાં કે જ્યાં ગાંઠના કોષો સી. ઓ. એલ. 1 એ. 1-પી. ડી. જી. એફ. બી. ફ્યુઝન જનીનને વ્યક્ત કરે છે), અને/અથવા, દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, કિમોથેરાપી રેજિમેન્ટ્સ. કોસ્મેટિક રીતે સંવેદનશીલ સ્થળોએ મોટી ગાંઠો, ગાંઠો કે જે સંપૂર્ણપણે બિનઅનુભવી હોય છે, અને મેટાસ્ટેટિક ગાંઠો સાથે સંકળાયેલ ગાંઠોને એ જ રીતે રેડિયોથેરાપી, ટાયરોસિન કિનેઝ અવરોધકો અને/અથવા કિમોથેરાપી સાથે સારવાર આપવામાં આવી છે. ડી. એફ. એસ. પી.-એફ. એસ. ની સારવાર માટે ઉપયોગમાં લેવાતા ટાયરોસિન કિનેઝ અવરોધકોમાં, ઇમાટિનિબ (જેને ડી. એફ. એસ. પી. ની સારવાર માટે એફ. ડી. એ. દ્વારા મંજૂરી આપવામાં આવી છે) એ 73 ટકા આંશિક અને 90 ટકા સ્થિર રોગ પ્રતિભાવો ઉત્પન્ન કર્યા છે. સુનિટિનિબ, જે વિવિધ પ્રકારના ટાયરોસિન કિનેઝને અટકાવે છે, તેનો ઉપયોગ ઈમાટિનિબ-પ્રતિરોધક ગાંઠોની સારવાર માટે સેકન્ડ લાઇન એજન્ટ તરીકે કરવામાં આવે છેઃ ઈમાટિનિબ સામે પ્રતિકાર વિકસાવનારા 30 દર્દીઓમાં આ દવાના પ્રતિભાવમાં રોગ નિયંત્રણનો એકંદર દર 80 ટકા હતો. સોરફેનીબ, વિવિધ ટાયરોસિન કિનેઝના અન્ય અવરોધક, ડી. એફ. એસ. પી.-એફ. એસ. માટે સંભવિત સારવાર તરીકે પણ સૂચવવામાં આવ્યું છે, જે એક જ અહેવાલના આધારે દર્દીનું વર્ણન કરે છે જેણે ઇમાટીનીબને પ્રતિસાદ આપવામાં નિષ્ફળ ગયા પછી સોરફેનીબને પ્રતિસાદ આપ્યો હતો. ડી. એફ. એસ. પી.-એફ. એસ. ની સારવાર માટે ઉપયોગમાં લેવાતા કેમોથેરાપી રેજિમેન્ટ્સમાં ડોક્સોરોબિસિન વત્તા આઇફોસ્ફેમાઇડનો સમાવેશ થાય છે અથવા એરોમાટેઝ અવરોધક અને ડોક્સોરોબિસિન અને આઇફોસ્ફેમાઇડ સાથે ડેકાર્બેઝિન સાથે જોડાય છે. આ કેમોથેરાપી પદ્ધતિઓમાં આ કિસ્સાઓમાં માત્ર અલ્પજીવી, સીમાંત અથવા કોઈ દેખીતી અસરો નહોતી. ડી. એફ. એસ. પી.-એફ. એસ. માટે સારવાર કરાયેલા દર્દીઓમાં ફોલો-અપ્સનો હેતુ સ્થાનિક પુનરાવર્તનો અને મેટાસ્ટેટિક રોગની વહેલી તપાસ કરવાનો છે. એક અભ્યાસ ભલામણ કરે છે કે સારવારના નિયમમાં શારીરિક પરીક્ષાઓ અને ઇમેજિંગ અભ્યાસોનો સમાવેશ થવો જોઈએ (નિદાન વિભાગ જુઓ) જે નિયમિતપણે દર 6 મહિનામાં પ્રારંભિક ઉપચાર પછી 5 વર્ષ માટે અને ત્યારબાદ વાર્ષિક ધોરણે હાથ ધરવામાં આવે છે. ડી. એફ. એસ. પી.-એફ. એસ. માટે સારવાર કરાયેલા દર્દીઓની પૂર્વલક્ષી સમીક્ષાઓ મેટાસ્ટેટિક રોગ થવાનું અથવા વિકસાવવાનું જોખમ ધરાવતા <આઇ. ડી. 1> ના સરેરાશ 5 વર્ષના પુનરાવૃત્તિ-મુક્ત અસ્તિત્વ દરને શોધી કાઢે છે. ડી. એફ. એસ. પી.-એફ. એસ. માટે સારવાર કરાયેલા 225 કેસોની અગાઉની (2014) પૂર્વલક્ષી સમીક્ષામાં, <આઇ. ડી. 3> એ શસ્ત્રક્રિયા પછીનો પુનરાવર્તિત રોગ (શસ્ત્રક્રિયા પછીનો સરેરાશ સમયઃ <આઇ. ડી. 1> વર્ષ) વિકસાવ્યો હતો, <આઇ. ડી. 4> એ મેટાસ્ટેટિક રોગ વિકસાવ્યો હતો અથવા વિકસાવ્યો હતો, અને <આઇ. ડી. 2> તેમના રોગથી મૃત્યુ પામ્યો હતો (શસ્ત્રક્રિયા પછીનો સરેરાશ સમયઃ 14.7 વર્ષ). સંદર્ભો ત્વચીય અને ચામડીની નીચેની વૃદ્ધિ