COAT platelet defect
કોલેજન-અને થ્રોમ્બિન-સક્રિય (સી. ઓ. એ. ટી.) પ્લેટલેટ ખામી એ પ્લેટલેટ ફંક્શન ડિસઓર્ડર છે જે પ્રોકોગ્યુલન્ટ પ્લેટલેટ્સ ઉત્પન્ન કરવાની ઓછી ક્ષમતાને કારણે છે. તે તબીબી રીતે સંબંધિત રક્તસ્રાવ ફીનોટાઇપ સાથે સંકળાયેલ છે. શારીરિક પ્લેટલેટ સક્રિયકરણ દરમિયાન, પ્લેટલેટનો એક અપૂર્ણાંક તેમની સપાટી પર ફોસ્ફેટિડિલસેરિન વ્યક્ત કરે છે અને થ્રોમ્બિન ઉત્પાદનને ટકાવી રાખવામાં અત્યંત કાર્યક્ષમ બને છે. આ કહેવાતા સી. ઓ. એ. ટી. પ્લેટલેટ્સ, પ્રયોગશાળાના સેટિંગમાં કોલેજન અને થ્રોમ્બિન સાથે ડ્યુઅલ-એગોનોસ્ટ ઉત્તેજના દ્વારા પેદા કરી શકાય છે. સી. ઓ. એ. ટી. પ્લેટલેટની ખામીને સ્કોટ સિન્ડ્રોમથી અલગ પાડવી જોઈએ, જે એક દુર્લભ રક્તસ્રાવ વિકાર છે જેમાં દર્દીઓમાં ફોસ્ફોલિપિડ સ્ક્રેમ્બલિંગમાં ખામી હોય છે અને કેલ્શિયમ આયનોફોર્સ સાથે સારવાર કર્યા પછી પણ તેમની સપાટી પર નકારાત્મક રીતે ચાર્જ થયેલ ફોસ્ફોલિપિડ્સ વ્યક્ત કરતા નથી. રક્ત કોગ્યુલોપથીને અસર કરતા દુર્લભ રોગો સિન્ડ્રોમ