Low-grade myofibroblastic sarcoma
લો-ગ્રેડ માયોફિબ્રોબ્લાસ્ટિક સાર્કોમા (એલજીએમએસ) એ જીવલેણ સાર્કોમાનો પેટા પ્રકાર છે. હાલમાં તે ઓળખાય છે તેમ, એલ. જી. એમ. એસ. ને સૌપ્રથમ એક દુર્લભ, બિનપરંપરાગત માયોફિબ્રોબ્લાસ્ટિક ગાંઠ (એટલે કે. મેન્ટઝેલ એટ અલ દ્વારા ફાઈબ્રોબ્લાસ્ટ્સ અને સરળ સ્નાયુ કોશિકાઓના સૂક્ષ્મ લક્ષણોવાળા કોષો ધરાવતી ગાંઠ). 1998 માં. માયોફિબ્રોબ્લાસ્ટિક સાર્કોમાને નિમ્ન-શ્રેણીના માયોફિબ્રોબ્લાસ્ટિક સાર્કોમા, મધ્યવર્તી-શ્રેણીના માયોફિબ્રોબ્લાસિક સાર્કોમા એટલે કે નિમ્ન-શ્રેણીના માયોફિબ્રોબ્લાસ્ટિક સાર્કોમા તરીકે વહેંચવામાં આવ્યા હતા. આઇજીએમએસ, અને ઉચ્ચ કક્ષાના માયોફિબ્રોબ્લેસિક સાર્કોમા, એટલે કે. એચ. જી. એમ. એસ. (જેને અવિભાજિત પ્લોમોર્ફિક સાર્કોમા અને પ્લોમોર્ફિક માયોફિબ્રોસાર્કોમા [અને અગાઉ જીવલેણ તંતુમય હિસ્ટિયોસાઇટોમા તરીકે ઓળખાતું હતું] પણ કહેવામાં આવે છે) તેમના માઇક્રોસ્કોપિક મોર્ફોલોજિકલ, ઇમ્યુનોફેનોટાઇપિક અને જીવલેણ લક્ષણો પર આધારિત છે. એલજીએમએસ અને આઇજીએમએસને હવે વિશ્વ આરોગ્ય સંસ્થા (ડબ્લ્યુએચઓ), 2020 દ્વારા મધ્યવર્તી (ભાગ્યે જ મેટાસ્ટેસાઇઝિંગ) ફાઇબ્રોબ્લાસ્ટિક અને માયોફાઇબ્રોબ્લાસ્ટિક ગાંઠોની શ્રેણીમાં એકસાથે વર્ગીકૃત કરવામાં આવ્યા છે. ડબ્લ્યુ. એચ. ઓ., 2020, એચ. જી. એમ. એસ. (પસંદગીનું નાવઃ બિનવિભેદક પ્લોમોર્ફિક સાર્કોમા) ને અનિશ્ચિત તફાવતની ગાંઠોની શ્રેણીમાં સોફ્ટ ટિશ્યુ ગાંઠ તરીકે વર્ગીકૃત કરે છે. આ લેખ ડબલ્યુ. એચ. ઓ. ના વર્ગીકરણને અનુસરે છેઃ અહીં, એલ. જી. એમ. એસ. માં આઇ. જી. એમ. એસ. નો સમાવેશ થાય છે પરંતુ એચ. જી. એમ. એસ. નો નહીં, જે એલ. જી. એમ. એસ. કરતાં વધુ આક્રમક અને મેટાસ્ટેસાઇઝિંગ ગાંઠ છે અને તેમાં અનિશ્ચિત મૂળના કોષો હોય છે. એલજીએમએસ ગાંઠો સામાન્ય રીતે પીડારહિત જખમ હોય છે જે નીચે મુજબ વિકસે છેઃ 1) ચામડીની નીચેની પેશીઓ, એટલે કે. ત્વચાનું સૌથી નીચું સ્તર; 2) સબમ્યુકોસા, એટલે કે. જઠરાંત્રિય, શ્વસન, જનન માર્ગ જેવા માર્ગને રેખા કરતા મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનની નીચે પડેલા પેશીઓનું પાતળું સ્તર; 3) સ્નાયુઓ; અને 4) હાડકાં. તેઓ મોટે ભાગે મધ્યમ વયની પુખ્ત વયના લોકોમાં વિકસે છે (સરેરાશઃ 40 વર્ષ) પરંતુ તમામ વય જૂથોમાં તેનું નિદાન થયું છે. આ ગાંઠો ઘણીવાર તેમના શસ્ત્રક્રિયા દૂર કરવાના સ્થળો પર પુનરાવર્તિત થાય છે અને નજીકના લસિકા ગાંઠો અને દૂરના પેશીઓમાં મેટાસ્ટેસાઇઝ થઈ શકે છે. એલ. જી. એમ. એસ. ની સારવાર સામાન્ય રીતે ગાંઠને તેના તમામ કોષો સાથે શસ્ત્રક્રિયા દ્વારા દૂર કરીને કરવામાં આવે છે, જે જો દૂર કરવામાં નહીં આવે તો ગાંઠ તેના દૂર કરવાના સ્થળે પુનરાવર્તિત થવાની સંભાવના વધે છે. એલ. જી. એમ. એસ. ગાંઠો સામાન્ય રીતે કિરણોત્સર્ગ ચિકિત્સા અને કિમોચિકિત્સા સારવાર માટે ઓછી અથવા કોઈ સંવેદનશીલતા દર્શાવતા નથી. પ્રસ્તુતિ એલ. જી. એમ. એસ. ત્રણ સાહિત્ય સમીક્ષા અભ્યાસોમાં એક ગાંઠ તરીકે રજૂ કરે છે જે કદમાં 0.4 થી 24 સે. મી. સુધીની હોય છે. અન્ય એક અભ્યાસમાં, એલ. જી. એમ. એસ. નું નિદાન કરનારા 103 વ્યક્તિઓની ઉંમર 2-75 વર્ષ (સરેરાશઃ 43 વર્ષ) 12.6% <18 વર્ષ, 65.1% 18-60 વર્ષ અને 22.3%> 60 વર્ષ હતી. તેમના એલજીએમએસ ગાંઠોમાંથી 82 ટકા નરમ પેશીઓમાં (28.2% મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનમાં, 21.8% સ્નાયુમાં, 19.2% ત્વચામાં અને 12.9% અન્ય નરમ પેશીઓમાં) અને 18 ટકા હાડકામાં હતા. એકંદરે, તેમના ગાંઠોના 51.5% માથા અને ગરદનના વિસ્તારોમાં હતા (સામાન્ય રીતે જીભ, ત્યારબાદ કંઠસ્થાન, ગુંદર, મેન્ડિબલ, ચહેરો, ખોપરી અને કાનની નહેર), 25.2% થડમાં હતા, અને 23.3% હાથ અથવા પગમાં હતા. હાડકાની ગાંઠો ફીમર, મેન્ડિબલ, મેક્સિલા, ટિબિયા અથવા એક કિસ્સામાં સખત તાળવું અને સેક્રમમાં સ્થિત હતી. અન્ય અહેવાલોમાં, ગાંઠો મૌખિક શ્લેષ્મા, હોઠ, જંઘામૂળ, નાના આંતરડાના, મોટા ઓમેન્ટમ અથવા ઓછા ઓમેન્ટમ (જે ઓમેન્ટમ વ્યાખ્યાયિત નથી), હૃદય, આંખના સોકેટ (11 મહિનાના શિશુમાં), અને છાતીની દિવાલ/સ્તનમાં જોવા મળે છે. સામાન્ય રીતે ધીમી ગતિએ વધતા, પીડારહિત દ્રવ્યમાન તરીકે રજૂ કરતી વખતે, કેટલીક વ્યક્તિઓએ વધુને વધુ પીડાદાયક સબકુટેનીયસ અથવા સબમ્યુકોસલ દ્રવ્યમાન રજૂ કર્યું છે (50માંથી 16 વ્યક્તિઓએ એક પૂર્વલક્ષી અભ્યાસમાં પીડાની જાણ કરી છે). સબમ્યુકોસલ એલ. જી. એમ. એસ. ગાંઠોના દુર્લભ કિસ્સાઓમાં વધુ ગંભીર લક્ષણો રજૂ થયા છે જેમ કે ઇન્ટ્રાબોડોમિનલ એલ. જી. એમ. એસ. ગાંઠોને કારણે આંશિક આંતરડાના અવરોધો, હૃદયમાં એલ. જી. એમ. એસ. ગાંઠને કારણે શ્વાસની તકલીફ અને ધબકારા વધવા, કંઠસ્થાન એલ. જી. એમ. એસ. ગાંઠને કારણે ગળી જવા અને શ્વાસ લેવામાં મુશ્કેલી, અને સ્વાદુપિંડ એલ. જી. એમ. એસ. ગાંઠને કારણે પેટમાં દુખાવો. એલજીએમએસ સાથે પ્રથમ વખત હાજર રહેલા 96 વ્યક્તિઓના અભ્યાસમાં જાણવા મળ્યું છે કે 51.0% ને સ્થાનિક રોગ હતો, 25.0% ને પ્રાદેશિક રોગ હતો, 15.6% ને સ્થાનિક લસિકા ગાંઠોમાં મેટાસ્ટેસિસ હતા, અને 8.3% ને દૂરના મેટાસ્ટેસિસ હતા. (અભ્યાસમાં 103 વ્યક્તિઓ, દૂરના મેટાસ્ટેસિસનો દર 4.4% હતો.) ફેફસાં, પ્લુરા, લસિકા ગાંઠો, હાડકાં, થોરાસિક પોલાણ, પેટની પોલાણ, પેરિટોનિયમ, હૃદય, મગજ અને કરોડરજ્જુ સહિત વિવિધ સ્થળોએ મેટાસ્ટેસિસ વિકસાવવાની જાણ કરવામાં આવી છે. પેથોલોજી હેમેટોક્સિલિન અને ઇઓસિન રંગીન એલ. જી. એમ. એસ. પેશીઓનું માઇક્રોસ્કોપિક હિસ્ટોપેથોલોજીકલ વિશ્લેષણ સામાન્ય રીતે વૈવિધ્યસભર હાયલિનાઇઝ્ડ (એટલે કે. ગ્લાસી દેખાતી) કોલેજન તંતુઓ ધરાવતી સ્ટ્રોમલ પૃષ્ઠભૂમિ. ગાંઠો આવરિત નથી અને સામાન્ય રીતે નજીકના તંતુમય, ચરબીયુક્ત અથવા હાડપિંજરના સ્નાયુ પેશીઓમાં ઘૂસણખોરી કરે છે. (ગાંઠના સ્પિન્ડલ આકારના કોષો એક લાક્ષણિક ચેકરબોર્ડ પેટર્ન બનાવવા માટે વ્યક્તિગત હાડપિંજરના સ્નાયુ તંતુઓ વચ્ચે ઘૂસણખોરી કરી શકે છે.) એલ. જી. એમ. એસ. પેશીઓમાં સામાન્ય રીતે એપિથેલિયોઇડના નાના અથવા વધુ વ્યાપક કેન્દ્રો હોય છે. બહુકોણીય આકાર ધરાવતા ઉપકલા જેવા) કોષો. લઘુમતી કિસ્સાઓમાં, ગાંઠની પેશીઓમાં છૂટાછવાયા માસ્ટ કોષો, અસંખ્ય ન્યુટ્રોફિલ્સની જગ્યાઓ અને નેક્રોસિસના વિસ્તારો (એટલે કે. મૃત અથવા મૃત કોષો). ઇમ્યુનોહિસ્ટોકેમિકલ વિશ્લેષણમાં જાણવા મળ્યું છે કે એલ. જી. એમ. એસ. ગાંઠોના સ્પિન્ડલ આકારના કોષો સામાન્ય રીતે ACTA2 (જેને α-સ્મૂથ મસલ એક્ટિન પણ કહેવાય છે) અને ડેસ્મિન (એટલે કે. એક મધ્યવર્તી ફિલામેન્ટ પ્રોટીન જે સરળ સ્નાયુ) પ્રોટીન સહિત તમામ સ્નાયુ સ્વરૂપોમાં જોવા મળે છે, જેમાં આ બંને પ્રોટીનને વ્યક્ત કરતા કોષોથી બનેલી કેટલીક ગાંઠો અને તેમાંથી માત્ર એકને વ્યક્ત કરતા કોષોથી બનેલી અન્ય ગાંઠો હોય છે. ગાંઠના કોષો ઘણીવાર વિમેન્ટિન અને SMARCB1 (જેને INI-1 અને SNF5 પણ કહેવાય છે) પ્રોટીનને વ્યક્ત કરે છે પરંતુ સામાન્ય રીતે CD34, S-100, CD34, STAT6, CD68, CD56, સાયટોકેરેટિન, ERG, β-કેટેનિન અથવા માયોજેનિન પ્રોટીનને વ્યક્ત કરવામાં નિષ્ફળ જાય છે. એપિથેલિયોઇડ, બહુકોણીય આકારના કોષો સાયટોકેરેટિન અને TP63 પ્રોટીનને વ્યક્ત કરે છે. રંગસૂત્ર અને જનીનની અસામાન્યતાઓ એલ. જી. એમ. એસ. ના કેટલાક કિસ્સાઓમાં ગાંઠના કોષોમાં વિવિધ રંગસૂત્રની અસામાન્યતાઓ જોવા મળી છે. રિંગ રંગસૂત્ર અને/અથવા વિશાળ માર્કર રંગસૂત્ર, જે સામાન્ય રીતે વિવિધ મેસેનકાઇમલ ગાંઠોના કોષોમાં જોવા મળે છે, તે એલજીએમએસના એક કેસમાં મળી આવ્યા હતા. વધુમાં, આ ગાંઠના કોષોમાં, દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, કોપી નંબરની વિવિધતાઓ હોઈ શકે છે જેમ કે આનુવંશિક સામગ્રીમાં ટૂંકા (એટલે કે. 'પી') રંગસૂત્રો 1,12 અને 5 નો હાથ અને લાંબા સમય સુધી આનુવંશિક સામગ્રીમાં નુકસાન (એટલે કે. 'q') રંગસૂત્રનો હાથ 15. આ રંગસૂત્રની અસાધારણતાઓને બિન-વિશિષ્ટ ગણવામાં આવે છે. રંગસૂત્ર અને જનીન અસાધારણતા માટે એલ. જી. એમ. એસ. ગાંઠ કોશિકાઓનું વિશ્લેષણ હજુ સુધી વિકારને સમજવામાં અથવા નિદાન કરવામાં મદદરૂપ થયું નથી. એલ. જી. એમ. એસ. નું નિદાન એવા કિસ્સાઓમાં શંકાસ્પદ હોવું જોઈએ કે જે ફાઇબ્રોબ્લાસ્ટ અને સરળ સ્નાયુ કોષની લાક્ષણિકતાઓને સંયોજિત કરતા સ્પિન્ડલ આકારના કોષોથી બનેલા નોડ્યુલર સમૂહ તરીકે રજૂ થાય છે જે બંડલમાં ગોઠવાયેલા હોય છે અને α-સરળ સ્નાયુ એક્ટિન અને/અથવા ડેસ્મિન પ્રોટીનને વ્યક્ત કરે છે પરંતુ વિમેન્ટિન, S-100, CD34 અથવા અગાઉના વિભાગમાં ટાંકવામાં આવેલા અન્ય માર્કર પ્રોટીનને નહીં. વ્યક્તિગત હાડપિંજરના સ્નાયુ તંતુઓ વચ્ચે સ્પિન્ડલ આકારના કોષની ઘૂસણખોરી કે જે ચેકરબોર્ડ પેટર્ન બનાવે છે અને એપિથેલિયોઇડ, બહુકોણીય કોષો કે જે સાયટોકેરેટિન અને ટી. પી. 63 પ્રોટીનને વ્યક્ત કરે છે તે એલ. જી. એમ. એસ. ગાંઠના સૂચક પણ છે. શસ્ત્રક્રિયા, કિરણોત્સર્ગ ઉપચાર અને કિમોચિકિત્સા સહિતની એલ. જી. એમ. એસ. માટેની ભૂતકાળની સારવારોની વ્યવસ્થિત રીતે તપાસ કરવામાં આવી નથી કે માન્ય કરવામાં આવી નથી. હાલમાં, નોન-મેટાસ્ટેટિક એલ. જી. એમ. એસ. માટેની પ્રાથમિક અને સૌથી સામાન્ય સારવાર શસ્ત્રક્રિયાની છે, જ્યાં શક્ય હોય ત્યાં, આ ગાંઠના પુનરાવર્તન દરને ઘટાડવા માટે તમામ ગાંઠના કોષોને દૂર કરવા (દા. ત.). બે અલગ અલગ અભ્યાસોમાં ~27% અને ~38%). આ શસ્ત્રક્રિયા પછી, વ્યક્તિઓએ શસ્ત્રક્રિયા પછીના પુનરાવર્તનો અને મેટાસ્ટેસિસના અસામાન્ય ઉદાહરણોની તપાસ કરવા માટે લાંબા ગાળાના નિરીક્ષણમાંથી પસાર થવું જોઈએ. એક અભ્યાસ સૂચવે છે કે પ્રસારના ઊંચા દરવાળા ગાંઠના કોષો, નેક્રોસિસના વિસ્તારો ધરાવતી ગાંઠો, સૌથી મોટા વ્યાસમાં ગાંઠના કદ> 10 સે. મી. અને ઊંડા બેઠેલા ગાંઠો મેટાસ્ટેસાઇઝિંગ માટે વધુ જોખમ ધરાવે છે. રેડિયોથેરાપી અને કિમોથેરાપીનો ઉપયોગ શસ્ત્રક્રિયાના વિચ્છેદન સાથે અથવા વગર એવા કિસ્સાઓની સારવાર માટે કરવામાં આવે છે જેમાં ગાંઠના વિચ્છેદન પછીથી ગાંઠના કોષોને પાછળ છોડતા હોવાનું જાણવા મળ્યું હતું, જેમાં ગાંઠને સુરક્ષિત રીતે વિચ્છેદન કરી શકાતી ન હતી, અને જેમાં મેટાસ્ટેસિસ હાજર હતા. પ્રથમ વખત એલજીએમએસ ગાંઠો સાથે પ્રસ્તુત 96 વ્યક્તિઓના અભ્યાસમાં, 89.6% ને શસ્ત્રક્રિયાની સારવાર મળી, 29.2% ને કિરણોત્સર્ગની સારવાર મળી, અને 20 ટકાએ કિમોચિકિત્સા પ્રાપ્ત કરી. અભ્યાસમાં તારણ કાઢવામાં આવ્યું હતું કે કિરણોત્સર્ગ ઉપચાર અને કિમોચિકિત્સાની અસ્તિત્વ પર મર્યાદિત અસરો છે અને તેથી એલજીએમએસમાં નિયમિતપણે તેનો ઉપયોગ થવો જોઈએ નહીં, ખાસ કરીને એવા કિસ્સાઓમાં કે જેમાં તમામ ગાંઠના કોષો દૂર કરવામાં આવે છે. આ પરિણામો અને તારણો અગાઉના અહેવાલો સાથે સહમત થાય છે કે એલ. જી. એમ. એસ. ગાંઠો કિરણોત્સર્ગ ચિકિત્સા અને કિમોચિકિત્સા પ્રત્યે અસંવેદનશીલ છે. તેમ છતાં, એવા કેસ અહેવાલો આવ્યા છે કે સ્થાનિક કિરણોત્સર્ગ ચિકિત્સા લાંબા સમય સુધી ટકી રહેવાની મંજૂરી આપી શકે છે અને પસંદગીના કિસ્સાઓમાં, એલજીએમએસની સારવાર માટે ઉપયોગી થઈ શકે છે. કિમોચિકિત્સા સાથે સમાન પરિસ્થિતિ અસ્તિત્વમાં છેઃ કેટલાક અહેવાલો સંભવિત સારવાર વ્યૂહરચના તરીકે કિમોચિકિત્સાની ભલામણ કરે છે, ખાસ કરીને જ્યારે ગાંઠનો સંપૂર્ણ ઉચ્છેદન શક્ય ન હોય, જ્યારે ગાંઠ અત્યંત આક્રમક હોય, અને/અથવા જ્યારે ગાંઠ લસિકા ગાંઠો અને/અથવા દૂરના પેશીઓમાં ફેલાયેલી હોય. એવા કેસ અહેવાલો છે કે જ્યાં શસ્ત્રક્રિયા બાદની કિમોચિકિત્સા પ્રગતિ-મુક્ત અસ્તિત્વને લંબાવવામાં ઉપયોગી થઈ શકે છે, ઉદાહરણ તરીકે, સ્વાદુપિંડના એલ. જી. એમ. એસ. ગાંઠ (સારવાર પદ્ધતિઃ આઇફોસ્ફેમાઇડ, પિરારૂબિસિન અને નેડાપ્લાટિન) ધરાવતી વ્યક્તિમાં. એલજીએમએસમાં કિરણોત્સર્ગ ઉપચાર અને કિમોચિકિત્સાની ઉપયોગિતાને વ્યાખ્યાયિત કરવા માટે વધુ અભ્યાસની જરૂર છે. એલ. જી. એમ. એસ. માટે સારવાર કરાયેલા દર્દીઓના પૂર્વસૂચન પરના મોટાભાગના અભ્યાસોએ ટૂંકા ગાળાના (એટલે કે. એક વર્ષ) ફોલો-અપ સમય. એલ. જી. એફ. એસ. માટે સારવાર કરાયેલા 49 દર્દીઓ (વય શ્રેણીઃ <આઇ. ડી. 1>; સરેરાશ ઉંમરઃ 46.2 વર્ષ; સરેરાશ ઉંમરઃ 51.0 વર્ષ) ના એક અભ્યાસમાં અનુક્રમે 3 અને 5 વર્ષ <આઇ. ડી. 3> અને <આઇ. ડી. 2> ના એકંદર બચવાની ટકાવારી નોંધવામાં આવી હતી. તેમનું રોગ-વિશિષ્ટ અસ્તિત્વ (એટલે કે. એલજીએમએસ સાથે અસંબંધિત કારણોથી મૃત્યુને બાદ કરતાં) સારવારના 3 અને 5 વર્ષમાં અનુક્રમે 80.0% અને 76.3% હતા. આ દર્દીઓને 93.9% કિસ્સાઓમાં શસ્ત્રક્રિયા અને 26.5% કિસ્સાઓમાં રેડિયોથેરાપી દ્વારા સારવાર આપવામાં આવી હતી પરંતુ કોઈ પણ દર્દીમાં લિમ્ફ નોડ મેટાસ્ટેસિસ નહોતું અને માત્ર 1 કેસમાં દૂરના મેટાસ્ટેસિસ હતા (8 દર્દીઓમાં લિમ્ફ નોડ અને દૂરના પેશી મેટાસ્ટેસિસની હાજરી અજ્ઞાત હતી). એલ. એફ. એમ. એસ. માટે સારવાર કરાયેલ 96 વ્યક્તિઓના અભ્યાસમાં 1,3,5 અને 10-વર્ષના રોગ-વિશિષ્ટ અસ્તિત્વ ટકાવારી અનુક્રમે 88 ટકા, 77 ટકા, 70 ટકા અને 59 ટકા હોવાનું નોંધાયું હતું. દર્દીની ઉંમર> 60 વર્ષ એ એકમાત્ર પરિબળ હતું જેણે આ અભ્યાસમાં અસ્તિત્વ ટકાવી રાખવાનો સમય સ્પષ્ટપણે ઘટાડ્યો હતો (60 વર્ષ કે તેથી ઓછી ઉંમરના દર્દીઓ માટે રોગ ચોક્કસ અસ્તિત્વ ટકાવી રાખવાનો સમય અનુક્રમે 167.1 અને> 60 વર્ષ 167.1 અને 92.5 મહિના હતો). સંદર્ભો ત્વચીય અને ચામડીની નીચેની વૃદ્ધિ સંયોજી અને નરમ પેશીઓના નિયોપ્લાઝમ કેન્સર