Vanishing bile duct syndrome
લુપ્ત થતી પિત્ત નળી સિન્ડ્રોમ એ રોગોનો છૂટક સંગ્રહ છે જે યકૃત પિત્ત નળીઓ અને આખરે ડક્ટોપેનિયાને ઈજા તરફ દોરી જાય છે. ચિહ્નો અને લક્ષણો પ્રસ્તુતિ અંતર્ગત કારણ પર આધારિત છે. કોર્સ ઝડપી અથવા ક્રોનિક હોઈ શકે છે. થાક મંદાગ્નિ પેટનો દુખાવો વજનમાં ઘટાડો પ્રુરિટસ હાયપરલિપિડેમિયા માલાબસોર્પ્શન ચરબી-દ્રાવ્ય વિટામિનની ખામીઓ એલિવેટેડ આલ્કલાઇન ફોસ્ફેટેસ એલિવેટેડ ગામા-ગ્લુટામિલટ્રાન્સફેરેઝ એલિવેટેડ કોન્જ્યુગેટેડ બિલીરુબિન જન્મજાત કારણ બને છે ગર્ભ અને નવજાત જીવનમાં ડક્ટલ પ્લેટ્સને ફરીથી તૈયાર કરવામાં આવે છે. વિકૃતિઓ એરેટિક અથવા ફાઇબ્રોસિસ્ટિક હોઈ શકે છે. એટ્રેટિક કારણ બને છે ઇન્ટ્રાહેપેટિક પિત્ત નળી એટ્રેસિયા (એલાગિલ સિન્ડ્રોમ) (ALGS2 MIM: 610205 અને ALGS1 MIM: 118450) એક્સ્ટ્રાહેપેટિક પિત્ત નળી એટ્રેસિયા ફાઇબ્રોસિસ્ટિક ઓટોસોમલ રીસેસિવ પોલીસીસ્ટિક કિડની રોગ કોન્જેન્શલ હેપેટિક ફાઇબ્રોસિસ કેરોલીનો રોગ વોન મેયેનબર્ગ કોમ્પ્લેક્સ ક્રોમોસોમલ એસોસિએશન્સ ટ્રિસોમી 17,18 અને 21 આનુવંશિક સંગઠનો સિસ્ટિક ફાઇબ્રોસિસ આલ્ફા 1 એન્ટિટ્રિપ્સિનની ઉણપ ટ્રાઇહાઇડ્રોક્સિકોપ્રોસ્ટેનિક એસિડેમિયા બાયલરનો રોગ રોગપ્રતિકારક સંગઠનો બાયલે નળીની ઈજા અને નુકસાન સ્વયંપ્રતિરક્ષા વિનાશથી પરિણમી શકે છે. ટી કોષો બિલિયરી એપિથેલિયલ સેલ એન્ટિજેન્સને ઓળખે છે જે ઈજા અને આખરે એટ્રેસિયાનું કારણ બને છે. અન્ય કારણો પ્રાથમિક પિત્ત સિરોસિસ પ્રાથમિક સ્ક્લેરોઝિંગ કોલાન્જાઇટિસ હોજકિન્સ લિમ્ફોમા ક્રોનિક ગ્રાફ્ટ-વિરુદ્ધ-યજમાન રોગ દવાઓ (ક્લોરપ્રોમેઝિન)/ઝેર ઇસ્કેમિયા નિદાન સારવાર અંતર્ગત કારણ પર આધારિત છે. સારવાર સહાયક છે કારણ કે ખોવાયેલી નળીઓનો ફરીથી વિકાસ કરવો શક્ય નથી. તબીબી ઉપચાર પદ્ધતિઓ ઉર્સોડિઓક્સિકોલિક એસિડ ઇમ્યુનોસપ્રેશન સામાન્ય સર્વસંમતિ એ છે કે આને અંગ પ્રત્યારોપણ ગણી શકાય તે પહેલાં વધુ અભ્યાસની જરૂર છે સંદર્ભો બાહ્ય કડીઓ અપ્ટોડેટઃ હેપેટિક ડક્ટૉપેનિયા અને લુપ્ત થતા પિત્ત નળી સિન્ડ્રોમ હેપેટોલોજી સિન્ડ્રોમ