Large-cell lung carcinoma with rhabdoid phenotype
રબડોઇડ ફીનોટાઇપ (એલ. સી. એલ. સી.-આર. પી.) સાથે લાર્જ સેલ ફેફસાના કાર્સિનોમા એ ફેફસાના કેન્સરનું એક દુર્લભ હિસ્ટોલોજિકલ સ્વરૂપ છે, જે હાલમાં લાર્જ સેલ ફેફસાના કાર્સિનોમા (એલ. સી. એલ. સી.) ના પ્રકાર તરીકે વર્ગીકૃત થયેલ છે. એલ. સી. એલ. સી. ને રબડોઇડ ફીનોટાઇપ વેરિઅન્ટ તરીકે પેટા વર્ગીકૃત કરવા માટે, ઓછામાં ઓછા 10 ટકા જીવલેણ ગાંઠના કોષોમાં ગૂંચવણભર્યા મધ્યવર્તી તંતુઓથી બનેલી વિશિષ્ટ રચનાઓ હોવી આવશ્યક છે જે કોષના કેન્દ્રકને બાહ્ય રીતે કોષ પટલ તરફ સ્થાનાંતરિત કરે છે. એલ. સી. એલ. સી.-આર. પી. કોષોમાં વીંટાળેલા ઇઓસિનોફિલિક સમાવેશ તેને રેબડોમ્યોસારકોમા (આર. એમ. એસ.) માં જોવા મળતા જીવલેણ કોષો સાથે સૂક્ષ્મ સામ્યતા આપે છે, જે રૂપાંતરિત હાડપિંજરના સ્નાયુમાંથી ઉદ્ભવતા દુર્લભ નિયોપ્લાઝમ છે. તેમની સૂક્ષ્મ સમાનતાઓ હોવા છતાં, એલ. સી. એલ. સી.-આર. પી. રેબોડોયોસારકોમા સાથે સંકળાયેલ નથી. એલ. સી. એલ. સી. ના રબડોઇડ સ્વરૂપોને કેટલીકવાર "રબડોઇડ કાર્સિનોમા" તરીકે ઓળખવામાં આવે છે, તેમ છતાં આ ચોક્કસ શબ્દ "શુદ્ધ" રબડોઇડ નિયોપ્લાઝમ (એટલે કે. જે કોશિકાઓમાં અન્ય હિસ્ટોલોજીકલ પ્રકારો ધરાવતા કોષો નથી) વર્ગીકરણ ફેફસાના કેન્સરને હવે નિયોપ્લાઝમનો એક મોટો અને અત્યંત વિજાતીય પરિવાર માનવામાં આવે છે જે વ્યાપક રીતે વિવિધ આનુવંશિક, જૈવિક અને તબીબી લાક્ષણિકતાઓ ધરાવે છે. વિશ્વ આરોગ્ય સંસ્થા ("ડબલ્યુ. એચ. ઓ.-2004") હિસ્ટોલોજીકલ ટાઇપિંગ સિસ્ટમના 2004ના પુનરાવર્તન હેઠળ ફેફસાના કેન્સરના લગભગ 50 વિવિધ પ્રકારોને માન્યતા આપવામાં આવી છે, જે ફેફસાના કેન્સરનું વર્ગીકરણ કરવાની સૌથી વ્યાપક માન્યતા પ્રાપ્ત અને ઉપયોગમાં લેવાતી યોજના છે. તાજેતરના અભ્યાસોએ શંકાની બહાર દર્શાવ્યું છે કે "સ્મોલ સેલ કાર્સિનોમા વિ. નોન-સ્મોલ સેલ કાર્સિનોમા" નું જૂનું વર્ગીકરણ ઉદાહરણ હવે અપ્રચલિત છે, અને ફેફસાના કેન્સરના કેસોનું સાચું "પેટા વર્ગીકરણ" એ ખાતરી આપવા માટે જરૂરી છે કે દર્દીઓ મહત્તમ વ્યવસ્થાપન મેળવે છે. 99 ટકાથી વધુ પ્રાથમિક ફેફસાના કેન્સર કાર્સિનોમા છે, જે કોષોથી બનેલી ગાંઠો છે જે ગર્ભના એક્ટોડર્મ અથવા એન્ડોડર્મમાંથી ઉદ્ભવે છે, અથવા જે ઉપકલા લાક્ષણિકતાઓ અથવા તફાવત દર્શાવે છે. ડબલ્યુ. એચ. ઓ.-2004માં ફેફસાના કાર્સિનોમાના આઠ મુખ્ય જૂથોને ઓળખવામાં આવે છેઃ સ્ક્વામસ સેલ ફેફસાના કાર્સિનોમા ફેફસાના નાના કોષ ફેફસાના કાર્સિનોમા ફેફસાના એડેનોકાર્સિનોમા મોટા કોષ ફેફસાના કાર્સિનોમા એડેનોસ્ક્વામસ કાર્સિનોમા સર્કોમેટોઇડ કાર્સિનોમા કાર્સિનોઇડ ટ્યુમર એલ. સી. એલ. સી.-આર. પી. ફેફસાના લાળ ગ્રંથિ જેવા કાર્સિનોમાને મોટા કોષ કાર્સિનોમાના પ્રકારો માનવામાં આવે છે. હિસ્ટોજેનેસિસ મોટાભાગના ફેફસાના કેન્સરનું હિસ્ટોજેનેસિસ સારી રીતે સમજી શકાયું નથી. ફેફસાના કાર્સિનોમા ઉપકલા લાક્ષણિકતાઓ અથવા વંશ સાથે ઉત્પરિવર્તિત, રૂપાંતરિત, બહુવિધ "કેન્સર સ્ટેમ કોશિકાઓ" ની અનિયંત્રિત વૃદ્ધિમાંથી ઉદ્ભવે છે તેવું માનવામાં આવે છે. જ્યારે હળવા માઇક્રોસ્કોપ હેઠળ જોવામાં આવે છે, ત્યારે એલ. સી. એલ. સી. માં રૂપાંતરિત કેન્સર કોષો અવિભાજ્ય હોય છે, જેમાં ફેફસાના કેન્સરના અન્ય પ્રકારો, પેટા પ્રકારો અને પ્રકારોની ચોક્કસ કોષીય અને પેશી સ્થાપત્ય લાક્ષણિકતાઓનો અભાવ હોય છે. જોકે, ચૂંટણી સૂક્ષ્મ અભ્યાસોએ દર્શાવ્યું છે કે ઘણા એલ. સી. એલ. સી. માં અન્ય ગાંઠના પ્રકારો (એટલે કે. એડેનોકાર્સિનોમા, સ્ક્વામસ સેલ કાર્સિનોમા), અને તે રબડોઇડ કાર્સિનોમા ઘણીવાર સમાન લક્ષણો દર્શાવે છે. કેટલાક પુરાવા સૂચવે છે કે રબડોઇડ ફીનોટાઇપ ધરાવતા કોષો "પેરેન્ટ" ગાંઠમાંથી ઉતરતા કેટલાક કોષોમાં થતા પરિવર્તનોનું પરિણામ છે, જે પેરેન્ટ નિયોપ્લાઝમમાં રબડોઇડ ફીનોટાઇપ સાથે લાક્ષણિક કોષોની અલગ વસ્તીના "ઉદભવ" તરફ દોરી જાય છે, જે ઘણીવાર ગાંઠના પેરિફેરલ ભાગમાં હોય છે. ચોક્કસ કોડોન્સ પર સાયટોકેરેટિન 8 (સી. કે.-8) જનીન (આર. ટી. કે. 8) માં થતા મિસસેન્સ પરિવર્તન આ જનીનના પ્રોટીન ઉત્પાદનો તેમના સામાન્ય દ્વિ-અને ત્રિ-પરિમાણીય આકારો ધારણ કરે છે તે રીતને અસર કરે છે, અને રૂપાંતરિત પ્રોટીન કોષરસની અંદર ફિલામેન્ટસ માળખામાં જે રીતે જોડાય છે તેને સારી રીતે અસર કરી શકે છે. ખામીયુક્ત "પ્રોટોફિલામેન્ટ" ઉત્પાદનો દેખીતી રીતે અવ્યવસ્થિત રીતે એકઠા થાય છે, અને આમ વિશિષ્ટ ગોળાકાર પેરાન્યૂક્લિયર સમાવેશ બનાવે છે જે રબડોઇડ કોષની લાક્ષણિકતા છે. એવું લાગે છે કે સાયટોકેરેટિન 8, સાયટોકેરેટિન 18 અને વિમેન્ટિન પ્રોટોફિલામેન્ટ્સને અસર કરતા પરિવર્તન અને અનુવાદ પછીના ફેરફારો લાક્ષણિક સમાવેશની ઉત્પત્તિમાં ગાઢ રીતે સામેલ છે અને તેથી, રબડોઇડ ફીનોટાઇપની. આ પ્રક્રિયાની વિગતો નબળી રીતે સમજવામાં આવે છે, પરંતુ અંશતઃ ગાંઠની ઉત્પત્તિ અને સ્ટોકેસ્ટિક જીનોમિક ઘટના પર આધાર રાખે છે. રબડોઇડ કોષો ઘણીવાર આક્રમક, અલગ અલગ કોષો સૂચવતા પ્રોટીન ઉત્પાદનોને વ્યક્ત કરે છે, જેમાં ન્યુરોએન્ડોક્રાઇન ગાંઠ-સંબંધિત ઉત્પાદનો અને ગ્રાન્યુલોસાઇટ-મેક્રોફેજ કોલોની ઉત્તેજક પરિબળ (GM-CSF) નો સમાવેશ થાય છે. વિમેન્ટિન, એક મધ્યવર્તી તંતુ પ્રોટીન છે જે સામાન્ય રીતે બિન-કાર્સિનોમેટસ ગાંઠો સાથે સંકળાયેલું હોય છે (એટલે કે. સાર્કોમા), રબડોઇડ કોષોમાં સર્વવ્યાપક છે. સાયટોકેરેટિન અને વિમેન્ટિનની સહ-અભિવ્યક્તિ ઉપકલા-મેસેનકાઇમલ સંક્રમણ (ઇ. એમ. ટી.) માંથી પસાર થતા કોષો સાથે સંકળાયેલી છે. જ્યારે અવિભાજિત મોટા કોષ ફેફસાના કાર્સિનોમા એ સૌથી સામાન્ય પિતૃ ફેફસાના ગાંઠ છે જેમાંથી રબડોઇડ ફીનોટાઇપ વિકસિત થાય છે, ત્યારે રબડોઇડ ફીનોટાઇપ સાથેના જીવલેણ કોષો ફેફસાના કેન્સરના ઘણા વિવિધ હિસ્ટોલોજિકલ પ્રકારોમાં જોવા મળે છે, જેમાં એડેનોકાર્સિનોમા, સાર્કોમેટોઇડ કાર્સિનોમા, સ્ક્વામસ સેલ કાર્સિનોમા, સંયુક્ત મોટા કોષ ન્યુરોએનક્રાઇન કાર્સિનોમા અને મ્યુકિનસ બ્રોન્કિયોલોએલર કાર્સિનોમા અને સંયુક્ત નાના કોષ ફેફસાના કાર્સિનોમાનો સમાવેશ થાય છે. મેટાસ્ટેસિસ એલ. સી. એલ. સી.-આર. પી. ને સામાન્ય રીતે ખાસ કરીને આક્રમક જીવલેણ ગણવામાં આવે છે જે તેના ક્લિનિકલ કોર્સની શરૂઆતમાં વ્યાપકપણે મેટાસ્ટેસાઇઝ થાય છે. ફેફસાના કાર્સિનોમાના મોટાભાગના અન્ય સ્વરૂપોની જેમ, એલ. સી. એલ. સી.-આર. પી. ત્રણ મુખ્ય રીતે ફેલાઈ શકે છે ("મેટાસ્ટેસાઇઝ")-સ્થાનિક વિસ્તરણ અને આસપાસના પેશીઓમાં ઘૂસણખોરી દ્વારા, પ્રાદેશિક લસિકા ગાંઠોમાં લસિકા ફેલાવા દ્વારા અને લોહીના પ્રવાહ દ્વારા (હેમેટોજિનિયસ મેટાસ્ટેસિસ) દૂરના અવયવો અને પેશીઓ જેમ કે યકૃત, મગજ અને હાડપિંજરમાં. તાજેતરમાં એવું નોંધવામાં આવ્યું છે કે એલ. સી. એલ. સી.-આર. પી. વાયુમાર્ગની અંદર સ્થાનિક રીતે મેટાસ્ટેસાઇઝ થઈ શકે છે ("એરોજીનિયસ સ્પ્રેડ"), વિસ્તરણની એક અસામાન્ય પદ્ધતિ જેમાં ગાંઠના કોષો ફેફસાની દિવાલો અને સેપ્ટા સાથે સ્થળાંતર કરે છે, પરંતુ હવાના કોથળીઓનો નાશ કરતા નથી. અગાઉ, આ પ્રકારની મેટાસ્ટેટિક વર્તણૂક આ ચોક્કસ ગાંઠમાં જોવા મળી ન હતી, જે પરંપરાગત રીતે પલ્મોનરી બ્રોન્કિઓલોએલ્વિયોલર કાર્સિનોમાના "ન્યુમોનિક" સ્વરૂપ સાથે લગભગ સંપૂર્ણપણે સંકળાયેલી હતી. નિદાન જ્યારે પ્રસંગોપાત છૂટાછવાયા રબડોઇડ કોષની રચના ફેફસાના કાર્સિનોમામાં નોંધપાત્ર આવર્તન સાથે થાય છે, ત્યારે આને તબીબી મહત્વનું માનવામાં આવતું નથી. વર્તમાન વર્ગીકરણ માપદંડ મુજબ, ગાંઠનું નિદાન એલ. સી. એલ. સી.-આર. પી. તરીકે ત્યારે જ થઈ શકે છે જ્યારે બિનવિભેદક મોટા કોષ ફેફસાના કાર્સિનોમામાં રબડોઇડ કોષ ઘટક હોય છે જે ગાંઠના જથ્થાના ઓછામાં ઓછા 10 ટકા હિસ્સો ધરાવે છે. રેબડૉઇડ કોષોની માઇક્રોસ્કોપિક લાક્ષણિકતાઓમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છેઃ અંડાકારથી બહુકોણીય કોષ આકારના ઇઓસિનોફિલિક, મધ્યવર્તી તંતુઓના હાયલાઇન જેવા પેરિન્યૂક્લિયર એકત્રીકરણ સંકુચિત, તરંગી કેન્દ્રક અગ્રણી કેન્દ્રીય મેક્રોન્યુક્લિયોલી (એક કે બે) વિપુલ ઇઓસિનોફિલિક સાયટોપ્લાઝમ રેટિક્યુલર ક્રોમેટિન પેટર્ન વિભેદક નિદાન એલ. સી. એલ. સી.-આર. પી. ના વિભેદક નિદાનમાં ગૌણ મેટાસ્ટેટિક જખમ, રેબડૉઇડ ફીનોટાઇપ સાથે ફેફસાના જીવલેણ મેલાનોમા, મ્યુકિનસ એડેનોકાર્સિનોમા (ખાસ કરીને સિગ્નેટ-રિંગ કોષો દર્શાવતા), રેબડાયોસાર્કોમા, એપિથેલૉઇડ એન્જીયોસાર્કોમા, પ્લુરલ મેસોથીનો સમાવેશ થાય છે. ઇમેજિંગ રેડિયોલોજીકલ ઇમેજિંગ પર, એલ. સી. એલ. સી.-આર. પી. ના મોટાભાગના કિસ્સાઓ સિંગલ "સિક્કા જખમ" અથવા અલગ સમૂહ છે, પરંતુ સમગ્ર ફેફસામાં બહુવિધ નોડ્યુલ્સ તરીકે રજૂ થતા કિસ્સાઓ પણ નોંધવામાં આવ્યા છે. સીટી પર અસમરૂપ-દેખાતા એકત્રીકરણના કિસ્સાઓ નોંધાયા છે, તેમજ વાયુજનિત, લેપિડિક-પ્રકારનો ફેલાવો પણ નોંધાયો છે. કેટલાક મોટા, મધ્યમાં સ્થિત એલ. સી. એલ. સી.-આર. પી. ઇમેજિંગ અભ્યાસો પર કુલ નેક્રોસિસ અને પોલાણના સંકેતો દર્શાવવા માટે નોંધવામાં આવ્યા છે, તેમજ મોટા બુલની હાજરી સાથે સંકળાયેલા છે. ઇમ્યુનોહિસ્ટોકેમિસ્ટ્રી નિદાનમાં ઇમ્યુનોહિસ્ટોકેમિસ્ટ્રી એક મહત્વપૂર્ણ પરિબળ છે. રબડોઇડ ફેફસાના કેન્સરમાં ઇમ્યુનોહિસ્ટોકેમિસ્ટ્રી (આઈ. એચ. સી.) સ્ટેનિંગના પરિણામો આ ગાંઠોની બહુવિધ પ્રકૃતિને પ્રતિબિંબિત કરે છે. લાક્ષણિક રીતે, એલ. સી. એલ. સી.-આર. પી. માં દર્શાવવામાં આવેલા માર્કર્સમાં "સામાન્ય" એન. એસ. સી. એલ. સી. માં જોવા મળતા માર્કર્સનો સમાવેશ થાય છે, જેમ કે એપિથેલિયલ મેમ્બ્રેન એન્ટિજેન (ઇ. એમ. એ., 61 ટકા), વિવિધ સાયટોકેરેટિન (સી. કે., 80 ટકા), અને અંતર્ગત "પેરેન્ટ" પલ્મોનરી કાર્સિનોમા સાથે સંકળાયેલા માર્કર્સ. જો કે, રબડોઇડ કોષોમાં રોગપ્રતિકારક ચિહ્નોની અભિવ્યક્તિ ઘણીવાર વધુ અલગ ગાંઠ કોષોની તુલનામાં નબળી અને વધુ ફેલાયેલી હોવાનું નોંધવામાં આવ્યું છે. તેઓ વધુ વારંવાર "બિન-કાર્સિનોમેટસ" માર્કર્સને પણ વ્યક્ત કરે છે જે સામાન્ય રીતે "ડિડિફરેન્શિયેટેડ" નિયોપ્લાઝમ સાથે સંકળાયેલા હોય છે. થાઇરોઇડ ટ્રાન્સક્રિપ્શન ફેક્ટર-1 (TTF-1) ની અભિવ્યક્તિ, પ્રાથમિક ફેફસાના કેન્સર માટે સામાન્ય રીતે ઉપયોગમાં લેવાતા માર્કર, પલ્મોનરી કેન્સરના મોટાભાગના અન્ય હિસ્ટોટાઇપ્સની તુલનામાં રબડોઇડ કાર્સિનોમામાં ઓછી વારંવાર જોવા મળે છે. વિમેન્ટિન, એક મધ્યવર્તી ફિલામેન્ટ પ્રોટીન જે સામાન્ય રીતે સાર્કોમામાં જોવા મળે છે, તે સર્વવ્યાપક રીતે (લગભગ 100%) રબડોઇડ કોષોના કોષરસમાં અલગ અલગ રીતે વ્યક્ત થાય છે, અને ઘણીવાર તેમના વીંટાળેલા સમાવેશમાં સી. કે. સાથે ભળી જાય છે. કેટલાક અભ્યાસોએ અહેવાલ આપ્યો છે કે ન્યુરોએન્ડોક્રાઇન-સંબંધિત માર્કર્સ (એટલે કે. ન્યુરોન-સ્પેસિફિક એનોલેઝ (એન. એસ. ઈ.), ન્યુરલ સેલ એડહેઝન મોલેક્યુલ (એન. સી. એ. એમ.), ક્રોમોગ્રેનિન એ (સી. જી. એ.), સિનેપ્ટોફિઝિન) પણ રાબડોઇડ કોષોના નોંધપાત્ર પ્રમાણમાં વારંવાર વ્યક્ત થાય છે. સારવાર કારણ કે એલ. સી. એલ. સી.-આર. પી. ખૂબ જ દુર્લભ છે, તેથી ક્યારેય કોઈ ક્લિનિકલ ટ્રાયલ હાથ ધરવામાં આવી નથી જે ખાસ કરીને આ ફેફસાના કેન્સરની સારવારને સંબોધિત કરે છે. કારણ કે એલ. સી. એલ. સી.-આર. પી. ને નોન-સ્મોલ સેલ લંગ કાર્સિનોમા (એન. એસ. સી. એલ. સી.) નું એક સ્વરૂપ માનવામાં આવે છે, મોટાભાગના ચિકિત્સકો રબડોઇડ કાર્સિનોમાના કિસ્સાઓમાં પ્રકાશિત એન. એસ. સી. એલ. સી. સારવાર માર્ગદર્શિકાનું પાલન કરે છે. જ્યારે શક્ય હોય ત્યારે, ઉપચારાત્મક ઉદ્દેશ સાથે આમૂલ શસ્ત્રક્રિયાનું વિચ્છેદન એ પ્રારંભિક તબક્કામાં એન. એસ. સી. એલ. સી. ની પસંદગીની પ્રાથમિક સારવાર છે, અને રોગના તબક્કા અને વ્યક્તિગત દર્દીની કામગીરીની સ્થિતિના આધારે સહાયક, નિયોડજુવન્ટ, અથવા ઉપશામક કિમોચિકિત્સા અને/અથવા કિરણોત્સર્ગ ઉપચાર સાથે અથવા તેના વિના સંચાલિત કરી શકાય છે. એન. એસ. સી. એલ. સી. માં હાથ ધરવામાં આવેલા અસંખ્ય ક્લિનિકલ ટ્રાયલ્સમાં, વિવિધ પ્લેટિનમ-આધારિત કિમોથેરાપી રેજિમેન્ટ્સ વધુ કે ઓછા સમાન રીતે અસરકારક હોવાનું દર્શાવવામાં આવ્યું છે. એલ. સી. એલ. સી., એન. એસ. સી. એલ. સી. ના પેટા પ્રકાર તરીકે, પરંપરાગત રીતે આમાંના ઘણા ક્લિનિકલ ટ્રાયલ્સમાં સામેલ કરવામાં આવ્યા છે, અને અન્ય એન. એસ. સી. એલ. સી. ની જેમ સારવાર કરવામાં આવી છે. જો કે, વધુ તાજેતરના પરીક્ષણો દર્શાવે છે કે કેટલાક નવા એજન્ટો એલ. સી. એલ. સી. દર્દીઓના અસ્તિત્વને લંબાવવામાં ખાસ અસરકારકતા ધરાવે છે. ખાસ કરીને, એલ. સી. એલ. સી. ધરાવતા દર્દીઓમાં ઉપયોગમાં લેવાતી વખતે પેમેટ્રેક્સેડે મૃત્યુના જોખમી ગુણોત્તરમાં નોંધપાત્ર ઘટાડો દર્શાવ્યો છે. ટેક્સેન-આધારિત (પેક્લિટેક્સેલ, ડોસેટેક્સેલ) કિમોથેરાપી એલસીસી-આરપીના કિસ્સામાં યકૃત મેટાસ્ટેસિસમાં સંપૂર્ણ અને સતત પ્રતિભાવને પ્રેરિત કરતી હોવાનું દર્શાવવામાં આવ્યું હતું. આ જ કિસ્સામાં મધ્યસ્થ લસિકા ગાંઠોની અંદર પાછળથી દેખાતા મેટાસ્ટેસિસે પણ એકલા ટેક્સને માટે ટકાઉ પ્રતિસાદ દર્શાવ્યો હતો. વેસ્ક્યુલર એન્ડોથેલિયલ ગ્રોથ ફેક્ટર (વી. ઇ. જી. એફ.) વ્યક્ત કરતા રબડોઇડ કાર્સિનોમાના અહેવાલો પણ આવ્યા છે, જે સૂચવે છે કે વી. ઇ. જી. એફ. અવરોધિત મોનોક્લોનલ એન્ટિબોડીઝ જેવી કે બેવાસીઝુમેબ સાથે લક્ષિત મોલેક્યુલર થેરાપી આ સ્વરૂપોમાં સક્રિય હોઈ શકે છે. જો કે, પુરાવા સૂચવે છે કે જીવલેણ પલ્મોનરી હેમરેજના સંભવિત ઉચ્ચ જોખમને કારણે પોલાણવાળા રબડોઇડ ગાંઠની સારવાર કરતી વખતે સાવચેતીનો ઉપયોગ કરવો આવશ્યક છે, જેમાં સ્ક્વામસ સેલ તફાવત અથવા મુખ્ય રક્તવાહિનીઓ ધરાવતી મોટી ગાંઠોના નોંધપાત્ર ઘટકો હોય છે. તાજેતરના એક અભ્યાસમાં એક કેસ નોંધવામાં આવ્યો છે જેમાં સંપૂર્ણ વિચ્છેદન પછી સિસ્પ્લેટિન અને પેક્લિટેક્સેલ સાથે સહાયક ઉપચારના 2 અભ્યાસક્રમો, ત્યારબાદ મૌખિક જીફિટિનિબનો ઉપયોગ કરવામાં આવ્યો હતો. દર્દીને 34 મહિના પછી પુનરાવર્તન થયું ન હતું. મોટા જથ્થામાં એલ. સી. એલ. સી.-આર. પી. નોંધપાત્ર કેન્દ્રીય નેક્રોસિસ અને પોલાણ દર્શાવી શકે છે, તેથી ડહાપણ સૂચવે છે કે ઓન્કોલોજિસ્ટ્સ બેવાસિઝુમેબ, અન્ય એન્ટિ-વી. ઇ. જી. એફ. સંયોજનો અથવા સામાન્ય રીતે એન્ટિ-એન્જીયોજેનેસિસ એજન્ટોના ઉપચારાત્મક ઉપયોગ પર વિચાર કરતી વખતે અત્યંત સાવધાની રાખે છે, જે ગંભીર રક્તસ્રાવ અને હેમોપ્ટિસિસના મોટા જોખમ સાથે સંકળાયેલા છે જે પોલાણવાળા પલ્મોનરી સ્ક્વામસ સેલ કાર્સિનોમામાં ઝડપથી જીવલેણ બની શકે છે. મોટી રક્તવાહિનીઓની નજીક સ્થિત અથવા ધરાવતી ગાંઠોમાં પણ સમાન ઊંચા જોખમો નોંધવામાં આવ્યા છે. એલ. સી. એલ. સી.-આર. પી. નિદાનને નિરાશાજનક પૂર્વસૂચન સાથે ખાસ કરીને આક્રમક ગાંઠો માનવામાં આવે છે. ઘણા પ્રકાશિત કેસોએ નિદાન પછી ટૂંકા જીવન ટકાવી રાખવાનો સમય દર્શાવ્યો છે. કેટલાક અભ્યાસો સૂચવે છે કે, જેમ જેમ ગાંઠમાં રબડોઇડ કોષોનું પ્રમાણ વધે છે, તેમ તેમ પૂર્વસૂચન વધુ ખરાબ થવાનું વલણ ધરાવે છે, જો કે જ્યારે રબડોઇડ કોષોનું પ્રમાણ 5 ટકાથી વધી જાય ત્યારે આ સૌથી વધુ સ્પષ્ટ થાય છે. એલ. સી. એલ. સી. સિવાયના "પેરેન્ટ" નિયોપ્લાઝમના સંદર્ભમાં, રેબડૉઇડ લક્ષણોવાળા એડેનોકાર્સિનોમામાં રેબડૉઇડ લક્ષણો વિનાના એડેનોકાર્સિનોમા કરતાં વધુ ખરાબ પૂર્વસૂચન હોવાનું નોંધવામાં આવ્યું છે, જો કે "રેબડૉઇડ ફીનોટાઇપ સાથે એડેનોકાર્સિનોમા" ગાંઠના પ્રકારને ખાસ કરીને ડબ્લ્યુએચઓ-2004 વર્ગીકરણ પ્રણાલી હેઠળ એક અલગ અસ્તિત્વ તરીકે માન્યતા આપવામાં આવી નથી. અસામાન્ય રીતે લાંબા સમયગાળા પછી પુનરાવર્તિત રેબડૉઇડ કાર્સિનોમાના કેસના અહેવાલો છે, જે ઝડપથી વિકસતા, આક્રમક ગાંઠના પ્રકાર માટે અસામાન્ય છે. એક અહેવાલમાં ખૂબ જ પ્રારંભિક તબક્કાના દર્દીનું વર્ણન કરવામાં આવ્યું છે, જેમની ગાંઠ પ્રારંભિક સારવારના 6 વર્ષ પછી ફરી થઈ હતી. જો કે ઝડપથી પ્રગતિશીલ, સંપૂર્ણ અભ્યાસક્રમો આ અસ્તિત્વમાં નિયમ હોવાનું જણાય છે, લાંબા ગાળાના અસ્તિત્વની પણ નોંધ લેવામાં આવી છે, અંતમાં તબક્કામાં મેટાસ્ટેક્ટોમી પછી પણ, દૂરના મેટાસ્ટેટિક રોગ. રોગશાસ્ત્ર વિશ્વસનીય અને વ્યાપક ઘટનાઓના આંકડા અસ્તિત્વમાં નથી, તેમ છતાં, એલ. સી. એલ. સી.-આર. પી. એક દુર્લભ ગાંઠ છે, જેમાં અત્યાર સુધીના વૈજ્ઞાનિક સાહિત્યમાં માત્ર થોડાક સો કિસ્સાઓ વર્ણવવામાં આવ્યા છે. મોટાભાગની ઐતિહાસિક શ્રેણીઓમાં ફેફસાના કેન્સરમાં એલ. સી. એલ. સી. લગભગ 10 ટકા હિસ્સો ધરાવે છે, જે યુ. એસ. માં દર વર્ષે આશરે 22,000 કેસોની સમકક્ષ છે. આ એલ. સી. એલ. સી. કેસોમાંથી, એવો અંદાજ છે કે લગભગ 1 ટકા આખરે ગાંઠના ઉત્ક્રાંતિ અને પ્રગતિ દરમિયાન રબડોઇડ ફીનોટાઇપ વિકસાવશે. 902 શસ્ત્રક્રિયા દ્વારા વિચ્છેદિત ફેફસાના કેન્સરની એક મોટી શ્રેણીમાં, એલ. સી. એલ. સી.-આર. પી. તરીકે માત્ર 3 કેસ (0.3 ટકા) નું નિદાન થયું હતું. મોટા-કોષ ફેફસાના કાર્સિનોમાના કેસોની અન્ય ઉચ્ચ પસંદ કરેલી શ્રેણીમાં, 45 ગાંઠોમાંથી માત્ર 4 (9 ટકા) નું નિદાન 10 ટકા માપદંડનો ઉપયોગ કરીને રબડોઇડ ફીનોટાઇપ તરીકે કરવામાં આવ્યું હતું, પરંતુ અન્ય 10 (22 ટકા) માં ઓછામાં ઓછી અમુક રબડોઇડ કોષની રચના હતી. તેથી, એવું લાગે છે કે એલ. સી. એલ. સી.-આર. પી. કદાચ ફેફસાના તમામ જીવલેણ રોગોના 0.1 થી 1.0 ટકાની વચ્ચે હોય છે. ફેફસાના કાર્સિનોમાના લગભગ તમામ પ્રકારોની જેમ, રબડોઇડ ફીનોટાઇપ સાથે મોટા કોષ ફેફસાના કાર્સિનોમા તમાકુના ધૂમ્રપાન સાથે ખૂબ સંબંધિત હોવાનું જણાય છે. તે સ્ત્રીઓ કરતાં પુરુષોમાં પણ નોંધપાત્ર રીતે વધુ સામાન્ય હોવાનું જણાય છે. ભવિષ્યનું સંશોધન કારણ કે રબડોઇડ ફીનોટાઇપ વિશિષ્ટ રીતે સી. કે.-8 જનીનમાં ચોક્કસ મિસસેન્સ પરિવર્તન સાથે સંકળાયેલ હોઈ શકે છે (અથવા, સંભવતઃ, ઉપર જુઓ), આ અસામાન્ય જનીન ઉત્પાદનોમાં ચોક્કસ પેપ્ટાઇડ્સ સામે ચોક્કસ મોનોક્લોનલ એન્ટિબોડીઝ વિકસાવવાનું શક્ય સાબિત થઈ શકે છે જે આ ચોક્કસ પરિવર્તન સાથે માત્ર રબડોઇડ કોષોને લક્ષ્ય બનાવી શકે છે. તાજેતરના અહેવાલો સૂચવે છે કે એન્ટિબોડીઝ અગાઉ વિચાર્યા કરતાં કોષોના આંતરિક ભાગમાં પ્રવેશવાનું સરળ હોઈ શકે છે. કોલ્બી અને તેમના સાથીઓએ સૌપ્રથમ 1995માં પ્રકાશિત થયેલા એક પેપરમાં રબડોઇડ ફીનોટાઇપ સાથે પ્રાથમિક ફેફસાના કેન્સરની જાણ કરી હોવા છતાં, આ લાક્ષણિકતા ધરાવતા કોષોની અગાઉ 1978માં નોંધ લેવામાં આવી હતી, જ્યારે તેઓ કિડની કેન્સરના દુર્લભ અને અત્યંત આક્રમક સ્વરૂપમાં જોવા મળતા હોવાનું નોંધવામાં આવ્યું હતું, જે "વિલ્મ્સ ટ્યુમર" તરીકે ઓળખાતા નાના બાળકોમાં લગભગ સંપૂર્ણપણે જોવા મળે છે. એલ. સી. એલ. સી.-આર. પી. ને સૌપ્રથમ વિશ્વ આરોગ્ય સંસ્થા (ડબલ્યુ. એચ. ઓ.) લંગ ટ્યુમર હિસ્ટોલોજિકલ ટાઇપિંગ યોજનાના ત્રીજા (1999માં પ્રકાશિત) પુનરાવર્તન હેઠળ એક અલગ અસ્તિત્વ તરીકે માન્યતા આપવામાં આવી હતી. 2004ના પુનરાવર્તન દરમિયાન વર્ગીકરણ યોજનામાં તેનું સ્થાન બદલાયું ન હતું. સંદર્ભો બાહ્ય કડીઓ (ડાઉનલોડ પાનું). ફેફસાનું કેન્સર