Bickerstaff brainstem encephalitis
બિકર્સ્ટાફ બ્રેઇનસ્ટેમ એન્સેફાલીટીસ એ કેન્દ્રીય ચેતાતંત્રનો એક દુર્લભ બળતરા વિકાર છે, જેનું વર્ણન સૌપ્રથમ 1951માં એડવિન બિકર્સ્ટાફ દ્વારા કરવામાં આવ્યું હતું. તે પેરિફેરલ ચેતાતંત્રને પણ અસર કરી શકે છે, અને તેમાં મિલર ફિશર સિન્ડ્રોમ અને ગુઈલેઇન-બેર સિન્ડ્રોમ બંને સાથે સામાન્ય લક્ષણો છે. ચિહ્નો અને લક્ષણો બિકર્સ્ટાફ બ્રેઇનસ્ટેમ એન્સેફાલીટીસનું નિદાન કરવા માટે, એટેક્સિયા અને ઑપ્થાલ્મોપ્લેજીયા હાજર હોવા જોઈએ. આ મિલર ફિશર સિન્ડ્રોમની નિદાનાત્મક લાક્ષણિકતાઓ પણ છે, અને તેથી બિકર્સ્ટાફનું નિદાન ત્યારે જ થાય છે જ્યારે અન્ય લક્ષણો હાજર હોય જે મિલર ફિશર સિન્ડ્રોમને બાકાત રાખે. આમાં સુસ્તી, કોમા અથવા હાયપરરેફ્લેક્સિયાનો સમાવેશ થઈ શકે છે. જ્યારે સ્થિતિને આ રીતે વ્યાખ્યાયિત કરવામાં આવે છે, ત્યારે સંખ્યાબંધ અન્ય લક્ષણો સામાન્ય રીતે જોવા મળે છે પરંતુ હંમેશા જોવા મળતા નથીઃ તેમાં અંગો, ચહેરો અને/અથવા બલ્બર સ્નાયુઓની નબળાઇ; વિદ્યાર્થીનીઓની અસાધારણતા; અને ગેરહાજર પ્રતિક્રિયાઓ છે. કેટલાક અન્ય સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગોની જેમ, આ સ્થિતિ સામાન્ય રીતે નાના ચેપને અનુસરે છે, જેમ કે શ્વસન માર્ગ ચેપ અથવા ગેસ્ટ્રોએન્ટેરાઇટિસ. પેથોફિઝિયોલોજી ક્લિનિકલ લક્ષણો અને સ્થિતિનો કોર્સ, સંબંધિત એન્ટિજેન્સ સામે સંકળાયેલ ઓટો-એન્ટિબોડીઝ અને સારવારનો પ્રતિસાદ, બધા સૂચવે છે કે બિકર્સ્ટાફ બ્રેઇનસ્ટેમ એન્સેફાલીટીસ એ સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગ છે. જો કે, આ દરેક માપદંડ દર્દીઓના નોંધપાત્ર પ્રમાણમાં ફિટ થવામાં નિષ્ફળ જાય છે, અને ત્યાં કોઈ એક પરીક્ષણ અથવા લક્ષણ નથી જે બિકર્સ્ટાફ બ્રેઇનસ્ટેમ એન્સેફાલીટીસનું નિદાન કરે. તેથી, શક્ય છે કે કેસોનું પ્રમાણ અન્ય કારણોને કારણે હોય, જેમ કે ચેપ અથવા લિમ્ફોમા, પરંતુ નિદાન થતું નથી. તે પણ શક્ય છે કે એક કરતાં વધુ સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગ છે જે બીમારીનું કારણ બની શકે છે જેનું હાલમાં બિકર્સ્ટાફ તરીકે નિદાન કરવામાં આવશે. ગુઈલેઇન-બેર સિન્ડ્રોમ, મિલર ફિશર સિન્ડ્રોમ અને બિકર્સ્ટાફ બ્રેઇનસ્ટેમ એન્સેફાલીટીસ વચ્ચે ચોક્કસપણે ઓવરલેપ છે, તેમજ એન્ટી-GQ1b એન્ટિબોડી સાથે ક્રોનિક ઓપ્થાલ્મોપ્લેજીયા જેવા એન્ટી-ગેંગ્લિઓસાઇડ એન્ટિબોડીઝ સાથે સંકળાયેલી અન્ય પરિસ્થિતિઓ છે. અને જી. બી. એસ. નો ફેરીન્ગો-સર્વિકો-બ્રાકિયલ પ્રકાર. આ સ્થિતિ ધરાવતા બે તૃતીયાંશ દર્દીઓમાં એન્ટિ-GQ1b એન્ટિબોડીઝનું નિદાન જોવા મળ્યું છે. આ એન્ટિબોડી મિલર ફિશર સિન્ડ્રોમના લગભગ તમામ કિસ્સાઓમાં પણ જોવા મળે છે. EEG ઘણીવાર અસામાન્ય હોય છે, પરંતુ માત્ર ધીમી તરંગ પ્રવૃત્તિ દર્શાવે છે, જે અન્ય ઘણી પરિસ્થિતિઓમાં પણ થાય છે, અને તેથી નિદાનમાં તેનું મૂલ્ય મર્યાદિત હોય છે. તેવી જ રીતે, સી. એસ. એફ. પ્રોટીનનું ઊંચું સ્તર અને પ્લિયોસાયટોસિસ વારંવાર પરંતુ બિન-વિશિષ્ટ હોય છે. મૂળરૂપે એવું માનવામાં આવતું હતું કે પ્લિયોસાયટોસિસ ('આલ્બ્યુમિનોસાયટોલોજીકલ ડિસોસીએશન') વિના ઊભા થયેલા સી. એસ. એફ. પ્રોટીન એક લાક્ષણિક લક્ષણ હતું, કારણ કે તે ગુઈલેઇન-બેર સિન્ડ્રોમમાં છે, પરંતુ આને વધુ તાજેતરના કાર્યમાં સમર્થન આપવામાં આવ્યું નથી. માત્ર 30 ટકા કિસ્સાઓમાં એમઆરઆઈ મગજનું સ્કેન અસામાન્ય હોય છે. ચેતા વહન અભ્યાસો એક્સોનલ પોલિન્યુરોપથી દર્શાવી શકે છે. સારવાર સાહિત્યમાં નોંધાયેલા મોટાભાગના દર્દીઓને પ્લાઝમફેરેસિસ અને/અથવા ઇન્ટ્રાવીનસ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન જેવા સ્વયંપ્રતિરક્ષા ન્યુરોલોજીકલ રોગો માટે યોગ્ય સારવાર આપવામાં આવી છે અને મોટાભાગના દર્દીઓએ સારી રીતે સાજા થયા છે. નિયંત્રિત પરીક્ષણો હાથ ધરવા માટે આ સ્થિતિ ખૂબ જ દુર્લભ છે. સંદર્ભો બાહ્ય કડીઓ ઓટોઇમ્યુન રોગો ન્યુરોલોજીકલ ડિસઓર્ડર્સ એન્સેફાલીટીસ