Mucinous cystadenocarcinoma of the lung
ફેફસાના મ્યુકિનસ સાયસ્ટેડેનોકાર્સિનોમા (એમસીએસીએલ) એ ફેફસાના પેશીઓમાં ઉદ્ભવતા રૂપાંતરિત ઉપકલા કોષોની અનિયંત્રિત વૃદ્ધિથી ઉદ્ભવતા ખૂબ જ દુર્લભ જીવલેણ લાળ-ઉત્પાદક નિયોપ્લાઝમ છે. વર્ગીકરણ ફેફસાના ગાંઠો માટે વિશ્વ આરોગ્ય સંસ્થા (ડબલ્યુ. એચ. ઓ.) હિસ્ટોલોજીકલ વર્ગીકરણ પ્રણાલી ("ડબલ્યુ. એચ. ઓ. 2004") ના સૌથી તાજેતરના પુનરાવર્તન (2004) અનુસાર, હાલમાં પલ્મોનરી નિયોપ્લાસિયા માટે સૌથી વધુ માન્યતા પ્રાપ્ત ટાઇપિંગ યોજના, એમ. સી. એ. સી. એલ. ને એડેનોકાર્સિનોમાનો વિશિષ્ટ પ્રકાર માનવામાં આવે છે. અનૌપચારિક રીતે, કેટલાક નિષ્ણાતોએ આ ગાંઠોને લાળ ઉત્પન્ન કરતા એડેનોકાર્સિનોમાના વર્ણપટમાં એક અલગ પ્રકાર તરીકે સામેલ કર્યા છે, જેમાં-સેલ્યુલર લાળના ઉત્પાદન અને બાહ્યકોષીય લાળના સંચયની સંબંધિત હદમાં વધારો કરવાના ક્રમમાં-ઘન એડેનોકાર્સિનોમા, મ્યુકોપિડર્મોઇડ કાર્સિનોમા, મ્યુકિનસ બ્રોન્કિઓલોએલ્વિયોલર કાર્સિનોમા, સિગ્નેટ રિંગ સેલ એડેનોકાર્સિનોમા, મ્યુકિનસ સાયસ્ટેડેનોકાર્સિનોમા અને મ્યુકિનસ "કોલોઇડ" એડેનોકાર્સિનોમાનો સમાવેશ થાય છે. હિસ્ટોજેનેસિસ એમ. સી. એ. સી. એલ. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં ધીમે ધીમે સંક્રમણના ક્ષેત્રો દર્શાવવા માટે નોંધવામાં આવ્યું છે જેમાં કોષો વધુ બિનપરંપરાગત બની જાય છે અને કેપ્સ્યૂલ અથવા ગાંઠના સૌથી બહારના સ્તરોમાંથી, સમૂહના કેન્દ્ર તરફ આગળ વધતાં કેન્સરની વધુ સ્પષ્ટ લાક્ષણિકતાઓ દર્શાવે છે. કેટલાક નિષ્ણાતો સૂચવે છે કે આ ગાંઠ ઘણીવાર વર્ષોથી દાયકાઓ સુધી પ્રમાણમાં સૌમ્યથી પ્રમાણિકપણે જીવલેણ ફીનોટાઇપમાં ધીમી પ્રગતિ પછી વિકસે છે. આ ગાંઠની ઉત્પત્તિનો અનુમાનિત કોષ અજ્ઞાત છે. 3 કિસ્સાઓમાં ઇલેક્ટ્રોન માઇક્રોસ્કોપિક અભ્યાસોમાં ઇન્ટ્રાસાઇટોપ્લાજ્મિક મ્યુકિન, કોન્વોલ્યુટેડ અંડાકાર ન્યુક્લિયસ, અગ્રણી ન્યુક્લિયોલી, પેરિફેરલ ક્રોમેટિન ઘનીકરણ સાથે સજાતીય યુક્રોમેટિન, માઇક્રોવિલી, જંકશનલ કોમ્પ્લેક્સ અને આદિમ લ્યુમેન રચનાનું વર્ણન કરવામાં આવ્યું છે. લેમેલર બોડી અને મોટા ગાઢ ગ્રાન્યુલ્સને ઓળખવામાં તેમની નિષ્ફળતા ક્લબ કોષો અથવા પ્રકાર II ન્યુમોસાઇટ્સમાંથી ઉત્પત્તિને નકારી કાઢે છે. 66 સિસ્ટીક પલ્મોનરી મ્યુકિનસ જખમોની સમીક્ષામાં, ગાઓ અને તેમના સાથીઓએ નોંધ્યું હતું કે પી53 અભિવ્યક્તિ અને 20 ટકાથી વધુ કી-67 સૂચકાંક એમસીએસીએલની લાક્ષણિકતા છે. નિદાન ફેફસાના કેન્સરનો આ ચોક્કસ પ્રકાર સામાન્ય રીતે એસિમ્પ્ટોમેટિક હોય છે અને અન્ય કારણોસર છાતીના એક્સ-રે લેવામાં આવે તે પછી જોવા મળે છે. હેમોપ્ટીસીસ પ્રસંગોપાત જોવા મળે છે અને, કેટલાક કિસ્સાઓમાં, લોહીના ગંઠાવાનું અથવા લાળ પ્લગ દ્વારા શ્વાસનળીની દૂરની અવરોધ ઉધરસ અને/અથવા ચેપ પેદા કરે છે. જખમ ઘણીવાર મોટા થાય છે અને ઘણા વર્ષોથી ધીમે ધીમે પ્રગતિ કરે છે. 1999ની વિશ્વ આરોગ્ય સંસ્થાની વર્ગીકરણ પ્રણાલીએ એમ. સી. એ. સી. એલ. ને પુષ્કળ શ્લેષ્મ ઉત્પાદન સાથે સિસ્ટિક એડેનોકાર્સિનોમા તરીકે વ્યાખ્યાયિત કર્યું છે, જે હિસ્ટોલોજીકલ રીતે અંડાશય, સ્તન અને સ્વાદુપિંડમાં ઉદ્ભવતા (વધુ સામાન્ય) લાળ ઉત્પન્ન કરતા સિસ્ટેડેનોકાર્સિનોમા જેવું લાગે છે. ડબ્લ્યુ. એચ. ઓ. ના વર્ગીકરણના 2004 ના પુનરાવર્તનમાં નોંધ્યું હતું કે ગાંઠો કેન્દ્રીય સિસ્ટિક ફેરફાર અને પુષ્કળ શ્લેષ્મ પૂલિંગ સાથે આંશિક તંતુમય પેશી કેપ્સ્યૂલ દ્વારા સારી રીતે ઘેરાયેલા હોય છે. ગાંઠને ઘેરતી પાતળી, તંતુમય દિવાલ આ જખમની ખૂબ જ લાક્ષણિકતા છે. તે કેટલીકવાર પલ્મોનરી બ્રોન્કોસેલની અંદર થઈ શકે છે, અને શંકાસ્પદ અથવા બિન-પ્રોટોટાઇપિકલ ઇમેજિંગ લાક્ષણિકતાઓ સાથે બ્રોન્કોસેલની ઓળખ કર્યા પછી આ ગાંઠ અસ્તિત્વને ધ્યાનમાં રાખવું જોઈએ. માઇક્રોસ્કોપિક રીતે, નિયોપ્લાસ્ટિક ઉપકલા કોષો એડેનોકાર્સિનોમાનું વધુ સામાન્ય સ્વરૂપ, બ્રોન્કિઓલોએલ્વિયોલર કાર્સિનોમાના મ્યુકિનસ વેરિઅન્ટની જેમ જ, એલ્વિઓલર દિવાલો સાથે વૃદ્ધિ પામે છે. હેમોપ્ટીસીસ ક્યારેક જોવા મળે છે. પોઝિટ્રોન એમિશન ટોમોગ્રાફી (પી. ઈ. ટી.) સ્કેનીંગ એમ. સી. એ. સી. એલ. ના નિદાનમાં મદદરૂપ થઈ શકે છે, કારણ કે આ જખમ સામાન્ય રીતે ગાંઠની દિવાલમાં તીવ્ર ગ્રહણ દર્શાવે છે. એમ. સી. એ. સી. એલ. માં સી. એ. <આઇ. ડી. 1> ઉન્નત હોવાનું નોંધાયું છે. એમ. સી. એ. સી. એલ. ના વિભેદક નિદાનમાં ગૌણ મેટાસ્ટેટિક સાયસ્ટેડેનોકાર્સિનોમેટસ જખમનો સમાવેશ થાય છે, ખાસ કરીને સ્વાદુપિંડ અથવા અંડાશયમાંથી, મ્યુકોપિડર્મોઇડ કાર્સિનોમા અને પલ્મોનરી મ્યુકિનસ બ્રોન્ચિઓલોએલ્વિયોલર કાર્સિનોમા. માઉસ મોનોક્લોનલ એન્ટિબોડી 1D3, વિવિધ અવયવોની સંખ્યાબંધ સિસ્ટિક દુર્ભાવનાઓમાં જોવા મળતા ઉચ્ચ પરમાણુ વજનના મ્યુકિનને શોધવા માટે વિકસાવવામાં આવી છે, જે ગર્ભાશય અને સ્વાદુપિંડના મ્યુકિનસ સિસ્ટિક જખમ તેમજ કોલોન અને પેટમાં પ્રાથમિક ગાંઠોને કારણે ફેફસાના પ્રાથમિક મ્યુકિનસ સિસ્ટેડેનોકૉર્કિનોમાને મેટાસ્ટેટિક ફેફસાના ગાંઠોથી અલગ કરવામાં ઉપયોગી હોઈ શકે છે. સારવારના હેતુઓ માટે, એમ. સી. એ. સી. એલ. ને પરંપરાગત રીતે નોન-સ્મોલ સેલ લંગ કાર્સિનોમા (એન. એસ. સી. એલ. સી.) ગણવામાં આવે છે. સંપૂર્ણ આમૂલ શસ્ત્રક્રિયા એ પસંદગીની સારવાર છે. અત્યાર સુધીના સાહિત્યમાં નવા પરમાણુ લક્ષ્યો અથવા લક્ષિત ઉપચાર વિશે વર્ચ્યુઅલ રીતે કોઈ માહિતી નથી. ઇવાસાકી અને સહકાર્યકરો એક નોંધાયેલા કેસમાં બાહ્ય વૃદ્ધિ પરિબળ રીસેપ્ટર (ઇ. જી. એફ. આર.) અથવા સેલ્યુલર કર્સ્ટન ઉંદર સાર્કોમા વાયરસ ઓન્કોજીન કે-રાસના પરિવર્તન શોધવામાં નિષ્ફળ ગયા. એડેનોકાર્સિનોમા અને મોટાભાગના અન્ય એન. એસ. સી. એલ. સી. ની સરખામણીમાં એમ. સી. એ. સી. એલ. નું પૂર્વસૂચન વધુ અનુકૂળ પૂર્વસૂચન ધરાવે છે. લક્ષણો અથવા મેટાસ્ટેસિસ વિના 10 વર્ષના સમયગાળા દરમિયાન આ જખમોની સતત વૃદ્ધિના કિસ્સાઓ નોંધવામાં આવ્યા છે. આ અસ્તિત્વને વ્યાખ્યાયિત કરવા માટે ઉપયોગમાં લેવાતા માપદંડોના આધારે એકંદર મૃત્યુ દર 18 ટકાથી 27 ટકાની આસપાસ હોવાનું જણાય છે. એમ. સી. એ. સી. એલ. પર ઘટના સચોટ ઘટના આંકડા ઉપલબ્ધ નથી. તે એક ખૂબ જ દુર્લભ ગાંઠ છે, જેમાં અત્યાર સુધીના સાહિત્યમાં માત્ર થોડા ડઝન કેસ નોંધાયા છે. આજ સુધીના સાહિત્યમાં વર્ણવેલ કેટલાક કિસ્સાઓમાં, પુરુષ-થી-સ્ત્રી ગુણોત્તર લગભગ એક છે, અને જમણા ફેફસાના જખમ સામાન્ય રીતે ડાબા ફેફસાના જખમ કરતા બમણા થાય છે. આશરે બે તૃતીયાંશ કેસ તમાકુના ધૂમ્રપાન સાથે સંકળાયેલા છે. 29 વર્ષથી ઓછી ઉંમરના દર્દીઓમાં કેસ નોંધાયા છે. સંદર્ભો બાહ્ય લિંક્સ વિશ્વ આરોગ્ય સંસ્થા ફેફસાં અને પ્લુરલ ટ્યુમરનું હિસ્ટોલોજીકલ ટાઇપિંગ, ચોથી આવૃત્તિ. ફેફસાનું કેન્સર