Myoclonic astatic epilepsy
মায়োক্লোনিক অ্যাস্ট্যাটিক মৃগীরোগ (এম. এ. ই), যা মায়োক্লোনিক অ্যাটোনিক মৃগীরোগ বা ডস সিন্ড্রোম নামেও পরিচিত, একটি সাধারণ ইডিওপ্যাথিক মৃগীরোগ। এটি মায়োক্লোনিক খিঁচুনি এবং/অথবা মায়োক্লোনিক অ্যাস্ট্যাটিক খিঁচুনির বিকাশ দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। কিছু সাধারণ মনোজেনিক কারণের মধ্যে রয়েছে এসএলসি6এ1 (3p25.3), সিএইচডি2 (15q26.1), এপি2এম1 (10q23.2) জিনের মিউটেশন। লক্ষণ ও উপসর্গ টনিক-ক্লোনিক খিঁচুনিঃ হাত-পা শক্ত হয়ে যাওয়া এবং ঝাঁকুনির পুনরাবৃত্তিমূলক ক্রম সহ খিঁচুনি। মায়োক্লোনিক খিঁচুনিঃ দ্রুত, পেশীগুলির সংক্ষিপ্ত সংকোচনের সাথে খিঁচুনি। অ্যাটোনিক খিঁচুনিঃ পেশী স্বর হঠাৎ হ্রাসের সাথে খিঁচুনি, যার ফলে প্রায়শই হঠাৎ ভেঙে যায়। এগুলিকে ড্রপ সিজার বা অ্যাস্ট্যাটিক সিজারও বলা হয়। অনুপস্থিতির খিঁচুনিঃ একটি সাধারণ খিঁচুনি যা তাকানো এবং মাঝে মাঝে কিছু অরোফেশিয়াল অটোম্যাটিজম দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। মায়োক্লোনিক অ্যাস্ট্যাটিক খিঁচুনিঃ এমন খিঁচুনি যা একটি মায়োক্লোনিক খিঁচুনির সাথে জড়িত এবং তারপরে অবিলম্বে একটি অ্যাটোনিক খিঁচুনি হয়। এই ধরনের খিঁচুনি এম. এ. ই-এর জন্য একচেটিয়া এবং এই সিন্ড্রোমের সংজ্ঞায়িত বৈশিষ্ট্যগুলির মধ্যে একটি। টনিক খিঁচুনিঃ পেশী শক্ত হয়ে যাওয়া বা অনমনীয়তা। এই সিন্ড্রোমে এই খিঁচুনি বিরল। শুরু 2 থেকে 5 বছর বয়সের মধ্যে খিঁচুনি শুরু হয়। ই. ই. জি নিয়মিত এবং অনিয়মিত দ্বিপক্ষীয়ভাবে সিঙ্ক্রোনাস 2-থেকে 3-হার্জ স্পাইক-তরঙ্গ এবং 4-থেকে 7-হার্জ পটভূমির পলিস্পাইক প্যাটার্ন দেখায়। আক্রান্ত শিশুদের মধ্যে 84 শতাংশ খিঁচুনির আগে স্বাভাবিক বিকাশ দেখায়; বাকিরা প্রধানত বক্তৃতা প্রভাবিত করে মাঝারি সাইকোমোটর প্রতিবন্ধকতা দেখায়। মেয়েদের তুলনায় ছেলেরা (74 শতাংশ) বেশি আক্রান্ত হয় (ডস এবং বায়ের 1987এ)। রোগ নির্ণয়ের চিকিৎসা খিঁচুনির চিকিৎসার মধ্যে অ্যান্টি-এপিলেপটিক ওষুধ, ডায়েট এবং ভ্যাগাস নার্ভ স্টিমুলেটর অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে। ওষুধ খিঁচুনি প্রতিরোধ ও চিকিৎসা উভয় ক্ষেত্রেই যে কোনও সংখ্যক ওষুধ ব্যবহার করা যেতে পারে। সাধারণত তিনটি ওষুধ চেষ্টা করার পরে, বিভিন্ন চিকিৎসা বিবেচনা করা উচিত। কিছু ওষুধ এই সিন্ড্রোমে আক্রান্তদের জন্য ক্ষতিকারক এবং খিঁচুনি বাড়িয়ে দিতে পারে। কিটোজেনিক ডায়েট অনাহারের কিছু প্রভাব অনুকরণ করে, যেখানে শরীর সঞ্চিত শরীরের চর্বি পোড়ানোর আগে প্রথমে গ্লুকোজ এবং গ্লাইকোজেন ব্যবহার করে। গ্লুকোজের অনুপস্থিতিতে, শরীর কেটোন তৈরি করে, যা চর্বি বিপাকের একটি রাসায়নিক উপজাত যা খিঁচুনি প্রতিরোধ করার জন্য পরিচিত। একটি জনপ্রিয় কম-কার্বোহাইড্রেট, উচ্চ-চর্বিযুক্ত ডায়েটের একটি পরিবর্তিত সংস্করণ যা কিটোজেনিক ডায়েটের তুলনায় কম সীমাবদ্ধ। লো গ্লাইসেমিক ইনডেক্স ট্রিটমেন্ট (এলজিআইটি) একটি নতুন ডায়েটরি থেরাপি যা বর্তমানে মৃগীরোগের চিকিৎসার জন্য অধ্যয়ন করা হচ্ছে। এলজিআইটি কিটোজেনিক ডায়েটের ইতিবাচক প্রভাবগুলি পুনরুত্পাদন করার চেষ্টা করে। এই চিকিৎসা কিটোজেনিক ডায়েটের তুলনায় বেশি পরিমাণে কার্বোহাইড্রেট গ্রহণের অনুমতি দেয়, তবে কম গ্লাইসেমিক সূচকযুক্ত খাবারের মধ্যে সীমাবদ্ধ, যার অর্থ রক্ত-গ্লুকোজের মাত্রায় তুলনামূলকভাবে কম প্রভাব ফেলে এমন খাবার। এই খাবারগুলির মধ্যে রয়েছে মাংস, চিজ এবং বেশিরভাগ শাকসবজি কারণ এই খাবারগুলির গ্লাইসেমিক সূচক তুলনামূলকভাবে কম। খাবারের ওজন করার দরকার নেই, তবে পরিবর্তে অংশের আকার এবং পর্যাপ্ত পরিমাণে ফ্যাট এবং প্রোটিনের সাথে সারা দিন কার্বোহাইড্রেট গ্রহণের ভারসাম্য বজায় রাখার দিকে সতর্ক মনোযোগ দিতে হবে। মায়োক্লোনিক-অ্যাস্ট্যাটিক খিঁচুনি সহ মৃগীরোগের পূর্বাভাসের একটি পরিবর্তনশীল গতিপথ এবং ফলাফল রয়েছে। কয়েকটি চিকিৎসা না করা ক্ষেত্রে স্বাভাবিক বিকাশের সঙ্গে স্বতঃস্ফূর্ত উপশম লক্ষ্য করা গেছে। অ্যান্টিপিলেপটিক ড্রাগ ট্রিটমেন্টের মাধ্যমে প্রায় অর্ধেক ক্ষেত্রে সম্পূর্ণ খিঁচুনি নিয়ন্ত্রণ অর্জন করা যেতে পারে (ডুজ এবং বায়ার 1987বি; ডুলাক এট আল। 1990)। বাকি ক্ষেত্রে, বুদ্ধিমত্তার স্তরের অবনতি ঘটে এবং শিশুরা বুদ্ধিবৃত্তিকভাবে গুরুতরভাবে অক্ষম হয়ে পড়ে। অন্যান্য স্নায়বিক অস্বাভাবিকতা যেমন অ্যাটাক্সিয়া, দুর্বল মোটর ফাংশন, ডাইসারথ্রিয়া এবং দুর্বল ভাষার বিকাশ দেখা দিতে পারে (ডস 1992বি)। যাইহোক, এই অনুপাতটি প্রতিনিধিত্বমূলক নাও হতে পারে কারণ এই সিরিজে গুরুতর মৃগীরোগে আক্রান্ত শিশুদের জন্য একটি প্রতিষ্ঠানে তথ্য সংগ্রহ করা হয়েছিল। ফলাফলটি প্রতিকূল হয় যদি সাধারণ টনিক-ক্লনিক, টনিক বা ক্লনিক খিঁচুনি শুরুতে দেখা দেয় বা কোর্সের সময় ঘন ঘন ঘটে। সাধারণ টনিক-ক্লনিক খিঁচুনি সাধারণত দিনের বেলায় এই ব্যাধিতে ঘটে, অন্তত প্রাথমিক পর্যায়ে। রাত্রিকালীন সাধারণ টনিক-ক্লোনিক খিঁচুনি, যা পরে বিকশিত হতে পারে, আরেকটি প্রতিকূল লক্ষণ। যদি টনিক খিঁচুনি দেখা দেয়, তাহলে পূর্বাভাস দুর্বল। মায়োক্লোনিক, অ্যাস্ট্যাটিক, মায়োক্লোনিক-অ্যাস্ট্যাটিক বা অনুপস্থিতির খিঁচুনি সহ স্থিতি মৃগীরোগ আরেকটি অশুভ লক্ষণ, বিশেষত যখন দীর্ঘস্থায়ী হয় বা তাড়াতাড়ি দেখা দেয়। থেরাপির সময় ই. ই. জি অস্বাভাবিকতা (4-থেকে 7-হার্জ ছন্দ এবং স্পাইক-তরঙ্গ স্রাব) দমন করতে ব্যর্থতা এবং থেরাপির সাথে অক্সিপিটাল আলফা-রিদমের অনুপস্থিতিও একটি দুর্বল পূর্বাভাসের (ডুজ 1992এ) পরামর্শ দেয়। মাইওক্লোনিক-অ্যাস্ট্যাটিক মৃগীরোগকে প্রথম বর্ণনা করা হয়েছিল এবং 1970 সালে হারমান ডস দ্বারা একটি মৃগীরোগ সিন্ড্রোম হিসাবে চিহ্নিত করা হয়েছিল, তাই এর মূল লেবেল, ডস সিন্ড্রোম। 1989 সালে, ইন্টারন্যাশনাল লিগ অ্যাগেইনস্ট এপিলেপসি (আই. এল. এ. ই) দ্বারা এটি একটি লক্ষণযুক্ত সাধারণ মৃগীরোগ হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ করা হয়েছিল। আরও দেখুন এস. এল. সি. 6এ1 মৃগীরোগজনিত এনসেফালোপ্যাথি রেফারেন্স বাহ্যিক লিঙ্ক মৃগীরোগের প্রকার শিশুদের স্নায়বিক ব্যাধি সিন্ড্রোম