Cardiac fibroma
কার্ডিয়াক ফাইব্রোমা, যা কার্ডিয়াক ফাইব্রোমাটোসিস, কার্ডিয়াক ফাইব্রাস হ্যামার্টোমা, হার্টের ফাইব্রোইলাস্টিক হ্যামার্টোমা এবং হার্টের ফাইব্রোমা নামেও পরিচিত, হল দ্বিতীয় সর্বোচ্চ ধরনের প্রাথমিক কার্ডিয়াক টিউমার যা শিশু এবং শিশুদের মধ্যে দেখা যায়। সংযোজক টিস্যু এবং ফাইব্রোব্লাস্ট দ্বারা তৈরি এই সৌম্য টিউমারটি মূলত হৃৎপিণ্ডের ভেন্ট্রিকলগুলিতে দেখা যায়। বাম ভেন্ট্রিকল হল কার্ডিয়াক ফাইব্রোমার সবচেয়ে সাধারণ অবস্থান এবং প্রায় 57 শতাংশ কার্ডিয়াক ফাইব্রোমার ক্ষেত্রে ডান ভেন্ট্রিকলের পরে 27.5% ক্ষেত্রে থাকে। রোগের লক্ষণগুলি টিউমারের আকার, পরিবহন ব্যবস্থার সাথে সম্পর্কিত তার অবস্থান এবং এটি রক্ত প্রবাহে বাধা দেয় কিনা তার উপর নির্ভর করে। এই টিউমারে আক্রান্ত দুই-তৃতীয়াংশ শিশু উপসর্গহীন, কোনও লক্ষণ দেখায় না। অতএব কার্ডিয়াক ফাইব্রোমার কারণ ব্যাখ্যা করা হয়নি তবে গরলিন সিনড্রোমের সাথে যুক্ত করা হয়েছে। ইকোকার্ডিওগ্রাফি হল প্রাথমিকভাবে ডায়াগনস্টিক পদ্ধতি যা কোনও ব্যক্তির কার্ডিয়াক ফাইব্রোমা আছে কিনা তা সনাক্ত করতে ব্যবহৃত হয়। টিউমার পুনরুদ্ধারের পরামর্শ দেওয়া হয় তবে অস্ত্রোপচার সম্ভব না হলে হৃৎপিণ্ড প্রতিস্থাপন করা হয়। পুনর্বিবেচনার সামগ্রিক পূর্বাভাস অনুকূল এবং পুনরাবৃত্তির সম্ভাবনা খুব কমই রিপোর্ট করা হয়। কার্ডিয়াক ফাইব্রোমার লক্ষণ ও উপসর্গগুলি অনির্দিষ্ট, কিছু ব্যক্তি অ্যারিথমিয়া, ডিস্পনিয়া, সায়ানোসিস, বুকের ব্যথা এবং আকস্মিক মৃত্যুর অভিজ্ঞতা অর্জন করে। উপরন্তু, কার্ডিয়াক ফাইব্রোমা সহ বেশিরভাগ ব্যক্তি উপসর্গহীন তাই টিউমারের আকার এবং অবস্থানের উপর নির্ভর করে এমন লক্ষণ এবং উপসর্গের দিকে পরিচালিত করে। টিউমারগুলি 12.5 x 10.0 x 8.5 সেন্টিমিটার পরিসরে মিলিমিটার থেকে বিস্তৃত টিউমার পর্যন্ত বিস্তৃত। উদাহরণস্বরূপ, হৃৎপিণ্ডের সঞ্চালন ব্যবস্থা সহ কার্ডিয়াক ফাইব্রোমার কারণে বড় টিউমারযুক্ত ব্যক্তিরা কার্ডিয়াক ডিসরিথমিয়াসকে একটি লক্ষণ হিসাবে প্রদর্শন করতে পারেন। কারণ কার্ডিয়াক ফাইব্রোমার কারণ এখনও অজানা। যাইহোক, কিছু টিউমার গরলিন সিনড্রোমের সাথে যুক্ত বলে দেখা গেছে যা নেভয়েড বেসাল সেল কার্সিনোমা সিনড্রোম (এনবিসিসিএস) নামেও পরিচিত। এন. বি. সি. সি. এস একটি জেনেটিক অবস্থা যা শরীরের বিভিন্ন অংশকে প্রভাবিত করে এবং স্বতন্ত্র ক্যান্সারযুক্ত এবং অ-ক্যান্সারযুক্ত টিউমার অর্জনের সম্ভাবনা বাড়ায়। প্রক্রিয়া কার্ডিয়াক ফাইব্রোমার পিছনের প্রক্রিয়াটি এখনও অস্পষ্ট। ফাইব্রোমাতে প্রচুর পরিমাণে কোলাজেন এবং স্থিতিস্থাপক তন্তু মিশ্রিত ফাইব্রোব্লাস্টের একটি সমজাতীয় ভর থাকে। এই ভরগুলি মেসেনকাইমাল বৃদ্ধির প্রতিনিধিত্ব করে, তবে অন্যান্য মেসেনকাইমাল উপাদানগুলির অভাব রয়েছে, যেমন রক্তনালী, কার্টিলেজ হাড় এবং পেশী। এই ভরগুলি প্রায়শই কার্ডিওমায়োসাইটগুলিকে আটকে দেয়, যা হল পেশী কোষ যা কার্ডিয়াক পেশী তৈরি করে; কোষগুলি হ্রাস পায় এবং এই ভরগুলিতে কোলাজেনের পরিমাণ বৃদ্ধি পায়। কার্ডিয়াক ফাইব্রোমার বৃদ্ধিও ধীর হয় এবং ক্ষতিকারক শারীরিক প্রভাব তৈরি করে। এটি মায়োকার্ডিয়ামের অনুপ্রবেশ এবং প্রতিস্থাপনের কারণে হয় যা হৃৎপিণ্ডের গহ্বরে প্রসারিত হয়। এই টিউমারগুলি সাধারণত বাম ভেন্ট্রিকল বা ইন্টারভেন্ট্রিকুলার সেপ্টামের পূর্ববর্তী প্রাচীরের মধ্যে ঘটে এবং খুব কমই ডান ভেন্ট্রিকলের সাথে জড়িত থাকে। বড় ফাইব্রোমা চেম্বারের গহ্বরে ফুলে ওঠে, যা হৃৎপিণ্ডের ভালভ এবং হৃৎপিণ্ডের মধ্য দিয়ে রক্ত প্রবাহে হস্তক্ষেপ করে। যখন বাম ভেন্ট্রিকুলার বাধাগ্রস্ত হয়, তখন বহির্গমন ট্র্যাক্ট জন্মগত সাবঅর্টিক স্টেনোসিসের ব্যর্থ নির্ণয়ের জন্ম দিতে পারে। উপরন্তু, এটি গুরুতর কনজেস্টিভ হার্টের ব্যর্থতার কারণ হতে পারে। কার্ডিয়াক ফাইব্রোমা লিম্ফোসাইট এবং মনোসাইট সমষ্টিগুলির পাশাপাশি ক্যাল্সিফিকেশনের ক্ষেত্রগুলি উপস্থাপন করতে পারে, যা বুকের এক্স-রে বা সিটি স্ক্যানে দেখানো হয়। এই ভরগুলির মাত্রা এবং অবস্থান ক্লিনিকাল লক্ষণগুলির কারণ হয়। কার্ডিয়াক ফাইব্রোমার প্রাথমিক এবং সুনির্দিষ্ট রোগ নির্ণয় অস্ত্রোপচারের নিরাময় এবং এড়ানোর দিকে পরিচালিত করতে পারে। ইকোকার্ডিওগ্রাফি হল কার্ডিয়াক ফাইব্রোমা নির্ণয়ের পছন্দের প্রাথমিক পদ্ধতি। পরীক্ষার অ-আক্রমণাত্মকতা, কম খরচ এবং ব্যাপক উপলব্ধতার কারণে এটি হয়। ইকোকার্ডিওগ্রাফি টিউমারের অঙ্গসংস্থানিক চেহারা, অঞ্চল এবং গতি চিত্রিত করে। অন্যদিকে, অতিরিক্ত ডায়াগনস্টিক তথ্যের জন্য কম্পিউটড টমোগ্রাফি (সিটি) এবং ম্যাগনেটিক রেসোন্যান্স ইমেজিং (এমআরআই)-এর মতো অতিরিক্ত পরীক্ষাও পরিচালিত হয়। সিটি পরীক্ষা টিউমারের সুনির্দিষ্ট স্থানিক রেজোলিউশন সরবরাহ করে এদিকে একটি এমআরআই টিস্যু বৈশিষ্ট্যের একটি বিস্তৃত ওভারভিউ সরবরাহ করে এবং রোগীকে বিকিরণের সংস্পর্শে আনে না। টিউমার বায়োপসি কার্ডিয়াক ফাইব্রোমা দিয়ে রোগীর রোগ নির্ণয় নিশ্চিত করার জন্য স্বর্ণমান হিসাবে কার্ডিয়াক ফাইব্রোমা ব্যবহার করা হয়। পারিবারিক চিকিৎসা ইতিহাস এবং একজন ব্যক্তির শারীরিক পরীক্ষাও একটি ডায়াগনস্টিক পদ্ধতি হিসাবে ব্যবহৃত হয়, যে কোনও অস্বাভাবিক হৃৎপিণ্ডের শব্দ যত্ন সহকারে সনাক্ত করার পাশাপাশি হৃৎপিণ্ডের ঘনিষ্ঠ পরীক্ষা শেষ হয়। কার্ডিয়াক ফাইব্রোমার চিকিৎসা সাধারণত অস্ত্রোপচারের মাধ্যমে করা হয়। কার্ডিয়াক টিউমার অপসারণের জন্য ওপেন হার্ট সার্জারি প্রয়োজন। অস্ত্রোপচারের সময়, টিউমার ফিরে আসার ঝুঁকি কমাতে এর চারপাশের টিউমার এবং টিস্যু অপসারণ করা হয়। অস্ত্রোপচারের পর সুস্থতা হাসপাতালে 4 থেকে 5 দিন এবং মোট 6 সপ্তাহের মধ্যে হয়। টিউমারটি ফিরে আসেনি বা কোনও নতুন বৃদ্ধি হয়নি তা নিশ্চিত করার জন্য অস্ত্রোপচারের পরে প্রতি বছর একটি ইকোকার্ডিওগ্রাম নেওয়া হয়। অন্যদিকে, অস্ত্রোপচার সম্ভব না হলে হৃৎপিণ্ড প্রতিস্থাপনের প্রয়োজন হয়। শৈশবে কার্ডিয়াক ফাইব্রোমার পূর্বাভাস যা আকার এবং ব্যাপক মায়োকার্ডিয়াল অনুপ্রবেশের কারণে অস্ত্রোপচারের মাধ্যমে অপসারণ করা যায় না, তার পূর্বাভাস দুর্বল। এটি টিউমার-থেকে-হার্টের আকারের উচ্চ অনুপাতের কারণে হয় যা কম কার্ডিয়াক আউটপুট তৈরি করতে পারে এবং ফলস্বরূপ একটি দরিদ্র রোগনির্ণয়ের দিকে পরিচালিত করে। ফলস্বরূপ, ডিফাইব্রিলেটর ইমপ্লান্ট বা কার্ডিয়াক ট্রান্সপ্লান্টের প্রয়োজন হতে পারে। যাইহোক, যে টিউমারগুলি অস্ত্রোপচারের মাধ্যমে অপসারণ করা যেতে পারে এমনকি অসম্পূর্ণভাবেও একটি ভাল পূর্বাভাস রয়েছে। অস্ত্রোপচারের পরে দীর্ঘমেয়াদী বেঁচে থাকা অনুকূল, এবং পুনরাবৃত্তির সম্ভাবনা খুব কমই রিপোর্ট করা হয়। এপিডেমিওলজি শিশুদের প্রাথমিক কার্ডিয়াক টিউমারের জন্য কার্ডিয়াক ফাইব্রোমাস অ্যাকাউন্ট। অতএব, এটি শিশুদের মধ্যে দ্বিতীয় সর্বাধিক সাধারণ সৌম্য কার্ডিয়াক টিউমার হতে চলেছে। তবে, এটি প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে খুব কমই পাওয়া যায় তবে প্রধানত এক বছরের কম বয়সী শিশুদের মধ্যে পাওয়া যায়। গবেষণার নির্দেশাবলী কার্ডিয়াক ফাইব্রোমার এপিডেমিওলজি এবং প্যাথলজি সম্পর্কিত সাহিত্য সমীক্ষাঃ এই গবেষণার সময়, গবেষকরা কার্ডিয়াক ফাইব্রোমার সাহিত্য ডাটাবেসের মাধ্যমে এমন কারণগুলি খুঁজে বের করার জন্য অনুসন্ধান করেছিলেন যা খারাপ ফলাফলের পূর্বাভাস দেয় যা মৃত্যুর দিকে পরিচালিত করে। গবেষকরা দেখেছেন যে, যে রোগীরা বেঁচে ছিলেন না, তাঁরা বেঁচে যাওয়া রোগীদের তুলনায় উল্লেখযোগ্যভাবে কম বয়সী ছিলেন। এই ফলাফলগুলি পরামর্শ দেয় যে কার্ডিয়াক ফাইব্রোমা নির্ণয় করা অল্পবয়সী ব্যক্তিরা একটি খারাপ ফলাফলের সাথে যুক্ত। গবেষকরা বয়সের মধ্যে টিউমারের সর্বোচ্চ ব্যাসের মধ্যে কোনও উল্লেখযোগ্য পার্থক্য খুঁজে পাননি। যাইহোক, যদিও কম বয়সী ব্যক্তিদের হৃদয় ছোট হয়, টিউমার-থেকে-হার্টের আকারের উচ্চ অনুপাত কম কার্ডিয়াক আউটপুট তৈরি করতে পারে, যা একটি খারাপ ফলাফলের দিকে পরিচালিত করে। উপরন্তু, সাহিত্য প্রকাশ করে যে কার্ডিয়াক ফাইব্রোমা আক্রান্ত 178 জন রোগীর মধ্যে 18 জন প্রসবপূর্ব এবং নবজাতক সময়কালে নির্ণয় করা হয়েছিল, যার ফলে শিশুর বয়স নির্বিশেষে টিউমারটির একটি নির্দিষ্ট আকার ছিল। এই অনুসন্ধানগুলি থেকে জানা যায় যে কার্ডিয়াক ফাইব্রোমা একটি জন্মগত ব্যাধি হতে পারে। একটি উপসর্গহীন শিশুর মধ্যে একটি বড় কার্ডিয়াক ফাইব্রোমার সফল অস্ত্রোপচারগত ছেদনঃ একটি 3 বছর বয়সী মেয়ে, যে উপসর্গহীন ছিল, একটি বড় কার্ডিয়াক ফাইব্রোমার সফল অস্ত্রোপচারমূলক ছেদন করানো হয়েছিল। ব্যক্তির ঘন ঘন কাশি ছিল এবং তাই তার ঘন ঘন কাশির কারণ নির্ণয়ের জন্য বেশ কয়েকটি ডায়াগনস্টিক পরীক্ষা করা হয়েছিল। ইকোকার্ডিওগ্রাফে একটি কার্ডিয়াক ভর পাওয়া গিয়েছিল এবং পরে চৌম্বকীয় অনুরণন ইমেজিং (এমআরআই) দ্বারা নিশ্চিত করা হয়েছিল। কার্ডিয়াক ভর পর্যবেক্ষণ করা হয়েছিল এবং 24 ঘন্টা পরে, এটি স্বাভাবিক পরিবর্তনশীলতার সাইনাস ছন্দ দেখিয়েছিল। উপরন্তু, বাম ভেন্ট্রিকলের অ্যাপিকাল এলাকায় ভরের মাত্রা ছিল 38 x 28 মিমি। ভেন্ট্রিকুলার অ্যারিথমিয়া এবং আকস্মিক কার্ডিয়াক মৃত্যুর ঝুঁকির কারণে একটি অস্ত্রোপচার পদ্ধতির পরামর্শ দেওয়া হয়েছিল। অস্ত্রোপচারটি সফল হয় এবং চিকিৎসকরা কোনও জটিলতা ছাড়াই পুরো টিউমারটি অপসারণ করতে সক্ষম হন। ছয় মাস এবং এক বছরের ফলো-আপ মূল্যায়নে দেখা গেছে যে রোগী সুস্থ এবং টিউমারের পুনরাবৃত্তির কোনও লক্ষণ নেই। শিশুদের মধ্যে প্রাথমিক কার্ডিয়াক টিউমারঃ একটি কেন্দ্রের অভিজ্ঞতাঃ চীনের কার্ডিয়াক সার্জারি শিশু হাসপাতাল বিভাগ পেডিয়াট্রিক রোগীদের বিভিন্ন বৈশিষ্ট্য এবং ফলাফল বিশ্লেষণ করার জন্য একটি গবেষণা পরিচালনা করেছে যাদের প্রাথমিক কার্ডিয়াক টিউমার তাদের কেন্দ্রে চিকিত্সা করা হয়েছে। তাদের 1-13 বছর বয়সের মধ্যে প্রাথমিক কার্ডিয়াক টিউমার সহ ষোল জন রোগী ছিল। সমস্ত রোগীকে ইকোকার্ডিওগ্রাফি, এমআরআই এবং সিটি দ্বারা নির্ণয় করা হয়েছিল। 16 জন রোগীর মধ্যে 15 জন তাদের ভর সফলভাবে অপসারণ করতে সক্ষম হয়েছিল এবং একজন রোগীর আংশিক বিচ্ছেদ হয়েছিল। যাইহোক, একজন রোগী অস্ত্রোপচারের সময় লো কার্ডিয়াক আউটপুট সিনড্রোমের কারণে তাদের প্রাথমিক অস্ত্রোপচারের পাঁচ দিন পরে তাদের ভর অপসারণের জন্য মারা যান। হৃৎপিণ্ডের ভরের প্যাথোলজিকাল পরীক্ষায় দেখা গেছে যে শিশুদের মধ্যে রাবডোমায়োমা সবচেয়ে ঘন ঘন টিউমার, তারপরে রয়েছে মাইক্সোমা এবং ফাইব্রোমাস; শৈশবে রাবডোমায়োমা এবং ফাইব্রোমাসের অসুস্থতা বেশি রিপোর্ট করা হয়েছিল, যেখানে বড় শিশুদের মধ্যে মাইক্সোমা বেশি ঘন ঘন ছিল। তথ্যসূত্র বাহ্যিক সংযোগ পেডিয়াট্রিক্স হার্ট নিওপ্লাসিয়া