Diffuse leptomeningeal glioneuronal tumor
ডিফ্যুজ লেপ্টোমেনিঞ্জিয়াল গ্লাইওনেউরোনাল টিউমার (ডিএলজিএনটি) একটি বিরল, প্রাথমিক সিএনএস টিউমার, যা 2016 সালে স্বতন্ত্র সত্তা হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ করা হয়েছিল এবং ডাব্লুএইচও দ্বারা সিএনএস নিওপ্লাজমের 2016 শ্রেণিবিন্যাসে শিশুদের ডিফ্যুজ অলিগোডেনড্রোগলিয়াল-এর মতো লেপ্টোমেনিঞ্জিয়াল টিউমার হিসাবে বর্ণনা করা হয়েছে।, সাধারণত, এটি কিশোর টিউমার হিসাবে বিবেচিত হয় তবে প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে ঘটতে পারে, নির্ণয়ের গড় বয়স পাঁচ বছর। এটি নিউরোসাইটোমার হিস্টোপ্যাথোলজি, অলিগোডেনড্রোসাইটের মতো সাইটোপ্যাথোলজি, নরম চেহারা এবং গুরুতর ক্লিনিকাল আচরণের মতো পুরুষ প্রাধান্যের সাথে বিস্তৃত লেপ্টোমেনিঞ্জিয়াল বিস্তার দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। শিশুদের বেসাল সিস্টার্ন এবং আন্তঃ-গোলার্ধীয় ফাটল সাধারণত সাবঅ্যারাকনয়েড টিউমারের মতো প্লাকের সাথে জড়িত। একটি সাধারণ সম্পর্কিত ইন্ট্রাপারেনকাইমাল ক্ষত হল মেরুদণ্ডের ক্ষত। যাইহোক, কিছু পরিস্থিতিতে, উপরিভাগের প্যারেনকাইমা বা ভিরচো-রবিন ফাঁকগুলি প্রভাবিত হয়েছিল। আণবিক এবং জিনগত তদন্তে প্রায়শই কেআইএএ1549 এবং সেরিন/থ্রেওনাইন প্রোটিন কাইনেজ বিআরএএফ জিনের সংমিশ্রণ এবং 1 নম্বর ক্রোমোজোমের ছোট বাহু এবং/অথবা 19 নম্বর ক্রোমোজোমের দীর্ঘ বাহু মুছে ফেলা দেখা যায়। ক্লিনিকাল বৈশিষ্ট্যগুলি ডি. এল. জি. এন. টি-তে আক্রান্ত রোগীরা রোগের জড়িত এলাকার উপর নির্ভর করে বিভিন্ন ক্লিনিকাল প্রকাশের সাথে উপস্থাপিত হয়, যা অসাড়তা এবং খিঁচুনি থেকে শুরু করে হাইড্রোসেফালাসের লক্ষণগুলি, জ্বালা, মাথাব্যথা এবং বমি পর্যন্ত। রোগের অগ্রগতি ধীর, তবে অ্যানাপ্লাস্টিক রূপান্তরের খবর পাওয়া গেছে। এম. আর. আই নির্ণয় বিস্তৃত লেপ্টোমেনিঞ্জিয়াল বর্ধন এবং পুরুত্ব প্রকাশ করে, যা প্রায়শই মেরুদণ্ড, ব্রেনস্টেম এবং পোস্টেরিয়র ফোসা জুড়ে দৃশ্যমান হয়। তথ্যসূত্র টিউমার