Diffuse neonatal hemangiomatosis
ডিফিউজ নিওনাটাল হেম্যানজিওম্যাটোসিস (ডিএনএইচ) একটি সম্ভাব্য মারাত্মক ব্যাধি যেখানে একাধিক সৌম্য (অ-ক্যান্সারযুক্ত) রক্তনালীর টিউমার (হেম্যানজিওমাস) ত্বক এবং অন্যান্য অঙ্গে উপস্থিত থাকে। ডিফিউজ নিউনেটাল হেমাঞ্জিওম্যাটোসিসের মৃত্যুর হার হল 50-90%। এই রোগটি সাধারণত মহিলা ককেশীয় শিশুদের মধ্যে পাওয়া যায়। অভ্যন্তরীণ অঙ্গের ক্ষতি বা ক্ষতগুলির সবচেয়ে সাধারণ স্থান হল লিভার, যা হৃৎপিণ্ড থেকে রক্তকে পুনর্নির্দেশ করতে পারে এবং আর্টেরিওভেনাস শান্টিংয়ের কারণ হতে পারে। এটি উচ্চ কার্ডিয়াক আউটপুটের কারণ হতে পারে, যা কনজেস্টিভ হার্ট ফেইলিউরের মতো আরও জটিলতার দিকে পরিচালিত করে। যকৃতকে প্রভাবিত করে এমন এই অবস্থাটি ইনফ্যান্টাইল হেপাটিক হেমানজিওমা (আই. এইচ. এইচ) নামেও পরিচিত। অভ্যন্তরীণ অঙ্গের ক্ষতির অন্যান্য স্থানগুলির মধ্যে অন্ত্র, স্নায়ুতন্ত্র, ফুসফুস এবং কখনও কখনও কঙ্কাল ব্যবস্থা অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে। স্টেরয়েড দিয়ে প্রাথমিক সনাক্তকরণ এবং চিকিত্সার ফলে এই রোগে আক্রান্ত বেশিরভাগ নবজাতক শিশু সুস্থ থাকে, এবং কিছু ব্যক্তির ক্ষেত্রে হেমানজিওমার বৃদ্ধির পর্যায়ে গুরুতর সমস্যা দেখা দেয়। একাধিক ত্বকের হেম্যানজিওমাস বা মুখের বড় হেম্যানজিওমাস সহ নবজাতক শিশুদের রোগ নির্ণয় অভ্যন্তরীণ অঙ্গ জড়িত থাকার বৃহত্তর সম্ভাবনার সাথে যুক্ত। এই শিশুদের যত্ন সহকারে পর্যবেক্ষণ করা উচিত এবং অভ্যন্তরীণ অঙ্গ জড়িত থাকার সম্ভাবনা বাতিল করার জন্য পেটের স্ক্রিনিং করা উচিত, প্রয়োজনে অতিরিক্ত মস্তিষ্কের আল্ট্রাসনোগ্রাফি এবং ডপলার স্টাডি করা উচিত। উচ্চ-আউটপুট হার্ট ফেইলিউরের মতো লিভার জড়িত জটিলতাগুলির মধ্যে রয়েছে ট্যাকাইপনিয়া, হেপাটোমেগালি, জন্ডিস, ডায়ফোরেসিস এবং অনুনাসিক স্ফীতির মতো লক্ষণ এবং উপসর্গ। ডিফারেনশিয়াল ডায়াগনসিস অতীতে, "ডিফিউজ নিউনেটাল হেমাঞ্জিওম্যাটোসিস" নির্ণয়ের মধ্যে ইনফ্যান্টাইল হেমাঞ্জিওমা (আইএইচ) এবং থ্রোম্বোসাইটোপেনিয়া (এমএলটি) সহ মাল্টিফোকাল লিম্ফ্যাঞ্জিওএণ্ডোথেলিওম্যাটোসিস উভয়ই অন্তর্ভুক্ত ছিল। ওষুধের অগ্রগতি এবং ভাস্কুলার অসঙ্গতিগুলির সাথে, এখন আই. এইচ নির্ণয়ের মধ্যে একটি পার্থক্য রয়েছে, যা সৌম্য এবং এম. এল. টি, যার মৃত্যুর হার বেশি। ডিএনএইচ হিসাবে এমএলটি-র এই ভুল নির্ণয়ের কারণে, এটি বিশ্বাস করা হয় যে ডিএনএইচ-এর মৃত্যুর হার 50-90% রিপোর্টের তুলনায় কম যা বর্তমানে বিশ্বাস করা হয়। ডিএনএইচ-এর 73টি ঘটনার একটি সাহিত্য পর্যালোচনায় যা রিপোর্ট করা হয়েছে, এই রিপোর্টগুলির মধ্যে অনেকগুলি থ্রোম্বোসাইটোপেনিয়া (এমএলটি) সহ মাল্টিফোকাল লিম্ফ্যাঞ্জিওএন্ডোথেলিওমাটোসিসের মতো অন্যান্য মাল্টিফোকাল ভাস্কুলার অস্বাভাবিকতা হিসাবে ডিফিউস নিওনাটাল হেমাঞ্জিওমাটোসিসকে শ্রেণীবদ্ধ করেছে। ব্যক্তিদের পর্যাপ্ত চিকিৎসা দেওয়ার জন্য সঠিক রোগ নির্ণয় এবং সঠিক তথ্য উল্লেখ করা গুরুত্বপূর্ণ। প্রক্রিয়া কিউটেনিয়াস হেম্যানজিওমাস হল অ-ক্যান্সারযুক্ত টিউমার যা সাধারণত শৈশবে উপস্থিত থাকে, যা নবজাতকের প্রায় 4-10%-কে প্রভাবিত করে। এই হেম্যানজিওমাসের প্রায় 80 শতাংশ একটি একক ক্ষত বা টিউমার হিসাবে থাকে। যাইহোক, যখন একাধিক ক্ষত (হেমাঞ্জিওম্যাটোসিস) এর উপস্থিতি ত্বক এবং নবজাতকের অন্যান্য অঙ্গগুলির সাথে জড়িত থাকে, তখন এই অবস্থাকে ডিফিউজ নিওনাটাল হেমাঞ্জিওম্যাটোসিস বলা হয়। একাধিক ত্বকের হেম্যানজিওমাস বা মুখের বড় হেম্যানজিওমাস একাধিক অঙ্গ জড়িত থাকার বা অভ্যন্তরীণ হেম্যানজিওম্যাটোসিসের বৃহত্তর সম্ভাবনার সাথে যুক্ত। বিচ্ছুরিত নবজাতক হেম্যানজিওম্যাটোসিসে লিভার হল সবচেয়ে সাধারণ অঙ্গের সম্পৃক্ততা, এবং এর সম্পৃক্ততা ইমেজিং এবং হেপাটোমেগালি বা বর্ধিত লিভারের উপস্থিতির মাধ্যমে নির্ধারণ করা যেতে পারে। যকৃতে একাধিক ক্ষত আর্টেরিওভেনাস শান্টের কারণ হয়, যার ফলে উচ্চ-আউটপুট হার্ট ফেইলিউর এবং পালমোনারি হাইপারটেনশন হয়। শ্রেণীবিভাগ হেপাটিক হেমানজিওমাসের তিনটি ভিন্ন শ্রেণীবিভাগ রয়েছে যা ব্যবস্থাপনা এবং ঝুঁকি উন্নত করতে সহায়তা করে। তিন প্রকারের মধ্যে রয়েছে ফোকাল, মাল্টিফোকাল এবং ডিফ্যুজ। ফোকাল হেপাটিক হেমানজিওমাস হল বড় টিউমার যা জন্মের সময় উপস্থিত থাকে এবং ত্বকের ক্ষতগুলির সাথে সম্পর্কিত নয়। উপরন্তু, তারা একাকী থাকে এবং গ্লুকোজ ট্রান্সপোর্টার 1 চ্যানেল (জিএলইউটি-1) প্রকাশ করে না, যা ত্বকের হেম্যানজিওমাসে পাওয়া যায়। ফোকাল হেম্যানজিওমাস চিকিৎসা ছাড়াই সমাধান হতে পারে। মাল্টিফোকাল হেপাটিক হেমানজিওম্যাটোসিসের জিএলইউটি-1 একাধিক ক্ষত হিসাবে প্রকাশ করা হয়, যার প্রায়শই কোনও লক্ষণ বা জটিলতা থাকে না। এই হেম্যানজিওম্যাটোসিসের একটি শতাংশের ফলে উচ্চ-আউটপুট হার্ট ফেইলিউর হবে। ডিফ্যুজ হেপাটিক হেমানজিওমাটোসিসকে হেমানজিওমাসের সাথে লিভারের কার্যকরী টিস্যুর একটি বড় প্রতিস্থাপন হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ করা হয়। সাধারণত, এই নবজাতকরা হেপাটোমেগালির লক্ষণ এবং উপসর্গের পাশাপাশি শ্বাসযন্ত্রের জটিলতায় ভুগবে। এই শ্রেণীবিভাগটি হাইপোথাইরয়েডিজমের সাথেও যুক্ত হয়েছে, যা নবজাতকের হার্ট ফেইলিউরের ক্ষেত্রেও অবদান রাখতে পারে। বিস্তৃত হেপাটিক হেমানজিওম্যাটোসিস একটি দুর্বল পূর্বাভাস এবং মৃত্যুর উচ্চ ঝুঁকি বহন করে। মহামারীবিদ্যা আই. এইচ-এর কারণ সম্পূর্ণরূপে স্পষ্ট নয় এবং জন্মের পরে ছেড়ে দেওয়া হলে শিশুরা প্রায়শই আই. এইচ-এর লক্ষণ দেখায় না। যাইহোক, বেশ কয়েকটি ঝুঁকির কারণ আই. এইচ-এর বিকাশের সাথে যুক্ত হতে পারে, যার মধ্যে সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ ঝুঁকির কারণ হল জন্মের সময় কম ওজন। একটি সমীক্ষায় দেখা গেছে যে জন্মের সময় স্বাভাবিক ওজনের প্রতি 500 গ্রাম হ্রাসের ক্ষেত্রে আই. এইচ হওয়ার ঝুঁকি 40 শতাংশ বৃদ্ধি পায়। অন্যান্য ঝুঁকির কারণগুলির মধ্যে রয়েছে যৌনতা, যার মধ্যে রয়েছে মহিলা শিশু সহ ব্যক্তিরা, আই. এইচ হওয়ার সম্ভাবনা বেশি, একাধিক গর্ভাবস্থা, প্রসবপূর্ব যোনি রক্তপাত এবং মায়ের বয়স বৃদ্ধি। ঐতিহ্যগতভাবে, আইএইচ-কে একটি বিক্ষিপ্ত ব্যাধি হিসাবে দেখা হত, তবে ক্রমাগত গবেষণায় দেখা গেছে যে জেনেটিক প্রবণতা আইএইচ বিকাশকারী ব্যক্তিদের মধ্যে একটি ভূমিকা পালন করতে পারে। হেপাটিক হেমানজিওমাস হল অভ্যন্তরীণ অঙ্গের ক্ষতির জন্য সবচেয়ে সাধারণ স্থান। হেপাটিক হেম্যানজিওমাস সনাক্ত করা কঠিন হতে পারে, কারণ এটি একটি হাইপার-ভাস্কুলার ম্যালিগন্যান্সি হিসাবে ভুলভাবে নির্ণয় করা যেতে পারে। এই ম্যালিগন্যান্সিগুলি অন্যান্য লিভার টিউমার যেমন হেপাটিক সিস্ট, হেপাটিক অ্যাঞ্জিওসারকোমা, ফোকাল নোডুলার হাইপারপ্লাসিয়া এবং অন্যান্য অগণিত টিউমারের পাশাপাশি বেঁচে থাকতে পারে। হেপাটিক হেম্যানজিওমাস সাধারণত ছোট হয় এবং আল্ট্রাসাউন্ড, এমআরআই বা অন্যান্য মেডিকেল স্ক্যান দিয়ে লিভারের দিকে তাকানোর সময় দুর্ঘটনাক্রমে আবিষ্কৃত হয়। সাধারণত, এই হেপাটিক হেমানজিওমাসগুলি লিভারের ডান লোবে দেখা যায়। অনেক ক্ষেত্রে, ত্বকে একাধিক চিহ্নযুক্ত শিশুদের হেপাটিক হেমানজিওমাস থাকে। হেপাটিক হেম্যানজিওমাসের ব্যবস্থাপনা এবং শিশুদের আরও জটিল চিকিৎসা পদ্ধতির প্রয়োজন কিনা তা মূল্যায়নের জন্য 1996-2007 এর মধ্যে 26 টি শিশুকে অনুসরণ করে একটি পূর্ববর্তী পর্যালোচনা করা হয়। শিশুদের হয় ফোকাল (8), একাধিক (12), বা বিচ্ছুরিত (6) ক্ষত বা আঘাত হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ করা হয়েছিল। একাধিক বা বিচ্ছুরিত আঘাতপ্রাপ্ত সমস্ত শিশুকে কনজেস্টিভ হার্ট ফেইলিউর এবং হাইপোথাইরয়েডিজমের জন্য মূল্যায়ন ও পরীক্ষা করা হয়েছিল, যেখানে চারজন রোগীর পরে কনজেস্টিভ হার্ট ফেইলিউর হয়েছিল। পর্যালোচনার সময়, নয়টি শিশুর স্টেরয়েড দিয়ে চিকিৎসার প্রয়োজন ছিল এবং তিনটি শিশু স্টেরয়েডের খারাপ প্রতিক্রিয়ার পরে আলফা-ইন্টারফেরন দিয়ে অতিরিক্ত চিকিৎসা পেয়েছিল। পর্যালোচনায় এই সিদ্ধান্তে উপনীত হয় যে, ত্বকে একাধিক চিহ্নযুক্ত ব্যক্তিদের হেপাটিক হেমানজিওমাসের জন্য স্ক্রিনিং প্রয়োজন এবং মাল্টিফোকাল বা ডিফ্যুজ লিভার হেমানজিওমাসযুক্ত ব্যক্তিদের সবচেয়ে কার্যকর চিকিত্সা পদ্ধতি নির্ধারণের জন্য হার্ট ফেইলিউর এবং হাইপোথাইরয়েডিজমের জন্য স্ক্রিনিং প্রয়োজন। উপরন্তু, একজন ব্যক্তির আঘাতের অবস্থা নির্দেশ করতে পারে যে হেপাটিক হেমানজিওমাস উপস্থিত আছে কিনা এবং যদি ব্যাপক চিকিৎসার প্রয়োজন হয়। আরেকটি পূর্ববর্তী পর্যালোচনা হিমানজিওমাসের একটি গুরুতর ক্ষেত্রে দশ বছরের ব্যবধানে 25 টি শিশুকে অনুসরণ করে, যা এমনকি জীবন-হুমকির কারণও হতে পারে। 68 শতাংশ শিশু রক্তনালীতে একটি আঘাত প্রদর্শন করে যা একটি হেম্যানজিওমা নির্দেশ করে। 25টি শিশুর মধ্যে 23টিকে কর্টিকোস্টেরয়েড দেওয়া হয়েছিল যাতে সম্পূর্ণ ব্যর্থতা থেকে দ্রুত উন্নতি পর্যন্ত বিভিন্ন প্রতিক্রিয়ার সাথে তাদের অবস্থার চিকিৎসা করা যায়। কর্টিকোস্টেরয়েড দেওয়া শিশুদের মধ্যে 30 শতাংশ চিকিৎসায় ব্যর্থ হয় এবং 30 শতাংশ শিশু তাদের অবস্থার নাটকীয় উন্নতি দেখে। 25টি শিশুর মধ্যে তিনটিতে হেপাটিক হেমানজিওমাস ধরা পড়েছিল এবং তারা হৃদরোগ এবং উচ্চ মৃত্যুর হারের সাথে যুক্ত ছিল। শেষ পর্যন্ত, উচ্চ মৃত্যুর কারণে হেপাটিক হেম্যানজিওমাসে আক্রান্ত তিন শিশু মারা যায়। ইন্ট্রাক্র্যানিয়াল হেম্যানজিওমাস মা যখন 39 সপ্তাহের গর্ভাবস্থায় ছিলেন তখন প্রিনেটাল আল্ট্রাসনোগ্রাফির মাধ্যমে রোগীর ভ্রূণের মস্তিষ্কের টিউমার পাওয়া গেছে বলে সন্দেহ করা হয়েছিল। তিন সপ্তাহ পরে, আল্ট্রাসোনোগ্রাফি ভ্রূণের সামনের লোবে একটি হালকা ভর দেখায়। এই টিউমারে কোনও রক্ত প্রবাহ ছিল না যা কালার সোনোগ্রাফি দ্বারা দেখা যায়। এটি লক্ষ করা গুরুত্বপূর্ণ যে মায়ের একটি স্বাভাবিক চিকিৎসা ইতিহাস ছিল এবং কোনও বংশগত অবস্থা ছিল না। শিশুটির ওজন ছিল 3.1 কেজি এবং তার চলাচল স্বাভাবিক ছিল। সিটি স্ক্যানের মাধ্যমে দেখা গেছে যে, কপালের শোথ এবং সামনের লোবে একটি গোলাকার ভর রয়েছে। জন্মের সময় ত্বকের কোনও বিবর্ণতা ছিল না। যাইহোক, ছয় দিন পরে, পেট এবং ডান অণ্ডকোষের ত্বকের বিবর্ণতা পাওয়া যায়। উপরন্তু, ষষ্ঠ দিনে, বাম লোবে একটি চার সেন্টিমিটার যকৃতের ভর পাওয়া যায়। 13 এবং 17 তারিখে, বাম লোবে একটি যকৃৎজনিত রক্তক্ষরণ পাওয়া যায় এবং ডান লোবও ক্ষতিগ্রস্ত হয়। সিটি স্ক্যানে প্যারাস্পাইনাল পেশীর ক্ষতিও পাওয়া গেছে। তারপর, প্রদানকারী শিশুটিকে 3 মিলিগ্রাম/কেজি/দিন দেওয়ার সিদ্ধান্ত নেন। দুই মাস এবং 22 দিন পর পর্যন্ত শিশুটিকে দ্বিতীয় দফা চিকিৎসার জন্য নেওয়া হয়নি। টিউমারটি লক্ষণীয়ভাবে সিস্টে সঙ্কুচিত হয়েছিল; তবে, সবচেয়ে বড় সিস্টটি ছিল সামনের লোবে। থ্যালামাস, পনস, সেরিব্রাল হেমিস্ফিয়ার, সেরিবেলাম এবং করয়েড প্লেক্সাসে এখনও অগণিত ক্ষত পাওয়া গেছে। তখন রেডিওলজিস্ট রোগীকে ডিফিউজ নিওনাটাল হেম্যানজিওম্যাটোসিস রোগ নির্ণয় করেন। নয় মাস বয়সে, রোগী সঙ্কুচিত টিউমারের কারণে মস্তিষ্কের টিস্যু হারানোর অভিজ্ঞতা লাভ করেন। লিভারের পরে, মস্তিষ্ক হল প্রস্রাবিত নবজাতক হেম্যানজিওম্যাটোসিসের জন্য সবচেয়ে সাধারণ স্থান। বলা হচ্ছে, ক্র্যানিয়াল হেম্যানজিওমার মাত্র 16টি ঘটনা ঘটেছে। মোট 16টি মামলার মধ্যে নয়টি স্নায়বিক প্রকাশের মধ্য দিয়ে যায়। মস্তিষ্কের ক্ষতির সাথে, ত্বকের লাল বিবর্ণতা সাধারণত অর্ধ থেকে দেড় সেন্টিমিটার হয়। আগে যেমন জোর দেওয়া হয়েছে, ভ্রূণের মস্তিষ্কের টিউমার হওয়া বিরল। ইন্ট্রাক্র্যানিয়াল হেম্যানজিওমাসের ক্ষেত্রে, রক্তক্ষরণ ঘন ঘন দেখা যায়। যেহেতু অঙ্গগুলির সংকোচন, অন্যথায় ইনভোলুশন নামে পরিচিত, ত্বকের হেমানজিওমার সাথে পাওয়া যায়, তাই বলা যেতে পারে যে ইনভোলুশন ছড়িয়ে থাকা নবজাতক হেমানজিওমাটোসিস নির্ণয়ে সহায়তা করতে ব্যবহার করা যেতে পারে। পরিশেষে, ইন্ট্রাক্র্যানিয়াল হেম্যানজিওমার জন্য কোনও নির্দিষ্ট থেরাপি বা চিকিৎসা নেই। এই মুহুর্তে, সঙ্কুচিত হওয়ার প্রত্যাশার কারণে শুধুমাত্র ছোট ক্ষতি লক্ষ্য করা যায়। মৌখিক স্টেরয়েড, ভিনস্ক্রিটিন, থ্যালিডোমাইড, টেমোজোলিমাইড, প্রোপ্রানোলল, ইন্টারফেরন এবং বেভাসিজুমাব ইন্ট্রাক্র্যানিয়াল হেম্যানজিওমার বিরুদ্ধে লড়াই করার জন্য ব্যবহার করা যেতে পারে। প্রোপ্রানোলল হল এর সবচেয়ে সাধারণ চিকিৎসা, যদিও এটি একটি আদর্শ চিকিৎসা হিসাবে প্রতিষ্ঠিত নয়। ইন্ট্রাক্র্যানিয়াল হেম্যানজিওমাস নির্ণয়ের তিন মাস পরে ফলোআপ করা অপরিহার্য। মৌখিক কর্টিকোস্টেরয়েড চিকিৎসা মৌখিক কর্টিকোস্টেরয়েড হল হেম্যানজিওমাসের প্রাথমিক চিকিৎসা, বিশেষ করে যাদের শ্বাসকষ্ট এবং হৃদরোগের মতো জটিলতা রয়েছে। কর্টিকোস্টেরয়েডগুলির কার্যকারিতার প্রাথমিক আবিষ্কার ঘটে যখন থ্রোম্বোসাইটোপেনিয়ায় আক্রান্ত একটি শিশুকে দেওয়া হয় এবং ফলস্বরূপ, হেম্যানজিওমাসের আকার হ্রাস পায়। কর্টিকোস্টেরয়েডগুলি যা প্রায়শই ব্যবহৃত হয় তার মধ্যে রয়েছে প্রেডনিসোন বা প্রেডনিসোলোন, এবং প্রতিদিন সকালে দেওয়া গড় ডোজ হল 2-3 মিলিগ্রাম/কেজি। তবে, উপস্থিত অসুস্থতার তীব্রতার উপর ভিত্তি করে ডোজ পরিবর্তিত হতে পারে। কর্মের সঠিক প্রক্রিয়াটি সম্পূর্ণরূপে বোঝা যায় না, তবে এটি প্রস্তাব করা হয়েছে যে রক্তনালীগুলির সংকোচন এবং নতুন রক্তনালী গঠনের প্রতিরোধ এর কার্যকারিতাতে অবদান রাখতে পারে। কিছু সাধারণ পার্শ্বপ্রতিক্রিয়া হতে পারে মেজাজের পরিবর্তন, উচ্চ রক্তচাপ, মুখের ফোলাভাব, ওজন বৃদ্ধি এবং পেট খারাপ হওয়া। যদি কর্টিকোস্টেরয়েড চিকিৎসা কার্যকর হয়, তবে দুই সপ্তাহ পরে হেম্যানজিওমাসের বৃদ্ধি বা আকারের উল্লেখযোগ্য হ্রাস হওয়া উচিত। যদিও, হেম্যানজিওমাসের বৃদ্ধি বন্ধ করা সাধারণত দেখা যায়। চিকিৎসার অকার্যকরতা বা ব্যাঘাতমূলক পার্শ্বপ্রতিক্রিয়া অন্যান্য গৌণ চিকিৎসার দিকে পরিচালিত করেছে। সাইক্লোফসফামাইড একটি চার মাস বয়সী মেয়ে জড়িত একটি কেস রিপোর্ট যা স্টেরয়েড চিকিত্সার প্রতিরোধের সাথে ত্বক, মাথা, মুখ এবং যকৃতে অবস্থিত হার্ট ফেইলিউর এবং ক্রিটিকাল হেম্যানজিওমাস নির্ণয় করা হয়েছিল, তাকে সাইক্লোফসফামাইড দেওয়া হয়েছিল। সাইক্লোফসফামাইড একটি অ্যান্টি-ক্যান্সার এজেন্ট যা ইমিউন দমন ঘটায়। থেরাপির কোর্স ছিল আইভি সাইক্লোফসফামাইড 10 মিলিগ্রাম/কেজি/দিন সঙ্গে মেসনা (সাইক্লোফসফামাইড ব্যবহারের ক্ষতিকারক পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া থেকে মূত্রাশয়কে রক্ষা করতে সাহায্য করার জন্য ব্যবহৃত) 10 মিলিগ্রাম/কেজি/দিন চার দিনের জন্য। দ্বিতীয় কোর্সটি 10 দিন পরে দেওয়া হয়েছিল। 12 দিনের থেরাপির পর, লিভারের হেম্যানজিওমাস আকারে কমে যায় এবং ত্বকের হেম্যানজিওমাস শুকিয়ে যেতে থাকে। থেরাপির তৃতীয় এবং চূড়ান্ত কোর্সটি দ্বিতীয় কোর্সের আড়াই সপ্তাহ পরে দেওয়া হয়েছিল। থেরাপি বন্ধ হওয়ার 10 দিন পরে, হেপাটিক হেম্যানজিওমাসের আকার স্থিতিশীল ছিল এবং নবজাতক কিছুটা ওজন বাড়াতে এবং শারীরিকভাবে সক্রিয় থাকতে সক্ষম হয়েছিল। চার মাস পরে হার্ট ফেইলিউরের সমাধান পাওয়া যায়। এক বছর পরে, হেপাটিক হেমানজিওমা ইমেজিংয়ে সবেমাত্র দৃশ্যমান ছিল এবং ত্বকের বেশিরভাগ হেমানজিওমা চলে গিয়েছিল। ছয় বছর বয়সে তাঁর পুনর্বিবেচনা করা হয় এবং সামগ্রিকভাবে তিনি তুলনামূলকভাবে সুস্থ ছিলেন, তাঁর কোনও হৃদরোগের সমস্যা ছিল না, হেমানজিওমাসের কোনও লক্ষণ ছিল না এবং যকৃতের রোগের কোনও লক্ষণ ছিল না। আরও দুটি কেস রিপোর্টে দেখা গেছে যে কর্টিকোস্টেরয়েডের চার দিনের উন্নতির অভাবের পরে মেসনার সাথে সাইক্লোফসফামাইড 10 মিলিগ্রাম/কেজি/দিন ব্যবহার করার ফলে টিউমারগুলি লক্ষণীয়ভাবে সঙ্কুচিত হয়। এই ওষুধ ব্যবহারের ফলে যে পার্শ্বপ্রতিক্রিয়া দেখা দিতে পারে তার মধ্যে রয়েছে হাড়ের টিস্যু, হৃৎপিণ্ডের পেশী, ফুসফুসের ক্ষতি এবং সম্ভাব্য রক্তক্ষরণ। এই রিপোর্টে দুটি শিশুর মধ্যে কোনও পার্শ্বপ্রতিক্রিয়া দেখা যায়নি। প্রতি দুই সপ্তাহে থেরাপির রাউন্ড দেওয়া হত এবং সাইক্লোফসফামাইডের কার্যকর প্রতিক্রিয়ার কারণে, শিশুরা তিন এবং চারটি ডোজের পরে থেরাপি বন্ধ করে দেয়। যে শিশু তিন দফা থেরাপি পেয়েছে তার শেষ ডোজ নেওয়ার নয় মাস পরে কোনও লক্ষণীয় লিভার বা ত্বকের হেম্যানজিওমাস ছিল না। যে শিশু চার দফা থেরাপি পেয়েছে তার শেষ ডোজ নেওয়ার ছয় মাস পরে কোনও সনাক্তযোগ্য হেম্যানজিওমাস ছিল না। যারা মামলার রিপোর্টে জড়িত ছিলেন তারা পরামর্শ দেন যে দৃঢ় এবং জোরালো আচরণের প্রয়োজন রয়েছে। তারা এই সিদ্ধান্তে পৌঁছেছে যে, সাইক্লোফসফামাইড প্রস্রাবিত নবজাতক হেম্যানজিওম্যাটোসিসের জন্য নিরাপদ। প্রোপ্রানোলল প্রোপ্রানোলল, একটি বিটা-ব্লকার ওষুধ, নিঃসন্দেহে 2008 সাল থেকে আই. এইচ-এর ব্যবস্থাপনায় নাটকীয় পরিবর্তনের পরে ইনফ্যান্টাইল হেম্যানজিওমাসের জন্য থেরাপির পছন্দের প্রথম সারির চিকিত্সা হিসাবে কর্টিকোস্টেরয়েডকে প্রতিস্থাপন করেছে। প্রোপ্রানোলল পরিবর্তনের কারণগুলির মধ্যে রয়েছে এর কার্যকারিতা এবং নিরাপত্তা যা মৌখিক কর্টিকোস্টেরয়েডগুলির তুলনায় উচ্চতর। আই. এইচ-এ আক্রান্ত শিশুদের চিকিৎসার জন্য সিস্টেমিক এবং সাময়িক উভয় ক্ষেত্রেই বিটা-ব্লকারের চিকিৎসার মূল্যায়ন করার জন্য আরও গবেষণা করা হয়েছে। সম্প্রতি, সাময়িক বিটা-ব্লকার টাইমোলল, চোখের চিকিৎসার জন্য একটি ওষুধ, ছোট আই. এইচ-এর বিকল্প ওষুধ হিসাবে দেওয়া হয়েছে। যদিও আরও বেশি সংখ্যক শিশুকে মৌখিক কর্টিকোস্টেরয়েডের পরিবর্তে প্রোপ্রানোলল দিয়ে চিকিৎসা করা হয়, প্রোপ্রানোলল দিয়ে আই. এইচ-এর চিকিৎসা ও ব্যবস্থাপনা সম্পূর্ণরূপে বোঝার জন্য আরও গবেষণার প্রয়োজন। যদিও আই. এইচ-এর চিকিৎসার জন্য বিটা-ব্লকারগুলির সঠিক প্রক্রিয়াটি সম্পূর্ণরূপে জানা যায় না, তবে এটি অনুমান করা যেতে পারে যে বিটা-ব্লকারগুলি ভ্যাসোকনস্ট্রিকশন, অ্যাপোপটোসিস ইন্ডাকশন এবং এন্ডোথেলিয়াল প্রজননক কোষ (ইপিসি) নিয়োগের মাধ্যমে হেম্যানজিওমাসের বৃদ্ধি রোধ করতে কাজ করে যেখানে চিহ্নগুলি অবস্থিত। আই. এইচ-এ উপস্থিত এন্ডোথেলিয়াল কোষে বিটা-অ্যাড্রিনার্জিক রিসেপ্টর পাওয়া যায় এবং প্রকাশিত হয় যা ভাসোডিলেশনকে প্ররোচিত করে এবং রক্ত প্রবাহ বৃদ্ধি করে। এই রিসেপ্টরগুলিকে বাধা দেওয়ার ফলে ভ্যাসোকনস্ট্রিকশন হয় যা হেমানজিওমার স্থানে রক্ত প্রবাহ এবং হেমানজিওমার আকার হ্রাস করতে পারে। বিটা-রিসেপ্টরগুলিকে অবরুদ্ধ করা হেম্যানজিওমার লক্ষণগুলি হ্রাস করতে এবং হেম্যানজিওমাস গঠনের প্রবণ স্থানে ইপিসিগুলির চলাচল হ্রাস করতে এন্ডোথেলিয়াল কোষগুলির অ্যাপোপটোসিসও শুরু করতে পারে। একটি গবেষণায় শিশু হেপাটিক হেমানজিওমাসের চিকিৎসার জন্য প্রোপ্রানোলল, একটি বিটা-ব্লকার ওষুধের ব্যবহারের দিকে নজর দেওয়া হয়েছে। অধ্যয়নটি তিনটি শ্রেণিবিন্যাসের অধীনে ইনফ্যান্টাইল হেপাটিক হেমানজিওমাস সহ 8 টি শিশুকে অনুসরণ করেঃ ফোকাল, মাল্টিফোকাল বা ডিফ্যুজ। 4 টি শিশুর মাল্টিফোকাল হেপাটিক আঘাত ছিল (4 থেকে 20 টি আঘাত) এবং 4 টি শিশুর বিচ্ছুরিত আঘাত ছিল (20 টিরও বেশি আঘাত)। বিচ্ছুরিত আই. এইচ. এইচ জীবন-হুমকির কারণ কারণ তারা হার্ট ফেইলিউর ঘটাতে পারে। হার্ট ফেইলিউর হওয়া শিশুদের জন্য প্রথম সারির চিকিৎসা হিসাবে সিস্টেমিক স্টেরয়েড দেওয়া হয়েছিল, কিন্তু অকার্যকরতা বা আই. এইচ. এইচ-এর উন্নতির অভাবের কারণে বন্ধ করে দেওয়া হয়েছিল। শিশুদের প্রোপ্রানোলোল দেওয়া হয়েছিল এবং বেশিরভাগই তাদের অবস্থার উন্নতি দেখেছিল। প্রথম তিনটি শিশু প্রোপ্রানোলোলের 1 মাস পরে সনাক্তযোগ্য আঘাত দেখেছিল এবং অন্যান্য শিশুরা 2 থেকে 4 মাস পরে আঘাতের আকার 50 শতাংশ হ্রাস পেয়েছিল। একটি শিশু সামগ্রিকভাবে লিভারের আকারও হ্রাস পেয়েছে। প্রোপ্রানোলল ইনফ্যান্টাইল হেপাটিক হেমানজিওমাসে আক্রান্ত 8টি শিশুর জন্য লক্ষণগুলির ব্যাপক উন্নতি করেছে, উল্লেখযোগ্য উন্নতি থেকে শুরু করে আঘাতের সম্পূর্ণ সমাধান পর্যন্ত বিভিন্ন প্রতিক্রিয়া সহ। প্রোপ্রানোলোল ব্যবহারের সাথে জড়িত আরেকটি কেস রিপোর্ট একটি নবজাতকের উপর সঞ্চালিত হয়েছিল যার ত্বক, মাথার ত্বক, ঠোঁট, মস্তিষ্ক, লিভার, ফুসফুস, কিডনি এবং হাড়গুলিতে একাধিক হেম্যানজিওমাস ছিল। নবজাতকের সেরিব্রাল প্যালসিও ধরা পড়েছিল। প্রাথমিকভাবে, প্রসব পরবর্তী 27 থেকে 55 দিন পর্যন্ত চার সপ্তাহের জন্য 4 মিলিগ্রাম/কেজি/দিনে প্রথম সারির চিকিৎসা হিসাবে প্রেডনিসোলোন দেওয়া হয়েছিল। এই থেরাপি কার্যকর ছিল না, এবং মেডিকেল টিম দুই সপ্তাহের জন্য প্রোপ্রানোলল 2 মিলিগ্রাম/কেজি/দিন দিতে শুরু করে। দুই সপ্তাহের চিকিৎসার পর, হেম্যানজিওমাসের আকার কমে যায় এবং কোনও তীব্র রক্তক্ষরণ হয় না। প্রোপ্রানোলোলের ব্যবহারও কোনও গুরুতর প্রতিকূল প্রভাবের সঙ্গে যুক্ত নয় বলে দেখা গেছে। সদ্যোজাত শিশুটিকে বাড়িতে দেওয়ার জন্য প্রোপ্রানোলোলের চার মাসের সরবরাহ দিয়ে ছেড়ে দেওয়া হয়েছিল। চার মাসের কোর্সের পরে, নবজাত শিশুর পরীক্ষা করা হয়েছিল এবং মাথার ত্বক, ঘাড়, ত্বক, হাড়, মস্তিষ্ক এবং কিডনির হেমাঞ্জিওমাসের আকার এবং সংখ্যা হ্রাস পেয়েছিল। যকৃতে হিম্যাঞ্জিওমাস অব্যাহত থাকলেও ফুসফুসে থাকা হিম্যাঞ্জিওমাসগুলি অদৃশ্য হয়ে যায়। 10 মাস বয়সে, সেরিব্রাল প্যালসির উন্নতি হতে দেখা যায়। যদিও কর্টিকোস্টেরয়েড হল প্রথম সারির চিকিৎসার বিকল্প, সাফল্যের হার শুধুমাত্র 30-60%। এই কারণেই প্রোপ্রানোলোলের মতো বিকল্প দ্বিতীয় সারির চিকিৎসার বিকল্প রয়েছে। অধ্যয়নের অভাবে এই সময়ে কোনও প্রতিষ্ঠিত ডোজ নেই। তবে, হেম্যানজিওমাসের আরও কোনও প্রতিলিপি হ্রাস করার জন্য জন্মের পরে কমপক্ষে সাত মাস প্রোপ্রানোলল থেরাপিতে থাকার পরামর্শ দেওয়া হয়। একটি অতিরিক্ত গবেষণায় শিশু হেপাটিক হেমানজিওমাস এবং ত্বকের হেমানজিওমাস সহ 3 টি শিশুর মধ্যে প্রোপ্রানোললের কার্যকারিতা উল্লেখ করা হয়েছে। দুই শিশুর কার্ডিওভাসকুলার জটিলতা ছিল এবং অন্য শিশুর হাইপোথাইরয়েডিজম ছিল। সমস্ত শিশুকে মৌখিক প্রোপ্রানোলোল দেওয়া হয়েছিল এবং হেপাটিক এবং ত্বকের হেমানজিওমাস উভয়ের লক্ষণ হ্রাস পেয়েছিল। গবেষণার ফলাফলগুলি কার্ডিওভাসকুলার লক্ষণগুলির পাশাপাশি থাইরয়েডের প্রয়োজনীয়তা হ্রাসও লক্ষ্য করেছে। প্রোপ্রানোলল হেম্যানজিওমাসের বৃদ্ধি হ্রাস করতে এবং লক্ষণগুলির দ্রুত উন্নতি করতে স্বীকৃত হয়েছে। এটি বহু দশক ধরে উচ্চ রক্তচাপ এবং অ্যারিদমিয়ার চিকিত্সার জন্য ব্যবহৃত হয়ে আসছে, এবং আই. এইচ-এর চিকিৎসায় কম মনোযোগ দেওয়া হয়েছে। প্রোপ্রানোললের যে পার্শ্বপ্রতিক্রিয়া দেখা দিতে পারে তার মধ্যে রয়েছে হাইপোটেনশন, হাইপোগ্লাইসেমিয়া, অস্থিরতা, ক্ষুধা কমে যাওয়া এবং ব্র্যাডিকার্ডিয়া। প্রোপ্রানোলোলের সর্বোত্তম ডোজ, ইঙ্গিত এবং নিরাপত্তা সনাক্ত করার জন্য এখনও অনেক গবেষণার প্রয়োজন রয়েছে, তবে প্রোপ্রানোলোল আইএইচ আক্রান্ত ব্যক্তিদের জন্য একটি আশাব্যঞ্জক প্রথম সারির চিকিৎসা পদ্ধতি হিসাবে উল্লেখ করা হয়েছে। রেডিওথেরাপি রেডিওথেরাপি দ্রুত প্রজননের কারণে সম্পূর্ণরূপে বিকশিত না হওয়া রক্তনালীগুলি থেকে মুক্তি পেতে সহায়তা করে। যাইহোক, এই ধরনের রক্তনালী থেকে মুক্তি পাওয়ার নেতিবাচক প্রভাব রয়েছে যেমন শরীরের অন্যান্য অঙ্গগুলির ক্ষতি করে। সুতরাং, এটি আর চিকিৎসার বিকল্প নয়। অস্ত্রোপচার একটি কার্যকর বিকল্প, তবে এর মৃত্যুর হার বেশি। মৃত্যুর হার 20 শতাংশ। ভবিষ্যতের দিকনির্দেশক চিকিৎসা এম. টি. ও. আর ইনহিবিটারস অন্যান্য ওষুধগুলি বর্তমানে ডিফিউজ নিওনাটাল হেম্যানজিওম্যাটোসিসের চিকিৎসা হিসাবে বিবেচনা করা হচ্ছে। এম. টি. ও. আর ইনহিবিটার, একটি প্রতিরোধক যা সাধারণত অঙ্গ-পরবর্তী প্রতিস্থাপনের জন্য ব্যবহৃত হয়, পূর্বে ভাস্কুলার অসঙ্গতির জন্য ব্যবহার করা হয়েছে। এম. টি. ও. আর ফসফোইনোসাইটাইড 3-কিনেজ দ্বারা নিয়ন্ত্রিত হয় যা কোষের কার্যকারিতায় প্রয়োজনীয়। এর ইমিউনোসপ্রেসিভ, অ্যান্টিঅ্যাঞ্জিওজেনিক এবং অ্যান্টিপ্রোলিফারেটিভ বৈশিষ্ট্যের কারণে, এটি রোগের অগ্রগতিকে ধীর করে দিতে পারে। উদাহরণস্বরূপ, এম. টি. ও. আর ইনহিবিটর, সিরোলিমাস, ডিফিউজ নিউনেটাল হেম্যানজিওম্যাটোসিসের চিকিত্সার জন্য ব্যবহার করা যেতে পারে। এটি লক্ষ করা গুরুত্বপূর্ণ যে বিচ্ছুরিত নবজাতক হেম্যানজিওম্যাটোসিস থেরাপির জটিল, বিরল বৈশিষ্ট্যের কারণে একটি বহু-বিভাগীয় দলগত পদ্ধতির প্রয়োজন। ইন্টারফেরন আলফা-2এ কর্টিকোস্টেরয়েড চিকিৎসায় প্রতিরোধী শিশুদের মধ্যে ইন্টারফেরন আলফা-2এ-এর ব্যবহার থেরাপির কার্যকারিতা এবং উপযুক্ততার একটি চলমান গবেষণা। ইন্টারফেরন আলফা-2এ একটি অ্যান্টি-ভাইরাল ওষুধ। এটি 20 জন নবজাতক এবং শিশু বিষয়ের মধ্যে অধ্যয়ন করা হয়েছিল যাদের প্রাণঘাতী হেম্যানজিওমাস ছিল এবং কর্টিকোস্টেরয়েড চিকিৎসায় ইতিবাচক সাড়া দিচ্ছিল না। তাদের প্রতিদিন ইন্টারফেরন আলফা-2এ 3 মিলিয়ন ইউনিট/0.5 মিলিলিটারের সাবকুটেনিয়াস ইনজেকশন দেওয়া হত। চিকিৎসাগত প্রতিক্রিয়ার উপর ভিত্তি করে চিকিৎসার সময়কাল পরিবর্তিত হয়। কোনও গুরুতর পার্শ্বপ্রতিক্রিয়া লক্ষ্য করা যায়নি এবং জ্বর ছিল সবচেয়ে সাধারণ পার্শ্বপ্রতিক্রিয়া যা অ্যাসিটামিনোফেন দিয়ে অবিলম্বে চিকিৎসা করা হয়েছিল। হেম্যানজিওমাসের আকার কমপক্ষে 50 শতাংশ বা তার বেশি কমাতে গড়ে 7.8 মাসের চিকিৎসার প্রয়োজন ছিল। ভিনক্রিস্টিন (ভি. সি. আর)-এর ব্যবহার জটিল এবং কর্টিকোস্টেরয়েড চিকিত্সার জন্য প্রতিক্রিয়াশীল নয় এমন গুরুতর হেম্যানজিওমাসযুক্ত শিশুদের পরিবেশে প্রস্তাব করা হয়। ভি. সি. আর একটি ভিনকা অ্যালকালয়েড এবং টিউমার কোষে টিউবুলিনের সাথে আবদ্ধ হয়ে কাজ করে এবং কোষ ধ্বংসের কারণ হয়। এটি ভাস্কুলার এন্ডোথেলিয়াল গ্রোথ ফ্যাক্টর (ভিইজিএফ) দ্বারা প্ররোচিত নতুন রক্তনালীগুলির বিকাশকেও সীমাবদ্ধ করে। ভিসিআর-এর সাধারণ ডোজ হল 1 মিলিগ্রাম/মি2 ধীর শিরায় ইনজেকশন। চিকিৎসার প্রাথমিক পর্যায়ে, ইনজেকশনগুলি সাপ্তাহিকভাবে দেওয়া হয় এবং তারপরে হেম্যানজিওমাস কীভাবে সাড়া দিচ্ছে এবং সহগামী লক্ষণগুলির উপস্থিতি/অভাবের উপর ভিত্তি করে টেপার করা হয়। থেরাপি বন্ধ করার সিদ্ধান্ত নেওয়া হয় যখন হেম্যানজিওমাস অদৃশ্য হয়ে যায় বা আকারে উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস পায় এবং যদি সহগামী লক্ষণগুলি চলে যায়। থেরাপির দৈর্ঘ্য 1.5-8 মাস থেকে শুরু করে, এক মাসের থেরাপির পরে ইতিবাচক প্রতিক্রিয়া দেখা যায়। ভিসিআর দিয়ে চিকিৎসা বন্ধ করার পরে হেম্যানজিওমাসের কোনও নথিভুক্ত বৃদ্ধি হয়নি। সাধারণ পার্শ্ব প্রতিক্রিয়াগুলি হালকা হতে থাকে এবং এর মধ্যে রয়েছে কোষ্ঠকাঠিন্য, পেটে ব্যথা, অ্যাসিড রিফ্লাক্স এবং রক্তাল্পতা। যদি শিশুটি পার্শ্বপ্রতিক্রিয়া হিসাবে রক্তাল্পতায় ভুগছে, তবে এরিথ্রোপোয়েটিন দেওয়ার পরামর্শ দেওয়া হয় না কারণ এটি কোষের প্রতিলিপি তৈরি করতে পারে এবং ফলস্বরূপ মুখে হেম্যানজিওমাস তৈরি হতে পারে। আরও দেখুন ইনফ্যান্টাইল হেমাঙ্গিওমা সৌম্য নবজাতক হেমাঙ্গিওমাটোসিস ত্বকের অবস্থার তালিকা রেফারেন্স কিউটেনিয়াস জন্মগত অসঙ্গতি