Dysembryoplastic neuroepithelial tumour
ডাইসেম্ব্রিয়োপ্লাস্টিক নিউরোপিথেলিয়াল টিউমার (ডিএনটি, ডিএনইটি) হল এক ধরনের মস্তিষ্কের টিউমার। সাধারণত টেম্পোরাল লোবে পাওয়া যায়, ডিএনটিগুলিকে সৌম্য টিউমার হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ করা হয়েছে। এগুলি গ্লায়াল এবং নিউরন উভয় কোষের সমন্বয়ে গঠিত গ্লায়োনুরোনাল টিউমার এবং প্রায়শই ফোকাল কর্টিকাল ডিসপ্লাসিয়ার সাথে সম্পর্ক থাকে। বর্তমানে ডি. এন. টি-র বিভিন্ন উপশ্রেণী চিহ্নিত করা হয়েছে, এই শ্রেণীগুলিকে কীভাবে সঠিকভাবে গোষ্ঠীভুক্ত করা যায় তা নিয়ে বিতর্ক রয়েছে। এই টিউমারগুলির সম্ভাব্য জিনগত চিহ্নিতকারী সনাক্তকরণের কাজ বর্তমানে চলছে। ডিএনটিগুলি প্রায়শই মৃগীরোগের খিঁচুনি সৃষ্টি করে, অস্ত্রোপচার অপসারণ একটি সাধারণ চিকিৎসা, যা সাফল্যের উচ্চ হার প্রদান করে। লক্ষণ এবং উপসর্গ খিঁচুনি এবং মৃগীরোগ হল ডাইসেম্ব্রিয়োপ্লাস্টিক নিউরোপিথেলিয়াল টিউমারের সাথে সবচেয়ে শক্তিশালী সম্পর্ক। ডি. এন. টি-র সবচেয়ে সাধারণ উপসর্গ হল জটিল আংশিক খিঁচুনি। সাধারণ ডিএনটিগুলি প্রায়শই সাধারণ খিঁচুনি প্রকাশ করে। শিশুদের মধ্যে, ডি. এন. টি-কে মৃগীরোগের দ্বিতীয় প্রধান কারণ হিসাবে বিবেচনা করা হয়। মাথাব্যথা আরেকটি সাধারণ লক্ষণ। ডিপ্লোপিয়া ডি. এন. টি-র ফলও হতে পারে। খিঁচুনি ছাড়াও অন্যান্য স্নায়বিক দুর্বলতা সাধারণ নয়। প্যাথোজেনেসিস ডাইসেম্ব্রিয়োপ্লাস্টিক নিউরোপিথেলিয়াল টিউমারগুলি মূলত গ্লাইওনুরোনাল টিউমার, যার অর্থ তারা গ্লিয়াল কোষ এবং নিউরন উভয়ই নিয়ে গঠিত। ডি. এন. টি-র তিনটি উপ-একক সাধারণত চিহ্নিত করা হয়েছেঃ সহজঃ নির্দিষ্ট গ্লাইওনুরোনাল উপাদানগুলি সাধারণ ডি. এন. টি-র একমাত্র উপাদান। জটিলঃ জটিল ডি. এন. টি-তে গ্লিয়নুরোনাল উপাদান ছাড়াও গ্লিয়াল নোডুল এবং/অথবা টাইপ 3বি ফোকাল কর্টিকাল ডিসপ্লাসিয়া (এফ. সি. ডি) উপস্থিত থাকে। নোডুল এবং এফ. সি. ডি উভয়ই একই টিউমারের মধ্যে উপস্থিত থাকতে পারে, যদিও জটিল ডি. এন. টি-র মাত্র 47 শতাংশ এফ. সি. ডি-র সঙ্গে যুক্ত। অনির্দিষ্টঃ অনির্দিষ্ট ডি. এন. টি-তে ডি. এন. টি-র সাধারণ গ্লাইওনুরোনাল উপাদানের অভাব রয়েছে তবে গ্লিয়াল নোডুল এবং/অথবা টাইপ 3বি এফ. সি. ডি দেখাবে। ডি. এন. টি-র 85 শতাংশ অনির্দিষ্ট ক্ষেত্রে এই এফ. সি. ডি দেখা যায়। বর্তমানে ডি. এন. টি-র উপ-ইউনিটগুলির জন্য যথাযথ বিভাজন কোথায় করা যায় তা নিয়ে কিছু বিতর্ক রয়েছে। একটি চতুর্থ সাবইউনিটকে কখনও কখনও মিশ্র সাবইউনিট হিসাবে উল্লেখ করা হয়। এই মিশ্র সাবইউনিট গ্লিয়াল নোডুল এবং গ্যাংলিওগ্লিওমার উপাদানগুলিকে প্রকাশ করে। অন্যান্য অনুসন্ধানগুলি পরামর্শ দেয় যে ডিএনটিগুলির অলিগোডেনড্রোগ্লিওমাসের সাথে যুক্ত করার জন্য একটি পুনর্বিন্যাস প্রয়োজন, টিউমার যা শুধুমাত্র গ্লিয়াল কোষ থেকে উদ্ভূত হয়। এই প্রতিবেদনগুলি থেকে জানা যায় যে ডি. এন. টি-র মধ্যে পাওয়া নিউরনগুলি আগের তুলনায় অনেক বিরল। টিউমারে যে নিউরনগুলি দেখা যায়, সেগুলির জন্য পরামর্শ দেওয়া হয় যে তারা গঠনের পরে টিউমারের মধ্যে আটকা পড়েছিল এবং টিউমারের অংশ নয়। একটি ডাইসেম্ব্রিয়োপ্লাস্টিক নিউরোপিথেলিয়াল টিউমার সাধারণত এমন রোগীদের মধ্যে নির্ণয় করা হয় যারা চৌম্বকীয় অনুরণন ইমেজিং (এম. আর. আই), ইলেক্ট্রোএনসেফালোগ্রাম (ই. ই. জি) দিয়ে খিঁচুনি অনুভব করছেন। একটি ডি. এন. টি সাধারণত এমন শিশুদের মধ্যে নির্ণয় করা হয় যারা খিঁচুনি অনুভব করছে এবং যখন ওষুধ দেওয়া হয় তখন তাদের সাড়া দেয় না। যখন একটি এম. আর. আই নেওয়া হয় তখন মস্তিষ্কের অস্থায়ী প্যারিয়েটাল অঞ্চলে ক্ষত থাকে। সাধারণ ডিএনটিগুলি একটি ই. ই. জি স্ক্যানে সনাক্ত করা যেতে পারে যখন একটি বৈপরীত্যপূর্ণ পটভূমির বিরুদ্ধে দ্রুত পুনরাবৃত্তিমূলক স্পাইক থাকে। ই. ই. জি মূলত মস্তিষ্কে ডি. এন. টি অবস্থানের সাথে স্থানীয়করণ করা হয়, তবে এমন অনির্দিষ্ট ক্ষেত্রে রয়েছে যেখানে টিউমারের অবস্থান অস্বাভাবিক এবং স্থানীয়করণ করা হয় না। শ্রেণীবিভাগ ডাইসেম্ব্রিয়োপ্লাস্টিক নিউরোপিথেলিয়াল টিউমারকে একটি সৌম্য টিউমার হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ করা হয়, যা বিশ্ব স্বাস্থ্য সংস্থার (ডব্লিউ. এইচ. ও) মস্তিষ্কের টিউমারের শ্রেণীবিভাগের প্রথম শ্রেণী। ডাব্লু. এইচ. ও দ্বারা এই শ্রেণিবিন্যাস শুধুমাত্র সহজ এবং জটিল উপ-ইউনিটগুলিকে অন্তর্ভুক্ত করে। গ্লাইওনুরোনাল উপাদানের অভাব রয়েছে এমন গোষ্ঠীগুলিকে একই গোষ্ঠীতে পড়ে বলে মনে করা হত না এবং তাই এখনও শ্রেণীবদ্ধ করা হয়নি। ডাইসেম্ব্রিয়োপ্লাস্টিক নিউরোপিথেলিয়াল টিউমার নির্ণয়ের জটিলতাগুলি প্রায়শই নিম্ন গ্রেডের টিউমার হিসাবে বর্ণনা করা হয় কারণ কুড়ি বছরের কম বয়সী প্রায় 1.2% মানুষ আক্রান্ত হয় এবং কুড়ি বছরের বেশি বয়সী প্রায় 0.2% এই টিউমারে আক্রান্ত হয়। যেহেতু জনসংখ্যার মধ্যে এর প্রাদুর্ভাব কম, তাই এটি প্রায়শই ভুল নির্ণয় করা হয় বা এমনকি কখনও কখনও নির্ণয় করা হয় না। চিকিৎসা ডি. এন. টি-র চিকিৎসার সবচেয়ে সাধারণ পদ্ধতি হল অস্ত্রোপচার। প্রায় 70-90% অস্ত্রোপচার টিউমার অপসারণে সফল হয়। যেহেতু টিউমারটি প্রায়শই সৌম্য হয় এবং তাৎক্ষণিক হুমকি দেয় না, তাই কেমোথেরাপি এবং রেডিয়েশনের মতো আক্রমণাত্মক চিকিৎসার প্রয়োজন হয় না এবং তাই রোগীদের বিশেষ করে শিশু এবং অল্প বয়স্কদের এই চিকিৎসার পার্শ্বপ্রতিক্রিয়ার মধ্য দিয়ে যেতে হয় না। খিঁচুনি সম্পূর্ণভাবে বন্ধ করার জন্য টিউমারটি সম্পূর্ণরূপে অপসারণ করা প্রয়োজন। টিউমারটি সম্পূর্ণরূপে অপসারণের জন্য ডাক্তারদের একটি অ্যান্টেরিয়র টেম্পোরাল লোবেক্টমি বা অ্যামিগডালো-হিপ্পোক্যাম্পেক্টমি সমন্বিত অস্ত্রোপচার করতে হবে। বিকল্পভাবে, যদি টিউমারটি মস্তিষ্কের পৃষ্ঠে বা কাছাকাছি পাওয়া যায়, তবে এটি অন্য কোনও প্রয়োজনীয়তা ছাড়াই অপসারণ করা যেতে পারে। দেখা গেছে যে, যদি টিউমারটি বিচ্ছিন্নকরণের মাধ্যমে অপসারণ করা হয় তবে রোগীদের খিঁচুনি মুক্ত হিসাবে চিহ্নিত করা হয়। অন্যদিকে, যদি অস্ত্রোপচার না করা হয়, এবং টিউমারটি সম্পূর্ণরূপে অপসারণ না করা হয়, তবে রোগী এখনও খিঁচুনির সম্মুখীন হওয়ার ঝুঁকিতে রয়েছে। 2009 সালে বিলগিনার এবং অন্যান্যদের দ্বারা করা একটি গবেষণায়, রোগীদের দিকে তাকিয়ে যাদের টিউমার সম্পূর্ণরূপে অপসারণ করা হয়নি, এবং দেখা গেছে যে তারা এখনও খিঁচুনি অনুভব করছে, এই উপসংহারে যে অসম্পূর্ণ ছেদন একটি ব্যর্থতা। এরপরে রোগীকে দ্বিতীয় অস্ত্রোপচার করতে হয় এবং টিউমারটি অপসারণ করতে হয় যার ফলে সম্পূর্ণ বিচ্ছেদন হয়। ফলাফল টিউমারের পুনরাবৃত্তি অত্যন্ত অসম্ভাব্য যদি রোগীর সম্পূর্ণ বিচ্ছেদন করা হয় কারণ টিউমারটি সম্পূর্ণরূপে বের করে দেওয়া হয়। রোগীদের মধ্যে দেখা বেশিরভাগ টিউমারই সৌম্য টিউমার, এবং একবার বের করে নিলে স্নায়বিক ঘাটতি হয় না। তবে, এমন ঘটনা ঘটেছে যেখানে টিউমারটি মারাত্মক ছিল। এমন কিছু ঘটনা ঘটেছে যেখানে ম্যালিগন্যান্ট টিউমারটি পুনরাবৃত্তি করেছে এবং এটি অবশিষ্ট টিউমারের জায়গায় ঘটে যেখানে একটি অসম্পূর্ণ বিচ্ছেদ করা হয়েছে। এই ক্ষেত্রে, ম্যালিগন্যান্ট টিউমারটি সম্পূর্ণরূপে অপসারণের জন্য দ্বিতীয় অস্ত্রোপচার করতে হবে। 2003 সালে ডাউমাস ডুপোর্ট এবং ভারলেটের সাথে করা একটি গবেষণায় দেখা গেছে যে এখনও পর্যন্ত একটি ক্ষেত্রে টিউমারটি ফিরে এসেছে, তবে সেই নির্দিষ্ট ক্ষেত্রে রোগীর একটি অসম্পূর্ণ বিচ্ছেদন করা হয়েছিল, যার ফলে তাদের দ্বিতীয় অস্ত্রোপচার করতে হয়েছিল যাতে এটি সম্পূর্ণরূপে অপসারণ করা যায়। এই প্রমাণগুলি দেখায় যে ডাইসেম্ব্রিয়োপ্লাস্টিক নিউরোপিথেলিয়াল টিউমারের চিকিত্সার ক্ষেত্রে অস্ত্রোপচার এবং সম্পূর্ণ বিচ্ছেদন অন্যতম সেরা পদ্ধতি। উপরন্তু, দীর্ঘ সময় ধরে মৃগীরোগ এবং বয়স্ক রোগীদের সম্পূর্ণ সুস্থ হওয়ার এবং খিঁচুনি মুক্ত থাকার সম্ভাবনা কম থাকে। এই ক্ষেত্রে কারণ তাদের শরীর তত দ্রুত পুনরুদ্ধার করতে সক্ষম হয় না, যেমনটি একটি শিশুর ক্ষেত্রে হয় যার আগে একবার খিঁচুনি হয়েছে। অতএব, সম্পূর্ণ সুস্থ হওয়ার জন্য তাড়াতাড়ি রোগ নির্ণয় এবং অস্ত্রোপচার করা অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ। এপিডেমিওলজি প্রাপ্তবয়স্কদের তুলনায় শিশুদের এই ডাইসেম্ব্রায়োপ্লাস্টিক নিউরোপিথেলিয়াল টিউমার হওয়ার প্রবণতা অনেক বেশি। ডি. এন. টি আক্রান্ত শিশুদের খিঁচুনি শুরু হওয়ার গড় বয়স হল 8.1 বছর। অন্যান্য কয়েকটি স্নায়বিক ঘাটতি ডি. এন. টি-র সঙ্গে যুক্ত, যাতে খিঁচুনির লক্ষণগুলির আগে টিউমারের আগে সনাক্তকরণ বিরল। রিপোর্ট করা 84 শতাংশ ক্ষেত্রে টেম্পোরাল লোবে ডি. এন. টি পাওয়া যায়। শিশুদের মধ্যে, ডিএনটিগুলি নির্ণয় করা কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের টিউমারের 0.6 শতাংশের জন্য দায়ী। দেখা গেছে যে পুরুষদের এই টিউমার হওয়ার ঝুঁকি কিছুটা বেশি থাকে। ডিএনটি-র কিছু পারিবারিক বিবরণ নথিভুক্ত করা হয়েছে, যদিও জিনগত সম্পর্ক এখনও সম্পূর্ণরূপে নিশ্চিত করা হয়নি। ডাইসেম্ব্রিয়োপ্লাস্টিক নিউরোপিথেলিয়াল টিউমার সাধারণত একাধিক খিঁচুনির শিকার রোগীদের তদন্তের সময় পাওয়া যায়। টিউমারগুলির সম্মুখীন হয় যখন রোগীর মৃগীরোগে সাহায্য করার জন্য অস্ত্রোপচারের প্রয়োজন হয় যাতে খিঁচুনির সাথে সাহায্য করা যায়। ডি. এন. টি শব্দটি প্রথম 1988 সালে ডাউমাস-ডুপোর্ট দ্বারা প্রবর্তিত হয়েছিল, এটিকে ডাইসেম্ব্রিয়োপ্লাস্টিক বলে অভিহিত করে, যা প্রাথমিক পর্যায়ে খিঁচুনির ক্ষেত্রে একটি ডাইসেম্ব্রিয়োপ্লাস্টিক উৎসের পরামর্শ দেয় এবং নিউরোপিথেলিয়াল টিউমারের সম্ভাব্য বৈচিত্র্যকে এই বিভাগে রাখার অনুমতি দেয়। 2003 এবং 2007 সালে, ডি. এন. টি টিউমারের মধ্যে প্রদর্শিত উপাদানগুলির উপর ভিত্তি করে বিভাগগুলির আরও উপসেটে তৈরি করা হয়েছিল। আরও দেখুন পিলোসাইটিক অ্যাস্ট্রোসাইটোমা অলিগোডেনড্রোগ্লিওমা ফোকাল কর্টিকাল ডিসপ্লাসিয়া রেফারেন্স বাহ্যিক লিঙ্ক ব্রেন টিউমার