LONP1
লোন প্রোটিজ হোমোলগ, মাইটোকন্ড্রিয়াল একটি প্রোটিজ, একটি এনজাইম যা মানুষের মধ্যে এলওএনপি1 জিন দ্বারা এনকোড করা হয়। কাঠামো নিউক্লিয়ার-জিন এনকোডেড মাইটোকন্ড্রিয়াল ম্যাট্রিক্স এল. ও. এন পেপটিডেজ 1 (এল. ও. এন. পি 1), যা মূলত প্রোটিনের গুণমান নিয়ন্ত্রণের (পি. কিউ. সি) জন্য দায়ী বলে মনে করা হয়, প্রোটিওলাইটিক ক্রিয়াকলাপ, চ্যাপেরোন ক্রিয়াকলাপ এবং মাইটোকন্ড্রিয়াল ডি. এন. এ (এম. টি. ডি. এন. এ) নিয়ন্ত্রণের মতো বেশ কয়েকটি প্রয়োজনীয় কাজ রয়েছে। লোন প্রোটিজ হল এটিপি-নির্ভর প্রোটিজ (এএএ + প্রোটিজ)-এর সদস্য। পরিপক্ক এলওএনপি1 তার হোমোহেক্সামেরিক কাঠামোতে অনুঘটক হিসাবে সক্রিয়, অন্যদিকে জটিলতার অন্যান্য গঠন যেমন স্যাকারোমাইসেস সেরেভিসিয়ায় হোমোহেপ্টামেরিক বলয় দেখা গেছে। এলওএনপি1-এর একটি একক উপ-ইউনিট তিনটি ডোমেন নিয়ে গঠিতঃ স্তর শনাক্তকরণ এবং বাঁধাইয়ের জন্য এন-ডোমেন, এটিপি বাঁধাই এবং হাইড্রোলাইসিসের জন্য একটি এএএ + মডিউল (এ-ডোমেন) এবং প্রোটিন প্রোটিওলাইসিসের জন্য একটি পি-ডোমেন। E.coli-এ প্রকাশিত এল. ও. এন. পি1-এর একটি সমজাতীয় প্রোটিয়াস। অবক্ষয়ের জন্য নির্দিষ্ট নিয়ন্ত্রক প্রোটিনগুলিকে লক্ষ্য করে জিন অভিব্যক্তি নিয়ন্ত্রণ করে। উপরন্তু, এলওএনপি1 মাইটোকন্ড্রিয়াল জিনোমের হালকা এবং ভারী চেইন প্রবর্তকদের মধ্যে একটি নির্দিষ্ট ক্রম বাঁধতে সক্ষম যা এমটিডিএনএ প্রতিলিপি এবং প্রতিলিপি নিয়ন্ত্রণের সাথে জড়িত। ফাংশন লোন প্রোটিজ (এলওএনপি1) হল একটি সংরক্ষিত সেরিন পেপটিডেজ যা ব্যাকটেরিয়া থেকে ইউক্যারিওটিক কোষে চিহ্নিত করা হয়। মাইটোকন্ড্রিয়াল ম্যাট্রিক্সে, বেশিরভাগ ক্ষতিগ্রস্ত প্রোটিন লোন প্রোটিজের নেতৃত্বে প্রোটিওলাইসিসের মাধ্যমে অপসারণ করা হয়, যা মাইটোকন্ড্রিয়াল প্রোটিনের গুণমান নিয়ন্ত্রণের জন্য একটি প্রয়োজনীয় প্রক্রিয়া। মাইটোকন্ড্রিয়াল ম্যাট্রিক্সে অনাবৃত প্রোটিনগুলির সনাক্তকরণ এবং অপসারণের জন্য দায়ী এল. ও. এন. পি1 হল প্রধান প্রোটিজ এবং এর ফলে মাইটোকন্ড্রিয়নে একত্রিত প্রোটিনগুলির সংগ্রহ থেকে কোষকে রক্ষা করে। তবে এল. ও. এন. পি1 মডেলের সমন্বিত প্রোটিনগুলিকে চিনতে বা হ্রাস করতে অক্ষম। লোন প্রোটিজ-নির্ভর অবক্ষয়ের জন্য, প্রোটিন স্তরগুলি প্রথমে চিহ্নিত করা হয় এবং তারপরে এটিপি-নির্ভর পদ্ধতিতে প্রয়োজন হলে উন্মুক্ত করা হয়। সাবস্ট্রেটগুলি পরবর্তীকালে কম্প্লেক্সের ছিদ্রের মাধ্যমে এবং অবক্ষয়ের জন্য কমপ্লেক্সের প্রোটোলাইটিক চেম্বারে স্থানান্তরিত হয়। লোন কমপ্লেক্সের এএএ মডিউলের সাথে এটিপি বাঁধাইয়ের ফলে লোন গঠন একটি প্রোটোলাইটিকভাবে সক্রিয় অবস্থায় পরিবর্তিত হয়। সাধারণভাবে, লোন প্রোটিজ পেপটাইড অঞ্চলগুলির (ক্রম) সাথে মিথস্ক্রিয়া করে যা স্তরগুলির হাইড্রোফোবিক কোরের মধ্যে অবস্থিত এবং খুব কমই পৃষ্ঠের উপর অবস্থিত। এই অঞ্চলগুলি লোন প্রোটিজের কাছে উপস্থাপন করা যেতে পারে যখন প্রোটিনগুলি ক্ষতিগ্রস্ত হয় এবং তাদের গঠনগত অখণ্ডতা হারায়। ভুল ভাঁজ করা প্রোটিন ছাড়াও, বেশ কয়েকটি নিয়ন্ত্রক প্রোটিন তাদের জৈবিক কার্যকারিতা সম্পূর্ণরূপে অর্জনের আগে একটি অবক্ষয়যোগ্য ট্যাগ সরিয়ে লোন প্রোটিজ দ্বারা প্রক্রিয়াজাত করা যেতে পারে। এলওএনপি1 একটি ডিএনএ-বাইন্ডিং প্রোটিন যা এমটিডিএনএ রক্ষণাবেক্ষণ এবং জিন অভিব্যক্তি নিয়ন্ত্রণে অংশ নেয়। এল. ও. এন. পি1 মাইটোকন্ড্রিয়াল ট্রান্সক্রিপশন ফ্যাক্টর এ (টি. এফ. এ. এম)-কে অবনমিত করে যখন স্তরটি পোস্ট-ট্রান্সলেশনাল পরিবর্তন (পি. টি. এম) যেমন ফসফোরিলেশন দ্বারা পরিবর্তিত হয়, এম. টি. ডি. এন. এ অনুলিপি সংখ্যা এবং বিপাক নিয়ন্ত্রণ করে যাতে প্রতিলিপি এবং প্রতিলিপি নিয়ন্ত্রণের জন্য প্রয়োজনীয় টি. এফ. এ. এম/এম. টি. ডি. এন. এ অনুপাত বজায় থাকে। ক্লিনিকাল তাৎপর্য এবং জেনেটিক ঘাটতি মাইটোকন্ড্রিয়াল ফাংশন নিয়ন্ত্রণ বজায় রাখতে এলওএন প্রোটিজের গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকার পরিপ্রেক্ষিতে, চাপের পরিস্থিতিতে প্রকাশের ক্ষেত্রে এর গতিশীলতা মানুষের রোগ এবং বার্ধক্যের সাথে যুক্ত বলে দেখা গেছে। উদাহরণস্বরূপ, বিভিন্ন টিউমার এবং টিউমার কোষের লাইনে এলওএনপি1 এক্সপ্রেশনের মাত্রা বৃদ্ধি পায়। কিছু টিউমার কোষে এলওএনপি1-এর ডাউনরেগুলেশন অ্যাপোপটোসিস এবং কোষের মৃত্যুর কারণ হয়, যা এলওএনপি1 ফাংশনে টিউমার কোষের সম্ভাব্য আসক্তির ইঙ্গিত দেয়, যেমন ক্যান্সারের সাথে সম্পর্কিত অন্যান্য ইন্ট্রাসেলুলার প্রোটিজের ক্ষেত্রে ঘটে। উপরন্তু, এল. ও. এন. পি1-এর জিনগত ঘাটতি, এল. ও. এন. পি1 জিনের বায়েলেলিক ক্ষতিকারক রূপগুলির কারণে ঘটে, যার ফলে মস্তিষ্ক, চক্ষু, ডেন্টাল, অরিকুলার, কঙ্কালের অসঙ্গতিগুলির জন্য সি. ও. ডি. এ. এস সিন্ড্রোম নামে গুরুতর জন্মগত অসঙ্গতির একটি প্যাটার্ন তৈরি হয়। সুতরাং, বিকাশমূলক প্রক্রিয়াগুলিতে এল. ও. এন. পি1-এর গুরুত্বপূর্ণ কার্যকারিতা রয়েছে বলে মনে হয় যা সেল কালচার মডেলের পূর্ববর্তী গবেষণা থেকে পূর্বাভাস দেওয়া হয়নি। 2021 সালে প্রকাশিত একটি গবেষণায় পরামর্শ দেওয়া হয়েছে যে এলওএনপি1-এর জেনেটিক রূপগুলি জন্মগত ডায়াফ্রাম্যাটিক হার্নিয়ার বিকাশের একটি পূর্বনির্ধারিত কারণ হতে পারে। মানব ভ্রূণ/ভ্রূণের বিকাশে এলওএনপি1-এর আরও একটি ভূমিকা তুলে ধরেছেন। আরও দেখুন লোন প্রোটিজ পরিবারের তথ্যসূত্র আরও পড়া ইসি 3.4.21 মাইটোকন্ড্রিয়াল প্রোটিন