LDB3
এলআইএম ডোমেন বাইন্ডিং 3 (এলডিবি3), যা জেড-ব্যান্ড বিকল্পভাবে স্প্লাইসড পিডিজেড-মোটিফ (জেডএএসপি) নামেও পরিচিত, একটি প্রোটিন যা মানুষের মধ্যে এলডিবি3 জিন দ্বারা এনকোড করা হয়। জেড. এ. এস. পি প্রোটিনের এনিগমা উপপরিবারের অন্তর্গত এবং হৃৎপিণ্ড এবং কঙ্কালের পেশীতে অ্যাক্টিনের সাথে মিথস্ক্রিয়ার মাধ্যমে সংকোচনের সময় সার্কোমেরকে (পেশীর মৌলিক একক) স্থিতিশীল করে। জেডএএসপি জিনের রূপান্তরগুলি বেশ কয়েকটি পেশীজনিত রোগের সাথে যুক্ত হয়েছে। স্ট্রাকচার জেড. এ. এস. পি হল একটি পি. ডি. জেড ডোমেইন-যুক্ত প্রোটিন। পিডিজেড মোটিফগুলি হল মডুলার প্রোটিন-প্রোটিন মিথস্ক্রিয়া ক্ষেত্র যা 80-120 অ্যামিনো অ্যাসিডের অবশিষ্টাংশ নিয়ে গঠিত। পি. ডি. জেড ডোমেইন-ধারণকারী প্রোটিনগুলি সাইটোস্কেলিটাল সমাবেশে বা ঝিল্লি প্রোটিনগুলির লক্ষ্য এবং ক্লাস্টারিংয়ের সাথে জড়িত অন্যান্য প্রোটিনের সাথে একে অপরের সাথে যোগাযোগ করে। জেডএএসপি তার এন-টার্মিনাল পিডিজেড ডোমেনের মাধ্যমে আলফা-অ্যাক্টিনিন-2 এবং সি-টার্মিনাল এলআইএম ডোমেনের মাধ্যমে প্রোটিন কাইনেজ সি-এর সাথে মিথস্ক্রিয়া করে। এল. আই. এম ডোমেইন একটি সিস্টিন সমৃদ্ধ মোটিফ যা <আই. ডি1> অ্যামিনো অ্যাসিড দ্বারা সংজ্ঞায়িত করা হয় যার মধ্যে দুটি দস্তা-বাঁধাই মডিউল রয়েছে। এই প্রোটিন মায়োজেনিন পরিবারের তিন সদস্যের সাথেও মিথস্ক্রিয়া করে। 16টি এক্সনের বিকল্প বিভাজনের উপর ভিত্তি করে মানব জেড. এ. এস. পি কার্ডিয়াক এবং কঙ্কাল কোষে ছয়টি স্বতন্ত্র আইসোফর্ম হিসাবে বিদ্যমান থাকতে পারে। 2টি জেডএএসপি সংক্ষিপ্ত রূপ রয়েছে (ইউনিপ্রোট আইডিঃ ও 75112-6,31.0 কেডিএ, 283 অ্যামিনো অ্যাসিড; এবং ইউনিপ্রোট আইডিঃ ও 75112-5,35.6 কেডিএ, 330 অ্যামিনো অ্যাসিড); এবং 4টি জেডএএসপি দীর্ঘ রূপ (ইউনিপ্রোট আইডিঃ ও 75112-4,42.8 কেডিএ, 398 অ্যামিনো অ্যাসিড; ইউনিপ্রোট আইডিঃ ও 75112-3,50.6 কেডিএ, 470 অ্যামিনো অ্যাসিড; ইউনিপ্রোট আইডিঃ ও 75112-2,66.6 কেডিএ, 617 অ্যামিনো অ্যাসিড; এবং ইউনিপ্রোট আইডিঃ ও75112,77.1 কেডিএ, 727 অ্যামিনো অ্যাসিড)। সমস্ত জেডএএসপি আইসোফর্মের একটি এন-টার্মিনাল পিডিজেড ডোমেন রয়েছে; অভ্যন্তরীণ, সংরক্ষিত ক্রম যা জেডএএসপি-সদৃশ মোটিফ (জেডএম) নামে পরিচিত; এবং চারটি দীর্ঘ আইসোফর্মের তিনটি সি-টার্মিনাল এলআইএম ডোমেন রয়েছে। ফাংশন জেডএএসপি সংকোচনের সময় সার্কোমেরের কাঠামোগত অখণ্ডতা বজায় রাখার জন্য কাজ করে এবং প্রোটিন কাইনেজ এ সিগন্যালিংয়ে জড়িত বলে দেখানো হয়েছে। জেডএএসপি টিএলএন1 প্রোটিনের পাশাপাশি α5β1 ইন্টিগ্রিন্সকে সহ-সক্রিয় করতেও দেখানো হয়েছে। জে. এ. এস. পি-তে ক্লিনিকাল তাৎপর্য মিউটেশনগুলি মায়োফিব্রিলার মায়োপ্যাথি, ডাইলেটেড কার্ডিওমায়োপ্যাথি, অ্যারাইথমোজেনিক রাইট ভেন্ট্রিকুলার কার্ডিওমায়োপ্যাথি, নন-কম্প্যাকশন কার্ডিওমায়োপ্যাথি এবং পেশীবহুল ডিস্ট্রফির সাথে যুক্ত হয়েছে। মিথস্ক্রিয়া জেডএএসপি-র পিডিজেড ডোমেন আলফা অ্যাক্টিনিন-2-এর সি-টার্মিনাসকে আবদ্ধ করে এবং জেডএমগুলি আলফা অ্যাক্টিনিন-2-এর রড ডোমেনকে আবদ্ধ করে। এল. আই. এম ডোমেইনগুলি প্রোটিন কাইনেজ সি-এর সাথে মিথস্ক্রিয়া করতে দেখা গেছে। এক্সন 4 দ্বারা এনকোড করা জেড. এ. এস. পি-এর কার্ডিয়াক-নির্দিষ্ট অঞ্চলে একটি জেড. পি মোটিফ রয়েছে এবং প্রোটিন কাইনেজ এ-এর একটি নিয়ন্ত্রক উপ-ইউনিটকে আবদ্ধ করে। আরও দেখুন ডাইলেটেড কার্ডিওমায়োপ্যাথি নন-কম্প্যাকশন কার্ডিওমায়োপ্যাথি রেফারেন্স আরও পড়া বাহ্যিক লিঙ্ক মাইওফিব্রিলার মায়োপ্যাথিতে জিনরিভিউ/এনআইএইচ/এনসিবিআই/ইউডাব্লু এন্ট্রি