Distal renal tubular acidosis
ডিস্টাল রেনাল টিউবুলার অ্যাসিডোসিস (ডি. আর. টি. এ) হল আর. টি. এ-র ধ্রুপদী রূপ, যা প্রথম বর্ণনা করা হয়েছে। দূরবর্তী আর. টি. এ-কে দূরবর্তী নেফ্রনের দূরবর্তী নল এবং কর্টিকাল সংগ্রহকারী নালীর আলফা আন্তঃসংযোগিত কোষ দ্বারা অ্যাসিড নিঃসরণের ব্যর্থতা দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। অ্যাসিড নিঃসরণের এই ব্যর্থতা বিভিন্ন কারণে হতে পারে। এটি তুলনামূলকভাবে ক্ষারীয় প্রস্রাবের দিকে পরিচালিত করে, কারণ কিডনিতে প্রস্রাবের পিএইচ 5.3-এর কম অ্যাসিডিফাই করতে অক্ষম হয়। লক্ষণ ও লক্ষণ যেহেতু রেনাল নিঃসরণ হল শরীর থেকে অ্যাসিড অপসারণের প্রাথমিক উপায়, তাই ফলস্বরূপ অ্যাসিডেমিয়ার প্রবণতা দেখা দেয়। এটি ডি. আর. টি. এ-র ক্লিনিকাল বৈশিষ্ট্যগুলির দিকে পরিচালিত করেঃ স্বাভাবিক অ্যানায়ন ফাঁক বিপাকীয় অ্যাসিডোসিস/অ্যাসিডেমিয়া হাইপোকেলেমিয়া মূত্রনালীর পাথর গঠন (ক্ষারীয় প্রস্রাব, হাইপারক্যালসিয়ুরিয়া এবং নিম্ন মূত্রনালীর সাইট্রেটের সাথে সম্পর্কিত)। নেফ্রোক্যালসিনোসিস (কিডনির পদার্থে ক্যালসিয়াম জমা হওয়া) হাড়ের ডিমিনারালাইজেশন (শিশুদের মধ্যে রিকেটস এবং প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে অস্টিওমালাসিয়া সৃষ্টি করা) ডি. আর. টি. এ-র লক্ষণ এবং সিক্যুয়েল পরিবর্তনশীল এবং সম্পূর্ণ উপসর্গহীন থেকে শুরু করে কোমরের ব্যথা এবং কিডনিতে পাথর থেকে হেমাটুরিয়া, বিকাশের ব্যর্থতা এবং শৈশবের ফর্মগুলিতে গুরুতর রিকেটস এবং সম্ভাব্য রেনাল ব্যর্থতা এবং এমনকি মৃত্যু পর্যন্ত বিস্তৃত। ডি. আর. টি. এ সাধারণত সোডিয়াম হ্রাস এবং আয়তন সংকোচনের দিকে পরিচালিত করে, যার ফলে রক্তে অ্যালডোস্টেরনের মাত্রা বৃদ্ধি পায়। অ্যালডোস্টেরন সোডিয়ামের বর্ধিত শোষণ এবং কিডনির সংগ্রহ নালীতে পটাসিয়ামের ক্ষতির কারণ হয়, তাই এই বর্ধিত অ্যালডোস্টেরন মাত্রা হাইপোক্যালেমিয়ার কারণ হয় যা ডি. আর. টি. এ-র একটি সাধারণ লক্ষণ। অটোইমিউন রোগের কারণ হয়। ধ্রুপদীভাবে স্জোগ্রেনের সিন্ড্রোম, তবে এটি সিস্টেমিক লুপাস এরিথেমাটোসাস, রিউমাটয়েড আর্থ্রাইটিস এবং এমনকি হাইপারগ্যামাগ্লোবুলিনেমিয়ার সাথেও যুক্ত। এই ক্ষেত্রে হাইপোক্যালেমিয়া প্রায়শই গুরুতর হয়। বংশগত কারণগুলির মধ্যে রয়েছে আন্তঃকেলেটেড কোষের বেসোলেটরাল বাইকার্বোনেট পরিবাহক ব্যান্ড 3-এর রূপান্তর, যা পশ্চিম ইউরোপীয় ক্ষেত্রে অটোসোমাল প্রভাবশালী ফ্যাশনে বা দক্ষিণ পূর্ব এশীয় ক্ষেত্রে অটোসোমাল রিসেসিভ ফ্যাশনে সংক্রামিত হতে পারে। দক্ষিণ-পূর্ব এশিয়ার ক্ষেত্রে আরও গুরুতর হাইপোক্যালেমিয়ার সঙ্গে যুক্ত। অন্যান্য বংশগত কারণগুলির মধ্যে রয়েছে অ্যাপিকাল প্রোটন পাম্প ভি. এইচ +-এ. টি. পি. এস-এর উপ-ইউনিটগুলির রূপান্তর, যা একটি অটোসোমাল রিসেসিভ ফ্যাশনে সঞ্চারিত হয় এবং সেন্সোরিনুরাল বধিরতার সাথে যুক্ত হতে পারে। লিভার সিরোসিস। নেফ্রোক্যালসিনোসিস। যদিও এটি ডি. আর. টি. এ-র একটি পরিণতি, এটি একটি কারণও হতে পারে; কর্টিকাল সংগ্রহকারী নালীর ক্যালসিয়াম-প্ররোচিত ক্ষতির সাথে সম্পর্কিত। রেনাল ট্রান্সপ্লান্ট। সিকল সেল অ্যানিমিয়া। আইফোসফামাইড (সাধারণত ডি. আর. টি. এ-র চেয়ে পি. আর. টি. এ-র কারণ), লিথিয়াম কার্বনেট এবং অ্যাম্ফোটেরিসিন বি সহ বিষাক্ত পদার্থ। দীর্ঘস্থায়ী মূত্রনালীর বাধা। টলুইন হাইপোক্যালেমিয়া সহ একটি অ-অ্যানায়ন ফাঁক বিপাকীয় অ্যাসিডোসিস এবং একটি ইতিবাচক মূত্রের অ্যানায়ন ফাঁক সৃষ্টি করে যা অনেকটা দূরবর্তী আর. টি. এ-র মতো দেখায় তবে কোনও হাইড্রোজেন নিঃসরণ ত্রুটি নেই এবং টলুইনের বিপাকের সময় অ্যাসিড উৎপাদনের কারণে অ্যাসিডোসিস হয়। রোগ নির্ণয় রোগীর রক্তের পিএইচ অত্যন্ত পরিবর্তনশীল, এবং অ্যাসিডেমিয়া কোনও নির্দিষ্ট সময়ে ডি. আর. টি. এ আক্রান্ত ব্যক্তিদের বৈশিষ্ট্য নয়। অ্যাসিডেমিক না হয়েও আলফা ইন্টারক্যালেটেড কোষের ব্যর্থতার কারণে ডি. আর. টি. এ হতে পারে; যাকে অসম্পূর্ণ ডি. আর. টি. এ বলা হয়, যা রক্তের পি. এইচ বা প্লাজমা বাইকার্বনেটের মাত্রা প্রভাবিত না করে প্রস্রাবকে অ্যাসিডিফাই করতে অক্ষমতা দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। সিস্টেমিক অ্যাসিডেমিয়ার (সাধারণত 20 এম. এম. ও. এল/এল বা তার কম সিরাম বাইকার্বোনেট হিসাবে নেওয়া হয়) ক্ষেত্রে মূত্রের তুলনামূলকভাবে ক্ষারীয় পিএইচ 5.3-এর বেশি পর্যবেক্ষণের মাধ্যমে ডি. আর. টি. এ নির্ণয় করা যেতে পারে। অসম্পূর্ণ ডি. আর. টি. এ-র ক্ষেত্রে, মৌখিক অ্যাসিড লোডিং চ্যালেঞ্জের পরে প্রস্রাবকে অ্যাসিডিফাই করতে ব্যর্থতা প্রায়শই পরীক্ষা হিসাবে ব্যবহৃত হয়। সাধারণত যে পরীক্ষাটি করা হয় তা হল সংক্ষিপ্ত অ্যামোনিয়াম ক্লোরাইড পরীক্ষা, যেখানে অ্যামোনিয়াম ক্লোরাইড ক্যাপসুলগুলি অ্যাসিড লোড হিসাবে ব্যবহৃত হয়। আরও সম্প্রতি, ফিউরোসেমাইড এবং ফ্লুড্রোকর্টিসোন ব্যবহার করে একটি বিকল্প পরীক্ষা বর্ণনা করা হয়েছে। চার্লস ডিকেন্সের 'আ ক্রিসমাস ক্যারল'-এ টনি টিমকে আক্রান্ত করা অজানা রোগের সম্ভাব্য নির্ণয়ের জন্য ডি. আর. টি. এ-কে প্রস্তাব করা হয়েছে। চিকিৎসা এটি তুলনামূলকভাবে সহজবোধ্য। এর মধ্যে রয়েছে মৌখিক সোডিয়াম বাইকার্বোনেট, সোডিয়াম সাইট্রেট বা পটাসিয়াম সাইট্রেট দিয়ে অ্যাসিডেমিয়া সংশোধন করা। এটি অ্যাসিডেমিয়া সংশোধন করবে এবং হাড়ের ডিমিনেরালাইজেশনকে বিপরীত করবে। হাইপোক্লেমিয়া এবং মূত্রনালীর পাথর গঠন এবং নেফ্রোক্যালসিনোসিসের চিকিৎসা পটাসিয়াম সাইট্রেট ট্যাবলেট দিয়ে করা যেতে পারে যা কেবল পটাসিয়ামকে প্রতিস্থাপন করে না বরং ক্যালসিয়াম নিঃসরণকেও বাধা দেয় এবং এইভাবে সোডিয়াম বাইকার্বোনেট বা সাইট্রেটের মতো পাথরের রোগকে বাড়িয়ে তোলে না। আরও দেখুন রেনাল টিউবুলার অ্যাসিডোসিস প্রক্সিমাল রেনাল টিউবুলার অ্যাসিডোসিস আইফোসফামাইড রেফারেন্স বাহ্যিক লিঙ্ক কিডনি রোগ