IgG4-related disease
আইজিজি4-সম্পর্কিত রোগ (আইজিজি4-আরডি), যা পূর্বে আইজিজি4-সম্পর্কিত সিস্টেমিক রোগ নামে পরিচিত ছিল, একটি দীর্ঘস্থায়ী প্রদাহজনক অবস্থা যা লিম্ফোসাইট এবং আইজিজি4-স্রাবকারী প্লাজমা কোষের সাথে টিস্যু অনুপ্রবেশ, বিভিন্ন মাত্রার ফাইব্রোসিস (দাগ) এবং সাধারণত মৌখিক স্টেরয়েডের দ্রুত প্রতিক্রিয়া দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। এই রোগে আক্রান্ত প্রায় 51-70% মানুষের মধ্যে, সিরাম আইজিজি4-এর ঘনত্ব একটি তীব্র পর্যায়ে বৃদ্ধি পায়। এটি একটি পুনরাবৃত্তিমূলক রোগ যা একাধিক স্থানে ভর গঠনের, টিস্যু-ধ্বংসাত্মক ক্ষতগুলির প্রবণতার সাথে যুক্ত, যে কোনও স্থানে একটি চরিত্রগত হিস্টোপ্যাথোলজিকাল চেহারা সহ। প্রদাহ এবং আক্রান্ত শারীরবৃত্তীয় স্থানে সংযোগকারী টিস্যু জমা হওয়ার ফলে অঙ্গের কর্মহীনতা, অঙ্গ ব্যর্থতা বা চিকিৎসা না করা হলে মৃত্যুও হতে পারে। অঙ্গের ক্ষতি এবং সম্ভাব্য গুরুতর জটিলতা এড়াতে প্রাথমিক সনাক্তকরণ গুরুত্বপূর্ণ। আইজিজি4-আরডি-র সমস্ত লক্ষণযুক্ত ক্ষেত্রে এবং নির্দিষ্ট শারীরবৃত্তীয় স্থানগুলির সঙ্গে যুক্ত উপসর্গহীন আইজিজি4-আরডি-র ক্ষেত্রেও চিকিৎসার পরামর্শ দেওয়া হয়। আইজিজি4-সম্পর্কিত রোগের লক্ষণ এবং উপসর্গগুলিকে একটি অলস অবস্থা হিসাবে বর্ণনা করা হয়েছে। যদিও সম্ভবত উদ্দেশ্যমূলক মূল্যায়নের পরিবর্তে মতামতের উপর ভিত্তি করে, লক্ষণগুলি, যদি থাকে, সাধারণত চিকিৎসা সাহিত্যে হালকা হিসাবে বর্ণনা করা হয়। যথেষ্ট অন্তর্নিহিত অঙ্গ-প্রত্যঙ্গ ধ্বংস হওয়া সত্ত্বেও এটি হতে পারে। রোগ নির্ণয়ের সময় লোকেরা সাধারণত ভাল থাকে বলে বর্ণনা করা হয়, যদিও কেউ কেউ ওজন হ্রাসের ইতিহাস দিতে পারে। ব্যথা সাধারণত প্রদাহের বৈশিষ্ট্য নয়। যাইহোক, এটি একটি গৌণ প্রভাব হিসাবে ঘটতে পারে, উদাহরণস্বরূপ, বাধা বা সংকোচনের কারণে। গবেষণাগারে আই. জি. জি. 4-এর মাত্রা 135-এর বেশি তাছাড়া, ব্যথাহীন ফোলাভাব বা ভর ক্ষত বা ভরের জটিলতার কারণে রোগ নির্ণয় করা হয়, যেমন। অগ্ন্যাশয়, পিত্ত গাছ বা যকৃতের জড়িত থাকার কারণে জন্ডিস হয়। লক্ষণগুলি সাধারণত অন্যান্য অবস্থার জন্য দায়ী করা হয় এবং অন্যান্য রোগ নির্ণয় রোগ নির্ণয়ের অনেক বছর আগে করা হতে পারে, যেমন। পুরুষদের মধ্যে মূত্রনালীর লক্ষণগুলি সাধারণ প্রোস্টেট অবস্থার জন্য দায়ী। রেডিওলজিক্যাল চিত্রগুলিতেও ক্ষতগুলি ঘটনাক্রমে সনাক্ত করা যেতে পারে, তবে সহজেই ম্যালিগন্যান্সি হিসাবে ভুল নির্ণয় করা যেতে পারে। রিপোর্ট করা ক্ষেত্রে কিছু উল্লেখযোগ্য লক্ষণ বা ফলাফল অন্তর্ভুক্ত থাকে তবেঃ পৃথক অঙ্গের প্রকাশ আইজিজি 4-আরডি শরীরের এক বা একাধিক স্থান জড়িত করতে পারে। মাল্টি-অর্গান সম্পৃক্ততার সাথে, জড়িত সাইটগুলি একই সময়ে (সিঙ্ক্রোনাসভাবে) বা বিভিন্ন সম্পর্কহীন সময়কালে (মেটাক্রোনাসভাবে) প্রভাবিত হতে পারে। বহু বছর ধরে পরিচিত বিভিন্ন রোগকে এখন আইজিজি4-আরডি-র প্রকাশ হিসাবে বিবেচনা করা হয়। এর মধ্যে রয়েছেঃ টাইপ 1 অটোইমিউন প্যানক্রিটাইটিস, ইন্টারস্টিশিয়াল নেফ্রাইটিস, রিডেলের থাইরয়েডাইটিস, মিকুলিজ রোগ, কুটনারের টিউমার, প্রদাহজনক সিউডোটিউমার (শরীরের বিভিন্ন স্থানে), মিডিয়াস্টিনাল ফাইব্রোসিস এবং কিছু ক্ষেত্রে রেট্রোপেরিটোনিয়াল ফাইব্রোসিস। এটি একটি সম্পূর্ণ তালিকা নয়, কারণ আইজিজি4-আরডি শরীরের যে কোনও স্থানকে জড়িত করতে পারে। হিস্টোলজিতে আইজিজি4-আরডি-র প্রকাশ হিসাবে নিশ্চিত হওয়া অন্যান্য আক্রান্ত স্থানগুলির মধ্যে রয়েছেঃ হৃৎপিণ্ড; শক্ত তালু, খাদ্যনালী, পাকস্থলী, ছোট অন্ত্র, মলদ্বার, অ্যাড্রিনাল গ্রন্থি, ডিম্বাশয়, জরায়ু, মূত্রনালী, মূত্রাশয়, ইউরাকাস এবং সাইনোভিয়াম। প্রায় এক-তৃতীয়াংশ ক্ষেত্রে রক্তে ইওসিনোফিলের সংখ্যা বৃদ্ধি পায়, হয় ইওসিনোফিলিয়া বা হাইপেরোসিনোফিলিয়া। আইজিজি4-আরডি-র নিশ্চিত ক্ষেত্রে উচ্চতর ভেনা ক্যাভা এবং সেমিনাল ভেসিকলের জড়িত থাকার রেডিওলজিক প্রমাণ পাওয়া গেছে। হিস্টোলজি শরীরের যে অংশই জড়িত থাকুক না কেন, আইজিজি4-আরডি-র বৈশিষ্ট্য হল একটি ঘন লিম্ফোপ্লাজমাসাইটিক (লিম্ফোসাইট এবং প্লাজমা কোষ) যা আইজিজি4-পজিটিভ প্লাজমা কোষে সমৃদ্ধ। আইজিজি4-পজিটিভ প্লাজমা কোষ সনাক্ত করার জন্য আইজিজি4 ইমিউনোস্টেনিং বিশেষভাবে অনুরোধ করা এবং সম্পাদন করা প্রয়োজন। ফাইব্রোসিস, অন্তত একটি "স্টোরফর্ম" প্যাটার্নে ফোকাসভাবে সাজানো। "স্টোরিফর্ম" কে সাধারণত 'কার্টহুইল প্যাটার্ন থাকা' হিসাবে উল্লেখ করা হয়, তবে এর আক্ষরিক অর্থ হল 'একটি বোনা মাদুর [ল্যাটিনঃ] (তাড়াহুড়ো বা খড়ের)'। অবলিটারেটিভ ফ্লেবিটিস। শিরাযুক্ত চ্যানেলগুলি শিরাযুক্ত দেয়াল এবং লুমেন উভয়ের মধ্যে একটি ঘন লিম্ফোপ্লাজমাসাইটিক অনুপ্রবেশ দ্বারা নিশ্চিহ্ন হয়ে যায়। আইজিজি4-আরডি-র সঙ্গে যুক্ত অন্যান্য হিস্টোপ্যাথোলজিক্যাল বৈশিষ্ট্যগুলি হলঃ লুমেন নির্মূল না করে ফ্লেবিটিস। টিস্যুতে ইওসিনোফিলের সংখ্যা বৃদ্ধি পেয়েছে। সাবম্যান্ডিবুলার গ্রন্থি গবেষণা 1977 সালের একটি নিবন্ধে, কুটনার টিউমারের 349টি ক্ষেত্রে হিস্টোলজিক্যাল গবেষণা (বর্তমানে 'আইজিজি4-সম্পর্কিত সিয়ালাদেনাইটিস' নামে পরিচিত) ফাইব্রোইনফ্ল্যামেটরি প্রক্রিয়ার চারটি স্বতন্ত্র পর্যায় চিহ্নিত করেছেঃ পর্যায় 1: ফোকাল পেরিডাক্টাল (লালা নালীর চারপাশে) লিম্ফোসাইটের অনুপ্রবেশ পর্যায় 2: লিম্ফোসাইটের বিস্তৃত অনুপ্রবেশ এবং গুরুতর পেরিডাক্টাল ফাইব্রোসিস (লালা নালীর চারপাশে দাগ) পর্যায় 3: লিম্ফোসাইটের বিশিষ্ট অনুপ্রবেশ, প্যারেনকাইমার অ্যাট্রোফি (অর্থাৎ, লিম্ফোসাইটের অ্যাট্রোফি)। সঙ্কুচিত হওয়ার কারণে কার্যকরী এলাকার ক্ষতি), এবং পেরিডাক্টাল স্ক্লেরোসিস (লালা নালীর চারপাশে শক্ত হওয়ার ফলে দাগ) পর্যায় 4: প্যারেনকাইমা (কার্যকরী এলাকা)-এর চিহ্নিত ক্ষতি এবং স্ক্লেরোসিস (শক্ত হওয়া)-সিরোসিসের সাথে জড়িত প্রক্রিয়াটির অনুরূপ যেখানে যকৃতের কার্যকরী এলাকার সঙ্কুচন এবং ক্ষতি হয় এটি আইজিজি 4-আরডি-র সাথে জড়িত অন্যান্য অঙ্গগুলিতে ঘটে যাওয়া ফাইব্রোসিসের প্রদাহজনক প্রক্রিয়া এবং বিকাশকে প্রতিফলিত করতে পারে। রোগ নির্ণয়ের জন্য একটি আক্রান্ত অঙ্গের টিস্যু বায়োপসি প্রয়োজন যার বৈশিষ্ট্যগত হিস্টোলজিকাল ফলাফল, একটি বিস্তৃত চিকিৎসা ইতিহাস এবং আইজিজি4-আরডি-র মতো নতুন এবং বিবর্তিত সংযোগকারী টিস্যু রোগে একজন চিকিৎসকের কাছ থেকে শারীরিক পরীক্ষা প্রয়োজন। সিরাম ইমিউনোগ্লোবুলিন জি4 (আইজিজি4) প্রায়শই উন্নত হয়, তবে এটি সবসময় হয় না। যাইহোক, 135 এর বেশি আইজিজি4 রক্ত পরীক্ষাগারের মাত্রা রোগ সন্দেহ চিকিত্সার জন্য একটি বিবর্তিত ডায়াগনস্টিক মানদণ্ড হিসাবে বিবেচিত হয় চিকিত্সার লক্ষ্য হল উপশমকে প্রবর্তন এবং রক্ষণাবেক্ষণ করা যাতে আক্রান্ত অঙ্গ (গুলি)-এ ফাইব্রোসিস এবং অঙ্গ ধ্বংসের অগ্রগতি প্রতিরোধ করা যায়। বিশেষজ্ঞদের একটি আন্তর্জাতিক প্যানেল আইজিজি4-আরডি পরিচালনার জন্য সুপারিশ তৈরি করেছে। তারা এই সিদ্ধান্তে পৌঁছেছেন যে, লক্ষণযুক্ত, সক্রিয় আইজিজি4-আরডি-র সমস্ত ক্ষেত্রেই চিকিৎসা প্রয়োজন। উপসর্গহীন আইজিজি4-আরডি-র কিছু ক্ষেত্রে চিকিৎসারও প্রয়োজন হয়, কারণ কিছু অঙ্গ রোগের শেষ পর্যায় পর্যন্ত উপসর্গ সৃষ্টি করে না। অর্টাইটিস, রেট্রোপেরিটোনিয়াল ফাইব্রোসিস, প্রক্সিমাল বিলিয়ারি স্ট্রিক্চার, টিউবুলোইন্টারস্টিশিয়াল নেফ্রাইটিস, প্যাচাইমেনিঞ্জাইটিস, প্যানক্রিয়াটিক এনলার্জমেন্ট এবং পেরিকার্ডাইটিসের মতো নির্দিষ্ট অঙ্গের প্রকাশের সাথে জরুরি চিকিত্সার পরামর্শ দেওয়া হয়। উপশম আনয়ন সক্রিয় রোগে আক্রান্ত চিকিৎসা না করা রোগীদের মধ্যে, উপশম আনয়ন করার জন্য প্রস্তাবিত প্রথম সারির এজেন্ট হল গ্লুকোকর্টিকয়েড, যদি না কোনও পার্শ্বপ্রতিক্রিয়া থাকে। গ্লুকোকর্টিকয়েডগুলি বৈশিষ্ট্যগতভাবে ক্লিনিকাল বৈশিষ্ট্যগুলিতে দ্রুত এবং প্রায়শই নাটকীয় উন্নতি এবং প্রায়শই রেডিওগ্রাফিক বৈশিষ্ট্যগুলির একটি রেজোলিউশনের ফলস্বরূপ। যাইহোক, যেখানে উন্নত ফাইব্রোটিক ক্ষতগুলির ফলে অপরিবর্তনীয় ক্ষতি হয়েছে, গ্লুকোকর্টিকয়েড এবং অন্যান্য বর্তমান চিকিত্সার বিকল্পগুলির প্রতিক্রিয়া দুর্বল বা এমনকি অনুপস্থিত হতে পারে। যদিও ক্লিনিকাল ট্রায়ালগুলিতে এখনও বৈধ করা হয়নি, সাধারণ আনয়ন ব্যবস্থা হল 2 থেকে 4 সপ্তাহের জন্য প্রতিদিন প্রেডনিসোলোন 30-40 মিলিগ্রাম, তারপর ধীরে ধীরে 3 থেকে 6 মাসের মধ্যে হ্রাস পায়। যাইহোক, গ্লুকোকর্টিকয়েডগুলি হ্রাস করার সময় বা পরে পুনরাবৃত্তি ঘন ঘন হয়। দীর্ঘস্থায়ী গ্লুকোকর্টিকয়েড ব্যবহারের পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া হ্রাস করার জন্য চিকিত্সার শুরু থেকেই গ্লুকোকর্টিকয়েডের সাথে সংমিশ্রণে ব্যবহারের জন্য এই ওষুধগুলির স্থানীয় উপলব্ধতার উপর নির্ভর করে স্টেরয়েড-স্পারিং ইমিউনোসপ্রেসিভ এজেন্টগুলি বিবেচনা করা যেতে পারে। স্টেরয়েড-স্পারিং এজেন্টগুলির মধ্যে রিটুক্সিমাব, আজাথিওপ্রিন, মেথোট্রেক্সেট এবং সাইক্লোফসফামাইড ব্যবহার করা হয়েছে, যদিও আইজিজি4-আরডি-তে প্রতিটি ওষুধের কার্যকারিতা নির্ধারণের জন্য পরীক্ষার প্রয়োজন। রক্ষণাবেক্ষণ সফলভাবে উপশম করার পরে, কিছু ক্ষেত্রে রক্ষণাবেক্ষণ থেরাপি দেওয়া যেতে পারে, উদাহরণস্বরূপ যখন পুনরুত্থানের উচ্চ ঝুঁকি থাকে বা অঙ্গ-হুমকির সম্মুখীন রোগীদের মধ্যে। সাধারণ রক্ষণাবেক্ষণ থেরাপি হল প্রতিদিন প্রেডনিসোলোন 2.5-5 মিলিগ্রাম, বা পরিবর্তে একটি স্টেরয়েড-স্পারিং এজেন্ট ব্যবহার করা। পুনরাবৃত্তির পুনরাবৃত্তি সাধারণ, এবং পুনরাবৃত্তির পূর্ববর্তী ইতিহাস ভবিষ্যতের পুনরাবৃত্তির একটি শক্তিশালী ভবিষ্যদ্বাণী বলে মনে হয়। যখন অফ থেরাপির সময় পুনরাবৃত্তি ঘটে এবং প্রাথমিক গ্লুকোকর্টিকয়েড ইন্ডাকশনের পরে দীর্ঘস্থায়ী রোগ উপশম হয়, তখন পুনরাবৃত্তি সাধারণত গ্লুকোকর্টিকয়েড ব্যবহার করে পুনঃপ্রবেশ কৌশল দিয়ে সফলভাবে পরিচালনা করা যেতে পারে। একটি স্টেরয়েড-স্পারিং এজেন্ট প্রবর্তন করাও পুনরাবৃত্তির জন্য বিবেচনা করার প্রয়োজন হতে পারে; তবে, সম্ভাব্য, নিয়ন্ত্রিত গবেষণায় কোনওটিই পরীক্ষা করা হয়নি এবং সহগামী গ্লুকোকর্টিকয়েড থেরাপি দ্বারা প্রদত্ত তাদের কার্যকারিতার প্রমাণ খুব কম। একটি রেট্রোস্পেকটিভ কোহোর্ট স্টাডিতে, সিরাম আইজিজি4, আইজিই এবং রক্তের ইওসিনোফিলের বেসলাইন ঘনত্বগুলি গ্লুকোকর্টিকয়েড সহ বা ছাড়াই রিটুক্সিম্যাব দিয়ে চিকিত্সার পরে পুনরুত্থানের ঝুঁকির স্বাধীনভাবে ভবিষ্যদ্বাণী করতে দেখা গেছে; বেসলাইন মান যত বেশি হবে, পুনরাবৃত্তির ঝুঁকি তত বেশি হবে এবং পুনরাবৃত্তির সময় তত কম হবে। অন্যান্য হস্তক্ষেপ যখন অঙ্গের সম্পৃক্ততা স্থানীয় যান্ত্রিক সমস্যা সৃষ্টি করে, তখন আরও অঙ্গ-নির্দিষ্ট হস্তক্ষেপের প্রয়োজন হতে পারে। উদাহরণস্বরূপ, যখন একটি টিউমেফ্যাক্টিভ ক্ষত পিত্তনালীর বাধা সৃষ্টি করে, তখন পিত্তকে অবাধে নিষ্কাশিত করার জন্য একটি বিলিয়ারি স্টেন্ট ঢোকানোর প্রয়োজন হতে পারে। একইভাবে, মূত্রনালী বা ভাস্কুলার স্টেন্ট, সার্জিক্যাল রিসেকশন বা রেডিওথেরাপি বিভিন্ন উপস্থাপক সমস্যার জন্য বিবেচনা করা যেতে পারে। একটি মনোক্লোনাল অ্যান্টিবডি (এক্সএমএবি5871) দিয়ে প্লাজম্যাব্লাস্ট-নির্দেশিত থেরাপির প্রভাব এবং নিরাপত্তা মূল্যায়নের জন্য পরীক্ষামূলক গবেষণাও চলছে যা এই প্রতিরোধ কোষগুলিকে হ্রাস না করে বি-কোষের কার্যকারিতা প্রতিরোধ করে। XmAb5871 তার পরিবর্তনশীল ডোমেনের সাথে সিডি19-কে লক্ষ্য করে এবং এর একটি এফসি ডোমেন রয়েছে যা এফসিজিআরআইআইবি-এর প্রতি আকর্ষণ বাড়িয়েছে। মহামারীবিদ্যা আইজিজি4-আরডি-র স্বীকৃতি তুলনামূলকভাবে সাম্প্রতিক, এর মহামারীবিদ্যা নিয়ে সীমিত গবেষণা রয়েছে। তাই প্রাদুর্ভাবের সঠিক অনুমান করা কঠিন। উপরন্তু, শুরুর বয়স অনুমান করা প্রায় অসম্ভব; রোগ নির্ণয়ের সময় বয়স প্রায়শই শুরুর বয়স হিসাবে অপব্যবহার করা হয়। 2011 সালের একটি সমীক্ষায় জাপানে আইজিজি4-আরডি-র প্রাদুর্ভাব 2.8-10.8/million জনসংখ্যায় অনুমান করা হয়েছে, যার গড় বয়স 58 বছর। 2011 সালের আগে চিকিৎসা সাহিত্যে বিভিন্ন নামে আইজিজি4-আরডি উল্লেখ করা হত। উপরন্তু, রোগ সংঘের সাহিত্যে বেশ কয়েকটি ঐতিহাসিক প্রতিবেদন রয়েছে, যা পূর্ববর্তী পর্যবেক্ষণে আইজিজি4 রোগের বিভিন্ন প্রকাশ হতে পারে। উদাহরণস্বরূপ, ব্যানার্জি এবং অন্যান্যরা [1989] অটোইমিউন হেপাটাইটিস এবং ফেব্রিল প্যানিকুলাইটিসে আক্রান্ত দুই রোগীর কথা জানিয়েছেন। প্রতিটি অনুষ্ঠানে প্যানিকুলাইটিস প্রেডনিসোলনের মাত্রা বাড়ানোর জন্য প্রতিক্রিয়া জানায়। 2011 সালের আইজিজি4-সম্পর্কিত রোগের আন্তর্জাতিক সিম্পোজিয়ামে, আইজিজি4-সম্পর্কিত রোগের সর্বসম্মত নামটি এই অবস্থার জন্য অনুমোদিত হয়েছিল। এই নামটি ইতিমধ্যে জাপানি তদন্তকারীদের মধ্যে একটি সর্বসম্মত নাম হিসাবে সম্মত হয়েছিল, উল্লেখযোগ্যভাবে 'সিস্টেমিক' শব্দটি ব্যবহার না করার সিদ্ধান্ত নিয়েছিল কারণ এটি অন্যান্য অঙ্গগুলিতে ম্যালিগন্যান্ট টিউমারকে ভুলভাবে নির্ণয় করতে পারে যা আইজিজি 4-সম্পর্কিত অবস্থার আরেকটি প্রকাশ হিসাবে। যাইহোক, আন্তর্জাতিক সিম্পোজিয়ামের কিছু বিশেষজ্ঞ রোগটির নামকরণ আইজিজি 4-এর নামে করার বিষয়ে আপত্তি প্রকাশ করেছেন, কারণ প্যাথোজেনেসিসে এর ভূমিকা সন্দেহজনক এবং বায়োমার্কার হিসাবে সিরাম আইজিজি 4 ঘনত্বের ব্যবহার অবিশ্বস্ত। একটি সম্প্রসারিত শব্দ, 'ইমিউনোগ্লোবুলিন জি4-সম্পর্কিত রোগ', কখনও কখনও ব্যবহার করা হয়েছে। যাইহোক, এই শব্দটি নামকরণের জন্য 2012 সালের সুপারিশগুলিতে কখনও উল্লেখ করা হয়নি এবং এর ব্যবহার ভুল বলে মনে হবে। আরও দেখুন আইজিজি4-সম্পর্কিত চক্ষুজনিত রোগ আইজিজি4-সম্পর্কিত প্রোস্টেটাইটিস আইজিজি4-সম্পর্কিত ত্বকের রোগ রেফারেন্স বাহ্যিক লিঙ্ক আইজিজি4-সম্পর্কিত রোগের ওভারভিউ-আইজিজি4-সম্পর্কিত রোগের উপর আপটুডেটের নিবন্ধ। ডার্মনেট এনজেড এন্ট্রি ইমিউন সিস্টেম ব্যাধি অটোইমিউন রোগ প্যানক্রিয়াস ব্যাধি লালা গ্রন্থি প্যাথোলজি হেপাটোলজি স্টেরয়েড-প্রতিক্রিয়াশীল প্রদাহজনক অবস্থা