Anomalous aortic origin of a coronary artery
করোনারি ধমনীর অস্বাভাবিক মহাধমনী উৎপত্তি (এ. এ. ও. সি. এ) একটি বিরল জন্মগত হৃৎপিণ্ডের ত্রুটি যেখানে মহাধমনী থেকে একটি করোনারি ধমনী অনুপযুক্তভাবে উদ্ভূত হয়, সাধারণত ভালসালভার ভুল সাইনাস থেকে। এই ব্যতিক্রমী করোনারি ধমনী প্রায়শই একটি আন্তঃ ধমনী (মহাধমনী এবং পালমোনারি ধমনীর মধ্যে), ইন্ট্রাকোনাল (মায়োকার্ডিয়ামের মধ্যে), বা ইন্ট্রামুরাল কোর্স (মহাধমনী প্রাচীরের মধ্যে) গ্রহণ করে এবং শিশুদের মধ্যে আকস্মিক মৃত্যুর ঝুঁকি বৃদ্ধির সাথে যুক্ত। কারণ এ. এ. ও. সি. এ হৃৎপিণ্ডে একটি বিরল জন্মগত ত্রুটি যা ঘটে যখন প্রধান রক্তনালী, মহাধমনীতে ভুল অবস্থান থেকে একটি করোনারি ধমনী উৎপন্ন হয়। এই ত্রুটিগুলি সহ শিশু এবং অল্প বয়স্করা হঠাৎ মারা যেতে পারে, বিশেষ করে ব্যায়ামের সময় বা ঠিক পরে। প্রকৃতপক্ষে, মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে হাইপারট্রফিক কার্ডিওমায়োপ্যাথির পরে শিশু এবং কিশোর-কিশোরীদের মধ্যে হঠাৎ কার্ডিয়াক মৃত্যুর দ্বিতীয় প্রধান কারণ হল এএওসিএ। সাধারণ জনসংখ্যার 0.1% থেকে 0.3% এর প্রাদুর্ভাব অনুমান করা হয়। আকস্মিক মৃত্যুর প্রকৃত ঝুঁকি বা এই রোগীদের চিকিৎসার সর্বোত্তম উপায় নিশ্চিতভাবে জানা যায় না। আকস্মিক মৃত্যুর ঝুঁকির কারণে, ডাক্তাররা "কিছু করার" চাপের মুখোমুখি হন কিন্তু দীর্ঘমেয়াদী ফলো-আপ তথ্যের অভাবে, বিভিন্ন পরিচালনার বিকল্পগুলির ঝুঁকি এবং সুবিধাগুলি অনিশ্চিত। রোগ নির্ণয় চিকিৎসা এ. এ. ও. সি. এ (বিশেষত ডান সাইনাস থেকে এল. সি. এ-র উৎপত্তি সহ) সহ লক্ষণযুক্ত রোগীদের মধ্যে করোনারি ধমনীর অস্বাভাবিকতার জন্য অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপ নির্দেশ করা হয়, যেমন গুরুতর ভেন্ট্রিকুলার টাকিয়ারাইথমিয়া বা নথিভুক্ত মায়োকার্ডিয়াল ইস্কিমিয়া। এমন কোনও নিয়ন্ত্রিত গবেষণা নেই যা উপসর্গহীন ব্যক্তিদের মধ্যে হস্তক্ষেপের ফলাফল মূল্যায়ন করেছে। একটি ইন্ট্রামুরাল কোর্স সহ এ. এ. ও. সি. এ সহ উপসর্গহীন রোগীদের হস্তক্ষেপের ইঙ্গিত নিয়ে বিতর্ক রয়েছে, বিশেষ করে ভালসালভার বাম সাইনাস থেকে এ. এ. ও. সি. এ আর. সি-র সঙ্গে। সাধারণত অস্ত্রোপচারের মেরামতের জন্য ডান করোনারি সাইনাস থেকে উদ্ভূত বাম করোনারি ধমনী সহ উপসর্গহীন রোগীদের উল্লেখ করুন। বাম সাইনাস থেকে উদ্ভূত ডান করোনারি ধমনী সহ উপসর্গহীন রোগীদের কেস-বাই-কেস ভিত্তিতে পরিচালনা করা হয়। 2009 সালে, কনজেনিটাল হার্ট সার্জনস সোসাইটি (সি. এইচ. এস. এস) এ. এ. ও. সি. এ-তে আক্রান্ত রোগীদের একটি বড় বহু-প্রাতিষ্ঠানিক গোষ্ঠী অধ্যয়নের জন্য একটি উত্তর আমেরিকান রেজিস্ট্রি প্রতিষ্ঠা করে। এই উদ্যোগের উদ্দেশ্য হল এ. এ. ও. সি. এ-র প্রাকৃতিক ইতিহাস সম্পর্কে নতুন জ্ঞান তৈরি করা, এ. এ. ও. সি. এ-তে আক্রান্ত শিশু এবং তরুণ প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপ বনাম পর্যবেক্ষণের ফলাফল বর্ণনা করা এবং এ. এ. ও. সি. এ-তে আক্রান্ত রোগীদের মধ্যে ঝুঁকির স্তরবিন্যাসকে সমর্থন করার জন্য প্রমাণ তৈরি করা এবং পরিশেষে পরিচালনার জন্য প্রমাণ-ভিত্তিক নির্দেশিকাগুলির পরামর্শ দেওয়া। যে রোগীরা 30 বছর বয়সে বা তার আগে এ. এ. ও. সি. এ-তে আক্রান্ত হন, তাঁরা এই গবেষণার জন্য যোগ্য। অন্যথায় তাদের স্বাভাবিক হৃৎপিণ্ড বা শুধুমাত্র অ্যাট্রিয়াল সেপ্টাল ত্রুটি, ভেন্ট্রিকুলার সেপ্টাল ত্রুটি, পেটেন্ট ডক্টাস আর্টেরিওসাস, বাইকসপিড এওর্টিক ভালভ, হালকা পালমোনারি স্টেনোসিস ইত্যাদির মতো ছোটখাটো ত্রুটি থাকা উচিত। যাদের অন্যান্য বড় হার্টের সমস্যা রয়েছে যাদের অস্ত্রোপচারের প্রয়োজন হয় তাদের বর্তমানে এই কোহোর্ট স্টাডিতে অন্তর্ভুক্ত করা হয় না। করোনারি ধমনীর অন্য কোনও সমস্যাও অন্তর্ভুক্ত নয়। বর্তমান অবস্থা রেজিস্ট্রি কনজেনিটাল হার্ট সার্জনস সোসাইটির সদস্য অংশগ্রহণকারী প্রতিষ্ঠানগুলি থেকে নতুন রোগীদের নথিভুক্ত করছে। উত্তর আমেরিকা জুড়ে হাসপাতালগুলি অধ্যয়ন গোষ্ঠীতে যোগ দিতে এবং রোগীদের তালিকাভুক্ত করতে থাকে। 2011 সালের জুন মাসের মধ্যে এ. এ. ও. সি. এ-তে আক্রান্ত 140 জনেরও বেশি রোগীকে নথিভুক্ত করা হয়েছে, যা এটিকে এই অসঙ্গতির সবচেয়ে বড় গোষ্ঠীতে পরিণত করেছে। পালমোনারি ট্রাঙ্ক (এ. আর. সি. এ. পি. এ) থেকে উদ্ভূত ডান করোনারি ধমনীর অস্বাভাবিক উৎপত্তি একটি বিরল কিন্তু সম্ভাব্য মারাত্মক অসঙ্গতি। সার্জিক্যাল থেরাপির লক্ষ্য হল একটি শারীরবৃত্তীয় দ্বি-করোনারি সঞ্চালন প্রতিষ্ঠা করা। তথ্যসূত্র বাহ্যিক যোগসূত্র জন্মগত হৃৎপিণ্ডের ত্রুটি এপিডেমিওলজিক্যাল স্টাডি প্রকল্প বিরল রোগ