Ataxic cerebral palsy
অ্যাটাক্সিক সেরিব্রাল প্যালসি ক্লিনিক্যালি সেরিব্রাল প্যালসির সমস্ত ক্ষেত্রে প্রায় 5-10% হয়, যা এটিকে সেরিব্রাল প্যালসির সবচেয়ে কম ঘন ঘন রূপ হিসাবে চিহ্নিত করে। অ্যাটাক্সিক সেরিব্রাল প্যালসি সেরিবেলার কাঠামোর ক্ষতির কারণে ঘটে, যা এটিকে সেরিব্রাল প্যালসির অন্য দুটি রূপ থেকে আলাদা করে, যা হল স্পাস্টিক সেরিব্রাল প্যালসি (কর্টিকাল মোটর এলাকা এবং অন্তর্নিহিত সাদা পদার্থের ক্ষতি) এবং ডিসকিনেটিক সেরিব্রাল প্যালসি (বেসাল গ্যাংলিয়ার ক্ষতি)। সেরিবেলামের ক্ষতির কারণে, যা পেশী চলাচল এবং ভারসাম্যের সমন্বয়ের জন্য প্রয়োজনীয়, অ্যাটাক্সিক সেরিব্রাল প্যালসি রোগীদের সমন্বয়ে সমস্যা হয়, বিশেষ করে তাদের বাহু, পা এবং ট্রাঙ্কে। অ্যাটাক্সিক সেরিব্রাল প্যালসি পেশী স্বর হ্রাস করার জন্য পরিচিত। অ্যাটাক্সিক সেরিব্রাল প্যালসির সবচেয়ে সাধারণ প্রকাশ হল অভিপ্রায় (ক্রিয়া) কম্পন, যা জুতার ফিতে বাঁধা বা পেন্সিল দিয়ে লেখার মতো সুনির্দিষ্ট নড়াচড়া করার সময় বিশেষভাবে স্পষ্ট হয়। এই লক্ষণটি ধীরে ধীরে আরও খারাপ হয়ে যায়, যার ফলে হাত কাঁপতে থাকে। হাতটি কাঙ্ক্ষিত কাজটি সম্পন্ন করার কাছাকাছি আসার সাথে সাথে কম্পন তীব্রতর হয় যা এটিকে সম্পূর্ণ করা আরও কঠিন করে তোলে। সমস্ত ধরনের সিপি-র মতো, অ্যাটাক্সিক সেরিব্রাল প্যালসির কোনও নিরাময় নেই। যাইহোক, বেশ কয়েকটি বৈচিত্র্যময় চিকিৎসা রয়েছে যা এই অবস্থার নেতিবাচক প্রভাবকে সীমাবদ্ধ করতে একসাথে ব্যবহার করা হয়েছে। সমস্ত ধরনের সিপি-র মতো অ্যাটাক্সিক সেরিব্রাল প্যালসির জন্মগত হওয়া সবচেয়ে সাধারণ, যা গর্ভাবস্থায় সেরিবেলাম এবং কানেক্সিনের বিকাশে ত্রুটির ফলে হয়। তবে এটি মেনিনজাইটিস বা এমনকি মাথার আঘাতের মাধ্যমেও অর্জিত হতে পারে। লক্ষণ ও উপসর্গ দুর্বল ভারসাম্যের কারণে, অ্যাটাক্সিক সেরিব্রাল প্যালসি আক্রান্ত রোগীরা প্রায়শই তাদের পা অস্বাভাবিকভাবে অনেক দূরে (একটি প্রশস্ত হাঁটা) নিয়ে হাঁটেন। উপরন্তু, অ্যাটাক্সিক সেরিব্রাল পালসি দ্বারা সৃষ্ট নিম্ন পেশী স্বর মানুষকে খুব অস্থির দেখায়, কারণ তাদের শরীর ক্রমাগত নিজেকে ভারসাম্যহীন করার চেষ্টা করে। এই অবস্থায় থাকা শিশুরা প্রায়শই সমর্থন ছাড়াই হাঁটতে সক্ষম হতে উল্লেখযোগ্যভাবে বেশি সময় নেয় এবং অ্যাটাক্সিক সেরিব্রাল প্যালসিতে আক্রান্ত সমস্ত শিশুদের মধ্যে 50 শতাংশেরও বেশি কোনও না কোনও ধরনের শেখার অক্ষমতা বা কথা বলার প্রতিবন্ধকতা অনুভব করে। সেরিবেলার বিকৃতি বা আঘাতের ফলে এই অবস্থাটি অসম্পূর্ণ সেরিব্রাল বিকাশের ফলস্বরূপ হয় এবং কোনও দু 'জন মানুষ একইভাবে প্রভাবিত হয় না। সাধারণভাবে, সেরিব্রাল প্যালসি হল একটি শারীরিক দুর্বলতা যা অঙ্গবিন্যাস এবং চলাফেরার বিকাশকে প্রভাবিত করে। অ্যাটাক্সিক সেরিব্রাল প্যালসি বিশেষত, অস্বাভাবিক শক্তি, ছন্দ এবং নির্ভুলতার সাথে চলাফেরার কার্যকারিতায় প্রকাশিত হয়। রোগীদের হাইপোটোনিয়া (পেশী স্বর হ্রাস), অ্যাটাক্সিয়ার লক্ষণ (শারীরিক চলাফেরার সম্পূর্ণ নিয়ন্ত্রণ হারানো), দুর্বল ভারসাম্য এবং সমন্বয়, ইচ্ছাকৃত কম্পন এবং একটি বিস্তৃত ভিত্তিক চলাফেরা (হাঁটা রোগীদের মধ্যে) রয়েছে। মস্তিষ্কের বিকাশ সাধারণত জীবনের প্রথম দুই বছরে ঘটে যখন শিশু নতুন মোটর এবং অভিযোজিত দক্ষতা অর্জন করে, ফলস্বরূপ এই সময়ের মধ্যে অ্যাটাক্সিক সেরিব্রাল প্যালসির লক্ষণ এবং উপসর্গ প্রকাশ পেতে শুরু করে। সাধারণত রোগীরা মোটর মাইলফলকে পৌঁছাতে ব্যর্থ হয় এবং মোটর বিকাশে গুণগত পার্থক্য দেখায়। নবজাতকের সময়কালে (জীবনের প্রথম 28 দিন), শিশুরা অলস, তুলনামূলকভাবে অচল এবং ফ্লপি বলে উল্লেখ করা হয়। উপরন্তু, এই সময়ের মধ্যে হাইপোটোনিয়া সবচেয়ে বেশি হয়, যদিও বয়সের সাথে পেশী স্বর বৃদ্ধি পায়, এটি কখনই স্বাভাবিক মাত্রায় পৌঁছায় না। অঙ্গগুলি দুর্বলতা, স্বেচ্ছাসেবী চলাচলে অসঙ্গতি, ডিসডিয়াডোকোকিনেসিস (দ্রুত পর্যায়ক্রমে চলাফেরা করতে অক্ষমতা) এবং টাইট্যুবেশন দেখায়। কারণ পশ্চিমা বিশ্বে জন্মগ্রহণকারী প্রতি হাজার শিশুর মধ্যে আনুমানিক 2-2.5-এর মস্তিষ্কের পক্ষাঘাত হয়, যমজ এবং অকাল জন্মের ঘটনা বৃদ্ধি পায়। অ্যাটাক্সিক সেরিব্রাল প্যালসি সমস্ত ক্ষেত্রে 5 থেকে 10 শতাংশের জন্য দায়ী। সেরিব্রাল প্যালসির কারণ, বিশেষত এর অ্যাটাক্সিক উপপ্রকার অজানা, তবে সেরিবেলাম এবং এর অনেক সংযোগের বিকৃতি বা ক্ষতির কারণে বলে মনে করা হয়। সেরিবেলামের বিকৃতি উপস্থাপিত বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই জন্মগত, তবে অর্জিত অ্যাটাক্সিক সেরিব্রাল প্যালসি মেনিনজাইটিস, ট্রমা, জন্মগত জটিলতা এবং এনসেফালোপ্যাথি (সেপটিক, তীব্র, ছড়িয়ে পড়া এবং বিষাক্ত) এর ফলে হতে পারে। উপরন্তু, মায়ের ভাইরাল সংক্রমণ সংক্রমণের সময় উত্পাদিত প্রদাহজনক সাইটোকাইনের বৃদ্ধির কারণে ভ্রূণের মস্তিষ্কের ক্ষতি করতে পারে। মস্তিষ্কের আঘাত প্রসবপূর্ব, প্রসবপূর্ব বা প্রসব-পরবর্তী সময়ে হতে পারে। সেরিব্রাল প্যালসির বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, প্রায় 80 শতাংশ, অজানা কারণ থেকে জন্মের আগে অর্জিত হয়। গর্ভাবস্থার সময়কাল হ্রাসের সাথে সাথে ঘটনা বৃদ্ধি পায়-গর্ভাবস্থার 32 সপ্তাহের কম এবং জন্মের ওজন 5 আইবি 8 ওজ বা 2500 গ্রামের কম। অ্যাটাক্সিক সেরিব্রাল পালসি নির্ণয় মানসম্মত মূল্যায়ন সরঞ্জাম ব্যবহার করে ক্লিনিকাল মূল্যায়নের উপর ভিত্তি করে করা হয়। ধীরে ধীরে মোটর বিকাশ, অস্বাভাবিক পেশী স্বর এবং শিশুদের মধ্যে অস্বাভাবিক অঙ্গবিন্যাস পর্যবেক্ষণের মাধ্যমে রোগ নির্ণয় শুরু হয় যা বিকাশের মাইলফলক পৌঁছাতে ব্যর্থ হয়। প্রাপ্তবয়স্ক এবং শিশুদের মধ্যে রোগ নির্ণয় ভিন্ন কারণ একটি শিশুর মস্তিষ্ক এখনও নতুন মোটর, ভাষাগত, অভিযোজিত এবং সামাজিক দক্ষতা বিকাশ করছে এবং অর্জন করছে। পরীক্ষার কৌশলটি লক্ষণগুলির বিকাশের ধরণ, রোগীর পারিবারিক ইতিহাস এবং রোগ নির্ণয়কে প্রভাবিত করতে পারে এমন যে কোনও কারণের উপর ভিত্তি করে, যেমন আঘাত বা আঘাত। সংশ্লিষ্ট অক্ষমতা যেমন পূর্বে অ্যাটাক্সিক সেরিব্রাল প্যালসি, অর্থাৎ, সংবেদনশীল দুর্বলতা এবং জ্ঞানীয় কর্মহীনতার সাথে সম্পর্কিত লক্ষণগুলির অধীনে বর্ণিত, রোগ নির্ণয়ে সহায়ক। শিশুদের মধ্যে, ইনফ্যান্টাইল রিফ্লেক্সের মূল্যায়নও একটি ডায়াগনস্টিক টুল, যেমন মোরো রিফ্লেক্স এবং রোম্বার্গ টেস্ট। মোরো রিফ্লেক্স 6 মাস বয়সের পরে শিশুদের মধ্যে খুব কমই উপস্থিত থাকে এবং এটি হঠাৎ সমর্থন হারানোর প্রতিক্রিয়া হিসাবে চিহ্নিত করা হয় যার ফলে শিশুর মনে হয় যে এটি পড়ে যাচ্ছে। শিশুটি কান্নার পাশাপাশি অপহরণ এবং অস্ত্র যুক্ত করে (বা ছড়িয়ে এবং ছড়িয়ে না দিয়ে) প্রতিক্রিয়া জানাবে। কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের সংহতকরণের মূল্যায়নে মোরো রিফ্লেক্স গুরুত্বপূর্ণ এবং অ্যাটাক্সিক সেরিব্রাল প্যালসিতে আক্রান্ত রোগীরা রিফ্লেক্সের অধ্যবসায় এবং উত্তেজনা দেখাবে। উপরন্তু, অ্যাটাক্সিক সেরিব্রাল প্যালসির রোগীরা খুব কমই একটি ইতিবাচক রম্বার্গ পরীক্ষা দেখাবে, যা নির্দেশ করে যে সেখানে স্থানীয় সেরিবেলার কর্মহীনতা রয়েছে। কম্পিউটারাইজড টমোগ্রাফি (সিটি), ম্যাগনেটিক রেসোন্যান্স ইমেজিং (এমআরআই) এবং আল্ট্রাসাউন্ড ব্যবহার করে সেরিব্রাল ইমেজিংয়ের মতো শারীরিক ডায়াগনস্টিক পরীক্ষাগুলিও কার্যকর, তবে ক্লিনিকাল মূল্যায়নের চেয়ে বেশি পছন্দ করা হয় না। এই নিউরোইমেজিং কৌশলগুলি মস্তিষ্কের অস্বাভাবিকতা দেখাতে পারে যা সেরিব্রাল প্যালসি, অর্থাৎ ফোকাল ইনফার্কশন এবং মস্তিষ্কের বিভিন্ন বিকৃতি সহ পূর্ববর্তী রোগীদের মধ্যে পাওয়া গেছে, তবে 273 টি শিশুর উপর একটি গবেষণায় যারা 35 সপ্তাহের গর্ভাবস্থার পরে জন্মগ্রহণ করেছিল এবং নিউরোইমেজিং অধ্যয়নের মধ্য দিয়ে গিয়েছিল, এক তৃতীয়াংশ শিশু স্বাভাবিক গবেষণা দেখিয়েছে। উপরন্তু, শিশুরা নিউরোইমেজিং অধ্যয়নের মধ্য দিয়ে যায় যখন শিশুর মস্তিষ্কের পক্ষাঘাতের স্নায়বিক ফলাফল পাওয়া যায়। শিশু এবং শিশুদের মধ্যে বিকাশমূলক নির্ণয়ের জন্য, মোটর, ভাষাগত, অভিযোজিত এবং সামাজিক আচরণের বেশ কয়েকটি মাইলফলক রয়েছে, যেমন। যখন শিশুটি সমর্থন সহ বা ছাড়াই একা বসতে পারে তাদের প্রথম শব্দগুলি বলুন নিজেদের খাওয়ান একই বয়সের শিশুদের সাথে সফলভাবে খেলুন প্রতিরোধের বর্তমান রূপগুলি গর্ভাবস্থায় ফোকাস করা হয়, অন্যরা জন্মের পরপরই ফোকাস করা হয়। কিছু পদ্ধতি যা ব্যবহার করা হয়েছে তার মধ্যে রয়েছে 17-আলফা প্রোজেস্টেরনের মতো হস্তক্ষেপ ব্যবহার করে গর্ভাবস্থা দীর্ঘায়িত করা, গর্ভাবস্থায় গর্ভাবস্থার সংখ্যা সীমিত করা (সহায়ক প্রজনন প্রযুক্তি দ্বারা প্ররোচিত গর্ভাবস্থার জন্য), অকাল প্রসবের সম্ভাবনা থাকা মায়েদের জন্য প্রসবপূর্ব স্টেরয়েড, অত্যন্ত কম ওজনের জন্মের সময় অকাল জন্মের জন্য উচ্চ ক্যাফেইন। চিকিৎসা যদিও কোনও নিরাময় নেই, এমন অনেকগুলি বিভিন্ন চিকিৎসা রয়েছে যা বর্তমানে লক্ষণগুলি নিয়ন্ত্রণে সহায়তা করার জন্য ব্যবহার করা হচ্ছে। এর মধ্যে রয়েছে কিছু ওষুধের সঙ্গে স্বল্পমেয়াদী চিকিৎসা (যেমন বোটক্স) যা পেশীগুলিকে শিথিল করে, পেশী কম্পন নিয়ন্ত্রণের জন্য তাপমাত্রার পরিবর্তনের ব্যবহার এবং শারীরিক থেরাপিস্ট, অর্থোপেডিক সার্জন এবং মনোরোগ বিশেষজ্ঞদের সমন্বিত যত্ন ও সহায়তার একটি ভারসাম্যপূর্ণ পদ্ধতি। যেহেতু অ্যাটাক্সিক সেরিব্রাল প্যালসির কোনও নিরাময় নেই, তাই চিকিৎসার বর্তমান পদ্ধতিগুলি বৈচিত্র্যময়, প্রায়শই লক্ষণগুলির তীব্রতা সীমাবদ্ধ করার জন্য ডিজাইন করা একাধিক ফোকাস নিয়ে গঠিত। অ্যাটাক্সিক সেরিব্রাল প্যালসিতে আক্রান্ত অনেক শিশু শারীরিক থেরাপিস্ট, পেশাগত থেরাপিস্ট, অর্থোপেডিক সার্জন এবং মনোরোগ বিশেষজ্ঞ সহ বিভিন্ন শাখার ব্যক্তিদের সমন্বয়ে গঠিত দল দ্বারা চিকিত্সা করা হয়। এই ধরনের দলগুলির দ্বারা চিকিত্সা একাধিক পদ্ধতির সঙ্গে জড়িত। পুষ্টির ঘাটতি, ব্যথা, দাঁতের যত্ন, অন্ত্র এবং মূত্রাশয়ের কন্টিনেন্স এবং অর্থোপেডিক জটিলতার সাধারণ লক্ষণ রয়েছে এমন শিশুদের সহায়তা করার জন্য একটি প্রাথমিক যত্ন মেডিকেল হোম সরবরাহ করা চিকিত্সার একটি অপরিহার্য দিক। উপরন্তু, সাম্প্রতিক বছরগুলিতে মস্তিষ্কের অস্বাভাবিকতার প্রকৃতি এবং তীব্রতা সনাক্ত করতে ডায়াগনস্টিক কৌশলগুলি ব্যবহার করা চিকিত্সার জন্য ক্রমবর্ধমান উপকারী হয়ে উঠেছে। অ্যাটাক্সিক সেরিব্রাল প্যালসির সাময়িক চিকিৎসার জন্য বিভিন্ন ওষুধ ব্যবহার করা হয়েছে। প্রিমিডোন এবং বেনজোডিয়াজেপিনের মতো ওষুধগুলি দীর্ঘমেয়াদী ব্যবহারের জন্য সুপারিশ করা না হলেও, কিছু কম্পন লক্ষণ উপশম করতে পারে। বোটোক্স যা শক্ত পেশীগুলিকে শিথিল করে তা কণ্ঠস্বর, হাত এবং মাথার কম্পন নিরাময়ে কার্যকর হয়েছে। সম্প্রতি প্রকাশিত কয়েকটি গবেষণাপত্রে ইচ্ছাকৃত কম্পনের চিকিৎসার জন্য একটি সম্ভাব্য পদ্ধতির রূপরেখা দেওয়া হয়েছে যার মধ্যে একটি প্রবাহিত তরল ব্যবহার করে একটি ক্রায়োম্যানচেটে মোড়িয়ে বাহু শীতল করা অন্তর্ভুক্ত ছিল। চিকিৎসার পর বেশিরভাগ রোগী অর্ধ ঘন্টা পর্যন্ত কম কম্পন অনুভব করেন। এই ব্যবহারিক, তবে স্বল্পমেয়াদী চিকিৎসা মেকআপ করা, খাওয়া বা নথিতে স্বাক্ষর করার মতো স্বাভাবিক দৈনন্দিন কাজকর্ম সম্পাদনকে সহজতর করতে পারে। এই সম্ভাব্য চিকিৎসা পদ্ধতিটি গুরুত্বপূর্ণ কারণ এটি যত্নশীলদের উপর নির্ভরশীলতা হ্রাস করে। শৈশবের সেরিবেলার ব্যাধিগুলির প্রথম নথিভুক্ত ক্লিনিকাল আগ্রহ 1861 সালে দেখা যায় যখন নিকোলাস ফ্রিডরিচ "পারিবারিক স্পিনো-সেরিবেলার ডিজেনারেশন" শিরোনামে তাঁর গবেষণাপত্র প্রকাশ করেন। 19 শতকের শেষের দিকে তাঁর আরও গবেষণায় কম্পন, হাইপোটোনিয়া, হ্রাসপ্রাপ্ত বা হারিয়ে যাওয়া টেন্ডন ঝাঁকুনি এবং অস্পষ্ট বক্তৃতা সহ লক্ষণগুলি উল্লেখ করা হয়েছে। 1897 সালে ফ্রয়েড ফ্রিড্রেইচের কাজ এবং সেই সময়ের অন্যান্য গবেষণা অধ্যয়ন করে পরামর্শ দিয়েছিলেন যে অ্যাটাক্সিক সেরিব্রাল প্যালসি নামে সেরিব্রাল প্যালসির একটি বিশেষ বিভাগ রয়েছে। গবেষণা অসংখ্য সাম্প্রতিক প্রকাশনা প্রমাণ প্রদান করেছে যে অ্যাটাক্সিক সেরিব্রাল প্যালসিতে আক্রান্ত শিশুদের জন্য বর্ধিত অ্যারোবিক ব্যায়াম শারীরবৃত্তীয় ফলাফলের উন্নতি করতে পারে। এই পর্যবেক্ষণের জন্য দায়ী নির্দিষ্ট প্রক্রিয়াগুলি আরও ভালভাবে বোঝার জন্য আরও গবেষণা করা হচ্ছে। গত অর্ধ শতাব্দী ধরে, অ্যাটাক্সিক সেরিব্রাল প্যালসির সম্ভাব্য চিকিৎসা পদ্ধতি হিসাবে স্টেরিওট্যাক্সিকভাবে স্থাপন করা ক্ষতগুলির ব্যবহারের উপর উল্লেখযোগ্য পরিমাণে গবেষণা করা হয়েছে (পদ্ধতিটি পার্কিনসন রোগের চিকিৎসায় উল্লেখযোগ্য উন্নতি দেখিয়েছে)। অনেক গবেষণায় দেখা গেছে যে ডেন্টেট নিউক্লিয়াসের ক্ষতগুলি লক্ষণগুলির আপাত হ্রাস ঘটায়, তবে এই গবেষণার সাফল্য পার্কিনসন রোগের চিকিত্সার পদ্ধতিটি ব্যবহার করার সময় পাওয়া সাফল্যের একই স্তরে পৌঁছায়নি। সাম্প্রতিক সময়ে মস্তিষ্কের ইমেজিং কৌশলগুলির উন্নতির সাথে সাথে ভবিষ্যতে মস্তিষ্কের মধ্যে ভারসাম্যহীনতার নির্দিষ্ট স্থানগুলি সনাক্ত করতে এই কৌশলগুলি ব্যবহার করা সম্ভব হতে পারে যা স্টেরিওট্যাক্সিকভাবে স্থাপন করা ইলেক্ট্রোড দিয়ে চিকিত্সা করা যেতে পারে। গত কয়েক দশক ধরে জেনেটিক স্টাডিজ এবং মস্তিষ্কের ইমেজিং কৌশল উভয়ের উন্নতি অ্যাটাক্সিক সেরিব্রাল প্যালসির চিকিৎসার জন্য একটি আশাব্যঞ্জক ভবিষ্যতের পরামর্শ দিতে পারে। আমেরিকান অ্যাকাডেমি অফ নিউরোলজি এখন সুপারিশ করেছে যে অজানা উৎসের সেরিব্রাল প্যালসির সমস্ত ক্ষেত্রেই নিউরোইমেজিং করা হয়। যদিও এই সিদ্ধান্তের পিছনে প্রমাণের অভাবের কারণে এটি কিছুটা বিতর্কিত সুপারিশ হয়েছে, তবে দেখা যাচ্ছে যে আগামী বছরগুলিতে নিউরোইমেজিং অ্যাটাক্সিক সেরিব্রাল প্যালসি নির্ণয় এবং চিকিত্সা উভয়েরই একটি ক্রমবর্ধমান দিক হয়ে উঠবে। জেনেটিক স্টাডিজ সম্প্রতি অ্যাটাক্সিক সেরিব্রাল প্যালসি সম্পর্কিত গবেষণায় বিশেষভাবে গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করেছে। যদিও অনুমান করা হয় যে সমস্ত ধরনের সেরিব্রাল প্যালসির মাত্র 2 শতাংশ এই রোগের জিনগত রূপ, অ্যাটাক্সিক সেরিব্রাল প্যালসির 50 শতাংশ অটোসোমাল রিসেসিভ বৈশিষ্ট্য হিসাবে উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায়। রোগের পিছনের জিনগুলি সম্পর্কে আরও ভাল ধারণা অর্জন করা প্রসবপূর্ব/বিবাহপূর্ব পরীক্ষার পরিবারগুলির ভবিষ্যতের সম্ভাবনার পরামর্শ দেয় এবং এই রোগ সম্পর্কে আমাদের বোঝাপড়া ব্যাপকভাবে বৃদ্ধি করবে। তথ্যসূত্র বাহ্যিক যোগসূত্র সেরিব্রাল প্যালসির প্রকার