Pediatric ependymoma
পেডিয়াট্রিক এপেন্ডিমোমাস প্রকৃতিতে এপেন্ডিমোমার প্রাপ্তবয়স্ক রূপের অনুরূপ যে এগুলি ভেন্ট্রিকুলার সিস্টেমের আস্তরণের রেডিয়াল গ্লিয়াল কোষ থেকে উদ্ভূত বলে মনে করা হয়। যাইহোক, এগুলি প্রাপ্তবয়স্ক এপেন্ডিমোমাসের থেকে পৃথক যেখানে জিন এবং ক্রোমোজোমগুলি প্রায়শই প্রভাবিত হয়, মস্তিষ্কের যে অঞ্চলে এগুলি প্রায়শই পাওয়া যায় এবং রোগীদের পূর্বাভাস। নিউরোফাইব্রোমাটোসিস টাইপ 2 (এন. এফ 2)-এর মতো কিছু বংশগত রোগে আক্রান্ত শিশুরা এই শ্রেণীর টিউমারে বেশি আক্রান্ত হতে দেখা গেছে, তবে একটি দৃঢ় জিনগত যোগসূত্র এখনও প্রতিষ্ঠিত হয়নি। পেডিয়াট্রিক এপেন্ডিমোমার বিকাশের সাথে সম্পর্কিত লক্ষণগুলি বৈচিত্র্যময়, বমি, মাথাব্যথা, বিরক্তি, অলসতা এবং চলাফেরার পরিবর্তন সহ অন্যান্য বেশ কয়েকটি পেডিয়াট্রিক মস্তিষ্কের টিউমারের লক্ষণগুলির মতো। যদিও আক্রমণাত্মক টিউমার ধরনের ছোট শিশু এবং শিশুরা সাধারণত কম অনুকূল ফলাফল অনুভব করে, টিউমারগুলির সম্পূর্ণ অপসারণ বেঁচে থাকা এবং পুনরাবৃত্তি উভয়ের জন্য সবচেয়ে সুস্পষ্ট ভবিষ্যদ্বাণীমূলক কারণ। মৌলিক জীববিজ্ঞান কোষের উৎপত্তি বলে মনে করা হয় যে এপেন্ডিমোমাস রেডিয়াল গ্লিয়াল কোষ থেকে উদ্ভূত হয়। নিউরোনাল স্টেম সেল মার্কার সিডি133 এবং নেস্টিন, পাশাপাশি রেডিয়াল গ্লিয়াল নির্দিষ্ট মার্কার আরসি2 এবং মস্তিষ্কের লিপিড বাইন্ডিং প্রোটিন (বিএলবিপি/এফএবিপি7) প্রকাশ করে, এপেন্ডাইমোমাস থেকে প্রাপ্ত টিউমারগুলি ফেনোটাইপের মতো একটি রেডিয়াল-গ্লিয়াল প্রদর্শন করে। রেডিয়াল গ্লিয়াল বৈশিষ্ট্যযুক্ত টিউমারগুলি অর্থোটোপিক মাউস জেনোগ্রাফ্টে টিউমার তৈরি করে, যা এপেন্ডিমোমার উত্স কোষ হিসাবে রেডিয়াল গ্লিয়ালের পরামর্শ দেয়। নিউরোফাইব্রোমাটোসিস টাইপ 2 (এন. এফ 2), টারকোট সিন্ড্রোম বি এবং এম. ই. এন 1 সিন্ড্রোম সহ বেশ কয়েকটি জেনেটিক সিন্ড্রোম এপেন্ডিমোমার বিকাশের সাথে যুক্ত। যাইহোক, পারিবারিক সিন্ড্রোমের সাথে যুক্ত জিন মিউটেশনগুলি এপেনডিমোমার বিক্ষিপ্ত ক্ষেত্রে খুব কমই পাওয়া যায়। উদাহরণস্বরূপ, এন. এফ. 2 মিউটেশনগুলি এপেনডিমোমাতে খুব কমই দেখা গেছে এবং এম. ই. এন. 1 মিউটেশনগুলি কেবল অল্প সংখ্যক এপেনডিমোমা পুনরাবৃত্তির ক্ষেত্রে পাওয়া গেছে। অনকোজেনিক ক্ষত ERBB2, ERBB4, এবং হিউম্যান টেলোমেরেজ রিভার্স ট্রান্সক্রিপ্টেস (TERT) জিন এক্সপ্রেশন টিউমার কোষের বিস্তারকে উৎসাহিত করে, যা আক্রমণাত্মক টিউমার আচরণে অবদান রাখে। এপিডার্মাল গ্রোথ ফ্যাক্টর রিসেপ্টর (ই. জি. এফ. আর)-এর উচ্চ অভিব্যক্তি প্রতিকূল ফলাফলের সাথে সম্পর্কিত। কাইনেটোকোর প্রোটিনের অতিরিক্ত অভিব্যক্তি এবং মেটালোথিওনিনের ডাউন-রেগুলেশন এপেন্ডিমোমাতে পুনরাবৃত্তির সাথে যুক্ত। কেআইটি রিসেপ্টর টাইরোসিন কাইনেজ এবং ফসফো-কেআইটি পেডিয়াট্রিক এপেন্ডিমোমাতে উপস্থিত থাকতে দেখা গেছে এবং সেই টিউমারগুলির সাথে সম্পর্কিত অ্যাঞ্জিওজেনেসিসে জড়িত থাকতে পারে। তুলনামূলক জিনোমিক সংকরায়ন (সিজিএইচ) পরীক্ষায় দেখা গেছে যে পেডিয়াট্রিক এপেন্ডিমোমাতে বেশ কয়েকটি জিনোমিক অসঙ্গতি রয়েছে যা প্রাপ্তবয়স্ক এপেন্ডিমোমাতে দেখা যায় না। উপরন্তু, কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের মধ্যে বিভিন্ন অবস্থান থেকে (মেরুদণ্ড, সুপারটেনটোরিয়াল এবং ইনফ্রাটেনটোরিয়াল) এপেন্ডিমোমাস তাদের ক্রোমোসোমাল, ইমিউনোহিস্টোকেমিক্যাল এবং জিন অভিব্যক্তির পার্থক্য দ্বারা আলাদা করা যেতে পারে। 1কিউ ক্রোমোজোমের বৃদ্ধি এবং 6কিউ, 17পি এবং 22কিউ হ্রাস হল পেডিয়াট্রিক এপেন্ডিমোমাতে সবচেয়ে সাধারণ সংখ্যাসূচক ক্রোমোজোমাল পরিবর্তন। শিশুদের মধ্যে ক্রোমোজোম 1কিউ (1q21.1-32.1) বৃদ্ধি বেশি দেখা যায় এবং এটি ইন্ট্রাক্র্যানিয়াল এপেন্ডিমোমাসে টিউমারের পুনরাবৃত্তির সাথে যুক্ত। উপরন্তু, পুনরাবৃত্তি-মুক্ত এবং সামগ্রিক বেঁচে থাকার জন্য ক্রোমোজোম 1কিউ25-এর স্বাধীন ভবিষ্যদ্বাণীমূলক মান পাওয়া গেছে। বিক্ষিপ্ত এবং পারিবারিক উভয় ক্ষেত্রেই 22কিউ-এর ক্ষতি পাওয়া গেছে, যা এই স্থানে টিউমার দমনকারী জিনের উপস্থিতিকে সমর্থন করে। যাইহোক, পেডিয়াট্রিক ক্ষেত্রে 22কিউ হ্রাস প্রাপ্তবয়স্কদের ক্ষেত্রে বেশি দেখা যায়। যেহেতু এন. এফ. 2 <আই. ডি. 1>-এ অবস্থিত, তাই এটি এপেন্ডিমোমার বিকাশে জড়িত বলে অনুমান করা হয়েছিল। যদিও এন. এফ. 2-এ মিউটেশনগুলি মেরুদণ্ডের রূপ ব্যতীত বিক্ষিপ্ত এপেন্ডিমোমাতে খুব কমই পাওয়া যায়, তবে এস. সি. এইচ. আই. পি. 1, একটি এন. এফ 2 মিথস্ক্রিয়াশীল জিন, পেডিয়াট্রিক এপেন্ডিমোমাতে উল্লেখযোগ্যভাবে নিয়ন্ত্রিত হয়, যা এপেন্ডিমোমাসের সূচনায় এন. এফ 2 পথের জন্য একটি ভূমিকা সমর্থন করে। অনকোজিনেস এবং টিউমার দমনকারী জিন বিভিন্ন ধরনের অনকোজিনেস এবং টিউমার দমনকারী জিনগুলি পেডিয়াট্রিক এপেন্ডিমোমাসে পরিবর্তিত বা পরিবর্তিত অভিব্যক্তি থাকতে দেখা গেছে। কে. আই. টি রিসেপ্টর টাইরোসিন কাইনেজ এবং ফসফো-কে. আই. টি পেডিয়াট্রিক এপেন্ডিমোমার বিকাশে ভূমিকা রাখার পরামর্শ দেওয়া হয়েছে, প্রায় 8 শতাংশ পেডিয়াট্রিক এপেন্ডিমোমাতে এন. ও. টি. সি. এইচ1 মিউটেশন পাওয়া গেছে এবং এম. ই. এন1 মিউটেশন মাঝে মাঝে পেডিয়াট্রিক এপেন্ডিমোমাতে পাওয়া যায়। এমএমপি2 এবং এমএমপি14 ইন্ট্রাক্রেনিয়াল ক্ষেত্রে টিউমারের বৃদ্ধি এবং অগ্রগতিতেও ভূমিকা পালন করে বলে মনে হয়। দুটি প্রার্থী জিন, টিপিআর এবং সিবিওয়াই1, পেডিয়াট্রিক এপেন্ডিমোমাতে সাধারণত পরিবর্তিত ক্রোমোজোম অঞ্চলে চিহ্নিত করা হয়েছে, ক্রোমোজোম 1কিউ25 এবং ক্রোমোজোম 22কিউ12-কিউ13। ক্রোমোজোম 1কিউ-তে দুটি অতিরিক্ত প্রার্থী জিন, এস 100এ6 এবং এস 100এ4-এর অভিব্যক্তিও সুপ্রাটেনটোরিয়াল টিউমার বিকাশ এবং 3 বছর বয়সের আগে ঘটে যাওয়া টিউমারের সাথে সামঞ্জস্যপূর্ণ বলে দেখা গেছে, যদিও এটি স্পষ্ট নয় যে এই জিনগুলি এটিওলজিতে ঠিক কী ভূমিকা পালন করে। টিউমারের অগ্রগতি রেডিয়াল গ্লিয়াল কোষ থেকে এপেন্ডিমোমাস উদ্ভূত হওয়ার পরামর্শ দেওয়া হয়েছে, যা পরামর্শ দেয় যে স্নায়বিক স্টেম সেল রক্ষণাবেক্ষণের পথ যেমন নচ, সোনিক হেজেহগ (এসএইচএইচ) এবং পি53 এপেন্ডিমোমাসের প্যাথোজেনেসিসের জন্য গুরুত্বপূর্ণ। ট্রান্সক্রিপশন ফ্যাক্টরের নচ সিগন্যালিং পাথওয়ে এবং এইচওএক্স পরিবার যথাক্রমে সুপ্রাটেনটোরিয়াল এবং স্পাইনাল এপেন্ডিমোমাতে নিয়ন্ত্রিত হয়। পিচ লিগ্যান্ড, রিসেপ্টর এবং টার্গেট জিনের (এইচইএস1, এইচইওয়াই2 এবং এমওয়াইসি) অতিরিক্ত অভিব্যক্তি, পাশাপাশি নচ রিপ্রেসারের ডাউন-রেগুলেশন (এফবিএক্সডাব্লু7) পেডিয়াট্রিক এপেন্ডিমোমাতে পাওয়া যায়। নচ পথের প্রতিরোধ ভিট্রোতে টিউমারের বৃদ্ধিকে ব্যাহত করে। বেশিরভাগ এপেন্ডিমোমাতে নচ টার্গেট এআরবিবি2 নিয়ন্ত্রিত হয়, যা খারাপ ফলাফলের সাথে সম্পর্কিত। যদিও পি53 (টিপি53) মিউটেশনগুলি প্রায়শই পেডিয়াট্রিক এপেন্ডিমোমাতে দেখা যায় না, পি53 পথটি সম্ভবত এমডিএম2-এর অতিরিক্ত প্রকাশের মাধ্যমে বিকিরণ থেরাপি প্রতিরোধ এবং টিউমারের অগ্রগতিতে ভূমিকা পালন করার পরামর্শ দেওয়া হয়। উপরন্তু, পি73 (টিপি73)-এর আপ-রেগুলেশন, পি53-এর একটি হোমোলগ, এবং পি53 পাথওয়ে জিন পি14এআরএফ/পি16/আইএনকে4এ (সিডিকেএন2এ)-এর মুছে ফেলা পেডিয়াট্রিক এপেন্ডাইমোমাসেও পাওয়া গেছে। জি. এল. আই. 1, জি. এল. আই 2 এবং এস. টি. কে 36-এর মতো এস. এইচ. এইচ পথের উপাদানগুলির অতিরিক্ত অভিব্যক্তি এপেন্ডিমোমাসে এস. এইচ. এইচ পথের নিয়ন্ত্রণকে বোঝায়। উপরন্তু, এস. এইচ. এইচ-এর অতিরিক্ত অভিব্যক্তি আই. জি. এফ. বি. পি2, আই. জি. এফ. বি. পি3, এবং আই. জি. এফ. বি. পি5-কে এপেন্ডাইমোমাতে লক্ষ্য করে যা পেডিয়াট্রিক এপেন্ডাইমোমাসের প্যাথোজেনেসিসে এস. এইচ. এইচ এবং ইনসুলিনের মতো বৃদ্ধির ফ্যাক্টর (আই. জি. এফ) সংকেতের জন্য একটি ভূমিকা নির্দেশ করে। এন্ডোথেলিয়াল সেল কে. আই. টি এক্সপ্রেশনের অগ্রগতির হার পাইলোসাইটিক অ্যাস্ট্রোসাইটোমা বা এপেন্ডিমোমা নির্ণয়ের সময় অল্প বয়সের সাথে যুক্ত ছিল। টেলোমেরেজ ক্রিয়াকলাপ শৈশবের এপেন্ডিমোমাতে পাওয়া যায়। উপরন্তু, টেলোমেরেজ পুনরায় সক্রিয়করণ এবং টেলোমেরেসের রক্ষণাবেক্ষণ অগ্রগতির জন্য প্রয়োজনীয় বলে মনে হয়। নিউক্লিওলিনের নিম্ন অভিব্যক্তি, টেলোমেরেজের একটি মিথস্ক্রিয়াশীল প্রোটিন, ফলাফলের একক সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ জৈবিক ভবিষ্যদ্বাণীকারী হিসাবে পাওয়া গেছে, যেখানে নিম্ন অভিব্যক্তি আরও অনুকূল পূর্বাভাসের সাথে সম্পর্কিত। ক্লিনিকাল বায়োলজি উপস্থাপনা লক্ষণগুলি রোগ নির্ণয়ের কয়েক মাস আগে উপস্থিত হয় এবং বয়স, টিউমারের গ্রেড এবং অবস্থানের উপর নির্ভর করে পরিবর্তিত হতে পারে। ইন্ট্রাক্রেনিয়াল চাপ বৃদ্ধি বমি, মাথাব্যথা, বিরক্তি, অলসতা, চলাফেরায় পরিবর্তন ঘটাতে পারে এবং 2 বছরের কম বয়সী শিশুদের মধ্যে, খাওয়ানোর সমস্যা, অনিচ্ছাকৃত চোখের নড়াচড়া এবং হাইড্রোসেফালাস প্রায়শই লক্ষণীয়। প্রায় 20 শতাংশ পেডিয়াট্রিক রোগীর মধ্যে খিঁচুনি ঘটে। যদি টিউমারটি সি. এস. এফ প্রবাহের জন্য একটি গুরুত্বপূর্ণ স্থানে অবস্থিত থাকে তবে জ্ঞানীয় কার্যকারিতা হ্রাস এবং এমনকি আকস্মিক মৃত্যুও ঘটতে পারে। পেডিয়াট্রিক এপেন্ডিমোমাস প্রায়শই পোস্টেরিয়র ক্রেনিয়াল ফোসায় ঘটে, প্রাপ্তবয়স্ক এপেন্ডিমোমাসের বিপরীতে যা সাধারণত মেরুদণ্ড বরাবর ঘটে। এপেন্ডিমোমাস সিটি স্ক্যানে কম ঘনত্বের ভর হিসাবে উপস্থিত হয় এবং টি2-ওজনযুক্ত এমআরআই চিত্রগুলিতে হাইপারইন্টেন্স হয়। প্যাথলজি এপেন্ডিমোমাসের গ্রেডিং নিয়ে উল্লেখযোগ্য বিতর্ক রয়ে গেছে, যদিও ডব্লিউ. এইচ. ও 2007-এর শ্রেণীবিভাগ প্রাথমিক শ্রেণীবিভাগ হিসাবে সাবপেন্ডিমোমা (গ্রেড I), মাইক্সোপ্যাপিলারি এপেন্ডিমোমা (গ্রেড I), এপেন্ডিমোমা (গ্রেড II) এবং অ্যানাপ্লাস্টিক এপেন্ডিমোমা (গ্রেড III) তালিকাভুক্ত করেছে। এই শ্রেণীবিভাগ পরিকল্পনাটি এপেন্ডিমোমা গোষ্ঠীর মধ্যে চারটি উপপ্রকারকে আরও নির্দিষ্ট করে। যাইহোক, বিভিন্ন প্যাথোলজি সহ এপেন্ডিমোমার বেশ কয়েকটি স্বীকৃত উপপ্রকার রয়েছে। এর মধ্যে রয়েছে মাইক্সোপ্যাপিলারি এপেন্ডাইমোমা (এমইপিএন) যা ধীরে ধীরে বৃদ্ধি পায় এবং মেরুদণ্ডের কনস মেডুলারিস-কাউডা ইকুইনা-ফিলাম টার্মিনাল অঞ্চল, ইন্ট্রাক্র্যানিয়াল, ইনফ্রাটেনটোরিয়াল (পোস্টেরিয়র ফোসা), ইন্ট্রাক্র্যানিয়াল সুপারটেনটোরিয়াল এবং স্পাইনাল এপেন্ডাইমোমা এবং সাবপেন্ডাইমোমাসে সীমাবদ্ধ থাকে। প্রতিবেদনে দেখা গেছে যে অবস্থান-ভিত্তিক শ্রেণিবিন্যাস আণবিক বৈশিষ্ট্যের সাথে সবচেয়ে বেশি প্রাসঙ্গিক, যা অন্তর্নিহিত টিস্যু-নির্দিষ্টতার প্রভাবকে বোঝায়। সাধারণ এপেন্ডাইমাল কোষগুলিকে ক্যান্সারযুক্ত কোষে রূপান্তরিত করে অনকোজেনিক ঘটনা থেকে এপেন্ডাইমোমাসের উদ্ভব হয়। সাম্প্রতিক প্রমাণ থেকে জানা যায় যে প্রাথমিক কোষগুলি হল রেডিয়াল গ্লিয়া। জিনগত পরিবর্তনগুলি হিস্টোলজিক্যালি অনুরূপ এপেন্ডিমোমা টিউমারগুলির মধ্যে মোটামুটি বৈচিত্র্যময়। ডায়াগনস্টিক বৈশিষ্ট্য তুলনামূলক জিনোমিক হাইব্রিডাইজেশন (সিজিএইচ) পরীক্ষায় দেখা গেছে যে পেডিয়াট্রিক টিউমারে বেশ কয়েকটি জিনোমিক অসঙ্গতি রয়েছে যা প্রাপ্তবয়স্ক এপেন্ডিমোমাতে দেখা যায় না, পুরো ক্রোমোজোমের ভারসাম্যহীনতার উচ্চ প্রাদুর্ভাব সহ। এপিথেলিয়াল মেমব্রেন অ্যান্টিজেন অন্যান্য পেডিয়াট্রিক সিএনএস টিউমার থেকে এপেন্ডিমোমাসকে আলাদা করতে সাহায্য করে বলে দেখা গেছে। টিউমারের বিস্তার নির্ধারণের জন্য নিউরাক্সিস এম. আর ইমেজিং এবং লাম্বার সি. এস. এফ সাইটোলজি মূল্যায়ন ব্যাপকভাবে গৃহীত পদ্ধতি। একবার টিউমার সন্দেহ করা হলে, মেডুলোব্লাস্টোমা, ডিফ্যুজ অ্যাস্ট্রোসাইটোমা, পাইলোসাইটিক অ্যাস্ট্রোসাইটোমা এবং এপেন্ডিমোমা পোস্টেরিয়র ফোসা টিউমার হিসাবে ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের মধ্যে থাকে। তবে, শুধুমাত্র পাইলোসাইটিক অ্যাস্ট্রোসাইটোমা এবং এপেন্ডিমোমা গ্যালেক্টিন-3-এর জন্য ইতিবাচক দাগ দেয়। উপপ্রকারের এপেন্ডিমোমাও আণবিক উপায়ে সংকুচিত করা যেতে পারে। উদাহরণস্বরূপ, মাইক্সোপ্যাপিলারি এপেন্ডিয়োমাস-এ এইচওএক্সবি5, পিএলএ2জি5 এবং আইটিআইএইচ2-এর উচ্চতর অভিব্যক্তি পাওয়া গেছে। জিন এক্সপ্রেশন প্রোফাইলিং পরীক্ষায় দেখা গেছে যে ট্রান্সক্রিপশন ফ্যাক্টরের এসওএক্স পরিবারের তিন সদস্যেরও মেডুলোব্লাস্টোমা এবং এপেন্ডিমোমার মধ্যে বৈষম্যমূলক শক্তি ছিল। হিস্টোলজি ছাড়া, গ্রেড II বনাম গ্রেড III অ্যানাপ্লাস্টিক এপেন্ডিমোমাসের মধ্যে পার্থক্য করা কঠিন কারণ চৌম্বকীয় অনুরণন ইমেজিংয়ে কোনও শারীরবৃত্তীয় পার্থক্য নেই। প্রগনোস্টিক বৈশিষ্ট্য সাধারণভাবে, পেডিয়াট্রিক এপেন্ডিমোমাস প্রাপ্তবয়স্ক এপেন্ডিমোমাসের তুলনায় কম অনুকূল পূর্বাভাসের সাথে যুক্ত এবং কম বয়সী পেডিয়াট্রিক রোগীদের এপেন্ডিমোমাস বয়স্ক পেডিয়াট্রিক রোগীদের এপেন্ডিমোমাসের তুলনায় কম অনুকূল। পশ্চাৎ ফোসায় ঘটে যাওয়া টিউমারগুলিরও কম অনুকূল পূর্বাভাস রয়েছে বলে দেখানো হয়েছে। পেডিয়াট্রিক ইন্ট্রাক্র্যানিয়াল এপেন্ডিমোমাসে টিইআরটি-র অভিব্যক্তি টেলোমেরেজ ক্রিয়াকলাপ এবং টিউমারের অগ্রগতির সাথে সম্পর্কযুক্ত এবং বেঁচে থাকার সাথে নেতিবাচকভাবে সম্পর্কযুক্ত। প্রোটিন নিউক্লিওলিন এবং এমএমপি2 এবং এমএমপি14-এর অভিব্যক্তি পেডিয়াট্রিক এপেন্ডিমোমার ক্ষেত্রে অগ্রগতি মুক্ত বেঁচে থাকার সাথে বিপরীতভাবে সম্পর্কযুক্ত বলে দেখা গেছে, যদিও আরটিকে-1 পরিবারের সদস্যরা পরস্পর সম্পর্কিত ছিলেন না। টিউমার মাইক্রোইনভেশন, এমনকি বিভিন্ন ইমেজিং পদ্ধতি ব্যবহার করে ভালভাবে চিহ্নিত টিউমারগুলিতেও বিপরীতভাবে সম্পর্কিত with|progression-মুক্ত এবং সামগ্রিক বেঁচে থাকার জন্য পাওয়া গেছে। কিছু প্রমাণ থেকে জানা যায় যে ক্রোমোজোম 6q25.3 মুছে ফেলা পেডিয়াট্রিক এপেন্ডিমোমাসে অতিরিক্ত বেঁচে থাকার সুবিধা প্রদান করতে পারে। পেডিয়াট্রিক এপেন্ডিমোমাসের জন্য চিকিত্সা কেমোথেরাপি নিয়মাবলী শুধুমাত্র পরিমিত সুবিধা তৈরি করেছে এবং পুনর্ব্যবহারের মাত্রা পুনরাবৃত্তি এবং বেঁচে থাকার ক্ষেত্রে সবচেয়ে সুস্পষ্ট কারণ হিসাবে রয়ে গেছে। পেডিয়াট্রিক এপেন্ডিমোমাসের খারাপ ফলাফলের সাথে টিইআরটি এক্সপ্রেশনের সংযোগ কিছু গবেষককে পরামর্শ দিতে পরিচালিত করেছে যে টেলোমেরেজ প্রতিরোধ পেডিয়াট্রিক এপেন্ডিমোমাসের জন্য একটি কার্যকর সহায়ক থেরাপি হতে পারে। উপরন্তু, প্রাথমিক টিউমার বিচ্ছিন্ন কোষ ব্যবহার করে ইন ভিট্রো পরীক্ষার তথ্য থেকে জানা যায় যে টেলোমেরেজ ক্রিয়াকলাপের প্রতিরোধ কোষের বিস্তারকে বাধা দিতে পারে এবং প্রাথমিক টিউমারে উচ্চ টেলোমেরেজ ক্রিয়াকলাপ পর্যবেক্ষণের সাথে সামঞ্জস্য রেখে ডিএনএ ক্ষতিকারক এজেন্টের প্রতি কোষের সংবেদনশীলতা বাড়িয়ে তুলতে পারে। উপরন্তু, যেহেতু অ্যাপুরিনিক/এপিরিমিডিনিক এন্ডোনিউক্লিজ (এ. পি. ই. 1) পেডিয়াট্রিক এপেন্ডিমোমাসে বিকিরণ প্রতিরোধ প্রদান করতে দেখা গেছে, তাই পরামর্শ দেওয়া হয়েছে যে এ. পি এন্ডো ক্রিয়াকলাপের প্রতিরোধকগুলিও বিকিরণ সংবেদনশীলতা পুনরুদ্ধার করতে পারে। পেডিয়াট্রিক এপেন্ডিমোমাসের ইনফ্রাটেনটোরিয়াল গ্রুপের মধ্যে, রেডিওথেরাপি 5 বছরের বেঁচে থাকার উল্লেখযোগ্যভাবে বৃদ্ধি করতে দেখা গেছে। যাইহোক, স্টেরিওট্যাক্টিক রেডিওসার্জারির একটি পূর্ববর্তী পর্যালোচনায় দেখা গেছে যে এটি এমন রোগীদের জন্য কেবলমাত্র একটি পরিমিত সুবিধা প্রদান করে যারা পূর্বে বিচ্ছেদন এবং বিকিরণের মধ্য দিয়ে গেছে। যদিও অন্যান্য সুপ্রাটেনটোরিয়াল টিউমারগুলির আরও ভাল পূর্বাভাস থাকে, সুপ্রাটেনটোরিয়াল অ্যানাপ্লাস্টিক এপেন্ডিমোমাস হল সবচেয়ে আক্রমণাত্মক এপেন্ডিমোমা এবং প্রাথমিক পুনরাবৃত্তি প্রতিরোধে সম্পূর্ণ এক্সসিশন বা পোস্ট অপারেটিভ বিকিরণ কার্যকর বলে মনে করা হয়নি। ইনফ্রাটেনটোরিয়াল এপেন্ডিমোমাসের বিচ্ছেদের পরে, অবশিষ্ট টিউমারটি পার্শ্বীয় বনাম মিডিয়াল টিউমারে হওয়ার সম্ভাবনা বেশি থাকে, যা রেডিওলজিক্যালি প্রাক-অপারেটিভভাবে শ্রেণীবদ্ধ করা হয়। সেরিবেলোমেডুলারি ফিশার বিচ্ছিন্নকরণের মতো নির্দিষ্ট কৌশলগুলি এই ক্ষেত্রে আইট্রোজেনিক প্রভাব এড়ানোর পাশাপাশি সম্পূর্ণ বিচ্ছিন্নকরণে সহায়তা করার প্রস্তাব দেওয়া হয়েছে। পুনরাবৃত্তির জন্য নজরদারি নিউরোইমেজিং শুধুমাত্র পর্যবেক্ষণের উপর রোগীদের অতিরিক্ত বেঁচে থাকার ব্যবস্থা করে। বায়োকেমিক্যাল মার্কার এইচ. টি. ই. আর. টি এবং ওয়াই. এইচ. 2এ. এক্স চিকিৎসার পূর্বাভাস এবং প্রতিক্রিয়ার জন্য গুরুত্বপূর্ণ মার্কার। উচ্চ এইচটিইআরটি এবং নিম্ন ওয়াইএইচ2এএক্স অভিব্যক্তি থেরাপির দুর্বল প্রতিক্রিয়ার সাথে যুক্ত। এই চিহ্নিতকারীগুলির উচ্চ বা নিম্ন উভয় অভিব্যক্তি সহ রোগীরা মাঝারি প্রতিক্রিয়া গোষ্ঠী তৈরি করে। পুনরাবৃত্তি বয়স> 5 বছরের জন্য 5 বছরের রোগমুক্ত বেঁচে থাকা হল 50-60%। আরেকটি প্রতিবেদনে 51 শতাংশ অগ্রগতি-মুক্ত বেঁচে থাকার সাথে একই রকম 5 বছরের বেঁচে থাকার হার প্রায় 65 শতাংশ পাওয়া গেছে। 10 বছরের রোগমুক্ত বেঁচে থাকা হল 40-50%। অল্পবয়সীরা 5 এবং 10 বছর বেঁচে থাকার হার কম দেখিয়েছে। 2006 সালের একটি সমীক্ষায় 133 জন রোগী পর্যবেক্ষণ করে দেখা গেছে যে পাঁচ বছরের মধ্যে 31 জন (23.3%) এই রোগের পুনরাবৃত্তি হয়েছে। চিকিৎসার দীর্ঘমেয়াদী পরিণতি অন্যান্য কেমোথেরাপির তুলনায় ইমেটেলস্ট্যাটের মতো টেলোমেরেজ ইনহিবিটারের ব্যবহার খুব কম বিষাক্ত বলে মনে হয়। বেশিরভাগ টেলোমেরেজ ইনহিবিটারের একমাত্র পরিচিত পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া হল ডোজ-প্ররোচিত নিউট্রোপেনিয়া। নিউরোসাইকোলজিকাল ঘাটতি বিচ্ছেদ, কেমোথেরাপি এবং বিকিরণের পাশাপাশি এন্ডোক্রিনোপ্যাথির ফলে হতে পারে। উপরন্তু, পেডিয়াট্রিক ক্যান্সারে বেঁচে যাওয়া ব্যক্তিদের মধ্যে গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল জটিলতার বৃদ্ধি লক্ষ্য করা গেছে। তথ্যসূত্র বাহ্যিক লিঙ্ক জাতীয় ক্যান্সার ইনস্টিটিউটের ওয়েবসাইট cancer.net মেডপিক্স ইমেজিং অ্যান্ড ডায়াগনসিস ব্রেন টিউমার পেডিয়াট্রিক ক্যান্সার