Mast cell leukemia
মাস্ট সেল লিউকেমিয়া হল তীব্র মায়েলয়েড লিউকেমিয়ার একটি অত্যন্ত আক্রমণাত্মক উপপ্রকার যা সাধারণত ডি নভো ঘটে তবে খুব কমই, দীর্ঘস্থায়ী মায়েলয়েড লিউকেমিয়ার আরও আক্রমণাত্মক তীব্র মায়েলয়েড লিউকেমিয়ায় রূপান্তর থেকে বিকশিত হতে পারে। অল্প সংখ্যক ক্ষেত্রে, তীব্র মাস্ট সেল লিউকেমিয়া সিস্টেমিক মাস্টোসাইটোসিসের আরও প্রগতিশীল রূপ থেকে বিকশিত হতে পারে। ডব্লিউ. এইচ. ও-র মানদণ্ড অনুযায়ী তীব্র মাস্ট সেল লিউকেমিয়া নির্ণয়ের মধ্যে মজ্জায় 20 শতাংশ এবং রক্তে 10 শতাংশ নিওপ্লাস্টিক মাস্ট কোষের প্রাদুর্ভাবের প্রয়োজনীয়তা রয়েছে। যদি মাস্ট কোষগুলি রক্ত কোষের 10 শতাংশেরও কম প্রতিনিধিত্ব করে, তবে টিউমারটিকে "অ্যালিউকেমিক" মাস্ট সেল লিউকেমিয়া বলা হয়। লক্ষণ ও উপসর্গ অ্যাকিউট মাস্ট সেল লিউকেমিয়া হল রক্তে এবং মজ্জায় প্রচুর পরিমাণে লিউকেমিক মাস্ট কোষ সহ একটি দ্রুত প্রগতিশীল ব্যাধি। সাধারণ লক্ষণ এবং উপসর্গগুলির মধ্যে রয়েছে জ্বর, মাথাব্যথা, মুখ এবং ট্রাঙ্ক ফ্লাশিং। ইউর্টিকারিয়া পিগমেন্টোসার সাধারণ ত্বকের মাস্ট কোষ অনুপ্রবেশ সাধারণত মাস্ট সেল লিউকেমিয়া আক্রান্ত রোগীদের মধ্যে রোগ নির্ণয়ের আগে, সময় বা পরে উপস্থিত থাকে না। লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে পেটে ব্যথা, হাড়ের ব্যথা এবং পেপটিক আলসার যা তীব্র মায়েলয়েড লিউকেমিয়ার অন্যান্য উপপ্রকারের তুলনায় বেশি প্রচলিত। এই পূর্ববর্তী লক্ষণগুলি নিওপ্লাস্টিক মাস্তুল কোষ থেকে হিস্টামিন নামক একটি পদার্থের নিঃসরণের কারণে হয়। যকৃত এবং প্লীহার বৃদ্ধি বা হেপাটোস্প্লেনোমেগালির বৈশিষ্ট্য হল। মস্ত কোষগুলি হেপারিন-এর মতো অনেক অ্যান্টিকোয়াগুলেন্টও ছেড়ে দেয় যা গুরুতর রক্তপাতের কারণ হতে পারে। লিভার এবং স্প্লেনিক ডিসফাংশনও রক্তক্ষরণে অবদান রাখে। হাড়ের জড়িত থাকার ফলে অস্টিওপোরোসিস হতে পারে। পেটের আল্ট্রাসাউন্ড বা কম্পিউটারাইজড টমোগ্রাফি (সিটি) স্ক্যানিং হেপাটোস্প্লেনোমেগালি এবং লিম্ফ্যাডেনোপ্যাথি অনুসন্ধান করতে ব্যবহৃত হয়। হাড়ের সম্পৃক্ততা এবং অস্টিওপোরোসিসের উপস্থিতি মূল্যায়নের জন্য প্লেইন রেডিওগ্রাফি এবং হাড়ের ডেনসিটোমেট্রি ব্যবহার করা যেতে পারে। অন্ত্রের জড়িত থাকার সন্দেহ থাকলে এন্ডোস্কোপি এবং বায়োপসি কার্যকর হতে পারে। রোগ নির্ণয় সাইটোকেমিস্ট্রি লিউকেমিক কোষগুলির সাইটোকেমিক্যাল বৈশিষ্ট্যগুলি অবশ্যই মাস্ট কোষের উৎপত্তি (আলফা-নেফথাইল ক্লোরোঅ্যাসিটেট এস্টেরেজের সাথে মেটাক্রোমেটিক গ্রানুলের উপস্থিতি, তবে পারঅক্সিডেজের সাথে নয়) হতে হবে। মাস্ট সেল ট্রিপ্টেস হল একটি এনজাইম যা মাস্ট সেল গ্রানুলগুলিতে থাকে। মাস্ট কোষের সংখ্যা ট্রিপ্টেস ইমিউনোস্টেনিং দ্বারা সর্বোত্তমভাবে অনুমান করা হয় কারণ আলফা-ন্যাফথোল ক্লোরোঅ্যাসিটেট এস্টেরেজের ক্ষেত্রে খুব দুর্বলভাবে দানাদার কোষগুলি খুব দুর্বলভাবে দাগ দিতে পারে। টিউমার চিহ্নিতকারী লিউকেমিক কোষগুলি সাধারণত সিডি13, সিডি33, সিডি68 এবং সিডি117-এর জন্য দৃঢ়ভাবে ধনাত্মক হয়। চরিত্রগতভাবে, বেসোফিল (যেমন। সিডি11বি, সিডি123) এবং মনোসাইট চিহ্নিতকারী (সিডি14, সিডি15) অনুপস্থিত। কোষগুলি সাধারণত সিডি2 এবং সিডি25 প্রকাশ করে। ম্যালিগন্যান্ট মাস্ট কোষগুলি অ্যান্টি-অ্যাপোপটোসিস জিন, বিসিএল-2-কে অতিরিক্তভাবে প্রকাশ করে। বেশিরভাগ রোগীর মধ্যে কে. আই. টি মিউটেশন নামে একটি মিউটেশন সনাক্ত করা হয়। বায়োকেমিস্ট্রি মাস্ট সেল লিউকেমিয়ায় মোট সিরাম ট্রিপ্টেস বৃদ্ধি পায়। সাধারণ মোট (আলফা + বিটা) সিরাম ট্রিপ্টেস প্রায় 6 মাইক্রো গ্রাম/এল (পরিসীমা 0 থেকে 11 মাইক্রো গ্রাম/এল)। কয়েকশ মাইক্রো গ্রাম/এল-এর মান মাস্ট সেল লিউকেমিয়ার বৈশিষ্ট্য। মাস্ট সেল লিউকেমিয়ায় প্লাজমা এবং ইউরিনারি হিস্টামিনের মাত্রা প্রায়শই বৃদ্ধি পায়। হিস্টিডাইন ডিকার্বক্সিলেস (এইচ. ডি. সি) হল একটি উৎসেচক যা হিস্টিডাইন থেকে হিস্টামিন উৎপাদনকারী প্রতিক্রিয়াকে অনুঘটক করে। মাস্ট সেল লিউকেমিয়া রোগীদের মজ্জা কোষে হিস্টিডাইন কার্বক্সিলেজের পরিমাপ মাস্ট কোষের একটি অত্যন্ত সংবেদনশীল চিহ্নিতকারী। ইমিউনোগ্লোবুলিন ই (আইজিই)-এর চিকিৎসা মস্ত কোষের কার্যকারিতায় গুরুত্বপূর্ণ। ভেড়ার মধ্যে উত্থাপিত অ্যান্টি-আইজিই ইমিউনোগ্লোবুলিনের সাথে ইমিউনোথেরাপির ফলে মাস্ট সেল লিউকেমিয়ায় আক্রান্ত একজন রোগীর মধ্যে প্রবাহিত মাস্ট কোষের সংখ্যা ক্ষণস্থায়ীভাবে হ্রাস পায়। যদিও স্প্লেনেক্টমি মাস্ট সেল লিউকেমিয়া রোগীদের মধ্যে সংক্ষিপ্ত প্রতিক্রিয়া সৃষ্টি করেছে, এই চিকিত্সার কার্যকারিতা সম্পর্কে কোনও দৃঢ় সিদ্ধান্ত সম্ভব নয়। তীব্র মায়েলয়েড লিউকেমিয়ার জন্য সাইটোসিন আরাবিনোসাইড এবং আইডারুবিসিন, ডুনোমাইসিন বা মাইটক্স্যান্ট্রোনের সংমিশ্রণে কেমোথেরাপি ব্যবহার করা হয়েছে। স্টেম সেল প্রতিস্থাপন একটি বিকল্প, যদিও প্রতিক্রিয়া এবং ফলাফল সম্পর্কে কোনও অভিজ্ঞতা বিদ্যমান নেই। তীব্র মস্ত কোষের লিউকেমিয়া অত্যন্ত আক্রমণাত্মক এবং এর একটি গুরুতর পূর্বাভাস রয়েছে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, অস্থি মজ্জা ব্যর্থতা সহ বহু-অঙ্গ ব্যর্থতা সপ্তাহ থেকে মাস ধরে বিকশিত হয়। রোগ নির্ণয়ের পর গড় বেঁচে থাকার সময় মাত্র 6 মাস। তথ্যসূত্র বাহ্যিক যোগসূত্র বিরল ক্যান্সার তীব্র মায়েলয়েড লিউকেমিয়া