Rosai–Dorfman disease
রোজাই-ডর্ফম্যান রোগ, যা ম্যাসিভ লিম্ফ্যাডেনোপ্যাথি সহ সাইনাস হিস্টিওসাইটোসিস বা কখনও কখনও ডেস্টম্বস-রোজাই-ডর্ফম্যান রোগ নামেও পরিচিত, একটি অজানা কারণের বিরল ব্যাধি যা লিম্ফ নোড বা সারা শরীর জুড়ে অন্যান্য স্থানে প্রচুর পরিমাণে হিস্টিওসাইট দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। লক্ষণ এবং উপসর্গ ডেস্টম্বস-রোসাই-ডর্ফম্যান রোগের হিস্টিওসাইটোসিস লিম্ফ নোডগুলিতে ঘটতে পারে, যার ফলে লিম্ফডেনোপ্যাথি হতে পারে, বা এক্সট্রানোডাল রোগে লিম্ফ নোডের বাইরে ঘটতে পারে। লিম্ফ্যাডেনোপ্যাথি লিম্ফ নোডের এক বা একাধিক গ্রুপে ঘটতে পারে। ডেস্টম্বস-রোসাই-ডর্ফম্যান রোগের 358টি ঘটনার মধ্যে রোসাই একটি রোগের রেজিস্ট্রিতে সংগ্রহ করেছিলেন যার জন্য লিম্ফ্যাডেনোপ্যাথির অবস্থান নির্দিষ্ট করা হয়েছিল, 87.3%-এর সার্ভিকাল লিম্ফ্যাডেনোপ্যাথি ছিল। ডেস্টম্বস-রোসাই-ডর্ফম্যান রোগেও অ্যাক্সিলারি, ইনগুইনাল এবং মিডিয়াস্টিনাল লিম্ফডেনোপ্যাথি পাওয়া যায়। এক্সট্রানোডাল রোগ লিম্ফ নোডের বাইরে হিস্টিওসাইট জমা হতে পারে। রোজাইয়ের রেজিস্ট্রিতে এক্সট্রানোডাল রোগের সবচেয়ে সাধারণ স্থানগুলি ছিল ত্বক, অনুনাসিক গহ্বর/প্যারানাসাল সাইনাস, নরম টিস্যু, চোখের পাতা/কক্ষপথ, হাড়, লালা গ্রন্থি, কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্র এবং হৃদয়। এই রোগের লক্ষণগুলি অন্যান্য আঞ্চলিক টিউমারের মতো জমা হওয়ার স্থানের সাথে পরিবর্তিত হয়। উদাহরণস্বরূপ, ক্র্যানিয়ামের মতো বন্ধ জায়গায় জমা হওয়া একটি প্রান্তের ডার্মিসের বৃদ্ধির তুলনায় খারাপ ফলাফলের দিকে নিয়ে যেতে পারে যেখানে অস্ত্রোপচারের মাধ্যমে ছেঁটে ফেলা সম্ভব। কারণ এই অবস্থার কারণ অজানা। সম্ভাব্য কিন্তু অপ্রমাণিত সংক্রামক কারণগুলি হল ক্লেবসিয়েলা, পলিওমাভাইরিডি, এপস্টাইন-বার ভাইরাস, পারভোভাইরাস বি19 এবং হিউম্যান হারপিসভাইরাস 6। জিলিন বিশ্ববিদ্যালয়ের গবেষকরা 2017 সালে পরামর্শ দিয়েছিলেন যে প্রদাহজনক ক্ষতগুলিতে নিযুক্ত মনোসাইটগুলি ম্যাক্রোফেজ কলোনী-উদ্দীপক ফ্যাক্টর তৈরি করতে পারে, যা একটি জটিল সংকেত ট্রান্সডাকশনের দিকে পরিচালিত করে, যা ডেস্টম্বস-রোসাই-ডর্ফম্যান রোগের হিস্টিওসাইটোসিস বৈশিষ্ট্যের দিকে পরিচালিত করে। ডেস্টম্বস-রোসাই-ডর্ফম্যান রোগের পার্থক্যমূলক নির্ণয়ের মধ্যে রয়েছে ম্যালিগন্যান্ট এবং নন-ম্যালিগন্যান্ট উভয় রোগ, যেমন পলিঅ্যাঞ্জাইটিসের সাথে গ্রানুলোম্যাটোসিস, ল্যাঙ্গারহ্যানস সেল হিস্টিওসাইটোসিস, ল্যাঙ্গারহ্যানস সেল সারকোমা, লিম্ফোমা, সার্কোইডোসিস, আইজিজি4-সম্পর্কিত রোগ এবং যক্ষ্মা। আক্রান্ত টিস্যুগুলির বায়োপসি দ্বারা রোগটি নির্ণয় করা হয়। দাগযুক্ত নমুনাগুলির মাইক্রোস্কোপিক পরীক্ষায় লিম্ফোসাইট সহ হিস্টিওসাইট এবং সম্ভবত তাদের মধ্যে আটকা পড়া অন্যান্য ধরনের কোষ দেখা যাবে, যা এম্পেরিপোলিসিস নামে পরিচিত একটি ঘটনা। ইমিউনোহিস্টোকেমিক্যাল স্টেনিংয়ের পরে, হিস্টিওসাইটগুলি এস 100, সিডি 68 এবং সিডি 163-এর জন্য ইতিবাচক হবে তবে সিডি 1 এ-এর জন্য নেতিবাচক হবে। 2016 সালে হিস্টিওসাইট সোসাইটি "সি", "এইচ", "এল", "এম" এবং "আর" অক্ষর দ্বারা মনোনীত পাঁচটি গ্রুপে হিস্টিওসাইটোজের শ্রেণিবিন্যাসের প্রস্তাব দেয়। গ্রুপ "আর"-এর মধ্যে রয়েছে রোজাই-ডর্ফম্যান রোগ এবং "বিবিধ অ-ত্বক, অ-ল্যাঙ্গারহানস কোষের হিস্টিওসাইটোজ"। রোজাই-ডর্ফম্যান রোগকে "পারিবারিক", "ধ্রুপদী (নোডাল)", "এক্সট্রানোডাল", "নিওপ্লাসিয়া-সম্পর্কিত" এবং "ইমিউন রোগ-সম্পর্কিত" উপপ্রকারে শ্রেণীবদ্ধ করা হয়েছিল। চিকিৎসা কিছু রোগীর কোনও উপসর্গ থাকে না, স্বতঃস্ফূর্ত উপশম হয় না, বা একটি পুনরাবৃত্তি/উপশম প্রক্রিয়া থাকে, যার ফলে থেরাপির প্রয়োজন আছে কিনা তা নির্ধারণ করা কঠিন হয়ে পড়ে। 2002 সালে, রোমের সাপিয়েঞ্জা বিশ্ববিদ্যালয়ের লেখকরা একটি ব্যাপক সাহিত্য পর্যালোচনার ভিত্তিতে বলেছিলেন যে "যখন সম্ভব হয় তখন চিকিৎসা ছাড়া ক্লিনিকাল পর্যবেক্ষণের পরামর্শ দেওয়া হয়।" চিকিৎসার বিকল্পগুলির মধ্যে রয়েছে সার্জারি, রেডিয়েশন থেরাপি এবং কেমোথেরাপি। একক লিম্ফ নোড, কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের ক্ষত বা স্থানীয় ত্বকের রোগ অপসারণের জন্য অস্ত্রোপচার ব্যবহার করা হয়। 2014 সালে, ডালিয়া এবং সহকর্মীরা লিখেছিলেন যে ব্যাপক বা সিস্টেমিক ডেস্টম্বস-রোসাই-ডর্ফম্যান রোগে আক্রান্ত রোগীদের জন্য রেডিওথেরাপি এবং কেমোথেরাপির ক্ষেত্রে "যত্নের একটি মান প্রতিষ্ঠিত হয়নি"। 1965 সালে, পিয়েরে-পল লুই লুসিয়েন ডেস্টম্বস ফরাসি ভাষায় বর্ণনা করেছিলেন, চারজন রোগীর "অতিরিক্ত লিপিড সহ অ্যাডেনাইটিস" রয়েছে যা এই অবস্থার মূল বর্ণনা হিসাবে স্বীকৃত। অতএব, এই অবস্থাকে কখনও কখনও "ডেস্টম্বস-রোসাই-ডর্ফম্যান রোগ" বলা হয়। চার বছর পর, 1969 সালে, প্যাথলজিস্ট হুয়ান রোজাই এবং রোনাল্ড ডর্ফম্যান "সাইনাস হিস্টিওসাইটোসিস উইথ ম্যাসিভ লিম্ফ্যাডেনোপ্যাথি" নিয়ে একটি গবেষণাপত্র প্রকাশ করেন। এই অবস্থাটি মাথা/ঘাড় অঞ্চলের বাইরে এবং লিম্ফ নোড ব্যতীত অন্যান্য টিস্যুতে ঘটতে পারে বলে আবিষ্কারের সাথে সাথে এই অবস্থাটি পরে "রোজাই-ডর্ফম্যান রোগ" নামে পরিচিত হয়ে ওঠে। আরও দেখুন ত্বকের অবস্থার তালিকা রেফারেন্স বাহ্যিক লিঙ্ক লিম্ফয়েড-সম্পর্কিত ত্বকের অবস্থা বিরল রোগ