Thin basement membrane disease
আইজিএ নেফ্রোপ্যাথির সাথে পাতলা বেসমেন্ট মেমব্রেন রোগ (পূর্বে "সৌম্য পারিবারিক হেমাটুরিয়া" হিসাবে উল্লেখ করা হয়), অন্যান্য লক্ষণ ছাড়াই হেমাটুরিয়ার সবচেয়ে সাধারণ কারণ। এই রোগে একমাত্র অস্বাভাবিক আবিষ্কার হল কিডনিতে গ্লোমেরুলির বেসমেন্ট ঝিল্লি পাতলা হয়ে যাওয়া। এর গুরুত্ব এই সত্যের মধ্যে নিহিত যে এর একটি সৌম্য পূর্বাভাস রয়েছে, যেখানে রোগীরা সারা জীবন স্বাভাবিক কিডনি কার্যকারিতা বজায় রাখে। লক্ষণ এবং লক্ষণগুলি পাতলা বেসমেন্ট মেমব্রেন রোগে আক্রান্ত বেশিরভাগ রোগীর ঘটনাক্রমে ইউরিনালাইসিসের উপর মাইক্রোস্কোপিক হেমাটুরিয়া থাকতে দেখা যায়। রক্তচাপ, কিডনির কার্যকারিতা এবং মূত্রনালীর প্রোটিন নিঃসরণ সাধারণত স্বাভাবিক থাকে। অল্প সংখ্যক রোগীর মধ্যে হালকা প্রোটিনুরিয়া (দিনে দেড় গ্রামের কম) এবং উচ্চ রক্তচাপ দেখা যায়। ফ্র্যাঙ্ক হেমাটুরিয়া এবং কোমর ব্যথার আরেকটি কারণ অনুসন্ধান করা উচিত, যেমন কিডনিতে পাথর বা কোমর ব্যথা-হেমাটুরিয়া সিন্ড্রোম। এছাড়াও, কোনও পদ্ধতিগত প্রকাশ নেই, তাই শ্রবণশক্তি দুর্বলতা বা দৃষ্টিশক্তির দুর্বলতার উপস্থিতি অ্যালপোর্ট সিনড্রোমের মতো বংশগত নেফ্রাইটিসের অনুসন্ধানকে প্ররোচিত করা উচিত। জিনতত্ত্ব পাতলা বেসমেন্ট ঝিল্লি রোগের আণবিক ভিত্তি এখনও সম্পূর্ণরূপে ব্যাখ্যা করা যায়নি; তবে, কিছু পরিবারে টাইপ IV কোলাজেনের ত্রুটির খবর পাওয়া গেছে। টিবিএমডি আক্রান্ত কিছু ব্যক্তিকে অ্যালপোর্ট সিন্ড্রোম সৃষ্টিকারী জিনের বাহক বলে মনে করা হয়। পাতলা বেসমেন্ট মেমব্রেন রোগ নির্ণয় অবশ্যই গ্লোমেরুলার হেমাটুরিয়া, আইজিএ নেফ্রোপ্যাথি এবং আলপোর্ট সিনড্রোমের অন্যান্য দুটি সাধারণ কারণের থেকে আলাদা করা উচিত। ইতিহাস এবং উপস্থাপনা এই ক্ষেত্রে সহায়কঃ আলপোর্ট সিন্ড্রোমে, প্রায়শই কিডনি ব্যর্থতার পারিবারিক ইতিহাস থাকে, যা শ্রবণশক্তির দুর্বলতার সাথে যুক্ত হতে পারে। এছাড়াও, বেশিরভাগ ক্ষেত্রে আলপোর্ট সিন্ড্রোম এক্স-লিঙ্কযুক্ত হওয়ায় পুরুষদের বেশি প্রভাবিত হওয়ার প্রবণতা থাকে। আইজিএ নেফ্রোপ্যাথিতে, ফ্র্যাঙ্ক হেমাটুরিয়ার পর্বগুলি বেশি দেখা যায় এবং পারিবারিক ইতিহাস কম দেখা যায়। কিডনির বায়োপসি হল পাতলা বেসমেন্ট ঝিল্লি রোগ নির্ণয়ের একমাত্র উপায়। এটি প্রকাশ করে যে গ্লোমেরুলার বেসমেন্ট ঝিল্লি স্বাভাবিক 300 থেকে 400 ন্যানোমিটার (এনএম) থেকে 150 থেকে 250 এনএম পর্যন্ত পাতলা হয়ে যায়। যাইহোক, এমন ক্ষেত্রে বায়োপসি খুব কমই করা হয় যেখানে রোগীর বিচ্ছিন্ন মাইক্রোস্কোপিক হেমাটুরিয়া, স্বাভাবিক কিডনি ফাংশন এবং কোনও প্রোটিনুরিয়া নেই। আলপোর্ট সিন্ড্রোমে আক্রান্ত বেশিরভাগ পুরুষ এবং কিছু মহিলা এবং আইজিএ নেফ্রোপ্যাথি আক্রান্ত অনেক রোগীর ক্ষেত্রে যেমন ঘটে, এই পরিবেশে রোগ নির্ণয়ের অগ্রগতির অগ্রগতি না হলে পূর্বাভাস চমৎকার হয়। চিকিৎসা পাতলা বেসমেন্ট মেমব্রেন রোগে আক্রান্ত বেশিরভাগ রোগীর কেবল আশ্বাসের প্রয়োজন হয়। প্রকৃতপক্ষে, এই রোগটিকে আগে "সৌম্য পারিবারিক হেমাটুরিয়া" হিসাবে উল্লেখ করা হত কারণ এটি সাধারণত সৌম্য হয়। অ্যাঞ্জিওটেনসিন রূপান্তরকারী এনজাইম ইনহিবিটারগুলি হেমাটুরিয়ার পর্বগুলি হ্রাস করার পরামর্শ দেওয়া হয়েছে, যদিও নিয়ন্ত্রিত গবেষণার অভাব রয়েছে। সহ-বিদ্যমান হাইপারক্যালসিয়ুরিয়া এবং হাইপারইউরিকোসুরিয়ার চিকিৎসাও হেমাটুরিয়া কমাতে সহায়ক হবে। পাতলা বেসমেন্ট মেমব্রেন রোগের আণবিক ভিত্তি এখনও সম্পূর্ণরূপে ব্যাখ্যা করা যায়নি; তবে, কিছু পরিবারে টাইপ IV কোলাজেনের এ4 চেইনের জিন এনকোডিংয়ে ত্রুটির খবর পাওয়া গেছে। সামগ্রিকভাবে, পাতলা বেসমেন্ট মেমব্রেন রোগে আক্রান্ত বেশিরভাগ মানুষের একটি চমৎকার পূর্বাভাস থাকে। তবে, কিছু প্রতিবেদনে বলা হয়েছে যে, অল্প সংখ্যক মানুষের উচ্চ রক্তচাপ হতে পারে। পাতলা বেসমেন্ট ঝিল্লি রোগ অন্যান্য কিডনি রোগের সাথে সহাবস্থান করতে পারে, যা আংশিকভাবে পাতলা বেসমেন্ট ঝিল্লি রোগের উচ্চ প্রাদুর্ভাব দ্বারা ব্যাখ্যা করা যেতে পারে। আরও পড়ার তথ্যসূত্র কোলাজেন IV-সম্পর্কিত নেফ্রোপ্যাথি (আলপোর্ট সিন্ড্রোম এবং পাতলা বেসমেন্ট মেমব্রেন নেফ্রোপ্যাথি) সম্পর্কিত জিনরিভিউ/এনসিবিআই/এনআইএইচ/ইউডাব্লু এন্ট্রি বাহ্যিক লিঙ্কগুলি কিডনি রোগ