Formylglycine-generating enzyme
মানুষের মধ্যে 3p26.1-এ অবস্থিত ফর্মাইলগ্লাইসিন-জেনারেটিং এনজাইম (এফ. জি. ই) হল এন্ডোপ্লাজমিক রেটিকুলামে উপস্থিত একটি এনজাইমের নাম যা সিস্টিনের ফর্মাইলগ্লাইসিনে (এফ. জি. এল.) রূপান্তরকে অনুঘটক করে। এফ. জি. ই-এর দুটি প্রধান শ্রেণী রয়েছে, অ্যারোবিক এবং অ্যানেরোবিক। এফ. জি. ই সালফ্যাটেজ সক্রিয় করে, যা সালফেট এস্টারগুলির অবক্ষয়ের জন্য প্রয়োজনীয়। সালফ্যাটেজগুলির অনুঘটক ক্রিয়াকলাপ সক্রিয় স্থানে একটি ফর্মাইলগ্লাইসিনের (কখনও কখনও অক্সোয়ালানাইন বলা হয়) অবশিষ্টাংশের উপর নির্ভরশীল। অ্যারোবিক এনজাইমের একটি কাঠামো রয়েছে যা মানব সালফাটাস-পরিবর্তনকারী ফ্যাক্টর 1 (এস. ইউ. এম. এফ 1)-এর জিন পণ্যে পাওয়া জটিল আলফা/বিটা টপোলজির সমতুল্য। অ্যারোবিক এফ. জি. ই অত্যন্ত সংরক্ষিত সর্বসম্মত ক্রম সি. এক্স. পি. এক্স. আর-এ একটি সিস্টিনের অবশিষ্টাংশকে এফ. জি. লাই-তে রূপান্তরিত করে। এটি করার জন্য, এফজিই মনোনিউক্লিয়ার তামা ব্যবহার করে তার লক্ষ্যকে "সক্রিয়" করে। সাবস্ট্রেটটি প্রথমে তামার সাথে আবদ্ধ হয়, অক্সিজেনের সাথে সাবস্ট্রেট-তামা কমপ্লেক্সের প্রতিক্রিয়াশীলতা বৃদ্ধি করে। সক্রিয়করণ তারপর স্তর-তামা কমপ্লেক্সে একটি সিস্টিন অবশিষ্টাংশের জারণের মাধ্যমে সম্পন্ন করা হয়। এই বিক্রিয়ার প্রকৃতির কারণে, এফ. জি. ই-কে "তামা-নির্ভর মেটালোএনজাইম" বলা হয়। অ্যানেরোবিক সবচেয়ে ভালভাবে অধ্যয়ন করা অ্যানেরোবিক এফজিই হল ব্যাকটেরিয়াল এটিএসবি, একটি আয়রন-সালফার ক্লাস্টার যা ক্লেবসিয়েলা নিউমোনিয়ায় উপস্থিত এনজাইম ধারণ করে, যা অ্যারোবিক ফর্মের তুলনায় স্বতন্ত্রভাবে ভিন্ন প্রক্রিয়া দিয়ে সিস্টিন বা সেরিনকে এফজিতে রূপান্তর করতে সক্ষম। যদিও এটিএসবি উভয়কেই রূপান্তরিত করতে পারে, তবে সেরাইনের উপরে সিস্টিনের উপস্থিতিতে এর ক্রিয়াকলাপ চারগুণ বৃদ্ধি পায়। এটিএসবি ক্লস্ট্রিডিয়াম পারফ্রিঞ্জেন্সে উপস্থিত একটি এনজাইমের 48 শতাংশ অনুরূপ। উভয় এনজাইমই র্যাডিকেল এস-অ্যাডেনোসিল মেথিওনাইন সুপারফ্যামিলির জন্য অনন্য সিএক্স3সিএক্স2সি মোটিফ ধারণ করে এবং এস-অ্যাডেনোসিল মেথিওনাইনকে বিভক্ত করার জন্য একটি হ্রাস প্রতিক্রিয়া ব্যবহার করতে সক্ষম। এই দুটি উৎসেচক অ্যানেরোবিক সালফ্যাটেজ ম্যাচিউরিং এনজাইম নামে একটি বৃহত্তর গোষ্ঠীতে পড়ে, যা অক্সিজেন ব্যবহার না করেই সিস্টিনকে এফ. জি. লাইতে রূপান্তর করতে সক্ষম। আণবিক জীববিজ্ঞানে, "ফর্মাইলগ্লাইসিন-জেনারেটিং এনজাইম" (কখনও কখনও ফর্মাইলগ্লাইসিন-জেনারেটিং সালফাটাস এনজাইম হিসাবে উল্লেখ করা হয়) হল এফ. জি. ই প্রোটিন ডোমেনের নাম, প্রোটিন অনুঘটক হিসাবে সক্রিয় থাকুক বা না থাকুক। এফ. জি. ই-এর প্রোক্যারিওটিক এবং ইউক্যারিওটিক হোমোলগ উভয়েরই অত্যন্ত সংরক্ষিত সক্রিয় স্থান রয়েছে-যার মধ্যে এনজাইম্যাটিক ফাংশনের জন্য প্রয়োজনীয় অনুঘটক সিস্টিনের অবশিষ্টাংশ রয়েছে। আণবিক অক্সিজেন সক্রিয়করণ বায়বীয় জীবের এফ. জি. ই অনুঘটক স্থানের কাছাকাছি সংরক্ষিত অবশিষ্টাংশ দ্বারা পরিচালিত হয় বলে মনে করা হয়। অনুঘটক সিস্টিনের অবশিষ্টাংশগুলি থাইওল-সিস্টিন বিনিময়ের সাথে জড়িত যা এফ. জি. লাই-এর চূড়ান্ত উৎপাদনের দিকে পরিচালিত করে। রোগের অবস্থা মানুষের মধ্যে, এস. ইউ. এম. এফ1-এ মিউটেশনের ফলে এফ. জি. ই-তে ত্রুটি দেখা দেয়, যা ফলস্বরূপ সালফাটাসের দুর্বলতার কারণ হয়। ফলস্বরূপ মাল্টিপল সালফাটাস ডেফিসিয়েন্সি (এমএসডি) নামে একটি রোগ হয়, যেখানে গ্লাইকোসামিনোগ্লাইকান বা সালফোলিপিড জমা হওয়ার ফলে শিশুর অকাল মৃত্যু হতে পারে। এই রোগটিকে আরও পৃথক করে নবজাতক, দেরিতে শিশু এবং কিশোর হিসাবে চিহ্নিত করা যেতে পারে, যার মধ্যে নবজাতক সবচেয়ে গুরুতর। সাধারণ লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে ইচিথিওসিস, হাইপোটোনিয়া, কঙ্কালের অস্বাভাবিকতা এবং সামগ্রিক জ্ঞানীয় অবনতি। 2017 সালে ওয়েইডনার এবং অন্যান্যরা এস. ইউ. এম. এফ1 এক্সপ্রেশন এবং ক্রনিক অবস্ট্রাকটিভ পালমোনারি ডিজিজ (সি. ও. পি. ডি) বিকাশের সাথে একটি সম্পর্ক খুঁজে পান। 2020 সালের জানুয়ারি পর্যন্ত, বিশ্বব্যাপী এমএসডি-র 100টিরও বেশি ঘটনার খবর পাওয়া গেছে। এস. ইউ. এম. এফ1-এর জন্য পরিচিত স্তরগুলি হলঃ এন-অ্যাসিটাইলগ্যালাক্টোসামাইন-6-সালফেট সালফেটেজ (জি. এ. এল. এন. এস), অ্যারিলসালফেটেজ এ (এ. আর. এস. এ), স্টেরয়েড সালফেটেজ (এস. টি. এস) এবং অ্যারিলসালফেটেজ এল (এ. আর. এস. এল); সমস্ত অণু যা সিস্টিন ধারণ করে। এফ. জি. ই এই সিস্টিন গ্রুপকে সি-α-ফর্মাইলগ্লাইসিনে রূপান্তরিত করে। এস. ইউ. এম. এফ1 এন্ডোপ্লাজমিক রেটিকুলাম বা এর লুমেনে ঘটে। তথ্যসূত্র প্রোটিন ক্ষেত্র