Atrioventricular septal defect
অ্যাট্রিয়োভেন্ট্রিকুলার সেপ্টাল ডিফেক্ট (এ. ভি. এস. ডি) বা অ্যাট্রিয়োভেন্ট্রিকুলার ক্যানাল ডিফেক্ট (এ. ভি. সি. ডি), যা "কমন অ্যাট্রিয়োভেন্ট্রিকুলার ক্যানাল" বা "এন্ডোকার্ডিয়াল কুশন ডিফেক্ট" (ই. সি. ডি) নামেও পরিচিত, হৃৎপিণ্ডের অ্যাট্রিয়োভেন্ট্রিকুলার সেপ্টামের অভাব দ্বারা চিহ্নিত করা হয় যা এর চারটি চেম্বারের মধ্যে সংযোগ তৈরি করে। এটি তিনটি ত্রুটির একটি খুব নির্দিষ্ট সংমিশ্রণঃ 1) অ্যাট্রিয়াল সেপ্টাল ডিফেক্ট (এ. এস. ডি), ডান এবং বাম অ্যাট্রিয়ার মধ্যে প্রাচীরের একটি গর্ত; 2) ভেন্ট্রিকুলার সেপ্টাল ডিফেক্ট (ভি. এস. ডি), ডান এবং বাম ভেন্ট্রিকলের মধ্যে প্রাচীরের একটি গর্ত; এবং 3) মাইট্রাল এবং/অথবা ট্রাইকস্পিড ভালভের অস্বাভাবিকতা। এ. ভি. সি. ডি অ্যাট্রিয়াল সেপটামের মাঝের অংশ এবং ভেন্ট্রিকুলার সেপটামের পেশী অংশের সাথে উচ্চতর এবং নিকৃষ্ট এন্ডোকার্ডিয়াল কুশনগুলির অস্বাভাবিক বা অপর্যাপ্ত সংমিশ্রণের কারণে ঘটে। কিছু হৃৎপিণ্ডের ত্রুটির বিপরীতে, এই অবস্থা সময়ের সাথে সাথে সমাধান হবে না এবং বেশিরভাগ শিশুকে ওপেন হার্ট সার্জারি করতে হবে। এই ত্রুটি সংশোধন করার জন্য অস্ত্রোপচার সাধারণত সফল হয় এবং বেশিরভাগ শিশুরা অস্ত্রোপচারের পরে খুব ভাল করে। লক্ষণ ও লক্ষণগুলির মধ্যে শ্বাসকষ্ট (শ্বাসকষ্ট) এবং ত্বক, নখ এবং ঠোঁটের নীল রঙ (সায়ানোসিস) অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে। একটি শিশু কনজেস্টিভ হার্ট ফেইলিউরের লক্ষণ দেখাতে শুরু করবে, যার মধ্যে দ্রুত শ্বাস নেওয়া, খাওয়ানোর সমস্যা, ধীরে ধীরে ওজন বৃদ্ধি, কম শক্তি এবং ঠান্ডা, ক্ল্যামি ঘাম অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে। লক্ষণগুলি প্রায়শই 1 থেকে 2 মাস বয়সের মধ্যে দেখা যায় তবে কিছু নবজাতকের মধ্যে তাড়াতাড়ি দেখা দিতে পারে। জটিলতাগুলি সাধারণত, হৃৎপিণ্ডের চারটি চেম্বার অক্সিজেনযুক্ত এবং ডি-অক্সিজেনযুক্ত রক্তকে পৃথক পুলে বিভক্ত করে। যখন কক্ষগুলির মধ্যে ছিদ্র তৈরি হয়, যেমন এভিএসডি-তে, তখন পুলগুলি মিশে যেতে পারে। ফলস্বরূপ, ধমনীর রক্ত সরবরাহ স্বাভাবিকের চেয়ে কম অক্সিজেনযুক্ত হয়ে যায়, যার ফলে দূরবর্তী টিস্যুতে ইস্কেমিয়া এবং সায়ানোসিস হয়। ক্ষতিপূরণের জন্য, পর্যাপ্ত অক্সিজেন সরবরাহের জন্য হৃৎপিণ্ডকে অবশ্যই প্রচুর পরিমাণে রক্ত পাম্প করতে হবে, যার ফলে হৃৎপিণ্ডের বৃদ্ধি এবং হাইপারট্রফি হয়। পালমোনারি হাইপারটেনশনের বিকাশ খুব গুরুতর। এবং এর কারণ হল এর অতিরিক্ত ব্যবহারের কারণে বাম ভেন্ট্রিকল দুর্বল হয়ে পড়ে। যখন এটি ঘটে, তখন চাপটি ফুসফুসের শিরা এবং ফুসফুসে ফিরে আসে। এই ধরনের ক্ষতি অপরিবর্তনীয়, যে কারণে রোগ নির্ণয়ের পরে অবিলম্বে চিকিৎসার পরামর্শ দেওয়া হয়। সংশ্লিষ্ট অবস্থা ডাউন সিন্ড্রোম প্রায়শই এ. ভি. সি. ডি-র সঙ্গে যুক্ত থাকে। অন্যান্য ঝুঁকির কারণগুলির মধ্যে রয়েছেঃ জন্মগত হৃৎপিণ্ডের ত্রুটিযুক্ত পিতামাতার থাকা, গর্ভবতী থাকাকালীন অ্যালকোহল ব্যবহার, গর্ভাবস্থায় অনিয়ন্ত্রিত ডায়াবেটিসের চিকিৎসা এবং গর্ভাবস্থায় কিছু ওষুধ। এই ধরনের জন্মগত হৃৎপিণ্ডের ত্রুটি ডাউন সিনড্রোম (ট্রাইসোমি 21) বা হেটেরোট্যাক্সি সিনড্রোমের রোগীদের সঙ্গে যুক্ত। ডাউন সিনড্রোমে আক্রান্ত 45 শতাংশ শিশুর জন্মগত হৃদরোগ রয়েছে। এর মধ্যে, 35-40%-এর এভি সেপ্টাল ত্রুটি রয়েছে। এ. ভি. সি. ডি-তে আক্রান্ত প্রায় 40-50% ভ্রূণের ডাউন সিনড্রোম রয়েছে এবং আরও 15-20% অন্যান্য ক্রোমোসোমাল অস্বাভাবিকতা এবং সিনড্রোমের সাথে যুক্ত, যেমন ডিজর্জ সিনড্রোম। বাকি 30-40% কেসগুলি কোনও সিনড্রোমের সাথে যুক্ত নয়, এ. ভি. সি. ডি অন্যান্য বড় ত্রুটি ছাড়াই পর্যবেক্ষণ করা হয়। এ. ভি. সি. ডি নুনান সিনড্রোমের সঙ্গেও যুক্ত। নুনান সিন্ড্রোমে আক্রান্ত রোগীদের মধ্যে যে প্যাটার্ন দেখা যায় তা ডাউন সিন্ড্রোমে আক্রান্ত রোগীদের থেকে আলাদা যে "আংশিক" এ. ভি. সি. ডি এনএস আক্রান্তদের মধ্যে বেশি প্রচলিত, যেখানে ডাউন সিন্ড্রোমে আক্রান্তরা এ. ভি. সি. ডি-র "সম্পূর্ণ" রূপের প্রাদুর্ভাব দেখায়। প্যাথোফিজিওলজি হৃৎপিণ্ডের ত্রুটিপূর্ণ ভ্রূণ গঠনের ফলে হৃৎপিণ্ডের চেম্বারগুলির মধ্যে একাধিক ছিদ্র হয়। এ. ভি. এস. ডি-তে, চারটি চেম্বারই সংযুক্ত থাকে, তবে গর্ত এবং বিকৃতিগুলির সঠিক বৈশিষ্ট্য রোগীদের মধ্যে পরিবর্তিত হতে পারে। এমনকি "সম্পূর্ণ" এবং "আংশিক" এভিএসডি বিভাগের মধ্যেও, বিভিন্ন ক্লিনিকাল পরিণতি সহ একাধিক অঙ্গসংস্থান বিদ্যমান। ক্রমাগত চাপের প্রতিক্রিয়ায় রোগের ক্লিনিকাল এবং শারীরবৃত্তীয় প্রকাশগুলিও সময়ের সাথে পরিবর্তিত হতে পারে। জেনেটিক সম্পর্ক অন্যান্য জন্মগত হৃৎপিণ্ডের ত্রুটির মতো, এ. ভি. সি. ডি এবং ভ্রূণ কোষ সিলিয়া নিয়ন্ত্রণকারী জিনের মধ্যে প্রধান সম্পর্ক পাওয়া গেছে। এই মানব কোষ সিলিয়ায় সাধারণত সংকেত অণুগুলির জন্য রিসেপ্টর থাকে যা সুস্থ এবং সংগঠিত টিস্যুকে নিয়ন্ত্রণ করে। অকার্যকর সিলিয়া একাধিক রোগের প্রকাশ তৈরি করতে পারে, যা ব্রড সিনড্রোমের দিকে পরিচালিত করে। ক্রোমোজোম 21 সিলিয়ার জন্য গুরুত্বপূর্ণ নিয়ন্ত্রকদের আশ্রয় দেয় এবং ট্রাইসোমি 21 (ডাউন সিন্ড্রোম) তাদের নিয়ন্ত্রণ করতে পারে। এ. ভি. এস. ডি-র রোগ নির্ণয় হৃৎপিণ্ডের শ্বাসকষ্টের মাধ্যমে সনাক্ত করা যেতে পারে; এগুলি অস্বাভাবিক বচসা এবং উচ্চ হৃদস্পন্দন সৃষ্টি করে। কার্ডিয়াক আল্ট্রাসাউন্ড (ইকোকার্ডিওগ্রাফি-কম আক্রমণাত্মক) এবং কার্ডিয়াক ক্যাথেটেরাইজেশন (আরও আক্রমণাত্মক) দিয়ে কার্ডিয়াক আউস্কলটেশন থেকে ফলাফলের নিশ্চিতকরণ পাওয়া যেতে পারে। নিয়মিত ভ্রূণের আল্ট্রাসাউন্ড বা আরও চূড়ান্তভাবে, ভ্রূণের ইকোকার্ডিওগ্রামের মাধ্যমে জরায়ুতে এভিএসডি নির্ণয় করাও সম্ভব। শ্রেণীবিভাগ বিভিন্ন ধরনের শ্রেণীবিভাগ ব্যবহার করা হয়েছে, তবে ত্রুটিগুলি কার্যকরভাবে "আংশিক" এবং "সম্পূর্ণ" আকারে বিভক্ত করা হয়েছে। আংশিক এ. ভি. এস. ডি-তে, ইন্টারভেন্ট্রিকুলার সেপ্টামে একটি ছোট বা আংশিক ত্রুটি থাকে, এবং একটি প্রাইমাম অ্যাট্রিয়াল সেপ্টাল ত্রুটি থাকে, যা অ্যাট্রিয়ার মধ্যে একটি মাঝারি বা বড় সংযোগ, যা প্রায়শই মাইট্রাল ভালভ রিগারজিটেশন বৈশিষ্ট্যযুক্ত। আংশিক এ. ভি. এস. ডি শৈশবের প্রথম দিকে উপসর্গহীন হতে পারে, তবে সাধারণত শৈশবের শেষের দিকে বা প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে হৃদরোগের লক্ষণগুলিতে অগ্রসর হয়। লক্ষণগুলির সূত্রপাত আরও উল্লেখযোগ্য মাইট্রাল রিগারজিটেশন সহ শিশুদের মধ্যে আগে হতে পারে। সম্পূর্ণ এ. ভি. এস. ডি (সি. এ. ভি. এস. ডি)-তে, এ. ভি ভালভের উচ্চতর বা নিম্নতর ব্রিজিং লিফলেটের নীচে একটি বড় ভেন্ট্রিকুলার উপাদান থাকে। এই ত্রুটিটি হৃৎপিণ্ডের উপরের এবং নীচের কক্ষগুলির সংযোগস্থলের পুরো এলাকা জুড়ে থাকে, অর্থাৎ। যেখানে অ্যাট্রিয়া ভেন্ট্রিকলগুলিতে যোগ দেয়। অ্যাট্রিয়ার নিচের অংশ এবং ভেন্ট্রিকলের উপরের বা 'ইনলেট' অংশের মধ্যে একটি বড় গর্ত রয়েছে এবং এটি অ্যাট্রিয়াকে ভেন্ট্রিকল থেকে পৃথক করা ভালভের একটি উল্লেখযোগ্য অস্বাভাবিকতার সাথে যুক্ত। ফলস্বরূপ ভালভগুলি একটি সাধারণ অ্যাট্রিও-ভেন্ট্রিকুলার ভালভে পরিণত হয় এবং ত্রুটির তীব্রতা মূলত ভেন্ট্রিকলগুলিতে ভালভের সহায়ক সংযুক্তির উপর নির্ভর করে এবং ভালভটি ডান অ্যাট্রিয়াম থেকে ডান ভেন্ট্রিকল এবং বাম অ্যাট্রিয়াম থেকে বাম ভেন্ট্রিকল ("ভারসাম্যহীন" প্রবাহ) পর্যন্ত প্রভাবশালী প্রবাহকে অনুমতি দেয় কিনা। সামগ্রিক সমস্যাগুলি ভি. এস. ডি-র মতো তবে আরও জটিল। ত্রুটির ভেন্ট্রিকুলার এবং অ্যাট্রিয়াল উভয় উপাদানের মাধ্যমে ফুসফুসে রক্তের প্রবাহ বৃদ্ধি পায়। উপরন্তু, অস্বাভাবিক অ্যাট্রিও-ভেন্ট্রিকুলার ভালভ অপরিবর্তনীয়ভাবে ফুটো হয়, যাতে যখন ভেন্ট্রিকলগুলি সংকুচিত হয়, তখন রক্ত কেবল শরীর এবং ফুসফুসের দিকেই প্রবাহিত হয় না, বরং অ্যাট্রিয়ার মধ্যেও পিছন দিকে প্রবাহিত হয়। অ্যাট্রিয়ার উপর পিঠের চাপের প্রভাব বিশেষত বাম অ্যাট্রিয়ামে রক্ত জমাট বাঁধার কারণ হয় এবং এর ফলে ফুসফুস নিষ্কাশিত শিরাগুলিতে জমাট বাঁধে। শিশুর উপর প্রভাব হল একটি বিচ্ছিন্ন ভি. এস. ডি-র সঙ্গে যুক্ত হার্ট ফেইলিউরকে আরও খারাপ করা এবং পালমোনারি হাইপারটেনশনের সূত্রপাতকে ত্বরান্বিত করা। এটি উল্লেখ করা উচিত যে ডাউন সিনড্রোমে আক্রান্ত প্রায় এক-তৃতীয়াংশ শিশুর মধ্যে সিএভিএসডি পাওয়া যায়, তবে এটি একটি বিচ্ছিন্ন অস্বাভাবিকতা হিসাবেও ঘটে। চিকিৎসার মধ্যে রয়েছে অ্যাট্রিয়াল এবং ভেন্ট্রিকুলার সেপ্টাল ত্রুটিগুলি বন্ধ করা এবং যতদূর সম্ভব একটি উপযুক্ত বাম এভি ভালভ পুনরুদ্ধার করা। খোলা অস্ত্রোপচারের জন্য একটি হৃৎপিণ্ড-ফুসফুসের যন্ত্রের প্রয়োজন হয় এবং মিডিয়ান স্টারনোটমি দিয়ে করা হয়। অভিজ্ঞ কেন্দ্রগুলিতে জটিল নয় এমন অস্টিয়াম প্রাইমাম ত্রুটির জন্য অস্ত্রোপচারজনিত মৃত্যুহার 2 শতাংশ; সম্পূর্ণ অ্যাট্রিয়োভেন্ট্রিকুলার খাল ত্রুটির জটিল নয় এমন ক্ষেত্রে 4 শতাংশ বা তার কম। কিছু জটিলতা যেমন ফেলোটের টেট্রালজি বা সাধারণ এভি ভালভ জুড়ে অত্যন্ত ভারসাম্যহীন প্রবাহ ঝুঁকি উল্লেখযোগ্যভাবে বাড়িয়ে তুলতে পারে। এ. ভি. এস. ডি-র সঙ্গে জন্ম নেওয়া শিশুরা সাধারণত যথেষ্ট সুস্থ থাকে যার জন্য তাৎক্ষণিক সংশোধনমূলক অস্ত্রোপচারের প্রয়োজন হয় না। জন্মের পরপরই অস্ত্রোপচারের প্রয়োজন না হলে, পরবর্তী কয়েক মাস ধরে নবজাতককে নিবিড়ভাবে পর্যবেক্ষণ করা হবে এবং ফুসফুসের সমস্যা বা হার্ট ফেইলিউরের প্রথম লক্ষণ না হওয়া পর্যন্ত অস্ত্রোপচার স্থগিত রাখা হবে। এটি শিশুকে বেড়ে ওঠার সময় দেয়, এর আকার বৃদ্ধি করে এবং এর ফলে হৃৎপিণ্ডে অস্ত্রোপচারের সহজতা, পাশাপাশি পুনরুদ্ধারের সহজতা। শিশুদের সাধারণত তিন থেকে ছয় মাসের মধ্যে অস্ত্রোপচারের প্রয়োজন হয়, তবে ত্রুটির তীব্রতার উপর নির্ভর করে অস্ত্রোপচারের প্রয়োজন হওয়ার আগে তারা দুই বছর পর্যন্ত যেতে পারে। আরও দেখুন অ্যাট্রিয়াল সেপ্টাল ত্রুটি জন্মগত হৃদরোগ ডাউন সিন্ড্রোম হার্ট হার্ট সাউন্ডস পালমোনারি হাইপারটেনশন ভেন্ট্রিকুলার সেপ্টাল ত্রুটি রেফারেন্স বাহ্যিক লিঙ্ক জন্মগত হৃদরোগ