Complement factor I
পরিপূরক ফ্যাক্টর I, যা C3b/C4b নিষ্ক্রিয়কারী নামেও পরিচিত, হল এমন একটি প্রোটিন যা মানুষের মধ্যে সি. এফ. আই জিন দ্বারা এনকোড করা হয়। পরিপূরক ফ্যাক্টর I (ফ্যাক্টর I) হল পরিপূরক ব্যবস্থার একটি প্রোটিন, যা 1966 সালে গিনিপিগ সিরামে প্রথম বিচ্ছিন্ন করা হয়, যা কোষ-আবদ্ধ বা তরল পর্যায় C3b এবং C4b বিভক্ত করে পরিপূরক সক্রিয়করণ নিয়ন্ত্রণ করে। এটি একটি দ্রবণীয় গ্লাইকোপ্রোটিন যা মানুষের রক্তে গড়ে 35 মাইক্রোগ্রাম/মিলি ঘনত্বে প্রবাহিত হয়। সংশ্লেষণ মানুষের মধ্যে ফ্যাক্টর 1-এর জিন ক্রোমোজোম 4-এ অবস্থিত। ফ্যাক্টর I বেশিরভাগ যকৃতে সংশ্লেষিত হয়, তবে মনোসাইট, ফাইব্রোব্লাস্ট, কেরাটিনোসাইট এবং এন্ডোথেলিয়াল কোষেও সংশ্লেষিত হয়। যখন সংশ্লেষিত হয়, এটি একটি 66kDa পলিপেপটাইড চেইন যার 6টি অবস্থানে এন-লিঙ্কযুক্ত গ্লাইকেন থাকে। তারপর, ফ্যাক্টর I-কে ফুরিন দ্বারা বিভক্ত করা হয় যাতে পরিপক্ক ফ্যাক্টর I প্রোটিন পাওয়া যায়, যা ভারী চেইন (অবশিষ্টাংশ 19-335,51 kDalton) এবং হালকা চেইনের (অবশিষ্টাংশ 340-583,37 kDalton) একটি ডাইসালফাইড-সংযুক্ত ডাইমার। শুধুমাত্র পরিপক্ক প্রোটিন সক্রিয় থাকে। স্ট্রাকচার ফ্যাক্টর 1 হল একটি গ্লাইকোপ্রোটিন হেটেরোডাইমার যা একটি ডাইসালফাইড সংযুক্ত ভারী চেইন এবং হালকা চেইন নিয়ে গঠিত। ফ্যাক্টর I হেভি চেইনের চারটি ক্ষেত্র রয়েছেঃ একটি এফ. আই মেমব্রেন অ্যাটাক কমপ্লেক্স (এফ. আই. এম. এ. সি) ক্ষেত্র, সিডি5 ক্ষেত্র এবং লো ডেনসিটি লিপোপ্রোটিন রিসেপ্টর 1 এবং 2 (এল. ডি. এল. আর1 এবং এল. ডি. এল. আর2) ক্ষেত্র। ভারী শৃঙ্খল উৎসেচককে নিষ্ক্রিয় রাখতে একটি প্রতিরোধমূলক ভূমিকা পালন করে যতক্ষণ না এটি স্তর (C3b বা C4b) এবং একটি কোফ্যাক্টর প্রোটিন (ফ্যাক্টর H, C4b-বাইন্ডিং প্রোটিন, পরিপূরক রিসেপ্টর 1, এবং ঝিল্লি কোফ্যাক্টর প্রোটিন) দ্বারা গঠিত জটিলতার সাথে মিলিত হয়। সাবস্ট্রেটঃ কোফ্যাক্টর কমপ্লেক্সের সাথে এনজাইমটি আবদ্ধ হওয়ার পরে, ভারীঃ হালকা চেইন ইন্টারফেসটি বিঘ্নিত হয় এবং অ্যালোস্টেরি দ্বারা এনজাইমটি সক্রিয় হয়। এলডিএল-রিসেপ্টর ডোমেনে একটি করে ক্যালসিয়াম-বাইন্ডিং সাইট থাকে। ফ্যাক্টর I লাইট চেইনে শুধুমাত্র সেরিন প্রোটিজ ডোমেন থাকে। এই ডোমেইনে অনুঘটক ত্রয়ী হিজ-362, অ্যাস্প-411 এবং সের-507 রয়েছে, যা সি3বি এবং সি4বির নির্দিষ্ট বিভাজনের জন্য দায়ী। প্রচলিত প্রোটিজ ইনহিবিটারগুলি ফ্যাক্টর I-কে সম্পূর্ণরূপে নিষ্ক্রিয় করে না তবে তারা তা করতে পারে যদি এনজাইমটি তার সাবস্ট্রেটের সাথে প্রাক-ইনকিউবেট করা হয়ঃ এটি সাবস্ট্রেটের সাথে আবদ্ধ হওয়ার পরে অণুর প্রস্তাবিত পুনর্বিন্যাসকে সমর্থন করে। ভারী এবং হালকা চেইন উভয়ই তিনটি স্বতন্ত্র গ্লাইকোসাইলেশন সাইটে অ্যাসন-লিঙ্কযুক্ত গ্লাইক্যান বহন করে। মানব ফ্যাক্টর 1-এর স্ফটিক কাঠামোকে পিডিবিঃ 2এক্সআরসি হিসাবে জমা করা হয়েছে। ক্লিনিক্যাল তাৎপর্য অনিয়ন্ত্রিত ফ্যাক্টর 1 ক্রিয়াকলাপের ক্লিনিক্যাল প্রভাব রয়েছে। কমপ্লিমেন্ট ফ্যাক্টর I জিনে ফাংশন মিউটেশন হ্রাসের ফলে কম মাত্রার ফ্যাক্টর I-এর সৃষ্টি হয় যার ফলে পরিপূরক ক্রিয়াকলাপ বৃদ্ধি পায়। প্রথম ফ্যাক্টরের ঘাটতি রক্তে পরিপূরক উপাদান 3 (সি3), ফ্যাক্টর বি, ফ্যাক্টর এইচ এবং প্রোপারডিনের নিম্ন স্তরের দিকে পরিচালিত করে, সি3 কনভার্টেজের অনিয়ন্ত্রিত সক্রিয়করণের কারণে এবং আই. সি3বি এবং সি3ডিজি উৎপাদন হ্রাসের কারণে আই. জি. জি-র নিম্ন স্তরের দিকে পরিচালিত করে। নিম্নলিখিত রোগগুলি ছাড়াও, কম ফ্যাক্টর I শিশুদের মধ্যে পুনরাবৃত্ত ব্যাকটেরিয়া সংক্রমণের সাথে যুক্ত। বয়স-সম্পর্কিত ম্যাকুলার ডিজেনারেশন গবেষণা পরামর্শ দেয় যে সি. এফ. আই জিনের মিউটেশন বয়স-সম্পর্কিত ম্যাকুলার ডিজেনারেশনের বিকাশে অবদান রাখে। এই অবদানটি বিকল্প পথের অনিয়মের কারণে বলে মনে করা হয়, যার ফলে চোখে প্রদাহ বৃদ্ধি পায়। অ্যাটিপিকাল হেমোলাইটিক ইউরেমিক সিন্ড্রোম অ্যাটিপিকাল হেমোলাইটিক ইউরেমিক সিন্ড্রোম পরিপূরক অতিরিক্ত সক্রিয়করণের কারণে ঘটে। সি. এফ. আই জিনের সেরিন প্রোটিজ ডোমেনে হেটেরোজাইগাস মিউটেশনগুলি 5-10% ক্ষেত্রে হয়। রেফারেন্স আরও পড়ার বাহ্যিক লিঙ্ক জিনরিভিউ/এনসিবিআই/এনআইএইচ/ইউডাব্লু এন্ট্রি অ্যাটিপিকাল হেমোলিটিক-ইউরেমিক সিন্ড্রোমের উপর ওএমআইএম এন্ট্রি অ্যাটিপিকাল হেমোলিটিক-ইউরেমিক সিন্ড্রোম পেপটিডেস এবং তাদের প্রতিরোধকগুলির জন্য এমইআরওপিএস অনলাইন ডাটাবেসঃ S01.199 পরিপূরক সিস্টেম ইসি 3.4.21