Juvenile xanthogranuloma
জুভেনাইল জ্যান্থোগ্রানুলোমা হল হিস্টিওসাইটোসিসের একটি রূপ, যা "নন-ল্যাঙ্গারহানস সেল হিস্টিওসাইটোসিস" বা আরও নির্দিষ্টভাবে, "টাইপ 2" হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ। এটি একটি বিরল ত্বকের ব্যাধি যা প্রাথমিকভাবে এক বছরের কম বয়সী শিশুদের প্রভাবিত করে তবে বড় শিশু এবং প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যেও পাওয়া যেতে পারে। 1905 সালে অ্যাডামসন প্রথম এটি বর্ণনা করেন। 5 থেকে 17 শতাংশ মানুষের মধ্যে, ব্যাধিটি জন্মের সময় উপস্থিত থাকে, তবে শুরু হওয়ার গড় বয়স হল দুই বছর। জেএক্সজি একটি সৌম্য ইডিওপ্যাথিক কিউটেনিয়াস গ্রানুলোম্যাটাস টিউমার এবং নন-ল্যাঙ্গারহানস সেল হিস্টিওসাইটোসিসের (নন-এলএইচসি) সবচেয়ে সাধারণ রূপ। ক্ষতগুলি কমলা-লাল ম্যাকিউল বা প্যাপুল হিসাবে প্রদর্শিত হয় এবং সাধারণত মুখ, ঘাড় এবং উপরের ট্রাঙ্কে অবস্থিত থাকে। এগুলি কুঁচকি, অণ্ডকোষ, লিঙ্গ, ভগাঙ্কুর, পায়ের নখ, হাতের তালু, পায়ের তালু, ঠোঁট, ফুসফুস, হাড়, হৃদয় এবং গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টে খুব কমই দেখা দিতে পারে। জেএক্সজি সাধারণত ছয় মাসের কম বয়সী শিশুদের ক্ষেত্রে মাথা এবং ঘাড়ে একাধিক ক্ষত সহ প্রকাশ পায়। অবস্থাটি সাধারণত এক থেকে পাঁচ বছরের মধ্যে স্বতঃস্ফূর্তভাবে সমাধান হয়ে যায়। রোগ নির্ণয় নিশ্চিত করার জন্য ক্ষতটির বায়োপসি করা গুরুত্বপূর্ণ। অকুলার জেএক্সজি জেএক্সজি আক্রান্ত 10 শতাংশ মানুষের মধ্যে প্রকাশ পায় এবং তাদের দৃষ্টিশক্তিকে প্রভাবিত করতে পারে। চোখে জেএক্সজির উপস্থিতি স্বতঃস্ফূর্ত হাইফেমা, সেকেন্ডারি গ্লুকোমা বা এমনকি অন্ধত্বের কারণ হতে পারে। এটি প্রায়শই আইরিস-এ দেখা যায় তবে চোখের পাতা, কর্নিওস্ক্লেরাল লিম্বাস, কনজাংটিভা, অরবিট, রেটিনা, করয়েড, ডিস্ক বা অপটিক স্নায়ুতে পাওয়া যেতে পারে। অকুলার জেএক্সজি রোগীদের মধ্যে 92 শতাংশের বয়স দুই বছরের কম। যদিও ত্বকের জেএক্সজি সাধারণত স্বতঃস্ফূর্তভাবে অদৃশ্য হয়ে যায়, তবে চোখের ক্ষতগুলি খুব কমই স্বতঃস্ফূর্তভাবে উন্নত হয় এবং চিকিত্সার প্রয়োজন হয়। যে চিকিত্সাগুলি ব্যবহার করা হয়েছে তার মধ্যে রয়েছে অস্ত্রোপচারের এক্সসিশন, ইন্ট্রালেশনাল স্টেরয়েড ইনজেকশন, ক্রায়োথেরাপি এবং কম মাত্রার রেডিওথেরাপি। একটি প্রতিরোধী বা পুনরাবৃত্ত ক্ষত ক্ষেত্রে, কেমোথেরাপি একটি চিকিৎসা হিসাবে ব্যবহার করা হয়েছে। অকুলার জেএক্সজি সাধারণত একতরফা হয় এবং একটি টিউমার, ইউভাইটিসের লক্ষণ সহ একটি লাল চোখ, একতরফা গ্লুকোমা, স্বতঃস্ফূর্ত হাইফেমা বা হেটেরোক্রোমিয়া ইরিডিসের সাথে উপস্থিত হয়। যত তাড়াতাড়ি সম্ভব রোগীর রোগ নির্ণয় এবং চিকিৎসা করা সবচেয়ে ইতিবাচক চাক্ষুষ ফলাফলে অবদান রাখে। জেএক্সজির মতো হিস্টিওসাইটিক ব্যাধিগুলি যে কোষগুলি তৈরি করে সেগুলি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। ইমিউনোহিস্টোকেমিক্যাল বিশ্লেষণ এই বিশ্লেষণগুলিতে নির্দিষ্ট অ্যান্টিবডিগুলির ইমিউনোরিয়েক্টিভিটি সনাক্ত করতে ব্যবহৃত হয়। জেএক্সজি হল একটি নন-এলএইচসি ব্যাধি যা হিস্টিওসাইট জমা হওয়ার দ্বারা সংজ্ঞায়িত ব্যাধিগুলির একটি বৈচিত্র্যময় গোষ্ঠী যা ল্যাঙ্গারহ্যানস কোষ হিসাবে নির্ণয়ের মানদণ্ড পূরণ করে না। জেএক্সজি মেটাস্ট্যাটিক নয় এবং লিপিড জমা সহ উপস্থিত থাকতে পারে। জেএক্সজি প্রায়শই অন্যান্য ব্যাধি যেমন নিউরোফাইব্রোমাটোসিস টাইপ ওয়ান এবং কিশোর দীর্ঘস্থায়ী মাইলোজেনস লিউকেমিয়ার সাথে থাকে। জুভেনাইল ভ্যারাইটি জ্যান্থোগ্রানুলোমাকে জ্যান্থোমা থেকে আলাদা করা যেতে পারে ক্ষতের বিস্তার এবং লিপিড অস্বাভাবিকতার অভাব দ্বারা। অন্যান্য অনুরূপ রোগ নির্ণয়ের মধ্যে রয়েছে মোলাস্কাম কন্ট্যাজিওসাম, হেম্যানজিওমা এবং নিউরোফাইব্রোমা। আরও দেখুন নন-এক্স হিস্টিওসাইটোসিস ত্বকের অবস্থার তালিকা রেফারেন্স বাহ্যিক লিঙ্ক ইওসিনোফিলিক ত্বকের অবস্থা