Hypergammaglobulinemia
হাইপারগ্যামাগ্লোবুলিনেমিয়া হল গামা গ্লোবুলিনের উচ্চতর মাত্রা সহ একটি চিকিৎসা সংক্রান্ত অবস্থা। এটি এক ধরনের ইমিউনোপ্রোলিফারেটিভ ব্যাধি। হাইপারগ্যামাগ্লোবুলিনেমিয়া এমন একটি অবস্থা যা রক্তের সিরামে একটি নির্দিষ্ট ইমিউনোগ্লোবুলিনের বর্ধিত মাত্রা দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। ব্যাধিটির নাম সিরাম প্রোটিন ইলেক্ট্রোফোরেসিসের (গামাগ্লোবুলিন অঞ্চলে পাওয়া যায়) পরে অতিরিক্ত প্রোটিনকে বোঝায়। বেশিরভাগ হাইপারগ্যামাগ্লোবুলিনেমিয়া ইমিউনোগ্লোবুলিন এম (আইজিএম)-এর আধিক্যের কারণে হয়, কারণ এটি শ্রেণী পরিবর্তনের আগে ডিফল্ট ইমিউনোগ্লোবুলিন প্রকার। কিছু ধরনের হাইপারগ্যামাগ্লোবুলিনেমিয়া আসলে অন্যান্য প্রধান ধরনের ইমিউনোগ্লোবুলিনের ঘাটতির কারণে হয়, যা হল আইজিএ, আইজিই এবং আইজিজি। হাইপার আইজিএম-এর সঙ্গে যুক্ত 5 ধরনের হাইপারগ্যামাগ্লোবুলিনেমিয়া রয়েছে। এমইএসএইচ হাইপার আইজিএম সিন্ড্রোমকে হাইপারগ্যামাগ্লোবুলিনেমিয়ার একটি রূপ নয়, ডিসগ্যামাগ্লোবুলিনেমিয়ার একটি রূপ হিসাবে বিবেচনা করে। হাইপার-ইমিউনোগ্লোবুলিন এম-এর সাথে টাইপ 1 এক্স-লিঙ্কযুক্ত ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি, যাকে টাইপ 1 হাইপার আইজিএমও বলা হয়, প্রাথমিক ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি রোগের একটি বিরল রূপ যা টিউমার নেক্রোসিস ফ্যাক্টর সুপার ফ্যামিলি মেম্বার 5 (টিএনএফএসএফ 5) জিনের পরিবর্তনের কারণে ঘটে, যা সিডি 40 লিগ্যান্ডের জন্য কোড করে। এই জিনটি এক্স ক্রোমোজোমের লম্বা বাহুতে 26তম অবস্থানে অবস্থিত, যা এক্সকিউ26 হিসাবে চিহ্নিত। সাধারণত, সিডি40 লিগ্যান্ড সক্রিয় টি কোষে প্রকাশিত হয়, এবং ইমিউনোগ্লোবুলিন শ্রেণীকে আইজিএম থেকে অন্যান্য ইমিউনোগ্লোবুলিনের প্রকারগুলিতে পরিবর্তন করতে প্ররোচিত করার জন্য প্রয়োজনীয়। এটি তার লিগ্যান্ড, সিডি40-এর সাথে আবদ্ধ হয়ে এটি করে, যা বি কোষের পৃষ্ঠে প্রকাশিত হয়। টি. এন. এফ. এস. এফ5 জিনের রূপান্তরের ফলে সিডি40 লিগ্যান্ড দ্বারা সিডি40-এর কোনও স্বীকৃতি পাওয়া যায় না, এবং এইভাবে টি কোষগুলি বি কোষে আই. জি শ্রেণী পরিবর্তনকে প্ররোচিত করে না, তাই আই. জি. জি, আই. জি. এ এবং আই. জি. ই-এর মাত্রা উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস পায়, তবে আই. জি. এম-এর স্বাভাবিক বা উচ্চতর মাত্রা থাকে। টি লিম্ফোসাইট এবং ম্যাক্রোফেজের কার্যকরী পরিপক্কতার জন্যও সিডি40 লিগ্যান্ডের প্রয়োজন হয়, তাই এই ব্যাধিতে আক্রান্ত রোগীদের টি-লিম্ফোসাইট এবং ম্যাক্রোফেজ এফেক্টার ফাংশনে পরিবর্তনশীল ত্রুটি থাকে, পাশাপাশি হাইপার আইজিএমও থাকে। হাইপার আইজিএম টাইপ 2-এর সাথে টাইপ 2 ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি অ্যাক্টিভেশন-ইনডিউসড সাইটিডাইন ডিমিনেজ (এ. আই. সি. ডি. এ) জিনের একটি রূপান্তরের কারণে ঘটে, যা ক্রোমোজোম 12-এর ছোট বাহুতে অবস্থিত। এই জিন দ্বারা এনকোড করা প্রোটিনকে অ্যাক্টিভেশন-ইনডিউসড সাইটিডাইন ডিঅ্যামিনেজ (এ. আই. সি. ডি. এ) বলা হয় এবং এটি ডি. এন. এ-সম্পাদনাকারী ডিঅ্যামিনেজ হিসাবে কাজ করে যা বি কোষে সোমাটিক হাইপারমিউটেশন, ক্লাস সুইচ রিকম্বিনেশন এবং ইমিউনোগ্লোবুলিন জিন রূপান্তরকে প্ররোচিত করে। যখন কোনও ব্যক্তি এ. আই. সি. ডি. এ জিনের পরিবর্তনের জন্য সমজাতীয় হয়, তখন প্রোটিনটি কাজ করতে ব্যর্থ হয় এবং এইভাবে সোম্যাটিক হাইপারমিউটেশন, ক্লাস সুইচ রিকম্বিনেশন এবং ইমিউনোগ্লোবুলিন জিন রূপান্তর ঘটতে পারে না, যা অতিরিক্ত আই. জি. এম তৈরি করে। হাইপার আইজিএম টাইপ 3 সহ টাইপ 3 ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি জিনের একটি মিউটেশনের কারণে ঘটে যা সিডি 40-এর জন্য কোড করে। উপরে উল্লিখিত হিসাবে, সিডি40 বি কোষের পৃষ্ঠে প্রকাশ করা হয় এবং সক্রিয় টি কোষে সিডি40 লিগ্যান্ডের সাথে এর বন্ধন আইজি ক্লাস স্যুইচিংকে প্ররোচিত করে। যখন মিউটেশন উপস্থিত থাকে, তখন বি কোষগুলির শ্রেণী পরিবর্তনের জন্য কোনও সংকেত থাকে না, তাই আইজিএম অতিরিক্ত থাকে এবং অন্য কোনও ইমিউনোগ্লোবুলিনের প্রকার উত্পাদিত হয় না। হাইপার আইজিএম টাইপ 4 সহ টাইপ 4 ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি দুর্বলভাবে চিহ্নিত করা হয়। যা জানা যায় তা হল অন্যান্য ইমিউনোগ্লোবুলিনের স্বাভাবিক মাত্রা সহ রক্তে আইজিএমের আধিক্য রয়েছে। সঠিক কারণ এখনও নির্ধারণ করা যায়নি। হাইপার আইজিএম টাইপ 5 সহ টাইপ 5 ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি ইউরাসিল-ডিএনএ গ্লাইকোসিলেস (ইউ. এন. জি) জিনের একটি রূপান্তরের কারণে ঘটে, যা এ. আই. সি. ডি. এ-র মতো ক্রোমোজোম 12-এ অবস্থিত। ইউরাসিল ডি. এন. এ গ্লাইকোসাইলেজের জন্য এই কোড, যা পূর্ববর্তী ইউরাসিল ঘাঁটিগুলিকে নিষ্ক্রিয় করার জন্য দায়ী যা সাইটোসিন ডিঅ্যামিনেশন বা পূর্ববর্তী ইউরাসিলের ডবল-স্ট্র্যান্ডেড পূর্ববর্তী ডি. এন. এ সাবস্ট্রেট থেকে মিসইনকর্পোরেশনের কারণে হয়। এই উৎসেচকটি বি কোষে দৈহিক পুনঃসংযোগের সময় জিন রূপান্তরের ক্ষেত্রে সহায়তা করার জন্যও দায়ী। জিনের রূপান্তর একটি এনজাইমের কারণ হয় যা সঠিকভাবে কাজ করে না, এইভাবে জিন রূপান্তর এগিয়ে যায় না এবং শ্রেণী পরিবর্তন ঘটতে পারে না। আরও দেখুন অনির্ধারিত গুরুত্বের মনোক্লোনাল গামোপ্যাথি রেফারেন্স বাহ্যিক লিঙ্ক লিম্ফোসাইটিক ইমিউন সিস্টেম ব্যাধি