Gastrinoma
গ্যাস্ট্রিনোমা হল নিউরোএন্ডোক্রাইন টিউমার (এন. ই. টি), যা সাধারণত ডুওডেনাম বা অগ্ন্যাশয়ে অবস্থিত, যা গ্যাস্ট্রিন নিঃসরণ করে এবং জোলিঙ্গার-এলিসন সিন্ড্রোম (জেড. ই. এস) নামে পরিচিত একটি ক্লিনিকাল সিন্ড্রোম সৃষ্টি করে। অগ্ন্যাশয় বা ডুওডেনাম-এ প্রায় সমান ফ্রিকোয়েন্সি সহ প্রচুর সংখ্যক গ্যাস্ট্রিনোমা বিকশিত হয় এবং প্রায় 10 শতাংশ অগ্ন্যাশয়ের লিম্ফ নোডগুলিতে প্রাথমিক নিওপ্লাজম হিসাবে উদ্ভূত হয়। বেশিরভাগ গ্যাস্ট্রিনোমা বিক্ষিপ্ত (75-80%), যেখানে প্রায় 20-25% একাধিক অন্তঃস্রাবী নিওপ্লাসিয়া টাইপ 1 (MEN-1) এর সাথে যুক্ত। 50 শতাংশেরও বেশি গ্যাস্ট্রিনোমা মারাত্মক এবং আঞ্চলিক লিম্ফ নোড এবং যকৃতে রূপান্তরিত হতে পারে। গ্যাস্ট্রিনোমার এক চতুর্থাংশ একাধিক অন্তঃস্রাবী নিওপ্লাসিয়া টাইপ 1, জোলিঙ্গার-এলিসন সিন্ড্রোম, পেপটিক আলসার রোগের সাথে সম্পর্কিত। লক্ষণ এবং উপসর্গ প্রাথমিক পর্যায়ে গ্যাস্ট্রিনোমাতে বদহজমের লক্ষণ এবং উপসর্গ থাকবে বা বিরক্তিকর অন্ত্রের রোগের (আইবিডি) অনুরূপ যেমনঃ হাইপারগ্যাস্ট্রিনিমিয়া রিফ্র্যাক্টরি বা ডুওডেনামের সাথে জড়িত পুনরাবৃত্ত পেপটিক আলসার দীর্ঘস্থায়ী ডায়রিয়া সাধারণ ক্যান্সারের লক্ষণ পেটে ব্যথা গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল রক্তপাত অন্ত্রের বাধা ওজন হ্রাস/ক্ষুধার অভাব অ্যানিমিয়া (ভিটামিন বি 12 শোষণ এবং রক্তপাতের কারণে) হেমাটামেসিস গ্যাস্ট্রোইসোফাগিয়াল রিফ্লাক্স রোগ (ব্যারেটের অন্ননালী, খাদ্যনালীর প্রদাহ, কঠোর গঠন) বমি স্টিটোরিয়া প্যাথোফিজিওলজি গ্যাস্ট্রিন গোপনীয়। জি কোষগুলি প্রাথমিকভাবে পাইলোরিক অ্যান্ট্রামে পাওয়া যায় তবে ডুওডেনাম এবং অগ্ন্যাশয়েও পাওয়া যায়। গ্যাস্ট্রিনের প্রাথমিক কাজ হল পাকস্থলীর ফান্ডাসে অবস্থিত প্যারিয়েটাল কোষ থেকে হাইড্রোক্লোরিক অ্যাসিড (এইচসিএল) মুক্ত করা। প্যারিটাল কোষগুলি হাইড্রোক্লোরিক (এইচসিএল) নিঃসরণের জন্য দায়ী এবং অভ্যন্তরীণ উপাদান যা ভিটামিন বি 12-এর সাথে আবদ্ধ হয় এবং প্রান্তিক ইলিয়ামে এটি গ্রহণ করতে সহায়তা করে। গ্যাস্ট্রিনের অন্যান্য ক্রিয়াকলাপের মধ্যে রয়েছে গ্যাস্ট্রিক মিউকোসা এবং গ্যাস্ট্রিক গতিশীলতার বৃদ্ধি উদ্দীপিত করা এবং গ্যাস্ট্রিক খালি করার প্রচার করা। গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টের (জি. আই. টি) এই প্রক্রিয়াগুলি প্যারাসিম্পেথেটিক স্নায়ুতন্ত্রের (পি. এন. এস) ভ্যাগাস স্নায়ু দ্বারা নিয়ন্ত্রিত হয়, যা নিউরোট্রান্সমিটার অ্যাসিটাইলকোলিন (এ. এইচ) মুক্ত করে এবং কম পরিমাণে গ্যাস্ট্রিন রিলিজিং পেপটাইড (জিআরপি) প্রোটিন দ্বারা তার বেশিরভাগ কাজ করে। অন্যদিকে, জি. আই. টি-র কার্যকারিতা সক্রিয়করণ সহানুভূতিশীল স্নায়ুতন্ত্র (এস. এন. এস) দ্বারা নিয়ন্ত্রিত হয়, যা বেশিরভাগ নিউরোট্রান্সমিটার এপিনেফ্রাইনের মাধ্যমে তার কার্যকারিতা সম্পাদন করে। খাদ্য গ্রহণের ফলে পাকস্থলী প্রসারিত হয়, যার ফলে গ্যাস্ট্রিক মিউকোসায় প্যারাসিম্পেথেটিক ভ্যাগাস স্নায়ুর উদ্দীপনা ঘটে, যার ফলে জিআরপি প্রোটিন মুক্ত হয়। গ্যাস্ট্রিনোমাতে, জিআরপি প্রোটিন স্বাভাবিক পরিমাণের চেয়ে বেশি পরিমাণে গ্যাস্ট্রিন নিঃসরণ ঘটায়, যা প্যারিয়েটাল কোষের হাইপারপ্লাসিয়ার দিকে পরিচালিত করে। প্যারিয়েটাল কোষের হাইপারপ্লাসিয়া ডুওডেনামের মধ্যে এইচসিএল-এর অস্বাভাবিক মুক্তির কারণ হয়, যা ডুওডেনামের আলসারের কারণ হয়। অতিরিক্ত এইচসিএল উৎপাদন হাইপারপেরিস্টালসিসেরও কারণ হয়, যা পেট এবং অন্ত্রের মধ্য দিয়ে খাদ্যের উত্তরণের অত্যধিক দ্রুততা দ্বারা চিহ্নিত একটি অবস্থা এবং লাইপেজের ক্রিয়াকলাপকে বাধা দেয়, যার ফলে গুরুতর ফ্যাটি ডায়রিয়া হয় যা স্টিটোরিয়া নামে পরিচিত। একইভাবে দীর্ঘস্থায়ী গ্যাস্ট্রিনের হাইপার-স্রাব এন্টেরোক্রোমাফিনের মতো কোষের (ই. সি. এল) বিস্তারকে উদ্দীপিত করে। এই কোষগুলি পরিপাকতন্ত্রের গ্যাস্ট্রিক লুমেনের পাশে পাওয়া যায়। স্নায়ুতন্ত্র দ্বারা উদ্দীপিত হলে এগুলি গ্যাস্ট্রিক নিঃসরণ এবং গতিশীলতা নিয়ন্ত্রণে প্রধান ভূমিকা পালন করে। বিনিময়ে এই কোষগুলি গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট জুড়ে হাইপারপ্লাসিয়া থেকে নিওপ্লাসিয়া পর্যন্ত প্রগতিশীল ডিসপ্লাস্টিক পরিবর্তনের মধ্য দিয়ে যাবে। অনেক ক্ষেত্রে, রোগীর ইতিহাসের উপর ভিত্তি করে গ্যাস্ট্রিনোমা নির্ণয় করা হয় যা সাধারণত পেপটিক আলসার রোগের পুনরাবৃত্ত পর্ব দ্বারা বা গুরুতর রিফ্লাক্স এসোফ্যাগাইটিস এবং/অথবা ডায়রিয়া দ্বারা বা অ্যাসিড-সম্পর্কিত লক্ষণ দ্বারা চিহ্নিত করা হয় যা মানক চিকিত্সা নিয়মাবলীতে সাড়া দিতে ব্যর্থ হয়। গ্যাস্ট্রিনোমা নির্ণয়ের জন্য অবশ্যই একাধিক রক্ত পরীক্ষা করতে হবে। সেই পরীক্ষাগুলির মধ্যে একটি হল সিরাম গ্যাস্ট্রিন স্তর, যা গ্যাস্ট্রিনোমা রোগীদের জন্য সবচেয়ে নির্ভরযোগ্য পরীক্ষা। গ্যাস্ট্রিন-এর স্বাভাবিক মাত্রা হল 150 পি. জি/এম. এল (> <আই. ডি1> পি. এম. ও. এল/এল); তাই উচ্চতর মাত্রা> 1000 পি. জি/এম. এল (> 480 পি. এম. ও. এল/এল) গ্যাস্ট্রিনোমা নির্ণয় করবে। আরেকটি পরীক্ষা যা পরিচালিত হতে পারে তা হল সিক্রেটিন স্টিমুলেটেড টেস্ট, যা এমন রোগীদের জন্য দরকারী যাদের গ্যাস্ট্রিনোমার চিহ্ন এবং উপসর্গ রয়েছে কিন্তু গ্যাস্ট্রিন মাত্রা <1000 পি. জি/এম. এল-এর নিচে। সাধারণত, একটি অন্তঃশিরা বোলাস 2 এমসিজি/কেজি সিক্রেটিন নিয়ে গঠিত এবং 10 মিনিটের ব্যবধানে মোট 30 মিনিট পর্যন্ত পরিমাপ করা হয়। সিক্রেটিন, যা ডুওডিনাল এস কোষ থেকে নির্গত একটি হরমোন যা প্যানক্রিয়াটিক বাইকার্বোনেট (এইচসিও 3) মুক্ত করতে প্ররোচিত করে যা উচ্চ গ্যাস্ট্রিন স্তরের কারণে অ্যাসিডিক পরিবেশকে নিরপেক্ষ করে। অতএব, যদি রোগীর গ্যাস্ট্রিনের মাত্রা ধারাবাহিকভাবে বেশি থাকে তবে গ্যাস্ট্রিনোমার মতো টিউমারের কারণে গ্যাস্ট্রিনের নিঃসরণ নির্দেশ করে। রোগ নির্ণয়ের আরও নিশ্চিত করার জন্য অন্যান্য সাধারণভাবে ব্যবহৃত পরীক্ষাগুলি হল পেটের এলাকার সোমাটোস্ট্যাটিন রিসেপ্টর সিনটিগ্রাফি সিটি স্ক্যান যা টিউমার মেটাস্টেসের কোনও লক্ষণ না থাকলে টিউমার পিইটি স্ক্যান এন্ডোস্কোপিক আল্ট্রাসাউন্ডের অবস্থান সনাক্ত করতে ব্যবহৃত হয়। অস্ত্রোপচার হল গ্যাস্ট্রিনোমার প্রথম সারির চিকিৎসা; তবে এটি প্রায়শই নিরাময়কারী হতে ব্যর্থ হয়। প্রোটন-পাম্প ইনহিবিটার যেমন ওমপ্রাজোল। ওষুধের এই গ্রুপটি অ্যাসিড নিঃসরণকে দমন করে। এইচ2-রিসেপ্টর অ্যান্টাগনিস্ট একইভাবে অ্যাসিড নিঃসরণ হ্রাস করে। অক্ট্রিয়োটাইড ইনজেকশনগুলি সরাসরি সোমাটোস্ট্যাটিন হরমোন নিঃসরণ করে যা গ্যাস্ট্রিন নিঃসরণকে বাধা দেয়। কেমোথেরাপি। নিউরোএন্ডোক্রাইন নিওপ্লাজমের অংশ হিসাবে পরিচিত গ্যাস্ট্রিনোমা রোগীদের অবশ্যই এই টিউমার সম্পর্কিত দুটি কারণের সাথে মোকাবিলা করতে হবে। প্রথমত, গ্যাস্ট্রিন মাত্রা প্রতিরোধ করে এমন ওষুধ ব্যবহার করে উচ্চ পরিমাণ নিয়ন্ত্রণ করা। দ্বিতীয় অংশটি হল টিউমারের অগ্রগতিকে স্থিতিশীল করা। গ্যাস্ট্রিনোমার হার 60-90% যা মারাত্মক হয়ে উঠবে। যে রোগীরা আলসার-বিরোধী ওষুধের মতো চিকিৎসা নেন না, তাদের পুনরাবৃত্তি এবং মৃত্যুর হার আলসার রোগের পরে থাকে। গ্যাস্ট্রিনোমার পূর্বাভাস টিউমারের মেটাস্টেসিসের মাত্রার উপর নির্ভর করে। যদি রোগীরা হেপাটিক মেটাস্টেসিসের সাথে উপস্থিত থাকে তবে তাদের পাঁচ বছরের বেঁচে থাকার হার 20-30% সহ এক বছরের অবশিষ্ট জীবনকাল থাকতে পারে। স্থানীয় টিউমার বা স্থানীয় লিম্ফ ছড়িয়ে পড়া রোগীদের মধ্যে পাঁচ বছরের বেঁচে থাকার হার 90 শতাংশ। সবশেষে, স্থানীয় টিউমারের অস্ত্রোপচারের ফলে রোগীদের 20-25%-এর পুনরাবৃত্তি ছাড়াই সম্পূর্ণ নিরাময় হতে পারে। এপিডেমিওলজি গ্যাস্ট্রিনোমা হল দ্বিতীয় সর্বাধিক প্রচলিত কার্যকরী প্যানক্রিয়াটিক নিউরোএন্ডোক্রাইন টিউমার (পি. এন. ই. টি), যার বার্ষিক ঘটনা বিশ্বব্যাপী প্রতি 10 লক্ষ মানুষের মধ্যে প্রায় 0.5 থেকে 21.5টি। গ্যাস্ট্রিনোমা প্রধানত ডুওডেনাম (70 শতাংশ) এবং অগ্ন্যাশয়ে (25 শতাংশ) অবস্থিত। অগ্ন্যাশয়ের গ্যাস্ট্রিনোমা তাদের ডুওডিনাল প্রতিরূপের চেয়ে বড়, অগ্ন্যাশয়ের যে কোনও অংশে ঘটতে পারে এবং এই টিউমারগুলির 25 শতাংশ নিয়ে গঠিত। গ্যাস্ট্রিনোমাস হল সবচেয়ে সাধারণ কার্যকরী এবং ম্যালিগন্যান্ট প্যানক্রিয়াটিক এন্ডোক্রাইন টিউমার। এগুলি গ্যাস্ট্রিক হাইপারসিক্রেশন দ্বারা চিহ্নিত করা হয় যার ফলে পেপটিক আলসার এবং ডায়রিয়া হয়; এই অবস্থাটি জোলিঙ্গার-এলিসন সিন্ড্রোম (জেডইএস) নামে পরিচিত। সম্প্রতি গবেষণা, গ্যাস্ট্রিনোমা এবং জোলিঙ্গার-এলিসন সিন্ড্রোমের সাথে সম্পর্কিত নতুন চিকিৎসা অগ্রগতি খোঁজার জন্য গবেষণা গবেষণা পরিচালিত হয়েছে। সাম্প্রতিক গবেষণায় অগ্ন্যাশয়ের নিউরোএন্ডোক্রাইন টিউমারের প্যাথোজেনেসিস, সেই টিউমারগুলির শ্রেণিবিন্যাস, গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টে গ্যাস্ট্রিনের মাত্রা নিয়ন্ত্রণের জন্য নতুন চিকিত্সা/প্রতিরোধ এবং সর্বোত্তম এবং নিরাপদ অস্ত্রোপচারের পদ্ধতি সম্পর্কে উন্নত ধারণা দেখানো হয়েছে। গবেষণাটি এই সিদ্ধান্তে পৌঁছেছে যে প্রোটন পাম্প ইনহিবিটারগুলির ব্যাপক ব্যবহার নিজেই প্রতিক্রিয়া প্রতিরোধের মাধ্যমে হাইপারগ্যাস্ট্রিনিমিয়া (সংবহনতন্ত্রের মধ্যে গ্যাস্ট্রিন মাত্রা বৃদ্ধি)-কে আরও প্ররোচিত করতে পারে। গ্যাস্ট্রিন স্তর হ্রাস পেলে শরীর আরও মুক্তি প্ররোচিত করার চেষ্টা করবে। কিছু নতুন চিকিৎসার মধ্যে এমন ওষুধ অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে যা লিভারের দিকে পরিচালিত হয় যেমন এম্বোলাইজেশন, কেমোএম্বোলাইজেশন এবং রেডিওএম্বোলাইজেশনের পাশাপাশি বর্তমানে দেওয়া চিকিত্সা যেমন কেমোথেরাপি, সোমাটোস্ট্যাটিন অ্যানালগ। অন্যান্য চিকিৎসা যা এখনও ক্লিনিকাল ট্রায়ালের তৃতীয় পর্যায়ে রয়েছে তার মধ্যে রয়েছে লিভার প্রতিস্থাপন এবং পেপটাইড-রেডিওরেসেপ্টর থেরাপি। আরও দেখুন প্যানক্রিয়াটিক এন্ডোক্রাইন টিউমার রেফারেন্স বাহ্যিক লিঙ্ক ইমিডিসিন এন্ডোক্রাইন নিওপ্লাসিয়া