Plasmacytoma
প্লাজমাসাইটোমা হল একটি প্লাজমা কোষ ডিসক্রাসিয়া যেখানে একটি প্লাজমা কোষের টিউমার নরম টিস্যুর মধ্যে বা অক্ষীয় কঙ্কালের মধ্যে বৃদ্ধি পায়। ইন্টারন্যাশনাল মায়েলোমা ওয়ার্কিং গ্রুপ তিন ধরনের তালিকাভুক্ত করেঃ হাড়ের সোলিটারি প্লাজমাসাইটোমা (এসপিবি); এক্সট্রামেডালারি প্লাজমাসাইটোমা (ইপি), এবং একাধিক প্লাজমাসাইটোমা যা হয় প্রাথমিক বা পুনরাবৃত্ত। এগুলির মধ্যে সবচেয়ে সাধারণ হল এসপিবি, যা সমস্ত প্লাজমা কোষের ম্যালিগন্যান্সির 3-5%-এর জন্য দায়ী। এসপিবিগুলি অক্ষীয় কঙ্কালের মধ্যে লাইটিক ক্ষত হিসাবে ঘটে এবং এক্সট্রামেডালারি প্লাজমাসাইটোমাস প্রায়শই উপরের শ্বাসযন্ত্রের ট্র্যাক্টে (85 শতাংশ) ঘটে, তবে যে কোনও নরম টিস্যুতে ঘটতে পারে। সমস্ত ক্ষেত্রে প্রায় অর্ধেক প্যারাপ্রোটিনেমিয়া তৈরি করে। এস. পি. বি এবং এক্সট্রামেডালারি প্লাজমাসাইটোমাসের বেশিরভাগই রেডিওথেরাপি দিয়ে চিকিৎসা করা হয়, তবে এক্সট্রামেডালারি প্লাজমাসাইটোমার কিছু ক্ষেত্রে অস্ত্রোপচার ব্যবহার করা হয়। কঙ্কালের গঠনগুলি প্রায়শই 2 থেকে 4 বছরের মধ্যে একাধিক মায়েলোমায় অগ্রসর হয়। কোষীয় সাদৃশ্যের কারণে, প্লাজমাসাইটোমাসকে একাধিক মায়েলোমা থেকে আলাদা করতে হয়। এস. পি. বি এবং এক্সট্রামেডালারি প্লাজমাসাইটোমার ক্ষেত্রে পার্থক্য হল শুধুমাত্র একটি ক্ষত (হাড় বা নরম টিস্যুতে), সাধারণ অস্থি মজ্জা (<5 শতাংশ প্লাজমা কোষ), স্বাভাবিক কঙ্কাল জরিপ, অনুপস্থিত বা কম প্যারাপ্রোটিন এবং কোনও শেষ অঙ্গের ক্ষতি না হওয়া। এস. পি. বি-র জন্য সবচেয়ে সাধারণ লক্ষণ হল আক্রান্ত হাড়ের ব্যথা। পিঠে ব্যথা এবং হাড়ের ক্ষতের অন্যান্য পরিণতি ঘটতে পারে যেমন মেরুদণ্ডের সংকোচন বা প্যাথোলজিকাল ফ্র্যাকচার। প্রায় 85 শতাংশ এক্সট্রামেডালারি প্লাজমাসাইটোমা উপরের শ্বাসযন্ত্রের শ্লেষ্মার মধ্যে উপস্থিত হয়, যার ফলে এপিস্ট্যাক্সিস, রাইনোড়িয়া এবং অনুনাসিক প্রতিবন্ধকতার মতো সম্ভাব্য লক্ষণ দেখা দেয়। কিছু টিস্যুতে এটি একটি সুস্পষ্ট ভর হিসাবে পাওয়া যেতে পারে। প্লাজমাসাইটোমা নির্ণয়ে সিরাম প্রোটিন ইলেক্ট্রোফোরেসিস, অস্থি মজ্জা বায়োপসি, বেন্স জোন্স প্রোটিনের জন্য প্রস্রাব বিশ্লেষণ এবং সম্পূর্ণ রক্ত গণনা, প্লেইন ফিল্ম রেডিওগ্রাফি, এমআরআই এবং পিইটি-সিটি সহ বিভিন্ন আন্তঃবিষয়ক কৌশল ব্যবহার করা হয়। সিরাম প্রোটিন ইলেক্ট্রোফোরেসিস রক্তের তরল অংশে (সিরাম) প্রোটিনকে পৃথক করে, যা অ্যান্টিবডি বিশ্লেষণের অনুমতি দেয়। সাধারণ রক্তের সিরামে বিভিন্ন ধরনের অ্যান্টিবডি থাকে এবং এগুলিকে পলিক্লোনাল বলা হয়, যেখানে প্লাজমাসাইটোমা আক্রান্ত ব্যক্তির সিরামে মনোক্লোনাল স্পাইক দেখা দিতে পারে। এটি এক ধরনের প্লাজমা কোষের বৃদ্ধির কারণে হয় যা প্লাজমাসাইটোমা গঠন করে এবং এক ধরনের অ্যান্টিবডি তৈরি করে। প্লাজমা কোষগুলিকে মনোক্লোনাল বলা হয় এবং অত্যধিক উত্পাদিত অ্যান্টিবডি মোনোক্লোনাল প্রোটিন বা প্যারাপ্রোটিন নামে পরিচিত। এস. পি. বি-র 60 শতাংশ এবং এক্সট্রামেডালারি প্লাজমাসাইটোমার 25 শতাংশেরও কম অংশে প্যারাপ্রোটিন থাকে। হাড়ের মজ্জার বায়োপসি করা হয় যাতে রোগটি স্থানীয় হয় এবং এস. পি. বি বা এক্সট্রামেডালারি প্লাজমাসাইটোমাতে মনোক্লোনাল প্লাজমা কোষের বৃদ্ধি হবে না। এস. পি. বি-র টিস্যু বায়োপসি এবং এক্সট্রামেডালারি প্লাজমাসাইটোমা প্লাজমা কোষের ফেনোটাইপ মূল্যায়ন করতে ব্যবহৃত হয়। এই বায়োপসিতে হিস্টোলজিক্যাল বিশ্লেষণ করা যেতে পারে কোন ধরনের ডিফারেনশিয়েশন (সিডি) মার্কার উপস্থিত রয়েছে তা দেখতে এবং কোষের মনোক্লোনালিটি মূল্যায়ন করতে। সিডি মার্কারগুলি লিম্ফোমা থেকে এক্সট্রামেডালারি প্লাজমাসাইটোমার পার্থক্য করতে সহায়তা করতে পারে। অক্ষীয় কঙ্কালের মধ্যে অন্য কোনও প্রাথমিক টিউমার নেই তা নিশ্চিত করার জন্য কঙ্কাল জরিপ ব্যবহার করা হয়। টিউমারের অবস্থা মূল্যায়নের জন্য এম. আর. আই ব্যবহার করা যেতে পারে এবং প্লেইন ফিল্ম রেডিওগ্রাফি দ্বারা সনাক্ত করা যায় না এমন প্রাথমিক টিউমারগুলি সনাক্ত করতে সুবিধাজনক হতে পারে। পিইটি-সিটি এসপিবি-তে আক্রান্ত ব্যক্তিদের মধ্যে এক্সট্রামেডালারি টিউমার সনাক্ত করতেও উপকারী হতে পারে। হাড়ের ক্ষতি মূল্যায়নের জন্য প্লেইন ফিল্ম রেডিয়োগ্রাফির চেয়ে সিটি ইমেজিং ভাল হতে পারে। একটি গুরুত্বপূর্ণ পার্থক্য হল যে একটি সত্যিকারের প্লাজমাসাইটোমা উপস্থিত থাকে এবং মাল্টিপল মায়েলোমার মতো সিস্টেমিক প্লাজমা কোষের ব্যাধি নয়। প্লাজমাসাইটোমা এবং একাধিক মায়েলোমার মধ্যে পার্থক্য হল যে প্লাজমাসাইটোমাতে রক্তে ক্যালসিয়ামের অভাব, কিডনির কার্যকারিতা হ্রাস, রক্ত প্রবাহে খুব কম লোহিত রক্তকণিকা এবং একাধিক হাড়ের ক্ষত (সম্মিলিতভাবে সিআরএবি বলা হয়)। শ্রেণীবিভাগ প্লাজমাসাইটোমা হল প্লাজমা কোষের একটি টিউমার। কোষগুলি একাধিক মায়েলোমাতে দেখা কোষগুলির অনুরূপ, তবে তারা কঙ্কালে (হাড়ের নির্জন প্লাজমাসাইটোমা; এসপিবি) বা নরম টিস্যুতে (এক্সট্রামেডালারি প্লাজমাসাইটোমা; ইপি) কোষের পৃথক ভর গঠন করে। তারা সিস্টেমিক রোগের সাথে উপস্থিত হয় না, যা তাদের আরেকটি সিস্টেমিক প্লাজমা কোষ ব্যাধি হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ করবে। ইন্টারন্যাশনাল মায়েলোমা ওয়ার্কিং গ্রুপ (আইএমডাব্লুজি) প্লাজমাসাইটোমাস নির্ণয়ের জন্য মানদণ্ড প্রকাশ করেছে। তারা তিনটি স্বতন্ত্র সত্তাকে শনাক্ত করেঃ এস. পি. বি, এক্সট্রামেডালারি প্লাজমাসাইটোমা এবং একাধিক একক প্লাজমাসাইটোমা (+/- পুনরাবৃত্ত)। এস. পি. বি-র জন্য প্রস্তাবিত মানদণ্ড হল একক হাড়ের ক্ষত, স্বাভাবিক হাড়ের মজ্জা (5 শতাংশের কম প্লাজমা কোষ), ছোট বা কোনও প্যারাপ্রোটিন, কোনও সম্পর্কিত অঙ্গ জড়িত/ক্ষতি এবং একটি সাধারণ কঙ্কাল জরিপ (একক হাড়ের ক্ষত ব্যতীত)। এক্সট্রামেডালারি প্লাজমাসাইটোমার মানদণ্ড একই তবে টিউমারটি নরম টিস্যুতে অবস্থিত। হাড়ের কোনও ক্ষত থাকা উচিত নয়। একাধিক একক প্লাজমাসাইটোমাসের (+/- পুনরাবৃত্ত) মানদণ্ড একই, তবে একাধিক একক হাড় বা নরম টিস্যু ক্ষত অবশ্যই উপস্থিত থাকতে হবে। এগুলি একাধিক প্রাথমিক টিউমার হিসাবে বা পূর্ববর্তী প্লাজমাসাইটোমা থেকে পুনরাবৃত্তি হিসাবে ঘটতে পারে। এপস্টিন-বার ভাইরাসের সঙ্গে সংযোগ বিরল, এপস্টিন-বার ভাইরাস (ইবিভি) একাধিক মায়েলোমা এবং প্লাজমাসাইটোমার সঙ্গে যুক্ত, বিশেষত এমন ব্যক্তিদের মধ্যে যাদের ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি রয়েছে যেমন এইচআইভি/এইডস, অঙ্গ প্রতিস্থাপন, বা রিউমাটয়েড আর্থ্রাইটিসের মতো দীর্ঘস্থায়ী প্রদাহজনক অবস্থা। ইবিভি-পজিটিভ মাল্টিপল মায়েলোমা এবং প্লাজমাসাইটোমাকে বিশ্ব স্বাস্থ্য সংস্থা (2016) একসাথে এপস্টিন-বার ভাইরাস-সম্পর্কিত লিম্ফোপ্রোলিফারেটিভ রোগ হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ করেছে এবং এপস্টিন-বার ভাইরাস-সম্পর্কিত প্লাজমা সেল মায়েলোমা নামে অভিহিত করেছে। মাল্টিপল মায়েলোমার তুলনায় প্লাজমাসাইটোমাতে ই. বি. ভি-পজিটিভিটি বেশি দেখা যায়। ই. বি. ভি + প্লাজমাসাইটোমার সাথে জড়িত টিস্যুগুলি সাধারণত ই. বি. ভি + কোষের ফোসি দেখায় যা দ্রুত প্রসারিত অপরিণত বা দুর্বলভাবে পৃথক প্লাজমা কোষের চেহারা দেখায়। এই কোষগুলি ই. বি. ই. আর1 এবং ই. বি. ই. আর2-এর মতো ই. বি. ভি জিনের পণ্য প্রকাশ করে। ই. বি. ভি-পজিটিভ প্লাজমাসাইটোমা (গুলি) ই. বি. ভি-নেগেটিভ প্লাজমাসাইটোমা (গুলি) এর তুলনায় একাধিক মায়েলোমা হওয়ার সম্ভাবনা বেশি বলে মনে করা হয় যে ভাইরাসটি প্লাজমাসাইটোমার একাধিক মায়েলোমা হওয়ার অগ্রগতিতে ভূমিকা রাখতে পারে। এস. পি. বি এবং এক্সট্রামেডালারি প্লাজমাসাইটোমা উভয়ের জন্য চিকিৎসার প্রধান বিকল্প হল রেডিওথেরাপি এবং 80 শতাংশের বেশি স্থানীয় নিয়ন্ত্রণ হার অর্জন করা যেতে পারে। এই ধরনের চিকিৎসা নিরাময়ের উদ্দেশ্যে ব্যবহার করা যেতে পারে কারণ প্লাজমাসাইটোমা একটি তেজস্ক্রিয় সংবেদনশীল টিউমার। এক্সট্রামেডালারি প্লাজমাসাইটোমার জন্য অস্ত্রোপচার একটি বিকল্প, তবে প্রসাধনী কারণে এটি সাধারণত ব্যবহার করা হয় যখন মাথা এবং ঘাড়ের মধ্যে ক্ষত উপস্থিত থাকে না। আরেকটি বিকল্প হল অ্যান্টি-মাল্টিপল মায়েলোমা চিকিৎসার সঙ্গে রেডিওথেরাপির সম্ভাব্য সংমিশ্রণ। 68 জন রোগীকে নিয়ে করা একটি সমীক্ষায়, 8 জন রোগীর একটি দল যাদের রেডিও-এবং কেমোথেরাপি (অস্ত্রোপচার সহ বা ছাড়াই) দিয়ে চিকিৎসা করা হয়েছিল, তাদের প্লাজমাসাইটোমার পুনরাবৃত্তি, একাধিক মায়েলোমায় অগ্রগতি, বা রোগীদের তুলনায় মারা যাওয়ার সম্ভাবনা কম ছিল যাদের রেডিওথেরাপি এবং/অথবা শুধুমাত্র অস্ত্রোপচারের মাধ্যমে চিকিৎসা করা হয়েছিল। সেই গবেষণা সম্পর্কে, স্থানীয় রেডিওথেরাপিতে সিস্টেমিক অ্যান্টি-মায়েলোমা চিকিত্সা যোগ করার প্রভাব মূল্যায়নের জন্য একটি বড় সম্ভাব্য পরীক্ষার প্রয়োজন। রোগ নির্ণয়ের 2 থেকে 4 বছরের মধ্যে এস. পি. বি-র বেশিরভাগ ক্ষেত্রে একাধিক মায়েলোমা হয়ে যায়, তবে এস. পি. বি-র সামগ্রিক বেঁচে থাকার মধ্যমা হল <আই. ডি1> বছর। এক্সট্রামেডালারি প্লাজমাসাইটোমার ক্ষেত্রে 30-50%-এর মধ্যবর্তী সময় 1.5-2.5 বছর সহ একাধিক মায়েলোমায় অগ্রসর হয়। এসপিবি-র 15-45% এবং এক্সট্রামেডালারি প্লাজমাসাইটোমার 50-65% 10 বছর পর রোগমুক্ত হয়। মহামারীবিদ্যা প্লাজমাসাইটোমাস হল ক্যান্সারের একটি বিরল রূপ। এস. পি. বি হল রোগের সবচেয়ে সাধারণ রূপ এবং সমস্ত প্লাজমা কোষের ম্যালিগন্যান্সির <আই. ডি1>-এর জন্য দায়ী। সমস্ত প্লাজমাসাইটোমা নির্ণয়ের গড় বয়স হল 55 বছর। এস. পি. বি এবং এক্সট্রামেডালারি প্লাজমাসাইটোমা উভয়ই পুরুষদের মধ্যে বেশি দেখা যায়; এস. পি. বি-র ক্ষেত্রে 2ঃ1 পুরুষ-মহিলা অনুপাত এবং এক্সট্রামেডালারি প্লাজমাসাইটোমার ক্ষেত্রে 3ঃ1 অনুপাত থাকে। পরিভাষা শব্দটি ব্যবহার করার সময় কিছু অস্পষ্টতা থাকতে পারে। "প্লাজমাসাইটোমা"-কে কখনও কখনও "প্লাজমা সেল ডিসক্রাসিয়া" বা "সোলিটারি মায়েলোমা"-র সঙ্গে তুলনা করা হয়। এটি প্রায়শই "সোলিটারি প্লাজমাসাইটোমা" বাক্যাংশের অংশ হিসাবে ব্যবহৃত হয়। অথবা "এক্সট্রামেডালারি প্লাজমাসাইটোমা" বাক্যাংশের অংশ হিসাবে। এই প্রসঙ্গে, "এক্সট্রামেডালারি" মানে অস্থিমজ্জার বাইরে। আরও দেখুন প্লাজমা কোষ ডিসক্র্যাসিয়া অনির্ধারিত তাৎপর্যের একাধিক মাইলোমা মনোক্লোনাল গামোপ্যাথি (এমজিইউএস) ওয়ালডেনস্ট্রমের ম্যাক্রোগ্লোবুলিনেমিয়া কিউটেনিয়াস বি-সেল লিম্ফোমা রেফারেন্স বাহ্যিক লিঙ্ক জাতীয় ক্যান্সার ইনস্টিটিউটে ওভারভিউ হেমাটোলজিক ম্যালিগন্যান্ট নিওপ্লাজম লিম্ফয়েড-সম্পর্কিত ত্বকের অবস্থা এপস্টিন-বার ভাইরাস-সম্পর্কিত রোগ