Common variable immunodeficiency
সাধারণ পরিবর্তনশীল ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি (সি. ভি. আই. ডি) হল একটি ইমিউন ব্যাধি যা পুনরাবৃত্ত সংক্রমণ এবং কম অ্যান্টিবডি মাত্রা দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, বিশেষ করে ইমিউনোগ্লোবুলিন (আই. জি.) ধরনের আই. জি. জি, আই. জি. এম এবং আই. জি. এ-তে। লক্ষণগুলির মধ্যে সাধারণত বিদেশী আক্রমণকারীদের প্রতি উচ্চ সংবেদনশীলতা, দীর্ঘস্থায়ী ফুসফুসের রোগ এবং গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টের প্রদাহ ও সংক্রমণ অন্তর্ভুক্ত থাকে। সি. ভি. আই. ডি পুরুষ এবং মহিলাদের সমানভাবে প্রভাবিত করে। এই অবস্থাটি শিশু বা কিশোর-কিশোরীদের মধ্যে পাওয়া যেতে পারে তবে সাধারণত প্রাপ্তবয়স্ক হওয়া পর্যন্ত নির্ণয় বা স্বীকৃত হয় না। রোগ নির্ণয়ের গড় বয়স 20 থেকে 50 বছরের মধ্যে। তবে, লক্ষণগুলি মানুষের মধ্যে ব্যাপকভাবে পরিবর্তিত হয়। "পরিবর্তনশীল" এই ব্যাধিটির বৈচিত্র্যময় ক্লিনিকাল প্রকাশকে বোঝায়, যার মধ্যে রয়েছে পুনরাবৃত্ত ব্যাকটেরিয়া সংক্রমণ, অটোইমিউন রোগ এবং লিম্ফোমা, পাশাপাশি গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল রোগের ঝুঁকি বৃদ্ধি। সি. ভি. আই. ডি একটি আজীবন রোগ। লক্ষণ ও উপসর্গ সি. ভি. আই. ডি-এর লক্ষণগুলি আক্রান্ত ব্যক্তিদের মধ্যে পরিবর্তিত হয়। এর প্রধান বৈশিষ্ট্যগুলি হল হাইপোগ্যামাগ্লোবুলিনেমিয়া এবং পুনরাবৃত্ত সংক্রমণ। হাইপোগ্যামাগ্লোবুলিনেমিয়া সাধারণত আইজিএ অ্যান্টিবডিগুলির পাশাপাশি আইজিজি অ্যান্টিবডিগুলির মাত্রায় উল্লেখযোগ্য হ্রাস হিসাবে প্রকাশ পায়; আক্রান্তদের প্রায় অর্ধেকের মধ্যে আইজিএম অ্যান্টিবডির মাত্রাও হ্রাস পায়। সংক্রমণগুলি সঞ্চালনে কম অ্যান্টিবডি স্তরের একটি সরাসরি ফলাফল, যা তাদের প্যাথোজেনগুলির বিরুদ্ধে পর্যাপ্তভাবে রক্ষা করে না। যে অণুজীবগুলি প্রায়শই সি. ভি. আই. ডি-তে সংক্রমণ ঘটায় সেগুলি হল হিমোফিলাস ইনফ্লুয়েঞ্জা, স্ট্রেপ্টোকোকাস নিউমোনিয়া এবং স্ট্যাফিলোকক্কাস অরিয়াস। আক্রান্তদের থেকে কম বিচ্ছিন্ন রোগজীবাণুগুলির মধ্যে রয়েছে নিসেরিয়া মেনিঞ্জাইটিডিস, সিউডোমোনাস এরুগিনোসা এবং জিয়ার্ডিয়া ল্যাম্বিলিয়া। সংক্রমণগুলি বেশিরভাগ শ্বাসযন্ত্রের ট্র্যাক্ট (নাক, সাইনাস, ব্রঙ্কি, ফুসফুস) এবং কানকে প্রভাবিত করে; এগুলি চোখ, ত্বক এবং গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টের মতো অন্যান্য স্থানেও ঘটতে পারে। এই সংক্রমণগুলি অ্যান্টিবায়োটিকগুলিতে সাড়া দেয় তবে অ্যান্টিবায়োটিক বন্ধ করার পরে পুনরাবৃত্তি হতে পারে। ব্রঙ্কিয়েকটাসিস বিকশিত হতে পারে যখন গুরুতর, পুনরাবৃত্ত ফুসফুসের সংক্রমণগুলি চিকিত্সা না করে ছেড়ে দেওয়া হয়। সংক্রমণ ছাড়াও, সি. ভি. আই. ডি আক্রান্ত ব্যক্তিদের মধ্যে জটিলতা দেখা দিতে পারে। এর মধ্যে রয়েছেঃ অটোইমিউন প্রকাশ, যেমন, ক্ষতিকারক রক্তাল্পতা, অটোইমিউন হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া (এ. এইচ. এ), ইডিওপ্যাথিক থ্রোম্বোসাইটোপেনিক পারপুরা (আই. টি. পি), সোরিয়াসিস, ভিটিলিগো, রিউমাটয়েড আর্থ্রাইটিস, প্রাথমিক হাইপোথাইরয়েডিজম, অ্যাট্রফিক গ্যাস্ট্রাইটিস। সি. ভি. আই. ডি আক্রান্ত ব্যক্তিদের মধ্যে অটোইমিউনিটি হল প্রধান জটিলতা, যা 50 শতাংশ পর্যন্ত ব্যক্তির মধ্যে কোনও না কোনও রূপে দেখা দেয়। ম্যালিগন্যান্সিস, বিশেষ করে নন-হজকিন্স লিম্ফোমা এবং গ্যাস্ট্রিক কার্সিনোমা। এন্টেরোপ্যাথি, যা অন্ত্রের ভিলি এবং প্রদাহের সাথে প্রকাশ পায়, সাধারণত পেটের খিঁচুনি, ডায়রিয়া, কোষ্ঠকাঠিন্য এবং কিছু ক্ষেত্রে ম্যাল্যাবসর্পশন এবং ওজন হ্রাসের মতো লক্ষণগুলির সাথে থাকে। সি. ভি. আই. ডি এন্টেরোপ্যাথির লক্ষণগুলি সিলিয়াক রোগের মতো তবে গ্লুটেন-মুক্ত ডায়েটে সাড়া দেয় না। এন্টেরোপ্যাথি নির্ণয়ের আগে সংক্রামক কারণগুলি অবশ্যই বাদ দিতে হবে, কারণ সি. ভি. আই. ডি আক্রান্ত ব্যক্তিরা অন্ত্রের সংক্রমণে বেশি সংবেদনশীল, যেমন, জিয়ার্ডিয়া ল্যাম্বিলিয়া। টিস্যুগুলির লিম্ফোসাইটিক অনুপ্রবেশ, যা লিম্ফ নোড (লিম্ফ্যাডেনোপ্যাথি), প্লীহা (স্প্লেনোমেগালি) এবং লিভারের (হেপাটোমেগালি) বৃদ্ধির পাশাপাশি গ্রানুলোমা গঠনের কারণ হতে পারে। ফুসফুসে, এটি গ্রানুলোম্যাটাস-লিম্ফোসাইটিক ইন্টারস্টিশিয়াল ফুসফুসের রোগ হিসাবে পরিচিত। অন্যান্য উপসর্গগুলির সঙ্গে মোকাবিলা করার ফলে উদ্বেগ এবং বিষণ্নতা দেখা দিতে পারে। সি. ভি. আই. ডি রোগীরা সাধারণত তীব্র ক্লান্তির অভিযোগ করেন। যে কোনও অ্যান্টিবডির ঘাটতির মতো, সবচেয়ে সাধারণ ধরনের সংক্রমণ এবং অসুস্থতার মধ্যে রয়েছে কান, সাইনাস, নাক এবং ফুসফুস। সাধারণ সংক্রমণের মধ্যে রয়েছেঃ নিউমোনিয়া কানের সংক্রমণ সাইনোসাইটিস দীর্ঘস্থায়ী কাশি (কয়েক সপ্তাহ থেকে বহু মাস পর্যন্ত স্থায়ী) গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল সংক্রমণ সি. ভি. আই. ডি আক্রান্তদের জন্য গ্যাস্ট্রোভাসকুলার সংক্রমণ বা প্রদাহ খুব সাধারণ। গ্যাস্ট্রোভাসকুলার সংক্রমণের লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে পেটে ব্যথা, বমি বমি ভাব, ফোলাভাব, বমি, ডায়রিয়া এবং ওজন হ্রাস। সি. ভি. আই. ডি আক্রান্ত অনেক ব্যক্তির পরিপাকতন্ত্রের মধ্যে ভিটামিন, প্রোটিন, খনিজ, চর্বি এবং চিনি সহ পুষ্টি শোষণ করার ক্ষমতা দুর্বল থাকে। বি কোষের বিকাশের পরিবর্তনের কারণে, সি. ভি. আই. ডি আক্রান্ত কিছু ব্যক্তির লিম্ফয়েড টিস্যুতে লিম্ফোসাইট জমা হয়। এর ফলে হালকা থেকে গুরুতরভাবে লিম্ফ নোড ফুলে যেতে পারে বা প্লীহার প্রদাহ হতে পারে। উপরন্তু, সি. ভি. আই. ডি আক্রান্ত ব্যক্তিদের একটি নির্দিষ্ট শতাংশ অবস্থা ছাড়া ব্যক্তিদের তুলনায় নির্দিষ্ট ধরনের ক্যান্সারের বিকাশের জন্য বেশি সংবেদনশীল। সাধারণ পরিবর্তনশীল ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি রোগীদের মধ্যে দুটি সাধারণ ক্যান্সারের মধ্যে রয়েছে লিম্ফোমা এবং নির্দিষ্ট পেটের ক্যান্সার। এই প্রদত্ত ক্যান্সারগুলির ঝুঁকি সাধারণ পরিবর্তনশীল ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি রোগীদের মধ্যে যাদের নেই তাদের তুলনায় প্রায় পঞ্চাশ গুণ বেশি। সাধারণ পরিবর্তনশীল ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি সহ লোকদের উত্পাদিত অ্যান্টিবডিগুলির অভাবের কারণে সংক্রমণের বিরুদ্ধে লড়াই করতে সমস্যা হয়, যা সাধারণত আক্রমণকারী জীবাণুগুলিকে প্রতিরোধ করে। দুর্বল অ্যান্টিবডি বিকাশের কারণে, টিকা কার্যকর হয় না। পুনরাবৃত্তিমূলক ব্যাকটেরিয়া সংক্রমণ সাধারণত শ্বাসযন্ত্রের উপরের এবং নীচের অংশে পাওয়া যায়। যাদের পুনরাবৃত্ত ফুসফুসের সংক্রমণ রয়েছে তাদের মধ্যে অনেকেই দীর্ঘস্থায়ী ফুসফুসের রোগ এবং পরবর্তী জীবনে সম্ভাব্য প্রাণঘাতী জটিলতার বিকাশের কথা জানিয়েছেন। কারণ সি. ভি. আই. ডি-এর কারণ খুব কমই বোঝা যায়। একটি সম্ভাব্য কারণ হল জিনগুলি মুছে ফেলা যা কোষ পৃষ্ঠের প্রোটিন এবং সাইটোকাইন রিসেপ্টরগুলিকে এনকোড করে, যেমন সিডি19, সিডি20, সিডি21 এবং সিডি80। উপরন্তু, রোগটি টি কোষের ত্রুটি দ্বারা সংজ্ঞায়িত করা হয়, যথা প্রজনন ক্ষমতা হ্রাস। অবস্থাটি নির্ণয় করা কঠিন, শুরু হওয়ার পর গড়ে ছয় থেকে সাত বছর সময় লাগে। সি. ভি. আই. ডি একটি প্রাথমিক ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি। সি. ভি. আই. ডি-এর অন্তর্নিহিত কারণগুলি মূলত অস্পষ্ট। জেনেটিক মিউটেশন প্রায় 10 শতাংশ মানুষের মধ্যে রোগের কারণ হিসাবে চিহ্নিত করা যেতে পারে, যেখানে পারিবারিক উত্তরাধিকার 10-25% ক্ষেত্রে দায়ী। একক জেনেটিক মিউটেশন থেকে উদ্ভূত হওয়ার পরিবর্তে, সি. ভি. আই. ডি বিভিন্ন ধরনের মিউটেশনের ফল বলে মনে হয় যা অ্যান্টিবডি উৎপাদনে ব্যর্থতায় অবদান রাখে। আই. সি. ও. এস, টি. এ. সি. আই, সি. ডি. 19, সি. ডি 20, সি. ডি 21, সি. ডি 80 এবং বি. এ. এফ. এফ. আর-এর এনকোডিং জিনের রূপান্তরগুলি সি. ভি. আই. ডি-এর কারণ হিসাবে চিহ্নিত করা হয়েছে। সি. ভি. আই. ডি-এর প্রতি সংবেদনশীলতা জিনোমের প্রধান হিস্টোকম্প্যাটিবিলিটি কমপ্লেক্সের (এম. এইচ. সি) সঙ্গেও যুক্ত হতে পারে, বিশেষ করে ডি. আর-ডি. কিউ হ্যাপ্লোটাইপের সঙ্গে। এন. এফ. কে. বি. 2 জিনের একটি রূপান্তর সম্প্রতি একটি মুরিন মডেলে সি. ভি. আই. ডি-এর মতো উপসর্গ সৃষ্টি করতে দেখা গেছে। তবে, সি. ভি. আই. ডি জনসংখ্যার মধ্যে এই এন. এফ. কে. বি2 রূপান্তরের ফ্রিকোয়েন্সি এখনও প্রতিষ্ঠিত হয়নি। ইউরোপীয় রেজিস্ট্রি স্টাডি অনুসারে, লক্ষণগুলির সূচনার সময় গড় বয়স ছিল 26.3 বছর। ই. এস. আই. ডি (ইউরোপিয়ান সোসাইটি ফর ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি) এবং পি. এ. জি. আই. ডি (প্যান-আমেরিকান গ্রুপ ফর ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি) দ্বারা নির্ধারিত মানদণ্ড অনুসারে, সি. আই. ভি. আই. ডি নির্ণয় করা হয় যদিঃ একজন ব্যক্তির সিরাম আই. জি. জি মাত্রা (<4.5 গ্রাম/এল) উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস পায় এবং কমপক্ষে একটি আইসোটাইপ আই. জি. এম বা আই. জি. এ-তে বয়সের জন্য স্বাভাবিকের নিম্ন সীমার নিচে উল্লেখযোগ্য হ্রাস ঘটে; ব্যক্তির বয়স চার বছর বা তার বেশি; প্রোটিন অ্যান্টিজেন বা টিকাদানের জন্য ব্যক্তির অ্যান্টিবডি ইমিউন প্রতিক্রিয়া নেই। রোগ নির্ণয় প্রধানত বাদ দিয়ে করা হয়, অর্থাৎ, হাইপোগ্যামাগ্লোবুলিনেমিয়ার বিকল্প কারণ, যেমন এক্স-লিঙ্কযুক্ত অ্যাগামাগ্লোবুলিনেমিয়া, সি. ভি. আই. ডি নির্ণয়ের আগে অবশ্যই বাদ দিতে হবে। সি. ভি. আই. ডি আক্রান্ত ব্যক্তিদের মধ্যে দেখা ফেনোটাইপের বৈচিত্র্যের কারণে রোগ নির্ণয় করা কঠিন। উদাহরণস্বরূপ, সি. ভি. আই. ডি আক্রান্ত ব্যক্তিদের মধ্যে সিরাম ইমিউনোগ্লোবুলিনের মাত্রা ব্যাপকভাবে পরিবর্তিত হয়। সাধারণত, মানুষকে নিম্নরূপ শ্রেণীবদ্ধ করা যেতে পারেঃ কোনও ইমিউনোগ্লোবুলিন উৎপাদন নয়, শুধুমাত্র ইমিউনোগ্লোবুলিন (আইজি) এম উৎপাদন নয়, অথবা স্বাভাবিক আইজিএম এবং আইজিজি উৎপাদন উভয়ই। উপরন্তু, বি কোষ সংখ্যাও অত্যন্ত পরিবর্তনশীল। 12 শতাংশ মানুষের কোনও সনাক্তযোগ্য বি কোষ নেই, 12 শতাংশের বি কোষ হ্রাস পেয়েছে এবং 54 শতাংশ স্বাভাবিক সীমার মধ্যে রয়েছে। সাধারণভাবে, সি. ভি. আই. ডি আক্রান্ত ব্যক্তিরা সরল বি কোষের উচ্চ ফ্রিকোয়েন্সি এবং শ্রেণী-পরিবর্তিত মেমরি বি কোষের নিম্ন ফ্রিকোয়েন্সি প্রদর্শন করে। অন্যান্য বি কোষের জনসংখ্যার ফ্রিকোয়েন্সি, যেমন আইজিডি মেমরি বি কোষ, ট্রানজিশনাল বি কোষ এবং সিডি21 বি কোষগুলিও প্রভাবিত হয় এবং নির্দিষ্ট রোগের বৈশিষ্ট্যগুলির সাথে যুক্ত। যদিও সি. ভি. আই. ডি-কে প্রায়শই সিরাম ইমিউনোগ্লোবুলিন-এবং বি কোষ-মধ্যস্থ রোগ হিসাবে বিবেচনা করা হয়, টি কোষগুলি অস্বাভাবিক আচরণ প্রদর্শন করতে পারে। আক্রান্ত ব্যক্তিরা সাধারণত সিডি4 + এর কম ফ্রিকোয়েন্সি, একটি টি-সেল মার্কার এবং নিয়ন্ত্রক টি কোষ এবং আইএনকেটি কোষের সঞ্চালন হ্রাস করে। উল্লেখযোগ্যভাবে, প্রায় 10 শতাংশ মানুষ সিডি4 + টি কোষের সংখ্যা 200 কোষ/এম. এম. 3-এর চেয়ে কম প্রদর্শন করে; সি. ভি. আই. ডি-এর এই বিশেষ ফেনোটাইপকে এল. ও. সি. আই. ডি (লেট অনসেট কম্বাইন্ড ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি) নামকরণ করা হয়েছে এবং ক্লাসিকাল সি. ভি. আই. ডি-এর তুলনায় এর পূর্বাভাস দুর্বল। প্রকার সি. ভি. আই. ডি-এর নিম্নলিখিত প্রকারগুলি চিহ্নিত করা হয়েছে এবং বিভিন্ন জিন বিভাগে মিউটেশনের সাথে সামঞ্জস্যপূর্ণঃ চিকিত্সার বিকল্পগুলি সীমিত এবং সাধারণত আজীবন ইমিউনোগ্লোবুলিন প্রতিস্থাপন থেরাপি অন্তর্ভুক্ত থাকে। এই থেরাপি ব্যাকটেরিয়ার সংক্রমণ কমাতে সাহায্য করে বলে মনে করা হয়। শুধুমাত্র এই চিকিৎসা সম্পূর্ণরূপে কার্যকর নয়, এবং অনেক লোক এখনও ফুসফুসের রোগ এবং অ-সংক্রামক প্রদাহজনক লক্ষণগুলির মতো অন্যান্য উপসর্গগুলি অনুভব করে। এই চিকিৎসাটি আইজি উপপ্রকারগুলি পুনরায় পূরণ করে যা ব্যক্তির অভাব রয়েছে, সারা জীবনের জন্য ঘন ঘন বিরতিতে দেওয়া হয় এবং মনে করা হয় যে এটি ব্যাকটেরিয়ার সংক্রমণ হ্রাস করতে এবং রোগ প্রতিরোধ ক্ষমতা বাড়াতে সহায়তা করে। থেরাপি শুরু হওয়ার আগে, রক্তবাহিত প্যাথোজেনগুলির জন্য প্লাজমা দান পরীক্ষা করা হয়, তারপর সংহত আইজিজি নমুনা পাওয়ার জন্য একত্রিত এবং প্রক্রিয়াজাত করা হয়। ইনফিউশন তিনটি ভিন্ন আকারে দেওয়া যেতে পারেঃ ইন্ট্রাভেনাসলি (আইভিআইজি), সাবকুটেনিয়াসলি (এসসিআইজি) এবং ইন্ট্রামাসকুলারলি (আইএমআইজি)। ইন্ট্রাভেনাস ইমিউনোগ্লোবুলিনের প্রশাসনের জন্য একটি শিরায় একটি ক্যানুলা বা সুই ঢোকানো প্রয়োজন, সাধারণত বাহু বা হাতে। যেহেতু একটি অত্যন্ত ঘনীভূত পণ্য ব্যবহার করা হয়, আই. ভি. আই. জি ইনফিউশন প্রতি তিন থেকে চার সপ্তাহে হয়। সাবকুটেনিয়াস ইনফিউশনগুলি ধীরে ধীরে ত্বকের নীচে আইজি সিরাম ছেড়ে দেয়, আবার একটি সুইয়ের মাধ্যমে, এবং প্রতি সপ্তাহে ঘটে। ইন্ট্রামাসকুলার ইনফিউশন আর ব্যাপকভাবে ব্যবহৃত হয় না, কারণ এগুলি বেদনাদায়ক হতে পারে এবং প্রতিক্রিয়া সৃষ্টি করার সম্ভাবনা বেশি। লোকেরা প্রায়শই ইমিউনোগ্লোবুলিন ইনফিউশন থেকে বিরূপ পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া অনুভব করে, যার মধ্যে রয়েছেঃ সন্নিবেশের জায়গায় ফোলাভাব (এস. সি. আই. জি-তে সাধারণ) মাথা ব্যথা বমি বমি ভাব (আই. ভি. আই. জি-তে সাধারণ) ক্লান্তি (আই. ভি. আই. জি-তে সাধারণ) পেশী ব্যথা এবং ব্যথা, বা জয়েন্ট ব্যথা জ্বর (আই. ভি. আই. জি-তে সাধারণ এবং এস. সি. আই. জি-তে বিরল) হাইভস (বিরল) থ্রোম্বোটিক ঘটনা (বিরল) এসেপটিক মেনিনজাইটিস (বিরল, এস. এল. ই আক্রান্ত ব্যক্তিদের মধ্যে আরও সাধারণ) অ্যানাফিল্যাক্টিক শক (খুব বিরল) আই. জি প্রতিস্থাপন থেরাপির পাশাপাশি, চিকিৎসায় রোগের অটোইমিউন লক্ষণ এবং কর্টিকোস্টেরয়েডের মতো উচ্চ মাত্রার স্টেরয়েড নিয়ন্ত্রণের জন্য ইমিউন দমনকারীও জড়িত থাকতে পারে। কিছু ক্ষেত্রে, সি. ভি. আই. ডি-এর ফলে দীর্ঘস্থায়ী ফুসফুসের রোগের বিরুদ্ধে লড়াই করার জন্য অ্যান্টিবায়োটিক ব্যবহার করা হয়। রোগ নির্ণয় ও চিকিৎসার আগে মানুষের ফুসফুসের মাত্রা এবং অন্যান্য অঙ্গের ক্ষতির উপর নির্ভর করে মানুষের দৃষ্টিভঙ্গি ব্যাপকভাবে পরিবর্তিত হয়। মহামারীবিদ্যা সি. ভি. আই. ডি-এর আনুমানিক প্রাদুর্ভাব ককেশীয়দের মধ্যে প্রায় <আই. ডি1>। এশীয় এবং আফ্রিকান আমেরিকানদের মধ্যে এই রোগটি কম প্রচলিত বলে মনে হয়। পুরুষ ও মহিলা সমানভাবে আক্রান্ত হয়; তবে, শিশুদের মধ্যে ছেলেদের প্রাধান্য রয়েছে। প্রাথমিক ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি সহ ইউরোপের লোকদের একটি সাম্প্রতিক গবেষণায় দেখা গেছে যে 30 শতাংশের একটি ভিন্ন ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি-র বিপরীতে সি. ভি. আই. ডি ছিল। 10-25% মানুষ সাধারণত অটোসোমাল-প্রভাবশালী উত্তরাধিকারের মাধ্যমে এই রোগের উত্তরাধিকারী হয়। রোগের বিরলতার পরিপ্রেক্ষিতে, জাতিগত ও জাতিগত গোষ্ঠীগুলির মধ্যে এর প্রাদুর্ভাব সম্পর্কে এখনও সাধারণীকরণ করা সম্ভব নয়। সি. ভি. আই. ডি জীবনকাল কমিয়ে দেয়, কিন্তু বর্তমানে কোনও গবেষণায় গড় বয়স নথিভুক্ত করা হয়নি। একটি সমীক্ষায় দেখা গেছে যে পুরুষ এবং মহিলাদের মৃত্যুর গড় বয়স যথাক্রমে 42 এবং 44 বছর, তবে গবেষণায় জড়িত বেশিরভাগ রোগী এখনও বেঁচে আছেন। সঙ্গত ব্যাধিতে আক্রান্ত ব্যক্তিদের সবচেয়ে খারাপ পূর্বাভাস ছিল (রোগ নির্ণয়ের 33 বছর পরে 50 শতাংশ বেঁচে থাকা), এবং যাদের কেবল সি. ভি. আই. ডি-সৃষ্ট ঘন ঘন সংক্রমণ ছিল তাদের বেঁচে থাকার হার দীর্ঘতম ছিল, অন্য একটি গবেষণায় বলা হয়েছে যে আয়ু প্রায় সাধারণ যুক্তরাজ্যের জনসংখ্যার সমান। উপরন্তু, এক বা একাধিক অসংক্রামক জটিলতায় সি. ভি. আই. ডি আক্রান্ত ব্যক্তিদের শুধুমাত্র সংক্রমণে আক্রান্ত ব্যক্তিদের তুলনায় মৃত্যুর ঝুঁকি 11 গুণ বেশি থাকে। ইতিহাস ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি অনেক রোগের সমন্বয়ে গঠিত এবং ইমিউন সিস্টেমকে প্রভাবিত করে এমন জিনগত ত্রুটি। 120টিরও বেশি জিনগত ত্রুটির মধ্যে প্রায় 150টি ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি রয়েছে। চার্লস জেনওয়ে সিনিয়রকে সাধারণত 1953 সালে সি. ভি. আই. ডি-এর একটি মামলার প্রথম বিবরণ দেওয়ার কৃতিত্ব দেওয়া হয়। এই ক্ষেত্রে একজন 39 বছর বয়সী ব্যক্তি জড়িত ছিলেন যার পুনরাবৃত্ত সংক্রমণ, ব্রঙ্কিয়েকটাসিস এবং মেনিনজাইটিস ছিল। সি. ভি. আই. ডি তখন থেকে প্রাথমিক অ্যান্টিবডির ঘাটতির প্রধান শ্রেণী হিসাবে আবির্ভূত হয়েছে। এটি বিশ্বব্যাপী 25,000 জনের মধ্যে 1 থেকে 50,000 জনের মধ্যে 1 জনকে প্রভাবিত করে বলে মনে করা হয়। যদিও 1953 সালে বর্ণনা করা হয়েছিল, 1990-এর দশক পর্যন্ত সি. ভি. আই. ডি-এর কোনও মানক সংজ্ঞা ছিল না, যা রোগ নির্ণয়ের সময় ব্যাপক বিভ্রান্তি সৃষ্টি করেছিল। 1990-এর দশকে, ইউরোপীয় সোসাইটি ফর ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি (ই. এস. আই. ডি) এবং প্যান-আমেরিকান গ্রুপ ফর ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি (পি. এ. জি. আই. ডি) রোগ নির্ণয়ের জন্য ন্যূনতম বয়স এবং অন্যান্য শর্ত বাদ দেওয়ার প্রয়োজনীয়তা সহ রোগ নির্ণয়ের মানদণ্ড তৈরি করে। 1999 সালে প্রকাশের পর থেকে কিছু মানদণ্ড পরিবর্তন করা হয়েছে, যেমন রোগ নির্ণয়ের ন্যূনতম বয়স বৃদ্ধি করা। গবেষণা বর্তমান গবেষণার লক্ষ্য হল সি. ভি. আই. ডি আক্রান্ত ব্যক্তিদের একটি বড় গোষ্ঠীকে অধ্যয়নের মাধ্যমে রোগের শুরুর বয়সের পাশাপাশি প্রক্রিয়া, জিনগত কারণ এবং রোগের অগ্রগতি আরও ভালভাবে বোঝার চেষ্টা করা। মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে গবেষণার জন্য তহবিল সরবরাহ করে ন্যাশনাল ইনস্টিটিউট অফ হেলথ। 2012 সালের জানুয়ারিতে বন্ধ না হওয়া পর্যন্ত যুক্তরাজ্যে মূল গবেষণার জন্য প্রাথমিক ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি অ্যাসোসিয়েশন (পি. আই. এ) অর্থায়ন করেছিল এবং বার্ষিক জিন্স ফর জিনস প্রচারের মাধ্যমে তহবিল সংগ্রহ করা হয়। বর্তমান প্রচেষ্টার লক্ষ্য হল নিম্নলিখিত বিষয়গুলি অধ্যয়ন করাঃ জটিলতার কারণ। চিকিৎসার সময় কেন এই ধরনের বৈচিত্র্যময় জটিলতা দেখা দেয় সে সম্পর্কে খুব কমই জানা যায়। অন্তর্নিহিত জিনগত কারণ। যদিও অনেক পলিমরফিজম এবং মিউটেশন চিহ্নিত করা হয়েছে, সি. ভি. আই. ডি বিকাশে তাদের নিজ নিজ ভূমিকা খুব কম বোঝা যায় এবং সি. ভি. আই. ডি আক্রান্ত সমস্ত মানুষের মধ্যে প্রতিনিধিত্ব করা হয় না। সি. ভি. আই. ডি অধ্যয়নের নতুন উপায় খুঁজে বের করা। যেহেতু সি. ভি. আই. ডি একাধিক জিন থেকে উদ্ভূত হয়, জিন নক-আউট পদ্ধতিগুলি সহায়ক হওয়ার সম্ভাবনা কম। সি. ভি. আই. ডি আক্রান্ত মানুষের বিশাল জনসংখ্যার স্ক্রিনিং করে রোগ-সম্পর্কিত পলিমরফিজমগুলি সন্ধান করা প্রয়োজন, তবে রোগের বিরলতার কারণে এটি চ্যালেঞ্জিং। রেফারেন্স (আই. ভি. আই. জি এবং অ্যাসেপটিক মেনিনজাইটিস, এস. এল. ই-এর সঙ্গে সম্পর্ক) বাহ্যিক লিঙ্ক জিনরিভিউ/এন. সি. বি. আই/এন. আই. এইচ/ইউ. ডাব্লু এন্ট্রি অন কমন ভেরিয়েবল ইমিউন ডেফিসিয়েন্সি ওভারভিউ জেনেটিক রোগ এবং ব্যাধি নন-ইনফেকশাস ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি-সম্পর্কিত ত্বকের অবস্থা প্রধানত অ্যান্টিবডির ঘাটতি