Pure autonomic failure
বিশুদ্ধ স্বায়ত্তশাসিত ব্যর্থতা (পিএএফ) হল ডাইসোটোনামিয়ার একটি রূপ যা প্রথম মধ্য বয়সে বা পরবর্তী জীবনে ঘটে; মহিলাদের তুলনায় পুরুষদের মধ্যে প্রায়শই নির্ণয় করা হয়। লক্ষণ ও উপসর্গ স্বায়ত্তশাসিত স্নায়ুতন্ত্রের একটি অবক্ষয়জনিত রোগ, লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে মাথা ঘোরা এবং অজ্ঞান হয়ে যাওয়া (অর্থোস্ট্যাটিক হাইপোটেনশন দ্বারা সৃষ্ট), দৃষ্টিশক্তি এবং ঘাড়ে ব্যথা। বুকে ব্যথা, ক্লান্তি এবং যৌন কর্মহীনতা কম সাধারণ লক্ষণ যা ঘটতে পারে। দাঁড়ানোর সময় লক্ষণগুলি আরও খারাপ হয়; কখনও কখনও শুয়ে থাকার মাধ্যমে লক্ষণগুলি উপশম করা যেতে পারে। নিম্নলিখিত যে কোনওটির সাথে জড়িত আরও বিস্তৃত স্বায়ত্তশাসিত কর্মহীনতাঃ রাতের ঘাম বা ঘামের অস্বাভাবিক অভাব, ইউরোজেনিটাল সমস্যা (ঘন ঘন ইউটিআই, অসংযম, ফ্রিকোয়েন্সি, জরুরী), গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল সমস্যা (দীর্ঘস্থায়ী কোষ্ঠকাঠিন্য, ডায়রিয়ার সাথে দীর্ঘস্থায়ী কোষ্ঠকাঠিন্য, দুর্বল গ্যাস্ট্রিক গতিশীলতা), বা খাদ্যনালী/শ্বাসযন্ত্রের সমস্যা (স্লিপ অ্যাপনিয়া, ঘুমের সময় বা জেগে থাকার সময় অস্বাভাবিক শ্বাসের শব্দ) সম্ভাব্য অটোইমিউন স্বায়ত্তশাসিত গ্যাংলিয়োনোপ্যাথি বা একাধিক সিস্টেম অ্যাট্রোফি নির্দেশ করে। প্যাথলজি বিশুদ্ধ স্বায়ত্তশাসিত ব্যর্থতার প্যাথলজি এখনও সম্পূর্ণরূপে বোঝা যায় নি। যাইহোক, মেরুদণ্ডের আন্তঃপৃষ্ঠীয় কলামে কোষের ক্ষতি নথিভুক্ত করা হয়েছে, যেমন সহানুভূতিশীল পোস্টগ্যাংলিওনিক নিউরনে ক্যাটেকোলামাইন গ্রহণ এবং ক্যাটেকোলামাইন ফ্লুরোসেন্সের ক্ষতি হয়েছে। সাধারণভাবে, শুয়ে থাকার সময় এই রোগীদের মধ্যে ক্যাটেকোলামাইনের মাত্রা খুব কম থাকে এবং দাঁড়ানোর সময় খুব বেশি বৃদ্ধি পায় না। চিকিৎসার ফার্মাকোলজিকাল পদ্ধতির মধ্যে রয়েছে ফ্লুড্রোকর্টিসোন, মিডোড্রিন, সোমাটোস্ট্যাটিন, এরিথ্রোপোয়েটিন এবং অন্যান্য ভাসোপ্রেসার এজেন্ট। যাইহোক, প্রায়শই খাঁটি স্বায়ত্তশাসিত ব্যর্থতা সহ একজন রোগী অনেক কম ব্যয়বহুল উপায়ে তার লক্ষণগুলি হ্রাস করতে পারে। পা এবং শরীরের নিচের অংশকে সংকুচিত করা, পা অতিক্রম করা, বসে থাকা বা কম্প্রেশন স্টকিংস ব্যবহার করা সাহায্য করতে পারে। পেটের বাঁধাই ব্যবহার করা আরও বেশি কার্যকর। এছাড়াও, স্বাভাবিকের চেয়ে বেশি জল পান করলে রক্তচাপ বাড়তে পারে এবং কিছু উপসর্গ উপশম হতে পারে। 1925 সালে, ব্র্যাডবারি এবং এগলস্টন প্রথম তিনজন রোগীকে আপাতদৃষ্টিতে একটি সাধারণ সিন্ড্রোমে চিহ্নিত করেছিলেন, যা তারা "পরিশ্রমের পরে বা পরিশ্রমের সময় বা এমনকি কিছু মিনিটের জন্য দাঁড়ানোর পরেও সিঙ্কোপাল আক্রমণের ঘটনা" হিসাবে বর্ণনা করেছিলেন। তিনটি রোগীর অন্যান্য বৈশিষ্ট্যগুলি হল ধীর, অপরিবর্তনীয় নাড়ির হার, ঘামের অক্ষমতা, একটি নিম্ন বেসাল বিপাক এবং স্নায়ুতন্ত্রে সামান্য এবং অনির্দিষ্ট পরিবর্তনের লক্ষণ। এই রোগীদের প্রত্যেকেই গ্রীষ্মের উত্তাপের সময় অনেক বেশি খারাপ বোধ করতেন। " আরও গবেষণা এই সিন্ড্রোমিক ফলাফলের একাধিক কারণ চিহ্নিত করেছে, যা এখন প্রাথমিক স্বায়ত্তশাসিত ব্যাধি (যাকে প্রাথমিক ডাইসোটোনামিয়াও বলা হয়) হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ করা হয়েছে, যার মধ্যে রয়েছে বিশুদ্ধ স্বায়ত্তশাসিত ব্যর্থতা, একাধিক সিস্টেম অ্যাট্রোফি এবং পার্কিনসন। বিশুদ্ধ স্বায়ত্তশাসিত ব্যর্থতার প্রাথমিক পার্থক্যকারী বৈশিষ্ট্য হল সঞ্চালন এবং নোরপাইনফ্রাইনের সংশ্লেষণ হ্রাস, এবং পেরিফেরালভাবে স্থানীয়ভাবে কর্মহীনতা। এটি লক্ষণীয় প্রাসঙ্গিক যে কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের নিউরোডিজেনারেশনের অগ্রগতিও ঘটতে পারে। এটি ব্র্যাডবারি-এগলস্টন সিন্ড্রোম নামেও পরিচিত, স্যামুয়েল ব্র্যাডবারি এবং ক্যারি এগলস্টনের নামে নামকরণ করা হয়েছে যিনি 1925 সালে প্রথম এটি বর্ণনা করেছিলেন। তথ্যসূত্র পেরিফেরাল স্নায়ুতন্ত্রের ব্যাধি