Sézary disease
সেজারি রোগ বা সেজারি সিন্ড্রোম হল এক ধরনের ত্বকের টি-সেল লিম্ফোমা যা প্রথম আলবার্ট সেজারি দ্বারা বর্ণনা করা হয়েছিল। সেজারির কোষ বা লুটজনার কোষ নামে পরিচিত আক্রান্ত টি কোষগুলিতে প্যাথোলজিক্যাল পরিমাণে মিউকোপোলিস্যাকারাইড থাকে। সেজারি রোগকে কখনও কখনও লিম্ফ্যাডেনোপ্যাথি সহ মাইকোসিস ফাঙ্গয়েডের শেষ পর্যায় হিসাবে বিবেচনা করা হয়। সেজারি রোগ এবং মাইকোসিস ছত্রাকের লক্ষণ এবং উপসর্গগুলি হল ত্বকের প্রাথমিক প্রকাশযুক্ত ত্বকের টি-সেল লিম্ফোমা। এই রোগের উৎপত্তি একটি পেরিফেরাল সিডি4 + টি-লিম্ফোসাইট, যদিও সিডি8 +/সিডি4-এর ক্ষেত্রে বিরল ঘটনা দেখা গেছে। নিওপ্লাস্টিক সিডি4 + লিম্ফোসাইট দ্বারা এপিডারমোট্রপিজম (এপিডার্মিসে বসবাসকারী লিম্ফোসাইট) হল এই রোগের বৈশিষ্ট্য। যদিও এই অবস্থাটি সব বয়সের মানুষকে প্রভাবিত করতে পারে, তবে এটি সাধারণত 60 বছরের বেশি বয়সী প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে নির্ণয় করা হয়। রোগের প্রধান লক্ষণ ও উপসর্গগুলি হলঃ জেনারেলাইজড এরিথ্রোডার্মা-ত্বকের লালভাব লিম্ফ্যাডেনোপ্যাথি-ফোলা, বর্ধিত লিম্ফ নোড এটিপিকাল টি কোষ-"সেজারি কোষ" নামে পরিচিত ম্যালিগন্যান্ট লিম্ফোসাইটগুলি সাধারণ সেরিব্রিফর্ম নিউক্লিয়াসের সাথে পেরিফেরাল রক্তে দেখা যায় (মস্তিষ্কের আকৃতির, জটিল নিউক্লিয়াস) হেপাটোস্প্লেনোমেগালি-বর্ধিত লিভার এবং প্লীহা পামোপ্ল্যান্টার কেরাটোডার্মা-হাতের তালু পুরু হয়ে যাওয়া এবং পায়ের তলদেশ রোগ নির্ণয় যাদের সেজারি রোগ রয়েছে তাদের প্রায়শই ত্বকের ক্ষত দেখা যায় যা স্বাভাবিক ওষুধ দিয়ে নিরাময় হয় না। একটি রক্ত পরীক্ষা সাধারণত রক্তে লিম্ফোসাইটের মাত্রায় যে কোনও পরিবর্তন প্রকাশ করে, যা প্রায়শই ত্বকের টি-সেল লিম্ফোমার সাথে যুক্ত থাকে। পরিশেষে, ত্বকের ক্ষতের বায়োপসি করা যেতে পারে অন্য কোনও কারণ বাতিল করার জন্য। ইমিউনোহিস্টোকেমিক্যাল বৈশিষ্ট্যগুলি নিম্নোক্ত পার্থক্যগুলি ব্যতীত মাইকোসিস ছত্রাকগুলিতে উপস্থাপিত বৈশিষ্ট্যগুলির সাথে খুব মিল রয়েছেঃ সেজারি সিন্ড্রোমে আরও একঘেয়ে সেলুলার অনুপ্রবেশ (বড়, ক্লাস্টারযুক্ত অ্যাটিপিকাল প্যাজেটয়েড কোষ) কখনও কখনও অনুপস্থিত এপিডারমোট্রপিজম সেজারি সিন্ড্রোমের অনুপ্রবেশের সাথে লিম্ফ নোডের সম্পৃক্ততা বৃদ্ধি করে। চিকিৎসার মধ্যে সাধারণত ফটোডায়নামিক থেরাপি, রেডিয়েশন থেরাপি, কেমোথেরাপি এবং বায়োলজিক থেরাপির কিছু সংমিশ্রণ অন্তর্ভুক্ত থাকে। চিকিৎসা প্রায়শই ফটোথেরাপি এবং কেমোথেরাপির সংমিশ্রণে ব্যবহৃত হয়, যদিও বিশুদ্ধ কেমোথেরাপি আজ খুব কমই ব্যবহৃত হয়। অন্যের তুলনায় কোনও একক চিকিৎসা পদ্ধতি স্পষ্ট উপকারিতা প্রকাশ করেনি, সমস্ত ক্ষেত্রেই চিকিৎসা সমস্যাজনক রয়ে গেছে। রেডিয়েশন থেরাপি টোটাল স্কিন ইলেক্ট্রন থেরাপি সহ বিভিন্ন ধরনের রেডিয়েশন থেরাপি ব্যবহার করা যেতে পারে। যদিও এই থেরাপির ফলে সাধারণত সিস্টেমিক বিষাক্ত প্রভাব পড়ে না, এটি ত্বকের সাথে জড়িত পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া তৈরি করতে পারে। এটি শুধুমাত্র কয়েকটি প্রতিষ্ঠানে পাওয়া যায়। কেমোথেরাপি রোমিডেপসিন, ভোরিনোস্ট্যাট এবং আরও কয়েকটি ত্বকের টি-সেল লিম্ফোমার জন্য দ্বিতীয় সারির ওষুধ। মোগামুলিজুমাব জাপান এবং মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে অনুমোদিত হয়েছে। এপিডেমিওলজি পশ্চিমা জনসংখ্যায়, প্রতি 1,000,000 মানুষের মধ্যে সেজারি সিনড্রোমের প্রায় 3টি ঘটনা রয়েছে। 2ঃ1 অনুপাতের পুরুষদের মধ্যে সেজারি রোগ বেশি দেখা যায় এবং রোগ নির্ণয়ের গড় বয়স 55 থেকে 60 বছর বয়সের মধ্যে হয়। আরও দেখুন ত্বকের অবস্থার তালিকা রেফারেন্স বাহ্যিক লিঙ্ক সেজারি সিন্ড্রোম তথ্য লিম্ফোমা লিম্ফয়েড-সম্পর্কিত ত্বকের অবস্থা সিন্ড্রোম