Schnitzler syndrome
শ্নিটজলার সিন্ড্রোম বা শ্নিটজলার সিন্ড্রোম একটি বিরল রোগ যা মধ্যবয়সে দীর্ঘস্থায়ী হাইভ (আর্টিকারিয়া) এবং পর্যায়ক্রমিক জ্বর, হাড়ের ব্যথা এবং জয়েন্টে ব্যথা (কখনও কখনও জয়েন্টে প্রদাহ সহ), ওজন হ্রাস, অসুস্থতা, ক্লান্তি, ফোলা লিম্ফ গ্রন্থি এবং বর্ধিত প্লীহা এবং লিভারের দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। শ্নিটজলার সিন্ড্রোমকে একটি অটোইনফ্ল্যামেটরি ডিসঅর্ডার হিসাবে বিবেচনা করা হয় এবং সাধারণত অ্যানাকিনার সাথে চিকিত্সা করা হয়, যা ইন্টারলিউকিন 1 কে বাধা দেয়। এই চিকিৎসা অবস্থা নিয়ন্ত্রণ করে কিন্তু নিরাময় করে না। প্রায় 15 শতাংশ মানুষের মধ্যে জটিলতা দেখা দেয়, কিন্তু এই অবস্থা সাধারণত জীবনকে ছোট করে না। ক্লাসিফিকেশন শ্নিটজলার সিন্ড্রোম হল একটি দেরিতে শুরু হওয়া অটোইনফ্ল্যামেটরি ব্যাধি। লক্ষণ এবং লক্ষণগুলি সাধারণত 55 বছর বয়সে শুরু হয় এবং লক্ষণগুলি হল পুনরাবৃত্ত শীতপিত্ত, বেশিরভাগ ক্ষেত্রে ধড় এবং অঙ্গপ্রত্যঙ্গে, প্রায়শই পুনরাবৃত্ত জ্বর, জয়েন্টে ব্যথা, হাড়ের ব্যথা, পেশী ব্যথা, মাথাব্যথা, ক্লান্তি এবং ওজন হ্রাস সহ। 2017 সাল পর্যন্ত এই রোগের কারণ বোঝা যায়নি। রোগ নির্ণয় রক্ত পরীক্ষাগুলি আইজিএম প্রকারের নির্দিষ্ট গামা-গ্লোবুলিনের (মনোক্লোনাল গামোপ্যাথি) উচ্চ ঘনত্ব দেখায়। এটিতে প্রায় সবসময় κ-ধরনের হালকা চেইন থাকে। একটি বৈকল্পিক যার মধ্যে আইজিজি উত্থাপিত হয়েছে তা বর্ণনা করা হয়েছে, যা সাধারণের এক-দশমাংশ বলে মনে হয়। ইমিউনোগ্লোবুলিনগুলি প্রস্রাবে বেন্স জোন্স প্রোটিন হিসাবে প্রদর্শিত হতে পারে। প্রদাহের লক্ষণগুলি প্রায়শই উপস্থিত থাকেঃ এর মধ্যে রয়েছে শ্বেত রক্ত কোষের সংখ্যা বৃদ্ধি (লিউকোসাইটোসিস) এবং এরিথ্রোসাইট অবক্ষেপের হার বৃদ্ধি এবং সি-প্রতিক্রিয়াশীল প্রোটিন। দীর্ঘস্থায়ী রোগের রক্তাল্পতা হতে পারে। হাড়ের অস্বাভাবিকতা রেডিওলজিকাল ইমেজিং (প্রায়শই ঘনত্ব বৃদ্ধি বা অস্টিওস্ক্লেরোসিস) বা বায়োপসিতে দেখা যেতে পারে। ডায়াগনস্টিক মানদণ্ডের দুটি সেট রয়েছে, 2001 সালে প্রকাশিত লিপস্কার মানদণ্ড এবং স্ট্রাসবার্গ মানদণ্ড যা 2012 সালে সেই শহরে একটি বৈঠকে তৈরি করা হয়েছিল। লিপস্কারের মানদণ্ডের জন্য হাইভ, মনোক্লোনাল আইজিএম-এর উপস্থিতি এবং নিম্নলিখিতগুলির মধ্যে কমপক্ষে 2টি প্রয়োজনঃ জ্বর, গাঁটের ব্যথা বা আর্থ্রাইটিস, হাড়ের ব্যথা, ফোলা লিম্ফ নোড, বর্ধিত প্লীহা বা লিভার, এলিভেটেড এরিথ্রোসাইট সেডিমেন্টেশন রেট, উচ্চ মাত্রার শ্বেত রক্তকণিকা এবং হাড়ের ইমেজিংয়ের সমস্যাগুলির সন্ধান। স্ট্রাসবার্গের মানদণ্ডে, ব্যক্তির অবশ্যই হাইভ থাকতে হবে এবং মনোক্লোনাল আইজিএম বা আইজিজির উপস্থিতি থাকতে হবে। শ্নিটজলার রোগ নির্ণয় করা হয় যদি ব্যক্তির আইজিএম এবং নিম্নলিখিতগুলির মধ্যে দুটি, বা আইজিজি এবং নিম্নলিখিতগুলির মধ্যে তিনটি থাকেঃ পুনরাবৃত্ত জ্বর, হাড়ের ইমেজিংয়ে অস্বাভাবিকতা, হাড়ের ব্যথা সহ বা ছাড়াই, ত্বকের বায়োপসিতে নিউট্রোফিল অনুপ্রবেশের ফলাফল, উচ্চ মাত্রার শ্বেত রক্তকণিকা বা সি-প্রতিক্রিয়াশীল প্রোটিন। পর্যায়ক্রমিক জ্বর, প্যারাপ্রোটিন বা দীর্ঘস্থায়ী হাইভের কারণ হতে পারে এমন অন্যান্য অবস্থার মধ্যে রয়েছে (এবং সীমাবদ্ধ নয়) অটোইমিউন বা অটোইনফ্ল্যামেটরি ব্যাধি যেমন প্রাপ্তবয়স্কদের-শুরু হওয়া স্টিলের রোগ, অ্যাঞ্জিওডেমা, লিম্ফোমা বা অনির্ধারিত তাৎপর্যের মনোক্লোনাল গ্যামোপ্যাথি (এমজিইউএস), হাইভের অন্যান্য কারণ, ক্রায়োগ্লোবুলিনেমিয়া, মাস্টোসাইটোসিস, দীর্ঘস্থায়ী নবজাতকের সূত্রপাত মাল্টিসিস্টেম প্রদাহজনক রোগ বা মকেল-ওয়েলস সিন্ড্রোম। 2017 সাল পর্যন্ত, শ্নিটজলার্সের চিকিৎসার জন্য কোনও ওষুধ অনুমোদিত হয়নি। ইন্টারলিউকিন 1 ক্রিয়াকলাপকে বাধা দেয় এমন ওষুধগুলি 2005 সালে আবির্ভূত হওয়ার পর থেকে পছন্দের চিকিৎসা হয়েছে; 2012 সাল থেকে একটি সর্বসম্মত নির্দেশিকা অ্যানাকিনার সাথে চিকিত্সার সুপারিশ করেছে। ইমিউনোসপ্রেসেন্ট ওষুধ যেমন কর্টিকোস্টেরয়েড, সাইক্লোঅক্সিজিনেজ ইনহিবিটার, ইন্টারফেরন আলফা কার্যকর হতে পারে। 2020 সালের একটি পর্যালোচনায় বলা হয়েছে যে ক্যানাকিনামাব "শ্নিটজলার সিনড্রোমে আক্রান্ত রোগীদের ক্ষেত্রে একটি অনুকূল নিরাপত্তা প্রোফাইল সহ একটি কার্যকর দীর্ঘমেয়াদী চিকিৎসা" ছিল। 2018 সালের জুন মাসে এনএইচএস ইংল্যান্ড একটি ক্লিনিকাল কমিশনিং পলিসি প্রকাশ করেছেঃ পর্যায়ক্রমিক জ্বর এবং অটোইনফ্ল্যামেটরি ডিসঅর্ডার (সমস্ত বয়সের) চিকিত্সার জন্য আনাকিনরা যেখানে বলা হয়েছে যে "আনাকিনরা শ্নিটজলার সিনড্রোমের নথিভুক্ত নির্ণয়ের রোগীদের প্রথম সারির চিকিত্সা হিসাবে ব্যবহার করা যেতে পারে"। যেহেতু আনাকিনরা শ্নিটজলার সিনড্রোমের সম্পূর্ণ উপশম প্ররোচিত করার জন্য অত্যন্ত এবং দ্রুত কার্যকর, তাই পরামর্শ দেওয়া হয়েছে যে যে রোগীরা আনাকিনরাতে সাড়া দেয় না, তাদের রোগ নির্ণয়ের বিষয়ে পুনর্বিবেচনা করা উচিত। আনাকিনরা অবশ্য নিরাময়কারী নয়; চিকিৎসা বন্ধ হওয়ার পরপরই লক্ষণগুলি পুনরাবৃত্তি হয়। ফলাফল সাধারণত অ্যানাকিনার সাথে চিকিত্সা প্রাদুর্ভাব প্রতিরোধ করে তবে চিকিত্সা বন্ধ হয়ে গেলে সেগুলি আবার শুরু হয়। প্রায় 15-20% মানুষের মধ্যে, একটি জটিলতা হিসাবে একটি লিম্ফোপ্রোলিফারেটিভ ব্যাধি, সাধারণত ওয়ালডেনস্ট্রমের ম্যাক্রোগ্লোবুলিনেমিয়া বিকশিত হয়। শ্নিটজলার সিন্ড্রোমে আক্রান্ত ব্যক্তিদের মধ্যেও এএ অ্যামাইলয়েডোসিসের খবর পাওয়া গেছে। শ্নিটজলার সিন্ড্রোমে আক্রান্ত রোগীদের জীবনকাল সাধারণ জনসংখ্যার থেকে খুব বেশি আলাদা বলে দেখা যায়নি। এপিডেমিওলজি এটি একটি বিরল অবস্থা; 2014 সালের সেপ্টেম্বর পর্যন্ত, 281টি কেস রিপোর্ট করা হয়েছিল এবং 2017 সালের হিসাবে প্রায় 300টি কেস রিপোর্ট করা হয়েছিল। এই রোগটি ফরাসি চর্মরোগ বিশেষজ্ঞ লিলিয়ান শ্নিটজলারের নামে নামকরণ করা হয়েছে যিনি 1972 সালে প্রথম এই সিন্ড্রোমটি বর্ণনা করেছিলেন। 2018 সালে প্রকাশিত স্ব-প্রদাহজনক রোগের শ্রেণীবিন্যাস এবং সংজ্ঞা সম্পর্কিত একটি ডেলফি গবেষণায় বিকল্প নাম "পুনরাবৃত্ত উর্টিকারিয়া এবং জ্বরের সাথে দেরিতে শুরু হওয়া গ্যামোপ্যাথি" বিবেচনা করা হয়েছিল কিন্তু এটি খুব কম সমর্থন পেয়েছিল। আরও দেখুন ত্বকের অবস্থার তালিকা রেফারেন্স বাহ্যিক লিঙ্ক অটোইনফ্ল্যামেটরি সিন্ড্রোম আরটিকেরিয়া এবং অ্যাঞ্জিওডেমা বিরল রোগ