Inflammatory myopathy
ইনফ্ল্যামেটরি মায়োপ্যাথি, যা ইডিওপ্যাথিক ইনফ্ল্যামেটরি মায়োপ্যাথি (আইআইএম) নামেও পরিচিত, হল পেশী দুর্বলতা, পেশী প্রদাহ (মায়োসাইটিস) এবং কিছু ধরনের পেশী ব্যথার বৈশিষ্ট্যযুক্ত রোগ। অনেক প্রদাহজনক মায়োপ্যাথির কারণ অজানা (ইডিওপ্যাথিক), এবং এই ধরনের ক্ষেত্রে তাদের উপসর্গ এবং লক্ষণ, ইলেক্ট্রোমায়োগ্রাফি, এমআরআই এবং পরীক্ষাগারের ফলাফল অনুযায়ী শ্রেণীবদ্ধ করা হয়। এটি অন্তর্নিহিত ক্যান্সারের সঙ্গেও যুক্ত হতে পারে। ইডিওপ্যাথিক প্রদাহজনক মায়োপ্যাথির প্রধান শ্রেণীগুলি হল পলিমিওসিটিস (পিএম), ডার্মাটোমায়োসাইটিস (ডিএম) (কিশোর, অ্যামায়োপ্যাথিক এবং সাইন-ডার্মাটাইটিস সহ), ইনক্লুশন-বডি মায়োসাইটিস (আইবিএম), ইমিউন-মিডিয়েটেড নেক্রোটাইজিং মায়োপ্যাথি (আইএমএনএম) এবং ফোকাল অটোইমিউন মায়োসাইটিস। ইডিওপ্যাথিক প্রদাহজনক মায়োপ্যাথি নির্ণয় হল বর্জন নির্ণয়। মায়োপ্যাথির বেশ কয়েকটি পরিচিত কারণ রয়েছে এবং এগুলি বাতিল হয়ে গেলেই একজন চিকিত্সককে একটি ইডিওপ্যাথিক প্রদাহজনক মায়োপ্যাথি নির্ধারণ করা উচিত। পিএম নির্ণয়ের সাধারণ মানদণ্ড হল মাথা, ঘাড়, ট্রাঙ্ক, উপরের বাহু বা উপরের পায়ের পেশীগুলির দুর্বলতা; ক্রিয়েটিন কাইনেসের মতো কিছু পেশী এনজাইমের রক্তের সিরামের ঘনত্ব বৃদ্ধি; ইলেক্ট্রোমায়োগ্রাফিতে অস্বাস্থ্যকর পেশী পরিবর্তন; এবং বায়োপসির ফলাফল (i) পেশী কোষের অবক্ষয় এবং পুনর্জন্ম এবং (ii) পেশী কোষে দীর্ঘস্থায়ী প্রদাহজনক অনুপ্রবেশ। যদি হেলিওট্রোপ (বেগুনি) ফুসকুড়ি বা গট্রনের পাপুলও উপস্থিত থাকে, তবে রোগ নির্ণয় হল ডিএম। ডি. এম-এ, মায়োসাইটিস চিকিৎসাগতভাবে স্পষ্ট নাও হতে পারে তবে বায়োপসি বা এম. আর. আই-এর মাধ্যমে সনাক্ত করা যায়। যদি পিএম-এর মানদণ্ড পূরণ করা হয় তবে পেশী দুর্বলতা হাত ও পায়েও প্রভাব ফেলে বা ব্যথার সাথে না থাকে তবে আইবিএম-এর সন্দেহ করা উচিত, এবং যখন পেশী কোষের বায়োপসি প্রকাশ করে (i) বেসোফিলিক গ্রানুল দ্বারা বেষ্টিত সাইটোপ্লাজমিক ভ্যাকুয়েল এবং (ii) বেশিরভাগ সিডি 8 টি লিম্ফোসাইট এবং ম্যাক্রোফেজ সমন্বিত প্রদাহজনক অনুপ্রবেশ; এবং ইলেক্ট্রন মাইক্রোস্কোপি সাইটোপ্লাজম এবং নিউক্লিয়াস উভয় ক্ষেত্রে ফিলামেন্টাস অন্তর্ভুক্তি প্রকাশ করে। প্রদাহজনক মায়োপ্যাথির আপেক্ষিক বিরলতার কারণে কয়েকটি এলোমেলো চিকিত্সা পরীক্ষা করা হয়েছে। চিকিৎসার লক্ষ্য হল দৈনন্দিন জীবনের ক্রিয়াকলাপ এবং পেশী শক্তির উন্নতি। ইমিউন সিস্টেমের কার্যকলাপ দমন (ইমিউনোসপ্রেশন) হল চিকিৎসার কৌশল। পিএম বা ডিএম-এর রোগীরা প্রায় সবসময়ই চিকিৎসার প্রতিক্রিয়ায় কিছুটা উন্নতি করে, অন্তত প্রাথমিকভাবে, এবং অনেকেই রক্ষণাবেক্ষণ থেরাপির মাধ্যমে সম্পূর্ণরূপে সুস্থ হয়ে ওঠে। (যদি পিএম বা ডিএম-এর চিকিৎসা থেকে কোনও প্রাথমিক উন্নতি না হয়, তবে রোগ নির্ণয়টি যত্ন সহকারে পুনরায় পরীক্ষা করা উচিত।) আইবিএম-এর জন্য কোনও প্রমাণিত কার্যকর চিকিৎসা নেই এবং বেশিরভাগ আইবিএম রোগীদের বেত, হাঁটার ফ্রেম বা হুইলচেয়ারের মতো সহায়ক যন্ত্রের প্রয়োজন হবে। পরবর্তী জীবনে আইবিএম যত উদ্ভূত হয়, তত বেশি আক্রমণাত্মক বলে মনে হয়। পলিমিওসিটিস এবং ডার্মাটোমায়োসাইটিস পি. এম এবং ডি. এম-এর গুরুতর ক্ষেত্রে সিস্টেমিক লক্ষণ সহ, ইন্ট্রাভেনাস কর্টিকোস্টেরয়েড (মিথাইলপ্রেডনিসোলোন)-এর প্রাথমিক তিন থেকে পাঁচ দিন ব্যবহার করা যেতে পারে; তবে সাধারণত চিকিৎসা একটি একক দৈনিক (প্রাতঃরাশের পরে) মৌখিক কর্টিকোস্টেরয়েড (প্রেডনিসোন)-এর উচ্চ মাত্রা দিয়ে শুরু হয়। প্রেডনিসনের নেতিবাচক প্রভাবগুলি হ্রাস করার জন্য এক মাস বা তারও বেশি সময় পরে প্রতি দ্বিতীয় দিনের ডোজের শক্তি খুব ধীরে ধীরে তিন থেকে চার মাসের মধ্যে হ্রাস পায়। যখন পেশী শক্তি না হারিয়ে প্রেডনিসনের উচ্চ মাত্রা হ্রাস করা যায় না, বা যখন প্রেডনিসোন কার্যকর হয় কিন্তু এটি উল্লেখযোগ্য জটিলতা তৈরি করে, তখন মৌখিক ইমিউনোসপ্রেসেন্ট যেমন আজাথিওপ্রিন, মাইকোফেনোলেট মোফেটিল, মেথোট্রেক্সেট এবং সাইক্লোস্পোরিন, হ্রাসকৃত প্রেডনিসনের সাথে সংমিশ্রণে ব্যবহার করা যেতে পারে। এই স্টেরয়েড ছাড়ার ওষুধগুলির মধ্যে কয়েকটি প্রভাব প্রদর্শন করতে কয়েক মাস সময় নিতে পারে। পার্শ্বপ্রতিক্রিয়া হ্রাস করার জন্য, কর্টিকোস্টেরয়েডের রোগীদের একটি কঠোর উচ্চ-প্রোটিন, কম-কার্বোহাইড্রেট, কম-লবণযুক্ত খাদ্য অনুসরণ করা উচিত; এবং দীর্ঘমেয়াদী কর্টিকোস্টেরয়েডের সাথে দৈনিক ক্যালসিয়াম পরিপূরক এবং সাপ্তাহিক ভিটামিন ডি পরিপূরক (এবং রজোনিবৃত্তি পরবর্তী মহিলাদের জন্য ফোসাম্যাক্সের একটি সাপ্তাহিক ডোজ) বিবেচনা করা উচিত। এই পদ্ধতিতে সাড়া না দেওয়া রোগীদের জন্য ইন্ট্রাভেনাস ইমিউনোগ্লোবুলিন, সাইক্লোস্পোরিন, ট্যাক্রোলিমাস, মাইকোফেনোলেট মোফেটিল এবং অন্যান্য এজেন্টের ব্যবহারকে সমর্থন করার দুর্বল প্রমাণ রয়েছে; এবং রিটুক্সিমাবের পরীক্ষাগুলি একটি সম্ভাব্য থেরাপিউটিক প্রভাব নির্দেশ করেছে। অন্তর্ভুক্তি-দেহ মায়োসাইটিস পিএম-এর অনুরূপ ক্লিনিকাল উপস্থাপনা সত্ত্বেও, আইবিএম কার্যকরভাবে পিএম-এর চিকিৎসা করে এমন ওষুধগুলিতে সাড়া দেয় না এবং আইবিএম-এর জন্য কোনও প্রমাণিত কার্যকর থেরাপি নেই। আলেমতুজুমাব নিয়ে গবেষণা করা হচ্ছে কিন্তু 2013 সালের মে মাস পর্যন্ত এটি আইবিএম-এ ক্লিনিক্যাল কার্যকারিতা প্রদর্শন করেনি। ডিসফেজিয়া (গিলে ফেলার অসুবিধা) ইন্ট্রাভেনাস ইমিউনোগ্লোবুলিনের দ্বারা উন্নত হতে পারে, যদিও আরও পরীক্ষার প্রয়োজন। অ-ক্লান্তিকর, নিয়মতান্ত্রিক শক্তি-বৃদ্ধি অনুশীলন উপকারিতা প্রদর্শন করেছে। পেশাগত এবং পুনর্বাসন থেরাপিস্টরা পড়ে না গিয়ে হাঁটা এবং সূক্ষ্ম মোটর কাজ সম্পাদনের বিষয়ে ভাল পরামর্শ দিতে পারেন এবং উপযুক্ত বেত, ধনুর্বন্ধনী এবং হুইলচেয়ার সরবরাহ করতে পারেন। স্পিচ প্যাথলজিস্টরা শ্বাসরোধের পর্বগুলি প্রতিরোধ করতে এবং রোগী এবং যত্নশীল উভয়ের জন্য একটি অস্থায়ী আকাঙ্ক্ষার উদ্বেগ হ্রাস করার বিষয়ে পরামর্শ দিতে পারেন। এপিডেমিওলজি প্রতি বছর প্রতি মিলিয়ন 2.18 থেকে 7.7 জনের মধ্যে পিএম বা ডিএম রোগ নির্ণয় করা হয়। প্রতি বছর প্রতি 10 লক্ষে প্রায় 3.2 জন শিশু ডিএম (কিশোর ডার্মাটোমায়োসাইটিস নামে পরিচিত) রোগে আক্রান্ত হয়, যার গড় বয়স শুরু হয় সাত বছর। প্রাপ্তবয়স্ক ডিএম রোগ নির্ণয় সাধারণত 30 থেকে 50 বছর বয়সের মধ্যে হয়। পিএম একটি প্রাপ্তবয়স্ক রোগ, যা সাধারণত কুড়ি বছর বয়সের পরে দেখা দেয়। পিএম এবং ডিএম মহিলাদের মধ্যে বেশি দেখা যায়, ককেশীয়দের মধ্যে বেশি দেখা যায় এবং এশীয়দের মধ্যে সবচেয়ে কম দেখা যায়। যে কোনও সময়ে, প্রতি মিলিয়নে প্রায় 35.5 জনের আইবিএম থাকে; এটি 30 বছর বয়সের পরে (সাধারণত 50 বছরের পরে) দেখা দেয় এবং পুরুষদের মধ্যে এটি বেশি দেখা যায়। ডিফারেনশিয়াল ডায়াগনসিস মায়োসাইটিস (পেশী প্রদাহ) বেশ কয়েকটি প্রাথমিক রোগের গৌণ কারণ হতে পারে যার মধ্যে রয়েছেঃ সংক্রমণ, পেশী ট্রমা, ওষুধ এবং বিষাক্ত পদার্থ, উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত পেশী রোগ এবং লুপাসের মতো অটোইমিউন রোগ। অন্যান্য অটোইমিউন রোগগুলি আইএমএম (পেশী দুর্বলতা এবং অটো অ্যান্টিবডি)-এর লক্ষণগুলি অনুকরণ করতে পারে, যার মধ্যে রয়েছে ল্যামবার্ট-ইটন মায়াস্থেনিক সিন্ড্রোম, মায়াস্থেনিয়া গ্রাভিস এবং সার্কয়েডোসিসের পেশী রূপ। যদিও ইডিওপ্যাথিক ইনফ্ল্যামেটরি মায়োপ্যাথি (আইআইএম) বর্জনের একটি নির্ণয়, এটি প্রায়শই বেশ কয়েকটি অর্জিত অ-প্রদাহজনক মায়োপ্যাথির প্রাথমিক ভুল নির্ণয়। এটি বেশ কয়েকটি কারণের কারণে হয়, যার মধ্যে রয়েছেঃ ওভারল্যাপিং লক্ষণগুলি (যেমন পেশী দুর্বলতা, ব্যথা, উচ্চতর সিকে); সম্ভাব্য অ-প্রদাহজনক মায়োপ্যাথিগুলি বাদ দেওয়ার জন্য প্রদাহজনক মায়োপ্যাথির চিকিৎসায় বিলম্ব, অপরিবর্তনীয় ক্ষতি করতে পারে (যদিও প্রদাহজনক মায়োপ্যাথিগুলিতে ইমিউনোসপ্রেসেন্টস এবং গ্লুকোকর্টিকোস্টেরয়েডগুলি প্রয়োগ করাও ক্ষতির কারণ হতে পারে); ইডিওপ্যাথিক প্রদাহজনক মায়োপ্যাথির অনেকগুলি পরীক্ষার পদ্ধতি অ-নির্দিষ্ট (একই ফলাফল বিভিন্ন মায়োপ্যাথির ক্ষেত্রে প্রযোজ্য হতে পারে); এবং রিউমাটোলজির বাইরে থাকা অনেক বিরল রোগের অপরিচিততা। অর্জিত অ-প্রদাহজনক মায়োপ্যাথিগুলির মধ্যে রয়েছে টক্সিন-প্ররোচিত মায়োপ্যাথি, অন্তঃস্রাবী মায়োপ্যাথি, বিপাকীয় মায়োপ্যাথি, পেশীবহুল ডিস্ট্রোফি, জন্মগত মায়াস্থেনিক সিন্ড্রোম, পুষ্টির ভারসাম্যহীনতা এবং সংক্রমণ। আরও দেখুন অ্যাকুয়ার্ড নন-ইনফ্লেমেটরি মায়োপ্যাথি মায়োসাইটিস রেফারেন্স এক্সটার্নাল লিঙ্ক সিস্টেমিক কানেক্টিভ টিস্যু ডিসঅর্ডার