Pulmonary hypoplasia
পালমোনারি হাইপোপ্লাসিয়া হল ফুসফুসের অসম্পূর্ণ বিকাশ, যার ফলে ব্রঙ্কোপুলমোনারি বিভাগ বা অ্যালভিওলির অস্বাভাবিকভাবে কম সংখ্যা বা ছোট আকার হয়। একটি জন্মগত বিকৃতি, এটি প্রায়শই অন্যান্য ভ্রূণের অস্বাভাবিকতার পরে ঘটে যা ফুসফুসের স্বাভাবিক বিকাশে হস্তক্ষেপ করে। প্রাথমিক (ইডিওপ্যাথিক) পালমোনারি হাইপোপ্লাসিয়া বিরল এবং সাধারণত অন্যান্য মাতৃ বা ভ্রূণের অস্বাভাবিকতার সাথে সম্পর্কিত নয়। পালমোনারি হাইপোপ্লাসিয়ার ঘটনা প্রতি 10,000 জীবিত জন্মের জন্য 9-11 এবং প্রতি 10,000 জন্মের জন্য 14 থেকে শুরু করে। পালমোনারি হাইপোপ্লাসিয়া হল নবজাতকের মৃত্যুর একটি তুলনামূলক সাধারণ কারণ। এটি মৃত জন্মের ক্ষেত্রেও একটি সাধারণ আবিষ্কার, যদিও এগুলির কারণ হিসাবে বিবেচিত হয় না। পালমোনারি হাইপোপ্লাসিয়ার কারণগুলির মধ্যে রয়েছে বিভিন্ন ধরনের জন্মগত বিকৃতি এবং অন্যান্য অবস্থা যেখানে পালমোনারি হাইপোপ্লাসিয়া একটি জটিলতা। এর মধ্যে রয়েছে জন্মগত ডায়াফ্রাম্যাটিক হার্নিয়া, জন্মগত সিস্টিক অ্যাডেনোমাটয়েড বিকৃতি, ভ্রূণের হাইড্রোনফ্রোসিস, কৌডাল রিগ্রেশন সিন্ড্রোম, মিডিয়াস্টিনাল টিউমার এবং ভ্রূণের অভ্যন্তরে একটি বড় উপাদান সহ স্যাক্রোকোসিজিয়াল টেরাটোমা। ঘাড়ের বড় ভর (যেমন সার্ভিকাল টেরাটোমা) সম্ভবত ভ্রূণের ফুসফুস পূরণ করার ক্ষমতাতে হস্তক্ষেপ করে পালমোনারি হাইপোপ্লাসিয়া সৃষ্টি করতে পারে। পালমোনারি হাইপোপ্লাসিয়ার উপস্থিতিতে, ঘাড়ের ভরযুক্ত একটি শিশুকে উদ্ধার করার জন্য প্রস্থান পদ্ধতি সফল হওয়ার সম্ভাবনা নেই। ভ্রূণের জলবিদ্যুৎ একটি কারণ হতে পারে, অথবা বিপরীতভাবে একটি জটিলতা হতে পারে। পালমোনারি হাইপোপ্লাসিয়া একাধিক পদ্ধতির মাধ্যমে অলিগোহাইড্রামনিওসের সাথে যুক্ত। উভয় অবস্থাই মূত্রাশয়ে বাধার কারণে হতে পারে। বাধা মূত্রাশয়কে খালি হতে বাধা দেয় এবং মূত্রাশয় খুব বড় এবং পূর্ণ হয়ে যায়। পূর্ণ মূত্রাশয়ের বড় পরিমাণ ফুসফুস সহ অন্যান্য অঙ্গগুলির স্বাভাবিক বিকাশে হস্তক্ষেপ করে। মূত্রাশয়ের মধ্যে চাপ অস্বাভাবিকভাবে বেশি হয়ে যায়, যার ফলে কিডনিতে অস্বাভাবিক কার্যকারিতা দেখা দেয় তাই ভাস্কুলার সিস্টেমে অস্বাভাবিকভাবে উচ্চ চাপ কিডনিতে প্রবেশ করে। এই উচ্চ চাপ অন্যান্য অঙ্গের স্বাভাবিক বিকাশেও হস্তক্ষেপ করে। খরগোশের উপর একটি পরীক্ষায় দেখা গেছে যে পিএইচ সরাসরি অলিগোহাইড্রামনিওস দ্বারাও হতে পারে। পালমোনারি হাইপোপ্লাসিয়া ভ্রূণের গ্রেপ্তারের ডেক্সট্রোকার্ডিয়ার সাথে যুক্ত যে উভয় অবস্থাই বিকাশের প্রাথমিক ত্রুটির ফলে হতে পারে, যার ফলে জন্মগত কার্ডিয়াক ব্যাধি হতে পারে। গর্ভাবস্থায় সৃষ্ট উচ্চ রক্তচাপের ফলে নবজাতকের মৃত্যুর একটি সাধারণ প্রত্যক্ষ কারণ হল পিএইচ। জরায়ুতে পালমোনারি হাইপোপ্লাসিয়ার চিকিৎসা সংক্রান্ত নির্ণয়ে ইমেজিং, সাধারণত আল্ট্রাসাউন্ড বা এমআরআই ব্যবহার করা যেতে পারে। হাইপোপ্লাসিয়ার ব্যাপ্তি একটি অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ ভবিষ্যদ্বাণীমূলক কারণ। 147 টি ভ্রূণের (49 টি স্বাভাবিক, 98 টি অস্বাভাবিকতা সহ) একটি গবেষণায় দেখা গেছে যে একটি সাধারণ পরিমাপ, বুকের দৈর্ঘ্য এবং ট্রাঙ্ক (ধড়) দৈর্ঘ্যের অনুপাত, প্রসবোত্তর শ্বাসযন্ত্রের যন্ত্রণার একটি দরকারী ভবিষ্যদ্বাণীকারী ছিল। 23টি ভ্রূণের উপর করা একটি গবেষণায়, ফুসফুসের এম. আর. আই-তে দেখা সূক্ষ্ম পার্থক্য তথ্যমূলক ছিল। সন্দেহজনক পালমোনারি হাইপোপ্লাসিয়ায় আক্রান্ত 29টি ভ্রূণের উপর করা একটি গবেষণায়, যে গোষ্ঠীটি মাতৃত্বের অক্সিজেন প্রদানে সাড়া দিয়েছিল, তার আরও অনুকূল ফলাফল পাওয়া গেছে। পালমোনারি হাইপোপ্লাসিয়াও চিকিৎসাগতভাবে নির্ণয় করা হয়। পরিচালন ব্যবস্থাপনার তিনটি উপাদান রয়েছেঃ প্রসবের আগে হস্তক্ষেপ, প্রসবের সময় ও স্থান এবং প্রসবের পরে চিকিৎসা। কিছু ক্ষেত্রে, অন্তর্নিহিত অবস্থার জন্য ভ্রূণ থেরাপি পাওয়া যায়; এটি পালমোনারি হাইপোপ্লাসিয়ার তীব্রতা সীমিত করতে সাহায্য করতে পারে। ব্যতিক্রমী ক্ষেত্রে, ভ্রূণের চিকিৎসায় ভ্রূণের অস্ত্রোপচার অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে। স্যাক্রোকোসিজিয়াল টেরাটোমা (এস. সি. টি) আক্রান্ত একটি শিশুর 1992 সালের একটি কেস রিপোর্টে বলা হয়েছে যে এস. সি. টি মূত্রাশয়ের নির্গমনে বাধা সৃষ্টি করেছিল যার ফলে মূত্রাশয় জরায়ুতে ফেটে যায় এবং শিশুর পেটে প্রস্রাব (অ্যাসাইটের একটি রূপ) ভরে যায়। ফল ভালোই হয়েছিল। শিশুর স্বাভাবিক কিডনি এবং ফুসফুস ছিল, যার ফলে লেখকরা এই সিদ্ধান্তে পৌঁছেছিলেন যে গর্ভাবস্থার শেষের দিকে বাধা ঘটেছিল এবং পরামর্শ দিয়েছিলেন যে ফাটলটি শিশুটিকে এই ধরনের প্রতিবন্ধকতার স্বাভাবিক জটিলতা থেকে রক্ষা করতে পারে। এই প্রতিবেদনের পরে, একটি ভেসিকোঅ্যামনিয়োটিক শান্টিং পদ্ধতি (ভি. এ. এস. পি) ব্যবহারের চেষ্টা করা হয়েছে, যা সীমিত সাফল্য পেয়েছে। প্রায়শই, পালমোনারি হাইপোপ্লাসিয়ার উচ্চ ঝুঁকিপূর্ণ একটি শিশুর একটি বিশেষ হাসপাতালে যেমন (মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে) একটি তৃতীয় স্তরের রেফারেল হাসপাতালে একটি স্তর 3 নবজাতক নিবিড় পরিচর্যা ইউনিট সহ একটি পরিকল্পিত প্রসব হবে। শিশুর অবিলম্বে উন্নত পুনরুজ্জীবন এবং থেরাপির প্রয়োজন হতে পারে। ফুসফুসীয় হাইপোপ্লাসিয়া সৃষ্টিকারী অন্তর্নিহিত অবস্থা থেকে ভ্রূণকে উদ্ধার করার জন্য তাড়াতাড়ি প্রসবের প্রয়োজন হতে পারে। যাইহোক, পালমোনারি হাইপোপ্লাসিয়া অকাল জন্মের সাথে সম্পর্কিত ঝুঁকি বাড়ায়, কারণ একবার প্রসবের পরে শিশুর জীবন বজায় রাখার জন্য পর্যাপ্ত ফুসফুসের ক্ষমতা প্রয়োজন। তাড়াতাড়ি ডেলিভারি দেওয়া হবে কিনা সিদ্ধান্তের মধ্যে রয়েছে পালমোনারি হাইপোপ্লাসিয়া কতটা বৃদ্ধি বা হ্রাস করতে পারে তার একটি যত্নশীল মূল্যায়ন। এটি প্রত্যাশিত ব্যবস্থাপনা এবং সক্রিয় ব্যবস্থাপনার মধ্যে একটি পছন্দ। একটি উদাহরণ হল হাইড্রপগুলির সাথে জন্মগত সিস্টিক অ্যাডেনোমাটয়েড বিকৃতি; আসন্ন হার্ট ফেইলিউরের জন্য একটি অকাল প্রসবের প্রয়োজন হতে পারে। প্রাথমিক সূচনা এবং দীর্ঘ সময়কালের গুরুতর অলিগোহাইড্রামনিওস, যেমন ঝিল্লিগুলির প্রাথমিক অকাল ফাটলের সাথে ঘটতে পারে, ক্রমবর্ধমান গুরুতর পিএইচ সৃষ্টি করতে পারে; যদি প্রসব অনেক সপ্তাহ পিছিয়ে দেওয়া হয়, পিএইচ এত গুরুতর হয়ে উঠতে পারে যে এর ফলে নবজাতকের মৃত্যু হতে পারে। প্রসবের পরে, বেশিরভাগ আক্রান্ত শিশুদের পরিপূরক অক্সিজেনের প্রয়োজন হবে। কিছু গুরুতরভাবে আক্রান্ত শিশুকে এক্সট্রাকর্পোরিয়াল মেমব্রেন অক্সিজেনেশন (ইসিএমও) দিয়ে বাঁচানো যেতে পারে। সমস্ত বিশেষায়িত হাসপাতালে ইসিএমও নেই, এবং ইসিএমওকে ফুসফুসের অপর্যাপ্ততার জন্য শেষ অবলম্বন হিসাবে বিবেচনা করা হয়। ইসিএমও-র একটি বিকল্প হল উচ্চ-ফ্রিকোয়েন্সি দোলক বায়ুচলাচল। ইতিহাস 1908 সালে, মড অ্যাবট হৃৎপিণ্ডের কিছু ত্রুটি সহ পালমোনারি হাইপোপ্লাসিয়া নথিভুক্ত করেছিলেন। 1915 সালে, অ্যাবট এবং জে. সি. মেকিন্স দেখিয়েছিলেন যে পালমোনারি হাইপোপ্লাসিয়া ডেক্সট্রোকার্ডিয়ার ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের অংশ ছিল। 1920 সালে, প্রসবপূর্ব ইমেজিংয়ের আবির্ভাবের কয়েক দশক আগে, পালমোনারি হাইপোপ্লাসিয়ার উপস্থিতি প্রমাণ হিসাবে নেওয়া হয়েছিল যে শিশুদের মধ্যে ডায়াফ্রাম্যাটিক হার্নিয়া জন্মগত ছিল, অর্জিত ছিল না। আরও দেখুন পালমোনারি এজেনেসিস পটার সিকোয়েন্স প্রুন বেলি সিন্ড্রোম রেফারেন্স বাহ্যিক লিঙ্ক শ্বাসযন্ত্রের জন্মগত ব্যাধি বিরল রোগ