Liver angiosarcoma
লিভার অ্যাঞ্জিওসারকোমা, যা লিভারের অ্যাঞ্জিওসারকোমা বা হেপাটিক অ্যাঞ্জিওসারকোমা নামেও পরিচিত, হল একটি বিরল এবং দ্রুত মারাত্মক ক্যান্সার যা এন্ডোথেলিয়াল থেকে উদ্ভূত হয় যা লিভারের রক্তনালীগুলিকে লাইন করে। এটি এক ধরনের অ্যাঞ্জিওসারকোমা। যদিও প্রতি বছর প্রায় 200 টি ক্ষেত্রে নির্ণয় করা খুব বিরল, তবুও এটি তৃতীয় সর্বাধিক সাধারণ প্রাথমিক লিভার ক্যান্সার হিসাবে বিবেচিত হয়, যা সমস্ত প্রাথমিক লিভার ক্যান্সারের প্রায় 2 শতাংশ। লিভার অ্যাঞ্জিওসারকোমা প্রাথমিক হতে পারে (সাহিত্যে পিএইচএ বা প্রাথমিক হেপাটিক অ্যাঞ্জিওসারকোমা হিসাবে উল্লেখ করা হয়েছে), যার অর্থ এটি যকৃতে বা গৌণ হিসাবে উদ্ভূত হয়েছিল, যার অর্থ অ্যাঞ্জিওসারকোমা অন্য কোথাও উদ্ভূত হয়েছিল এবং যকৃতে রূপান্তরিত হয়েছিল। এই নিবন্ধটি পিএইচএ কভার করে, তবে সেকেন্ডারি টিউমারের ক্ষেত্রেও অনেক কিছু প্রযোজ্য। লিভার অ্যাঞ্জিওসারকোমার লক্ষণ এবং উপসর্গগুলি সাধারণত অস্পষ্ট এবং অ-নির্দিষ্ট লক্ষণগুলির সাথে উপস্থিত হয় যেমন পেটে ব্যথা, পেটের বিস্তৃতি (যা দুটি সর্বাধিক সাধারণ লক্ষণ, যা প্রায় 60 শতাংশ ব্যক্তির মধ্যে ঘটে), ওজন হ্রাস, ক্লান্তি বা পেটের ভর এবং লিভারের রোগের মতো লক্ষণ যেমন জ্বর, অসুস্থতা, ক্ষুধাহীনতা এবং বমি। বিপরীতভাবে, লিভারের কার্যকারিতা সাধারণত রোগের চূড়ান্ত পর্যায় পর্যন্ত বজায় থাকে, যা রোগ নির্ণয়কে আরও জটিল করে তোলে। জটিলতাগুলি স্বতঃস্ফূর্ত টিউমার ফেটে যাওয়ার ফলে পেটে তীব্র রক্তপাত হয় এবং হেমোপেরিটোনিয়াম লিভার অ্যাঞ্জিওসারকোমার একটি সম্ভাব্য মারাত্মক জটিলতা এবং এটি 15-27% রোগীদের মধ্যে রিপোর্ট করা হয়। থ্রোম্বোসাইটোপেনিয়া, রক্তাল্পতা এবং টিউমারের ভাস্কুলার প্রকৃতি এতে অবদান রাখতে পারে। টিউমার ফেটে যাওয়ার সাধারণত খুব খারাপ পূর্বাভাস থাকে এমনকি যখন জরুরী ট্রান্সক্যাথেথার আর্টেরিয়াল এম্বোলাইজেশন (টি. এ. ই)-এর মাধ্যমে রক্তপাত বন্ধ হয়ে যায়, চারজন রোগীর একটি বিশ্লেষণে টিউমার ফেটে যাওয়ার পরে 23 দিন বেঁচে থাকার মধ্যমা দেখানো হয়েছে। প্লীহার ঘনিষ্ঠ এবং একইভাবে ভাস্কুলার প্রকৃতির কারণে, এটিতে মেটাস্ট্যাসিস সাধারণ এবং তাই প্লীহা ফেটে যাওয়ার কারণে পেটের অভ্যন্তরে রক্তপাতও হতে পারে। লিভার অ্যাঞ্জিওসারকোমার ফলে লিভারের ব্যর্থতাও হতে পারে, যা একটি সম্ভাব্য মারাত্মক জটিলতা। অনেক ক্যান্সারের মতো, লিভার অ্যাঞ্জিওসারকোমাও ডিসেমিনেটেড ইন্ট্রাভাসকুলার কোগুলেশন (ডিআইসি) সৃষ্টি করতে পারে। কারণ লিভার অ্যাঞ্জিওসারকোমার বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই অজানা কারণ থাকে, যা প্রায় 75 শতাংশ ক্ষেত্রে ঘটে। তা সত্ত্বেও, লিভার অ্যাঞ্জিওসারকোমার সঙ্গে বেশ কিছু বিষয় জড়িত। ভিনাইল ক্লোরাইড, আর্সেনিক, থোরোট্রাস্ট, রেডিয়াম, ফেনিলহাইড্রাজিনের সংস্পর্শে আসা এবং অ্যান্ড্রোজেনের ব্যবহার লিভার অ্যাঞ্জিওসারকোমার প্যাথোজেনেসিসে অবদান রাখার জন্য পরিচিত। সাইক্লোফসফামাইড, ডাইইথাইলস্টিলবেস্ট্রল এবং মৌখিক গর্ভনিরোধক ব্যবহার লিভার অ্যাঞ্জিওসারকোমার সাথেও যুক্ত। এছাড়াও লিভার অ্যাঞ্জিওসারকোমা হিমোক্রোমাটোসিস (আয়রন ওভারলোড) এবং নিউরোফাইব্রোমাটোসিসের সাথে যুক্ত। 2007 সালের একটি কেস রিপোর্ট শিস্টোসোমা জাপোনিকাম লিভার ফাইব্রোসিস এবং লিভার অ্যাঞ্জিওসারকোমার মধ্যে একটি সম্ভাব্য যোগসূত্রের পরামর্শ দেয়। তাইওয়ানের একটি গবেষণায় এমন কোনও প্রমাণ পাওয়া যায়নি যে ভাইরাল হেপাটাইটিস লিভার অ্যাঞ্জিওসারকোমার প্যাথোজেনেসিসে গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে। সিডি31 নির্ণয়কে লিভার অ্যাঞ্জিওসারকোমার জন্য সবচেয়ে নির্ভরযোগ্য টিউমার চিহ্নিতকারী হিসাবে বিবেচনা করা হয়। ডিফারেনশিয়াল ডায়াগনোসিস ডিফারেনশিয়াল ডায়াগনোসিসের মধ্যে রয়েছে হেম্যানজিওমা, কাপোসির সারকোমা, নন-লিভার উত্সের মেটাস্ট্যাটিক অ্যাঞ্জিওসারকোমা, যে কোনও উত্স থেকে গৌণ লিভার ক্যান্সার এবং হেপাটোসেলুলার কার্সিনোমা। চিকিৎসা অ্যাডজুভেন্ট কেমোথেরাপির সাথে মিলিত সম্পূর্ণ অস্ত্রোপচার বিচ্ছেদকে লিভার অ্যাঞ্জিওসারকোমার সবচেয়ে কার্যকর চিকিৎসা হিসাবে বিবেচনা করা হয়। ট্রান্সক্যাথেথার আর্টেরিয়াল এম্বোলাইজেশন (টি. এ. ই), আরও রক্তপাত রোধ করতে বা টিউমারে রক্ত সরবরাহ সীমিত করতে ক্যাথেটারের সাহায্যে একটি ধমনীকে অবরুদ্ধ করে, যার ফলে বৃদ্ধি হ্রাস পায়, টিউমারের স্বতঃস্ফূর্ত ফাটলের জন্য সবচেয়ে কার্যকর চিকিৎসা যার ফলে পেটের মধ্যে রক্তপাত হয়। ট্রান্সক্যাথেটার আর্টেরিয়াল কেমোইম্বোলাইজেশন (টি. এ. সি. ই), যা টি. এ. ই-এর মতোই, তবে কেমোথেরাপি ওষুধের আঞ্চলিক ইনজেকশনও জড়িত, বেঁচে থাকার ক্ষেত্রে কার্যকারিতা দেখিয়েছে, বিশেষত কয়েকটি ছোটের পরিবর্তে কয়েকটি প্রভাবশালী ভরযুক্ত ব্যক্তিদের মধ্যে। টি. এ. সি. ই পদ্ধতিগত এক্সপোজার হ্রাস করার সময় একই সাথে আঞ্চলিক (এবং তাই টিউমার) কেমোথেরাপির এক্সপোজার বাড়ানোর অনুমতি দেয়, যা উভয়ই একটি বর্ধিত ডোজের অনুমতি দেয়, কারণ পদ্ধতিগত এক্সপোজার সাধারণত সীমাবদ্ধ কারণ, এবং কেমোথেরাপির পার্শ্ব প্রতিক্রিয়াও হ্রাস করে। টি. এ. সি. ই এবং টি. এ. ই উভয়ই সাধারণত যকৃৎ ধমনীতে সঞ্চালিত হয়। লিভার অ্যাঞ্জিওসারকোমা সাধারণত তেজস্ক্রিয় প্রতিরোধী বলে জানা যায় এবং তাই বিকিরণ থেরাপিকে কার্যকর চিকিৎসা হিসাবে বিবেচনা করা হয় না। যদিও পূর্বে একটি কার্যকর চিকিত্সার বিকল্প হিসাবে বিবেচিত হত, উচ্চ পুনরাবৃত্তির হার এবং প্রতিস্থাপনের পরে দুর্বল বেঁচে থাকার কারণে লিভার অ্যাঞ্জিওসারকোমার জন্য লিভার প্রতিস্থাপন আর বিবেচনা করা হয় না। ইউরোপীয় লিভার ট্রান্সপ্ল্যান্ট রেজিস্ট্রি লিভার অ্যাঞ্জিওসারকোমাকে লিভার প্রতিস্থাপনের একটি সম্পূর্ণ বিপরীতমুখী হিসাবে বিবেচনা করে, রিপোর্ট করে যে লিভার প্রতিস্থাপনের পরে মাঝারি বেঁচে থাকা 7 মাসেরও কম এবং 23 মাসের বেশি কেউ বেঁচে নেই, যা কোনও চিকিৎসার থেকে খুব কম পার্থক্য দেখায়। আগ্রাসী প্রকৃতি এবং উচ্চ পুনরাবৃত্তির হারের কারণে, লিভার অ্যাঞ্জিওসারকোমার পূর্বাভাস সাধারণত খুব খারাপ হয়। বেশিরভাগ রোগী ছয় মাসের মধ্যে মারা যায় এবং মাত্র 3 শতাংশ দুই বছরের বেশি বেঁচে থাকে। সাম্প্রতিক একটি কেস রিপোর্টে বলা হয়েছে যে লিভার অ্যাঞ্জিওসারকোমার পূর্বাভাসের উন্নতি হতে পারে। এপিডেমিওলজি যদিও লিভার অ্যাঞ্জিওসারকোমা যে কাউকে প্রভাবিত করতে পারে, তবে আক্রান্ত বেশিরভাগ মানুষের বয়স 60-70 বছর। মহিলাদের তুলনায় পুরুষরা প্রায়শই 3-4:1 অনুপাতে প্রভাবিত হয়, যদিও শিশুদের মধ্যে, মেয়েরা সাধারণত ছেলেদের তুলনায় বেশি প্রভাবিত হয়। তথ্যসূত্র বিরল ক্যান্সার সারকোমা