Crystal-storing histiocytosis
ক্রিস্টাল-সংরক্ষণকারী হিস্টিওসাইটোসিস হল হিস্টিওসাইটোসিসের একটি রূপ যা বেশিরভাগ ক্ষেত্রে মনোক্লোনাল গ্যামোপ্যাথিতে আক্রান্ত ব্যক্তিদের মধ্যে ঘটে। হিস্টিওসাইটোসিস হল অত্যধিক সংখ্যক হিস্টিওসাইট (একটি ইমিউন কোষের প্রকার যা মনোনিউক্লিয়ার ফাগোসাইট সিস্টেমের অংশ)। স্ফটিক-সংরক্ষণকারী হিস্টিওসাইটোসিসের বেশিরভাগ ক্ষেত্রে (90 শতাংশের বেশি), ইমিউনোগ্লোবুলিন হিস্টিওসাইটের সাইটোপ্লাজমের মধ্যে জমা হয়; বিরল ক্ষেত্রে ক্লোফাজিমিন, সিস্টিন, সিলিকা বা চারকোট-লেডেন স্ফটিক হিস্টিওসাইটগুলিতে পাওয়া যেতে পারে। নন-ইমিউনোগ্লোবুলিন স্ফটিক-সংরক্ষণকারী হিস্টিওসাইটোসিস বেশিরভাগ অ-ম্যালিগন্যান্ট ব্যাধিগুলির সাথে যুক্ত, যেমন দীর্ঘস্থায়ী প্রদাহ বা অটোইমিউন অস্বাভাবিকতার অবস্থা যেমন রিউমাটয়েড আর্থ্রাইটিস, ক্রোন রোগ বা হেলিকোব্যাক্টর পাইলোরি গ্যাস্ট্রাইটিস। এটি একটি স্থানীয় বা সাধারণ রোগ হতে পারে। হিস্টিওসাইটোসিস হতে পারে এমন জায়গাগুলির উদাহরণগুলির মধ্যে রয়েছে ফুসফুস, প্লুরা, পাকস্থলী, কিডনি, অস্থি মজ্জা, থাইরয়েড, থাইমাস এবং প্যারোটিড গ্রন্থি। দুই বা ততোধিক সম্পর্কহীন স্থান জড়িত থাকলে এই রোগকে সাধারণীকরণ হিসাবে বর্ণনা করা হয়। লক্ষণ ও উপসর্গ বেশিরভাগ রোগীর ফোলাভাব বা উপসর্গহীন ভর থাকে। ক্রিস্টাল-সংরক্ষণকারী হিস্টিওসাইটোসিস রোগীদের প্রোটিনুরিয়া বা প্রগতিশীল দীর্ঘস্থায়ী কিডনি রোগও হতে পারে। প্যাথলজি স্ফটিক-সংরক্ষণকারী হিস্টিওসাইটোসিসে, হিস্টোপ্যাথলজি গবেষণায় এপিথেলিয়ড আকৃতি, ছোট নিউক্লিওলি এবং বৃত্তাকার বা ডিম্বাকৃতি নিউক্লিয়াসের সাথে ম্যাক্রোফেজ প্রকাশ পায়। এই ম্যাক্রোফেজের সাইটোপ্লাজমে স্ফটিক থাকে যা ইওসিনোফিলিক। ম্যাক্রোফেজগুলি ইমিউনোহিস্টোকেমিক্যালি পরীক্ষা করা হলে এস 100 প্রোটিন, সিডি1এ, ল্যাঙ্গেরিন এবং সাইটোকেরাটিনের জন্য নেতিবাচক হতে থাকে, তবে সিডি68-এর জন্য ইতিবাচক হয়। স্ফটিকগুলি মাইক্রোস্কোপিক থেকে 4 সেন্টিমিটার আকারের হয় এবং ঘন, ঝিল্লি বাঁধা এবং লম্বা, আয়তক্ষেত্রাকার এবং/অথবা রম্বোয়েড আকৃতির হয়। স্ফটিকগুলি বিরেফ্রিঞ্জ করে না এবং কঙ্গোর লাল দাগ দিয়ে দাগ দেওয়া হলে নেতিবাচক হয়, তবে ফসফোটাংস্টিক অ্যাসিড হেমাটোক্সিলিন এবং পর্যায়ক্রমিক অ্যাসিড-শিফ (পিএএস) দাগ দ্বারা ইতিবাচক হতে পারে। স্ফটিকগুলিতে জমা হওয়া সবচেয়ে সাধারণ ইমিউনোগ্লোবুলিন হল আইজিজি। যখন স্ফটিকের অ্যান্টিবডিগুলি পরীক্ষা করা হয়, তখন তারা প্রায় সবসময় কাপ্পা লাইট চেইন পজিটিভ হয়। স্ফটিক গঠনের সবচেয়ে সাধারণ স্থানগুলি হল হাড়, মাথা এবং ঘাড়, কিডনি, ফুসফুস এবং জিআই ট্র্যাক্ট। যখন স্ফটিকগুলি কিডনিতে তৈরি হয়, তখন সেগুলি প্রায়শই টিউবুলোইন্টারস্টিটিয়ামে জমা হয়। ইমিউনোগ্লোবুলিনের বিরুদ্ধে অ্যান্টিবডি সহ ইমিউনোফ্লোরেসেন্ট পরীক্ষা, কিডনি স্ফটিক জমা রোগীদের ক্ষেত্রে কার্যকর হতে পারে। দোগান ও অন্যান্যরা। স্ফটিক-সংরক্ষণকারী হিস্টিওসাইটোসিসের দুটি অংশের শ্রেণিবিন্যাসের প্রস্তাব দেওয়া হয়, যা কেসগুলিকে স্থানীয় বা সাধারণীকরণে বিভক্ত করে। স্থানীয় রোগে, স্ফটিকগুলি একটি স্থানে সীমাবদ্ধ থাকে, অন্যদিকে সাধারণ রোগে, একাধিক স্থানে স্ফটিক-জমা থাকে। গবেষণাটি বাঁ দিকের উপরের বকল থেকে করা হয়েছিল যা 2010 সালের নভেম্বরে তার প্রথম প্যাথলজি রোগ নির্ণয় ছিল। 51 বছর বয়সী এক মহিলার কাছ থেকে টিউমারটি অপসারণ করা হয়েছিল। প্রায় তিন চতুর্থাংশ ক্ষেত্রে স্থানীয়করণ করা হয়, বাকি চতুর্থাংশে সাধারণ রোগের লক্ষণ দেখা যায়। স্থানীয় রোগে আক্রান্ত রোগীদের আরও ভাল ফলাফল পাওয়ার প্রবণতা থাকে। ব্যাধিটির বিরলতার কারণে, ব্যাধিটির পিছনের প্রক্রিয়াটি অস্পষ্ট, তবে প্রস্তাবিত প্রক্রিয়াগুলির মধ্যে অন্তর্নিহিত ম্যালিগন্যান্সির কারণে ইমিউনোগ্লোবুলিনের কাঠামোর পরিবর্তন অন্তর্ভুক্ত রয়েছে (মনোক্লোনাল গ্যামোপ্যাথিগুলির ফলে অ্যাবের্যান্ট ইমিউনোগ্লোবুলিনের উৎপাদন হয়) বা অ্যাবের্যান্ট ইমিউনোগ্লোবুলিনের অস্বাভাবিক ভাঁজ হওয়ার কারণে। অন্যান্য প্রস্তাবিত প্রক্রিয়াগুলির মধ্যে রয়েছে অতিরিক্ত উৎপাদন বা ইমিউনোগ্লোবুলিনের অপসারণ হ্রাস। সন্দেহভাজন স্ফটিক-সংরক্ষণকারী হিস্টিওসাইটোসিস রোগীদের জন্য ক্লিনিক্যাল কাজের মধ্যে রয়েছে একটি চিকিৎসা ইতিহাস নেওয়া এবং স্ফটিক জমা, লিম্ফ্যাডেনোপ্যাথি এবং হেপাটোস্প্লেনোমেগালি সহ অতিরিক্ত অবস্থানের সন্ধানের জন্য শারীরিক পরীক্ষা করা। পরীক্ষাগার পরীক্ষার মধ্যে রয়েছে একটি সম্পূর্ণ পেরিফেরাল রক্ত গণনা, অস্থি মজ্জা অ্যাসপিরেট, সিরাম এবং প্রস্রাবের প্রোটিন অধ্যয়ন, সিরাম মুক্ত আলোর চেইন বিশ্লেষণ এবং প্লাস্টিক-লাইটিক ক্ষত এবং অস্টিওপেনিয়া সনাক্ত করার জন্য একটি সম্পূর্ণ কঙ্কাল জরিপ। এমনকি স্ফটিক-সংরক্ষণকারী হিস্টিওসাইটোসিস নির্ণয়ের আগে রোগীদের যদি মনোক্লোনাল গ্যামোপ্যাথি না থাকে, তবে ব্যাধিগুলির মধ্যে যোগসূত্রের কারণে তাদের প্রায়শই একটি অন্তর্নিহিত মনোক্লোনাল গ্যামোপ্যাথি রয়েছে কিনা তা পরীক্ষা করা হয়। যে রোগীদের নির্ণয়ের সময় মনোক্লোনাল গ্যামোপ্যাথি নেই তাদের নিয়মিত পরীক্ষা করা উচিত যাতে কেউ বিকশিত হয় কিনা তা সনাক্ত করা যায়। স্ফটিক-সংরক্ষণকারী হিস্টিওসাইটোসিসের রোগী নির্ণয়ের জন্য যে রোগগুলি বাতিল করা দরকার সেগুলির মধ্যে রয়েছে রাবডোমায়োমা, গ্রানুলার সেল টিউমার, ল্যাঙ্গারহানস সেল হিস্টিওসাইটোসিস, ফাইব্রাস হিস্টিওসাইটোমা, জ্যান্থোগ্রানুলোমা, গাউচার রোগ, মালাকোপ্লাকিয়া এবং মাইকোব্যাকটেরিয়াল স্পিন্ডল সেল সিউডোটিউমার। চিকিৎসা রোগের বিরলতার কারণে, রোগীদের জন্য সর্বোত্তম চিকিৎসা সম্পর্কে কেবল সীমিত তথ্য রয়েছে। চিকিৎসা তাই রোগীর উপসর্গের উপর ভিত্তি করে। যদি কোনও অন্তর্নিহিত মনোক্লোনাল গ্যামোপ্যাথি থাকে, তবে এটি প্রাসঙ্গিক নির্দেশিকা অনুসারে চিকিত্সা করা হয়। বাঁ দিকের উপরের বকলে ক্রিস্টাল স্টোরিং হিস্টিওসাইটোসিসে আক্রান্ত 51 বছর বয়সী এক ব্যক্তির টিউমারটি 2010 সালে অপসারণ করা হয়েছিল। এই রোগের আর কোনও কোষ নেই তা যাচাই করার জন্য একটি দ্বিতীয় অস্ত্রোপচার পদ্ধতি করা হয়েছিল। তারপর টিউমার অপসারণ যেখানে অবস্থিত ছিল সেখানে পনেরো (15) রাউন্ড বিকিরণ করা হয়েছিল। আজ অবধি ক্রিস্টাল স্টোরিং হিস্টিওসাইটোসিসের কোনও পুনরাবৃত্তি হয়নি। রোগ নির্ণয় এবং তার মুখের উপরের বাম দিকের বকল থেকে টিউমার অপসারণের পর থেকে রোগীকে নিবিড়ভাবে পর্যবেক্ষণ করা হচ্ছে। এপিডেমিওলজি স্ফটিক-সংরক্ষণকারী হিস্টিওসাইটোসিস একটি বিরল ব্যাধি, যা বৈজ্ঞানিক সাহিত্যে 100 টিরও কম ক্ষেত্রে পাওয়া যায়। রোগ নির্ণয়ের গড় বয়স 60 বছর, তবে সাহিত্যে উল্লিখিত রোগীদের বয়স 17 বছর থেকে 91 বছর পর্যন্ত। রোগীরা পুরুষ ও মহিলাদের মধ্যে সমানভাবে বিতরণ করা হয়। বেশিরভাগ রোগীর (90 শতাংশ) স্ফটিক-সংরক্ষণকারী হিস্টিওসাইটোসিস নির্ণয় করা হয় যার একটি নিওপ্লাস্টিক বি-সেল ব্যাধি ছিল-সাধারণত একাধিক মায়েলোমা, অনির্ধারিত তাৎপর্যের মনোক্লোনাল গ্যামোপ্যাথি (এমজিইউএস) বা লিম্ফোপ্লাজমাসাইটিক লিম্ফোমা। তথ্যসূত্র হিস্টিওসাইটোসিস