Myxofibrosarcoma
মাইক্সোফাইব্রোসারকোমা (এম. এফ. এস), যদিও একটি বিরল ধরনের টিউমার, সবচেয়ে সাধারণ নরম টিস্যু সারকোমার মধ্যে একটি, অর্থাৎ। ক্যান্সারযুক্ত টিউমার, যা বয়স্ক ব্যক্তিদের নরম টিস্যুতে বিকশিত হয়। প্রাথমিকভাবে এটি এক ধরনের হিস্টিওসাইটোমা হিসাবে বিবেচিত হয় যাকে ফাইব্রাস হিস্টিওসাইটোমা বা ম্যালিগন্যান্ট ফাইব্রাস হিস্টিওসাইটোমার মাইক্সয়েড রূপ, অ্যাঞ্জারভাল এট আল বলা হয়। 1977 সালে এই টিউমারটিকে মাইক্সোফাইব্রোসারকোমা বলা হয়। 2020 সালে, বিশ্ব স্বাস্থ্য সংস্থা ম্যালিগন্যান্ট ফাইব্রোব্লাস্টিক এবং মায়োফাইব্রোব্লাস্টিক টিউমারের বিভাগে এম. এফ. এস-কে একটি পৃথক এবং স্বতন্ত্র টিউমার হিসাবে পুনরায় শ্রেণীবদ্ধ করেছে। এম. এফ. এস টিউমারগুলি প্রায়শই অস্ত্রোপচারের মাধ্যমে চিকিত্সা করা হয়। যাইহোক, এই টিউমারগুলির পুনরাবৃত্তির স্থানগুলিতে উচ্চ পুনরাবৃত্তির হার রয়েছে। অস্ত্রোপচারের পরে স্থানীয় পুনরাবৃত্তি একাধিকবার পুনরাবৃত্তি করা যেতে পারে তবে এই চক্রের সময় এম. এফ. এস টিউমারগুলি প্রায়শই নিম্ন গ্রেড থেকে উচ্চতর আক্রমণাত্মক গ্রেডে অগ্রসর হয়, মেটাস্ট্যাসাইজ হয় এবং জীবন-হুমকিপূর্ণ হয়ে ওঠে। এপিথেলিয়য়েড মাইক্সোফাইব্রোসারকোমা নামে পরিচিত এম. এফ. এস টিউমারের একটি অস্বাভাবিক রূপ এম. এফ. এস টিউমারের আরও সাধারণ রূপের তুলনায় আক্রমণাত্মক, পুনরাবৃত্তিমূলক, মেটাস্ট্যাসাইজিং এবং প্রাণঘাতী কোর্স অনুসরণ করার সম্ভাবনা বেশি। উপস্থাপনা এম. এফ. এস সাধারণত তাদের জীবনের পঞ্চম থেকে সপ্তম দশকে ব্যক্তিদের আক্রান্ত করে যদিও এই বয়স সীমার বাইরে প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে বিরল ঘটনা ঘটে একটি বড় গবেষণায়, এম. এফ. এস 21 থেকে 96 বছর বয়সী ব্যক্তিদের মধ্যে নির্ণয় করা হয়েছিল (মধ্য বয়স, 66 বছর বয়সী)। বেশিরভাগ গবেষণায় মহিলাদের তুলনায় পুরুষদের মধ্যে এম. এফ. এস রোগ নির্ণয় করা হয়েছে তবে ফ্রান্সে পরিচালিত একটি বড় গবেষণায় দেখা গেছে যে এটি পুরুষদের মধ্যে 50 শতাংশ বেশি দেখা যায়। এম. এফ. এস আক্রান্ত ব্যক্তিরা একটি প্রান্ত (77 শতাংশ ক্ষেত্রে, সাধারণত নীচের প্রান্তে), ট্রাঙ্ক (12 শতাংশ ক্ষেত্রে), এবং মাথা ও ঘাড়ের এলাকায় (3 শতাংশ ক্ষেত্রে) অবস্থিত টিউমারের সাথে উপস্থিত থাকে। বিরলভাবে, এই টিউমারগুলি স্তন, হৃদয়, প্যারাটেস্টিকুলার অঞ্চলে উপস্থিত হয়েছে (অর্থাৎ। স্ক্রোটামের অভ্যন্তরে এপিডিডাইমিস, শুক্রাণুর কর্ড সহ এর আবরণ সহ), চোখ, হাড়, লিভার বা একযোগে একাধিক স্থান রয়েছে। পেটের গহ্বর, রেট্রোপেরিটোনিয়াম বা শ্রোণীতে উপস্থিত প্রাথমিক টিউমারগুলি এম. এফ. এস হিসাবে নির্ণয় করা হয়েছে তবে বৃহত্তর গবেষণায় ইঙ্গিত দেওয়া হয়েছে যে এই টিউমারগুলি বিচ্ছিন্ন লাইপোসারকোমা হওয়ার সম্ভাবনা অনেক বেশি। এম. এফ. এস টিউমারগুলি সাধারণত ব্যথাহীন হিসাবে বিকশিত হয়, পেশী, ত্বকে ধীরে ধীরে প্রসারিত হয় (সাধারণত ফ্যাসিয়ার নীচে অর্থাৎ। সংযোগকারী টিস্যুর একটি শীট, প্রাথমিকভাবে কোলাজেন, ত্বকের নীচে চলছে), বা উপরে বর্ণিত অ-ত্বকের অঞ্চলগুলির মধ্যে একটি। 69টি এফ. বি. এস-এর একটি সমীক্ষায় 36টি ছিল <5 সেমি, 23টি ছিল 5 থেকে 10 সেন্টিমিটারের মধ্যে এবং 19টি ছিল> 10 সেন্টিমিটার ব্যাসের এবং সবচেয়ে বড় টিউমারটি ছিল 27 সেন্টিমিটার। এম. এফ. এস টিউমারগুলি প্রায়শই ভাস্কুলার এবং ফাসিয়াল প্লেন বরাবর অনুপ্রবেশ করে, অস্ত্রোপচারের সময় অসম্পূর্ণভাবে অপসারণ করা হয় এবং ফলস্বরূপ অস্ত্রোপচারের জায়গায় পুনরাবৃত্তি হয়। অস্ত্রোপচারের জায়গায় 16 থেকে 57 শতাংশ রোগীর মধ্যে এম. এফ. এস-এর পুনরাবৃত্তি ঘটেছে, যাদের উল্লেখযোগ্য অনুপাত (<আই. ডি1>) একাধিকবার পুনরাবৃত্ত হয়। একটি সমীক্ষায়, প্রাথমিক অস্ত্রোপচারের পরে 2 থেকে 82 মাস (মধ্যবর্তী 53 মাস) এবং প্রাথমিক অস্ত্রোপচারের পরে 2 থেকে 77 মাসের (মধ্যবর্তী 10 মাস) মধ্যে 23 শতাংশ রোগীর মধ্যে মেটাস্ট্যাটিক রোগের পুনরাবৃত্তি ঘটে। পুনরাবৃত্ত টিউমারগুলি আরও আক্রমণাত্মক হতে থাকে এবং প্রাথমিক এম. এফ. এস টিউমারগুলির তুলনায় মেটাস্ট্যাসাইজ হওয়ার প্রবণতা অনেক বেশি থাকে। একটি গবেষণায়, 23 শতাংশ রোগীর মধ্যে মেটাস্ট্যাটিক রোগ সনাক্ত করা হয়েছিল এবং প্রাথমিক টিউমারের বিচ্ছেদের পরে 10 মাস (পরিসীমা, 2-77 মাস) এর মাঝামাঝি সময়ে ঘটেছিল। একাধিক গবেষণার পর্যালোচনায়, নিম্ন গ্রেডের এম. এফ. এস (নিম্নলিখিত বিভাগে সংজ্ঞায়িত)-এর জন্য মেটাস্টেসিস হওয়ার ঝুঁকি ছিল <5 শতাংশ এবং উচ্চ গ্রেডের টিউমারের জন্য ছিল <আই. ডি. 1>। এম. এফ. এস সাধারণত ফুসফুস, হাড় এবং লিম্ফ-নোডগুলিতে মেটাস্ট্যাসাইজ হয়। এফ. বি. এস-এর এপিথেলিয়ড বৈকল্পিক সহ ব্যক্তিরা সাধারণত অঙ্গপ্রত্যঙ্গে টিউমারের সাথে উপস্থিত থাকে; টিউমারগুলি কিছুটা বড়, আরও আক্রমণাত্মক এবং অ-বৈকল্পিক ক্ষেত্রে টিউমারগুলির তুলনায় মেটাস্ট্যাসাইজ হওয়ার সম্ভাবনা বেশি থাকে। এই বৈকল্পিকের কমপক্ষে 50 শতাংশ রোগীর মেটাস্টেসিস তৈরি হয়েছে। হেমাটক্সিলিন এবং ইওসিন দাগযুক্ত এফবিএস টিউমারের মাইক্রোস্কোপিক হিস্টোপ্যাথোলজি পরিবর্তিত হয়। নিম্ন-গ্রেডের এম. এফ. এস টিস্যুগুলি গাঢ় দাগযুক্ত নিউক্লিয়াসের সাথে ছড়িয়ে ছিটিয়ে থাকা বড়, পরিবর্তনশীল আকারের এবং স্পিন্ডল-আকৃতির থেকে পরিবর্তনশীল আকারের টিউমার কোষ নিয়ে গঠিত। সামগ্রিকভাবে, নিম্ন-গ্রেডের টিউমারে একটি স্বতন্ত্র মাইক্সয়েডের মধ্যে তুলনামূলকভাবে কম কোষ থাকে (অর্থাৎ। হেমাটক্সিলিন দাগের অত্যধিক গ্রহণের কারণে সাধারণ সংযোগকারী টিস্যুর তুলনায় বেশি নীল বা বেগুনি রঙের সংযোগকারী টিস্যু পটভূমি যা বক্ররেখা, পাতলা-প্রাচীরযুক্ত রক্তনালী ধারণ করে। উচ্চমানের এফ. বি. এস টিউমারগুলি পাতলা-প্রাচীরযুক্ত বক্ররেখা রক্তনালীযুক্ত অনুরূপ মাইক্সয়েড পটভূমিতে এই স্পিন্ডল-আকৃতির/ভ্যাটাবলি-আকৃতির কোষগুলির তুলনামূলকভাবে বড় শীট নিয়ে গঠিত। ছদ্ম-লাইপোব্লাস্ট (অর্থাৎ। লিপোব্লাস্টের মতো কিন্তু লিপিডের পরিবর্তে মিউসিনে ভরা ভ্যাকুয়োলযুক্ত মাল্টিভ্যাকুওলেটেড কোষগুলি নিম্ন গ্রেড এবং উচ্চতর গ্রেড টিউমার উভয় ক্ষেত্রেই দৃশ্যমান। এপিথেলিয়ড এফ. বি. এস টিউমার হল অত্যন্ত কোষীয় ক্ষত যা অন্যান্য ধরনের এফ. বি. এস-এ দেখা যায় এমন একটি মাইক্সয়েড সংযোগকারী টিস্যু পটভূমিতে সেট করা অত্যন্ত বড়, বহুভুজ-আকৃতির এপিথেলিয়ড কোষের বিচ্ছুরিত বিস্তার নিয়ে গঠিত। এপিথেলয়েড মাইক্সোফাইব্রোসারকোমা স্পিন্ডল-আকৃতির/পরিবর্তনশীল-আকৃতির কোষ দ্বারা প্রভাবিত মাইক্সোফাইব্রোসারকোমার চেয়ে বেশি আক্রমণাত্মক আচরণ করে বলে মনে হয়। যদিও বেশিরভাগ ধরনের টিউমারের কোষগুলি নির্দিষ্ট চিহ্নিতকারী প্রোটিন প্রকাশ করে যা তাদের নির্ণয়ে সহায়তা করে, এফবিএস-এর টিউমার কোষ এবং এর এপিথেলিয়ড বৈকল্পিক এখনও চিহ্নিতকারী প্রোটিন প্রকাশ করতে পাওয়া যায়নি যা উভয় রোগ নির্ণয়কে সমর্থন করার জন্য যথেষ্ট নির্দিষ্ট। ক্রোমোজোম এবং জিন অস্বাভাবিকতা এম. এফ. এস-এর বেশিরভাগ ক্ষেত্রে টিউমার কোষ থাকে যা জটিল ক্রোমোজোম এবং/অথবা রিং ক্রোমোজোম সহ জিন অস্বাভাবিকতা ধারণ করে। ক্রোমোজোম যার প্রান্তগুলি একটি বলয় গঠনের জন্য একত্রিত করা হয়), দ্বিগুণ মিনিট (অর্থাৎ। এক্সট্রাক্রোমোসোমাল ডিএনএর ছোট ছোট টুকরো), তাদের জিনগত উপাদানের অংশ মুছে ফেলা সহ ক্রোমোজোম এবং ক্রোমোজোম ট্রান্সলোকেশন (অর্থাৎ। বিভিন্ন ক্রোমোজোমের মধ্যে জেনেটিক উপাদানের অস্বাভাবিক পরিবর্তন)। নিম্ন গ্রেড এবং উচ্চ গ্রেড টিউমারের মধ্যে এই অস্বাভাবিকতাগুলির মধ্যে কোনও আপাত পার্থক্য ছিল না তবে তাদের সংখ্যা পুনরাবৃত্ত টিউমারে বেশি এবং বেশি প্রচলিত ছিল। ক্রোমোজোম/জিন সাইটোজেনেটিক পরিবর্তনের এই রূপগুলি সাধারণত তাদের গ্রেড বা তীব্রতা নির্বিশেষে বিভিন্ন টিউমারে পাওয়া যায়। এন. এফ. 1 জিনে টিউমার কোষের মিউটেশন বা মুছে ফেলা এম. এফ. এস ক্ষেত্রে <আই. ডি1> ঘটে যখন সি. ডি. কে. এন2এ/সি. ডি. কে. এন2বি-তে মিউটেশন এবং সি. ডি. কে6, সি. সি. এন. ডি1 এবং এম. ডি. এম2 জিনের পরিবর্ধন বিরল এম. এফ. এস ক্ষেত্রে ঘটে। যদিও অনেক টিউমার প্রকারের কোষগুলি নির্দিষ্ট ক্রোমোজোম/জিন অস্বাভাবিকতা প্রকাশ করে যা তাদের নির্ণয় নির্ধারণে সহায়তা করে, টিবিএস টিউমার কোষে আবিষ্কৃত উদ্ধৃত ক্রোমোজোম এবং জিন অস্বাভাবিকতা এখনও এমএফএস নির্ণয়ে সহায়তা করার জন্য যথেষ্ট নির্দিষ্ট নয়। এম. এফ. এস-এর এপিথেলিয়ড ভ্যারিয়েন্টে ক্রোমোজোম/জিনের অস্বাভাবিকতা এখনও সংজ্ঞায়িত করা হয়নি। রোগ নির্ণয় এম. বি. এস-এর রোগ নির্ণয় তার টিউমারের উপস্থাপনা এবং হিস্টোপ্যাথলজির উপর ব্যাপকভাবে নির্ভরশীল। বিশেষ গুরুত্বের বিষয় হল, মাইক্সয়েড সারকোমার মতো পটভূমিতে সিউডো-লাইপোব্লাস্টের উপস্থিতি একটি অত্যন্ত শক্তিশালী সূচক যে টিউমারটি একটি এম. এফ. এস। এবং রেট্রোপেরিটোনিয়াম, পেটের গহ্বর বা শ্রোণীতে শুরু হওয়া মাইক্সোফাইব্রোসারকোমার মতো হিস্টোপ্যাথোলজি সহ টিউমারগুলি প্রায় সর্বদা বিচ্ছিন্ন লাইপোসারকোমা হয়। ম্যাগনেটিক রিসোনেন্স ইমেজিং (এম. আর. আই) এম. বি. এস নির্ণয়ে সহায়ক হয়েছে। টি2-ওজনযুক্ত এম. আর. আই-তে, 81 শতাংশ এম. এফ. এস টিউমার একটি লেজ চিহ্ন দেয়, অর্থাৎ। একটি বহুমুখী সংকেত যা মুখের সমতল বরাবর মূল ভর থেকে দূরে ছড়িয়ে পড়ে (অর্থাৎ। সংযোগকারী টিস্যুর একটি লাইন বা ব্যান্ড)। সমস্ত মাইক্সয়েড-প্রধান টিস্যু ক্ষতগুলির মধ্যে, এই এমআরআই পদ্ধতিটি 79 থেকে 90 শতাংশ নির্দিষ্টতার সাথে এমবিএস নির্ণয় করে। এই এম. আর. আই অনুসন্ধানটি এম. বি. এস টিউমারগুলি সম্পূর্ণরূপে অপসারণের জন্য অস্ত্রোপচারের পরিমাণ এবং গভীরতা পরিমাপের জন্য অত্যন্ত মূল্যবান। চিকিৎসা এবং পূর্বাভাস স্থানীয় এম. এফ. এস টিউমারযুক্ত ব্যক্তিদের জন্য প্রস্তাবিত চিকিৎসা হল র্যাডিক্যাল সার্জিক্যাল রিসেকশন। টিউমারের চারপাশে নরম টিস্যুর একটি 2 সেমি মার্জিন অন্তর্ভুক্ত করা উচিত, টি 2-ওজনযুক্ত চিত্রগুলিতে এমআরআই-সনাক্ত করা বর্ধিত সংকেত দ্বারা সংজ্ঞায়িত পুরো অঞ্চলের পরিকল্পিত বিচ্ছেদ সহ। স্থানীয় পুনরাবৃত্তি এবং ক্রমবর্ধমান পূর্বাভাসের উচ্চ ঝুঁকি এড়ানোর জন্য সমস্ত টিউমার টিস্যু অপসারণ করা হয় তা নিশ্চিত করার জন্য এটি করা হয়। ঐতিহাসিকভাবে, র্যাডিক্যাল সার্জারির মাধ্যমে চিকিত্সা করা প্রায় 10 শতাংশ রোগীর অস্ত্রোপচারের জায়গায় পুনরাবৃত্তি ঘটে এবং এই রোগীদের মধ্যে উল্লেখযোগ্য সংখ্যক মেটাস্ট্যাটিক রোগে আক্রান্ত হন। ফলস্বরূপ, এই পুনরাবৃত্তি এবং মেটাস্ট্যাটিক রূপান্তরগুলি হ্রাস করতে সহায়ক রেডিওথেরাপি ব্যবহার করা হয়েছে। একটি অঙ্গ টিউমারের রোগীদের জন্য যা বিচ্ছিন্ন করা যায় না (সমস্ত ক্ষেত্রে 5 শতাংশেরও কম), অঙ্গচ্ছেদ হল পছন্দের চিকিৎসা। পুনরাবৃত্তিমূলক এবং মেটাস্ট্যাটিক এম. এফ. এস প্রথম সারির চিকিৎসায় দুটি কেমোথেরাপি ওষুধ, অ্যানথ্রাসাইক্লিন এবং আইফোসফামাইড ব্যবহার করা হয়েছে, অন্যদিকে দ্বিতীয় সারির চিকিৎসায় আরও দুটি কেমোথেরাপি ওষুধ, জেমসিটাবাইন এবং প্যাক্লিট্যাক্সেল ব্যবহার করা হয়েছে। এম. এফ. এস-এর চিকিৎসার জন্য ট্রিপল কেমোথেরাপি ড্রাগ ট্রিটমেন্ট (অ্যাড্রিয়ামাইসিন, আইফোসফামাইড এবং ডাকার্বাজিন) ব্যবহার করা হয়েছে। যাইহোক, অকার্যকর বা মেটাস্ট্যাটিক এম. এফ. এস-এর চিকিৎসায় এই বা অন্যান্য কেমোথেরাপি ওষুধের কার্যকারিতা মূল্যায়ন করার জন্য কোনও এলোমেলো ক্লিনিকাল ট্রায়াল নেই এবং অনিয়ন্ত্রিত গবেষণার কোনওটিই এম. এফ. এস-এ সামগ্রিক বেঁচে থাকার উন্নতিতে কোনও সুবিধা প্রদর্শন করেনি। বর্তমান ড্রাগ থেরাপি যা এম. এফ. এস-এর চিকিৎসায় চেষ্টা করা হচ্ছে বা শীঘ্রই চেষ্টা করা হতে পারে তার মধ্যে রয়েছে অ্যাঞ্জিওজেনেসিস ইনহিবিটার এবং ইমিউনোথেরাপিউটিক্স যেমন বেভাসিজুমাব এবং নিভোলুমাব। এম. এফ. এস আক্রান্ত 109 জন ব্যক্তির একটি পর্যালোচনায়ঃ সমগ্র গোষ্ঠীর সামগ্রিক বেঁচে থাকার হার ছিল 3 বছরে 80 শতাংশ এবং 5 বছরে 76 শতাংশ; স্থানীয় পুনরাবৃত্তিমুক্ত বেঁচে থাকার হার ছিল 3 বছরে 95 শতাংশ এবং 5 বছরে 88 শতাংশ; স্থানীয় পুনরাবৃত্তির পরে বেঁচে থাকার গড় ছিল 68 মাস; দূরবর্তী মেটাস্ট্যাসিস-মুক্ত বেঁচে থাকার হার ছিল 3-এ 78 শতাংশ এবং 5 বছরে 77 শতাংশ; এবং গবেষণার সামগ্রিক পর্যালোচনার সময়কালের জন্য 42 মাসের মধ্যবর্তী ফলো-আপ সময়ে 25 জন রোগীর মধ্যে 18 জন (72 শতাংশ) মেটাস্ট্যাটিক রোগে মারা যান। তিনটি বড় গবেষণায়, সামগ্রিকভাবে 5 বছরের রোগ-নির্দিষ্ট বেঁচে থাকার সময় (অর্থাৎ। এই গণনা থেকে এম. এফ. এস ছাড়া অন্য কোনও কারণে মৃত্যু বাদ দিয়ে 5 বছর বেঁচে থাকা রোগীদের শতাংশ ছিল 51 শতাংশ, 73 শতাংশ এবং 96 শতাংশ। তথ্যসূত্র চর্ম এবং সাবকুটেনিয়াস বৃদ্ধি ফ্যাসিয়ার ব্যাধি নরম টিস্যু ব্যাধি সংযোগকারী এবং নরম টিস্যু নিওপ্লাজম সারকোমা