Sclerosing epithelioid fibrosarcoma
স্ক্লেরোজিং এপিথেলিয়ড ফাইব্রোসারকোমা (এসইএফ) হল নরম টিস্যুর একটি বিরল ম্যালিগন্যান্ট টিউমার যা মাইক্রোস্কোপিক পরীক্ষায় ছোট গোলাকার বা ডিম্বাকৃতি নিওপ্লাস্টিক এপিথেলিয়ড ফাইব্রোব্লাস্টের মতো কোষ নিয়ে গঠিত, অর্থাৎ। যে কোষগুলির এপিথেলিয়ড কোষ এবং ফাইব্রোব্লাস্ট উভয়ের অনুরূপ বৈশিষ্ট্য রয়েছে। 2020 সালে, বিশ্ব স্বাস্থ্য সংস্থা এসইএফ-কে ম্যালিগন্যান্ট ফাইব্রোব্লাস্টিক এবং মায়োফাইব্রোব্লাস্টিক টিউমারের বিভাগে একটি স্বতন্ত্র টিউমার প্রকার হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ করেছে। যাইহোক, বর্তমান গবেষণায় বলা হয়েছে যে লো-গ্রেড ফাইব্রোমাইক্সয়েড সারকোমা (এলজিএফএমএস)-এর এসইএফ-এর বৈশিষ্ট্যযুক্ত অনেকগুলি ক্লিনিক্যালি এবং প্যাথোলজিক্যালি গুরুত্বপূর্ণ বৈশিষ্ট্য রয়েছে; এই গবেষণাগুলি পরামর্শ দেয় যে এলজিএসএফএমএস এসইএফ-এর প্রাথমিক রূপ হতে পারে এবং সময়ের সাথে সাথে এটি একটি এসইএফ হয়ে উঠতে পারে। যেহেতু বিশ্ব স্বাস্থ্য সংস্থা এল. জি. এফ. এম. এস-কে একটি ম্যালিগন্যান্ট ফাইব্রোব্লাস্টিক এবং মায়োফাইব্রোব্লাস্টিক টিউমার হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ করেছে যা এস. ই. এফ-এর থেকে স্বতন্ত্রভাবে আলাদা, এস. ই. এফ এবং এল. জি. এফ. এম. এস-কে এখানে বিভিন্ন টিউমার রূপ হিসাবে বিবেচনা করা হয়। স্ক্লেরোজিং এপিথেলিয়য়েড ফাইব্রোসারকোমা হল আক্রমণাত্মক টিউমার যা সাধারণত প্রাপ্তবয়স্ক এবং বয়স্ক ব্যক্তিদের মধ্যে বা অল্প সংখ্যক ক্ষেত্রে শিশুদের মধ্যে বিকশিত হয়। এসইএফ টিউমার প্রায়শই কাঁধ, নিতম্ব বা পা ও বাহুর নীচের অংশে বা কম সাধারণভাবে, একটি গুরুত্বপূর্ণ অঙ্গ বা অন্যান্য টিস্যু অবস্থানে ঘটে যা শরীরের কার্যত যে কোনও অংশে হতে পারে। এসইএফ টিউমারগুলি অস্ত্রোপচারের মাধ্যমে অপসারণ করা হয় এমন জায়গায় পুনরাবৃত্তি হয়, অন্যান্য টিস্যুতে মেটাস্ট্যাসাইজ হয় এবং খারাপ ফলাফল হয়। অ্যাডজুভেন্ট রেডিয়েশন থেরাপি সহ বা ছাড়াই প্রাথমিক বা পুনরাবৃত্ত টিউমারের অস্ত্রোপচারের বিচ্ছেদন এসইএফ-এর প্রধান চিকিৎসা। টিউমারের স্থানীয় ক্ষতিকারক প্রভাবগুলি নিয়ন্ত্রণ করার জন্য এই চিকিৎসাটি প্রায়শই ব্যবহার করা হয়। বিভিন্ন কেমোথেরাপি ব্যবস্থার প্রতি এসইএফ টিউমারের সংবেদনশীলতা খুব সীমিত। এস. ই. এফ-এর পূর্বাভাস রক্ষা করা হয় কারণ রেডিয়েশন থেরাপি এবং কেমোথেরাপি সহ বা ছাড়াই অস্ত্রোপচার ঘন ঘন বন্ধ হয় না, বা শুধুমাত্র অল্প সময়ের জন্য বন্ধ হয়, এই রোগের অগ্রগতি। উপস্থাপনা এসইএফ টিউমারে আক্রান্ত ব্যক্তিদের বয়স 3 থেকে 87 বছর (গড় বয়স 44.6 বছর) এবং বেশিরভাগ ব্যক্তির বয়স 30-60 বছর। এই টিউমারগুলির মধ্যে রয়েছে নিচের অঙ্গ এবং কাঁধের অঞ্চল (28.3% ক্ষেত্রে), ট্রাঙ্ক (18.7%), মাথা এবং ঘাড়ের অঞ্চল (11.7%), ফুসফুস এবং এর প্লুরা (10.0%), হাড় (মেরুদণ্ডের কশেরুকা সহ) (10.0%), নরম টিস্যু (9.1%), উপরের অঙ্গ এবং কাঁধের অঞ্চল (7.5%), কিডনি (3.9%), অগ্ন্যাশয় (0.9%), লিভার (0.4%) এবং মস্তিষ্ক (0.4%)। ডিম্বাশয় এবং নিম্ন গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টে এসইএফ টিউমারের বিরল ঘটনা ঘটেছে। দুটি পৃথক গবেষণায়, 17 শতাংশ এবং 27 শতাংশ রোগী তাদের রোগের প্রাথমিক নির্ণয়ের সময় মেটাস্টেসিসের সাথে উপস্থাপিত হয়েছিল। যদিও বেশিরভাগ ব্যক্তি ব্যথাহীন ভরের সাথে উপস্থিত থাকে, প্রায় 33 শতাংশ বেদনাদায়ক এবং বর্ধিত ভরের রিপোর্ট করে। টিউমারটি লক্ষ্য করা গেছে এবং কয়েক মাস থেকে কয়েক বছর পর্যন্ত ব্যথাও হতে পারে। মাথা, পেটের গহ্বর বা অন্যান্য স্থান-সীমাবদ্ধ স্থানে বিকাশমান টিউমারগুলি প্রায়শই তাদের টিউমারের ভর প্রভাব সম্পর্কিত লক্ষণ এবং লক্ষণগুলির সাথে উপস্থিত থাকে। উদাহরণস্বরূপ, মেরুদণ্ডের মেরুদণ্ডে এসইএফ টিউমারে আক্রান্ত 5 জনের মধ্যে 5 জন রোগী 3 থেকে 6 মাস ধরে যে ব্যথা অনুভব করেছিলেন এবং নিতম্বে অবস্থিত এসইএফ সহ 2 জনের মধ্যে 2 জন রোগী অত্যন্ত বেদনাদায়ক সায়াটিকা সহ উপস্থিত ছিলেন। এসইএফ টিউমারগুলি 1 থেকে 25 সেমি ব্যাস (গড় ব্যাস, 8.3 সেমি) পর্যন্ত আকারে পরিবর্তিত হয়। একটি ছোট গবেষণায়, সমস্ত ব্যক্তি তাদের টিউমারগুলির অস্ত্রোপচারের সাথে চিকিত্সা করা হয়, তাদের অস্ত্রোপচার অপসারণের স্থানে তাদের টিউমারগুলির পুনরাবৃত্তি সহ পুনরায় উপস্থাপিত হয় এবং 91 শতাংশ মেটাস্টেসিস সহ পুনরায় উপস্থাপিত হয় (ফুসফুসে 67 শতাংশ, হাড়ের 50 শতাংশ, এবং লিভার, মস্তিষ্ক এবং পেটে 1 টি করে কেস)। হেমাটক্সিলিন এবং ইওসিন দাগযুক্ত টিস্যু নমুনার মাইক্রোস্কোপিক হিস্টোপ্যাথোলজিক বিশ্লেষণ দ্বারা সংজ্ঞায়িত হিসাবে, এসইএফ টিউমারগুলি নিম্ন থেকে উচ্চতর সেলুলার ক্ষত পর্যন্ত পরিবর্তিত হয়। এই কোষগুলি ছোট থেকে মাঝারি আকারের এপিথেলিয়ডের মতো কোষ যা আল্ট্রা-ইনফ্রাস্ট্রাকচারাল বিশ্লেষণে ফাইব্রোব্লাস্ট এবং মায়োফাইব্রোব্লাস্টের বৈশিষ্ট্য রয়েছে। কোষগুলিতে মাঝারি সংখ্যক মাইটোকন্ড্রিয়া, প্রচুর পরিমাণে রুক্ষ এন্ডোপ্লাজমিক রেটিকুলাম নেটওয়ার্ক, বড় গলগি কমপ্লেক্স এবং ভিমেন্টিন মধ্যবর্তী ফিলামেন্টের সাইটোপ্লাজমিক অ্যারে থাকে। কোষগুলিকে বাসা, চাদর, দড়ি এবং/অথবা একক ফাইলগুলিতে গোষ্ঠীভুক্ত করা হয় যা একটি ইওসিনোফিলিক (অর্থাৎ ইওসিনোফিলিক)-এ এম্বেড করা থাকে। হেমাটোক্সিলিন দাগের অত্যধিক গ্রহণের কারণে সাধারণ সংযোগকারী টিস্যুর তুলনায় বেশি নীল বা বেগুনি), স্ক্লেরোটিক (অর্থাৎ। শক্ত) সংযোগকারী টিস্যু পটভূমি। সংযোগকারী টিস্যু পটভূমিতে অনিয়মিত, পাতলা-প্রাচীরযুক্ত, প্রসারিত রক্তনালী থাকে এবং হায়ালাইন কার্টিলেজ, হাড় গঠন এবং নেক্রোসিস (মৃত বা মৃত কোষের গুচ্ছ) থাকতে পারে। ইমিউনোহিস্টোকেমিক্যাল বিশ্লেষণে দেখা যায় যে এসইএফ টিউমারের নিওপ্লাস্টিক কোষগুলি সাধারণত এমইউসি1, ভিমেন্টিন, বিসিএল-2, সিডি99 এবং এমইউসি4 চিহ্নিতকারী প্রোটিন প্রকাশ করে। এমইউসি1, ভিমেন্টিন, সিডি99 এবং বিসিএল-2 মার্কার প্রোটিন বিভিন্ন ধরনের অন্যান্য টিউমারের নিওপ্লাস্টিক কোষে প্রকাশিত হয় এবং তাই এই টিউমার এবং এসইএফ-এর মধ্যে পার্থক্য করে না। তবে এমইউসি4-এর অভিব্যক্তি মূলত এসইএফ-এর নিওপ্লাস্টিক কোষ এবং নিম্ন-গ্রেডের ফাইব্রোব্লাস্টিক টিউমারে পাওয়া যায়। ফলস্বরূপ, টিউমার কোষে এমইউসি4 মার্কার প্রোটিনের অভিব্যক্তি থেকে বোঝা যায় যে এই টিউমারগুলি এসইএফ-এর নির্দিষ্ট অনুকরণকারীদের পরিবর্তে এসইএফ বা নিম্ন-গ্রেডের ফাইব্রোমাইক্সয়েড সারকোমা। এমইউসি4-পজিটিভ নিওপ্লাস্টিক কোষযুক্ত এসইএফ টিউমারগুলি এমইউসি4-পজিটিভ নিওপ্লাস্টিক কোষযুক্ত এসইএফ টিউমারগুলির তুলনায় বেশি আক্রমণাত্মক হতে পারে। জিন এবং ক্রোমোজোমের অস্বাভাবিকতা এসইএফ নিওপ্লাস্টিক কোষে বেশ কয়েকটি জিনগত পরিবর্তন হল ফিউশন জিন। একটি ফিউশন জিন হল একটি সংকর জিন যা ক্রোমোজোম স্থানান্তর, ক্রোমোজোমের কিছু জেনেটিক উপাদান মুছে ফেলা বা ক্রোমোজোমাল বিপরীতকরণের কারণে পূর্বে দুটি স্বাধীন জিন থেকে গঠিত হয়। উদাহরণস্বরূপ, এসইএফ নিওপ্লাস্টিক কোষ দ্বারা প্রকাশিত ইডব্লিউএসআর1-সিআরইবি3এল1 ফিউশন জিনটি একটি ক্রোমোসোমাল ট্রান্সলোকেশন দ্বারা তৈরি করা হয় যা সাধারণত ক্রোমোজোম 22-এর দীর্ঘ (বা "কিউ") বাহুর 12.2 ব্যান্ডে অবস্থিত ইডব্লিউএসআর1 জিনের অংশকে সিআরইবি3এল1 জিনের অংশের সাথে একত্রিত করে যা সাধারণত ক্রোমোজোম 11-এর ছোট বাহুর 11.2 ব্যান্ডে অবস্থিত। এই বিশেষ ফিউশন জিনটি কার্যকরী হবে বলে পূর্বাভাস দেওয়া হয়েছে, অর্থাৎ। একটি EWSR1-CREB3L1 চিমেরিক প্রোটিন পণ্য গঠন করতে সক্ষম। আজ অবধি সবচেয়ে বড় গবেষণায় 26 জন এসইএফ রোগীকে তাদের টিউমারের নিওপ্লাস্টিক কোষে নির্দিষ্ট ধরনের জিন পুনর্বিন্যাসের জন্য পরীক্ষা করা হয়েছে। গবেষণায় দেখা গেছে যে এই টিউমার কোষগুলি প্রকাশ করেঃ 7টি ক্ষেত্রে ইডব্লিউএসআর1-সিআরইবি3এল1 ফিউশন জিন, 1টি ক্ষেত্রে ইডব্লিউএসআর1-সিআরইবি3এল2 ফিউশন জিন, 3টি ক্ষেত্রে এফইউএস-সিআরইবি3এল2 ফিউশন জিন, 2টি ক্ষেত্রে ওয়াইএপি1-কেএমটি2এ ফিউশন জিন, অন্যান্য ধরনের পুনর্বিন্যাস (যেমন। মুছে ফেলা) 12টি ক্ষেত্রে তাদের EWSR1 জিনের এক বা উভয় ক্ষেত্রে, এবং 1টি ক্ষেত্রে অমীমাংসিত ফলাফল। একটি ছোট গবেষণায় 8টির মধ্যে 3টির নিওপ্লাস্টিক কোষে EWSR1-CREB3L1 ফিউশন জিন এবং 8টির মধ্যে 2টির মধ্যে EWSR1 জিন পুনর্বিন্যাস পাওয়া গেছে। এসইএফ-এর বিরল ক্ষেত্রে নিওপ্লাস্টিক কোষগুলি একটি পিএএক্স5-সিআরইবি3এল1, ইডব্লিউএসআর1-সিআরইবি3এল3, ইডব্লিউএসআর1-সিআরইএম, ওয়াইএপি1-কেএমটি2এ, বা কেএমটি2ডি-পিআরআরএক্স1 ফিউশন জিন প্রকাশ করে বলে জানা গেছে। সিআরইবি3এল1, সিআরইবি3এল2 এবং সিআরইবি3এল3 জিন দ্বারা তৈরি পণ্যগুলি সিএএমপি প্রতিক্রিয়া উপাদান-বাইন্ডিং প্রোটিন ট্রান্সক্রিপশন ফ্যাক্টর যা কোষের বিস্তার, বেঁচে থাকা এবং জিন পরিপক্কতার বিকাশ নিয়ন্ত্রণ করে। ই. ডব্লিউ. এস. আর1 এবং এফ. ইউ. এস জিন পণ্য প্রোটিনগুলি এফ. ই. টি প্রোটিন পরিবারের অন্তর্গত যা জিন প্রকাশের পাশাপাশি এম. আর. এন. এ/মাইক্রো-আর. এন. এ প্রক্রিয়াকরণ নিয়ন্ত্রণ করে এবং বিভিন্ন ক্যান্সারের বিকাশে অবদান রাখতে পারে। ওয়াইএপি1 জিন পণ্য, হ্যাঁ-সম্পর্কিত প্রোটিন, কোষের বিস্তার এবং অ্যাপোপটোসিসের নিয়ন্ত্রণে অবদান রাখে, অর্থাৎ। পরিকল্পিত কোষের মৃত্যু (YAP1 দেখুন)। {ওয়াইএপি1 জিন হল একটি অনকোজিন, অর্থাৎ। একটি সম্ভাব্য ক্যান্সার সৃষ্টিকারী জিন)। কেএমটি2এ এবং কেএমটি2ডি জিন পণ্য প্রোটিনগুলি জিন প্রতিলিপি নিয়ন্ত্রণ করে এবং বিভিন্ন ক্যান্সারের বিকাশে অবদান রাখতে পারে (কেএমটি2এ এবং কেএমটি2ডি দেখুন)। এবং, পিআরআরএক্স1 জিন পণ্য প্রোটিন এপিথেলিয়াল-মেসেনকাইমাল রূপান্তর নিয়ন্ত্রণ করে এবং বিভিন্ন ক্যান্সারের বিকাশে জড়িত হতে পারে। এই ফিউশন জিনগুলির মধ্যে কোনওটি চিমেরিক প্রোটিন তৈরি করে যা তাদের প্রোটিন উপাদানগুলির ক্যান্সার-প্রচারমূলক ক্রিয়াকলাপ ধরে রাখে এবং এর ফলে এসইএফ-এর বিকাশ এবং/অথবা অগ্রগতিতে অবদান রাখে কিনা তা নির্ধারণ করার জন্য আরও গবেষণার প্রয়োজন। যাইহোক, টিউমারে এই ফিউশন জিনের উপস্থিতি নির্ধারণ করতে সহায়ক হতে পারে যে একটি টিউমার একটি এসইএফ বা অন্য কোনও নিওপ্লাসিয়া যা এসইএফ অনুকরণ করতে পারে (রোগ নির্ণয়ের বিভাগ দেখুন)। তাদের উপস্থাপনা এবং প্যাথলজির উপর ভিত্তি করে, এসইএফ টিউমারগুলি ডেসময়েড টিউমার, নোডুলার ফ্যাসাইটিস এবং নিম্ন-গ্রেডের ফাইব্রোমাইক্সয়েড সারকোমার কিছু ক্ষেত্রে থেকে আলাদা করা খুব কঠিন হতে পারে। তবে পরবর্তী তিনটি টিউমার প্রকারের সাথে সম্পর্কিত, টিউমার নিওপ্লাস্টিক কোষের উপস্থিতি যাঃ 1) এমইউসি4 মার্কার প্রোটিন প্রকাশ করে এবং একটি এফইউএস-সিআরইবি3এল2 ফিউশন জিন বা অন্যথায় পুনর্বিন্যস্ত এফইউএস জিন দৃঢ়ভাবে পরামর্শ দেয় যে টিউমারটি একটি এসইএফ; 2) ইডব্লিউএসআর1-সিআরইবি3এল1 ফিউশন জিন প্রকাশ করে যে টিউমারটি একটি এসইএফ তবে কোনও ক্ষেত্রেই নিম্ন-গ্রেডের ফাইব্রোমাইক্সয়েড সারকোমা হওয়ার সম্ভাবনা নেই। 3) একটি এফ. ইউ. এস-সি. আর. ই. বি. 3এল2 ফিউশন জিন এস. ই. এফ-এর তুলনায় নিম্নমানের ফাইব্রোমাইক্সয়েড সারকোমা হওয়ার সম্ভাবনা বেশি। এফ. ইউ. এস-সি. আর. ই. বি. 3এল2 ফিউশন জিনটি নিম্ন-গ্রেডের ফাইব্রোমাইক্সয়েড সারকোমার 90 শতাংশের মধ্যে উপস্থিত থাকে তবে শুধুমাত্র এস. ই. এফ টিউমার কোষের <আই. ডি1>); অথবা 4) একটি ই. ডব্লিউ. এস. আর1-সি. আর. ই. বি. 3এল1 বা ই. ডব্লিউ. এস. আর1-সি. আর. ই. বি. 3এল2 ফিউশন জিন প্রকাশ করে যা সম্ভবত একটি এস. ই. এফ টিউমার হতে পারে। এসইএফ টিউমারগুলিকে বিরল ধরনের অন্যান্য সারকোমার জন্যও ভুল করা হয়েছে যার কখনও কখনও এপিথেলিয়য়েড বৈশিষ্ট্য থাকে যেমন মেসেনকাইমাল কন্ড্রোসারকোমা, ইউইং সারকোমা, অস্টিওসারকোমা, রাবডোমিওসারকোমার স্ক্লেরোজিং রূপ বা লেইওমিওসারকোমা। এগুলি নির্দিষ্ট মেটাস্ট্যাটিক কার্সিনোমার জন্যও ভুল হতে পারে যেমন সিগনেট রিং সেল কার্সিনোমা এবং স্তন ক্যান্সারের লোবুলার ফর্ম। বিস্তৃত ইমিউনোহিস্টোকেমিস্ট্রি বিশ্লেষণ এই টিউমারগুলিকে এসইএফ টিউমার থেকে আলাদা করতে সাহায্য করতে পারে। স্ক্লেরোজিং এপিথেলিয়য়েড ফাইব্রোসারকোমা টিউমারের জন্য চিকিৎসা এবং পূর্বাভাস সার্জিক্যাল রিসেকশন হল প্রধান চিকিৎসা। যাইহোক, এই টিউমারগুলি প্রায়শই এমন জায়গায় থাকে যেখানে সম্পূর্ণ অস্ত্রোপচার অপসারণ সম্ভব নয়, যেখানে টিউমারটি খুব বড় বা সম্পূর্ণ অস্ত্রোপচার অপসারণের জন্য টিস্যু-অনুপ্রবেশকারী এবং/অথবা যেখানে টিউমারটি দূরবর্তী মেটাস্টেসিসের সাথে যুক্ত। ফলস্বরূপ, এসইএফ টিউমারগুলি সাধারণত টিউমারের অস্ত্রোপচারের অ্যাক্সেসযোগ্যতার উপর নির্ভর করে এবং অন্যান্য টিস্যুতে ছড়িয়ে পড়ার উপর নির্ভর করে বিস্তৃত স্থানীয় ছেদন, জড়িত প্রান্তের অঙ্গচ্ছেদ, রেডিওথেরাপি এবং/অথবা কেমোথেরাপির সাথে চিকিত্সা করা হয়। তবে, প্রায়শই, এই চিকিৎসার লক্ষ্য হল টিউমারের স্থানীয় ক্ষতিকারক প্রভাবগুলি নিয়ন্ত্রণ করা। একটি সমীক্ষায়, এস. ই. এফ টিউমারে আক্রান্ত 45 জন রোগীর মধ্যে 38 জন অস্ত্রোপচার করে এবং টিউমার টিস্যু রেখে যাওয়ার কারণে 3 জন দ্বিতীয়বার অস্ত্রোপচার করে; সমস্ত টিউমার টিস্যু অপসারণ না করে 2 জন ডিবাল্কিং করে; 2 জন অসংক্রামক রোগের জন্য সহায়ক যত্ন নিয়েছিল; 6 জন স্থানীয় পুনরাবৃত্তির অস্ত্রোপচার করে; 6 জন মেটাস্ট্যাটিক টিউমারের অস্ত্রোপচার করে; 25 জন প্রাথমিক এবং সম্পর্কিত মেটাস্ট্যাটিক টিউমার উভয়ের চিকিত্সার লক্ষ্যে রেডিয়েশন থেরাপি করে; এবং 26 জন প্রাথমিক, পুনরাবৃত্ত এবং বিশেষত, মেটাস্ট্যাটিক রোগের জন্য কেমোথেরাপি গ্রহণ করে। কেমোথেরাপি নিয়মাবলীতে নিম্নলিখিত এক বা একাধিক ওষুধ, ডক্সোরোবিসিন, আইফোসফামাইড, ডোসেট্যাক্সেল, জেমসিটাবাইন, পাজোপানিব, ভিনক্রিস্টিন, সিসপ্ল্যাটিন, সাইক্লোফসফামাইড, ইটোপোসাইড এবং/অথবা ডাকার্বাজিন অন্তর্ভুক্ত ছিল। যাইহোক, অধ্যয়নগুলি পরামর্শ দেয় যে রেডিওথেরাপি কেবলমাত্র সেই ক্ষেত্রেই দেওয়া উচিত যেখানে অস্ত্রোপচার অসম্ভব এবং/অথবা রোগের অগ্রগতিকে ধীর করার সম্ভাবনা রয়েছে এবং বর্তমানে ব্যবহৃত সমস্ত কেমোথেরাপিউটিক রেজিমেন সাধারণত এই টিউমারগুলি নিয়ন্ত্রণে অকার্যকর হয়েছে। এসইএফ-এর 45 জন রোগীর উপর করা একটি সমীক্ষায়, 41 মাসের মধ্যবর্তী সময়ের (পরিসীমাঃ 6 থেকে 264 মাস) পর 19 জন রোগে বেঁচে ছিলেন, 49 মাসের মধ্যবর্তী সময়ে (পরিসীমাঃ 5 থেকে 216 মাস) 19 জন এই রোগে মারা যান, এবং 5 জনের রোগ নির্ণয় এবং তারপর তাদের রোগের জন্য চিকিৎসা করার পর 63 মাসের (পরিসীমাঃ 18 থেকে 120 মাস) মধ্যবর্তী সময়ে রোগের কোনও প্রমাণ ছিল না। দীর্ঘমেয়াদী অনুসরণ করা 13 জন রোগীর আরেকটি গবেষণায়, 12 জন রোগী মেটাস্ট্যাটিক রোগে আক্রান্ত হন যার মধ্যে 10 জন মারা যান; রোগ নির্ণয়ের পরে সামগ্রিক বেঁচে থাকার মধ্যবর্তী সময় ছিল 47.3 মাস এবং মেটাস্ট্যাসিসের পরে ছিল 16.3 মাস। যাইহোক, এই রোগীদের বেঁচে থাকার একটি বিস্তৃত পরিসীমা ছিলঃ যখন 4 জন রোগ নির্ণয়ের প্রথম বছরের মধ্যে মারা গিয়েছিলেন, 7 জন 3 বছরের বেঁচে থাকার চিহ্নে পৌঁছেছিলেন, কেউ কেউ> 10 বছর বেঁচে ছিলেন, এবং অনেকে মেটাস্ট্যাটিক রোগ হওয়ার পরে বেশ কয়েক বছর ধরে চিকিৎসাগতভাবে ভাল ছিলেন। তথ্যসূত্র চর্ম এবং সাবকুটেনিয়াস বৃদ্ধি সংযোগকারী এবং নরম টিস্যু নিওপ্লাজম ক্যান্সার