FET protein family
এফ. ই. টি প্রোটিন পরিবার (টি. ই. টি প্রোটিন পরিবার নামেও পরিচিত) তিনটি অনুরূপ কাঠামোগত এবং কার্যকরী প্রোটিন নিয়ে গঠিত। তারা এবং এফ. ই. টি জিন পরিবারের জিন যা তাদের এনকোড করে (অর্থাৎ। প্রাক-বার্তাবাহক আর. এন. এ গঠন করে যা তাদের উৎপাদনের জন্য দায়ী বার্তাবাহক আর. এন. এ-তে রূপান্তরিত হয়ঃ 1) ই. ডব্লিউ. এস. আর1 জিন দ্বারা এনকোড করা ই. ডব্লিউ. এস. আর1 প্রোটিন (যাকে ইউইং সারকোমা আর. এন. এ বাইন্ডিং প্রোটিন, ই. ডব্লিউ. এস আর. এন. এ বাইন্ডিং প্রোটিন 1, বা <আই. ডি1> জিনও বলা হয়) 12.2 ব্যান্ডে অবস্থিত (অর্থাৎ। "q") ক্রোমোজোমের বাহু 22; 2) এফইউএস (অর্থাৎ। সারকোমায় সংযুক্ত) এফ. ইউ. এস জিন দ্বারা এনকোড করা প্রোটিন (এফ. ইউ. এস আর. এন. এ বাইন্ডিং প্রোটিন, টি. এল. এস, এ. এস. টি. এল. এস, এ. এল. এস 6, ই. টি. এম 4, এফ. ইউ. এস 1, পি. ও. এম. পি 75, এ. এল. এফ. ইউ. এস, বা এইচ. এন. আর. এন. পি. পি 2 জিন নামেও পরিচিত) ক্রোমোজোম 16-এর ছোট বাহুতে 16 নম্বর ব্যান্ডে অবস্থিত; এবং 3) টি. এ. এফ 15 জিন দ্বারা এনকোড করা টি. এ. এফ 15 প্রোটিন (টি. এ-বক্স বাইন্ডিং প্রোটিন সম্পর্কিত ফ্যাক্টর 15, এন. পি. এল 3, আর. বি. পি 56, টি. এ. এফ 2 এন, বা টি. এ. এফ. আই. আই 68 জিন নামেও পরিচিত) ক্রোমোজোম 7-এর দীর্ঘ বাহুতে 12 নম্বর ব্যান্ডে অবস্থিত। পরীক্ষা করা কার্যত সমস্ত টিস্যুতে এফ. ই. টি প্রোটিন প্রচুর পরিমাণে প্রকাশিত হয়। এগুলি আর. এন. এ-বাইন্ডিং প্রোটিন। তাদের আর. এন. এ লক্ষ্যগুলির সাথে আবদ্ধ হয়ে, তারা নিয়ন্ত্রণের ক্ষেত্রে অবদান রাখেঃ ক) প্রাক-বার্তাবাহক আর. এন. এ-তে জিনের প্রতিলিপি, প্রাক-বার্তাবাহক আর. এন. এ-কে পরিপক্ক বার্তাবাহক আর. এন. এ-তে বিভক্ত করা এবং তাদের মূল কোষের বিভিন্ন অঞ্চলের মধ্যে এই আর. এন. এ-গুলির পরিবহন; খ) মাইক্রো-আর. এন. এ প্রক্রিয়াকরণ যা আর. এন. এ নীরবতা এবং জিন প্রকাশের প্রতিলিপি-পরবর্তী নিয়ন্ত্রণে জড়িত; এবং 3) ক্ষতিগ্রস্ত ডি. এন. এ সনাক্তকরণ এবং মেরামত। এই একাধিক, জটিল এবং প্রায়শই অসম্পূর্ণভাবে বোঝা ক্রিয়াগুলির মাধ্যমে, এফ. ই. টি পরিবারের প্রোটিনগুলি বিভিন্ন জিনের কোষীয় অভিব্যক্তি নিয়ন্ত্রণ করে। যাইহোক, এফ. ই. টি প্রোটিনের জন্য জিনগুলি প্রায়শই বিভিন্ন ধরনের পরিবর্তনের মধ্য দিয়ে যায়। যদিও এই মিউটেশনগুলি এবং যে রোগগুলির সাথে এগুলি যুক্ত রয়েছে সেগুলি এই রোগগুলির উপর উইকিপিডিয়া পৃষ্ঠাগুলিতে পাওয়া যেতে পারে, এই নিবন্ধটি এক ধরনের মিউটেশন, ফিউশন জিন মিউটেশনের উপর দৃষ্টি নিবদ্ধ করে। ফিউশন জিন দুটি পূর্বে স্বাধীন জিন থেকে গঠিত হয় যা ক্রোমোজোম স্থানান্তর, ক্রোমোজোমের কিছু জেনেটিক উপাদান মুছে ফেলা বা ক্রোমোজোমাল বিপরীতকরণের কারণে একত্রিত হয়। উদাহরণস্বরূপ, ই. ডব্লিউ. এস. আর 1-এফ. এল 1 ফিউশন জিনটি একটি ক্রোমোসোমাল ট্রান্সলোকেশন দ্বারা তৈরি করা হয় যা সাধারণত ক্রোমোজোম 22-এর দীর্ঘ (বা "কিউ") বাহুর ব্যান্ড 12-এ অবস্থিত ই. ডব্লিউ. এস. আর 1 জিনের অংশকে এফ. এল. আই 1 ই. টি. এস ট্রান্সক্রিপশন ফ্যাক্টর পারিবারিক জিনের অংশের সাথে একত্রিত করে যা সাধারণত ক্রোমোজোম 11-এর দীর্ঘ বাহুর ব্যান্ড 24-এ অবস্থিত। EWSR1-FLI1 ফিউশন জিন একটি EWS-FLI1 চিমেরিক প্রোটিনকে এনকোড করে যা অনিয়ন্ত্রিত এবং অত্যধিক FLI1 ট্রান্সক্রিপশন ফ্যাক্টর ক্রিয়াকলাপ ধারণ করে যা এটি ইউইং সারকোমার বিকাশে অবদান রাখে বলে মনে হয়। এফ. ই. টি ফিউশন জিনগুলি সাম্প্রতিক আগ্রহ আকর্ষণ করেছে কারণ এগুলি মেসেন্সিহমাল টিস্যু কোষ থেকে প্রাপ্ত নরম টিস্যু নিওপ্লাজমের বিস্তৃত পরিসরের সাথে যুক্ত এবং বিকাশের জন্য কাজ করতে পারে। একটি এফ. ই. টি জিন-ধারণকারী ফিউশন জিন সনাক্তকরণ টিউমারের ধরন নির্ণয়ে অত্যন্ত সহায়ক, প্যাথোজেনিক প্রক্রিয়াগুলি সংজ্ঞায়িত করে যার দ্বারা এই ফিউশন প্রোটিনগুলি ব্যাধিগুলিকে উন্নীত করে এবং এর ফলে এই ব্যাধিগুলির চিকিত্সার জন্য সম্ভাব্য লক্ষ্যগুলি চিহ্নিত করে। ম্যালিগন্যান্ট এবং সৌম্য নিওপ্লাস্টিক টিউমারের সঙ্গে এই ফিউশন জিনের সংযোগের উদাহরণ নিচে দেওয়া হল। ম্যালিগন্যান্ট নিওপ্লাজম ইউইং সারকোমাঃ ইউইং সারকোমার ধ্রুপদী রূপের প্রায় সব ক্ষেত্রেই টিউমার কোষ থাকে যা একটি ফিউশন জিন প্রকাশ করে যা একটি এফ. ই. টি পরিবারের জিনের অংশকে একটি ই. টি. এস ট্রান্সক্রিপশন ফ্যাক্টর পারিবারিক জিনের অংশের সাথে সংযুক্ত করে (অর্থাৎ। একটি এফএলআই1, ইআরজি, ইটিভি1, ইটিভি4, বা এফইভি জিন)। এই ফিউশন জিনগুলি হল 80-85% ক্ষেত্রে EWSR1-FLI1 ফিউশন জিন অথবা 5 থেকে 10 শতাংশ ক্ষেত্রে EWSR1-ERG ফিউশন জিন। ক্লাসিকাল ইউইং সারকোমা টিউমার কোষের বিরল ক্ষেত্রে একটি ইটিভি1, ইটিভি4, বা এফইভি জিনের সাথে সংযুক্ত একটি ইডব্লিউএসআর1 বা এফইউএস জিন প্রকাশ করে। ইউইং সারকোমার বৃত্তাকার কোষ সারকোমা বৈকল্পিকের নিওপ্লাস্টিক কোষগুলি (কখনও কখনও এন. এফ. এ. টি. সি 2-পুনর্বিন্যস্ত সারকোমা নামে পরিচিত) একটি এফ. ই. টি পরিবারের জিন দ্বারা গঠিত ফিউশন জিন প্রকাশ করে যা একটি ই. টি. এস ট্রান্সক্রিপশন পারিবারিক জিন নয়। এই ফিউশন জিনগুলি হল ই. ডব্লিউ. এস. আর 1-এন. এফ. এ. টি. সি 2, এফ. ইউ. এস-এন. এফ. এ. টি. সি 2, এবং ই. ডব্লিউ. এস. আর 1-পিএটিজেড 1। মাইক্সয়েড লাইপোসারকোমাঃ এই টিউমারগুলির নিওপ্লাস্টিক কোষগুলি রোগের বিরল ক্ষেত্রে 90 শতাংশ এফ. ইউ. এস-ডি. আই. টি 3 ফিউশন জিন বা ই. ডব্লিউ. এস. আর 1-ডি. আই. টি 3 ফিউশন জিন প্রকাশ করে। অ্যাঞ্জিওম্যাটয়েড ফাইব্রাস হিস্টিওসাইটোমাঃ এই টিউমারগুলির নিওপ্লাস্টিক কোষগুলি বেশিরভাগ ক্ষেত্রে একটি ইডব্লিউএসআর1-সিআরইবি1 ফিউশন জিন বা একটি ইডব্লিউএসআর1-সিআরইবি, এফইউএস-সিআরইবি, ইডব্লিউএসআর1-এটিএফ1, এফইউএস-এটিএফ1, ডব্লিউএসআর1-সিআরইএম, বা রোগের অস্বাভাবিক ক্ষেত্রে এফইউএস-সিআরইএম ফিউশন জিন প্রকাশ করে। এফ. ই. টি-সি. আর. ই. বি ফিউশন সহ ইন্ট্রাক্র্যানিয়াল মেসেনকাইমাল টিউমারঃ এই টিউমারগুলি অ্যাঞ্জিওমাটয়েড ফাইব্রাস হিস্টিওসাইটোমা টিউমারের একটি রূপ বলে মনে করা হয়। সংজ্ঞা অনুসারে, এই সমস্ত টিউমারের নিওপ্লাস্টিক কোষগুলি এফ. ই. টি-সি. আর. ই. বি ফিউশন জিন প্রকাশ করে। রিপোর্ট করা 20টি ক্ষেত্রে, এই টিউমারগুলির নিওপ্লাস্টিক কোষগুলির ফিউশন জিনগুলি ছিল ই. ডব্লিউ. এস. আর1-এ. টি. এফ1 (8টি ক্ষেত্রে), ই. ডব্লিউ. এস. আর1-সি. আর. ই. বি1 (7টি ক্ষেত্রে), ই. ডব্লিউ. এস. আর1-সি. আর. ই. এম (4টি ক্ষেত্রে), এবং এফ. ইউ. এস-সি. আর. ই. এম (1টি ক্ষেত্রে)। প্রাথমিক পালমোনারি মাইক্সয়েড সারকোমাঃ এই অত্যন্ত বিরল টিউমারগুলির 27টি ঘটনার মধ্যে 17টি ই. ডব্লিউ. এস. আর-1-সি. আর. ই. বি-1 প্রকাশ করেছে এবং 1টি তাদের নিওপ্লাস্টিক কোষে আরও সংজ্ঞায়িত ই. ডব্লিউ. এস. আর-1 জিন পুনর্বিন্যাস প্রকাশ করেছে। ক্লিয়ার সেল সারকোমাঃ এই টিউমারের নিওপ্লাস্টিক কোষগুলি বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই EWSR1-ATF1 ফিউশন জিন বা EWSR1-CREB1, EWSR1-CREM, বা EWSR1-DIDIT3 ফিউশন জিন প্রকাশ করে। ক্লিয়ার সেল সারকোমার মতো গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল টিউমার (যাকে গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল নিউরোএক্টোডার্মাল টিউমারও বলা হয়): এই টিউমারগুলির নিওপ্লাস্টিক কোষগুলি যথাক্রমে> 50% বা ~25% ক্ষেত্রে একটি EWSR1: ATF1 বা EWSR1: CREB1 ফিউশন জিন প্রকাশ করে। মেসোথেলিওমাঃ এই টিউমারগুলির একটি ছোট উপসেটে নিওপ্লাস্টিক কোষ থাকে যা একটি ই. ডব্লিউ. এস. আর 1-সি. আর. ই. বি ফিউশন জিন বা, কম ক্ষেত্রে, একটি এফ. ইউ. এস-সি. আর. ই. বি ফিউশন জিন প্রকাশ করে। মায়োপিথেলিওমাঃ এই টিউমারগুলির প্রায় 50 শতাংশের নিওপ্লাস্টিক কোষ রয়েছে যা একটি ই. ডব্লিউ. এস. আর 1 জিন সমন্বিত একটি ফিউশন জিন প্রকাশ করে যা একটি পি. বি. এক্স 1, পি. বি. এক্স 3, জেড. এন. এফ 444, পি. ও. ইউ 5 এফ 1, এ. টি. এফ 1, বা কে. এল. এফ 17 জিনের সাথে সংযুক্ত থাকে বা কম সাধারণ ক্ষেত্রে একটি এফ. ইউ. এস জিন পরবর্তী জিনের সাথে সংযুক্ত থাকে। স্ক্লেরোজিং এপিথেলয়েড ফাইব্রোসারকোমাঃ এই টিউমারগুলির নিওপ্লাস্টিক কোষগুলি ~30%-এ ইডব্লিউএসআর1-সিআরইবি3এল1 ফিউশন জিন, 12 শতাংশে এফইউএস-সিআরইবি3এল2 ফিউশন জিন এবং রোগের বিরল ক্ষেত্রে ইডব্লিউএসআর1-সিআরইবি3এল2, ইডব্লিউএসআর1-সিআরইবি3এল3, বা ইডব্লিউএসআর1-সিআরইএম ফিউশন জিন প্রকাশ করে এবং অন্যান্য এখনও পর্যন্ত ইডব্লিউএসআর1 জিনে সম্পূর্ণরূপে সংজ্ঞায়িত পুনর্বিন্যাস নয়। নিম্ন-স্তরের ফাইব্রোমাইক্সয়েড সারকোমাঃ এই টিউমারগুলির নিওপ্লাস্টিক কোষগুলি সংখ্যাগরিষ্ঠ ক্ষেত্রে এফইউএস-সিআরইবি3এল2 ফিউশন জিন বা এফইউএস-সিআরইবি3এল1, ইডব্লিউএসআর1-সিআরইবি3এল2, বা সংখ্যালঘু ক্ষেত্রে ইডব্লিউএসআর2-সিআরইবিএল1 ফিউশন জিন প্রকাশ করে। এক্সট্রাস্কেলিটাল মাইক্সয়েড কনড্রোসারকোমাঃ এই টিউমারগুলির নিওপ্লাস্টিক কোষগুলি বেশিরভাগ ক্ষেত্রে ই. ডব্লিউ. এস. আর 1-এন. আর 4 এ 3 ফিউশন জিন বা রোগের মাঝে মাঝে টি. এ. এফ 15-এন. আর 4 এ 3 প্রকাশ করে। ই. ডব্লিউ. এস. আর 1-এস. এম. এ. ডি 3-পজিটিভ ফাইব্রোব্লাস্টিক টিউমারঃ এই টিউমারগুলি, যা সম্প্রতি স্বতন্ত্র ক্লিনিকোপ্যাথোলজিক বৈশিষ্ট্য সহ একটি বৈশিষ্ট্যযুক্ত নিওপ্লাজম, বর্তমানে তাদের নিওপ্লাস্টিক কোষে ই. ডব্লিউ. এস. আর 1-এস. এম. এ. ডি 3 ফিউশন জিনের অভিব্যক্তি দ্বারা সংজ্ঞায়িত করা হয়। ই. ডব্লিউ. এস. আর1/এফ. ইউ. এস-টি. এফ. সি. পি2 ফিউশনের সঙ্গে এপিথেলিয়ড এবং স্পিন্ডল সেল রাবডোমিওসারকোমাঃ এই নতুন বর্ণিত টিউমারগুলিকে রাবডোমিওসারকোমার একটি ছোট উপসেট হিসাবে বিবেচনা করা হয় যা সংজ্ঞা অনুসারে নিওপ্লাস্টিক কোষ ধারণ করে যা ই. ডব্লিউ. এস. আর1-টি. এফ. সি. পি2 বা এফ. ইউ. এস-টি. এফ. সি. পি2 ফিউশন জিন প্রকাশ করে। সৌম্য নিওপ্লাজম সাধারণ হাড়ের সিস্ট (যাকে ইউনিক্যামারাল হাড়ের সিস্টও বলা হয়): এই টিউমারগুলির একটি উপসেটে নিওপ্লাস্টিক কোষ থাকে যা এফ. ইউ. এস-এন. এফ. এ. টি. সি 2 বা ই. ডব্লিউ. এস. আর 1-এন. এফ. এ. টি. সি 2 ফিউশন জিন প্রকাশ করে। একটি সাম্প্রতিক গবেষণায় বলা হয়েছে যে এই সিস্টগুলির নিওপ্লাস্টিক কোষগুলি চারটি ক্ষেত্রে একটি এফইউএস-এনএফএটিসি2 ফিউশন জিন এবং নয়টি পরীক্ষার ক্ষেত্রে দুটিতে ইডব্লিউএসআর1-এনএফএটিসি2 ফিউশন জিন প্রকাশ করে। EWSR1-NFATC1 ফিউশন সহ হাড়ের হেমাঞ্জিওমাঃ এই বিরল টিউমারগুলি হেমাঞ্জিওমাসের একটি উপসেট যা সংজ্ঞা অনুসারে হাড়ের টিস্যুতে থাকে এবং নিওপ্লাস্টিক কোষ নিয়ে গঠিত যা EWSR1-NFATC1 ফিউশন জিন প্রকাশ করে। তথ্যসূত্র ক্যান্সার আর. এন. এ-বাইন্ডিং প্রোটিনের সাথে সম্পর্কিত মিউটেশন জিন ক্যান্সার সৌম্য নিওপ্লাজম