Proliferative fasciitis and proliferative myositis
প্রোলিফারেটিভ ফ্যাসাইটিস এবং প্রোলিফারেটিভ মায়োসাইটিস (পিএফ/পিএম) হল বিরল কোমল টিস্যু ক্ষত (অর্থাৎ। একটি টিস্যুতে একটি ক্ষতিগ্রস্ত বা অনির্দিষ্ট অস্বাভাবিক পরিবর্তন) যা কয়েক সপ্তাহের মধ্যে আকারে বৃদ্ধি পায় এবং প্রায়শই পরবর্তী 1-3 মাসের মধ্যে ফিরে আসে। পিএফ/পিএম-এর ক্ষতগুলি সাধারণত সুস্পষ্ট টিউমার বা ফোলা হয়। ঐতিহাসিকভাবে, অনেক গবেষণায় পিএফ/পিএম-এর দুটি বর্ণনামূলক রূপকে একই ধরনের ব্যাধি হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ করা হয়েছে, ব্যতিক্রম হল প্রলিফারেটিভ ফ্যাসাইটিস সাবকুটেনিয়াস টিস্যুতে ঘটে এবং প্রলিফারেটিভ মায়োসাইটিস পেশী টিস্যুতে ঘটে। 2020 সালে, বিশ্ব স্বাস্থ্য সংস্থা এই দৃষ্টিভঙ্গির সাথে একমত হয় এবং এই ক্ষতগুলিকে কার্যত অভিন্ন ব্যাধি হিসাবে সংজ্ঞায়িত করে যাকে প্রলিফারেটিভ ফ্যাসাইটিস/প্রলিফারেটিভ মায়োসাইটিস বা প্রলিফারেটিভ ফ্যাসাইটিস এবং প্রলিফারেটিভ মায়োসাইটিস বলা হয়। সংস্থাটি এগুলিকে ফাইব্রোব্লাস্টিক এবং মায়োফাইব্রোব্লাস্টিক টিউমারের বিভিন্ন রূপের মধ্যে একটি হিসাবেও শ্রেণীবদ্ধ করেছে। পিএফ/পিএম ক্ষতগুলিকে নিওপ্লাস্টিক কোষের ক্লোনগুলির অস্বাভাবিক বৃদ্ধির পরিবর্তে কোনও আঘাত বা অজ্ঞাত অপমানের জন্য টিস্যুর স্ব-সীমাবদ্ধ প্রতিক্রিয়া হিসাবে বিবেচনা করা হয়, অর্থাৎ, কোষের একটি গোষ্ঠী হিসাবে যা একটি সাধারণ পূর্বপুরুষকে ভাগ করে নেয়, তাদের জিনগত উপাদানের অভিব্যক্তি এবং/অথবা বিষয়বস্তুতে অনুরূপ অস্বাভাবিকতা রয়েছে এবং প্রায়শই অবিচ্ছিন্ন এবং অনিয়ন্ত্রিত পদ্ধতিতে বৃদ্ধি পায়। তবে, সাম্প্রতিক এক গবেষণায় বেশিরভাগ পিএফ/এফএম টিউমারের কিছু কোষে একটি সাধারণ জিনগত অস্বাভাবিকতা পাওয়া গেছে। এর থেকে বোঝা যায় যে পিএফ/পিএম, অন্তত বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, নিওপ্লাস্টিক কিন্তু তবুও স্ব-সীমাবদ্ধ এবং/অথবা স্বতঃস্ফূর্তভাবে বিপরীত ব্যাধি। অর্থাৎ, এগুলি "ক্ষণস্থায়ী নিওপ্লাজমের" উদাহরণ। সমস্ত ক্ষেত্রে, পিএফ/পিএম ক্ষতগুলি সৌম্য টিউমার বৃদ্ধি যা মেটাস্ট্যাসাইজ করে না। পিএফ/পিএম ক্ষতগুলি বিপজ্জনক হারে বাড়তে পারে, অস্বাভাবিক হিস্টোপ্যাথোলজি প্রদর্শন করে (যেমন। উচ্চ সংখ্যা এবং কোষের অতিরিক্ত ভিড়), এবং অন্যান্য উপাদান রয়েছে যা একটি ম্যালিগন্যান্সির ইঙ্গিত দেয়। ফলস্বরূপ, এগুলি ভুলবশত অবিভক্ত প্লিওমর্ফিক সারকোমা (ম্যালিগন্যান্ট ফাইব্রাস হিস্টিওসাইটোমা নামেও পরিচিত), রাবডোমিওসারকোমা বা অন্যান্য ধরনের সারকোমা হিসাবে নির্ণয় করা হয়েছে এবং এই ধরনের ম্যালিগন্যান্সির জন্য ব্যবহৃত আক্রমণাত্মক ব্যবস্থা সহ অপ্রয়োজনীয়ভাবে চিকিত্সা করা হয়েছে, যেমন। ব্যাপক অস্ত্রোপচার, বিকিরণ থেরাপি এবং কেমোথেরাপি। বেশিরভাগ পিএফ/পিএম ক্ষত কঠোরভাবে রক্ষণশীল এবং সহায়ক ব্যবস্থার মাধ্যমে সফলভাবে চিকিৎসা করা হয়। উপস্থাপনা পিএফ/পিএম ক্ষতগুলি প্রাথমিকভাবে মধ্যবয়সী এবং বয়স্ক প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে ঘটে (50 থেকে 55 বছর/বয়সের শুরুতে শীর্ষ বয়স) পুরুষ এবং মহিলাদের মধ্যে তাদের ঘটনার মধ্যে কোনও প্রশংসনীয় পার্থক্য নেই। শিশু এবং কিশোর-কিশোরীদের মধ্যে কেবল খুব বিরল ক্ষেত্রে রিপোর্ট করা হয়েছে। 20 থেকে 30 শতাংশ পর্যন্ত ক্ষেত্রে, এই ক্ষতগুলি স্পষ্টতই কোনও ধরণের যান্ত্রিক আঘাতের আগে হয়। ব্যক্তিরা সাধারণত 1 থেকে 3 সপ্তাহের মধ্যে বা খুব কমই, দীর্ঘ সময়ের মধ্যে উপস্থিত হয় (যেমন। 3 মাস) একটি দ্রুত বর্ধনশীল, ছোট (<5 সেমি। আকারে) সাবকুটেনিয়াস টিস্যু বা কোনও প্রান্তের পেশীতে ভর বা ফোলাভাব বা, কম সাধারণভাবে, ট্রাঙ্ক প্রাচীর, মাথা বা ঘাড়ের অঞ্চল। অস্বাভাবিকভাবে, ক্ষতগুলি ক্ষতবিক্ষত হয়। বিরল ক্ষেত্রে, ক্ষতগুলি ব্যাপক এবং অত্যন্ত বিঘ্নজনক, যেমন। পিএফ/পিএম লকজ 'উপস্থাপন করেছে, অর্থাৎ। পিএফ/পিএম ক্ষতের কারণে চোয়াল খোলার ক্ষমতা হ্রাস পায় এবং ম্যাস্টিকেশনের পেশীগুলির কার্যকারিতা ব্যাহত করে (অর্থাৎ। চোয়াল খোলার পেশী)। পিএফ/পিএম ক্ষতগুলি কোমলতা, ব্যথা এবং/অথবা খুব কমই অজানা কারণে জ্বরের সাথে যুক্ত হতে পারে। রোগ নির্ণয়ের সময় ক্ষতগুলি ফিরে আসতে পারে বা বিরল ক্ষেত্রে, বায়োপসির পরপরই স্বতঃস্ফূর্তভাবে ফিরে আসতে পারে। খুব কমই, এই ক্ষতগুলি দ্রুত বিকশিত হয়েছে, স্থানীয় রক্ত প্রবাহের সাথে আপস করেছে এবং/অথবা রক্ষণশীল স্থানীয় অস্ত্রোপচারের মাধ্যমে অপসারণ করা হয়েছে এমন জায়গায় পুনরাবৃত্তি করেছে। যাইহোক, পিএফ/এমএফ ক্ষতগুলি দূরবর্তী টিস্যুতে মেটাস্ট্যাসাইজ হয় না। প্যাথলজি পিএফ/পিএম ক্ষতগুলি দুর্বলভাবে পরিবেষ্টিত ভর যা হিস্টোপ্যাথোলজিকাল মাইক্রোস্কোপিক বিশ্লেষণে বিশাল এপিথেলয়েড গ্যাংলিয়ন কোষের মতো কোষের পরিবর্তনশীল অনুপাতের সাথে মিশ্রিত ব্ল্যান্ড ফাইব্রোব্লাস্টিক এবং মায়োফাইব্রোব্লাস্টিক স্পিন্ডল-আকৃতির কোষ নিয়ে গঠিত। এই কোষগুলি একটি মাইক্সয়েডে থাকে (অর্থাৎ। একটি পরিষ্কার, শ্লেষ্মার মতো পদার্থ যা একটি স্ট্যান্ডার্ড এইচ অ্যান্ড ই স্টেনিং পদ্ধতি ব্যবহার করে প্রস্তুত করা হলে স্বাভাবিক টিস্যুর লাল রঙের চেয়ে বেশি নীল বা বেগুনি দেখায়) থেকে তন্তুযুক্ত (অর্থাৎ। উচ্চ কোলাজেন ফাইবার সামগ্রী) পটভূমি যাতে নেক্রোসিসের ক্ষেত্র থাকতে পারে (অর্থাৎ। মৃত কোষের স্থান)। সামগ্রিকভাবে, এই ক্ষতগুলির কোষগুলি অ্যাম্ফোফিলিক বা বেসোফিলিক, ভ্যাকুওল-বোঝাই সাইটোপ্লাজম থাকতে পারে, তাদের বিস্তার সূচকের উপর ভিত্তি করে ধীরে ধীরে গুণিত হয় এবং অস্বাভাবিক মাইটোসিস পরিসংখ্যানের অভাব থাকে যা একটি ম্যালিগন্যান্সির ইঙ্গিত দিতে পারে। এই হিস্টোপ্যাথোলজিকাল পটভূমির মধ্যে কমপক্ষে কিছু বিশাল এপিথেলয়েড গ্যাংলিয়নের মতো কোষের উপস্থিতি প্রয়োজনীয় এবং সুনির্দিষ্ট প্রমাণ যে একটি ফোলা বা টিউমার একটি পিএফ/পিএম। প্রাপ্তবয়স্কদের তুলনায়, পিএফ/পিএম ক্ষতগুলির পেডিয়াট্রিক কেসগুলি প্রায়শই স্বাভাবিক টিস্যু থেকে আরও ভালভাবে চিত্রিত হয়, আরও সেলার হয়, নেক্রোসিস সাইটগুলির একটি বৃহত্তর ফ্রিকোয়েন্সি থাকে, এপিথেলিয়ড গ্যাংলিয়নের মতো কোষ কোষের বিচ্ছুরিত শীট থাকে তবে একটি স্পিন্ডল-আকৃতির কোষ উপাদানের অভাব থাকে এবং লোবুলেটেড হয়। স্পিন্ডল-আকৃতির কোষগুলি, তবে এপিথেলয়েড গ্যাংলিয়নের মতো কোষ কোষ নয়, প্রলিফারেটিভ মায়োসাইটিস ক্ষতগুলিতে মসৃণ পেশী অ্যাক্টিন প্রোটিন প্রকাশ করে। জেনেটিক্স জাপানে পরিচালিত একটি সাম্প্রতিক গবেষণায় দেখা গেছে যে পিএফ/পিএম ক্ষতযুক্ত প্রাপ্তবয়স্ক রোগীদের 5 জনের মধ্যে 5 জনের টিউমার টিস্যুতে উচ্চ মাত্রার অস্বাভাবিক সি-ফস প্রোটিন প্রকাশ পেয়েছে। এই প্রোটিনটি দুটি ভিন্ন জিনের মধ্যে ক্রোমোসোমাল ট্রান্সলোকেশন দ্বারা গঠিত একটি ফিউশন প্রোটিন ছিলঃ সি-ফস জিন (এফওএস নামেও পরিচিত), একটি সম্ভাব্য ক্যান্সার সৃষ্টিকারী অনকোজিন, সাধারণত ক্রোমোজোম ব্যান্ডে 24.3 লম্বা বাহুতে অবস্থিত (অর্থাৎ। কিউ আর্ম) ক্রোমোজোম 14 এবং ভি. আই. এম জিনের, সাধারণত ছোট বাহুতে 13 ব্যান্ডে অবস্থিত (অর্থাৎ। পি বাহু) ক্রোমোজোম 10-এর। এফ. ও. এসঃ ভি. আই. এম ফিউশন জিন এবং এর সি-ফস-ভি. আই. এম প্রোটিন (যা অনিয়ন্ত্রিত সি-ফস ক্রিয়াকলাপ ধারণ করে) অন্যান্য কিছু ফাইব্রোব্লাস্টিক এবং মায়োফাইব্রোব্লাস্টিক টিউমারের পাশাপাশি ম্যালিগন্যান্ট সারকোমার বিকাশ এবং/অথবা অগ্রগতির সাথে যুক্ত। এফ. ও. এসঃ ভি. আই. এম ফিউশন জিন এবং সি-ফস-ভি. আই. এম ফিউশন প্রোটিন প্রাথমিকভাবে এপিথেলয়েড গ্যাংলিয়নের মতো কোষ কোষে পাওয়া যায় তবে বেশিরভাগ ক্ষেত্রে এই ক্ষতগুলির স্পিন্ডল-আকৃতির কোষে অনুপস্থিত থাকে। বিশ্লেষণ করা একক যুবকের (1 বছর/বয়সী পুরুষ) টিউমার এই ফিউশন জিন বা ফিউশন প্রোটিনের কোনও প্রমাণ দেখায়নি। যদিও এই ফলাফলগুলি আরও বেশি সংখ্যক ব্যক্তির মধ্যে নিশ্চিত করা আবশ্যক, তারা পরামর্শ দেয় যেঃ 1) এফ. ও. এসঃ ভি. আই. এম ফিউশন জিন এবং সি-ফস-ভি. আই. এম ফিউশন প্রোটিন প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে পি. এফ/পি. এম-এর বিকাশে অবদান রাখতে পারে; 2) এই ফিউশন জিন এবং এর প্রোটিন পণ্য শৈশবের পি. এফ/পি. এম টিউমারের সাথে জড়িত নাও হতে পারে যা তাদের হিস্টোপ্যাথলজিতে প্রাপ্তবয়স্ক পি. এফ/পি. এম টিউমারের থেকে আলাদা (উপরের প্যাথলজি বিভাগটি দেখুন); এবং 3) এপিথেলয়েড গ্যাংলিয়নের মতো কোষ কিন্তু স্পিন্ডল-আকৃতির কোষ নয় বা প্রাপ্তবয়স্ক পি. এফ/পি. এম টিউমারের অন্য কোনও ধরনের কোষ নিওপ্লাস্টিক হতে পারে। এটি আরও পরামর্শ দেওয়া হয় যে প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে স্বতঃস্ফূর্তভাবে বিপরীতমুখী এবং স্ব-সীমাবদ্ধ পিএফ/পিএম টিউমারগুলি অন্যান্য তাত্ত্বিক ক্ষণস্থায়ী নিওপ্লাজমের মতো "ক্ষণস্থায়ী নিওপ্লাজম" যেমন নোডুলার ফ্যাসাইটিস মায়োসিটিস ওসিফিক্যানস, অ্যানিউরিজমাল হাড়ের সিস্ট এবং ছোট হাড়ের দৈত্য কোষের ক্ষত। পিএফ/পিএম টিউমারে আরও দুটি জেনেটিক অস্বাভাবিকতার খবর পাওয়া গেছেঃ ট্রাইসোমি 2 (অর্থাৎ। দুটি ক্ষেত্রে টিউমার কোষে একটি অতিরিক্ত ক্রোমোজোম 2)-এর উপস্থিতি এবং একটি ক্ষেত্রে টিউমার কোষে ক্রোমোজোম 6-এর দীর্ঘ বাহুতে ব্যান্ড 23 এবং ক্রোমোজোম 14-এর দীর্ঘ বাহুতে ব্যান্ড 32-এর মধ্যে জিনগত উপাদানের স্থানান্তর। এই অস্বাভাবিকতাগুলির কোনওটিই বৈধ, আরও বৈশিষ্ট্যযুক্ত বা অন্যান্য গবেষণায় নিশ্চিত করা হয়নি। অবশেষে, 20টির মধ্যে 2টি প্রলিফারেটিভ ফ্যাসাইটিস টিউমার এফ. ও. এস. বি প্রোটিনের অস্বাভাবিক অভিব্যক্তির জন্য ইতিবাচক পরীক্ষা করেছে, যা এফ. ও. এস. বি অনকোজিনের একটি পণ্য। রোগ নির্ণয় পিএফ/পিএম ক্ষত নির্ণয় নির্ভর করে বা তাদের উপস্থাপনা এবং, সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণভাবে, তাদের হিস্টোপ্যাথোলজি এপিথেলয়েড গ্যাংলিয়নের মতো কোষ কোষের উপস্থিতি দেখায়। একটি নরম টিস্যু বা পেশী টিস্যুতে যথাযথ উপস্থাপনা সহ একটি ক্ষতে কমপক্ষে এই স্বাক্ষর কোষগুলির উপস্থিতি নিশ্চিত প্রমাণ হিসাবে বিবেচিত হয় যে ক্ষতটি একটি পিএফ/পিএম। সি-এফওএস-এর জন্য টিউমার টিস্যুগুলির বিশ্লেষণ পিএফ/পিএম-এর জন্য আরেকটি দরকারী চিহ্নিতকারী হতে পারে। চিকিৎসা এবং পূর্বাভাস পিএফ/পিএম ক্ষতগুলির প্রাথমিক চিকিৎসা হল সতর্কভাবে অপেক্ষা করা, অর্থাৎ। স্বতঃস্ফূর্ত রিগ্রেশন বা অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপের প্রয়োজন এমন কোনও সম্ভাব্য জটিলতার জন্য ক্ষতগুলি অনুসরণ করা। লক্ষণগত থেরাপি যেমন ব্যথানাশক, যেমন। ব্যথা বা বিরল ক্ষেত্রে জ্বরের চিকিৎসার জন্য ননস্টেরয়েডাল অ্যান্টি-ইনফ্ল্যামেটরি ওষুধের প্রয়োজন হতে পারে। বিরল পিএফ/পিএম ক্ষতগুলির অস্ত্রোপচারের প্রয়োজন হতে পারে যখন, উদাহরণস্বরূপ, তারা রক্ত প্রবাহে হস্তক্ষেপ করে বা টিউমার একটি ট্রিগার আঙুলকে প্ররোচিত করার কারণে একটি বেদনাদায়ক, দুর্বল কার্যকরী হাত তৈরি করে, এই ক্ষেত্রে অস্ত্রোপচারের পুনর্ব্যবহারগুলি সাধারণত নিরাময়কারী হয়। তথ্যসূত্র সংযোগকারী এবং নরম টিস্যু নিওপ্লাজম সৌম্য নিওপ্লাজম