Shone's syndrome
শোনের সিন্ড্রোম হল একটি বিরল জন্মগত হৃদরোগ যা 1963 সালে শোনের দ্বারা বর্ণনা করা হয়েছিল। সম্পূর্ণ আকারে, চারটি বাম-পার্শ্বীয় ত্রুটি উপস্থিত রয়েছেঃ সুপ্রাভালভুলার মাইট্রাল মেমব্রেন (এসভিএমএম) প্যারাসুট মাইট্রাল ভালভ সাবঅর্টিক স্টেনোসিস (মেমব্রেনস বা মাসকুলার) মহাধমনীটির কোয়ার্কটেশন এই চারটি ত্রুটির মধ্যে, সুপ্রাভালভুলার মাইট্রাল মেমব্রেন (এসভিএমএম) প্রথম ঘটে এবং অন্যান্য তিনটি ত্রুটির বিকাশ ঘটায়। আংশিক জটিলতা বা ফর্ম ফ্রাস্টের কথাও বর্ণনা করা হয়েছে। এই সংজ্ঞাটি প্রায়শই প্রসারিত করা হয় হৃৎপিণ্ডের বাম দিকের ক্ষতগুলিকে অন্তর্ভুক্ত করার জন্য যা মূলত শোনের সিন্ড্রোমের সাথে যুক্ত নয়, যার মধ্যে রয়েছে মাইট্রাল এবং আওর্টিক ভালভুলার ক্ষত এবং সুপ্রাভালভুলার আওর্টিক স্টেনোসিস। প্যারাশুট মাইট্রাল ভালভ শব্দটি ভালভের অঙ্গসংস্থানিক চেহারা থেকে উদ্ভূত; অর্থাৎ, মাইট্রাল ভালভ লিফলেটগুলি প্যারাসুটের চাঁদোয়া, স্ট্রিং হিসাবে কর্ডে এবং জোতা হিসাবে প্যাপিলারি পেশী হিসাবে প্রদর্শিত হয়। উপস্থাপনা আগে যেমন আলোচনা করা হয়েছে, শোনের সিন্ড্রোম একটি বিরল ব্যাধি যা প্রায়শই খুব ছোট শিশুদের মধ্যে সনাক্ত করা হয়। শিশুদের মধ্যে ক্লান্তি, নিশাচর কাশি এবং দুই বছর বয়সের মধ্যে কার্ডিয়াক আউটপুট হ্রাসের মতো লক্ষণ দেখা যায়। ফুসফুসে তরল নির্গত হওয়ার কারণে তাদের শ্বাসকষ্টও হয়। প্রক্রিয়া সাধারণ মানুষের হৃদপিন্ডের মতো, দুটি মাইট্রাল ভালভ লিফলেট রয়েছে, যার প্রত্যেকটির নিজস্ব কর্ডে সেট রয়েছে। প্যারাশুট মাইট্রাল ভালভের অনন্য বৈশিষ্ট্য হল দুটি স্বতন্ত্র প্যাপিলারি পেশীর পরিবর্তে একটি প্যাপিলারি পেশীতে কর্ডে ঢোকানো। প্রায়শই, কর্ডেগুলি ছোট এবং পুরু হয় এবং কারণগুলির এই সংমিশ্রণটি মাইট্রাল ভালভ লিফলেটগুলির সীমাবদ্ধ চলাচল এবং বাম ভেন্ট্রিকলের মধ্যে রক্ত প্রবাহে বাধা সৃষ্টি করে। সুপ্রামিট্রাল রিং হল মাইট্রাল ভালভ লিফলেটের অ্যাট্রিয়াল পৃষ্ঠের গোড়ায় একটি সংযোগকারী টিস্যু রিং। এগুলি মাইট্রাল ভালভের ছিদ্রের মধ্যে প্রসারিত হতে পারে, যার ফলে বাম অ্যাট্রিয়া থেকে বাম ভেন্ট্রিকলগুলিতে রক্ত প্রবাহে নির্দিষ্ট বাধা সৃষ্টি হতে পারে। সাবঅর্টিক স্টেনোসিস পেশী এবং ঝিল্লি উভয় আকারে দেখা গেছে। উভয় ক্ষেত্রেই, মহাধমনী ভালভের ভেন্ট্রিকুলার পৃষ্ঠে একটি পরিবর্তনশীল মাত্রার বাধা লক্ষ্য করা যেতে পারে। এটি মহাধমনী থেকে মহাধমনীতে রক্ত প্রবাহে বাধা সৃষ্টি করে। মহাধমনীর কোর্কটেশন অর্থাৎ মহাধমনীর একটি অংশ সংকুচিত হওয়াও লক্ষ্য করা যেতে পারে। আবার এটি বাম ভেন্ট্রিকল থেকে রক্ত প্রবাহে বাধা সৃষ্টি করে। যেহেতু বাম ভেন্ট্রিকলের ভিতরে এবং বাইরে প্রবাহে বাধা রয়েছে, তাই পূর্বাভাস নির্ভর করে প্রতিবন্ধকতার মাত্রা এবং রক্ত প্রবাহের উপর এর প্রভাবের উপর। শোনের জটিলতায় আক্রান্ত রোগীদের মূল্যায়নের জন্য রোগ নির্ণয় এম. আর ইমেজিং সবচেয়ে উপযুক্ত। কার্ডিয়াক ক্যাথেটেরাইজেশনের আগে নিয়মিত রক্ত পরীক্ষা করা উচিত। শল্যচিকিৎসকরা মাইট্রাল ভালভ মেরামত করবেন এবং সুপ্রামিট্রাল রিংয়ের আংশিক অস্ত্রোপচার অপসারণ করা হয়। এই অস্ত্রোপচার পদ্ধতিটি ভালভ প্রতিস্থাপন পদ্ধতির চেয়ে বেশি পছন্দ করা হয়। শিশুদের মধ্যে হৃৎপিণ্ডের ক্ষতগুলির শ্রেণীবিভাগ করা বেশ কঠিন, এবং সঠিক রোগ নির্ণয় অপরিহার্য। শোনের জটিল রোগ নির্ণয়ের জন্য হৃৎপিণ্ডের একটি আল্ট্রাসাউন্ড (ইকোকার্ডিওগ্রাম) এবং একটি কার্ডিয়াক ক্যাথেটেরাইজেশন পদ্ধতির প্রয়োজন হয়, অর্থাৎ হৃৎপিণ্ডে কুঁচকির মধ্যে রক্তনালীর মাধ্যমে একটি যন্ত্র সন্নিবেশ করা যা হৃৎপিণ্ডের শারীরস্থান সনাক্ত করতে সহায়তা করে। চিকিৎসা যখন তাড়াতাড়ি করা হয়, অর্থাৎ, পালমোনারি হাইপারটেনশন শুরু হওয়ার আগে, শোনের সিন্ড্রোমে আক্রান্ত রোগীদের ক্ষেত্রে একটি ভাল ফলাফল সম্ভব। যাইহোক, রোগীর চিকিৎসা পটভূমির উপর নির্ভর করে অন্যান্য অস্ত্রোপচার পদ্ধতি ব্যবহার করা যেতে পারে। শোনের সিন্ড্রোমে আক্রান্ত রোগীদের অস্ত্রোপচার পরিচালনার সময় দুর্বল ফলাফলের একক সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ নির্ধারক হল মাইট্রাল ভালভের সম্পৃক্ততার মাত্রা এবং সেকেন্ডারি পালমোনারি হাইপারটেনশনের উপস্থিতি। তথ্যসূত্র বাহ্যিক সংযোগ হৃদরোগের সিন্ড্রোম যা হৃদরোগকে প্রভাবিত করে