Prelamin-A/C
প্রিলামিন-এ/সি, বা ল্যামিন এ/সি হল এমন একটি প্রোটিন যা মানুষের মধ্যে এল. এম. এন. এ জিন দ্বারা এনকোড করা হয়। ল্যামিন এ/সি প্রোটিনগুলির ল্যামিন পরিবারের অন্তর্গত। ফাংশন ZMPSTE24-এর ঘাটতির প্রেক্ষাপটে, ল্যামিন প্রক্রিয়াকরণের চূড়ান্ত ধাপটি ঘটে না, যার ফলে ফার্নেসিল-প্রিলামিন এ জমা হয়। হাচিনসন-গিলফোর্ড প্রোজেরিয়া সিন্ড্রোমে, প্রিলামিন এ-তে একটি 50-অ্যামিনো অ্যাসিড মুছে ফেলা (অ্যামিনো অ্যাসিড 607-656) দ্বিতীয় এন্ডোপ্রোটোলাইটিক ক্লিভেজের জন্য সাইটটি সরিয়ে দেয়। ফলস্বরূপ, কোনও পরিপক্ক ল্যামিন এ গঠিত হয় না এবং একটি ফার্নেসিলেটেড মিউট্যান্ট প্রিলামিন এ (প্রোজেরিন) কোষে জমা হয়। নিউক্লিয়ার ল্যামিনা অভ্যন্তরীণ নিউক্লিয়ার ঝিল্লির পাশে অবস্থিত প্রোটিনের একটি দ্বি-মাত্রিক ম্যাট্রিক্স নিয়ে গঠিত। প্রোটিনের ল্যামিন পরিবার ম্যাট্রিক্স তৈরি করে এবং বিবর্তনে অত্যন্ত সংরক্ষিত থাকে। মাইটোসিসের সময়, ল্যামিনা ম্যাট্রিক্সটি বিপরীতভাবে বিচ্ছিন্ন করা হয় কারণ ল্যামিন প্রোটিনগুলি ফসফোরিলেটেড হয়। ল্যামিন প্রোটিনগুলি পারমাণবিক স্থায়িত্ব, ক্রোমাটিন কাঠামো এবং জিন অভিব্যক্তিতে জড়িত বলে মনে করা হয়। ভার্টিব্রেট ল্যামিন দুই ধরনের হয়, এ এবং বি। বিকল্প স্প্লাইসিংয়ের মাধ্যমে, এই জিনটি তিন ধরনের এ-ল্যামিন আইসোফর্মকে এনকোড করে। মাইটোসিসের প্রথম দিকে, পরিপক্কতা প্রচারকারী ফ্যাক্টর (সংক্ষেপে এম. পি. এফ, যাকে মাইটোসিস-প্রচারকারী ফ্যাক্টর বা এম-ফেজ-প্রচারকারী ফ্যাক্টরও বলা হয়) তিনটি পারমাণবিক ল্যামিনে নির্দিষ্ট সেরিন অবশিষ্টাংশ ফসফোরিলেট করে, যার ফলে ল্যামিন মধ্যবর্তী ফিলামেন্টগুলির ডিপোলিমারাইজেশন ঘটে। ফসফরিলেটেড ল্যামিন বি ডাইমারগুলি তাদের আইসোপ্রেনাইল নোঙ্গরের মাধ্যমে পারমাণবিক ঝিল্লির সাথে যুক্ত থাকে। ল্যামিন এ একটি আইসোপ্রেনাইল গ্রুপ দ্বারা পারমাণবিক ঝিল্লিকে লক্ষ্যবস্তু করা হয় তবে ঝিল্লিতে পৌঁছানোর পরেই এটি বিচ্ছিন্ন হয়ে যায়। এটি নিজের এবং অন্যান্য ঝিল্লি সম্পর্কিত প্রোটিন, যেমন টিওআর1এআইপি1 (এলএপি1)-এর প্রোটিন-প্রোটিন মিথস্ক্রিয়ার মাধ্যমে ঝিল্লির সঙ্গে যুক্ত থাকে। নিউক্লিয়ার ল্যামিনের ডিপোলিমারাইজেশন নিউক্লিয়ার খামের বিচ্ছিন্নতার দিকে পরিচালিত করে। ট্রান্সফেকশন পরীক্ষাগুলি দেখায় যে মানব ল্যামিন এ-এর ফসফোরাইলেশন ল্যামিন ডিপোলিমারাইজেশনের জন্য প্রয়োজন, এবং এইভাবে পারমাণবিক খামের বিচ্ছিন্নকরণের জন্য, যা সাধারণত মাইটোসিসের প্রথম দিকে ঘটে। ক্লিনিকাল তাৎপর্য এল. এম. এন. এ জিনের রূপান্তরগুলি এমেরি-ড্রিফাস মাসকুলার ডিস্ট্রফি, পারিবারিক আংশিক লিপোডিস্ট্রফি, লিম্ব গার্ডল মাসকুলার ডিস্ট্রফি, ডাইলেটেড কার্ডিওমায়োপ্যাথি, চারকোট-মেরি-টুথ রোগ এবং সীমাবদ্ধ ডার্মোপ্যাথি সহ বেশ কয়েকটি রোগের সাথে যুক্ত। ল্যামিন এ-এর একটি কাটা সংস্করণ, যা সাধারণত প্রোজেরিন নামে পরিচিত, হাচিনসন-গিলফোর্ড-প্রোজেরিয়া সিন্ড্রোমের কারণ হয়। আজ অবধি 1,400 টিরও বেশি এসএনপি জানা গেছে। এগুলি এম. আর. এন. এ, স্প্লাইসিং বা প্রোটিনের পরিবর্তনগুলিতে প্রকাশ পেতে পারে (যেমন। আর্গ 471সিইস, আর্গ 482জিএলএন, আর্গ 527লিউ, আর্গ 527সিইস, আলা 529ভাল) স্তর। ডি. এন. এ ক্ষতি ডি. এন. এ ডাবল-স্ট্র্যান্ড ক্ষতি হোমোলোগাস রিকম্বিনেশন (এইচ. আর) বা নন-হোমোলোগাস এন্ড জয়েনিং (এন. এইচ. ই. জে) দ্বারা মেরামত করা যেতে পারে। এল. এম. এন. এ এইচ. আর এবং এন. এইচ. ই. জে-তে মূল ভূমিকা পালনকারী প্রোটিনের মাত্রা বজায় রেখে জেনেটিক স্থিতিশীলতা বৃদ্ধি করে। প্রিল্যামিন এ-এর পরিপক্কতার জন্য অভাবযুক্ত মাউস কোষগুলি ডিএনএ ক্ষতি এবং ক্রোমোজোম বিচ্যুতি বৃদ্ধি করে এবং ডিএনএ ক্ষতিকারক এজেন্টগুলির প্রতি সংবেদনশীলতা বৃদ্ধি করে। প্রোজেরিয়ায়, ত্রুটিপূর্ণ এল. এম. এন. এ-র কারণে ডি. এন. এ মেরামতের অপ্রতুলতা অকাল বার্ধক্যের বৈশিষ্ট্য সৃষ্টি করতে পারে (বার্ধক্যের ডি. এন. এ ক্ষতির তত্ত্ব দেখুন)। মিথস্ক্রিয়া এল. এম. এন. এ-র সঙ্গে মিথস্ক্রিয়া দেখানো হয়েছেঃ এ. এল. ও. এক্স 12 ই. এম. ডি. এন. এ. আর. এফ. এস. আর. ই. বি. এফ1 টি. এম. পি. ও জেড. এন. এফ. 239 এস. আই. আর. টি1 তথ্যসূত্র আরও পড়া বাহ্যিক লিঙ্ক এল. ও. ভি. ডি মিউটেশন ডাটাবেসঃ এল. এম. এন. এ-র জন্য এল. এম. এন. এ জিনকার্ডস মানব ক্রোমোজোমের উপর সাধারণ জিনের জন্য তথ্য সাইট 1 বার্ধক্য-সম্পর্কিত জিন বার্ধক্য-সম্পর্কিত প্রোটিন