Electron-transferring-flavoprotein dehydrogenase
ইলেক্ট্রন-ট্রান্সফারিং-ফ্ল্যাভোপ্রোটিন ডিহাইড্রোজেনেস (ই. টি. এফ ডিহাইড্রোজেনেস বা ইলেক্ট্রন ট্রান্সফার ফ্ল্যাভোপ্রোটিন-ইউবিকুইনোন অক্সিডোরিডাক্টেস) হল একটি উৎসেচক যা মাইটোকন্ড্রিয়াল ম্যাট্রিক্সের ইলেক্ট্রন-ট্রান্সফারিং ফ্ল্যাভোপ্রোটিন থেকে ইলেক্ট্রনগুলিকে অভ্যন্তরীণ মাইটোকন্ড্রিয়াল ঝিল্লির ইউবিকুইনোন পুলে স্থানান্তর করে। এটি ইলেক্ট্রন পরিবহন শৃঙ্খলের অংশ। এই উৎসেচকটি প্রোক্যারিওট এবং ইউক্যারিওট উভয় ক্ষেত্রেই পাওয়া যায় এবং এতে একটি ফ্ল্যাভিন এবং এফই-এস ক্লাস্টার থাকে। মানুষের মধ্যে, এটি ই. টি. এফ. ডি. এইচ জিন দ্বারা এনকোড করা হয়। ই. টি. এফ ডিহাইড্রোজেনেসের ঘাটতি মানব জেনেটিক রোগ মাল্টিপল এসাইল-কোএ ডিহাইড্রোজেনেসের ঘাটতির কারণ হয়। ফাংশন ইটিকিউ-কিউও ফ্যাটি অ্যাসিড এবং কিছু অ্যামিনো অ্যাসিডের জারণকে মাইটোকন্ড্রিয়ায় জারণকারী ফসফোরিলেশনের সাথে সংযুক্ত করে। বিশেষত, এটি ফ্ল্যাভোপ্রোটিন (ইটিএফ) স্থানান্তরকারী ইলেক্ট্রন থেকে ইউবিকুইনোনে ইলেকট্রন স্থানান্তরকে অনুঘটক করে, এটিকে ইউবিকুইনোলে হ্রাস করে। স্থানান্তর প্রতিক্রিয়াগুলির সম্পূর্ণ ক্রম নিম্নরূপঃ অ্যাসাইল-কোএ → অ্যাসাইল-কোএ ডিহাইড্রোজেনেস → ইটিএফ → ইটিএফ-কিউও → ইউকিউ → কমপ্লেক্স III। অনুঘটক বিক্রিয়া ই. টি. এফ-কিউ. ও দ্বারা অনুঘটকিত সামগ্রিক বিক্রিয়াটি নিম্নরূপঃ ই. টি. এফ-কিউ. ও (লাল) + ইউবিকুইনোন ই. টি. এফ-কিউ. ও (অক্স) + ইউবিকুইনোল এনজাইম্যাটিক ক্রিয়াকলাপ সাধারণত স্পেকট্রোফোটোমেট্রিকভাবে ইলেক্ট্রন দাতা হিসাবে অক্টেনোয়েল-সি. ও. এ এবং ইলেক্ট্রন গ্রহণকারী হিসাবে ইউবিকুইনোন-1 এর সাথে বিক্রিয়া দ্বারা পরীক্ষা করা হয়। ইটিএফ সেমিকুইননের অসামঞ্জস্যের মাধ্যমেও এনজাইমটি পরীক্ষা করা যেতে পারে। উভয় প্রতিক্রিয়া নিম্নরূপঃ অক্টেনোয়েল-কোএ + কিউ1-কিউ1এইচ2 + অক্টোবর-2-এনোয়েল-কোএ 2 ইটিএফ1-ই. টি. ফক্স + ই. টি. এফ2-স্ট্রাকচার ইটিএফ-কিউ তিনটি কার্যকরী ডোমেইন সহ একটি কাঠামোগত ডোমেন নিয়ে গঠিতঃ একটি এফএডি ডোমেন, একটি 4এফই4এস ক্লাস্টার ডোমেন এবং একটি ইউকিউ-বাইন্ডিং ডোমেন। এফ. এ. ডি একটি বর্ধিত গঠনে রয়েছে এবং এর কার্যকরী ক্ষেত্রের মধ্যে গভীরভাবে সমাহিত রয়েছে। একাধিক হাইড্রোজেন বন্ধন এবং একটি ধনাত্মক হেলিক্স দ্বিমেরু এফ. এ. ডি-এর রেডক্স সম্ভাব্যতাকে সংশোধন করে এবং সম্ভবত অ্যানিয়নিক সেমিউকিনোন মধ্যবর্তীকে স্থিতিশীল করতে পারে। 4Fe4S ক্লাস্টারটি ক্লাস্টার এবং এর সিস্টাইন উপাদানগুলির চারপাশে বিস্তৃত হাইড্রোজেন বন্ধন দ্বারাও স্থিতিশীল হয়। ইউবিকুইনোন বাঁধাই একটি গভীর হাইড্রোফোবিক বাঁধাই পকেটের মাধ্যমে অর্জন করা হয় যা সাক্সিনেট-কিউ অক্সিডোরিডাক্টেজের মতো অন্যান্য ইউকিউ-বাঁধাই প্রোটিনের চেয়ে আলাদা মোড। যদিও ইটিএফ-কিউও একটি অবিচ্ছেদ্য ঝিল্লি প্রোটিন, এটি অন্যান্য ইউকিউ-বাইন্ডিং প্রোটিনের মতো পুরো ঝিল্লি অতিক্রম করে না। প্রক্রিয়া হ্রাসের সঠিক প্রক্রিয়াটি অজানা, যদিও দুটি অনুমানমূলক পথ রয়েছে। প্রথম পথটি হল একটি ইলেকট্রন থেকে ইলেকট্রনগুলির স্থানান্তর যা একবারে একটি করে হ্রাসকৃত ই. টি. এফ থেকে নিম্ন সম্ভাব্য এফ. এ. ডি কেন্দ্রে স্থানান্তরিত হয়। একটি ইলেক্ট্রন হ্রাসকৃত এফ. এ. ডি থেকে লোহার ক্লাস্টারে স্থানান্তরিত হয়, যার ফলে এফ. এ. ডি এবং ক্লাস্টার ডোমেনে একটি করে ইলেক্ট্রন সহ দুটি ইলেক্ট্রন হ্রাসপ্রাপ্ত অবস্থায় থাকে। তারপর, আবদ্ধ ইউবিকুইনোনকে ইউবিকুইনলে হ্রাস করা হয়, অন্তত ক্ষণস্থায়ীভাবে এককভাবে হ্রাসকৃত সেমিউবিকুইনোন গঠন করে। দ্বিতীয় পথে ই. টি. এফ থেকে লোহার গুচ্ছের মধ্যে ইলেকট্রন দান করা হয়, তারপরে দুটি ইলেক্ট্রন কেন্দ্রের মধ্যে অভ্যন্তরীণ রূপান্তর ঘটে। ভারসাম্যের পরে, বাকি পথটি উপরের মতো অনুসরণ করে। ক্লিনিকাল তাৎপর্য ই. টি. এফ-কিউ. ও-এর ঘাটতির ফলে গ্লুটারিক অ্যাসিডেমিয়া টাইপ 2 (একাধিক অ্যাসাইল-কো. ও. এ ডিহাইড্রোজেনেসের ঘাটতির জন্য এম. এ. ডি. ডি নামেও পরিচিত) নামে পরিচিত একটি ব্যাধি দেখা দেয়, যেখানে শরীরে চর্বি এবং প্রোটিনের অনুপযুক্ত গঠন হয়। জটিলতাগুলিতে অ্যাসিডোসিস বা হাইপোগ্লাইসেমিয়া জড়িত থাকতে পারে, অন্যান্য লক্ষণ যেমন সাধারণ দুর্বলতা, লিভার বৃদ্ধি, হার্টের ব্যর্থতা বৃদ্ধি এবং কার্নিটাইনের ঘাটতি। আরও গুরুতর ক্ষেত্রে জন্মগত ত্রুটি এবং সম্পূর্ণ বিপাকীয় সংকট জড়িত। জিনগতভাবে, এটি একটি অটোসোমাল রিসেসিভ ব্যাধি, যা এর ঘটনাকে মোটামুটি বিরল করে তোলে। বেশিরভাগ আক্রান্ত রোগীরা এফএডি ইউবিকুইনোন ইন্টারফেসের চারপাশে একক বিন্দু মিউটেশনের ফলাফল। ব্যাধিটির হালকা রূপগুলি রাইবোফ্লাভিন থেরাপির প্রতি প্রতিক্রিয়াশীল এবং রাইবোফ্লাভিন-প্রতিক্রিয়াশীল এমএডিডি (আরআর-এমএডিডি) তৈরি করা হয়, যদিও রোগের চিকিত্সা এবং লক্ষণগুলির কারণে বিভিন্ন রূপান্তরের কারণে উল্লেখযোগ্যভাবে পরিবর্তিত হতে পারে। আরও দেখুন অক্সিডেটিভ ফসফোরিলেশন ইলেক্ট্রন পরিবহন শৃঙ্খল মাইক্রোবিয়াল মেটাবলিজম রেফারেন্স বাহ্যিক লিঙ্ক ইসি 1.5.5.1 ব্রেন্ডা এন্ট্রিতে ইসি 1.5.5.1 সেলুলার রেসপিরেশান মেটাবলিজম ইসি 1.5.5