B-cell prolymphocytic leukemia
বি-সেল প্রোলাইমফোসাইটিক লিউকেমিয়া, যা বি-পিএলএল নামে পরিচিত, একটি বিরল রক্তের ক্যান্সার। এটি লিউকেমিয়ার আরও আক্রমণাত্মক, কিন্তু এখনও নিরাময়যোগ্য রূপ। বিশেষত, বি-পি. এল. এল হল একটি প্রোলাইমফোসাইটিক লিউকেমিয়া (পি. এল. এল) যা প্রোলাইমফোসাইটকে প্রভাবিত করে-বি-লিম্ফোসাইট এবং টি-লিম্ফোসাইটের অপরিণত রূপ-পেরিফেরাল রক্ত, অস্থি মজ্জা এবং প্লীহা। এটি একটি আক্রমণাত্মক ক্যান্সার যা চিকিৎসায় দুর্বল প্রতিক্রিয়া দেখায়। পরিপক্ক লিম্ফোসাইট হল সংক্রমণের বিরুদ্ধে লড়াই করা ইমিউন সিস্টেম কোষ। বি-লিম্ফোসাইটের দুটি দায়িত্ব রয়েছেঃ অ্যান্টিবডি উৎপাদন-অ্যান্টিজেনের প্রতিক্রিয়ায়, বি-লিম্ফোসাইটগুলি বিদেশী পদার্থের জন্য নির্দিষ্ট অ্যান্টিবডি তৈরি করে এবং ছেড়ে দেয় যাতে তাদের সনাক্তকরণ এবং নির্মূল করতে সহায়তা করে স্মৃতি কোষের উৎপাদন-অ্যান্টিবডি এবং অ্যান্টিজেনের মধ্যে মিথস্ক্রিয়া বি-লিম্ফোসাইটগুলিকে সেলুলার স্মৃতি স্থাপন করতে দেয়, অন্যথায় ইমিউনিটি হিসাবে পরিচিত যা শরীরকে আরও দ্রুত এবং দক্ষতার সাথে প্রতিক্রিয়া জানাতে দেয়। এই অপরিণত লিম্ফোসাইটগুলি সাধারণত রক্তে পাওয়া যায় না; তাদের পরিপক্কতা প্রক্রিয়ার অংশটি অস্থি মজ্জা থেকে প্রস্থানের আগে বিদেশী উপাদানের বিরুদ্ধে অ্যান্টিবডি তৈরি করার জন্য প্রোগ্রাম করা হচ্ছে। বি-পি. এল. এল-এ, ম্যালিগন্যান্ট বি-প্রোলাইমফোসাইটগুলি পরিপক্ক বি-লিম্ফোসাইটের অভাবের কারণে ইমিউন সিস্টেমের অভিযোজিত ক্ষমতাকে ব্যাহত করে। এটি পরামর্শ দেওয়া হয়েছে যে কিছু ক্ষেত্রে ম্যান্টল সেল লিম্ফোমার একটি বৈকল্পিক প্রতিনিধিত্ব করতে পারে। লক্ষণ ও উপসর্গ এই ধরনের লিউকেমিয়ার বৈশিষ্ট্য হল-পেরিফেরাল রক্তে (লোহিত রক্তকণিকা, শ্বেত রক্তকণিকা এবং প্লেটলেট সম্মিলিতভাবে) 55 শতাংশেরও বেশি কোষ হল প্রোলাইমফোসাইট। সাধারণত, প্রোলাইমফোসাইটের অনুপাত 90 শতাংশ অতিক্রম করে বা লিম্ফডেনোপ্যাথির অনুপস্থিতি-লিম্ফ নোডের আকার, সংখ্যা বা সামঞ্জস্যের অস্বাভাবিকতা-স্প্লেনোমেগালি-প্লীহার অস্বাভাবিক বৃদ্ধি উচ্চ শ্বেত রক্তকণিকা গণনা বি-লক্ষণ-জ্বর, রাতের ঘাম এবং/অথবা ওজন হ্রাস অন্যান্য লিউকেমিয়ার মতো, বি-সেল প্রোলাইমফোসাইটিক লিউকেমিয়া প্রায়শই উপসর্গহীন। সবচেয়ে সাধারণ লক্ষণ এবং উপসর্গগুলি হল অস্থি মজ্জার স্বাভাবিক মাত্রার রক্ত কোষ তৈরি করতে না পারার ফলাফলঃ রক্তাল্পতা-লোহিত রক্তকণিকার অভাবের কারণে আরও ঘন ঘন, গুরুতর এবং দীর্ঘস্থায়ী সংক্রমণ-স্বাভাবিক শ্বেত রক্তকণিকার অভাবের কারণে রক্তপাত এবং ক্ষত-প্লেটলেটের অভাবের কারণে বি-পিএলএল নির্ণয় অন্যান্য পরিপক্ক বি-সেল লিউকেমিয়া এবং লিম্ফোমার সাথে যথেষ্ট ওভারল্যাপের কারণে কঠিন। এর জন্য ইমিউনোফেনোটাইপিং এবং ক্রোমোজোম বিশ্লেষণ (সাইটোজেনেটিক্স) সহ ডায়াগনস্টিক পরীক্ষার সাথে অঙ্গসংস্থানের সংহতকরণ প্রয়োজন। অঙ্গসংস্থান ম্যালিগন্যান্ট বি কোষগুলি গড়ের চেয়ে বড়। বি-পি. এল. এল আক্রান্ত একজন রোগীর রোগ নির্ণয়ের জন্য, রোগীর রক্ত কোষের বি-প্রোলাইমফোসাইট গঠন অবশ্যই 55 শতাংশের বেশি হতে হবে। উচ্চ শ্বেত রক্তকণিকার সংখ্যা-100 x 109/লি-এর বেশি-এছাড়াও বি-পি. এল. এল-এর সূচক। বি-প্রোলাইমফোসাইটগুলি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়ঃ বড় আকার-একটি সাধারণ ছোট লিম্ফোসাইট বৃত্তাকার বা ডিম্বাকৃতি নিউক্লিয়াসের আকারের প্রায় দ্বিগুণ একক বিশিষ্ট নিউক্লিওলাস মাঝারিভাবে ঘনীভূত পারমাণবিক ক্রোমাটিন উচ্চ পারমাণবিক-সাইটোপ্লাজমিক অনুপাত-আরও প্রচুর পরিমাণে সাইটোপ্লাজমকে নির্দেশ করে ইমিউনোফেনোটাইপ এই কৌশলটি ইমিউনোলজিক মার্কার ব্যবহার করে কোষে প্রকাশিত প্রোটিনগুলি অধ্যয়ন করতে ব্যবহৃত হয়। বি-পিএলএল রোগীদের মধ্যে পৃষ্ঠ ইমিউনোগ্লোবুলিনের শক্তিশালী অভিব্যক্তি রয়েছে-একটি অ্যান্টিবডির একটি ঝিল্লি-আবদ্ধ রূপ, বি-লিম্ফোসাইট পৃষ্ঠ অ্যান্টিজেন সিডি19, সিডি20, সিডি22, সিডি79এ এবং এফএমসি7, এবং সিডি5 এবং সিডি23-এর দুর্বল অভিব্যক্তি। লিম্ফোপ্রোলিফারেটিভ ব্যাধিগুলির মধ্যে সাদৃশ্যের কারণে, রোগীদের নির্ণয় করা প্রায়শই কঠিন। ইমিউনোফেনোটাইপিং বি-পিএলএল-কে অনুরূপ রোগ থেকে আলাদা করতে সহায়তা করে, এর অন্যতম প্রধান শনাক্তকারী হল পৃষ্ঠ অ্যান্টিজেন সিডি10, সিডি11সি, সিডি25, সিডি103 এবং সাইক্লিন ডি1-এর প্রকাশের অনুপস্থিতি-যা কোষ-চক্রের অগ্রগতির একটি গুরুত্বপূর্ণ নিয়ন্ত্রক। একটি কেসকে সিডি20 +, সিডি22 + এবং সিডি5-হিসাবে বর্ণনা করা হয়েছে। এটি সিডি5 + ও হতে পারে। আরেকটি কেসকে সিডি45 +, সিডি19 +, সিডি20 +, সিডি5 +, এইচএলএ-ডিআর +, সিডি10-, সিডি23 +/-, সিডি38 + এবং এফএমসি7-হিসাবে বর্ণনা করা হয়েছে। সাইটোজেনেটিক্স বি-পিএলএল বিরল, ফলস্বরূপ খুব কম জিনগত গবেষণায় এই রোগের উপর দৃষ্টি নিবদ্ধ করা হয়েছে। ফলস্বরূপ, বি-পি. এল. এল-এর অন্তর্নিহিত সম্পর্কিত জিনগত ক্ষতগুলি মূলত অজানা। ক্রোমোজোমাল মিউটেশন ক্রোমোজোম 14-এ, বিশেষত ব্যান্ড q23 (14q23) নামক ক্রোমোজোমের একটি অঞ্চলে, সবচেয়ে সাধারণভাবে রিপোর্ট করা অস্বাভাবিকতা ঘটেছে। এই স্থানে স্থানান্তরের ফলে সাইক্লিন ডি1 জিনের অতিরিক্ত প্রকাশ ঘটে যা বেশ কয়েকটি ক্যান্সারের বিকাশ এবং অগ্রগতি উভয়ের সাথেই যুক্ত। 6কিউ21,11কিউ23,12পি12,13কিউ14 এবং 17পি-তে অন্যান্য ক্রোমোসোমাল অস্বাভাবিকতার খবর পাওয়া গেছে। এটি ক্রোমোজোম 11 এবং ক্রোমোজোম 13 থেকে মুছে ফেলতে পারে। নথিভুক্ত গবেষণার মধ্যে, বি-পিএলএল-এর সমস্ত ক্ষেত্রে 75 শতাংশ ক্ষেত্রে টিপি53 জিনের রূপান্তর ঘটেছে। বি-সেল ম্যালিগন্যান্সির সমস্ত উপ-প্রকারের মধ্যে এটি সর্বোচ্চ ঘটনা। এই জিনের রূপান্তরগুলি অন্যান্য হেমাটোলজিক ম্যালিগন্যান্সিতেও নথিভুক্ত করা হয়েছে। টিপি53 হল কোষ চক্রের জি1 চেকপয়েন্ট নিয়ন্ত্রণের সাথে জড়িত জিনের একটি গুরুত্বপূর্ণ প্রতিলিপিগত সক্রিয়কারী এবং সেইসাথে প্রোগ্রামযুক্ত-কোষের মৃত্যুর (অ্যাপোপটোসিস) জন্য দায়ী কিছু জিন। এটি বিশ্বাস করা হয় যে টিপি53-এ মিউটেশনগুলি এই রোগের ঘন ঘন থেরাপি প্রতিরোধ এবং আক্রমণাত্মক কোর্সের জন্য দায়ী। সি-এমওয়াইসি জিন অল্প সংখ্যক বি-পিএলএল ক্ষেত্রে সি-এমওয়াইসি জিনে অস্বাভাবিকতা লক্ষ্য করা গেছে। এটি একটি বৈশ্বিক পরিবর্ধক হিসাবে বিবেচিত হয় এবং কোষীয় ক্রিয়াকলাপের প্রায় সমস্ত দিককে প্রভাবিত করে। এটি নিয়ন্ত্রণ করে এমন জিনের সংখ্যার মধ্যে বেশিরভাগই কোষের বৃদ্ধি, কোষ চক্রের অগ্রগতি, প্রোটিন জৈব সংশ্লেষণ এবং অ্যাপোপটোসিসের সাথে জড়িত। বি-পিএলএল রোগীদের মধ্যে সি-এমওয়াইসি সম্প্রসারণের খবর পাওয়া গেছে এবং এর পরিণতি অস্পষ্ট হলেও, এটি সাধারণত দুর্বল ক্লিনিকাল ফলাফলের সাথে যুক্ত। বায়োপসি চিকিৎসকরা পেরিফেরাল রক্তের গঠনে অস্বাভাবিকতা চিহ্নিত করার পরে, রোগীর অস্থি মজ্জা এবং/অথবা প্লীহা থেকে বায়োপসি (টিস্যু নমুনা) প্রায়শই নিশ্চিত করার জন্য সুপারিশ করা হয়। একটি অস্থি মজ্জা বায়োপসিতে অল্প পরিমাণে টিস্যু অপসারণ করা হয় যা অস্বাভাবিকতার জন্য আরও বিশ্লেষণ করা হয়, কারণ বি-পিএলএল প্যাথলজিস্টরা প্রোলাইমফোসাইটিক অনুপ্রবেশের সন্ধান করেন যেখানে অতিরিক্ত উৎপাদনের কারণে অস্থি মজ্জার হেমাটোপোয়েটিক স্টেম কোষগুলি প্রোলাইমফোসাইট দ্বারা প্রতিস্থাপিত হয়। রিপোর্ট করা 50 শতাংশ ক্ষেত্রে, রোগীদের রক্তাল্পতা (রক্তে স্বাস্থ্যকর লোহিত রক্তকণিকার অভাব) এবং থ্রোম্বোসাইটোপেনিক (রক্তে প্লেটলেটের অভাব) উভয়ই সাধারণ ছিল। চিকিৎসা অন্যান্য লিউকেমিয়ার তুলনায় বি-পি. এল. এল-এর বিরলতার সঙ্গে এর যথেষ্ট দ্রুত অগ্রগতির ফলে কার্যকর চিকিৎসার উৎপাদন কঠিন হয়ে পড়েছে। এই রোগটি বর্তমানে দুরারোগ্য, রক্তে প্রোলাইমফোসাইটের প্রাচুর্য এবং অস্থি মজ্জা দ্বারা উৎপাদন হ্রাস করতে, লক্ষণগুলির চিকিৎসা করতে এবং অগ্রগতি নিয়ন্ত্রণ করতে চিকিত্সা এবং থেরাপি পরিচালিত হয়। সতর্ক অপেক্ষা কিছু রোগীর রোগ নির্ণয়ের পরে অবিলম্বে চিকিত্সার প্রয়োজন হয় না; এই রোগীদের মধ্যে এমন রোগীরা অন্তর্ভুক্ত থাকে যারা প্রকাশ্য লক্ষণ দেখায় না বা যাদের ক্যান্সারের অগ্রগতি লক্ষ্য করা যায়নি। রোগীর অবস্থা সক্রিয়ভাবে পর্যবেক্ষণ করার জন্য চিকিৎসকদের সাথে নিয়মিত পরীক্ষা-নিরীক্ষা করা প্রয়োজন; একবার রোগের অগ্রগতি বা উপসর্গ থেকে রোগীর যন্ত্রণার প্রমাণ পাওয়া গেলে, চিকিৎসা কার্যকর করা হবে। কেমোথেরাপি বি-পিএলএল-এর একটি খুব আক্রমণাত্মক ক্লিনিকাল কোর্স এবং কেমোথেরাপির প্রতি প্রতিসরণ রয়েছে; এটি বিশ্বাস করা হয় যে এই প্রতিরোধটি টিপি53 জিনের রূপান্তরের ফলাফল। এর প্রতিরোধী প্রকৃতি কেমোথেরাপি ওষুধের সংমিশ্রণের ব্যবহারের দিকে পরিচালিত করেছে। চিকিৎসকদের দ্বারা প্রস্তাবিত এবং নিযুক্ত ওষুধের নিয়মাবলী প্রতিটি রোগীর জন্য অনন্য এবং সম্ভাব্য পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া সহ পূর্ববর্তী কেমোথেরাপির অভিজ্ঞতার উপর ভিত্তি করে। কেমোথেরাপিউটিক ওষুধের সংমিশ্রণের ব্যবহার ছাড়াও, এটি প্রায়শই ইমিউনোথেরাপি চিকিৎসার সাথে যুক্ত করা হয়। টার্গেটেড থেরাপি মনোক্লোনাল অ্যান্টিবডি এক ধরনের টার্গেটেড থেরাপি যা লিউকেমিয়া কোষে নির্দিষ্ট প্রোটিনকে স্বীকৃতি দেয় যা স্বাভাবিক, সুস্থ কোষের সমান্তরাল ক্ষতি প্রতিরোধ করে। নিম্নলিখিত যৌগগুলি বর্তমানে ক্লিনিকাল ট্রায়াল এবং গবেষণায় আশাব্যঞ্জক ফলাফল দেখাচ্ছেঃ রিটুক্সিম্যাব বি-সেল ম্যালিগন্যান্সির চিকিৎসায় ব্যাপকভাবে ব্যবহৃত মনোক্লোনাল অ্যান্টিবডি, এটি পৃষ্ঠ প্রোটিন সিডি20-এর বিরুদ্ধে পরিচালিত হয়। কেস স্টাডিগুলি শুধুমাত্র রিটুক্সিম্যাবের সাথে বি-পিএলএল-এর সফল চিকিৎসা নথিভুক্ত করেছে; অতিরিক্ত গবেষণায় ইতিবাচক ক্রিয়াকলাপের কথা বলা হয়েছে যখন রিটুক্সিম্যাবকে কেমোথেরাপিউটিক ওষুধ ফ্লুডারাবাইন বা বেন্ডামাস্টিনের সাথে অ্যানথ্রাসাইক্লিন মাইটোকসান্ট্রোন বা এপিরুবিসিন আলেমটুজুমাব একটি মানবিক অ্যান্টিবডি যা সিডি52 অ্যান্টিজেনকে লক্ষ্য করে যা ম্যালিগন্যান্ট বি-লিম্ফোসাইটগুলিতে অত্যন্ত প্রকাশিত হয়। ইন ভিট্রো পরীক্ষাগুলি দেখিয়েছে যে এটি কোষের মৃত্যুকে প্ররোচিত করে। উপরন্তু, এটি রক্ত, অস্থি মজ্জা এবং প্লীহার মধ্যে সর্বাধিক সক্রিয়, যার সবকটিই বি-পিএলএল-এর সাথে জড়িত প্রধান স্থান এবং এইভাবে আরও গবেষণার মাধ্যমে এই রোগের চিকিৎসায় সম্ভাব্য প্রতিনিধি হিসাবে কাজ করতে পারে স্প্লেনেক্টমি বা রেডিয়েশন থেরাপি স্প্লেনোমেগালি (বর্ধিত প্লীহা) সহ স্প্লিনের রোগীদের জন্য, পদ্ধতিগত চিকিত্সার জন্য অনুপযুক্ত বা কেমোথেরাপির জন্য প্রতিসরণকারী স্প্লেনেক্টমির মাধ্যমে তাদের স্প্লিন্স অপসারণ করতে পারে বা ব্যথা উপশম করতে, তাদের লক্ষণগুলি নিয়ন্ত্রণ করতে এবং এই রোগে একটি প্রধান বিস্তারকারী ফোকাস এবং টিউমার বাল্ক অপসারণের অনুমতি দেওয়ার জন্য স্প্লেনিক বিকিরণের মধ্য দিয়ে যেতে পারে। চিকিৎসায় স্প্লেনিক বিকিরণ ব্যবহার করা হয়েছে। স্টেম সেল প্রতিস্থাপন একটি স্টেম সেল ট্রান্সপ্ল্যান্ট এমন একটি পদ্ধতি যা লিউকেমিয়া ধারণকারী অস্থিমজ্জাকে প্রতিস্থাপনের জন্য হেমাটোপোয়েটিক স্টেম সেল নামে অত্যন্ত বিশেষায়িত কোষ ব্যবহার করে। এই পদ্ধতিটি অল্পবয়সী রোগীদের ক্ষেত্রে বিবেচনা করা উচিত যারা প্রাথমিক চিকিৎসায় ভাল সাড়া দিয়েছেন কারণ এই রোগের অগ্রগতি এবং বিস্তার অনিবার্য। তবে, স্টেম সেল প্রতিস্থাপন একটি উচ্চ ঝুঁকিপূর্ণ পদ্ধতি, যার উল্লেখযোগ্য অসুস্থতা এবং মৃত্যুর হার রয়েছে। উপরন্তু, অন্যান্য পদ্ধতিগত রোগ/অবস্থার উপস্থিতির কারণে এটি প্রায়শই একটি সম্ভাব্য বিকল্প নয়। চিকিৎসায় অগ্রগতি এবং প্যাথোজেনেসিস সম্পর্কে গভীর ধারণা থাকা সত্ত্বেও, বি-পিএলএল রোগীদের জন্য পূর্বাভাস দুর্বল, প্রাথমিক পুনরাবৃত্তি এবং 3 থেকে 5 বছরের মধ্যে বেঁচে থাকার মধ্যবর্তী সময় সহ। এপিডেমিওলজি বি-পিএলএল বিশ্বব্যাপী সমস্ত লিউকেমিয়ার ক্ষেত্রে 1 শতাংশেরও কম প্রতিনিধিত্ব করে, প্রধানত 65 থেকে 70 বছরের মধ্যে উপস্থিতির গড় বয়সের বয়স্ক জনগোষ্ঠীকে প্রভাবিত করে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই পুরুষের প্রাধান্য সামান্য দেখা গেছে, পুরুষ-মহিলা অনুপাত 1.6 থেকে 1, এবং রোগীদের অধিকাংশই ককেশীয়। তথ্যসূত্র বাহ্যিক সংযোগ তীব্র লিম্ফোসাইটিক লিউকেমিয়া লিউকেমিয়া