Unconventional myosin-Va
অপ্রচলিত মায়োসিন-ভা হল একটি মোটর প্রোটিন যা অ্যাক্টিন ফিলামেন্ট বরাবর ভেসিকল, অর্গানেল এবং প্রোটিন কমপ্লেক্সের আন্তঃকোষীয় পরিবহনের দায়িত্বে থাকে। মানুষের মধ্যে এটি এমওয়াইও5এ জিন দ্বারা কোড করা হয়। কাঠামো কার্গো অ্যাডাপ্টার এবং ক্যালসিয়ামের উপস্থিতিতে, অপ্রচলিত মায়োসিন ভিএ একটি দীর্ঘায়িত এবং সক্রিয় অবস্থায় উপস্থিত থাকে। এর একটি এন-টার্মিনাল হেড ডোমেন এবং একটি সি-টার্মিনাল টেল ডোমেন রয়েছে। অ্যাক্টিন-বাইন্ডিং হেড (এন-টার্মিনাল) একটি এটিপি-নির্ভর মোটর ডোমেন যা সক্রিয় স্থান থেকে হালকা চেইন লিভার বাহুতে পরিবর্তন প্রেরণ করে। সি-টার্মিনাল গ্লোবুলার ডোমেন (জিবি) মায়োসিন শ্রেণী নির্ধারণ করে এবং পণ্য পরিবহণকে সংযত করে। এছাড়াও, জিবি অন্যান্য পণ্যসম্ভার নির্দিষ্ট প্রোটিনের সাথে মিথস্ক্রিয়া করে। মায়োসিন ভিএ নিউরন এবং মেলানোসাইটগুলিতে অত্যন্ত প্রকাশিত হয়। মিথস্ক্রিয়া এমওয়াইও5এ-কে ডিওয়াইএনএলএল1, আরএবি27এ, ডিওয়াইএনএলএল2, আরপিজিআরআইপি1এল, রব3এ এবং এমআইআর-145-এর সাথে মিথস্ক্রিয়া করতে দেখানো হয়েছে। ক্লিনিকাল তাৎপর্য মায়োসিন ভিএ-তে ত্রুটিগুলি গ্রিসেলি সিন্ড্রোম টাইপ 1-এর সাথে যুক্ত, যা এলিজাল্ডে সিন্ড্রোম নামেও পরিচিত, একটি বিরল অটোসোমাল রিসেসিভ ব্যাধি। এই ত্রুটিটি একটি রূপান্তরের কারণে হয় যেখানে গ্লোবুলার লেজের একটি অকাল স্টপ কোডন আংশিক অ্যালবিনিজম তৈরি করে মেলানোসোম পরিবহনে ব্যাঘাত ঘটায়। গ্রিসেলি সিন্ড্রোম টাইপ 1 রঞ্জক ত্রুটি এবং স্নায়বিক ব্যাধি যেমন হাইপোটোনিয়া, মোটর বিকাশের বিলম্ব এবং মানসিক দুর্বলতার সাথে উপস্থিত হতে পারে। মায়োসিন ভিএ স্নায়ুতন্ত্রে অত্যন্ত প্রকাশিত হয় এবং এটি প্রায় পুরো মস্তিষ্কে উপস্থিত থাকে। এমওয়াই5এ নিউরোফিলামেন্টগুলিতে অ্যাক্সনাল ভেসিকল পরিবহন নিয়ন্ত্রণে গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে। এমওয়াইও5এ-এর জিবি র্যাব3এ-এর সঙ্গে একটি জটিল গঠন করতে পারে। নিউরোট্রান্সমিটারের সিনাপটিক ভেসিকেল (এসভি) পাচার এবং অ্যাক্টিন ফিলামেন্টের উপর এসভি-র গতিশীলতার জন্য এই জটিলতার সম্পৃক্ততা গুরুত্বপূর্ণ। মস্তিষ্কে এমওয়াইও5এ-এর অনুপস্থিতি লোকো মোটর ডিসফাংশন এবং নিউরোএন্ডোক্রাইন অস্বাভাবিকতার সাথে যুক্ত হতে পারে। উল্লিখিত হিসাবে MYO5A নিউরনের উপর অত্যন্ত প্রকাশিত হয়। অতএব, এমওয়াইও5এ-তে একটি রূপান্তর অস্বাভাবিক স্নায়ুতন্ত্রের বিকাশ এবং স্নায়ুতন্ত্রের অগ্রগতির সাথে সম্পর্কিত হতে পারে। মায়োসাইটগুলিতে এমওয়াইও5এ এবং এমওয়াইও5বি Kv1.5 (পটাসিয়াম ভোল্টেজ-গেটেড চ্যানেল উপপরিবার এ সদস্য 5, কেসিএনএ5 দ্বারা এনকোড করা) এর সাথে জড়িত। Kv1.5 মায়োসাইটের অ্যাকশন সম্ভাব্যতা নিয়ন্ত্রণের সাথে যুক্ত। হিউম্যান অ্যাট্রিয়াল ফাইব্রিলেশন (এএফ)-এ এমওয়াইও5এ এবং এমওয়াইও5বি-র মাধ্যমে বর্তমানকে লক্ষ্য করে নতুন কৌশলগুলি অধ্যয়ন করা হচ্ছে। এমওয়াইও5এ-এর অতিরিক্ত অভিব্যক্তি, এটি ক্যান্সার মেটাস্ট্যাসিসের সাথেও সম্পর্কিত বলে মনে করা হয়। MYO5A মেটাস্ট্যাটিক কোলোরেক্টাল ক্যান্সার টিস্যু এবং ওরাল স্কোয়ামাস সেল কার্সিনোমার ঘাড়ের লিম্ফ নোড মেটাস্ট্যাসিসে অত্যন্ত প্রকাশ করা যেতে পারে। এছাড়াও, MYO5A ঘাড়ের লিম্ফ নোড মেটাস্ট্যাসিসে একটি ভবিষ্যদ্বাণীকারী চিহ্নিতকারী হতে পারে এবং রোগীর পূর্বাভাসে সহায়ক হতে পারে। অ-আদিম স্তন্যপায়ী প্রাণীদের মধ্যে মডেল জীবগুলি এমওয়াইও5এ ফাংশন অধ্যয়নে ব্যবহার করা হয়েছে। একটি শর্তাধীন নকআউট মাউস লাইন, যাকে মায়ো5এটিএম1ই (কেওএমপি) ডব্লিউটিএসআই বলা হয়, আন্তর্জাতিক নকআউট মাউস কনসোর্টিয়াম প্রোগ্রামের অংশ হিসাবে তৈরি করা হয়েছিল-আগ্রহী বিজ্ঞানীদের কাছে রোগের প্রাণী মডেল তৈরি এবং বিতরণ করার জন্য একটি উচ্চ-থ্রুপুট মিউটেজেনেসিস প্রকল্প। মুছে ফেলার প্রভাব নির্ধারণের জন্য পুরুষ এবং মহিলা প্রাণীদের একটি প্রমিত ফেনোটাইপিক স্ক্রিনের মধ্য দিয়ে যেতে হয়। মিউট্যান্ট ইঁদুরের উপর পঁচিশটি পরীক্ষা করা হয়েছিল এবং তিনটি উল্লেখযোগ্য অস্বাভাবিকতা লক্ষ্য করা গেছে। পুরুষ সমজাতীয় মিউট্যান্টদের অস্বাভাবিক চুলের চক্র, কোটের রঙ এবং ব্যাকটেরিয়া সংক্রমণের প্রতি সংবেদনশীলতা বৃদ্ধি পেয়েছিল। এই জিনের মিউটেশনগুলি ঘোড়ার মধ্যে গ্রিসেলি সিনড্রোমের একটি রূপ সৃষ্টি করে যা "ল্যাভেন্ডার ফল সিনড্রোম" নামে পরিচিত আরও দেখুন মায়োসিন এমওয়াইপি5বি রেফারেন্স আরও পড়ুন বাহ্যিক লিঙ্ক ইঁদুরের মধ্যে পরিবর্তিত জিন