Medullary sponge kidney
মেডুলারি স্পঞ্জ কিডনি হল কিডনির একটি জন্মগত ব্যাধি যা এক বা উভয় কিডনিতে সংগ্রহকারী নলগুলির সিস্টিক প্রসারণ দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। মেডুলারি স্পঞ্জ কিডনিতে আক্রান্ত ব্যক্তিদের কিডনিতে পাথর এবং মূত্রনালীর সংক্রমণের (ইউটিআই) ঝুঁকি বেশি থাকে। এম. এস. কে-র রোগীরা সাধারণত প্রতি বছর এম. এস. কে ছাড়া অন্যান্য পাথর প্রস্তুতকারীদের তুলনায় দ্বিগুণ পাথর অতিক্রম করে। অসুস্থতার হার কম থাকলেও, এমএসকে-তে আক্রান্ত 10 শতাংশ রোগীর ঘন ঘন পাথর এবং ইউটিআই-এর সাথে সম্পর্কিত অসুস্থতার ঝুঁকি বেশি থাকে। যদিও অনেক রোগী দীর্ঘস্থায়ী কিডনিতে ব্যথার রিপোর্ট করেন, ব্যথার উৎস, যখন একটি ইউটিআই বা বাধা উপস্থিত থাকে না, এই সময়ে অস্পষ্ট। রেনাল কোলিক (পার্শ্ব এবং পিঠে ব্যথা) 55 শতাংশ রোগীর মধ্যে উপস্থিত থাকে। এমএসকে আক্রান্ত মহিলারা পুরুষদের তুলনায় বেশি পাথর, ইউটিআই এবং জটিলতার সম্মুখীন হন। এমএসকে-কে আগে বংশগত নয় বলে মনে করা হত তবে আরও প্রমাণ সামনে আসছে যা অন্যথায় নির্দেশ করতে পারে। লক্ষণ এবং উপসর্গগুলি বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই উপসর্গহীন বা প্রস্রাবে রক্তের তদন্তের সময় আবিষ্কৃত হয়। লক্ষণযুক্ত রোগীরা সাধারণত মধ্যবয়সী প্রাপ্তবয়স্ক হিসাবে উপস্থিত হন যাদের রেনাল কোলিক, কিডনিতে পাথর, নেফ্রোক্যালসিনোসিস এবং/অথবা পুনরাবৃত্ত মূত্রনালীর সংক্রমণ রয়েছে; তবে, এমএসকে শিশুদের খুব কমই প্রভাবিত করতে পারে। পুনরাবৃত্ত পাথর রোগের সাধারণ ক্লিনিকাল ফেনোটাইপ ছাড়াও, অন্যান্য ক্লিনিকাল প্রোফাইলগুলি এখন স্বীকৃত হয়েছে, অর্থাৎ, একটি অলস, প্রায় উপসর্গহীন এমএসকে, এবং একটি বিরল রূপ যা জটিল ব্যথা দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। মেডুলারি স্পঞ্জ কিডনির সঙ্গে যুক্ত জটিলতাগুলির মধ্যে রয়েছেঃ কিডনি পাথর মূত্রনালীর সংক্রমণ (ইউটিআই) প্রস্রাবে রক্ত দূরবর্তী টিউবুলার অ্যাসিডোসিস (টাইপ 1 আরটিএ) দীর্ঘস্থায়ী কিডনি রোগ (খুব কমই) চিহ্নিত দীর্ঘস্থায়ী ব্যথা কারণ সাম্প্রতিক গবেষণায়, এই রোগের জিনগত ভিত্তিতে অন্তর্দৃষ্টি পাওয়া গেছে, এই অনুমানকে সমর্থন করে যে এমএসকে 'ইউরেটেরিক বড-মেটানেফ্রিক মেসেনকাইম' ইন্টারফেসে ব্যাঘাতের কারণে হয়। এটি ব্যাখ্যা করে যে কেন এই রোগে এতগুলি টিউবুলার ত্রুটি সহাবস্থান করে এবং বিশেষত একটি দূরবর্তী টিউবুলার অ্যাসিডিফিকেশন ত্রুটি যার মধ্যে অত্যন্ত প্রচলিত বিপাকীয় হাড়ের রোগ একটি অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ পরিণতি। পুনরাবৃত্ত পাথর রোগের সাধারণ ক্লিনিকাল ফেনোটাইপ ছাড়াও, অন্যান্য ক্লিনিকাল প্রোফাইলগুলি এখন স্বীকৃত হয়েছে, অর্থাৎ, একটি অলস, প্রায় উপসর্গহীন এমএসকে, এবং একটি বিরল রূপ যা অপ্রতিরোধ্য, কষ্টদায়ক ব্যথা দ্বারা চিহ্নিত। পূর্বে এটি বিশ্বাস করা হত যে মেডুলারি স্পঞ্জ কিডনির বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই বিক্ষিপ্ত ছিল; তবে, সাম্প্রতিক গবেষণায় দেখা গেছে যে এমএসকে-র পারিবারিক ক্লাস্টারিং সাধারণ এবং একটি অটোসোমাল প্রভাবশালী উত্তরাধিকার, একটি হ্রাস অনুপ্রবেশ এবং পরিবর্তনশীল অভিব্যক্তি রয়েছে। অন্যান্য তত্ত্বগুলি পরামর্শ দেয় যে ভ্রূণের জীবদ্দশায় ইউরিক অ্যাসিড দ্বারা আবদ্ধ হওয়ার কারণে বা ইনফ্যান্টাইল হাইপারক্যালসিয়ুরিয়ার গৌণ ক্যালসিয়াম অক্সালেট ক্যালকুলির কারণে টিউবুলার প্রতিবন্ধকতার ফলে একটি সংগ্রহকারী নালীর প্রসারণ ঘটতে পারে। একটি বিরল, অটোসোমাল রিসেসিভ ফর্ম ক্যারোলাই রোগের সাথে যুক্ত। প্রাথমিকভাবে, এমএসকে-কে কিডনির আল্ট্রাসাউন্ড পরীক্ষায় বা পেটের এক্স-রে দিয়ে ছোট পাথরের গুচ্ছ সহ হাইপারেকোইক প্যাপিলা হিসাবে দেখা হয়। অনিয়মিত (এক্টাটিক) সংগ্রহকারী নালীগুলি প্রায়শই এমএসকে-তে দেখা যায়, যা কখনও কখনও "পেইন্ট ব্রাশের মতো" চেহারা হিসাবে বর্ণনা করা হয়, ইন্ট্রাভেনাস ইউরোগ্রাফিতে সবচেয়ে ভাল দেখা যায়। তবে, আইভি ইউরোগ্রাফি মূলত ডিজিটাল পুনর্গঠনের সাথে বৈসাদৃশ্য-বর্ধিত, উচ্চ-রেজোলিউশন হেলিকাল সিটি দ্বারা প্রতিস্থাপিত হয়েছে। চিকিৎসা প্রায়শই, এমএসকে রোগে আক্রান্ত ব্যক্তিদের জন্য আক্রমণাত্মক চিকিৎসা অপ্রয়োজনীয় যা কোনও উপসর্গ সৃষ্টি করে না (উপসর্গহীন)। এই ধরনের ক্ষেত্রে, কিডনিতে পাথর (নেফ্রোলিথিয়াসিস) হওয়ার ঝুঁকি হ্রাস করার লক্ষ্য নিয়ে পর্যাপ্ত তরল গ্রহণ বজায় রেখে চিকিৎসা করা যেতে পারে। পুনরাবৃত্ত কিডনি পাথর গঠনের ক্ষেত্রে সম্ভাব্য অন্তর্নিহিত বিপাকীয় অস্বাভাবিকতার জন্য মূল্যায়ন করা যেতে পারে। প্রস্রাবে নিম্ন মাত্রার সাইট্রেট (হাইপোসিট্র্যাটুরিয়া) এবং অসম্পূর্ণ ডিস্টাল রেনাল টিউবুলার অ্যাসিডোসিসের রোগীদের ক্ষেত্রে, পটাসিয়াম সাইট্রেটের সাথে চিকিত্সা নতুন কিডনিতে পাথর গঠন প্রতিরোধ করতে সহায়তা করে। মূত্রনালীর সংক্রমণ ঘটলে সেগুলিরও চিকিৎসা করা উচিত। দীর্ঘস্থায়ী ব্যথায় চিহ্নিত এমএসকে-র আরও বিরল রূপের রোগীদের সাধারণত ব্যথা ব্যবস্থাপনার প্রয়োজন হয়। এম. এস. কে-তে অ-বাধাজনক পাথরগুলি উল্লেখযোগ্য এবং দীর্ঘস্থায়ী ব্যথার সাথে যুক্ত হতে পারে এমনকি যদি সেগুলি অতিক্রম না করে। এই ব্যথার কারণ কী তা নিশ্চিত নয়, তবে গবেষকরা প্রস্তাব করেছেন যে এম. এস. কে-তে দেখা ছোট অসংখ্য পাথরগুলি কিডনিতে ছোট ছোট নল এবং সংগ্রহকারী নালীগুলিতে বাধা সৃষ্টি করতে পারে। এই ব্যথা স্থায়ী হতে পারে, প্রায়শই দুর্বল হতে পারে এবং চিকিৎসা চ্যালেঞ্জিং। মাদকদ্রব্য ওষুধ, এমনকি প্রচুর পরিমাণে, কখনও কখনও পর্যাপ্ত হয় না। লেজার লিথোট্রিপসি (যাকে "ইউরেটেরোস্কোপিক লেজার প্যাপিলোটমি" বলা হয়) ব্যবহার করে ব্যথা নিয়ন্ত্রণে কিছু সাফল্যের খবর পাওয়া গেছে। এপিডেমিওলজি সাধারণ জনসংখ্যায়, মেডুলারি স্পঞ্জ কিডনি রোগের ফ্রিকোয়েন্সি 0.02-0.005% বলে জানা গেছে; অর্থাৎ, 5000-এ 1 থেকে 20,000-এ 1। মেডুলারি স্পঞ্জ কিডনির ফ্রিকোয়েন্সি বিভিন্ন লেখক দ্বারা কিডনিতে পাথরের রোগীদের মধ্যে 1221% বলে রিপোর্ট করা হয়েছে। 70 শতাংশ ক্ষেত্রে এই রোগ দ্বিপক্ষীয়। তথ্যসূত্র বাহ্যিক যোগসূত্র মূত্রতন্ত্রের জন্মগত ব্যাধি কিডনি রোগ