Alveolar rhabdomyosarcoma
অ্যালভিওলার রাবডোমিওসারকোমা (এ. আর. এম. এস) রাবডোমিওসারকোমা নরম টিস্যু ক্যান্সার পরিবারের একটি উপপ্রকার যার বংশধর মেসেনকাইমাল কোষ থেকে এবং কঙ্কালের পেশী কোষের সাথে সম্পর্কিত। এআরএমএস টিউমারগুলি ফুসফুসের অ্যালভিওলার টিস্যুর অনুরূপ। টিউমারের অবস্থান রোগী থেকে রোগীতে পরিবর্তিত হয়, তবে সাধারণত মাথা এবং ঘাড় অঞ্চল, পুরুষ এবং মহিলা ইউরোজেনিটাল ট্র্যাক্ট, ধড় এবং প্রান্তগুলিতে পাওয়া যায়। দুটি ফিউশন প্রোটিন এ. আর. এম. এস-এর সঙ্গে যুক্ত হতে পারে, কিন্তু প্রয়োজনীয় নয়, পিএএক্স3-এফ. কে. এইচ. আর (বর্তমানে ফক্সও1 নামে পরিচিত)। এবং পিএএক্স7-এফকেএইচআর। শিশু এবং কিশোর-কিশোরীদের মধ্যে এ. আর. এম. এস সমস্ত ম্যালিগন্যান্সির প্রায় 1 শতাংশের জন্য দায়ী, যার ঘটনার হার প্রতি মিলিয়নে 1, এবং বেশিরভাগ ক্ষেত্রে কোনও জেনেটিক প্রবণতা ছাড়াই বিক্ষিপ্তভাবে ঘটে। পিএএক্স3-এফওএক্সও1 এখন সুপার এনহান্সার্স নামক দূরবর্তী জিনগত উপাদান তৈরির মাধ্যমে ক্যান্সার-প্রচারকারী জিন অভিব্যক্তি কর্মসূচি চালানোর জন্য পরিচিত। জেনেটিক্স এ. আর. এম. এস-এর বিকাশের জন্য কোনও জিনগত প্রবণতা নেই, তবে কয়েকটি জিনগত পুনর্মিলনের ঘটনা রয়েছে যা ফিউশন প্রোটিনকে সংশ্লেষিত করে। পিএএক্স3-এফওএক্সও1 সংমিশ্রণের জন্য একটি পুনর্মিলন ঘটনা ঘটতে হবে যা ক্রোমোজোম 13-এর অংশকে ক্রোমোজোম 2-এ স্থানান্তরিত করে এবং পিএএক্স7-এফওএক্সও1 সংমিশ্রণের জন্য ক্রোমোজোম 13-এর অংশকে ক্রোমোজোম 1-এ স্থানান্তর করতে হবে। 2; 13 স্থানান্তর পারস্পরিক প্রায়শই ভারসাম্যপূর্ণ এবং পরিবর্ধিত হয় না, যেখানে 1; 13 স্থানান্তর পারস্পরিক কখনও কখনও ভারসাম্যপূর্ণ এবং কখনও কখনও নয় হিসাবে দেখা হয়, তাই এটি প্রায়শই পরিবর্ধিত হয়। পিএএক্স7-এফওএক্সও1 ফিউশন প্রায়শই টিউমারে বৃদ্ধি পায় (সমস্ত পিএএক্স7-এফওএক্সও1 ফিউশন পজিটিভ টিউমারের প্রায় 70 শতাংশ) এবং পিএএক্স3-এফওএক্সও1 ফিউশন খুব কমই বৃদ্ধি পায় (সমস্ত পিএএক্স3-এফওএক্সও1 ফিউশন পজিটিভ টিউমারের মাত্র 5 শতাংশে)। সমস্ত এ. আর. এম. এস-এর ক্ষেত্রে প্রায় 60 শতাংশই পিএএক্স3-এফ. ও. এক্স. ও1 ফিউশন জিনের জন্য ইতিবাচক, 20 শতাংশ পিএএক্স7-এফ. ও. এক্স. ও1 ফিউশন জিনের জন্য ইতিবাচক এবং বাকি 20 শতাংশ ফিউশন নেতিবাচক এ. আর. এম. এস-এর ক্ষেত্রে হয়। উভয় ফিউশন জিনই হয় পিএএক্স3 বা পিএএক্স7 ডিএনএ বাইন্ডিং ডোমেন এবং ফক্সও1 ট্রান্সঅ্যাকটিভেশন ডোমেন নিয়ে গঠিত। এই সংমিশ্রণটি প্রতিলিপির অনিয়মের কারণ হয় এবং ক্যান্সার গঠনের জন্য অনকোজিন হিসাবে কাজ করে। প্যাথলজি এ. আর. এম. এস কোষগুলি প্রায়শই সামান্য সাইটোপ্লাজম সহ ছোট হয়। কোষের নিউক্লিয়াসগুলি স্বাভাবিক, নিস্তেজ, ক্রোমাটিন কাঠামোর সাথে গোলাকার। এ. আর. এম. এস কোষগুলি প্রায়শই একত্রিত হয় এবং ফাইব্রোভাসকুলার সেপ্টা থাকে যা সমষ্টিগুলিকে বাধা দেয়। ফাইব্রোভাসকুলার সেপ্টা যা সমষ্টিগুলিকে ব্যাহত করে প্রায়শই টিউমারকে ফুসফুসে পাওয়া অ্যালভিওলির শারীরবৃত্ত দেয়। কিছু ক্ষেত্রে, কোনও ফাইব্রোভাসকুলার সেপ্টা নাও থাকতে পারে এবং এটি টিউমারকে আরও কঠিন ফেনোটাইপ দেয় এবং কোনও অ্যালভিওলি ফিজিওলজি দেয় না। মায়োজেনিন এবং মায়োডির জন্য ইমিউনোস্টেনিং অন্যান্য রাবডোমিওসারকোমা টিউমার থেকে এআরএমএস নির্ধারণ করতে ব্যবহার করা যেতে পারে এবং এপি2বিটা এবং পি-ক্যাডেরিন-এর জন্য ইমিউনোস্টেনিং ফিউশন পজিটিভ এআরএমএসকে ফিউশন নেগেটিভ থেকে আলাদা করতে পারে। ভ্রূণের উৎপত্তি এবং মহামারীবিদ্যা এ. আর. এম. এস সাধারণত কঙ্কালের পেশীতে ঘটে এবং পেশী টিস্যুর মধ্যে পূর্ববর্তী কোষ থেকে উদ্ভূত বলে মনে করা হয়। ভ্রূণের বিকাশের সময় এ. আর. এম. এস মেসোডার্মে ঘটে যা কঙ্কালের পেশী টিস্যুর অগ্রদূত। সমস্ত রাবডোমিওসারকোমা টিউমারের প্রায় 20 থেকে 30 শতাংশের জন্য এআরএমএস দায়ী এবং তাই শিশু ও কিশোর-কিশোরীদের মধ্যে পাওয়া ম্যালিগন্যান্সির প্রায় 1 শতাংশের জন্য দায়ী। একটি বয়স নির্ধারণ রয়েছে যার উপর পিএএক্স প্রোটিনগুলি ফক্সও1 ট্রান্সক্রিপশন ফ্যাক্টরের সাথে একত্রিত হয়। এ. আর. এম. এস-এর পিএএক্স3-এফ. ও. এক্স. ও1 পজিটিভ উপসেট বেশিরভাগ বড় শিশু এবং অল্প বয়স্কদের মধ্যে ঘটে, যেখানে এ. আর. এম. এস-এর পিএএক্স7-এফ. ও. এক্স. ও1 পজিটিভ উপসেট এবং ফিউশন নেগেটিভ উপসেটগুলি প্রায়শই ছোট শিশুদের মধ্যে ঘটে। ক্লিনিকাল এ. আর. এম. এস সাধারণত প্রান্তের কঙ্কালের পেশী টিস্যুতে ঘটে, তবে এটি এখনও ধড়, মাথা এবং ঘাড় অঞ্চলে খুব সাধারণ। প্রাথমিক টিউমারটি প্রায়শই টিস্যুর একটি নরম ভর হিসাবে নিজেকে উপস্থাপন করে যা ব্যথাহীন, তবে টিউমারটি সনাক্ত করা যেতে পারে যদি এটি প্রাথমিক স্থানের অন্যান্য কাঠামোর উপর চাপ দিতে শুরু করে। এআরএমএস নির্ণয় করা রোগীদের একটি বড় অংশ, প্রায় 25-30 শতাংশ, নির্ণয়ের সময় মেটাস্টেসিস থাকবে। মেটাস্টেস গঠনের জন্য আদর্শ স্থানগুলি হল অস্থি মজ্জা, হাড় এবং দূরবর্তী নোড। এ. আর. এম. এস-এ আক্রান্ত রোগীদের জন্য সাধারণ চিকিৎসার বিকল্পগুলির মধ্যে রয়েছে স্ট্যান্ডার্ড সার্জারি, রেডিয়েশন থেরাপি এবং নিবিড় কেমোথেরাপি। এ. আর. এম. এস-এ আক্রান্ত রোগীদের প্রায়শই খারাপ ফলাফল পাওয়া যায়। স্থানীয় এ. আর. এম. এস টিউমারের উপশম ছাড়া চার বছরের বেঁচে থাকার হার 65 শতাংশ, যেখানে মেটাস্ট্যাটিক এ. আর. এম. এস-এর সাথে চার বছরের বেঁচে থাকার হার মাত্র 15 শতাংশ। যে রোগীদের পিএএক্স3-এফওএক্সও1 ফিউশনের সাথে মেটাস্ট্যাটিক এআরএমএস পজিটিভ রয়েছে তাদের প্রায়শই পিএএক্স7-এফওএক্সও1 ফিউশনের সাথে পজিটিভ রোগীদের তুলনায় খারাপ ফলাফল হয়, যার চার বছরের বেঁচে থাকার হার যথাক্রমে 8 শতাংশ এবং 75 শতাংশ। অন্যান্য চলকগুলি চার বছরের বেঁচে থাকার হারকে প্রভাবিত করে, যেমন প্রাথমিক টিউমারের স্থান, প্রাথমিক টিউমারের আকার, স্থানীয় আক্রমণের পরিমাণ, দূরবর্তী লিম্ফ নোডের সংখ্যা এবং মেটাস্ট্যাসিস ঘটেছে কিনা। হাড়ের মধ্যে প্রাথমিক টিউমার সাইট রয়েছে এমন রোগীদের জন্য পূর্বাভাস প্রায়শই বেঁচে থাকার হার বেশি থাকে এবং চিকিত্সার বিকল্পগুলিতে ভাল সাড়া দেয়। যদিও যে রোগীদের স্তনে মেটাস্টেস সহ নাসোফারিঙ্কস অঞ্চলের মধ্যে প্রাথমিক টিউমার সাইট রয়েছে তাদের ফলাফল খুব খারাপ। যে রোগীরা কম ঝুঁকিপূর্ণ ক্লিনিকাল বৈশিষ্ট্য সহ ফিউশন প্রোটিন নেতিবাচক তাদের কম থেরাপি দিয়ে চিকিত্সা করা উচিত, অন্যদিকে যে রোগীরা কম ঝুঁকিপূর্ণ ক্লিনিকাল বৈশিষ্ট্য সহ ফিউশন প্রোটিন পজিটিভ তাদের মধ্যবর্তী ঝুঁকি হিসাবে বিবেচনা করা উচিত এবং আরও নিবিড় থেরাপি রেজিমেন থাকা উচিত। আরও দেখুন ফক্সো জিন অনকোলজি প্যাক্স জিন রেফারেন্স বাহ্যিক লিঙ্ক সারকোমা বিরল ক্যান্সার