Ramsay Hunt syndrome type 1
র্যামসে হান্ট সিনড্রোম টাইপ 1 একটি বিরল, অবক্ষয়মূলক, স্নায়বিক ব্যাধি যা মায়োক্লোনস মৃগীরোগ, ইচ্ছাকৃত কম্পন, প্রগতিশীল অ্যাটাক্সিয়া এবং মাঝে মাঝে জ্ঞানীয় দুর্বলতা দ্বারা চিহ্নিত করা হয় এটিকে বিকল্পভাবে বলা হয়, ডিসিনার্জিয়া সেরিবেলারিস প্রগ্রেসিভা, ডেন্টেটোরুব্রাল ডিজেনারেশন, বা র্যামসে হান্ট সেরিবেলার সিনড্রোম। লক্ষণগুলির উপস্থাপনা সাধারণত প্রাপ্তবয়স্কদের প্রথম দিকে ঘটে এবং ইচ্ছাকৃত কম্পন, প্রগতিশীল অ্যাটাক্সিয়া, খিঁচুনি এবং মায়োক্লোনিক মৃগীরোগের ঝাঁকুনি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। কম্পন সাধারণত একটি প্রান্তকে প্রভাবিত করে, প্রাথমিকভাবে উপরের অঙ্গকে, এবং শেষ পর্যন্ত পুরো স্বেচ্ছাসেবী মোটর সিস্টেমকে জড়িত করে। সামগ্রিকভাবে, নিচের প্রান্তটি সাধারণত উপরের প্রান্তের তুলনায় কম বিঘ্নিত হয়। সিন্ড্রোমের অতিরিক্ত বৈশিষ্ট্যগুলির মধ্যে রয়েছেঃ একটি অস্থির চলাফেরা, খিঁচুনি, পেশীবহুল হাইপোটোনিয়া, পেশীগত সমন্বয় হ্রাস, অ্যাস্থেনিয়া, অ্যাডিয়াডোকোকিনেসিয়া এবং স্বেচ্ছাসেবী চলাফেরার পরিসীমা, দিক এবং শক্তি অনুমানের ক্ষেত্রে ত্রুটি। মানসিক অবনতি খুব কমই ঘটতে পারে। কারণ রামসে হান্ট সিন্ড্রোম টাইপ 1 সেরিবেলার এবং ব্রেইনস্টেম নিউক্লিয়াসের মধ্যে একটি নিয়ন্ত্রক ব্যবস্থার দুর্বলতার কারণে ঘটে এবং এটি লাফোরা রোগ, ডেন্টেটোরুব্রপলিডোলুইসিয়ান অ্যাট্রোফি এবং সেলিয়াক রোগ সহ বিস্তৃত রোগের সাথে যুক্ত। রোগ নির্ণয় র্যামসে হান্ট সিন্ড্রোম টাইপ 1-এর রোগ নির্ণয় সিন্ড্রোমে আক্রান্ত ব্যক্তিদের থেকে আলাদা। রামসে হান্ট সিন্ড্রোম টাইপ 1-এর চিকিৎসা পৃথক উপসর্গের জন্য নির্দিষ্ট। মায়োক্লোনাস এবং খিঁচুনি ভালপ্রোয়েটের মতো ওষুধ দিয়ে চিকিৎসা করা যেতে পারে। কেউ কেউ এই অবস্থাকে চিহ্নিত করা কঠিন বলে বর্ণনা করেছেন। এটি জেমস রামসে হান্টের নামে নামকরণ করা হয়েছে যিনি 1921 সালে মায়োক্লোনিক মৃগীরোগের সাথে যুক্ত প্রগতিশীল সেরিবেলার ডিসসিনার্জিয়ার একটি রূপ বর্ণনা করেছিলেন। তথ্যসূত্র বাহ্যিক সংযোগ স্নায়বিক ব্যাধি বিরল উপসর্গ