Kirner's deformity
কির্নারের বিকৃতি, যা ডিস্টেলিফ্যাঙ্গি নামেও পরিচিত, একটি অস্বাভাবিক জেনেটিক হাতের বিকৃতি যা পঞ্চম (পিঙ্কি) আঙুলের দূরবর্তী ফ্যালাঞ্জের রেডিয়াল এবং ভোলার বক্রতা দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। এটি কেবল প্রসাধনী এবং হাতের কার্যকারিতাকে প্রভাবিত করে না। ব্যুৎপত্তি এই অবস্থাকে এক ধরনের বিচ্ছিন্ন ব্র্যাকাইডাক্টিলি হিসাবে বিবেচনা করা হয়। এ. আর থমাস এট আল। এটিকে "পঞ্চম আঙুলের ডিস্ট্রফি" হিসাবে বর্ণনা করা হয়েছে। ইতিহাস এই পার্থক্যটি প্রথম 1927 সালে কির্নার এবং অন্যান্যরা আবিষ্কার করেছিলেন, যখন তিনি পঞ্চম আঙুলের দূরবর্তী ফ্যাল্যাঙ্কস হাড়ের বৈশিষ্ট্যযুক্ত রেডিয়াল এবং ভলার বক্রতা সহ একটি 13 বছর বয়সী মেয়ের বর্ণনা করেছিলেন। লক্ষণ এবং উপসর্গ এই অসঙ্গতিটি ছোট আঙুলের দূরবর্তী প্রান্তের ব্যথাহীন বক্রতা এবং "স্ফীত" দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। শুরু হওয়ার সময়টি মানুষের মধ্যে পরিবর্তিত হয়, তবে শুরু হওয়ার দুটি সবচেয়ে সাধারণ বয়স হল জন্ম এবং বয়ঃসন্ধিকাল, যদিও এমন কিছু ঘটনা থাকতে পারে যেখানে একজন ইতিমধ্যে কার্নারের বিকৃতি নিয়ে জন্মগ্রহণ করেছে যা বয়স বাড়ার সাথে সাথে আরও খারাপ হয় (প্রগতিশীল)। বিরলভাবে, একাধিক আঙ্গুল (যা ছোট আঙুল অন্তর্ভুক্ত করতে পারে বা নাও করতে পারে) কির্নারের বিকৃতি দ্বারা প্রভাবিত হতে পারে; এটি পলিটপিক ডিস্টেলিফ্যালিঙ্গি নামে পরিচিত, এবং এই ধরনের ক্ষেত্রে সাধারণত একটি শক্তিশালী জেনেটিক লিঙ্ক থাকে। হাতের অন্যান্য বিচ্ছিন্ন জন্মগত বিকৃতিগুলি এই বিকৃতিটির পাশাপাশি ঘটতে পারে; এরদুরান ও অন্যান্যদের দ্বারা বর্ণিত পরিবারটি এমনই একটি উদাহরণ, যা ক্যাম্পোডাক্টাইলি এবং কার্নারের বিকৃতি উভয়ই উপস্থাপন করেছিল। রেডিওলজিক্যাল অনুসন্ধানগুলি নিম্নলিখিত তালিকায় কির্নারের বিকৃতির সাথে সম্পর্কিত রেডিওলজিকাল অনুসন্ধানগুলি রয়েছে যা চিকিৎসা সাহিত্যে বর্ণনা করা হয়েছেঃ ডায়াফিসিয়াল সংক্ষিপ্তকরণ ডায়াফিসিয়াল বক্রতা এপিফিসিয়াল বক্রতা ছোট আঙুলের ফ্লেক্সার ডিজিটোরাম সুপারফিসিয়ালিস টেন্ডনের ডায়াফিসেস এজেনেসিসের স্ক্লেরোজিং। ডায়াফিসিসের অস্বাভাবিক কার্টিলেজ প্লেসমেন্ট এবং ছোট আঙুলের দূরবর্তী টিউফ্টে ফ্লেক্সার টেন্ডন রেডিওলুসেন্ট নিডাস। এল-আকৃতির পদার্থের কারণ এই বিকৃতি পঞ্চম আঙুলের দূরবর্তী ফ্যালাঞ্জের এপিফিসিয়াল প্লেটের প্রশস্ততার কারণে ঘটে। আরেকটি প্রস্তাবিত কারণ হল পঞ্চম আঙুলের দূরবর্তী ফ্যালাঞ্জের ভোলার এলাকায় ফ্লেক্সার ডিজিটোরাম প্রফুন্ডাসের অস্বাভাবিক সন্নিবেশ। এটি অনুপ্রবেশ হ্রাস সহ একটি অটোসোমাল প্রভাবশালী বৈশিষ্ট্য বলে মনে করা হয়। রোগ নির্ণয় এই অবস্থাটি শারীরিক পরীক্ষা এবং এক্স-রে, চৌম্বকীয় অনুরণন ইমেজিং ইত্যাদি সহ রেডিওগ্রাফিক ইমেজিং দ্বারা নির্ণয় করা যেতে পারে। ডিফারেনশিয়াল ডায়াগনোসিস এই অবস্থাটি হাতের অন্যান্য বিকৃতিগুলির (জন্মগত এবং অর্জিত) সাথে বিভ্রান্ত হতে পারে, এর মধ্যে রয়েছেঃ ক্যাম্পটোডাক্টিলি ক্লিনোডাক্টিলি ম্যালেট ফিঙ্গার ফ্র্যাকচার ব্র্যাকাইডাক্টিলি টাইপ এ3 (ব্র্যাকিমেসোফ্যালিঙ্গি টাইপ ভি নামেও পরিচিত) এপিডেমিওলজি এই হাতের পার্থক্য বিশ্বের জনসংখ্যার 0.15%-0.25%-এ উপস্থিত বলে অনুমান করা হয়। এটি পুরুষদের তুলনায় মহিলাদের মধ্যে বেশি দেখা যায়; ডেভিড এবং বারউড এবং অন্যান্যদের দ্বারা দক্ষিণ ইংল্যান্ডের একটি নির্বাচিত অঞ্চলের মানুষের উপর শারীরিক পরীক্ষা করা হয়। 9টি পরিবারের 18 জন ব্যক্তিকে কির্নারের বিকৃতি সহ পাওয়া গেছে। এই 18 জনের মধ্যে 6 জন পুরুষ এবং 12 জন মহিলা ছিলেন। জাপানিদের মধ্যে এর প্রাদুর্ভাবের হার বেশি। চিকিৎসা কির্নারের বিকৃতির সফল উন্নতির ফলস্বরূপ কয়েকটি চিকিত্সা পদ্ধতি বর্ণনা করা হয়েছে, যার মধ্যে রয়েছেঃ বোনোলার কৌশল সিরিয়াল স্প্লিংটিং সংশোধনমূলক অস্টিওটমি ফাইস্যাল বিলুপ্তি দূরত্ব দীর্ঘায়িত করা সম্পর্ক নিম্নলিখিত উপবিভাগগুলি কির্নার বিকৃতির অ-সিন্ড্রোমিক এবং সিন্ড্রোমিক সংযোগগুলি নিয়ে গঠিতঃ নন-সিন্ড্রোমিক মায়োসাইটিস ওসিফিক্যান্স উচ্চ-খিলানযুক্ত পা জেনু ভালগাস জন্মগত হৃৎপিণ্ডের ত্রুটি সিন্ড্রোমিক এগুলি এই বিকৃতি টার্নার সিন্ড্রোম সিলভার সিন্ড্রোম কর্নেলিয়া ডি ল্যাঞ্জ সিন্ড্রোম ডাউন সিনড্রোমের সাথে সম্পর্কিত সিন্ড্রোমগুলি আরও দেখুন ব্র্যাকাইডাক্টিলি টাইপ ডি সিন্ডাইলি মাইনর শারীরিক অসঙ্গতি রেফারেন্স কঙ্গেন