Acute necrotizing encephalopathy
অ্যাকিউট নেক্রোটাইজিং এনসেফালোপ্যাথি (এ. এন. ই) বা কখনও কখনও নেক্রোটাইজিং এনসেফালাইটিস বা সংক্রমণ-প্ররোচিত অ্যাকিউট এনসেফালোপ্যাথি (আই. আই. এ. ই) একটি বিরল ধরনের মস্তিষ্কের রোগ (এনসেফালোপ্যাথি) যা একটি ভাইরাল সংক্রমণের পরে ঘটে। সাধারণত, এটি ইনফ্লুয়েঞ্জা এ, ইনফ্লুয়েঞ্জা বি এবং হিউম্যান হারপিস ভাইরাস 6-এর সংক্রমণের দ্বিতীয় পর্যায়ে বিকশিত হয়। এএনই পারিবারিক বা বিক্ষিপ্ত হতে পারে, তবে উভয় রূপই একে অপরের সাথে খুব মিল। নির্দিষ্ট জিনের সঙ্গে যুক্ত একাধিক উপপ্রকার পাওয়া গেছে। লক্ষণ তীব্র নেক্রোটাইজিং এনসেফালোপ্যাথি সাধারণত শৈশব বা শৈশবের প্রথম দিকে দেখা দেয়, যদিও কিছু লোক বয়ঃসন্ধিকাল বা প্রাপ্তবয়স্ক হওয়া পর্যন্ত এই অবস্থার বিকাশ করে না। এই অবস্থার লোকেরা সাধারণত কয়েক দিনের জন্য জ্বর, কাশি, জমাট বাঁধা, বমি এবং ডায়রিয়ার মতো সংক্রমণের সাধারণ লক্ষণ দেখায়। এই ফ্লুর মতো উপসর্গগুলি অনুসরণ করে, আক্রান্ত ব্যক্তিদের স্নায়বিক সমস্যা দেখা দেয়, যেমন খিঁচুনি, হ্যালুসিনেশন, চলাফেরার সমন্বয় করতে অসুবিধা (অ্যাটাক্সিয়া), বা অস্বাভাবিক পেশী স্বর। অবশেষে, বেশিরভাগ আক্রান্ত ব্যক্তি কোমায় চলে যায়, যা সাধারণত বেশ কয়েক সপ্তাহ ধরে থাকে। এই অবস্থাকে "তীব্র" হিসাবে বর্ণনা করা হয়েছে কারণ অসুস্থতার পর্বগুলি সময়-সীমাবদ্ধ। তীব্র নেক্রোটাইজিং এনসেফালোপ্যাথিতে আক্রান্ত ব্যক্তিরা মস্তিষ্কের নির্দিষ্ট অঞ্চলে ক্ষতির (ক্ষত) ক্ষেত্রগুলি বিকাশ করে। অবস্থাটি বাড়ার সাথে সাথে মস্তিষ্কের এই অঞ্চলগুলিতে ফোলাভাব (এডিমা), রক্তপাত (রক্তক্ষরণ) এবং তারপরে টিস্যু মৃত্যু (নেক্রোসিস) দেখা দেয়। প্রগতিশীল মস্তিষ্কের ক্ষতি এবং টিস্যু ক্ষতির ফলে এনসেফালোপ্যাথি হয়। তীব্র নেক্রোটাইজিং এনসেফালোপ্যাথিতে আক্রান্ত ব্যক্তিদের প্রায় এক-তৃতীয়াংশ তাদের অসুস্থতা এবং পরবর্তী স্নায়বিক অবনতি থেকে বেঁচে থাকে না। যারা বেঁচে থাকে, তাদের মধ্যে প্রায় অর্ধেকের টিস্যু নেক্রোসিসের কারণে মস্তিষ্কের স্থায়ী ক্ষতি হয়, যার ফলে হাঁটা, কথা বলা এবং অন্যান্য মৌলিক ক্রিয়াকলাপে ব্যাঘাত ঘটে। সময়ের সাথে সাথে, এই দক্ষতাগুলির অনেকগুলি পুনরুদ্ধার করা যেতে পারে, তবে মস্তিষ্কের টিস্যুর ক্ষতি স্থায়ী হয়। অন্যান্য ব্যক্তিরা যারা তাদের অসুস্থতা থেকে বেঁচে যায় তারা সম্পূর্ণরূপে সুস্থ হয়ে উঠেছে বলে মনে হয়। এটি অনুমান করা হয় যে তীব্র নেক্রোটাইজিং এনসেফালোপ্যাথিতে আক্রান্ত অর্ধেক ব্যক্তি পুনরাবৃত্ত পর্বের জন্য সংবেদনশীল এবং আরেকটি সংক্রমণ হবে যার ফলে স্নায়বিক অবনতি ঘটবে; কিছু লোকের সারা জীবন ধরে অসংখ্য পর্ব থাকতে পারে। প্রতিটি পর্বের পরে স্নায়বিক ক্রিয়াকলাপ আরও খারাপ হয় কারণ আরও মস্তিষ্কের টিস্যু ক্ষতিগ্রস্ত হয়। চিকিৎসা সাহিত্যে প্রথম কেসটি 1955 সালে বেলজিয়ামের স্নায়ুবিজ্ঞানী লুডো ভ্যান বোগার্ট বর্ণনা করেছিলেন। জেনেটিক্স এএনই পারিবারিক বা বিক্ষিপ্ত হতে পারে, তবে উভয় রূপই একে অপরের সাথে খুব মিল। বেশিরভাগ পারিবারিক ক্ষেত্রে আর. এ. এন. বি. পি. 2 জিনের জিনগত পরিবর্তনের কারণে ঘটে এবং এগুলি সংক্রমণ-প্ররোচিত তীব্র এনসেফালোপ্যাথি 3 (আই. আই. এ. ই. 3) বা তীব্র নেক্রোটাইজিং এনসেফালোপ্যাথি টাইপ 1 (এ. এন. ই. 1) নামে পরিচিত। এছাড়াও একটি সমজাতীয় UNC93B1 জিনের সাথে যুক্ত তীব্র সংক্রমণ-প্ররোচিত (হারপিস-নির্দিষ্ট) এনসেফালোপ্যাথি-1 (IIAE1) রয়েছে; এবং TLR3 জিনের সাথে যুক্ত হারপিস-নির্দিষ্ট IIAE2; পাশাপাশি CPT2 জিনের সাথে যুক্ত IIAE4; TRAF3 জিনের সাথে যুক্ত হারপিস-নির্দিষ্ট IIAE5; TICAM1 জিনের সাথে যুক্ত হারপিস-নির্দিষ্ট IIAE6; IRF3 জিনের সাথে যুক্ত হারপিস-নির্দিষ্ট IIAE7; TBK1 জিনের সাথে যুক্ত হারপিস-নির্দিষ্ট IIAE8; NUP214 জিনের সাথে যুক্ত IIAE9; SNORA31-এর সাথে যুক্ত হারপিস-নির্দিষ্ট IIAE10। এই অবস্থার জন্য সর্বোত্তম চিকিৎসা পদ্ধতি জানা যায় না। প্রস্তাবিত চিকিৎসাগুলি কর্টিকোস্টেরয়েড এবং টি. এন. এফ ইনহিবিটারের মতো সাইটোকাইন নিয়ন্ত্রক হতে পারে। তথ্যসূত্র রেডিওপিডিয়া-অ্যাকিউট নেক্রোটাইজিং এনসেফালোপ্যাথি এ. এন. ই ইন্টারন্যাশনাল। আই. সি. ডি. 9 =। ও. এম. আই. এম = 614212,608033। ও. এম. আই. এম. মাল্ট =। মেডলাইনপ্লাস =। ই-মেডিসিনসুব্বজ =। ই-মেডিসিনটোপিক =। ডিজিজেস ডিবি =। মেশ =। জিনরিভিউ নাম =। জিনরিভিউ এন. বি. কে =। অরফানেট = 263524,88619। স্নোমেড সিটি =। গার্ডনাম = 13233। নর্ড = গার্ড-বিরল-রোগ/- অ্যাকিউট-নেক্রোটাইজিং-এনসেফালোপ্যাথি/} মস্তিষ্কের ব্যাধি