Heme transporter
হেম পরিবাহক হল এমন একটি প্রোটিন যা একটি জৈবিক কোষের বিভিন্ন অংশে হিম সরবরাহ করে যার এটি প্রয়োজন। হেম মানুষ এবং অন্যান্য স্তন্যপায়ী প্রাণীর মধ্যে ডায়েটরি আয়রনের একটি প্রধান উৎস, এবং শরীরে এর সংশ্লেষণ ভালভাবে বোঝা যায়, তবে হেম পথগুলি ততটা বোঝা যায় না। সম্ভবত দুটি কারণে হিম কঠোরভাবে নিয়ন্ত্রিত হয়ঃ কোষে লোহার বিষাক্ত প্রকৃতি এবং অতিরিক্ত লোহার জন্য নিয়ন্ত্রিত নিঃসরণ ব্যবস্থার অভাব। হিমের পথগুলি বোঝা তাই হিমোক্রোমাটোসিস এবং রক্তাল্পতার মতো রোগগুলি বোঝার জন্য গুরুত্বপূর্ণ। হেম পরিবহন এস. এল. সি. 48 এবং এস. এল. সি. 49 দ্রবণ বাহক পরিবারের সদস্যরা সেলুলার ঝিল্লি (হেম-পরিবহনকারী এ. টি. পি. এস) জুড়ে হেম পরিবহনে অংশগ্রহণ করে। এসএলসি48এ1-যা হেম-রেসপন্সিভ জিন 1 (এইচআরজি1) নামেও পরিচিত-এবং এর অর্থোলোগগুলি প্রথম C.elegans-এ একটি জেনেটিক স্ক্রিনের মাধ্যমে হেম পরিবাহক পরিবার হিসাবে চিহ্নিত করা হয়েছিল। প্রোটিনটি লাইসোসোম থেকে সাইটোপ্লাজমে হিমকে একত্রিত করতে ভূমিকা পালন করে। ইঁদুরের মধ্যে জিনটি মুছে ফেলার ফলে অস্থি মজ্জা, লিভার এবং স্প্লেনিক ম্যাক্রোফেজের লাইসোসোমের মধ্যে হিমোজিন নামক হিম স্ফটিক জমা হয়, তবে জিনটি মানুষের রোগের সাথে যুক্ত বলে জানা যায় না। এফ. এল. ভি. সি. আর1-কে মূলত বিড়ালছানা লিউকেমিয়া ভাইরাসের রিসেপ্টর হিসাবে চিহ্নিত করা হয়েছিল, যার জিনগত ব্যাঘাত রক্তাল্পতা এবং হিম পরিবহনে ব্যাঘাত ঘটায়। এটি হেম বিষাক্ততা প্রতিরোধের জন্য হেম রপ্তানি করে সি. এফ. ইউ-ই পর্যায়ে কোষগুলিকে রক্ষা করে বলে মনে হয়। বিরল সমজাতীয় মিউটেশনের ফলে রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসার সাথে অটোসোমাল রিসেসিভ পোস্টেরিয়র কলাম অ্যাটাক্সিয়া হয়। এফ. এল. ভি. সি. আর 2 এফ. এল. সি. ভি. আর 1-এর সাথে ঘনিষ্ঠভাবে সম্পর্কিত, এবং জেনেটিক ট্রান্সফেকশন পরীক্ষাগুলি ইঙ্গিত দেয় যে এটি হিম পরিবহন করে। জিনের রূপান্তরগুলি প্রলিফারেটিভ ভাসকুলোপ্যাথি এবং হাইড্রানেন্সফ্যালি-হাইড্রোসেফ্যালি সিন্ড্রোমের (পিভিএইচএইচ, যা ফাউলার সিন্ড্রোম নামেও পরিচিত) সাথে যুক্ত। সম্পর্কিত জিন এস. এল. সি. 49এ3 এবং এস. এল. সি. 49এ4 কার্যকরীভাবে কম ভালভাবে চিহ্নিত করা হয়, যদিও এস. এল. সি. 49এ4 রেনাল সেল ক্যান্সারের সাথে সম্পর্কিত হওয়ার কারণে রেনাল ক্যান্সার প্রোটিন 2 বা আর. সি. সি. 4-এ বিঘ্নিত হিসাবেও পরিচিত। তথ্যসূত্র জেনেটিক্স হেম এনজাইম জিন