P14 deficiency
পি14-এর ঘাটতি একটি বিরল অটোসোমাল রিসেসিভ রোগ যা প্রাথমিক ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি সিন্ড্রোম হিসাবে চিহ্নিত করা হয়। 2006 সালে অধ্যাপক বোডো গ্রিমবাচার এবং অধ্যাপক ক্রিস্টোফ ক্লেইনের দল দ্বারা একটি সাদা মেনোনাইট পরিবারের মধ্যে এই রোগটি প্রথম সনাক্ত করা হয়েছিল। এই পরিবারের 15 জন সন্তানের মধ্যে চারজনের মধ্যে ছোট উচ্চতা, স্ট্রেপ্টোকোকাস নিউমোনিয়ার পুনরাবৃত্ত সংক্রমণ (ইমিউনোডেফিসিয়েন্সির জন্য একটি সাধারণ লক্ষণ) এবং সাইটোটক্সিক টি কোষ, মেলানোসাইট এবং নিউট্রোফিল গ্রানুলোসাইট সহ নির্দিষ্ট লাইসোসোম-সম্পর্কিত অর্গানেলযুক্ত কোষগুলির কর্মহীনতা সহ লক্ষণ দেখা গেছে। সংযোগ বিশ্লেষণ এবং প্রতিলিপিগত প্রোফাইলিংয়ের পরে, গবেষকরা সফলভাবে এই সিন্ড্রোমটিকে একটি রূপান্তরের সাথে যুক্ত করেছেন যা ক্রোমোজোমের উপর ল্যাম্টর 2 জিনকে হ্রাস করতে পারে। ল্যাম্টর 2 জিন এন্ডোসোমাল-লাইসোসোমাল এমইকে বাইন্ডিং পার্টনার 1 (এমপি-1)-ইন্টারেক্টিং প্রোটিন, যা পি 14 নামেও পরিচিত, যা শেষ এন্ডোসোমের পৃষ্ঠের ঝিল্লিতে অ্যাডাপ্টার প্রোটিন হিসাবে কাজ করে, এনকোডিং করার জন্য দায়ী। এটি এমএপিকে/ইআরকে সিগন্যালিং পাথওয়ে এবং লাইসোসোমাল বায়োজেনেসিস নিয়ন্ত্রণে গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে। সুতরাং, পি14-এর ঘাটতি মূলত সেই কোষগুলিকে প্রভাবিত করে, যেখানে স্বাভাবিক কার্যকারিতার জন্য এম. এ. পি. কে/ই. আর. কে সিগন্যালিং এবং লাইসোসোম/লাইসোসোম-সম্পর্কিত অর্গানেলগুলি দৃঢ়ভাবে প্রয়োজন। এলএএমটিওআর2 জিনের সিকোয়েন্সিং দ্বারা পি14-এর ঘাটতি সঠিকভাবে নির্ণয় করা যেতে পারে, তবে বর্তমানে, পি14-এর ঘাটতির কোনও নিরাময় নেই। চিকিৎসার পরিকল্পনাগুলি লক্ষণ-ভিত্তিক, যার মধ্যে রয়েছে তীব্র ব্যাকটেরিয়া সংক্রমণ লক্ষ্য করার জন্য অ্যান্টিবায়োটিক এবং প্যাথোজেনগুলির বিরুদ্ধে রোগীদের প্রতিরোধ ক্ষমতা উন্নত করার জন্য নিউট্রোফিলের বৃদ্ধিকে উদ্দীপিত করার জন্য জি-সি. এস. এফ। লক্ষণ ও লক্ষণ পি14-এর ঘাটতি এমএপিকে/ইআরকে সিগন্যালিং পথকে ক্ষতিগ্রস্ত করবে, যা বৃদ্ধির কারণগুলির প্রতিক্রিয়া হিসাবে কোষের বিস্তারের জন্য প্রয়োজনীয়। সুতরাং, কিছু ধরনের কোষের জন্য কোষের সংখ্যা হ্রাস লক্ষ্য করা উচিত। এদিকে, লাইসোসোম বায়োজেনেসিসও ক্ষতিগ্রস্ত হয়, যা মেলানোসাইট, সাইটোটক্সিক টি কোষ এবং নিউট্রোফিলের মতো নির্দিষ্ট লাইসোসোম-সম্পর্কিত অর্গানেল ধারণকারী কোষগুলিকে প্রভাবিত করে। ফলস্বরূপ, আমরা সেই কোষগুলির মধ্যে স্বাভাবিক কার্যকারিতার একটি দুর্বলতা আশা করতে পারি। ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি অন্যান্য প্রাথমিক ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি সিনড্রোমের মতো, পি14-এর ঘাটতিতে আক্রান্ত রোগীরা দুর্বল ইমিউন সিস্টেমের কারণে সংক্রমণের ঝুঁকিতে থাকে, উদাহরণস্বরূপ, স্ট্রেপ্টোকোকাস নিউমোনিয়া দ্বারা সৃষ্ট পুনরাবৃত্ত ব্রঙ্কোপুলমোনারি সংক্রমণ। তিনটি প্রধান ধরনের ইমিউন কোষের মধ্যেও অস্বাভাবিকতা লক্ষ্য করা যায়। প্রথমত, সমস্ত রোগী গ্রানুলোসাইট কলোনি-স্টিমুলেটিং ফ্যাক্টর রিসেপ্টর (জি-সি. এস. এফ. আর)-এর প্রতি দুর্বল প্রতিক্রিয়ার কারণে গুরুতর নিউট্রোপেনিয়া (এ. এন. সি <500/ইউ. এল) দেখায়। উপরন্তু, ব্যাকটেরিয়া হজম করার জন্য রোগীদের নিউট্রোফিলের দক্ষতা দৃঢ়ভাবে বাধাগ্রস্ত হয়, যদিও ফাগোসাইটোসিস প্রক্রিয়াটি প্রভাবিত হয় না। এর অন্তর্নিহিত কারণ হল আজুরোফিলিক গ্রানুলের দুর্বলতা, যা ব্যাকটেরিয়ার লিসিসের জন্য দায়ী লাইসোসোম-সম্পর্কিত অর্গানেল। দ্বিতীয়ত, সিডি8 + টি কোষের সাইটোটক্সিক ক্রিয়াকলাপ হ্রাস পাওয়া লক্ষ্য করা যায়, যদিও সিডি4 + এবং সিডি8 + টি কোষের গণনা প্রভাবিত হয় না। সাইটোটক্সিসিটির হ্রাস দুর্বল লাইসোসোম ফাংশনের সাথেও যুক্ত হতে পারে, যা প্যাথোজেনগুলিকে মেরে ফেলার জন্য সাইটোটক্সিক প্রোটিনের দক্ষ মুক্তিকে বাধা দেয়। তৃতীয়ত, রক্তে নিষ্ক্রিয় বি কোষের শতাংশ বৃদ্ধি পায়, যার সাথে আইজিডি + আইজিএম + সিডি27 + মেমরি বি কোষ, আইজিডি-আইজিএম-সিডি27 + শ্রেণী-পরিবর্তিত মেমরি বি কোষ এবং আইজিএ + বি কোষ হ্রাস পায়। এটি নির্দেশ করে যে বি-কোষের পরিপক্কতা ক্ষতিগ্রস্ত হতে পারে। সিরামের আইজিএম মাত্রাও হ্রাস করা উচিত। উপরন্তু, অর্ধেক রোগী সিরাম আইজিজি মাত্রা হ্রাসও দেখাতে পারে, যা ইঙ্গিত করে যে সংক্রমণের বিরুদ্ধে স্বল্পমেয়াদী এবং দীর্ঘমেয়াদী অ্যান্টিবডি প্রতিক্রিয়া উভয়ই ক্ষতিগ্রস্ত। অন্যান্য উপসর্গ ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি ছাড়াও, পি14-এর ঘাটতির রোগীদের হাইপোপিগমেন্টেশন এবং ছোট উচ্চতাও দেখা যায়। মেলানোসাইটের একটি লাইসোসোম-সম্পর্কিত অর্গানেল মেলানোসোমের কর্মহীনতার কারণে হাইপোপিগমেন্টেশন হয়, যা মেলানিনের সংশ্লেষণ এবং নিঃসরণের জন্য দায়ী (চুল, ত্বক এবং রেটিনায় রঙিন রঞ্জক)। ট্রান্সমিশন ইলেক্ট্রন মাইক্রোস্কোপের (টিইএম) অধীনে, অপরিণত মেলানোসোমগুলির একটি সংগ্রহ পর্যবেক্ষণ করা যেতে পারে। উপরন্তু, ত্বকের বাইরের স্তরের কোষীয় উপাদান বেসাল কেরাটিনোসাইটগুলিতে স্থানান্তরিত হওয়ার সময় সেই মেলানোসোমগুলি অবিলম্বে অবনমিত হয়। এইভাবে, পি14-এর অভাবের রোগীরা ত্বক, চুল এবং চোখের অস্বাভাবিকভাবে হালকা রঙ দেখাবে। উপরের লক্ষণগুলি অন্যান্য জিনগত রোগের সাথে ভাগ করা হয় যা লাইসোসোমাল ত্রুটি সৃষ্টি করতে পারে, যেমন চেডিয়াক-হিগাশি সিন্ড্রোম, হারমানস্কি-পুডলাক সিন্ড্রোম টাইপ 2 এবং গ্রিসেলি সিন্ড্রোম টাইপ 2। তবে, শুধুমাত্র পি14-এর ঘাটতি রোগীদের মধ্যে স্বল্প উচ্চতা দেখা যায়। যেহেতু এম. এ. পি. কে/ই. আর. কে সিগন্যালিং কঙ্কালের বিকাশ এবং হেমোস্ট্যাসিসে গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে, তাই আমরা আশা করতে পারি যে পি14-এর ঘাটতি কঙ্কালের স্বাভাবিক বৃদ্ধিকে ব্যাহত করতে পারে, যা ছোট আকারের ফেনোটাইপে অবদান রাখতে পারে। আবিষ্কার ও সংযোগ বিশ্লেষণ পি14-এর ঘাটতি প্রথম একটি সাদা মেনোনাইট পরিবারের মধ্যে চিহ্নিত করা হয়েছিল, যেখানে আক্রান্ত না হওয়া দুই পিতামাতার 12টি সন্তানের মধ্যে 4টিতে উপরের লক্ষণগুলি দেখা গিয়েছিল। এই ধরনের উত্তরাধিকার প্যাটার্ন (পিতামাতারা অপ্রভাবিত থাকাকালীন প্রভাবিত সন্তান) ইঙ্গিত দেয় যে পি14-এর ঘাটতি একটি অটোসোমাল রিসেসিভ ব্যাধি। উপরন্তু, সাদা মেনোনাইট একটি ধর্মীয় বিচ্ছিন্নতা যা প্রজননের ঐতিহ্য সহ। জিনগতভাবে ঘনিষ্ঠভাবে সম্পর্কিত ব্যক্তিদের মধ্যে বিবাহ হেটেরোজাইগোসিটি হ্রাস করবে, অটোসোমাল রিসেসিভ ডিসঅর্ডারের ঝুঁকি বাড়িয়ে তুলবে। উত্তরাধিকারের ধরণ এবং পটভূমির তথ্যের সাহায্যে, বিজ্ঞানীরা অনুমান করেছিলেন যে একটি অটোসোমাল রিসেসিভ মিউটেশন পি14-এর ঘাটতির কারণ হয়। মিউটেশনের সঠিক অবস্থান সনাক্ত করার জন্য, গবেষকরা সংযোগ বিশ্লেষণ করেছেন। ডি1এস498, ডি1এস2346, ডি1এস305 এবং ডি1এস1153 সহ ক্রোমোজোম 1-এ মোট 4টি জেনেটিক মার্কার নিখুঁতভাবে পৃথক করা হয়েছে, যা সংযোগ অঞ্চল নির্দেশ করে। এই অঞ্চলে 192টি জিন ছিল, তাই লক্ষ্যমাত্রা সংকুচিত করার জন্য জিনোম-ব্যাপী প্রতিলিপি প্রোফাইলিং ব্যবহার করা হয়েছিল। সমস্ত 192টি জিনের মধ্যে, জিন অভিব্যক্তি অস্বাভাবিকতা (আন্ডার-এক্সপ্রেশন) শুধুমাত্র এলএএমটিওআর2 জিনের জন্য পর্যবেক্ষণ করা হয়েছিল, যা পি14 প্রোটিনকে এনকোডিং করে। সুতরাং, এই রোগটি LAMTOR2 জিনের সাথে সম্পর্কিত একটি মিউটেশনের কারণে হওয়ার সম্ভাবনা বেশি। কারণ নিম্ন এক্সন সীমানা থেকে + 23 অবস্থানে এলএএমটিওআর2 জিনের 3 'অনুবাদহীন অঞ্চলে (ইউটিআর) সাইটিডিন থেকে অ্যাডেনোসিনে একটি বিন্দু রূপান্তর লক্ষ্য করা গেছে। 3 'ইউটিআর, বিশেষ করে পলি (এ) লেজ, আরএনএ প্রক্রিয়াকরণে গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে, যার মধ্যে রয়েছে আরএনএ স্থিতিশীলতা বজায় রাখা এবং আরএনএ পরিবহন ও অনুবাদের মধ্যস্থতা। একটি জিনের কাছাকাছি একটি বিন্দু রূপান্তর একটি বিকল্প আরএনএ স্প্লাইস সাইট তৈরি করতে পারে, যার ফলে একটি ভিন্ন প্রতিলিপি তৈরি হতে পারে। এতদিনে, গবেষণায় দেখা গেছে যে এই পয়েন্ট মিউটেশনটি এলএএমটিওআর2 এমআরএনএ স্থিতিশীলতায় উল্লেখযোগ্য হ্রাস ঘটাতে পারে, যা পি14 প্রোটিনের অনুবাদকে হ্রাস করবে, যার ফলে পি14-এর ঘাটতি ঘটবে। আরও বিশদ অন্তর্নিহিত পদ্ধতির জন্য আরও গবেষণা পরিচালিত হতে পারে এবং ভবিষ্যতে অন্যান্য সম্ভাবনা বাদ দেওয়া যেতে পারে। এপিডার্মাল গ্রোথ ফ্যাক্টর (ই. জি. এফ) উদ্দীপনার প্রতিক্রিয়ায় কোষের বিস্তারের জন্য দায়ী কোষের সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ সংকেত পথগুলির মধ্যে একটি হল এম. এ. পি. কে/ই. আর. কে সিগন্যালিং-এর উপর প্যাথোফিজিওলজি প্রভাব। গবেষণায় দেখা গেছে যে পি14 অ্যাডাপ্টার প্রোটিন এম. পি. 1 প্রোটিনের যথাযথ স্থানীয়করণের জন্য গুরুত্বপূর্ণ, যা এম. ই. কে1 দ্বারা এম. এ. পি. কে সক্রিয়করণকে সহজতর করে এম. এ. পি. কে/ই. আর. কে পথের স্বাভাবিক ট্রান্সডাকশনের জন্য গুরুত্বপূর্ণ একটি স্ক্যাফোল্ড প্রোটিন। প্রকৃতপক্ষে, পি14 এমপি1-এর জন্য অ্যাডাপ্টার প্রোটিন হিসাবে কাজ করে, যা এন্ডোসোমাল ঝিল্লির সাথে এমপি1-এর যথাযথ সংযুক্তি নিশ্চিত করে। যদিও এমইকে1 দ্বারা এমএপিকে সক্রিয়করণ প্লাজমা ঝিল্লি বা এন্ডোসোমাল ঝিল্লিতে ঘটতে পারে, তবে প্রধান পথটি এমপি1 দ্বারা মধ্যস্থতা করা হয় এবং শুধুমাত্র এন্ডোসোমাল ঝিল্লিতে ঘটতে পারে। সংকেত প্রক্রিয়া চলাকালীন, পি14 প্রোটিন এন্ডোসোমাল ঝিল্লিতে এমপি1 প্রোটিন নিয়োগ করবে এবং এমপি1 প্রোটিন তারপর এমএপিকে সক্রিয়করণের জন্য এমইকে1 নিয়োগ করতে সক্ষম হবে। পি14 প্রোটিন ছাড়া, এম. পি1-এম. এ. পি. কে-সিগন্যালিং মডিউলটি এম. এ. পি. কে সক্রিয়করণে বাধা সৃষ্টি করে দেরিতে এন্ডোসোমে স্থানীয়করণ করতে সক্ষম হবে না। নিম্ন-নিয়ন্ত্রিত পি14 মাত্রা (পি14 ঘাটতি রোগীদের কোষের অনুকরণ) সহ কোষে, ই. জি. এফ উদ্দীপনার পরে আর. এস. কে (সক্রিয় এম. এ. পি. কে-এর নিম্নমুখী পণ্য)-এর ফসফরিলেশন উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস পায়, যা সক্রিয় এম. এ. পি. কে মাত্রা হ্রাসের ইঙ্গিত দেয়। এটি ব্যাখ্যা করতে পারে যে পি14-এর ঘাটতি রোগীদের মধ্যে কেন স্বল্প উচ্চতা দেখা যায়, কারণ ই. জি. এফ-প্ররোচিত কোষের বিস্তার এবং ই. আর. কে সংকেত পথ হাড়ের বিকাশের কেন্দ্রবিন্দু। এছাড়াও, নিউট্রোফিল বিস্তারের জন্য নির্দিষ্ট বৃদ্ধি ফ্যাক্টর, গ্রানুলোসাইট কলোনি-স্টিমুলেটিং ফ্যাক্টর রিসেপ্টর (জি-সিএসএফআর), একই সংকেত পথের মাধ্যমেও কাজ করে। জি-সি. এস. এফ. আর উদ্দীপনার পরে, পি-14-এর ঘাটতি নিউট্রোফিলগুলি উল্লেখযোগ্যভাবে কম এম. এ. পি. কে ফসফোরিলেশন (সক্রিয়করণ) স্তর দেখায়, যা জি-সি. এস. এফ. আর-প্ররোচিত এম. এ. পি. কে সংকেত হ্রাসের ইঙ্গিত দেয়। এটি নিউট্রোফিলের বিস্তারকে প্রভাবিত করবে, পি14-এর ঘাটতি রোগীদের মধ্যে পর্যবেক্ষণ করা নিউট্রোপেনিয়া ব্যাখ্যা করে। লাইসোসোম লাইসোসোম-সম্পর্কিত অর্গানেলস বায়োজেনেসিস পি14 প্রোটিনের উপর প্রভাব লাইসোসোম বায়োজেনেসিসের সময় শেষ এন্ডোসোমগুলির যথাযথ স্থানীয়করণের জন্যও প্রয়োজনীয়। এন্ডোসাইটোসিস হওয়ার পরে, প্রাথমিক এন্ডোসোমগুলি শেষ এন্ডোসোমে পরিণত হবে যা পেরি-নিউক্লিয়ার স্পেসের দিকে যাত্রা করবে, যেখানে বেশিরভাগ লাইসোসোম অবস্থিত। পেরিন্যুক্লিয়ার স্পেসে পৌঁছানোর পরে, এন্ডোসোমগুলি লাইসোসোমগুলির সাথে মিশে গিয়ে এন্ডোলাইসোসোম গঠন করবে, যা এন্ডোসাইটোসড যৌগগুলির পরিপাকের জন্য দায়ী। এন্ডোসাইটোসড যৌগগুলি সরবরাহ করার পাশাপাশি, দেরী এন্ডোসোমগুলি এলএএমপি সহ লাইসোসোমাল বায়োজেনেসিসের জন্য ট্রান্স-গল্গি নেটওয়ার্ক (টিজিএন) থেকে লাইসোসোমে গুরুত্বপূর্ণ উপাদানগুলি পরিবহন করে। পি14 ঘাটতি কোষে, দেরী-এন্ডোসোমগুলির গড় পেরি-নিউক্লিয়ার দূরত্ব বৃদ্ধি পায়, যা ইঙ্গিত করে যে বেশিরভাগ দেরী-এন্ডোসোমগুলি লাইসোসোমগুলির সাথে মিশে যাওয়ার জন্য পেরি-নিউক্লিয়ার স্পেসে ভ্রমণ করতে পারে না। গুরুত্বপূর্ণ লাইসোসোমাল উপাদান ছাড়া, লাইসোসোমাল বায়োজেনেসিস এবং পুনর্জন্ম দৃঢ়ভাবে বাধাগ্রস্ত হবে। সুতরাং, আমরা আশা করতে পারি যে পি14-এর ঘাটতি রোগীদের মধ্যেও এই ধরনের লেট-এন্ডোসোমাল কনফিগারেশন ধ্বংস লক্ষ্য করা যেতে পারে। এটি ব্যাখ্যা করতে পারে যে কেন নির্দিষ্ট লাইসোসোম-সম্পর্কিত অর্গানেলযুক্ত কোষগুলি পি14-এর ঘাটতি রোগীদের মধ্যে তাদের কার্যকারিতা হারায়, যার ফলে হাইপোপিগমেন্টেশন হয় এবং টি-সেল সাইটোটক্সিসিটি হ্রাস পায়। এটি পি14-এর ঘাটতি রোগীদের নিউট্রোফিলগুলিতে দেখা অকার্যকর হজমের সাথেও সামঞ্জস্যপূর্ণ। ব্যাকটেরিয়া গ্রাস করার সময়, একটি এন্ডোসোম তৈরি হবে যা ব্যাকটেরিয়ার ধ্বংসাবশেষকে ডাইজেশন এবং নির্মূলের জন্য লাইসোসোমে নিয়ে আসবে। যেহেতু এন্ডোসোমাল চলাচল দৃঢ়ভাবে বাধাগ্রস্ত হয়, তাই ব্যাকটেরিয়ার পরিপাক দক্ষতার হ্রাস অবশ্যই লক্ষ্য করতে হবে। লক্ষণ-ভিত্তিক রোগ নির্ণয় লাইসোসোম নিঃসরণ ত্রুটি, স্বল্প উচ্চতা এবং প্রাথমিক ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি সিন্ড্রোম রোগ নির্ণয়ের জন্য ব্যবহৃত তিনটি বিশিষ্ট লক্ষণ হতে পারে, যেখানে স্বল্প উচ্চতা অন্যান্য লাইসোসোমাল স্টোরেজ রোগ থেকে পি14-এর ঘাটতি আলাদা করতে ব্যবহার করা যেতে পারে। বংশানুক্রমিক বিশ্লেষণ অটোসোমাল রিসেসিভ ইনহেরিট্যান্স প্যাটার্ন নিশ্চিত করতেও ব্যবহার করা যেতে পারে। যাইহোক, চূড়ান্ত নিশ্চিতকরণ জেনেটিক স্ক্রিনিংয়ের উপর ভিত্তি করে হওয়া উচিত। জেনেটিক টেস্ট হোল-এক্সোম সিকোয়েন্সিং ব্যবহার করে ল্যাম্টর2 জিন সম্পর্কিত মিউটেশন পরীক্ষা করা যেতে পারে। যদিও, পি14 ঘাটতি রোগীদের জন্য, মিউটেশনটি এক্সন অঞ্চলের পরিবর্তে 3 'ইউটিআর অঞ্চলে অবস্থিত, পুরো-এক্সোম সিকোয়েন্সিং প্রযুক্তি এখনও ব্যবহার করা যেতে পারে, কারণ সাম্প্রতিক পুরো-এক্সোম সিকোয়েন্সিং ইতিমধ্যে কিছু সমালোচনামূলক 3' ইউটিআর অঞ্চল অন্তর্ভুক্ত করার জন্য তার লক্ষ্য প্রসারিত করেছে। চিকিৎসা পি14-এর ঘাটতির জন্য কোনও নির্দিষ্ট চিকিৎসা নেই। সমস্ত চিকিৎসার লক্ষ্য রোগের পরিবর্তে উপসর্গগুলি উপশম করা। অ্যামোক্সিসিলিনের মতো অ্যান্টিবায়োটিক স্ট্রেপ্টোকোকাস নিউমোনিয়ার চিকিৎসায় ব্যবহার করা যেতে পারে, অন্যদিকে জি-সিএসএফ নিউট্রোফিলের বৃদ্ধিকে উদ্দীপিত করতে পারে। ইন্ট্রাভেনাস ইমিউনোগ্লোবুলিন (আই. ভি. আই. জি) থেরাপি সেইসব রোগীদের মধ্যেও ব্যবহার করা যেতে পারে যাদের সিরাম আই. জি. জি এবং আই. জি. এম মাত্রা কম। আজকাল, কার্যকারিতা হ্রাসজনিত জেনেটিক মিউটেশনকে সরাসরি লক্ষ্য করার জন্য যত বেশি ওষুধ তৈরি করা হচ্ছে, আমরা আশা করতে পারি যে ভবিষ্যতে পি14-এর ঘাটতিকে লক্ষ্য করে একটি ওষুধ তৈরি করা হবে। তথ্যসূত্র ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি