Papillary tumors of the pineal region
পাইনিয়াল অঞ্চলের পাপিলারি টিউমারগুলি প্রথম বর্ণনা করেছিলেন এ. জুভেট এবং অন্যান্যরা। 2003 সালে এবং 2007 সালে বিশ্ব স্বাস্থ্য সংস্থা (ডাব্লু. এইচ. ও) কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের শ্রেণিবিন্যাসে চালু করা হয়েছিল। পাইনিয়াল অঞ্চলের প্যাপিলারি টিউমারগুলি মস্তিষ্কের কেন্দ্রে অবস্থিত পাইনিয়াল গ্রন্থিটিতে অবস্থিত। পিনিয়াল গ্রন্থি ডাইয়েন্সফ্যালনের ছাদে অবস্থিত। এটি একটি শঙ্কু-আকৃতির কাঠামো যা মধ্য মস্তিষ্কের ভূত্বকের পৃষ্ঠভাগে অবস্থিত। টিউমারটি সাবকমিসুরাল অঙ্গের বিশেষায়িত এপেন্ডাইমাল কোষ থেকে উদ্ভূত হয়েছে বলে মনে হয়। কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের এবং বিশেষত পিনিয়াল অঞ্চলের প্যাপিলারি টিউমারগুলি খুব বিরল এবং তাই সেগুলি নির্ণয় করা অত্যন্ত কঠিন। লক্ষণ ও লক্ষণ পাপিলারি টিউমারের সবচেয়ে সাধারণ লক্ষণ হল মাথাব্যথা। যেহেতু মাথাব্যথা খুব সাধারণ, তাই বেশিরভাগ লোকেরা এটি সম্পর্কে কিছুই ভাবেন না। এই কারণেই মস্তিষ্কের টিউমার এত বিপজ্জনক। এমন অনেক উপসর্গ নেই যা তাদের সাথে যায় তাই লোকেরা চিকিৎসা সহায়তা নেওয়ার আগে দীর্ঘ সময় অপেক্ষা করে। বেশিরভাগ সময় লোকেরা ডাক্তারের কাছে যায় যখন তাদের মাথাব্যথা ধারাবাহিক হয়ে যায় এবং থামে না। এই উপসর্গটি অবশ্য হাইড্রোসেফালাসের পরে ঘটে, যা সেরিব্রাল অ্যাকুইডাক্টের সংকোচনের ফলে হয়। সেরিব্রাল অ্যাকুইডাক্ট হল মধ্য মস্তিষ্কের একটি সংকীর্ণ চ্যানেল, যা তৃতীয় এবং চতুর্থ ভেন্ট্রিকলগুলিকে সংযুক্ত করে। যখন একটি টিউমার সেরিব্রোস্পাইনাল তরলের পথকে অবরুদ্ধ করে, তখন এটি রোগীর মাথাব্যথার কারণ হবে। প্রায়শই যখন হাইড্রোসেফালাস হয়, তখন চাপ কমানোর জন্য একটি শান্ট স্থাপন করা হয়। একটি কেস স্টাডিতে, হাইড্রোসেফালাসের চিকিত্সার জন্য এবং ডায়াগনস্টিক উদ্দেশ্যেও প্রথম সারির পদ্ধতি হিসাবে একটি এন্ডোস্কোপিক তৃতীয় ভেন্ট্রিকুলোস্টমি করা হয়েছিল। কিছু ক্ষেত্রে, রোগীদের প্রগতিশীল ডিপ্লোপিয়া বা দ্বৈত দৃষ্টি ছিল। এছাড়াও, যদিও সব ক্ষেত্রেই নয়, রোগীরা কখনও কখনও বমি বমি ভাব এবং বমি অনুভব করে। প্যাথলজি পাইনাল অঞ্চলের টিউমারগুলি সাধারণত অ্যাস্ট্রোসাইট, গ্যাংলিয়ন কোষ, রক্তনালী এবং পাইনালোসাইট সহ বিভিন্ন কোষ নিয়ে গঠিত, যা এই অঙ্গের কোষ। পাইনালোসাইট হল বিশেষ নিউরন, যা মোনোঅ্যামিনার্জিক নিউরোট্রান্সমিটার সমৃদ্ধ, যার মধ্যে রয়েছে সেরোটোনিন, নোরপাইনফ্রাইন এবং মেলাটোনিন। বিশেষত, এই অঞ্চলের প্যাপিলারি টিউমারগুলি এপেন্ডাইমাল কোষ দ্বারা গঠিত যা প্যাপিলা গঠন করে। প্যাপিলাকে পৃষ্ঠ কোষ হিসাবে বোঝানো হয়। এপেন্ডাইমাল কোষগুলি মস্তিষ্কের ভেন্ট্রিকলের অভ্যন্তরে লাইন করে। এই কোষগুলিতে প্রোটিন থাকে যা টিউমারের বৈশিষ্ট্যগুলি তৈরি করে। এই প্রোটিনগুলি রক্তনালী, স্নায়ু কোষ এবং পেশী কোষ থেকে উৎপন্ন হয়। এই টিউমারগুলি, এই ক্ষেত্রে প্যাপিলারি টিউমারগুলির কোনও পূর্বনির্ধারিত জেনেটিক বৈশিষ্ট্য নেই, যেমনটি ডাঃ জ্যানস বলেছেন যখন আমি তার সাক্ষাৎকার নিয়েছিলাম। তিনি বলেছিলেন যে এই ধরনের টিউমার হওয়ার সম্ভাবনাকে জেনেটিক্সের সাথে যুক্ত করার মতো কিছুই নেই, যার অর্থ কিছুই উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায় না। যাইহোক, প্রযুক্তিগতভাবে বলতে গেলে, জিনতত্ত্ব জড়িত রয়েছে, কেবল উত্তরাধিকারের অর্থে নয়। টিউমার কোষগুলি তাদের কাঠামো এবং কার্যকারিতায় ভিন্ন হতে পারে, তবে তাদের সকলের স্বাভাবিক কার্যকারিতা রয়েছে, যা ডিওক্সিরাইবোনিউক্লিক অ্যাসিড বা ডিএনএ দ্বারা পরিচালিত হয়। একটি নির্দিষ্ট অঞ্চলে নির্দিষ্ট কিছু কোষ থাকে, পিনিয়াল অঞ্চলের জন্য এগুলি হল এপেন্ডাইমাল কোষ, এবং কোষগুলি লক্ষে বিভক্ত হয়। এই কোষগুলি বিভক্ত হওয়ার সাথে সাথে তাদের জিনগত উপাদানগুলি অনুলিপি করা হচ্ছে। একটি টিউমারে, জেনেটিক উপাদানগুলিতে টাইপো হওয়া মিউটেশনের একটি সংগ্রহ থাকে, যা স্বাভাবিক কোষের কার্যকারিতা ব্যাহত করে। অতএব, কোষগুলি যা বোঝানো হয়েছিল তার থেকে আলাদা হয়ে যায়। যদি অস্বাভাবিক কোষগুলি বাড়তে থাকে, বিভক্ত হতে থাকে এবং আরও অস্বাভাবিক কোষ তৈরি করতে থাকে, তবে অস্বাভাবিক কোষের ভর শেষ পর্যন্ত টিউমারে পরিণত হতে পারে। পাইনিয়াল অঞ্চলের পাপিলারি টিউমারগুলি সাধারণত ভালভাবে পরিবেষ্টিত থাকে। এগুলি 2.5 থেকে 4 সেন্টিমিটারের মধ্যে মোটামুটি বড় বলে জানা গেছে। এই টিউমারগুলিতে কখনও কখনও সিস্টিক উপাদান থাকে। হিস্টোলজিক্যাল এবং ইমিউনোহিস্টোকেমিক্যাল বৈশিষ্ট্য এই নিওপ্লাজমের সমালোচনামূলক নির্ণয় প্রায়শই কঠিন কারণ এটি পাইনাল অঞ্চলের অন্যান্য প্রাথমিক বা গৌণ পাপিলারি ক্ষতগুলির সাথে সাদৃশ্যপূর্ণ, যার মধ্যে রয়েছে প্যারেনকাইমাল পাইনাল টিউমার, প্যাপিলারি এপেন্ডিমোমা, প্যাপিলারি মেনিঞ্জিওমা, করয়েড প্লেক্সাস প্যাপিলোমা এবং মেটাস্ট্যাটিক প্যাপিলারি কার্সিনোমা। প্যাপিলারি টিউমারগুলি বৈশিষ্ট্যগতভাবে সংলগ্ন পিনিয়াল গ্রন্থি এবং মস্তিষ্কের প্যারেনকাইমার সাথে একটি বিচ্ছিন্ন, সংকুচিত সীমানা দেখায়। নিউক্লিয়াসগুলি নিয়মিত, বৃত্তাকার থেকে ডিম্বাকৃতি এবং স্টিপলড ক্রোমাটিন ধারণ করে। এস 100 প্রোটিনের সাইটোপ্লাজমিক এবং প্রায়শই পারমাণবিক অভিব্যক্তি প্রায় সমস্ত টিউমার কোষে উপস্থিত থাকে এবং ভিমেন্টিন সাধারণত জাহাজের দেয়াল সংলগ্ন টিউমার কোষের সাইটোপ্লাজমকে দাগ দেয়। এই টিউমারের কোষগুলি সাধারণত একটি সুনির্দিষ্ট সাইটোপ্লাজমিক ঝিল্লি সহ একটি কলামার থেকে কিউবয়েডাল সাইটোপ্লাজম দেখায়। ভ্যাকুওলেটেড বা ক্লিয়ার কোষগুলি সাধারণ। নেক্রোসিস বা কোষের মৃত্যু সাধারণত বেশিরভাগ টিউমার কোষে কিছুটা দেখা যায়। এই টিউমারগুলি করয়েড প্লেক্সাস টিউমারের মতো একটি প্রোফাইলের সাথে ইমিউনোহিস্টোকেমিক্যালি পরীক্ষা করা হয়েছিল; তবে, অঙ্গসংস্থানগতভাবে টিউমারগুলি করয়েড প্লেক্সাস প্যাপিলোমার চেয়ে কম আলাদা এবং করয়েড প্লেক্সাস কার্সিনোমার চেয়ে বেশি আলাদা বলে মনে হয়েছিল। সাধারণত বেশ কয়েকটি সাইটোকেরাটিন-এর জন্য সাইটোপ্লাজমিক দাগ থাকে এবং প্যাপিলারি টিউমারের জন্য ইমিউনোহিস্টোকেমিক্যাল প্রোফাইল নিম্নরূপঃ এই1/এই3 (প্যান-সাইটোকেরাটিন)-সিকে 8/18 (সাইটোকেরাটিন 8/18)-+ + ইএমএ (এপিথেলিয়াল মেমব্রেন অ্যান্টিজেন)-জিএফএপি (গ্লিয়াল ফাইব্রিলারি অ্যাসিডিক প্রোটিন)-- সিন্যাপ্টোফিজিন-- ক্রোমোগ্রানিন-- এনএসই (নিউরন-নির্দিষ্ট এনোলেস)-+ + এনএফপি (নিউরোফিলামেন্ট প্রোটিন)-- সিডি56/এন-সিএএম (নিউরাল সেল অ্যাডেশন অণু) পিনিয়াল অঞ্চলের গ্রেডিং প্যাপিলারি টিউমার নির্ণয় একটি সম্প্রতি বর্ণিত নিওপ্লাজম যা 2007 সালের বিশ্ব স্বাস্থ্য সংস্থা (ডাব্লুএইচও) "স্নায়ুতন্ত্রের টিউমারের শ্রেণিবিন্যাস"-এ আনুষ্ঠানিকভাবে স্বীকৃত হয়েছে। যেহেতু এই টিউমারগুলি খুব বিরল, তাই প্রথমে এই টিউমারগুলিকে শ্রেণীবদ্ধ করার কোনও উপায় ছিল না। একবার তাদের বায়োপসি করার পরে, তাদের ম্যালিগন্যান্ট হিসাবে সংজ্ঞায়িত করা হয়েছিল, যার অর্থ ক্যান্সারযুক্ত বা সৌম্য, যার অর্থ ক্যান্সার মুক্ত। এই টিউমারের আরও বেশি সংখ্যক কেস দেখার পরে, ডাব্লু. এইচ. ও শ্রেণিবিন্যাস অনুসারে এগুলি এখন দ্বিতীয় বা তৃতীয় গ্রেডে স্থির করা হয়েছে। মাইটোটিক ক্রিয়াকলাপ এই টিউমারগুলির জন্য পরিবর্তিত হয়, প্রতি 10 উচ্চ শক্তি (x40) ক্ষেত্রে 0 থেকে 10 মাইটোসিস পর্যন্ত। দ্বিতীয় গ্রেডের টিউমার তুলনামূলকভাবে ধীরে ধীরে বৃদ্ধি পায়। এগুলির সামান্য অস্বাভাবিক মাইক্রোস্কোপিক চেহারা রয়েছে এবং কাছাকাছি স্বাভাবিক টিস্যুতে ছড়িয়ে পড়তে পারে। দ্বিতীয় গ্রেডের টিউমারগুলি উচ্চ গ্রেডের টিউমার হিসাবেও পুনরাবৃত্তি হতে পারে। তৃতীয় গ্রেডের টিউমারগুলি মারাত্মক। এই ধরনের টিউমারে কোষগুলি সক্রিয়ভাবে অস্বাভাবিক কোষ পুনরুত্পাদন করে। টিউমারের কোষগুলি প্রায়শই কাছাকাছি স্বাভাবিক মস্তিষ্কের টিস্যুতে বৃদ্ধি পায়। তৃতীয় গ্রেডের টিউমারগুলি উচ্চ গ্রেডের টিউমার হিসাবে পুনরাবৃত্তি হতে থাকে। এপিডেমিওলজি পিনিয়াল অঞ্চলের প্যাপিলারি টিউমার অত্যন্ত বিরল, যা সমস্ত কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের টিউমারের 0.4-1% গঠন করে। এই টিউমারগুলি সাধারণত প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে ঘটে যাদের গড় বয়স 31.5 বছর। 5 থেকে 66 বছর বয়সের মধ্যে মানুষের ক্ষেত্রে রিপোর্ট করা হয়েছে। এই টিউমারগুলি রয়েছে এমন মহিলাদের সামান্য প্রবণতা রয়েছে। বর্তমান গবেষণা এই টিউমারগুলির বিরলতার কারণে, এখনও অনেক অজানা তথ্য রয়েছে। এই নির্দিষ্ট ধরনের টিউমারে আক্রান্ত রোগীদের উপর অনেক কেস স্টাডি রিপোর্ট করা হয়েছে। উপরের বেশিরভাগ তথ্য কেস স্টাডি থেকে প্রাপ্ত ফলাফল থেকে আসে। যেহেতু 2003 সালে পাইনিয়াল অঞ্চলের প্যাপিলারি টিউমার প্রথম বর্ণনা করা হয়েছিল, ইংরেজি সাহিত্যে সত্তরটি ঘটনা প্রকাশিত হয়েছে। যেহেতু এত কম সংখ্যক কেস রিপোর্ট করা হয়েছে, তাই চিকিৎসার নির্দেশিকা প্রতিষ্ঠিত হয়নি। এই বিরল রোগে আক্রান্ত রোগীদের ব্যবস্থাপনাকে অনুকূল করার জন্য আরও বেশি সংখ্যক ক্ষেত্রে দীর্ঘ ক্লিনিকাল ফলো-আপ প্রয়োজন। যদিও রোগ নির্ণয়ের জন্য প্রয়োজনীয় অঙ্গসংস্থান এবং ইমিউনোহিস্টোকেমিক্যাল বৈশিষ্ট্যগুলির উপর একটি সাধারণ ঐক্যমত্য রয়েছে, হিস্টোলজিকাল গ্রেডিং মানদণ্ড এখনও সম্পূর্ণরূপে সংজ্ঞায়িত করা হয়নি এবং এর জৈবিক আচরণ পরিবর্তনশীল বলে মনে হয়। প্রাথমিক অস্ত্রোপচারের পর পাঁচ বছরে এই নির্দিষ্ট ধরনের টিউমারের উচ্চ টিউমার বেড পুনরাবৃত্তির হার সহ স্থানীয় পুনরাবৃত্তির উচ্চ সম্ভাবনা রয়েছে বলে মনে হয়। এটি অস্ত্রোপচারের পরে টিউমার বেড বুস্ট রেডিওথেরাপির প্রয়োজনীয়তার পরামর্শ দেয়। উপরে যেমন বলা হয়েছে, নির্দিষ্ট চিকিত্সার নির্দেশিকাগুলি এখনও প্রতিষ্ঠিত হয়নি, তবে টিউমারের মোট মোট বিচ্ছেদই সামগ্রিক এবং অগ্রগতি-মুক্ত বেঁচে থাকার সাথে যুক্ত একমাত্র ক্লিনিকাল ফ্যাক্টর। রোগের অগ্রগতির উপর রেডিওথেরাপির পাশাপাশি কেমোথেরাপির মূল্য ভবিষ্যতের পরীক্ষায় তদন্ত করা প্রয়োজন। এই তথ্যের সাহায্যে, এটি দীর্ঘমেয়াদী ব্যবস্থাপনার বিষয়ে গুরুত্বপূর্ণ অন্তর্দৃষ্টি প্রদান করবে এবং এই টিউমারের হিস্টোলজিক বৈশিষ্ট্যগুলি সম্পর্কে আমাদের বোধগম্যতা আরও বাড়িয়ে তুলতে পারে। আরও দেখুন পাইনাল গ্রন্থি রেফারেন্স নিওপ্লাসিয়ার প্রকারগুলি এন্ডোক্রাইন নিওপ্লাসিয়া