TEMPI syndrome
টি. ই. এম. পি. আই সিন্ড্রোম একটি অনাথ রোগ যেখানে রোগীদের পাঁচটি বৈশিষ্ট্য রয়েছে যা থেকে সংক্ষিপ্ত রূপটি উদ্ভূত হয়ঃ টেলেঞ্জিয়েকটাসিয়াস, এলিভেটেড এরিথ্রোপোয়েটিন এবং এরিথ্রোসাইটোসিস, মনোক্লোনাল গামোপ্যাথি, পেরিনেফ্রিক তরল সংগ্রহ এবং ইন্ট্রাপুলমোনারি শান্টিং। লক্ষণ ও উপসর্গ রোগীদের প্রত্যেকেরই মধ্য বয়সে রোগ নির্ণয় করা হয়েছিল। লক্ষণগুলি ধীরে ধীরে এবং ক্রমাগত অগ্রসর হচ্ছিল। মুখ, ট্রাঙ্ক এবং বাহুতে টেলানজিইকটাসিয়াস বিকশিত হয়। সিরাম এরিথ্রোপোয়েটিনের মাত্রা বৃদ্ধি, অবশেষে 5000 এমইউ/মিলি অতিক্রম করে, ইন্ট্রাপুলমোনারি শান্টিং এবং হাইপোক্সেমিয়ার বিকাশের আগে। পেরিনেফ্রিক তরলের নমুনা থেকে একটি পরিষ্কার, সেরাস তরল পাওয়া গেছে যার মধ্যে প্রোটিনের মাত্রা কম, অল্প সংখ্যক লিউকোসাইট এবং কোলেস্টেরল বা ট্রাইগ্লিসারাইড নেই। পরীক্ষা করা সমস্ত রোগীর মধ্যে একটি মনোক্লোনাল গ্যামোপ্যাথি জড়িত ছিল। স্বতঃস্ফূর্ত শিরাযুক্ত থ্রোম্বোসিস কিছু রোগীর মধ্যে ঘটেছিল, কখনও কখনও রক্তনালীর বিকৃতি অনুপস্থিতিতে স্বতঃস্ফূর্ত ইন্ট্রাক্রেনিয়াল রক্তপাতের সাথে। কারণ সিন্ড্রোমের কারণ অজানা। অস্বাভাবিক প্লাজমা-কোষ ক্লোন এবং/অথবা মনোক্লোনাল গ্যামোপ্যাথি এই রোগের কারণ বলে মনে করা হয়। রোগ নির্ণয় উপরে বর্ণিত পাঁচটি বৈশিষ্ট্যের উপর ভিত্তি করে করা হয়। বোর্তেজোমিব, ডারাটুমাব এবং অটোলোগাস স্টেম সেল ট্রান্সপ্লান্টেশন ওষুধের মাধ্যমে টিইএমপিআই সিনড্রোমের লক্ষণগুলির সম্পূর্ণ এবং আংশিক অন্তর্ধানের চিকিৎসা রিপোর্ট করা হয়েছিল। 2010 সালে, ম্যাসাচুসেটস জেনারেল হাসপাতালের কেস রেকর্ডে প্রধান বৈশিষ্ট্য হিসাবে অব্যক্ত এরিথ্রোসাইটোসিস এবং পেরিনেফ্রিক তরল সংগ্রহের ক্ষেত্রে বর্ণনা করা হয়েছিল। ফলস্বরূপ দুটি লক্ষণীয়ভাবে অনুরূপ কেস চিহ্নিত করা হয়েছিল এবং সাহিত্যের পর্যালোচনায় একই বৈশিষ্ট্যযুক্ত আরও তিনজন রোগী প্রকাশিত হয়েছিল এবং একটি নতুন মাল্টিসিস্টেম রোগ, টিইএমপিআই সিনড্রোম রিপোর্ট করা হয়েছিল। 2022 সালের জানুয়ারি পর্যন্ত, বিশ্বব্যাপী টি. ই. এম. পি. আই সিন্ড্রোমে আক্রান্ত মোট 29 জন রোগীকে চিহ্নিত করা হয়েছে। তথ্যসূত্র বহিরাগত সংযোগ অফিস অফ রেয়ার ডিজিজেস রিসার্চ (ইউ. এস.) <আই. ডি. 1> (ই. ইউ.) হেমাটোপিয়া টি. ই. এম. পি. আই পেজ রেয়ার সিন্ড্রোমস সিন্ড্রোমস অফ অননুমোদিত কারণগুলি রক্তের সিন্ড্রোমকে প্রভাবিত করে যা ভাস্কুলার সিস্টেমকে প্রভাবিত করে।