Fetal rhabdomyoma
রাবডোমিওমা কঙ্কালের পেশীর একটি সৌম্য মেসেনকাইমাল টিউমার, যা সাইটের উপর ভিত্তি করে দুটি প্রধান বিভাগে বিভক্তঃ কার্ডিয়াক এবং এক্সট্রা-কার্ডিয়াক। এগুলি হিস্টোলজি দ্বারা আরও পৃথক করা হয়ঃ ভ্রূণ (মাইক্সয়েড এবং সেলুলার), কিশোর (মধ্যবর্তী) এবং প্রাপ্তবয়স্ক প্রকার। যৌনাঙ্গের প্রকারগুলি স্বীকৃত, তবে প্রায়শই ভ্রূণ বা কিশোর প্রকারের অংশ। গর্ভকালীন বিকাশের প্রায় ছয় থেকে দশ সপ্তাহের মধ্যে ভ্রূণের ধরনটি অপরিণত কঙ্কালের পেশীকে পুনর্বিন্যাস করে বলে মনে করা হয়। লক্ষণ এবং উপসর্গ বেশিরভাগ ভ্রূণের রাবডোমায়োমাস হল টিউমার যা মাথা এবং ঘাড়ে বা যৌনাঙ্গে বিকশিত হয়। গরলিন সিনড্রোমের সঙ্গে যুক্ত বেশ কয়েকটি ঘটনা দেখা গেছে। যাইহোক, কার্ডিয়াক মাইক্সোমা টিউবারাস স্ক্লেরোসিসের সাথে যুক্ত বলে জানা যায়। প্যাথোফিজিওলজি গ্রস প্যাথলজি টিউমারটি সাবকুটেনিয়াস টিস্যু (ত্বকের নীচে), মিউকোসাল পৃষ্ঠ বা নরম টিস্যুতে দেখা যেতে পারে। মাথা এবং ঘাড়ের মধ্যে, কানের পিছনের অংশ, মুখের ত্বক এবং জিহ্বা সবচেয়ে বেশি প্রভাবিত স্থান (প্রায় 2:1 অনুপাতের নরম টিস্যু এবং শ্লেষ্মা)। টিউমারগুলি ভালভাবে সংজ্ঞায়িত, অ-নির্দিষ্ট সাধারণত নির্জন ভর, তবে যখন মাথা এবং ঘাড়ে (বা যৌনাঙ্গে) দেখা যায়, তখন সেগুলি পলিপয়েড হতে পারে। টিউমারের মাত্রা কয়েক মিলিমিটার থেকে 12.5 সেন্টিমিটার পর্যন্ত হয়, যার গড় প্রায় 3 সেন্টিমিটার। যদিও বিচ্ছিন্ন কেস রিপোর্ট রয়েছে, বহু-কেন্দ্রিকতা খুব বিরল। মাইক্রোস্কোপিক প্যাথলজি ভ্রূণের রাবডোমায়োমাকে দুটি হিস্টোলজিক প্রকারে বিভক্ত করা হয়ঃ মাইক্সয়েড এবং সেলুলার। যাইহোক, হিস্টোলজিক প্রকার নির্বিশেষে, এই টিউমারগুলি প্রায় কখনও নেক্রোসিস বা বর্ধিত মাইটোস দেখায় না। তবে, একটি ক্যাম্বিয়াম স্তর, অস্বাভাবিক মাইটোসিস এবং নিউক্লিয়ার প্লিওমর্ফিজম দেখা যায় না। কোষীয় ভ্রূণের রাবডোমায়োমাস নরম, আদিম ঘূর্ণিত কোষ দ্বারা গঠিত। স্পিন্ডল কোষগুলি এলোমেলোভাবে সাজানো আদিম, লম্বা কঙ্কালের পেশী কোষ। কোষগুলি একটি উন্নত ফাইব্রোমাইক্সয়েড স্ট্রোমার মধ্যে স্থাপন করা হয়। একটি ভিন্ন প্যাটার্ন (মধ্যবর্তী প্রকার) মূলত কঙ্কালের পেশীর প্রতি আরও ভাল পার্থক্য সহ কোষ দ্বারা গঠিত। প্রায়শই নিউক্লিয়াসের মধ্যে বিশিষ্ট নিউক্লিওলি দেখানো বড় গ্যাংলিয়ন কোষের মতো রাবডোমিওব্লাস্ট থাকে যা ভেসিকুলার ক্রোমাটিন বিতরণ দেখায়। আরেকটি জনসংখ্যার মধ্যে রয়েছে গাঢ় দাগযুক্ত গোলাপী সাইটোপ্লাজম সহ স্ট্র্যাপের মতো রাবডোমিওব্লাস্ট। প্রায় সব টিউমারই স্পিন্ডলড রাবডোমিওব্লাস্টের ছোট থেকে আরও বিস্তৃত ফ্যাসিকেল দেখায়। টিউমার কোষগুলি সংলগ্ন কঙ্কালের পেশী বা চর্বিতে অনুপ্রবেশ করতে পারে। পেরি-নিউরাল সংযোগ দেখা অস্বাভাবিক কিছু নয়, যদিও পেরি-নিউরাল অনুপ্রবেশ নয়। এই টিউমারগুলি আল্ট্রাসাউন্ড এবং এম. আর. আই দ্বারা জন্মের আগে সনাক্ত করা যেতে পারে। উপরন্তু, টিউমার নির্ণয়ের জন্য প্রি-অপারেটিভ ফাইন সুই অ্যাসপিরেশন ব্যবহার করা যেতে পারে। আনুষঙ্গিক পরীক্ষা একটি ফসফোটাংস্টিক অ্যাসিড হেমাটোক্সিলিন দাগ টিউমার কোষের সাইটোপ্লাজমে ক্রস স্ট্রিয়েশনগুলি হাইলাইট করতে ব্যবহার করা যেতে পারে। ডায়াস্টেস সহ পিএএস টিউমার কোষের সাইটোপ্লাজমে গ্লাইকোজেনের উপস্থিতিকে তুলে ধরবে। ইমিউনোহিস্টোকেমিস্ট্রি ডেসমিন, মায়োগ্লোবিন, মায়োজেনিন, এমওয়াইওডি1 এবং পেশী নির্দিষ্ট অ্যাক্টিন সহ বিভিন্ন মায়য়েড চিহ্নিতকারীগুলির সাথে একটি ইতিবাচক প্রতিক্রিয়া দেবে। এগুলি ভিমেন্টিন, মসৃণ পেশী অ্যাক্টিন এবং লিউ-7-এর ক্ষেত্রেও ইতিবাচক হতে পারে। যাইহোক, টিউমার কোষগুলি গ্লিয়াল ফাইব্রিলারি অ্যাসিডিক প্রোটিন, এস 100 প্রোটিন, সাইটোকেরাটিন, এপিথেলিয়াল মেমব্রেন অ্যান্টিজেন, সিডি68, এফএলআই1, সিডি99 এবং সিডি56-এর সাথে প্রায় সর্বদা নেতিবাচক হয়। যদিও এখন প্রায়শই ব্যবহার করা হয় না, ইলেক্ট্রন মাইক্রোস্কোপি পুরু এবং পাতলা মায়োফিলামেন্ট, জেড-ব্যান্ড দেখাবেঃ এগুলি সারকোমেট্রিক পার্থক্যের বৈশিষ্ট্য। ডিফারেনশিয়াল ডায়াগনোসিস হিস্টোলজিক্যালি ডিফারেনশিয়াল ডায়াগনোসিসের মধ্যে রয়েছে রবডোমিওসারকোমা, গ্রানুলার সেল টিউমার, অ্যালভিওলার সফট পার্ট সারকোমা, হাইবারনোমা, অনকোসাইটোমা এবং ক্রিস্টাল স্টোরিং হিস্টিওসাইটোসিস। ম্যানেজমেন্ট সার্জিক্যাল এক্সসিশন হল পছন্দের চিকিৎসা। পুনরাবৃত্তির খবর পাওয়া যায়, তবে এটি সাধারণত প্রাথমিকভাবে অসম্পূর্ণ অপসারণের কারণে হয়। কেমোথেরাপি বা রেডিয়েশন থেরাপির কোনও ভূমিকা নেই। এপিডেমিওলজি এগুলি একটি বিস্তৃত বয়সের পরিসীমা (জন্ম থেকে প্রায় 65 বছর) উপস্থাপন করে, তবে মাথা এবং ঘাড় অঞ্চলের মধ্যে প্রায় 50 শতাংশ ক্ষেত্রে 15 বছরের কম বয়সী রোগীদের মধ্যে বিকাশ ঘটে। মাথা এবং ঘাড়ের মধ্যে, পুরুষরা মহিলাদের তুলনায় প্রায় 2-3 গুণ বেশি প্রভাবিত হয়। তথ্যসূত্র কঙ্কালের পেশী